Prévia do material em texto
Contagem de reticulócitos, por sua vez, é de 10%. Diante do caso apresentado, quais são o diagnóstico mais provável e a conduta terapêutica mais adequada? a. crise hemolítica desencadeada por infecção bacteriana, antibioticoterapia e hemotransfusão Correta. Ocorre risco aumentado de infecções por micro-organismos encapsulados nos doentes falciformes, principalmente do trato respiratório e septicemia. Isso se deve ao déficit de opsonização relacionado à auto-esplenectomia, além de alterações do complemento, das imunoglobulinas, da função leucocitária e da imunidade celular. O quadro clínico do paciente sugere quadro infeccioso bacteriano, já que apresenta febre alta com leucocitose com desvio para esquerda. Infecção é um dos fatores desencadeantes da crise hiperemolítica que leva a anemia aguda grave com contagem de reticulócitos muito elevada. Deve ser iniciado antibioticoterapia empírica e hemotransfusão. 123. As anemias hemolíticas imunes resultam da destruição precoce das hemácias devido à ação da resposta imunológica humoral, podendo ser intra ou extravasculares. Assinale a alternativa correta: a. anemias hemolíticas aloimunes estão associadas à doença hemolítica perinatal e às reações transfusionais incompatíveis Correta. anemia hemolítica autoimune: é causada por anticorpos que reagem com os eritrócitos em temperaturas ≥ 37°C, anemia hemolítica de anticorpos quentes, ou < 37°C, doença da aglutinina fria. A hemólise é normalmente extravascular. O teste direto da antiglobulina, coombs direto, firma o diagnóstico e pode sugerir a causa. O tratamento depende da causa e pode incluir corticoides, esplenectomia, globulina imunitária IV, imunossupressores, abstenção de transfusões sanguíneas e remoção de fármacos. As anemias hemolíticas aloimunes incluem a doença hemolítica do neonato ou por reação transfusional. Muitos medicamentos são associados à hemólise, alguns por mecanismos mediados imunologicamente; outros, por mecanismos não mediados imunologicamente. Referências: https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias- causadas-por-hem%C3%B3lise/anemia-hemol%C3%ADtica- autoimune?query=Anemia%20hemol%C3%ADtica%20autoimune https://bestpractice.bmj.com/topics/pt-br/98 124. Uma paciente de 42 anos, previamente hígida, chega à Emergência devido a quadro de crise convulsiva tônico-clônica generalizada. Os exames laboratoriais da chegada evidenciam leucócitos = 8.750/mm3, com 8% de bastões, hemoglobina = 6,7g/dL, contagem de plaquetas = 22.000/mm3 e aumento de escórias nitrogenadas e de bilirrubina indireta. A tomografia computadorizada de crânio era normal. O diagnóstico a ser suspeitar e a conduta terapêutica a ser iniciada imediatamente são: a. púrpura trombocitopênica trombótica; plasmaférese 125. Com relação à anemia hemolítica autoimune, analise as seguintes afirmativas: I - Está associada a doenças como leucemia linfocítica crônica, lúpus eritematoso sistêmico e linfoma não Hodgkin. II - O esfregaço de sangue periférico apresenta policromatofilia e microesferócitos e leucograma com leucocitose. III - O exame de medula óssea é necessário para confirmar o diagnóstico e, caracteristicamente, deve mostrar hipoplasia da linhagem eritroide. Está(ão) correta(s): a. I, II Correto. As afirmativas I e II estão corretas. A afirmativa I cita as principais causas de Anemia Hemolítica (AH) na prática clínica. As AH adqueridas podem decorrer de hemólise extravascular - hiperesplenismo - ex. esquistossomose hepatoesplênica, AH com acantócitos - ex. cirrose alcoólica ou AH autoimune - mediada por IgG - causas citadas na afirmativa I, mediada por IgM. 126. Sinais de hemólise tipicamente associados a hemólise intravascular (e não extravascular) incluem todos os que seguem, exceto: a. elevação de urobilinogênio urinário 127. A síndrome torácica aguda é a manifestação que ocorre em 30% dos indivíduos com anemia falciforme. Quanto às suas características e tratamento, podemos afirmar que: a. dispneia, tosse, dor torácica e febre são sintomas frequentes 128. Uma paciente negra de 17 anos foi admitida na Emergência com quadro de dor óssea intensa. Ao exame clínico, observam-se icterícia e ausência de esplenomegalia. Esfregaço de sangue periférico mostra hemácias alongadas. De acordo com o caso clínico descrito, considere as seguintes afirmativas: I - A eletroforese de hemoglobina pode demonstrar a presença de hemoglobina S. II - A hidroxiureia pode ser usada como tratamento para essa doença. III - Geralmente ocorre um defeito quantitativo da hemoglobina. IV - A doença é causada por uma substituição do ácido glutâmico pela arginina na posição 6 da globina beta. V - As infecções bacterianas são frequentes nessa doença. Estão corretas: a. I, II, V 129. Um pré-escolar de 3 anos, portador de anemia falciforme, é levado à Emergência apresentando dor abdominal, palidez e prostração. Exame físico: temperatura axilar = 38°C, hipotenso, palidez cutaneomucosa acentuada, icterícia de esclerótica, taquicárdico, taquipneico, fígado a 1cm do RCD, baço a 5cm do RCE. A hipótese diagnostica mais provável é: a. sequestro esplênico 130. O agente etiológico mais frequentemente envolvido nos episódios de crises aplásicas de crianças com anemia falciforme é: a. parvovírus B19 131. Um menino de 20 meses, mulato, procurou atendimento médico com história de otalgia e febre há 3 dias, sendo feito o diagnóstico de otite média aguda e prescrito sulfametoxazol-trimetoprima por 10 dias. Há 1 dia, a mãe notou palidez cutâneo- mucosa rapidamente progressiva, taquicardia e icterícia e procurou atendimento médico novamente. Antecedentes pessoais: peso ao nascimento = 3.200g. A mãe refere icterícia com necessidade de fototerapia por 3 dias ao nascimento. Houve 2 episódios anteriores de palidez e icterícia aos 8 e 14 meses, com resolução espontânea. Ao exame, encontra-se em bom estado geral, descorado (++/++++), acianótico e ictérico (++/++++). A otoscopia revela hiperemia de membrana timpânica à esquerda. AR: FR = 32irpm, murmúrio vesicular presente e simétrico, sem ruídos adventícios; ACV: FC = 158bpm, bulhas rítmicas e normofonéticas, com sopro diastólico (+/+6) palpável; ruídos hidroaéreos presentes e normoativos; SN: sem sinais meníngeos. Foram solicitados os seguintes exames – hemograma: hemoglobina = 7g/dL, VCM = 84fL (valor normal = 80 a 96), HCM = 25,8pg (valor normal = 27 a 33), glóbulos brancos = 15.200/mm3 (51% segmentados e 49% linfócitos), plaquetas = 304.000/mm3, RDW = 18,4%, reticulócitos corrigidos = 9%, dosagem de bilirrubinas: total = 9,2mg/dL (valor normal = 0,3 a 1,2mg/dL), direta = 0,2mg/dL (valor normal até 0,2mg/dL) e desidrogenase láctica = 634U/I (valor normal = 110 a 295U/dL). Com base na história e nos exames apresentados, qual das patologias a seguir pode ser causa da anemia do paciente? a. deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase Correto. Essa doença é mais comum no sexo masculino. O paciente apresenta crises hemolíticas, precipitadas por estresse oxidativo, como ocorre nas infecções. Além disso, o uso de algumas drogas como sulfas, dapsona podem precipitar as crises. 132. Um paciente de 40 anos apresenta anemia hemolítica adquirida e teste de Coombs direto negativo. Qual dos testes laboratoriais citados a seguir você solicitaria para a investigação etiológica da anemia? a. citometria de fluxo do sangue para pesquisa de clone HPN (Hemoglobinúria Paroxística Noturna)