Resumo de Cardiopatias Congênita

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UNIVERSIDADE FEDERAL DO DELTA DO PARNAÍBA 
CURSO BACHARELAHADO DE FISIOTERAPIA 
MONITORIA DE CARDIORRESPIRATÓRIA II 
 
RESUMO 
CARDIOPATIAS CONGÊNITAS 
A doença cardíaca congênita (DCC), é uma anormalidade do desenvolvimento do coração e 
dos grandes vasos, frequentemente encontrado na faixa etária pediátrica. 
CLASSIFICAÇÃO 
Podem ser classificadas em: Cianóticas e Acianóticas com acianótica ainda subclassificado em 
lesões de shunt e lesões obstrutivas. 
OBS: Doença cardíaca acianótica: lesões obstrutivas geralmente se manifesta em crianças mais 
velhas e adultos, mas a apresentação em neonatos costuma ser crítica e requer balonismo de 
emergência para estenose pulmonar e aórtica. 
 
 
 
 
DOENÇA CARDÍACA CONGÊNITA CIANÓTICA (CIANOSE CENTRAL) 
A doença cardíaca congênita cianótica é caracterizada por um shunt da direita para a esquerda, 
resultando na entrada de sangue desoxigenado no membro oxigenado do circuito vascular. 
CLASSIFICAÇÃO 
Pode ser dividida em quatro categorias: 
1) Cardiopatia congênita cianótica com diminuição do fluxo sanguíneo, tipicamente 
classificada como tetralogia de fisiologia de Fallot; 
2) Cardiopatia congênita cianótica com aumento do fluxo sanguíneo, tipicamente classificada 
como fisiologia de transposição: 
3) Fisiologia de Eisenmenger; 
Características clínicas Crianças com estenose valvar 
pulmonar: leve a moderado são assintomáticas. Pacientes 
com estenose grave podem apresentar fatigabilidade fácil, 
com insuficiência cardíaca direita e/o cianose 
 
 
 
 
 
u cianose. 
Um recém-nascido com estenose 
pulmonar crítica ficará gravemente 
cianótico. 
4) Cardiopatia congênita cianótica com pressões normais da artéria pulmonar (AP). 
A cianose no período neonatal é uma emergência cardíaca e muitas lesões cardíacas podem 
piorar dramaticamente com o fechamento do PCA. Essas crianças são estabilizadas com a 
infusão de prostaglandina E1 (PGE1) em emergência para manter o ducto aberto. 
A cardiopatias cianóticas podem ser divididas em: 
COM HIPOFLUXO: Tetralogia de Fallot (malformação cardíaca secundária a uma hipoplasia 
da porção infundibular do septo interventricular). Caracterizada por: 
• Comunicação interventricular - O defeito é centralizado na região mais superior do septo 
ventricular e na maioria dos casos é única e grande 
• Obstrução à saída do ventrículo D (estenose pulmonar) - Pode ocorrer na valva 
pulmonar ou abaixo da valva pulmonar (região infundibular), é o principal determinante 
dos sintomas e severidade da tetralogia de Fallot 
• Desvio da artéria aorta (cavalgamento ou dextroposta) – Valva aórtica com conexão 
biventricular, a raiz da aorta pode está deslocada para a frente (anteriormente ou 
diretamente acima do defeito septal) 
• Hipertrofia ventricular direita – Devido a sobrecarga 
Manifestações clínicas: principal é cianose central, dispneia ao exercício (ex: mamar), 
baqueteamento dos dedos, Policitemia (aumento da quantidade de hemácia). 
 OBS: mortalidade alta (10% de todas as cardiopatias). 
 Radiografia de Tórax: 
• Tamanho cardíaco normal e em forma de bota 
• Aumento do VD 
• Tronco pulmonar hipodesenvolvido 
• Hipofluxo pulmonar 
• Aorta descendente grande e botão aórtico dextraposto 
Tratamento: anastomose sistêmica-pulmonar, cirurgia corretiva o mais rápido possível 
Abordagem Clínica: Infusão de prostaglandina E1 para ajudar na maturação e manter o 
canal arterial aberto, oxigenoterapia.... 
COM HIPERFLUXO: cianose com aumento do fluxo sanguíneo pulmonar e história de cianose 
e insuficiência congestiva denominado de transposição das grandes artérias (TGA). A fisiologia 
da TGA é uma emergência e muitas doenças neste grupo exigem reconhecimento precoce, 
encaminhamento e cirurgia precoce para um bom resultado. 
PREVALÊNCIA DE CARDIOMIOPATIA/SEXO 
Feminino Masculino 
Prolongamento do Canal Arterial Estenose aórtica 
Comunicação interatrial Coarctação da aorta 
 Hipoplasia do coração esquerdo 
 Transposição das grandes artérias 
 
DOENÇA CARDÍACA ACIANÓTICA: LESÕES SHUNT 
Normalmente, as estruturas vasculares que transportam sangue oxigenado e desoxigenado 
formam duas estruturas relativamente paralelas e estão completamente separadas uma da outra, 
sendo os únicos pontos de contato os pulmões e os tecidos periféricos onde o sangue 
desoxigenado é oxigenado e vice-versa, respectivamente. Qualquer comunicação entre essas 
duas estruturas paralelas resulta em desvio de sangue. O shunt da esquerda para a direita é 
caracterizado pela entrada de sangue oxigenado no circuito desoxigenado, contornando os 
tecidos. As lesões caracterizadas por um shunt da esquerda para a direita incluem defeito do 
septo atrial (CIA), defeito do septo ventricular (CIV), persistência do canal arterial (PCA) e 
defeitos do canal atrioventricular. O shunt da esquerda para a direita resulta em sobrecarga de 
volume nas câmaras para as quais o sangue é desviado. 
 
Pode ser dividida em: 
SEM HIPERFLUXO: estenose pulmonar, coarctação da aorta, estenose aórtica 
COM HIPERFLUXO: CIV, CIA e PCA 
ESTENOSE PULMONAR 
É uma valvulopatias que leva a insuficiência cardíaca (não é adquirida). Pode se dar na região: 
supra valvar, valvar (mais comum) e subvalvar. 
SINTOMAS 
A estenose leva a um “bloqueio” de sangue para os pulmões, logo uma quantidade reduzida de 
sangue chega no AE e VE, levando dessa forma a redução do VS, DC e PA. Esse mecanismo 
leva a sintomas como: 
• Precordialgia, Fadiga, Cianose, ↓DC, ↓PA, ↑FC 
TRATAMENTO: 
• Diuréticos (congestão pulmonar), digitálicos (disfunção ventricular sistólica) 
• Com balão (o balão enche e seca à medida que varia a pressão no coração 
• Troca da valva 
 
EX: a CIV onde o ventrículo direito passa a receber tanto sangue do retorno venoso, 
quanto do VE. Esse aumento do volume leva ao aumento do VD 
COARCTAÇÃO DA AORTA 
 
É caracterizada pelo estreitamento da aorta, também chamada de pinçamento da Aorta, o que 
causa. 
• ICC, ↓VS, ↓ DC. 
Recém-nascidos sintomáticos e crianças pequenas apresentam insuficiência cardíaca e choque 
circulatório após o fechamento da persistência do canal arterial (PCA). 
Adolescentes e adultos geralmente apresentam hipertensão. No exame físico, o retardo 
radiofemoral, o que leva a menor PA e pulso nos MMII, está presente com um sopro sistólico 
de ejeção na área aórtica. 
SINTOMAS 
• Pulsos femorais podem desaparecer 
• Claudicação intermitente aos esforços 
• ↓Peso, PA, ↑FC 
OBS: A coarctação também é observada na síndrome de Turner 
DIAGNÓSTICO 
• Radiografia: sinal de Röesler (apagamento ou corrosão das margens inferiores das 
costelas). 
• O ECG pode ser normal ou mostrar características de hipertrofia ventricular esquerda 
(alteração no complexo QRS) 
• A ecocardiografia é a modalidade diagnóstica de escolha e mostra estreitamento da aorta 
com Doppler de onda contínua mostrando aumento da velocidade na aorta torácica 
descendente. 
• O diagnóstico é confirmado na angio-TC ou angio-RM da aorta. 
TRATAMENTO 
Insuficiência cardíaca congestiva e hipertensão são indicações para intervenção imediata. Em 
indivíduos assintomáticos, um gradiente de pressão superior a 20 mm Hg é uma indicação de 
intervenção. A cirurgia é o tratamento de escolha em neonatos e crianças pequenas, exceto 
quando a criança está muito doente com disfunção sistólica ventricular esquerda grave (quando 
o balonismo de emergência é justificado e salva vidas). A angioplastia com balão com ou sem 
implante de stent é uma alternativa adequada, especialmente em crianças mais velhas. 
A coarctação não tratada resulta em hipertensão, claudicação, insuficiência cardíaca, 
hemorragia intracraniana, dissecção, endocardite infecciosa, regurgitação aórtica e doença 
arterial coronariana prematura. 
COMUNICAÇÃO INTEATRIAL (CIA) 
 
 CIA se refere a um defeito no septo interatrial. Existem quatro tipos de CIA: ostium primum, 
ostium secundum, seio venoso e seiocoronário. Alguns CIAs fecham espontaneamente com a 
idade, no entanto, o fechamento espontâneo é raro após os 2 anos de idade e quando o tamanho 
é maior que 8 mm. 
A CIA resulta em desvio de sangue da esquerda para a direita, levando a uma sobrecarga de 
volume no lado direito do coração. Isso resulta em dilatação do átrio direito (AR), ventrículo 
direito (VD) e artéria pulmonar. A maioria das crianças é assintomática e é detectada devido à 
detecção acidental de sopro. Tem como fator genético a síndrome de Down. 
SINTOMAS 
• CIV pequena: A criança tende a ser assintomática com desenvolvimento normal 
• CIV média: ICC, fadiga, dispneia ao mamar, retardo no crescimento, infecções 
respiratórias frequentes. 
• CIV grande: Criança gravemente enferma após o nascimento, Síndrome de 
Eisemmenger (característica- Cianose, Dispneia, fadiga). 
DIAGNÓSTICO 
O desdobramento fixo da segunda bulha cardíaca está presente com um sopro sistólico de ejeção 
na área pulmonar - uma consequência do aumento do fluxo sanguíneo através da válvula 
pulmonar. ECG mostra bloqueio de ramo direito como alteração na onda P. 
A radiografia torácica mostra cardiomegalia com dilatação da artéria pulmonar com aumento 
das marcações vasculares pulmonares. 
A ecocardiografia é a modalidade diagnóstica de escolha para localizar o tipo de CIA e avaliar 
a adequação para o fechamento do dispositivo. Os CIAs hemodinamicamente significativos 
estão associados à dilatação do AD e do VD. 
TRATAMENTO 
As CIAs pequenos não requerem nenhuma intervenção. A cirurgia é indicada em casos mais 
graves, sendo um método relativamente seguro e cronometrado para o fechamento de vários 
defeitos congênitos, no entanto, apresenta riscos de circulação extracorpórea, dor pós-
operatória, cicatrizes incisionais, hospitalização mais longa e necessidade de hemoderivados. 
 O fechamento transcateter traz as vantagens de simplicidade do procedimento em mãos 
experientes, menos complicações, conforto do paciente, alta precoce e evitar transfusões de 
sangue. No entanto, essa abordagem não é para todos. 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) 
 
Refere-se a um defeito no septo interventricular que resulta em desvio de sangue do ventrículo 
esquerdo para o direito. O grau de shunt depende do tamanho da CIV e das pressões da artéria 
pulmonar. Os diferentes tipos de CIV são CIVs de entrada, saída, perimembranosa e 
musculares, sendo as CIVs perimembranosos mais comum. 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: dependem do tamanho. 
Crianças com pequenos CIV têm um pequeno shunt e um alto sopro e são detectados 
incidentalmente, enquanto as crianças com grandes CIVs podem se manifestar com infecções 
recorrentes do trato respiratório ou insuficiência cardíaca congestiva como consequência do 
aumento do fluxo sanguíneo pulmonar. A síndrome de Eisenmenger é geralmente detectada na 
segunda à terceira década em pacientes com grandes CIVs. 
EXAME FÍSICO 
Pacientes com um pequeno CIV têm um S1 e S2 normais e um sopro holosistólicos forte na 
borda esternal esquerda inferior, enquanto os pacientes com um shunt grande têm um P2 
moderadamente alto e o sopro sistólico pode ser mais curto; um sopro médio-diastólico pode 
ser ouvido no ápice devido ao aumento do fluxo sanguíneo através da válvula mitral. 
ECG é normal em pacientes com uma pequena CIV, enquanto os pacientes com uma CIV 
moderada têm Hipertrofia de VE. A hipertrofia biventricular é observada em pacientes com 
grande CIV. 
A radiografia torácica mostra cardiomegalia com dilatação da artéria pulmonar e aumento da 
vascularização pulmonar. 
A ecocardiografia confirma o diagnóstico, identifica o tipo de CIV, tamanho e gradiente ao 
longo da CIV, além de avaliar a pressão da artéria pulmonar. 
TRATAMENTO 
A indicação para o fechamento da CIV é dilatação AE/VE, insuficiência cardíaca congestiva. 
As indicações para o fechamento em um pequeno CIV incluem o desenvolvimento de 
regurgitação aórtica leve, membrana subaórtica com obstrução ou regurgitação leve e obstrução 
adquirida do fluxo de saída do VD. 
PESISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) 
 
O canal arterial (DA) na vida fetal conecta a aorta à artéria pulmonar, contornando a alta 
resistência da vasculatura pulmonar. O AD normalmente fecha espontaneamente após o 
nascimento ou dentro de 24 horas na maioria, a falha desse evento normal resulta em 
persistência do canal arterial. 
O grande gradiente de pressão entre a artéria pulmonar e a aorta resulta em um shunt da 
esquerda para a direita. Pacientes com PCA pequeno geralmente são assintomáticos e são 
detectados incidentalmente por causa de um sopro contínuo. PCAs grandes estão associados a 
infecções recorrentes do trato respiratório e podem causar insuficiência cardíaca congestiva e 
deficiência de crescimento. 
EXAME FÍSICO 
Pacientes com um pequeno PCA apresentam S1 e S2 normais, com um sopro contínuo ouvido 
na borda esternal esquerda superior. 
Pacientes com um grande PCA têm um P2 alto e, em vez de sopro contínuo, haverá um longo 
sopro sistólico ao longo da borda esternal esquerda superior, o componente diastólico sendo 
reduzido por pressões PA elevadas. 
A síndrome de Eisenmenger geralmente se desenvolve no mesmo período da VSD, com a única 
diferença sendo a cianose diferencial reversa (ou seja, unhas rosa das mãos e unhas azuis das 
pernas). O ECG é normal em pacientes com um PCA pequeno, enquanto a HVE é observada 
em pacientes com um PCA grande. A radiografia torácica mostra cardiomegalia com artéria 
pulmonar dilatada, aorta proeminente e vascularização pulmonar aumentada. 
TRATAMENTO 
O fechamento do PCA é recomendado em todos os pacientes com PCA moderado a grande e 
em pacientes com PCA pequeno com sopro audível. O fechamento do dispositivo é o tratamento 
de escolha. 
O momento de fechamento do PCA é: grande shunt / ICC congestiva: Fechamento cirúrgico a 
qualquer momento na infância, antes dos seis meses, se a ICC congestiva / Hipertensão Arterial 
pulmonar (HAP) grave. PCA de tamanho moderado com HAP moderado - dentro de 1 ano e 
em PCA pequeno com PA normal - a qualquer momento após um ano. O PCA não fecha 
espontaneamente no recém-nascido a termo enquanto no pré-termo, se o bebê for assintomático, 
deve-se esperar até um ano, pois existe a possibilidade de fechamento espontâneo. 
TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA) 
 
A fisiologia da transposição é caracterizada pela presença de cianose com insuficiência cardíaca 
congestiva. É típico da TGA a aorta originando-se do VD e a artéria pulmonar originando-se 
do VE. Sobrevida depende da existência de CIV, CIA OU PCA. A menos que se faça 
ecocardiografia de todas as crianças com cianose, essa condição pode passar despercebida, pois 
muitas crianças morrerão antes do reconhecimento. Portanto, a cianose em um recém-nascido 
deve ser tratada como uma emergência. 
ACHADOS CLÍNICOS 
Cianose ocorre nas primeiras horas de vida, com piora após 12 a 24 horas (com o fechamento 
do canal arterial); a cianose é sempre sistêmica; ICC, Desdobramento da 2º bulha ou única, 
sopro sistólico por hiperfluxo ou estenose pulmonar ou ausente 
DIAGNÓSTICO 
Raio X (não é o exame mais adequado para auxiliar no diagnóstico): mediastino superior 
estreito, sombra cardíaca como “ovo deitado”, aumento da trama vascular. 
A ecocardiografia é a modalidade diagnóstica de escolha e mostra a complexa anatomia da 
TGA. 
TRATAMENTO 
O tratamento de escolha para TGA é a Cirurgia de Jatene.. Até que o recém-nascido seja 
encaminhado ao centro adequado, o PGE1 deve ser iniciado para manter o PCA aberto. 
A cirurgia deve ser feita nas 2 primeiras semanas de vida para preservar a massa muscular do 
VE. 
FISIOTERAPIA 
É importante ressaltar que o fisioterapeuta trataria os sintomas relacionados a cada patologia. 
No caso das cardiopatias congênitas, os sintomas que podem surgir são: Dispneia, dor, ↓VS, 
DC, PA; ↑FC, cianose periférica (acianótica); cianose central (ascianóticas). Alguns tipos de 
cardiopatias leva a hipertensão pulmonar (cor Pulmonale), a exemplo: CIV, CIA, estenose 
pulmonar. As cardiopatias cianóticas necessitam de intervenção cirúrgica imediata. Em casos 
da necessidade de intervenção cirúrgica, o papel da fisioterapia seria fazer: 
• Manobra de higiene brônquica (EX: Aspiração, bag squeezing-para tixotropismo). A 
criança já hipersecretiva, mas essa condição é exacerbada com o procedimento 
cirúrgico. 
• Reexpansão pulmonar: a sedação e a ventilação mecânica reduz a expansibilidade 
torácica, então a técnica teria o objetivo de↑ pressão pulmonar, recrutar unidades 
alveolares colapsadas, ↑área de troca gasosa e prevenir atelectasia. 
• Estimular o movimento motor, cinesioterapia como alongamentos, mobilização no 
leito (paciente deve está estável hemodinamicamente). 
• Estímulo neuropsicomotor: para prevenir e tratar possíveis atrasos de desenvolvimento 
infantil 
VAMOS PRATICAR? 
Acerca das CARDIOPATIAS CONGÊNITAS, podemos afirmar que 
Alternativas 
 
a) a tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita cianótica, que apresenta as seguintes 
alterações anatômicas: estenose pulmonar, CIV, hipertrofia do ventrículo direito e 
dextroposição da aorta. 
b) A CIA é uma cardiopatia congênita acianótica que apresenta sopro sistólico suave no 2º 
espaço intercostal esquerdo e desdobramento fixo e constante da 2ªbulha. 
c) A CIA, CIV e PCA são cardiopatias congênitas que cursam com Hiperfluxo pulmonar. 
d) Todas as alternativas acima estão corretas. 
Uma menina de dez meses de vida nasceu com uma cardiopatia congênita cianogênica. O 
ecocardiograma transtorácico mostrou D-TGA + CIA e massa do VE maior que a massa do 
VD. Diante de tal situação, qual a indicação cirúrgica mais correta para essa lactente? 
a) Cirurgia de Jatene. 
b) Cirurgia de Rastelli. 
c) Cirurgia de Senning. 
d) Cirurgia de Blalock-Taussig. 
e) Cirurgia de Yacoub como preparo para a cirurgia de Jatene. 
Dadas as afirmativas sobre a comunicação interventricular (CIV), 
I. O tipo perimembranoso é o mais frequente. 
II. II. Os defeitos do tipo muscular podem ser únicos ou múltiplos. 
III. III. A CIV do tipo infundibular é também denominada subarterial, por localizar-se 
logo abaixo das valvas aórtica e pulmonar. 
IV. IV. Trata-se da cardiopatia mais comum na infância, se forem excluídas a 
A radiografia de tórax, qual das cardiopatias congênitas caracteristicamente mostra o coração 
com silhueta ovoide? 
a) Canal arterial patente. 
b) Hipertensão pulmonar. 
c) Defeito do septo atrioventricular. 
d) Transposição das grandes artérias. 
e) Drenagem anômala parcial das veias pulmonares 
A radiografia de tórax, o sinal de Röessler é sugestivo de qual cardiopatia congênita? 
a) Ventrículo único. 
b) Coarctação da aorta. 
c) Estenose aórtica congênita. 
d) Dupla via de saída do ventrículo direito. 
e) Drenagem anômala total das veias pulmonares.