Leucemia de Células Pilosas_ Resumo em Tópicos

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▏Leucemia de Células Pilosas: Resumo em 
Tópicos 
Fundamentos do Diagnóstico 
• Pancitopenia. 
• Esplenomegalia, frequentemente maciça. 
• Presença de células pilosas no esfregaço sanguíneo e 
especialmente na biópsia de medula óssea. 
Considerações Gerais 
• O que é a Leucemia de Células Pilosas: 
• Uma neoplasia rara de células-tronco hematopoiéticas que 
se diferenciam em linfócitos B maduros com projeções 
citoplasmáticas que lembram cabelos. 
Achados Clínicos 
• Sinais e Sintomas: 
• A doença geralmente ocorre em homens de meia-idade, 
com média de idade de 55 anos e predominância de 
homens (proporção de 5:1). 
• Os pacientes podem apresentar cansaço gradual, 
esplenomegalia e infecções recorrentes. 
• A esplenomegalia é quase sempre presente e pode ser 
maciça. O fígado está aumentado em 50% dos casos; 
linfadenopatia é incomum. 
• A doença evolui lentamente, com predominância de 
pancitopenia e infecções, especialmente por micobactérias. 
• Esplenomegalia: 
• Pode ser maciça e geralmente é encontrada em todos os 
pacientes. Ao exame, o baço pode estar ampliado e 
palpável. 
Achados Laboratoriais 
• Características Laboratoriais: 
• A leucemia de células pilosas é marcada por pancitopenia, 
com anemia quase universal e 75% dos pacientes com 
trombocitopenia e neutropenia. 
• As células pilosas apresentam projeções citoplasmáticas 
características e podem ser encontradas no esfregaço de 
sangue periférico, embora em pequena quantidade. 
• A biópsia da medula óssea revela as células pilosas com 
seu padrão característico. 
• À imunofenotipagem, as células coexpressam CD11c, CD20, 
CD22, CD25, CD103 e CD123. 
• A mutação BRAF V600E é frequentemente encontrada nas 
células pilosas. 
Diagnóstico Diferencial 
• Outras Doenças Semelhantes: 
• A leucemia de células pilosas pode ser confundida com 
macroglobulinemia de Waldenström ou linfoma não 
Hodgkin. 
• Outras causas de pancitopenia, como hiperesplenismo, 
anemia aplásica e hemoglobinúria paroxística noturna, 
também podem ser consideradas no diagnóstico 
diferencial. 
Tratamento 
• Opções de Tratamento: 
• Cladribina intravenosa (2-clorodesoxiadenosina; CdA) 
é o tratamento preferencial, geralmente administrada 0,1 
mg/kg/dia durante sete dias. Este tratamento é bem 
tolerado e resulta em remissão completa em mais de 80% 
dos casos. 
• Pentostatina intravenosa pode ser uma alternativa com 
resultados semelhantes, embora sua administração seja 
mais complexa. 
• Rituximabe, um anticorpo monoclonal anti-CD20, é 
utilizado para tratar a doença residual ou recaídas após o 
uso de cladribina ou pentostatina. 
Evolução e Prognóstico 
• Prognóstico Geral: 
• Com novos tratamentos, a sobrevida dos pacientes com 
leucemia de células pilosas melhorou significativamente. 
• A sobrevida média costumava ser de seis anos, com apenas 
33% dos pacientes vivendo mais de 10 anos. Atualmente, 
mais de 95% dos pacientes vivem mais de 10 anos. 
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	Considerações Gerais
	Achados Clínicos
	Achados Laboratoriais
	Diagnóstico Diferencial
	Tratamento
	Evolução e Prognóstico