PNEUMOCONIOSES

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1 Julia Florenzano Soares – GT 6 PNEUMO 
PNEUMOCONIOSES 
 Definição 
Doenças intersticiais causadas pela inalação de partículas inorgânicas (sílica, asbesto, pó 
de carvão) 
 Fisiopatologia geral 
 A gravidade e a evolução da doença dependem da forma, do tamanho (diâmetro 
aerodinâmico) e da quantidade de partículas inaladas, do tempo de exposição e do 
potencial fibrogênico do material inalado. 
 As partículas mais deletérias são aquelas com 1 a 5 µm de diâmetro, pois podem 
alcançar as regiões mais distais do parênquima pulmonar (bronquíolos 
respiratórios, ductos alveolares e alvéolos). 
 As partículas maiores que 10 µm de diâmetro são retidas pelo sistema mucociliar 
e as menores de 1 µm são em geral expiradas. 
 Poeiras inaladas são retidas nas vias aéreas inferiores produzindo inflamação e 
fibrose. 
 Os macrófagos alveolares constituem o primeiro mecanismo de defesa celular, 
que atua por meio da liberação de mediadores inflamatórios e do recrutamento de 
outras células. O resultado do processo inflamatório crônico é uma fibrose 
progressiva e irreversível. 
 
 Diagnostico 
Avaliar quadro clínico, tipo de ocupação e tempo de exposição. 
Sintomas respiratórios mais frequentes: 
 Tosse produtiva 
 Dispneia 
 Chiado 
Ao exame físico, observar a presença de: 
 Baqueteamento digital (indicativo de hipóxia prolongada e doença avançada) 
 Cianose (doença avançada) 
Exames complementares: 
 Radiografia de tórax PA e perfil: Vão ser detectadas opacidades que: 
Quando pequenas e arredondadas à indicam silicose ou pneumoconiose do minerador de 
carvão. 
Quando pequenas e lineares à indicam asbestose. 
 Espirometria: padrão restritivo é indicativo de pneumoconiose. 
 Tomografia computadorizada 
 
 Tratamento 
 Não há tratamento específico para a doença. Entretanto, é possível reduzir a 
progressão da doença por meio de reabilitação pulmonar. 
 
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 O paciente deve ser afastado da ocupação. 
 Utiliza-se oxigenioterapia nos casos de hipóxia 
 Tratamento preventivo: vacinação contra influenza e pneumocócica 
As três principais pneumoconioses são: Silicose, Asbestose e Pneumoconiose de 
Mineradores de Carvão. 
Asbestose 
Asbesto (amianto) é um termo genérico utilizado para descrever vários silicatos minerais 
diferentes. 
A asbestose é uma doença fibrosante intersticial difusa dos pulmões e está diretamente 
relacionada com a intensidade e a duração da exposição. 
Essa doença é semelhante às outras formas de fibrose intersticial difusa. Em geral, a 
exposição ocorre por pelo menos 10 anos antes que a doença se manifeste. 
 Ocupação relacionada: Mineração, moagem, manufatura, construção marítima, 
empresas construtoras (como montagem de tubulação). 
 As doenças associadas à manipulação de asbestos são: 
a) placas fibrosas pleurais; 
b) fibrose pulmonar (asbestose); 
c) mesotelioma; 
d) carcinoma broncopulmonar; 
e) carcinoma da laringe 
 Fisiopatologia: As fibras de asbesto são inaladas e devido ao seu diâmetro 
aerodinâmico, atingem com grande facilidade o trato respiratório inferior. A 
deposição de fibras de asbesto atrai macrófagos alveolares, que induzem 
uma reação inflamatória imediata. Essa reação produz edema de células 
alveolares, seguida por alveolite descamativa, espessamento das paredes 
alveolares e obliteração de alvéolos por feixes de colágeno. Durante o 
processo fibrótico, surgem corpos de asbesto e placas de fibrose pleural. Essas 
placas pleurais podem ser vistas no RX. 
 Histologicamente: caracteriza-se nas fases iniciais por inflamação com fibrose 
em torno de bronquíolos de pequeno calibre. Com o progredir da doença, os 
pulmões são envolvidos por fibrose intersticial difusa, de padrão inespecífico, que 
acomete preferencialmente os lobos inferiores. 
 Apresentação clínica: geralmente se dá com tosse seca e dispneia ao esforço. 
 Exame físico: geralmente revela estertores basais na ausculta pulmonar e 
baqueteamento digital. 
 Radiografia de tórax: mostra doença pulmonar intersticial basal, com ou sem 
alterações pleurais adicionais, como descrito anteriormente. A característica 
principal da asbestose na radiografia de tórax é a presença de opacidades 
irregulares ou lineares que em geral são primeiramente notadas em campos 
pulmonares inferiores 
 Os testes de função pulmonar mostram doença pulmonar restritiva. 
 
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 O tratamento farmacológico não é eficaz e a doença pulmonar pode progredir para 
fibrose em fase terminal. O tratamento é de suporte, incluindo oxigênio 
suplementar e consideração para o transplante de pulmão 
 Complicações: Mesotelioma pleural (pode ocorrer até mesmo em exposições 
relativamente curtas - 1 a 2 anos); câncer de pulmão 
 Exames complementares: 
- Radiografia de tórax 
- Espirometria 
- TC de alta resolução (melhora a detecção da abestose) 
A radiografia frontal de tórax mostra 
placas pleurais calcificadas bilaterais 
compatíveis com doença pleural 
associada ao asbesto. Nos lobos 
inferiores dos dois pulmões, podem 
ser observadas anormalidades 
lineares e reticulares maldefinidas 
 
 
 
 
A tomografia computadorizada de alta resolução 
do tórax no plano axial, obtida nos campos 
pulmonares inferiores, mostra um padrão 
reticular subpleural (setas pretas), que reflete a 
doença pulmonar fibrótica causada pela 
asbestose. 
 
 
 
 
Pneumoconiose de mineradores de carvão 
 Ocupação relacionada: Mineração de carvão, a escavação de túneis, o 
escoramento dos túneis e a retirada das rochas são exemplos de 
atividades produtoras de poeira, que fazem com que os trabalhadores envolvidos 
tenham acesso a uma grande massa inalada de partículas de carvão. 
 Fisiopatologia: 
 
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- As partículas de poeira proveniente do carvão são inaladas e, ao chegarem na via aérea 
inferior, são fagocitadas por macrófagos alveolares, que circundam os 
bronquíolos respiratórios, formando nódulos antracóticos. Estes tendem a aumentar com 
o tempo de exposição. O carvão em si possui baixo potencial fibrogênico. 
- Esta apresentação da doença é conhecida como forma benigna (PMC simples), sem 
alteração na função pulmonar, sendo caracterizada histologicamente por aglomerados de 
macrófagos alveolares contendo pigmento de carvão, conhecidos como máculas. 
- Em alguns indivíduos, esse comportamento "benigno" é substituído por uma doença de 
evolução muito mais agressiva (PMC complicada), conhecida como fibrose progressiva 
maciça, em que se forma fibrose intensa e surge grave comprometimento funcional dos 
pulmões. 
 Apresentações clinicas: Tosse com escarro, dispneia 
 Exames complementares: 
- Radiografia de tórax: opacidade nodular (menor que 1cm = forma benigna; maior que 
1cm = forma complicada). 
OBS: síndrome de coplan: primeiramente descrita em mineradores de carvão e depois em 
pacientes com silicose, é a combinação de nódulos de pneumoconiose e artrite 
reumatoide soropositiva. 
 
 
 
Silicose 
Doença pulmonar causada pela inalação da forma cristalina de dióxido de silício, 
principalmente o quartzo. A mais freqüente das pneumoconioses. 
 
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 Ocupação relacionada: mineração; corte de pedras; jato de areia; produção de 
vidro e cimento; trabalho em fundições; empacotamento do pó de sílica; e 
extração e lavra de rochas, principalmente granito. 
Na maioria dos casos, a fibrose pulmonar causada por exposição à sílica (silicose) segue 
um padrão de dose-resposta após muitos anos de exposição. 
 Fisopatologia: Uma vez inaladas, as partículas de sílica depositam-se 
principalmente nos bronquíolos respiratórios e alvéolos. Se o clearance mucociliar 
ascendente e linfático não for capaz de remover as partículas, elas acabam por 
induzir um processo inflamatório, caracterizado inicialmente como uma alveolite,podendo evoluir para a fase de fibrose. 
- Fase inicial: as partículas de sílica induzem, por contato direto de sua superfície com a 
água e lipoproteínas da camada do revestimento bronquioloalveolar ou pela ativação de 
macrófagos e de células epiteliais, a formação de radicais livres. Caso ocorra de geração 
destes radicais em quantidades que superem os mecanismos de defesa antioxidantes, pode 
haver lesão de células epiteliais tipo I, aumento da ativação de macrófagos e indução de 
proliferação de células epiteliais tipo II. 
- Este processo, se mantido pela persistência da inalação de partículas, amplia-se com a 
liberação de enzimas proteolíticas, geração de mais espécies reativas de oxigênio e de 
nitrogênio e pela liberação de citocinas inflamatórias como o fator de necrose tumoral α, 
o fator de transformação de crescimento - β, interleucina 1 e a proteína inflamatória de 
macrófago. Estas substâncias recrutam macrófagos, neutrófilos e linfócitos, dando origem 
à alveolite e consequente perda da integridade da barreira epitelial, ocorrendo a 
intersticialização das partículas, com o que elas estimulam macrófagos e a proliferação 
de fibroblastos, ampliando assim o processo inflamatório no interstício. 
- O resultado final é o aumento incontrolado da proliferação de fibroblastos e da produção 
de colágeno, com resultante fibrose intersticial. 
Resumindo: Ao ser fagocitado pelos macrófagos, existe quebra da estrutura do SiO2, que, 
hidrolisado, gera SiOH, este muito tóxico para as células fagocitárias. Ativação 
persistente de macrófagos e quimiotaxia de novas células fagocíticas para o território 
alveolar geram uma espiral inflamatória que ativa mecanismos de fibrose local. Nesse 
processo, estão envolvidos o fator de crescimento de transformante beta (TFG-β), fator 
de crescimento derivado de plaquetas (PDGF) e fibronectina. Inicialmente, as partículas 
inaladas de sílica evocam a formação de pequenos nódulos, que, com o tempo, formam 
áreas de fibrose nodular coalescente, mais frequentes nos lobos superiores. 
 Formas de manifestação clínica e patologia: 
Existem três formas de apresentação clínica da doença: 
a) Aguda (proteinose alveolar silicótica): 
Ocorre geralmente após meses ou poucos anos de exposição elevada a partículas de sílica. 
Habitualmente, há rápida evolução para o óbito. 
Manifesta-se com quadro de intensa dispnéia, astenia, perda de peso e hipoxemia. 
 
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Apresenta como achados na radiografia padrão de infiltrado alveolar bilateral, com 
distribuição difusa e, na tomografia de alta resolução, padrão de opacidade em vidro 
fosco, espessamento septal liso nas áreas alteradas e imagem de condensação com 
distribuição geográfica ou regional. 
b) Acelerada: 
É a forma de silicose cujo período de manifestação ocorre entre as formas aguda e crônica, 
geralmente após um período de exposição de cinco a dez anos. As manifestações clínicas 
e por imagem são semelhantes a forma crônica 
c) Crônica 
É a forma de apresentação mais comum e geralmente ocorre após mais de dez a quinze 
anos de exposição ou de latência. 
Tem evolução insidiosa, sendo inicialmente assintomática, e pode evoluir com sintomas 
de dispnéia progressiva. Com o avançar do processo fibrótico, desenvolve sintomas 
típicos de cor pulmonale. 
O exame de imagem apresenta, nos estágios iniciais, infiltrado micronodular bilateral, 
com predomínio nas zonas pulmonares superiores, poupando os seios costofrênicos. Com 
o progredir da doença, pode ocorrer a coalescência dos nódulos e a formação de grandes 
opacidades, geralmente bilaterais, recebendo a condição a denominação de fibrose maciça 
progressiva 
 Alterações funcionais: 
- Podem não apresentar alterações funcionais nas fases iniciais, evoluindo para um padrão 
obstrutivo, restritivo ou misto. Nos casos mais avançados de fibrose, ou na presença de 
enfisema, há importante redução da capacidade de difusão de monóxido de carbono. 
- Na forma aguda, predomina o padrão restritivo e nas formas crônicas, o obstrutivo, em 
geral pouco ou não responsivo ao uso de broncodilatadores. 
- A obstrução é atribuída a diversos fatores, como irritação brônquica pela poeira, 
distorção e compressão das vias aéreas pelos nódulos silicóticos e pela fibrose e existência 
de enfisema 
 Exames complementares: 
- Radiografia de tórax: podem mostrar infiltração ou condensação miliar profusa 
- TC de alta resolução: mostra um padrão típico caracterizado por pavimentação em 
mosaico. 
OBS: Como a sílica é citotóxica para os macrófagos alveolares, os pacientes com silicose 
correm risco mais alto de contrair infecções pulmonares que afetam estas células como 
defesas primárias (Mycobacterium tuberculosis, micobactérias atípicas e fungos.)