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Universidade Vale Do Rio Doce Bioquímica Biomedicina- 2 Período Ágata Pietra, Bianca Lima, Maria Eduarda Monteiro, Rebeca Tomaz Consequências da má formação de proteínas Governador Valadares, MG Sexta-feira, 09 de setembro de 20222 ● Introdução As proteínas são moléculas orgânicas formadas por estruturas conhecidas como aminoácidos, esses que são ligados por ligações covalentes por condensação. A formação dessas proteínas acontece através da construção de uma sequência de aminoácidos, que podem ser grandes ou pequenas, porém específica dependendo de seu objetivo e função que se encontra no gene. Um erro de síntese proteica ou de enovelamento pode acarretar mal funcionamento metabólico e causar doenças ao indivíduo. Algumas consequências acarretadas pela má formação de proteínas podem levar a fibrose cística, o mal de Alzheimer, a perda de desempenho da proteína P53 e a doença de Franklin. ● Doenças Na Fibrose cística, há a falta da proteína reguladora da Condutância Transmembrana, que é responsável pelo transporte do íon clorido (importante para a regulação do fluxo de cloro (Cl), sódio (Na) e água). Também chamada de canal de cloro, esta proteína é sintetizada no núcleo, sofre maturação em organelas citoplasmáticas localizando-se na membrana apical das células. Das mutações mais frequentes é a F508, uma remoção de um códon para a fenilalanina na posição 508 da proteína. Com a dissociação da proteína reguladora de transporte acaba não gerando a quantidade necessária de proteína ativa que deveria ser produzida. Como consequência muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática que leva a má absorção de proteínas. A proteína p53 tem como funcionalidade a parada do ciclo celular para permitir o reparo do dano no DNA, ou indução a apoptose. A má formação da proteína leva à perda da capacidade da p53 de regular a transcrição de diversos genes envolvidos em importantes processos da célula. Causa a perda de sua função logo levando a proliferação celular desordenada e aumento da sobrevida da célula e resistência às drogas quimioterápicas. A doença de Franklin ou doença da cadeia pesada é um grupo de condições raras nas quais os fragmentos de cadeia pesada correspondem à porção Fc das imunoglobulinas que são sintetizadas e excretadas na urina. A produção anormal de cadeias pesadas α e γ é a desordem mais comum. Os linfócitos B produzem imunoglobulinas(anticorpos) e plasmócitos e devido a produção excessiva de plasmócitos acaba por ocasionar na produção incompleta dos anticorpos. O mal de Alzheimer causa demência neurodegenerativa em pessoas de idade. A doença ocorre quando o processamento de certas proteínas do sistema nervoso central começa a dar errado. Sendo a principal rede de transmissão das informações bioquímicas, quando ocorre a oxidação metabólica em excesso, há a contribuição para a neurodegeneração de células. Pesquisas realizadas têm como resultado que a presença de radicais livres é a principal causa da desregulação da homeostase de íons importantes para o bom funcionamento celular, resultando na má-formação de proteínas. Por sua vez, essas proteínas perdem a sua função orgânica, contribuindo para o processo de degeneração. Hipóteses mais antigas acreditam que a causa da doença deriva de um decréscimo da síntese do neurotransmissor acetilcolina. ● Conclusão Conclui-se que um número exagerado de proteínas mal formadas pode ser pior do que o número pequeno de proteínas corretamente formadas, uma proteína mal formada pode na realidade “envenenar” as células que se encontram ao seu redor. Como apresentado acima umas doenças causadoras da má formação de proteínas , temos a fibrose cística que consiste em, a falta de uma proteína que regula o transporte do íon clorido, contudo a uma danificação a dissociação da proteína, impedindo que as quantidades normais de proteínas ativas não sejam produzidas ● Referências KLUMB, Claudete E; CAVALCANTI JUNIOR, Geraldo B. Avaliação dos métodos de detecção das alterações do gene e proteína P53 nas neoplasias linfóides. Ed. São Paulo: Ver. Bras. Hematol. Hemoter, 2002. Acesso em: 09/09/2022 MICHELON, Ramiro; Modelos farmacocinéticos utilizados em reconstrução de curvas de atividade temporal. Ed. Porto Alegre; Universidade Federal Do Rio Grande Do Sul Instituto De Matemática E Estatística programa de pós graduação em matemática aplicada; Dezembro de 2021. Acesso em: 09/09/2022 DORMUND, Kevelyn ; Bioquímica Clínica: Princípios e Interpretações Aminoácidos. Ed. Acesso em: 09/09/2022. Disponível em: https://www.scielo.br/j/rbhh/a/tQx5pXCDC7FCt84qXFYXNFR/abstract/?lang=pt. Acesso em: 09/09/2022 DE OLIVEIRA T SUNDELL , Michelle; GÓIS MENESES, Daniela; FERNANDO RIBEIRO, Antônio; RIBEIRO, Fernando; APARECIDA L. C. PINTO, Elizete; HESSEL, Gabriel; Kwashiorkor e distúrbio de coagulação – apresentação atípica de fibrose cística. Ed. São Paulo. Campinas; Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp); 2011. Acesso em: 09/09/2022 RIBEIRO ROSA, Fernanda; GOMES DIAS, Fernanda; NERI NOBRE, Luciana; ALEY MORAIS, Harriman. Fibrose cística: uma abordagem clínica e nutricional. Ed. Campinas: Ver. Nutr., nov/dez, 2008. Acesso em: 09/09/2022