Doença por Aglutinina Fria_ Resumo em Tópicos

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Doença por Aglutinina Fria: Resumo em Tópicos 
Fundamentos do Diagnóstico 
• Características Diagnósticas: 
• Anemia hemolítica adquirida causada por autoanticorpos tipo 
IgM (aglutinina fria). 
• Teste de antiglobulina (Coombs direto) positivo apenas para o 
complemento. 
• Teste da aglutinina fria positivo. 
• Aumento dos reticulócitos no sangue periférico. 
• Considerações Gerais: 
• A doença por aglutinina fria é causada por anticorpos IgM que 
se ligam ao antígeno I/i das hemácias em temperaturas mais 
baixas. 
• A hemólise é causada pela fixação do complemento em partes 
mais frias da circulação, levando à destruição dos eritrócitos 
no baço ou no fígado. 
• A maioria dos casos é idiopática, mas pode ser associada a 
distúrbios linfoproliferativos como macroglobulinemia de 
Waldenström, linfoma, ou leucemia linfocítica crônica (LLC). 
• Pode ocorrer após infecções virais ou pneumonia por 
micoplasma. 
Achados Clínicos 
• Sinais e Sintomas: 
• Sintomas relacionados à exposição ao frio, incluindo 
moteamento ou dormência nos dedos das mãos ou dos pés, 
dor lombar, e urina escura. 
• A anemia hemolítica é raramente grave, mas pode haver 
hemoglobinúria episódica. 
• Em casos agudos pós-infecciosos, a anemia hemolítica 
geralmente é leve. 
• Achados Laboratoriais: 
• Anemia leve com reticulocitose. 
• O esfregaço sanguíneo pode mostrar hemácias aglutinadas em 
temperatura ambiente. 
• O teste direto da antiglobulina (Coombs direto) é positivo 
apenas para o complemento. 
• O título sérico de aglutinina fria é usado para semiquantificar o 
autoanticorpo. 
• IgM monoclonal pode ser encontrada na eletroforese de 
proteínas séricas. 
Tratamento 
• Evitar Exposição ao Frio: 
• O tratamento é principalmente sintomático, evitando 
exposição ao frio para prevenir aglutinação de hemácias. 
• Tratamento com Rituximabe: 
• Rituximabe é o tratamento preferencial, com dose de 375 
mg/m² por via intravenosa, semanalmente por quatro 
semanas. 
• Recidivas podem ser tratadas com o mesmo esquema. 
• Outras Opções de Tratamento: 
• A imunoglobulina intravenosa em doses elevadas pode ter 
efetividade temporária, mas raramente é utilizada devido ao 
custo elevado. 
• Agentes alquilantes, como ciclofosfamida, ou 
imunossupressores, como ciclosporina, podem ser usados em 
casos graves. 
• Transfusões sanguíneas podem ser necessárias, mas a 
compatibilidade pode ser difícil de definir. O sangue deve ser 
aquecido antes da transfusão. 
• Tratamentos Não Eficazes: 
• Esplenectomia e prednisona não são eficazes, pois a hemólise 
ocorre no fígado e na corrente sanguínea. 
Quando Encaminhar 
• Pacientes com doença por aglutinina fria devem ser encaminhados a 
um hematologista para confirmação diagnóstica e tratamento 
subsequente. 
Quando Internar 
• A internação pode ser necessária para tratar anemia sintomática ou 
se houver episódios graves de hemólise. 
REFERÊNCIA: CURRENT MEDICINA: DIAGNÓSTICO E 
TRATAMENTO 
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