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• Mais de um evento de síndrome torácica aguda (STA) definida como a presença de infiltrado pulmonar recente, não atelectásico, envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo, acompanhado de dor torácica, temperatura superior a 38,5 ºC, taquipneia, sibilos, ou tosse em paciente com DF(3); ou um episódio de STA que necessitou de O2 ou transfusão sanguínea ou um episódio de STA que necessitou de internação em unidade de tratamento intensivo; • Hipoxemia crônica: saturação de oxigênio persistentemente menor que 94% medida em duas visitas clínicas consecutivas, fora de um evento agudo e afastada a possibilidade de obstrução adenoidal/amigdaliana em crianças; • Alterações no ecodoppler transcraniano (> 200cm/s com impossibilidade de regime transfusional crônico). 218. Lactente de 2 anos chega à Emergência com quadro de palidez importante e aumento do volume abdominal de início súbito, ocorrido há 3 horas. A responsável informa que a criança é portadora de anemia, identificada no teste do pezinho. Durante o exame físico, é observado: regular estado geral, afebril, palidez (hipocorada +++/4+), anictérica, taquipneica, com perfusão periférica lenta. Ausculta cardíaca apresenta taquicardia e abdome mostra-se globoso, com fígado no rebordo costal direito, e baço a 5cm do rebordo costal esquerdo. De acordo com o quadro clínico descrito, os diagnósticos prováveis são anemia: a. falciforme e sequestro esplênico 219. Tendo em vista os efeitos da esplenectomia em doenças hematológicas benignas, indique a alternativa correta. a. a maioria dos pacientes com púrpura trombocitopênica imune apresenta melhora na contagem de plaquetas num período de 10 dias após a cirurgia Correto. Nos pacientes com falha aos corticosteroides e à imunoglobulina humana, a esplenectomia é a opção terapêutica de escolha. Geralmente a contagem de plaquetas começa a melhorar após 10 dias do procedimento. 220. Favorecem o diagnóstico de Púrpura Trombocitopênica Trombótica as seguintes alternativas, exceto: a. teste de Coombs indireto positivo Correto. A questão quer o exceto, preste atenção... Teste de Coombs indireto está relacionado com hemólise. 221. Um menino de seis anos de idade, com anemia falciforme, foi levado ao setor de emergência pediátrica com queixa de dor em membros inferiores há cerca de doze horas, sem febre. Já recebeu, em casa, dipirona e paracetamol, sem melhora. Ao exame físico, não apresentou anormalidades, com exceção de fácies dolorosas. A dor foi classificada como intensa (nota 7). Nesse caso hipotético, a melhor conduta é: a. Morfina Correto. Na dor intensa (graus 7 a 10) e nas dores refratárias, deve-se usar a morfina. Essa pode ser feita por via SC, IM ou IV. 222. Assinale a alternativa que apresenta os resultados laboratoriais mais comumente encontrados em um paciente portador de traço talassêmico: a. anemia microcítica com coeficiente de variação de hemácias (RDW) normal Correta. Os pacientes com traço talassêmico, ou talassemia beta minor, tem hemácias de tamanho normal, porém com defeito qualitativo da hemoglobina, não acarretando aumento do RDW. Em geral, os pacientes tem VCM entre 60-75 fL, HCM próximo de 20 pg. O sangue periférico pode exibir hemácias em alvo. 223. Na anemia hemolítica podemos encontrar nos exames laboratoriais as seguintes alterações: a. bilirrubina indireta elevada, desidrogenase láctica elevada e haptoglobina diminuída 224. Dadas as afirmativas quanto à Síndrome Torácica Aguda na doença falciforme, I - É a forma mais comum de complicação pulmonar. II - Representa um marcador importante de mortalidade precoce. III - A presença de infiltrado novo em radiografia de tórax envolvendo pelo menos um segmento pulmonar completo constitui um critério diagnóstico obrigatório. IV - A recorrência da síndrome é associada à hipertensão pulmonar. verifica-se que está(ão) correta(s) a. I, II, III e IV 225. Foram avaliados esfregaços de sangue periférico de cinco pacientes. Em um deles chamou atenção grande quantidade de eritrócitos em alvo (leptócitos). Trata-se provavelmente do indivíduo com diagnóstico de: a. hemoglobinopatia C Correto. As células em alvo são frequentes nas talassemias e encontram-se também nas anemias ferroprivas, e hemoglobinopatias. Os eritrócitos em alvo são numerosos na doença da hemoglobina C. 226. Uma paciente do sexo feminino, 39 anos, previamente hígida, se queixa de astenia intensa há dois dias. Está no sétimo e último dia de tratamento para infecção respiratória da qual vinha se recuperando bem até o início da astenia. Está em uso de amoxacilina/clavulanato. Apresenta hemoglobina de 6,2/dL, volume corpuscular médio de 87fL, leucometria de 6.100/µL, contagem de plaquetas de 145.000/µL e contagem de reticulócitos de 22%. A pressão arterial média é de 86mmHg, a frequência cardíaca é de 105bpm e a temperatura é 36,7°C. Assinale a alternativa correta em relação ao diagnóstico mais provável. a. anemia hemolítica A paciente apresenta bicitopenia, com anemia importante. Devido ao aumento expressivo dos reticulócitos, podemos observar um quadro de anemia hemolítica. A anemia hemolítica e trombocitopenia são descritas como reações raras ao antibiótico tomado pela paciente. 227. Escolar de 5 anos de idade, com história pregressa de Anemia Falciforme, deu entrada na UPA taquidispneica com queixa de febre, tosse e dor torácica. Raio X de tórax mostrava infiltrado pulmonar bilateral. Saturação de oxigênio de 92%. Baço a 2 cm RCE. Hematócrito de 21%, hemoglobina de 7g/dL, 15600 leucócitos com 10% bastões e 52% segmentados, 450000 plaquetas. PCR= 30mg/L. Tratava-se de um quadro de: a. síndrome torácica aguda 228. Você atende em consulta de rotina, um menino de um ano de idade. Nascido a termo, peso nascimento: 3.500 gramas, recebeu aleitamento materno exclusivo até sexto mês de vida, sem outras intercorrências. A mãe refere que faz suplementação profilática com ferro desde os seis meses de vida, conforme orientação médica; come bem todos os alimentos, inclusive carnes, e continua em aleitamento materno. Estava descorado +/4+ e foi solicitado hemograma: Hb: 10,1 g/dL; VCM: 68 fL; HCM: 22pg; leucócitos: 6.000/mm3 (distribuição normal), plaquetas: 300.000/mm3. Qual a principal hipótese diagnóstica? a. talassemia minor Correta. Entre as anemias microcíticas em crianças, talassemia é um dos diagnósticos diferenciais. A reposição de ferro excluiu o diagnóstico mais comum, que é a anemia ferropriva. Na talassemia além VCM < 60fL também são vistos contagem de eritrócitos normal ou aumentada; RDW normal e ferritina normal ou elevada. 229. Criança de 6 meses de idade iniciou quadro de tumefação dolorosa das mãos, pés, dedos e artelhos proximais causada por infarto simétrico dos metacarpianos, metatarsianos e falanges. Não apresenta manifestações sistêmicas como febre, adenomegalia, hepatoesplenomegalia ou queda do estado geral. Baseado nos dados apresentados, o diagnóstico mais provável é: a. anemia falciforme Correta. A anemia falciforme se manifesta com crises álgicas. Cerca de 2/3 dos pacientes têm mais de três episódios dolorosos ao ano, com duração média de cinco a sete dias. A localização da dor pode variar conforme a idade. Nos lactentes, ocorre mais em pequenas articulações das mãos e dos pés, nos pré-escolares, na região abdominal e nas pequenas articulações, e nos escolares e adolescentes, nos ossos longos, como os de pernas, joelhos e braços. A dor podem ser multifocal, bilateral, simétrica e recorrente. 230. A doença falciforme é uma alteração genética caracterizada por um tipo de hemoglobina mutante designada por hemoglobina S (ou Hb S) que provoca a distorção dos eritrócitos, fazendo-os tomar a forma de “foice” ou “meia-lua”. Avalie se as afirmativas a seguir são falsas (F) ou verdadeiras (V):