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estudo dirigido bioquimica basica


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Universidade Vale Do Rio Doce
Bioquímica Biomedicina- 2 Período
Ágata Pietra, Bianca Lima,
Maria Eduarda Monteiro, Rebeca Tomaz
Consequências da má formação de proteínas
Governador Valadares, MG
Sexta-feira, 09 de setembro de 20222
● Introdução
As proteínas são moléculas orgânicas formadas por estruturas conhecidas
como aminoácidos, esses que são ligados por ligações covalentes por
condensação. A formação dessas proteínas acontece através da construção de
uma sequência de aminoácidos, que podem ser grandes ou pequenas, porém
específica dependendo de seu objetivo e função que se encontra no gene. Um
erro de síntese proteica ou de enovelamento pode acarretar mal funcionamento
metabólico e causar doenças ao indivíduo.
Algumas consequências acarretadas pela má formação de proteínas podem
levar a fibrose cística, o mal de Alzheimer, a perda de desempenho da proteína
P53 e a doença de Franklin.
● Doenças
Na Fibrose cística, há a falta da proteína reguladora da Condutância
Transmembrana, que é responsável pelo transporte do íon clorido (importante
para a regulação do fluxo de cloro (Cl), sódio (Na) e água). Também chamada
de canal de cloro, esta proteína é sintetizada no núcleo, sofre maturação em
organelas citoplasmáticas localizando-se na membrana apical das células. Das
mutações mais frequentes é a F508, uma remoção de um códon para a
fenilalanina na posição 508 da proteína.
Com a dissociação da proteína reguladora de transporte acaba não gerando
a quantidade necessária de proteína ativa que deveria ser produzida. Como
consequência muitos pacientes apresentam insuficiência pancreática que leva
a má absorção de proteínas.
A proteína p53 tem como funcionalidade a parada do ciclo celular para
permitir o reparo do dano no DNA, ou indução a apoptose. A má formação da
proteína leva à perda da capacidade da p53 de regular a transcrição de
diversos genes envolvidos em importantes processos da célula. Causa a perda
de sua função logo levando a proliferação celular desordenada e aumento da
sobrevida da célula e resistência às drogas quimioterápicas.
A doença de Franklin ou doença da cadeia pesada é um grupo de condições
raras nas quais os fragmentos de cadeia pesada correspondem à porção Fc
das imunoglobulinas que são sintetizadas e excretadas na urina. A produção
anormal de cadeias pesadas α e γ é a desordem mais comum. Os linfócitos B
produzem imunoglobulinas(anticorpos) e plasmócitos e devido a produção
excessiva de plasmócitos acaba por ocasionar na produção incompleta dos
anticorpos.
O mal de Alzheimer causa demência neurodegenerativa em pessoas de
idade. A doença ocorre quando o processamento de certas proteínas do
sistema nervoso central começa a dar errado. Sendo a principal rede de
transmissão das informações bioquímicas, quando ocorre a oxidação
metabólica em excesso, há a contribuição para a neurodegeneração de
células. Pesquisas realizadas têm como resultado que a presença de radicais
livres é a principal causa da desregulação da homeostase de íons importantes
para o bom funcionamento celular, resultando na má-formação de proteínas.
Por sua vez, essas proteínas perdem a sua função orgânica, contribuindo para
o processo de degeneração. Hipóteses mais antigas acreditam que a causa da
doença deriva de um decréscimo da síntese do neurotransmissor acetilcolina.
● Conclusão
Conclui-se que um número exagerado de proteínas mal formadas pode ser
pior do que o número pequeno de proteínas corretamente formadas, uma
proteína mal formada pode na realidade “envenenar” as células que se
encontram ao seu redor. Como apresentado acima umas doenças causadoras
da má formação de proteínas , temos a fibrose cística que consiste em, a falta
de uma proteína que regula o transporte do íon clorido, contudo a uma
danificação a dissociação da proteína, impedindo que as quantidades normais
de proteínas ativas não sejam produzidas
● Referências
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métodos de detecção das alterações do gene e proteína P53 nas neoplasias
linfóides. Ed. São Paulo: Ver. Bras. Hematol. Hemoter, 2002. Acesso em:
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Rio Grande Do Sul Instituto De Matemática E Estatística programa de pós
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09/09/2022
DORMUND, Kevelyn ; Bioquímica Clínica: Princípios e Interpretações
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https://www.scielo.br/j/rbhh/a/tQx5pXCDC7FCt84qXFYXNFR/abstract/?lang=pt.
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PINTO, Elizete; HESSEL, Gabriel; Kwashiorkor e distúrbio de coagulação –
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Departamento de Pediatria da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade
Estadual de Campinas (Unicamp); 2011. Acesso em: 09/09/2022
RIBEIRO ROSA, Fernanda; GOMES DIAS, Fernanda; NERI NOBRE,
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nutricional. Ed. Campinas: Ver. Nutr., nov/dez, 2008. Acesso em: 09/09/2022

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