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Hemoglobinopatias vinicius martins - 500.237.318-69 Acessar Lista Questão 1 Traço f alcêmico Herança genética das hemoglobinopatias S Introdução à anemia f alcif orme Assinale a alternativa correta em relação à doença falciforme: A A doença falciforme é uma doença genética autossômica dominante causada por uma mutação simples do códon 6 do gene ß- globina, resultando na substituição da valina pela glutamina. B A característica clínica da doença falciforme inclui episódios de dor aguda, porém eles não estão relacionados às causas de internação desses pacientes. C A doença falciforme é uma doença genética autossômica recessiva causada por uma mutação simples do códon 6 do gene ß- globina, resultando na substituição da glutamina pela valina. D O traço falcêmico é uma condição maligna que deixa o paciente mais vulnerável às infecções. 4000216570 Questão 2 Síndrome torácica aguda Quanto ao principal fator desencadeante de Síndrome Torácica Aguda, em crianças portadoras de doença falciforme, assinale a alternativa correta: A Trauma. B Infecção. C Suspensão da hidroxiureia. D Anemia. 4000216564 Questão 3 Def iciência de ácido f ólico Diagnóstico da anemia f erropriva Def inição das síndromes talassêmicas No diagnóstico diferencial das anemias, o Volume Corpuscular Médio (VCM) colabora na avaliação etiológica. Considere as alternativas e escolha a alternativa incorreta: A A anemia ferropriva é a causa mais comum de anemia na população geral e costuma cursar com redução do VCM. B Talassemia menor é diagnósticos diferencial de microcitose (VCM reduzido). C A anemia por deficiência de vitamina B12 tem como principal causa a anemia perniciosa e cursa comumente com VCM aumentado. D A avaliação de doenças crônicas e de perda sanguíneas como hipermenorreia ou sintomas de sangramento digestivo são importantes na investigação etiológica das anemias com VCM normal. E A deficiência de ácido fólico, além de anemia megaloblástica, causa alterações neurológicas periféricas e é uma causa potencialmente reversível de perda cognitiva. 4000215860 Questão 4 Quadro clínico da anemia f alcif orme https://med.estrategia.com/cadernos-e-simulados/cadernos/1702ce09-6236-4b4c-b437-c4cac5e13c41 Segundo estimativas da Organização Mundial da Saúde (OMS), a cada ano nascem, no Brasil, cerca de 2.500 crianças portadoras de doença falciforme (DF). Em função de complicações diretamente relacionadas à hemoglobinopatia, 20% delas não vão atingir 5 anos de idade. Em relação a DF assinale a alternativa correta. I - Pacientes com DF podem apresentar dor severa nas extremidades, no abdome e nas costas. II - A primeira manifestação dolorosa na maioria das crianças é a dactilite (ou síndrome mão-pé). III - Outras manifestações musculoesqueléticas podem ser simétricas ou não, ou mesmo migratórias, com eventual presença de aumento de volume, febre, eritema e calor local, tornando, às vezes, difícil o diagnóstico diferencial com osteomielite, artrite séptica, sinovite e febre reumática. IV - A dor abdominal pode simular abdome agudo cirúrgico ou infeccioso, ou processos ginecológicos. É importante lembrar que, em crianças, as pneumonias, principalmente as de base, podem cursar com dor abdominal. A Somente I, II e IV estão corretas. B Somente II e IV estão corretas. C Somente I e III estão corretas. D Somente I, III e IV estão corretas. E Todas estão corretas. 4000215517 Questão 5 Acidente vascular encef álico Prof ilaxia primária do AVE na anemia f alcif orme Suporte transf usional na anemia f alcif orme A obstrução de artérias cerebrais, causando isquemia e infarto, ocorre em cerca de 10% dos portadores de Doença Falciforme. As manifestações neurológicas são geralmente focais e podem incluir hemiparesia, hemiplegia, de ciência do campo visual, afasia e paralisia de nervos cranianos. Sinais mais graves, como convulsões e coma, também podem ocorrer. Em relação a afecção do SNC é correto afirmar: I - Embora a recuperação possa ser completa em alguns casos, dano intelectual, seqüelas neurológicas graves e morte são freqüentes. II - A recidiva do AVC provoca danos maiores sem aumento da mortalidade. III - Deve-se excluir meningite se o paciente estiver apresentando febre ou cefaléia. IV - Em menores de 1 ano de idade com crise convulsiva, é mandatória a punção lombar para afastar infecção do sistema nervoso central (SNC). V - Ao se suspeitar de AVC, deve-se proceder rapidamente a exsanguíneotransfusão — que pode ajudar a prevenir sua progressão — e iniciar a investigação, a qual deve constar de tomogra a cerebral ou arteriogra a (após a exsanguíneo), acompanhada por neurologista. VI - Atualmente, todos os pacientes são submetidos periodicamente, a partir dos 3 anos de idade, à avaliação com Doppler transcraniano, para detecção precoce dos portadores de risco para o primeiro AVC. A Somente I, II e IV estão corretas. B Somente II e IV estão corretas. C Somente I e III estão corretas. D Somente I, III, IV, V e VI estão corretas. E Todas estão corretas. 4000215516 Questão 6 Priapismo O priapismo é caracterizado por ereção peniana dolorosa, independentemente de desejo sexual, durante um período superior a duas horas, sem levar à ejaculação. Assinale a alternativa que apresenta a doença à qual o priapismo está mais comumente associado: A Depressão orgânica. B Leucemia. C Peyronie. D Anemia falciforme. E Parkinson. 4000215292 Questão 7 Def inição das síndromes talassêmicas Betatalassemia menor ou traço betatalassêmico Pré-escolar de 2 anos e 4 meses, comparece ao ambulatório acompanhado da avó materna para saber o resultado do exame solicitado na consulta médica anterior. A avó convive pouco, pois mora em outro estado, e não sabe relatar detalhes sobre a criança, nem sua rotina. Apenas refere que o pai da criança tem anemia. O hemograma mostra: Eritrócitos: 3 milhões/mm3 (valor de referência 2,5-3,5 milhões/mm3), HB: 8 HT: 25%, VCM (volume corpuscular médio) 77 (valor de referência 79 - 85), reticulócitos 2% (valor de referência 0,5 – 1,5%). Ao exame físico, a criança está em bom estado geral, pálido, hidratado, acianótico. Ausculta pulmonar e cardíaca sem alterações. Abdome indolor e ácido, com fígado a 3 cm do rebordo costal direito e baço a 2 cm do rebordo costal esquerdo, consistência normal. Sem massas. Ruídos presentes e normoativos. Com relação ao caso clínico apresentado, podemos afirmar que: A Deve-se iniciar sulfato ferroso 1 mg/kg/dia e orientar quanto à dieta. B Deve-se realizar hemotransfusão com 15 mL/kg de concentrado de hemácias. C Deve-se solicitar eletroforese de hemoglobina para complementar a investigação. D Deve-se solicitar ferritina para complementar a investigação E Deve-se solicitar um mielograma para complementar a investigação. 4000215219 Questão 8 Crise aplásica Menina de 4 anos, com antecedente de anemia falciforme em acompanhamento com hematologia infantil, é levada ao pronto-socorro infantil com queixa de febre, palidez, inapetência e adinamia há 2 dias. Ao exame físico, a paciente apresenta regular estado geral, descorada 3+/4+, taquicárdica, taquipneica e prostrada. Ausculta cardíaca e pulmonar sem alterações. Abdome ácido, sem visceromegalias. Tempo de enchimento capilar < 2 segundos, pulsos periféricos palpáveis, cheios e simétricos. Após o primeiro atendimento, são solicitados os seguintes exames: Hb = 5,3 g/dL - Hb basal da paciente 7,5 mg/dL (VR = 12 a 15 g/dL) Ht = 16,1% (VR = 31 a 43%) Leucócitos = 4.500/mm³ - 60% neutrófilos, todos segmentados (VR = 4.500 a 11.000/mm³) Plaquetas = 155.000/mm³ (150.000 a 350.000/mm³) Reticulócitos = 0,3% (VR = 0,5 a 1,5%) Com base nas informações apresentadas, é correto afirmar que se trata de A crise hemolítica, em geral desencadeada após quadro infeccioso, e seu manejo envolve transfusão de concentrado de hemácias. B crise aplástica, habitualmente associada à infecção pelo parvovírus B19, e seu manejo envolve suporte hemodinâmico. C sequestro esplênico, que é a principalcausa de morte em crianças menores de 5 anos com anemia falciforme, e seu manejo envolve a realização de esplenectomia. D crise vaso-oclusiva dolorosa, associada à lesão tecidual isquêmica, cujo manejo envolve hidratação e analgesia conforme a intensidade da dor. E síndrome torácica aguda, uma das principais causas de internação em crianças com anemia falciforme, e cujo tratamento inclui antibioticoterapia e oxigenoterapia. 4000214181 Questão 9 Crises álgicas Fisiopatologia da anemia f alcif orme Epidemiologia da anemia f alcif orme A respeito das doenças falciformes na pediatria, assinale a alternativa correta. A Os fatores desencadeantes da crise álgica ainda não estão bem definidos, sendo que seu aparecimento diminui muito em adolescentes e adultos jovens. B O diagnóstico de sequestro esplênico inclui sinais de agudização da anemia e aumento abrupto do tamanho do baço, podendo evoluir para choque hemorrágico e óbito. C A doença falciforme tem transmissão autossômica dominante, sendo caracterizada pela presença da hemoglobina S. D A crise vaso‑oclusiva ocorre raramente como complicação da doença falciforme. Primeira manifestação, a dactilite isquêmica é observada em lactentes menores de seis meses de vida. Todavia, em crianças maiores, as crises tendem a se tornar raras. E A doença falciforme engloba um grupo de doenças genéticas caracterizadas por hemólise crônica e suas complicações, mas sua baixa incidência mundial não prioriza sua inclusão na triagem neonatal. 4000213409 Questão 10 Fisiopatologia e apresentação da betatalassemia Def inição das síndromes talassêmicas Paciente de 3 anos de idade, masculino, foi trazido ao ambulatório de pediatria pela cuidadora da instituição onde chegou para adoção há menos de uma semana. Seus documentos a rmam que ele tratava “anemia”, mas não especi cava o diagnóstico nem o tratamento em vigência. Foram então solicitados exames. Espera-se dos resultados: A Aumento de DHL e queda da saturação de transferrina, em caso de anemia megaloblástica. B Aumento do RDW e da dosagem de ferritina, em caso de anemia carencial. C Aumento de bilirrubina e presença de HbSS em caso de anemia falciforme heterozigota. D Aumento da dosagem de HbA2 e da HbF, caso se trate de talassemia. 4000212970 Questão 11 Síndrome torácica aguda Homem, 20 anos, portador de anemia falciforme, é atendido em uma unidade de emergência com quadro de febre elevada há 24h e sintomas gripais. Durante o período em que permanece na unidade em observação, apresenta dor torácica e queda na saturação de hemoglobina (90%). Ausculta pulmonar: diminuída de forma discreta à esquerda, frequência cardíaca: normal. A hipótese diagnóstica e a conduta mais provável para esse quadro são A embolia pulmonar aguda / internação, anticoagulação com dose plena de heparina. B embolia pulmonar aguda / internação, anticoagulação com dose 14 profilática de heparina. C síndrome torácica aguda / observação por 24h, analgesia, evitar a transfusão de hemácias. D síndrome torácica aguda / internação, analgesia, antibioticoterapia e transfusão de hemácias. 4000212602 Questão 12 Crise aplásica Paciente, 4 anos, com anemia falciforme (HbSS) apresenta quadro de palidez importante iniciada há 2 dias, além de quadro de fadiga, taquicardia e taquipneia. Exames complementares demonstram a presença de reticulócitos baixos e uma queda de 4 g/dL da hemoglobina basal. Sobre esse quadro, é correto afirmar que o A diagnóstico mais provável é o de sequestro esplênico e deve-se proceder a estabilização hemodinâmica e transfusão de concentrado de hemácias. B diagnóstico mais provável é o de hemólise e deve-se proceder a estabilização hemodinâmica e transfusão de concentrado de hemácias. C trata-se de uma doença desencadeada por agente etiológico bacteriano, sendo necessária a internação para antibioticoterapia com ceftriaxona. D quadro de taquipneia sugere o quadro de síndrome torácica aguda, sendo necessária realização de radiografia de tórax, iniciar antibioticoterapia com ceftriaxona e transfusão de sangue imediata. E diagnóstico mais provável é o de crise aplástica, que é causada pela citotoxicidade do parvovírus B19 aos precursores hematopoiéticos. 4000212433 Questão 13 Quadro clínico da anemia f alcif orme Dactilite f alcêmica Qual é o principal sintoma da anemia falciforme em lactentes? A Febre alta. B Icterícia prolongada. C Policitemia. D Dor intensa. 4000212301 Questão 14 Crise de sequestro esplênico Felipe, 14 meses de idade, com diagnóstico de anemia falciforme, foi levado por sua mãe à UPA, com quadro de palidez e irritabilidade. Exame físico: febril (Tax: 38,5 °C), choroso e irritado, descorado 3+/4, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo. FR: 34 ipm; FC: 136 bpm. Restante do exame normal. Solicitados exames que evidenciaram: Hb: 5g/dL, VCM: 83 fL, leucócitos: 12.000/mm³. Entre as opções abaixo, o diagnóstico mais provável de Felipe é: A Pneumonia. B Síndrome torácica aguda. C Crise dolorosa. D Crise de sequestro esplênico. E Crise aplástica. 4000211836 Questão 15 Etiologia da metemoglobinemia Fisiopatologia da metemoglobinemia Qual das alterações a seguir pode acontecer na síndrome de enterocolite induzida por proteína alimentar (FPIES) aguda devido à elevação na concentração de nitrito na luz intestinal? A Leucocitose B Meta-hemoglobinemia C Sangue oculto nas fezes D Anemia 4000211401 Questão 16 Síndrome torácica aguda Entre as alternativas apresentadas abaixo assinale qual apresenta o principal fator desencadeante de síndrome torácica aguda em crianças com doença falciforme: A Anemia B Suspensão de hidroxiureia C Trauma D Infecção 4000211394 Questão 17 Fisiopatologia e apresentação da betatalassemia Menino, 18 meses de idade, com anemia desde os 9 meses, que não melhorou com o tratamento com sulfato ferroso. Nasceu a termo, com 3250 g, sem intercorrências. Recebeu aleitamento materno exclusivo até o 6º mês, atualmente ingere carne 2 vezes na semana e aceita verduras cozidas. Não tem antecedentes de anemia na família. Exame físico: peso e estatura entre os percentis 5 e 10; descorado ++/4+; fígado e baço não palpáveis. Exames laboratoriais: Hemograma: eritrócitos = 5,2 milhões/mm3 ; Hb = 9,8 g/dL; VCM = 69; HCM = 21; RDW = 13,8%; reticulócitos = 1,5%; GB = 9200 (distribuição normal); plaquetas = 325.000/mm3 ; Ferro sérico = 50 mcg/dL; Ferritina = 34 mcg/dL; Saturação de transferrina = 28%. Qual é o diagnóstico mais provável? A Anemia Ferropriva. B Aplasia pura da série vermelha. C Talassemia minor. D Deficiência de G6PD. 4000210851 Questão 18 Síndrome torácica aguda Menino, 3 anos de idade, com doença falciforme, ha ́ dois dias apresenta dor abdominal, medicado em casa com dipirona, sem melhora, progredindo para nota 9 em escala de dor, necessitando de mor na. Exame físico: febre e desconforto respiratório. Exame laboratorial: Hb = 9,8 g/dL. Além de realizar raio X de to ́rax, qual é a próxima conduta mais adequada? A Transfusão de hemácias. B Prescrever antibiótico. C Hidratação endovenosa. D Corticóide inalatório. 4000210840 Questão 19 Clínica Médica Hidroxiureia Uma paciente de 26 anos de idade, portadora de anemia falciforme, sem seguimento clínico adequado, procura atendimento ambulatorial com objetivo de retomar o acompanhamento rotineiro. Apresentou quatro crises álgicas de falcização, quatro episódios de pneumonias comunitárias e a necessidade de dez transfusões de concentrados de hemácias nos últimos 12 meses. No momento, encontra-se com PA 120 mmHg x 80 mmHg, FC 100 bpm, FR 18 irpm, afebril e com Sat02 98%,sem queixas álgicas. A respeito deste caso clínico e das ações terapêuticas indicadas nesse momento para a paciente, com o intuito de redução das crises álgicas e diminuição das taxas de internações, assinale a alternativa correta: A avaliação sorológica de doenças transmissiveis pelo sangue e vacinação para pneumococo e meningococo B início de hidroxiureia com objetivo de aumento dosníveis de hemoglobina fetal e redução do número de crises de falcização, revisão do calendário vacinal para avaliação de cobertura de germes capsulados e uso de ácido fólico C realização de ecocardiograma transtorácico palpação difusa, pelo elevado risco de hipertensão pulmonar secundária assintomática nos pacientes portadores de anemia falciforme D administração de hidroxiureia com objetivo de reducão da contagem leucocitária e diminuição do risco de hiperviscosidade sistêmica, principal responsável pelo risco de AVC nesses pacientes E solicitação de ecodoppler transcraniano, pois, em razão do perfil de recorrência das crises, a avaliação do fluxo sanguíneo cerebral se faz necessária com objetivo de redução do risco de acidente vascular cerebral (AVC). 4000210202 Questão 20 Manejo das crises álgicas Escolar, sexo masculino, 7 anos de idade, é portador de doença falciforme SC em seguimento com pediatra e hematologista. Mãe refere que ele estava em uma excursão da escola e começou a sentir dor na face anterior da perna direita após mergulhar em uma cachoeira de águas geladas. Mãe tentou dar dipirona oral em casa, sem melhora da dor. Nega febre, nega sintomas respiratórios, nega alterações intestinais ou urinárias. Boa aceitação alimentar e de líquidos. Na entrada, paciente em regular estado geral, descorado 2+/4+, hidratado, ativo, FC: 110 bpm, FR: 24 irpm, Saturação: 96% em ar ambiente, sem alterações as propedêuticas cardíaca, pulmonar e abdominal, sem outros achados relevantes ao exame clínico. Refere dor nota 7 em 10 na face anterior da perna direita. Refere Hb basal de 9. Optado pela coleta de exames complementares, com Hb 8,8 g/dL, Ht 26,2%, leucócitos: 16 320 (48,7% neutró los, 0,4% eosinó los, 1,2% basó los, 42,8% linfócitos, 6,9% monócitos), plaquetas: 520000, proteína C reativa: 7,1 mg/dL, Ureia: 28 mg/dL, creatinina: 0,86 mg/dl_, Urina 1: d: 1005, proteína 2+/4+, nitrito negativo, estearase negativa, leucócitos: 1000, hemácias: 1000. Radiogra a de tórax sem alterações. A prescrição inicial mais indicada neste momento é A dieta para a idade, Morfina endovenosa 4/4h, Dipirona endovenosa 6/6h, Paracetamol oral se necessário, Ácido fólico oral 1x/dia. B dieta para a idade, Soro de manutenção basal endovenoso, Cetoprofeno endovenoso 8/8h, Dipirona endovenosa 6/6h, Paracetamol oral se necessário, Sulfato ferroso oral 1x/dia. C dieta para a idade, Ceftriaxone endovenoso, Oxigenoterapia com cateter nasal, Cetoprofeno endovenoso 8/8h, Dipirona endovenosa 6/6h, Morfina endovenosa se necessário, Vitamina B12 oral 1 x/dia. D dieta para a idade, Soro de manutenção basal endovenoso, Claritromicina oral, Morfina endovenosa 4/4h, Cetoprofeno endovenoso 8/8h, Dipirona endovenosa se necessário. E jejum, Soro fisiológico 20 ml_/kg endovenoso agora, Oxigenoterapia com cateter nasal, Cefotaxima endovenosa, Cetoprofeno endovenoso 8/8h, Dipirona endovenosa se necessário. 4000210033 Questão 21 Clínica Médica Síndrome torácica aguda Homem, 31a, procura o Pronto Atendimento por febre e tosse com escarro amarelado há quatro dias. Antecedentes pessoais: anemia falciforme com internações prévias por síndrome torácica aguda. Exame físico: PA=86/54mmHg; FC=118bpm; FR=28irpm; oximetria de pulso=88% em ar ambiente. Ausculta pulmonar com estertores em terço médio direito. Exames laboratoriais: hemoglobina=8,3g/dL; leucócitos=14.800/mm³; plaquetas=132.000/mm³; creatinina=1,56mg/dL; ureia=112mg/dL. O PRINCIPAL AGENTE ETIOLÓGICO BACTERIANO ASSOCIADO AO QUADRO É: 4000209541 Questão 22 Fisiopatologia da anemia f alcif orme Em uma criança submetida ao teste do pezinho, encontrou-se hemoglobina S. Com 1 ano de idade, pode-se a rmar que o exame adequado para diagnosticar ou afastar uma hemoglobinopatia é: A imunofenotipagem para anemia hereditárias B eletroforese de proteínas C imunoeletroforese D eletroforese de hemoglobinas 4000208979 Questão 23 Clínica Médica Hemácias em alvo Hemoglobinopatias Uma mulher de 22 anos de idade vem ao ambulatório da clínica médica por achado de anormalidade no hemograma. E assintomática, não refere nenhuma comorbidade. Nega familiar com anemia signi cativa. Em seu exame, observa-se hemoglobina de 12,2 g/dl, hematócrito 37%. O VCM é de 60 fL e a HCM de 25 pg. O nível de ferritina é 50 μg/L, e p nível de ferro é 15 μmol/L. Qual achado característico esperado no esfregaço de sangue periférico? A Células espiculadas. B Esferócitos. C Corpúsculos de Howell-Jolly. D Célula – alvo. E Esquizócitos. 4000208908 Questão 24 Def inição das síndromes talassêmicas Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas Paciente do sexo masculino, 53 anos, vem para unidade de saúde da família para exames de rotina. Paciente sem queixas. Tem diagnóstico de hipertensão arterial, nega outras doenças. Faz uso de losartana 50 mg ao dia. Nega tabagismo ou etilismo. Paciente realizou todos os exames anuais preconizados para o paciente hipertenso: glicemia de jejum, lipidograma completo, função renal e eletrólitos, eletrocardiograma, urina rotina, sendo todos normais. Entre os exames, tem os seguintes achados na série vermelha do hemograma (série branca e plaquetas estavam normais). Qual a hipótese diagnóstica mais provável a respeito da série vermelha do sangue, dentre as alternativas abaixo? A Talassemia. B Anemia ferropriva. C Deficiência de vitaminas. D Anemia decorrente de doença crônica. 4000208820 Questão 25 Fisiopatologia e apresentação da betatalassemia Clínica Médica Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas Paciente de 33 anos, masculino, apresenta anemia hipocrômica e microcítica, porém com RDW de 11%. Qual a hipótese diagnóstica mais provável e como deve ser feita a confirmação dessa hipótese? A Anemia ferropriva; dosagem de ferritina. B Anemia de Cooley; dosagem de hemoglobina H (HbH). C Anemia ferropriva; dosagem do receptor da transferrina. D Beta Talassemia heterozigota; dosagem de hemoglobina A₂ (HbA₂) 4000208198 Questão 26 Clínica Médica Acidente vascular encef álico Prof ilaxia primária do AVE na anemia f alcif orme Um paciente com 13 anos de idade, com diagnóstico de anemia falciforme comparece à consulta de rotina no ambulatório e questiona seu médico sobre seu risco de apresentar um acidente vascular cerebral (AVC), pois seu irmão mais novo, também portador de anemia falciforme, está internado no hospital devido a um AVC. Nesse caso, é CORRETO afirmar que as recomendações para a prevenção de AVC são: A Realizar ecografia transcraniana com Doppler, apenas se o paciente apresentar sintomas. B Verificar o uso de hidroxiureia e sua eficácia pelos níveis de HbF e rever resultados de sua última ecografia transcraniana, repetindo-a, se necessário. C Iniciar esquema de transfusão crônica, se houver alteração na velocidade de fluxo da artéria cerebral acima de 270cm/seg. D Manter níveis de HbS inferiores a 50%. 4000206690 Questão 27 Hematologia Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas Talassemias Homem de 37 anos, assintomático, apresenta em exame de rotina Hb: 10,5 g/dL e VCM: 65 fL. As dosagens de ferro e ferritina são normais. Entre as opções abaixo, o próximo exame a ser pedido deve ser A mielograma com coloração de Pearls. B endoscopia digestiva alta. C eletroforese de hemoglobina. D colonoscopia. 4000205913 Questão 28 Clínica Médica Anemia f alcif orme Epidemiologia da anemia f alcif orme Em relação à Doença Falciforme, assinale a alternativa INCORRETA A Não é indicado aconselhamento genético futuro, para evitar preocupações para a família. B As crises álgicas se iniciam antes de 12 meses em muitos casos. C A hidratação venosa está indicada no início do tratamento em caso de crises álgicas. D O alívio da dor não é alcançado com paracetamol nos casos com recidivas. E As complicações da perfusão são pouco importantes durante as crises álgicas 4000205796 Questão 29 Quadro clínico da leucemia linf oide aguda LLA Fisiopatologia da anemia f alcif orme Pediatria A respeito de doençashematológicas em crianças, assinale a alternativa correta. A A anemia falciforme é uma doença genética e adquirida que afeta os glóbulos vermelhos do sangue. B A Leucemia Linfocítica Aguda (LLA) se origina nas células linfoides, que são um tipo de glóbulo branco, e tem uma evolução rápida. A causa da maioria dos casos é desconhecida, mas envolve alterações no DNA das células da medula óssea. C Na anemia falciforme, os glóbulos vermelhos são ovalados e muito flexíveis, podendo causar obstrução dos vasos, dor, inflamação e lesão de órgãos. D Em crianças, as causas menos comuns de anemia macrocítica são a deficiência de vitamina B12 ou de ácido fólico. E A anemia falciforme pode ser tratada com medicamentos, e a cura ocorre antes dos dez anos de idade. 4000205789 Questão 30 Clínica Médica Anemia f alcif orme Síndrome torácica aguda Homem de 19 anos, portador de anemia falciforme, refere dor torácica, dispneia e febre. Ao exame físico, apresenta saturação periférica de 93% em ar ambiente e temperatura de 38,6 °C. Radiogra a de tórax aponta para presença de in ltrado pulmonar em lobo médio à direita. Exames laboratoriais mostram Hb de 8,5 g/dL. A conduta adequada neste momento, além de hidratação e analgesia, é A antibioticoterapia empírica com ceftriaxona e azitromicina e concentrado de hemácias. B antibioticoterapia empírica com ceftriaxona, azitromicina e metronidazol e concentrado de hemácias. C hidroxiureia e concentrado de hemácias. D antibioticoterapia empírica com ceftriaxona e azitromicina e hidroxiureia. E antibioticoterapia empírica com ceftriaxona, azitromicina e metronidazol e hidroxiureia. 4000205667 Questão 31 Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas Talassemias Hematologia Pediátrica Criança, 2 anos de idade, foi encaminhada para serviço de hematologia devido à anemia ferropriva refratária ao tratamento. Em uso de ferro 4 mg/kg/dia, paciente mantinha quadro de anemia discreta com microcitose em hemograma. Foram solicitados exames complementares que evidenciaram ferritina aumentada, com saturação de transferrina normal, um discreto aumento de reticulócitos e, em eletroforese de hemoglobina, a presença de 2% de hemoglobina H. Em relação ao diagnóstico desse paciente, assinale a alternativa correta. A Beta-talassemia minor. B Doença falciforme Sbeta-talassemia. C Hemoglobinopatia C. D Traço alfa-talassêmico. E Traço falciforme. 4000205515 Questão 32 Manejo das crises álgicas Síndrome torácica aguda Adolescente, 13 anos, sexo masculino, dá entrada em UPA 24 horas, queixando-se de dor de forte intensidade (08 em 10 segundos a escala visual analógica de dor) em membro inferior esquerdo com início há 4 horas. A mãe deu em casa um comprimido de dipirona 500mg e aumentou a oferta de líquidos, porém não houve melhora da dor. Informa que o paciente vem apresentando rinorreia, tosse produtiva e febre baixa (38,5 °C) há 3 dias. HPP: Possui diagnóstico de anemia falciforme desde os primeiros meses de vida e normalmente apresenta hemoglobina basal em torno de 8,0g/dL. Vacinação adequada para a idade. Ao exame físico inicial, paciente apresenta-se em REG, fáscie de dor, hipocorado 3+/4+, acianótico, anictérico, desidratado 2+/4+ e afebril. FC: 110bpm, FR: 24irpm e SpO2: 95% em ar ambiente. Oroscopia e Otoscopia sem alterações. Ausência de sinais meníngeos. ACV: RCR em 2T, BNF e SS. Pulsos amplos e boa perfusão periférica. AR: MVF em ápices e bases, roncos discretos em ambos hemitóraces. Abdominal: Atípico, RHA presentes, indolor e ausência de massas ou visceromegalias. Exame genital sem alterações. Membros inferiores simétricos, ausência de sinais in amatórios e limitação dos movimentos à esquerda. Diante do quadro clínico apresentado, quais são as condutas terapêuticas e propedêuticas iniciais? A Após a avaliação inicial, o paciente pode ser liberado para uso de analgésicos comuns em casa. A princípio como se trata apenas de quadro álgico não há necessidade de realização de exames laboratoriais ou da radiografia de tórax. Os familiares devem ser orientados em relação a sinais de piora clínica para retorno à unidade de pronto atendimento. B Manter o paciente em observação, fornecer hidratação endovenosa, otimizar a analgesia, e realizar a transfusão de concentrado de hemácias com urgência devido sinais de gravidade iniciais. Solicitar exames laboratoriais e radiografia de tórax para exclusão de complicações bacterianas. C Manter o paciente em observação, iniciar hidratação endovenosa, associar analgésicos comuns, antiinflamatórios não esteroidais e opioides de horário para dor. Solicitar exames laboratoriais e radiografia de tórax para exclusão de complicações bacterianas e avaliar a necessidade de transfusão sanguínea. D Após a avaliação inicial, o paciente pode ser liberado para uso das medicações analgésicas orais em casa. Exames laboratoriais para exclusão de complicações bacterianas e radiografia de tórax devem ser mostrados em reavaliação que deve ocorrer no máximo em 48 horas. 4000198809 Questão 33 Síndrome torácica aguda Escolar de 8 anos de idade, portador de anemia falciforme, apresenta dor em braço esquerdo há dois dias, de forte intensidade, que não melhora com analgésicos comuns. Há 3 dias com tosse produtiva. Ao exame, regular estado geral, hidratado, com palidez cutâneo-mucosa, ictérico (+/4+). Edema difuso em braço esquerdo, sem sinais ogísticos. Ausculta pulmonar com estertores creptantes em terço médio de hemitórax direito, saturação de 98% em ar ambiente, frequência respiratória 40 irpm. Em relação ao caso descrito, é correto afirmar: A O paciente apresenta sinais de síndrome torácica aguda, devendo receber expansão venosa e analgesia. B Trata-se de crise álgica desencadeada por pneumonia e o tratamento inclui hidratação, antibioticoterapia e analgésicos potentes. C Deve-se iniciar antibiótico com boa cobertura para germes gram-positivos, hidratação venosa e analgésicos potentes. D O paciente apresenta sinais de síndrome torácica aguda, devendo receber oxigênio suplementar e analgesia com opioides. E Trata-se de crise álgica provavelmente desencadeada por artrite séptica, devendo ser iniciada a antibioticoterapia oral e reavaliação em 24 horas. 4000193604 Questão 34 Vacina contra Haemophilus inf luenza tipo B Vacinas pneumocócicas Autoesplenectomia Paciente de 16 anos será submetido à esplenectomia total para tratamento de anemia falciforme. Umas das medidas para prevenção da sepse fulminante pós-esplenectomia é vacinação contra germes encapsulados, que deve oferecer proteção para quais patógenos: A Streptococcus pneumoniae, neisseria meningitidis e haemophilus influenzae. B Stafilococcus aureus, streptococcus pneumoniae e neisseria meningitidis. C Stafilococcus epidermidis, haemophilus influenzae e proteus mirabilis. D Streptococcus pneumoniae, haemophilus influenzae e pseudomonas aeruginosa. E Streptococcus pneumoniae, neisseria meningitidis e klebisella pneumoniae. 4000190399 Questão 35 Manejo das crises álgicas Criança do sexo masculino de 4 meses e 15 dias de vida é levada à emergência por edema dos dedos da mão esquerda, associado a um episódio de febre, choro fácil e irritabilidade há 1 dia. Mantém ingestão hídrica, diurese e evacuações habituais. O paciente teve resfriado comum há 5 dias, mas já está sem sintomas respiratórios. Ao exame clínico, encontra-se em regular estado geral, hidratado, hipocorado 1+/4+, afebril, eupneico, com fácies de dor (escala facial - dor intensa). Apresenta pressão arterial de 78x50mmHg, frequência cardíaca de 140bpm, frequência respiratória de 30irpm e saturação de oxigênio 96% em ar ambiente. Nota-se mão esquerda com edema, rubor e calor em dedos, sem alterações nos demais sistemas. Traz o seguinte resultado da triagem neonatal: Hemoglobinopatia SS. A criança nasceu de termo, sem intercorrências neonatais. Não faz uso de medicamentos. Os genitores negam acompanhamento médico regular e relatam vacinação desatualizada, recebendo as vacinasprogramadas até 3 meses. Em relação ao quadro clinico apresentado, qual é a conduta inicial para esse paciente? A Analgesia endovenosa com morfina, suporte com oxigênio e transfusão de concentrado de hemácias. B Analgesia endovenosa com dipirona, associada a anti-inflamatório não-esteroidal e hidratação endovenosa com cristaloide. C Analgesia endovenosa com morfina, associada a anti-inflamátorio não esteroidal. D Analgesia endovenosa com dipirona, suporte com oxigênio e hidratação endovenosa com cristaloide. 4000190311 Questão 36 Def inição das síndromes talassêmicas Paciente 27 anos, sexo feminino, procura atendimento com queixa de piora da fadiga e da dispneia, apresentando cansaço as atividades moderadas. Informa que não lembra quando iniciaram os sintomas. Refere que não tem outras comorbidades, nem faz uso de medicamentos. Informa não conhecer sua história familiar, pois é adotada. Informa que foram solicitados exames no interior e hoje os trouxe a consulta. No exame físico não há alterações exceto por estar intensamente hipocorada. Exames: Hb: 6,0g/dL, VCM: 56, CHCM: 19, GL: 7300, Plaq: 161.000mm³ Reticulócitos: 5800, LDH:168. Ferritina: 100ng/mL, IST: 30%, Ferro sérico: 100mcg/dL. Eletroforese por Capilaridade - Hemoglobina: A1: 96,7% a 97,8% A2: 2,7% Fetal: 0,4% S, C. e outras 0%. A partir do caso apresentado, assinale a conduta MAIS adequada. A Solicitar teste genético de alfa-talassemia e transfundir a paciente. B Solicitar avaliação de medula óssea e iniciar ferro parenteral. C Solicitar teste de hemólise e não transfundir a paciente devido o risco de precipitação maior na hemólise. D Solicitar teste de fragilidade osmótica e considerar possibilidade de esferocitose e considerar esplenectomia. 4000190168 Questão 37 Tratamento da anemia f alcif orme Paciente portador de anemia falciforme, qual seria a melhor escolha de tratamento? A Reposição de sulfato ferroso. B Reposição de ácido fólico. C Reposição de vitamina B12. D Carbonato de Cálcio. 4000190053 Questão 38 Síndrome torácica aguda Paciente, 5 anos, portador de anemia falciforme, dá entrada em pronto socorro pediátrico. Mãe refere que paciente iniciou com tosse e coriza há 4 dias e, há um dia, passou a apresentar dor torácica, prostração, sonolência e palidez cutânea. Decidiu leválo ao pronto atendimento pois, além dos sintomas descritos, passou a apresentar dessaturação em ar ambiente (88%). Nos exames admissionais, foi observado queda da hemoglobina, reticulocitose e RX de tórax com in ltrado pulmonar. Em relação ao caso acima, assinale a alternativa correta. A A principal hipótese diagnóstica é de Síndrome Torácica Aguda. A internação hospitalar é indicada, sendo necessário introdução de antibioticoterapia de amplo espectro, incluindo aminoglicosídeos. B A Síndrome Torácica aguda é a principal causa de internação entre pré-escolares e adolescentes. C A principal hipótese diagnóstica é de Crise Aplásica, decorrente da infecção pelo parvovírus B19. A internação hospitalar é indicada para que possa ser ofertada transfusão de hemácias até estabilidade clínica e normalização dos níveis de hemoglobina. D A principal hipótese é de Crise Álgica. Deve-se realizar expansão volêmica e iniciar analgesia com analgésicos opióides e descalonar conforme melhora clínica. Deve-se manter monitorização contínua pois o paciente pode evoluir com Síndrome Torácica Aguda; E Na suspeita de Síndrome Torácica Aguda, a antibioticoterapia de amplo espectro deve ser iniciada, incluindo macrolídeos, pois pacientes portadores de anemia falciforme são considerados imunodeprimidos e têm elevado risco de intercorrer com septicemia. 4000188788 Questão 39 Traço f alcêmico Paciente de 2 meses de idade vai para consulta de puericultura e família presenta a você resultado de triagem neonatal de hemoglobinopatias com resultado FAS. Qual interpretação mais correta para este achado? A Triagem sem alterações B Transfusão sanguínea no período neonatal C Traço falciforme D Anemia Falciforme E Talassemia 4000188736 Questão 40 Betatalassemias Paciente de 1 ano faz exame laboratorial de rotina que evidencia anemia leve microcítica e hipocrômica. Fez uso de ferro de forma irregular e exame laboratorial após 3 meses do início do ferro demonstrando persistência da anemia. Família trás eletroforese de hemoglobina evidenciando aumento de hemoglobina A2 4,5% (VR<3,5). Qual o provável diagnóstico? A Anemia ferropriva B Alfa Talassemia C Beta talassemia D Doença Falciforme E Mieloma Múltiplo 4000188735 Questão 41 Esplenectomia nas talassemias A infecção aguda pós esplenectomia (IAPE) está entre uma das mais devastadoras sequelas da asplenia e é a complicação tardia fatal mais comum da esplenectomia. O organismo mais frequentemente envolvido na IAPE é: A Streptococcus pneumoniae B Neisseria meningitidis C Salmonella D Staphulococcus aureus E Haemophilus influenzae 4000188074 Questão 42 Manejo das crises álgicas Das alternativas apresentadas abaixo, assinale aquela que apresenta a conduta mais adequada para um lactente de 7 meses com antecedente de triagem neonatal positiva para doença falciforme e que apresenta, há 1 dia, edema e eritema de ambas as mãos, acompanhados de irritabilidade e choro inconsolável. A Iniciar uso de anti-inflamatório não hormonal intramuscular associado a paracetamol de horário para controle da dor. B Iniciar uso de morfina, em dose baixa, de horário, observando os sinais vitais e se está havendo controle da dor. C Colher hemograma, hemocultura e iniciar uso de analgésicos comuns para controle álgico. D Iniciar associação entre codeína e paracetamol de horário em razão do efeito sinérgico e do menor risco de depressão respiratória. 4000187362 Questão 43 Quadro clínico da anemia f alcif orme Tratamento da anemia f alcif orme Das alternativas apresentadas abaixo, assinale aquela que apresenta a conduta mais adequada para um lactente de 7 meses com antecedente de triagem neonatal positiva para doença falciforme e que apresenta, há 1 dia, edema e eritema de ambas as mãos, acompanhados de irritabilidade e choro inconsolável. A Iniciar uso de anti-inflamatório não hormonal intramuscular associado a paracetamol de horário para controle da dor. B Iniciar uso de morfina, em dose baixa, de horário, observando os sinais vitais e se está havendo controle da dor. C Colher hemograma, hemocultura e iniciar uso de analgésicos comuns para controle álgico. D Iniciar associação entre codeína e paracetamol de horário em razão do efeito sinérgico e do menor risco de depressão respiratória. 4000186966 Questão 44 Síndrome torácica aguda Pacientes com diagnóstico de anemia falciforme podem apresentar um quadro grave conhecido como Síndrome Torácica Aguda. Considerando esse diagnóstico, assinale a alternativa correta. A O tratamento pode ser ambulatorial, dependendo da gravidade do caso. B A depender da situação epidemiológica, o uso de oseltamivir pode ser indicado. C Suas principais causas são não infecciosas, como edema pulmonar e atelectasias. D A ressonância magnética é o principal exame de imagem para o diagnóstico. 4000186869 Questão 45 Anemia f erropriva Betatalassemias Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas A morfologia da hemácia auxilia no diagnóstico diferencial das anemias. Assinale a alternativa em que ambas as anemias são hipocrômica e microcítica: A Microesferocitose e Alfa Talassemia. B Anemia ferropriva e Beta Talassemia. C Talassemia Beta e Anemia falciforme. D Deficiência de G6PD e Anemia Ferropriva. E Microesferocitose e Deficiência de G6PD. 4000186767 Questão 46 RDW red cell distribution width Causas de anemia megaloblástica Tratamento da anemia f alcif orme A anemia não é uma entidade especí ca, mas sim o resultado de diversos processos patológicos subjacentes. Sobre as anemias, é CORRETO afirmar que: A Uma forma de diferenciar anemias por deficiência de ferro de talassemia é através do Red Cell Distribution Width (RDW) quena talassemia está aumentado. B A anemia megaloblástica por deficiência de ácido fólico pode ocorrer como resultado da ingesta inadequada de folato, da diminuição da absorção de folato, ausência de secreção do fator intrínseco ou distúrbios adquiridos do metabolismo do folato. C Na anemia fisiológica da infância não é necessário tratamento, apenas que a dieta do neonato possua os nutrientes necessários para a hematopoiese, como ferro e ácido fólico. D Na anemia falciforme, os pacientes devem receber ácido fólico, 1mg/dia, para prevenir a deficiência secundária de ácido fólico. 4000186686 Questão 47 Acidente vascular encef álico Paciente com diagnostico de anemia falciforme (hemoglobinopatia ss), com 14 anos de idade, sem uso prévio de hidroxiuréia, deu entrada na emergência com quadro clínico e ressonância nuclear magnética de encéfalo compatíveis com AVC (acidente vascular cerebral). Sua hemoglobina, no momento da internação, é de 10,5 g/dl e o hematócrito de 32%. Considerando o caso relatado, qual é a medida terapêutica a ser indicada? A transfusão de troca com alvo de HbS (hemoglobina s) abaixo de 30%. B administração de oxigênio, analgesia e triagem de foco infeccioso que possa ter desencadeado o evento. C administração de trombolítico. D sangria terapêutica isolada para diminuir a viscosidade sanguínea e melhorar a perfusão cerebral. 4000186599 Questão 48 Crise de sequestro esplênico Lactente de 18 meses é levada pela vizinha ao pronto socorro, às pressas dizendo que a criança estava morrendo. A criança estava muito pálida e com aumento da barriga há quatro horas. Sabe que a criança é portadora de "anemia de família", diagnosticada no teste do pezinho. Ao exame físico: regular estado geral, afebril, hipocorada +3/+4, anictérico, taquipneico, hidratado, perfusão periférica lenta. ACV: taquicardia, abdômen: globoso, mas permitindo palpação, fígado no rebordo costal direito e baço a 8cm do rebordo costal esquerdo. Baseado no quadro clínico acima os diagnósticos são: A Anemia falciforme e sequestro esplênico. B Anemia ferropriva e infecção. C Anemia hemolítica secundária a traço talassêmico. D Anemia ferropriva e traço falciforme. 4000186420 Questão 49 Epidemiologia da anemia f alcif orme Introdução à anemia f alcif orme Lactente, cujos pais são portadores de traço falciforme, vem para primeira consulta de puericultura com resultado do teste do pezinho na pesquisa de hemoglobinopatias apresentando padrão HbAF. Ao constatar esse padrão de hemoglobina, o que se conclui? A Filho de pais com traço falciforme apresentando traço falciforme. B Filho de pais com traço falciforme apresentando anemia falciforme. C Filho de pais com traço falciforme apresentando padrão normal. D Não deve ser filho do casal com esse resultado. 4000186200 Questão 50 Lítiase biliar Adolescente, 14 anos, com história de doença falciforme, procura o serviço de emergência com a queixa de estar amarelo, com náuseas e vômitos. Encontra-se com alguma desidratação e t = 37,6 ºC. Encontra-se hemodinamicamente estável no momento da avaliação, mas apresenta icterícia e defesa na palpação abdominal no quadrante superior direito. Exame de tórax sem alterações. Qual dos exames deve ser solicitado, com urgência, para elucidar e promover o diagnóstico? A Hemograma completo e diferencial. B Série bioquímica: sódio, potássio, gasometria, bilirrubinas total e frações. C Ultrassom de abdome. D Painel sorológico para hepatite. E Rastreamento toxicológico para drogas como cocaína. 4000185833 Questão 51 Fisiopatologia da anemia f alcif orme Menina de 2 anos de idade realizou hemograma de rotina, apresentando: número de eritrócitos aumentado, hemoglobina reduzida, volume corpuscular médio diminuído, coe ciente de variação de eritrócitos normal e poiquilocitose no esfregaço de sangue periférico. Qual dos exames laboratoriais abaixo é compatível com a principal hipótese etiológica para esse quadro? A Vitamina B12 diminuída. B Padrão ASF no teste de triagem neonatal. C Ferritina diminuída. D Eletroforese de hemoglobina com aumento da fração A2. E Número de reticulócitos diminuído. 4000185396 Questão 52 Síndrome torácica aguda Entre as alternativas a seguir, assinale a que não apresenta um dos critérios diagnósticos de síndrome torácica aguda em pacientes com anemia falciforme. A presença de infiltrado novo em radiografia de tórax B dor torácica C temperatura > 38,5 ºC. D taquipneia, tosse, estertores à ausculta E sinais de isquemia no eletrocardiograma ou aumento de biomarcadores de necrose miocárdica Essa questão possui comentário do professor no site 4000185215 Questão 53 Acidente vascular encef álico Crises álgicas A doença falciforme é uma das alterações genéticas mais frequentes no Brasil e faz parte de um grupo de doenças genéticas caracterizadas pela predominância da hemoglobina (Hb) S nas hemácias, sendo a anemia falciforme (Hb SS) o genótipo mais frequente. Em relação a essa patologia, assinale a alternativa correta. A As crises álgicas são a principal causa de atendimento médico nos serviços de emergência para esses pacientes. B A gravidade clínica é variável, mas as principais causas de morbimortalidade são resultado de hemorragias de difícil controle. C O acidente vascular cerebral (AVC) é uma das causas de crise vaso-oclusiva com altos índices de morbimortalidade na doença falciforme, prevalecendo o AVC hemorrágico nesses pacientes. D As infecções são frequentes na doença falciforme na infância. Elas se relacionam com a asplenia e sempre se manifestam como complicações graves. E Não existe teste de triagem neonatal para essa patologia. Essa questão possui comentário do professor no site 4000184489 Questão 54 Manejo das crises álgicas Síndrome torácica aguda Paciente de 9 anos, sexo masculino, asmático e portador de anemia falciforme, está internado na enfermaria da pediatria devido ao quadro de exacerbação asmática, associada à infecção das vias aéreas superiores. Na admissão, apresentava sibilos difusos, saturação 92% em ar ambiente, desconforto respiratório leve/moderado, com exame de imagem normal. No segundo dia de internação hospitalar, o paciente começou a se queixar de piora da falta de ar, dor em membros inferiores e na região torácica, de forte intensidade (nota 9/10 na escala numérica de dor). Sem febre ou outros sintomas associados. Ao exame clínico, encontra-se hidratado, descorado 2+, com saturação de 92% em Venturi 50%, FC: 90 bpm, FR: 32 irpm, PA: 96x50 mmHg; apresenta desconforto moderado com ausculta mantida em relação ao último exame. Sem febre associada. Frente aos novos sintomas apresentados, qual a conduta indicada para o paciente acima? A Iniciar opioide; reavaliar necessidade de nova dose em 30 minutos; repetir exame de imagem pulmonar. B Iniciar analgésico simples paracetamol/dipirona; reavaliar resposta após 1–2 horas; não repetir exame de imagem pulmonar. C Iniciar anti-inflamatório não hormonal; reavaliar resposta após 30 minutos; não repetir exame de imagem pulmonar. D Iniciar metadona e evitar opioide; repetir exame de imagem pulmonar. Essa questão possui comentário do professor no site 4000184066 Questão 55 Crises álgicas Hematologia Acerca da anemia falciforme, assinale a alternativa correta. A Esplenomegalia é encontrada principalmente em crianças mais velhas e em adolescentes. B As crises dolorosas são complicações frequentes e são consequência da vaso-oclusão por hemácias falcizadas. C A síndrome torácica aguda é tratada com antiviral e uso de broncodilatadores. D O diagnóstico é feito na presença de hemoglobina S e A. E A profilaxia para bactérias encapsuladas está indicada após a primeira crise álgica. 4000183712 Questão 56 Hidroxiureia Hidroxiureia será prescrita com maior probabilidade ao paciente com o seguinte histórico: A Mulher, 40 anos, anemia crônica e HbA2 > 4%. B Mulher, 24 anos, necrose asséptica de cabeça femural e síndrome torácica aguda. C Homem, 35 anos, pancitopenia,DHL elevado e hipersegmentação de neutrófilos. D Mulher, 30 anos, poliartite, proteinúria e anticorpo anti-Sm. E Homem, 65 anos, fratura vértebra lombar L2 e hipergamaglobulinemia. Essa questão possui comentário do professor no site 4000183683 Questão 57 Pediatria Crise aplásica Uma criança de três anos de idade, do sexo masculino, com antecedente de anemia falciforme, deu entrada no pronto socorro infantil, com quadro de palidez e fraqueza havia 48 horas. Seu acompanhante negou que a criança tivesse apresentado febre. O exame físico indicou o seguinte: descorado; hipoativo; frequência cardíaca de 130 b p m ; normotenso e eupneico; MV presente bilateralmente, sem ruídos adventícios; abdome ácido, indolor, sem visceromegalias. O resultado de exames laboratoriais foi o seguinte: Hb = 5,5 g/dL (Hb basal = 8,5 g/dL); leucócitos = 6.500/mm³; plaquetas = 200 mil; PCR = 0,5 mg/dL; reticulócitos diminuídos. Com relação ao caso clínico acima, assinale a alternativa correta. A O tratamento consiste na estabilização hemodinâmica até a elevação dos reticulócitos. B A administração de imunoglobulina é o tratamento de primeira escolha. C A transfusão de hemácias não está indicada; estaria apenas se Hb < 5,0 g/dL. D A principal causa do quadro em questão é a infecção pelo enterovírus 71. E Trata-se de uma anemia hemolítica com necessidade de transfusão de hemácias. 4000183252 Questão 58 Osteomielite Adolescente, portadora de doença falciforme Hb SC, está internada há 5 dias, com dor intensa na perna esquerda, com di culdade para deambular, com pouca resposta a opióde e febril desde o segundo dia de internação, sem foco evidente ao exame físico. Ultrassonogra a mostrou abaulamento periosteal em tíbia. Quais são os agentes etiológicos mais prováveis? A Klebsiella sp. e salmonela. B Staphylococcus aureus e Streptococcus pneumoniae. C Streptococcus pneumoniae e salmonela. D Staphylococcus aureus e salmonela. Essa questão possui comentário do professor no site 4000183122 Questão 59 Crise de sequestro esplênico Criança de 2 anos, com anemia falciforme, é levada pelos pais ao pronto socorro com queixa de dor abdominal importante e em membros. Mãe refere que criança iniciou com tosse, coriza e febre há 2 dias e refere que hemoglobina basal da criança geralmente ca em torno de 8 g/dL. Ao exame: prostrada, palidez importante, febril, ictérica. Frequência cardíaca 180 bpm, frequência respiratória 30 ipm, saturação de oxigênio 96%, PA 80 x 50 mmHg. Fígado a 2 cm do rebordo costal direito a baço a 8 cm do rebordo costal esquerdo. Exames laboratoriais: Hb 2,9 g/dL; Ht 11% VCM 78; HCM 21,8; plaquetas 68 mil/ul; GB 14 mil/ul (3% bastonetes); contagem de reticulócitos: 17,43% (VR: 0,5 - 2,1%); bilirrubinas: total 2 mg/dL; direta 0,4 mg/dL; LDH: 1827 U/L(VR: 85 - 227 U/L). Diante deste cenário, qual é a hipótese diagnóstica? A Anemia aplástica. B Crise vaso oclusiva. C Sequestro esplênico. D Síndrome torácica aguda. Essa questão possui comentário do professor no site 4000182103 Questão 60 Quadro clínico da anemia f alcif orme Pediatria Felipe, dois anos, é levado para atendimento médico devido a um quadro súbito da palidez, irritabilidade e dor abdominal. Há três dias apresenta quadro de tosse e coriza. Hoje pela manhã apresentou febre de 38 °C, fazendo uso de dipirona pela primeira vez. Exame físico: regular estado geral, mas brinca com o médico, afebril, palidez importante, baço palpável a 4 cm do rebordo costal esquerdo, fígado palpável a 1 cm do rebordo costal direito, PA: 100 mmHg × 60 mmHg e FC: 140 bpm. Mãe trouxe hemograma demonstrando anemia normocítica normocrômica, reticulocitose, plaquetopenia e leucocitose. O esfregaço de sangue periférico evidenciou células em alvo, dacriócitos, eritroblastos, esquisócitos, corpos de Howell-Jolly e pontilhados basófilos. Entre as seguintes hipóteses diagnósticas para este paciente, a mais provável é: A Leucemia Linfoide Aguda. B Anemia Falciforme. C Deficiência de G6PD. D Anemia Hemolítica Autoimune. Essa questão possui comentário do professor no site 4000181721 Questão 61 Priapismo Assinale a alternativa que apresenta, corretamente, uma doença na qual o priapismo é mais comumente associado. A Anemia falciforme. B Depressão orgânica. C Doença de Parkinson. D Doença de Peyronie. E Leucemia. 4000181195 Questão 62 Sbetatalassemia Mulher de 14 anos, em avaliação ambulatorial por anemia refratária à reposição de ferro. Exames: Hb 10 g/dL, VCM 60, eletroforese de hemoglobina: HbA 26%, HbA2 6%, HbS 65%, HbF 5%. O diagnóstico mais provável é: A S-B⁺-talassemia. B Traço falciforme. C Anemia falciforme. D S-B⁰-talassemia. 4000203136 Questão 63 Crises álgicas Pediatria Paciente masculino de 12 anos com antecedente de anemia falciforme é trazido ao Pronto Atendimento por quadro de dor abdominal em hipocôndrio direito de forte intensidade (nota 8 em 10) há 1 dia. Nega febre, vômitos ou sintomas respiratórios. AP: Faz uso de hidroxiureia, não tem internações recentes. Nega alergias. Hb basal = 9. Já recebeu transfusões, nunca teve reação. Ao exame: Regular estado geral, descorado 2+, hidratado, acianótico, ictérico 1+, afebril, eupneico. Abdome doloroso à palpação em hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa. Em relação ás hipóteses etiológicas para a dor abdominal do paciente, assinale a alternativa INCORRETA: A O diagnóstico mais provável é de crise vasoclusiva e o tratamento é suporte e analgesia. B Pode ser um quadro secundário à medicação, é importante coletar exames para avaliar hepatotoxicidade. C Como não há sintoma respiratório, não é preciso se preocupar com quadro pulmonar para esse paciente. D É importante avaliar vesícula biliar pelo risco de colecistite nesses pacientes. 4000202974 Questão 64 Crises álgicas Pediatria Paciente masculino de 12 anos com antecedente de anemia falciforme é trazido ao Pronto Atendimento por quadro de dor abdominal em hipocôndrio direito de forte intensidade (nota 8 em 10) há 1 dia. Nega febre, vômitos ou sintomas respiratórios. AP: Faz uso de hidroxiureia, não tem internações recentes. Nega alergias. Hb basal = 9. Já recebeu transfusões, nunca teve reação. Ao exame: Regular estado geral, descorado 2+, hidratado, acianótico, ictérico 1+, afebril, eupneico. Abdome doloroso à palpação em hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa. Optado por internação hospitalar, assinale a alternativa INCORRETA em relação à prescrição: A Está indicada analgesia com morfina devido à intensidade da dor. B É importante hiperhidratar esse paciente devido à hiperviscosidade sanguínea. C É importante manter analgésico comum associado ao opioide. D AINE é uma opção para controle de dor caso não haja microalbuminuria. 4000202973 Questão 65 Síndrome torácica aguda Pediatria Paciente masculino de 12 anos com antecedente de anemia falciforme é trazido ao Pronto Atendimento por quadro de dor abdominal em hipocôndrio direito de forte intensidade (nota 8 em 10) há 1 dia. Nega febre, vômitos ou sintomas respiratórios. AP: Faz uso de hidroxiureia, não tem internações recentes. Nega alergias. Hb basal = 9. Já recebeu transfusões, nunca teve reação. Ao exame: Regular estado geral, descorado 2+, hidratado, acianótico, ictérico 1+, afebril, eupneico. Abdome doloroso à palpação em hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa. No 2° dia de internação, paciente evoluiu com dessaturação, realizados exames abaixo: Hb=8; Qual a conduta nesse momento? A Otimizar analgesia, ofertar O₂, realizar transfusão de concentrado de hemácias. B Ofertar O₂, iniciar Levofloxacino e realizar exsanguineotransfusão. C Ofertar O₂, reduzir opioide pela depressão respiratória, realizar exsanguineotransfusão. D Ofertar O₂, iniciar Ceftriaxone e Azitromicina, realizar transfusão de concentrado de hemácias. 4000202972 Questão 66 Crises álgicas Pediatria Paciente masculino de 12 anos com antecedente de anemia falciforme é trazido ao Pronto Atendimento por quadro de dor abdominal emhipocôndrio direito de forte intensidade (nota 8 em 10) há 1 dia. Nega febre, vômitos ou sintomas respiratórios. AP: Faz uso de hidroxiureia, não tem internações recentes. Nega alergias. Hb basal = 9. Já recebeu transfusões, nunca teve reação. Ao exame: Regular estado geral, descorado 2+, hidratado, acianótico, ictérico 1+, afebril, eupneico. Abdome doloroso à palpação em hipocôndrio direito, descompressão brusca negativa. Qual é o hemocomponente apropriado para o paciente? A Concentrado de hemácias filtrado. B Concentrado de hemácias lavado. C Concentrado de hemácias irradiado. D Concentrado de hemácias aquecido 4000202971 Questão 67 Crises álgicas Pediatria ) Paciente de 8 anos, portador de anemia falciforme, foi admitido no hospital há 6 horas por crise álgica grave em membros e tórax. Na escala numérica de dor, ele referia nota 9/10. Responsável negava outras queixas e relatou que hemoglobina basal é de 8.0. Exames realizados na entrada: Hb 7.2 Ht 22%, Leucócitos de 24.000 (60% segmentados, 30% linfócitos, 5% monócitos, 1%, 4% basó los). Plaquetas 400.000; Uroanálise: 1000 leucócitos, 2000 hemácias, proteína 2+; Radiogra a de tórax normal. Paciente prontamente recebeu mor na 0,1mg/kg endovenosa, com necessidade de um novo resgate 30 minutos após. Apresentou melhora relativa do quadro e agora está recebendo dieta laxativa, mor na 0,1mg/kg/dose a cada 4 horas e dipirona. Na reavaliação, paciente refere dor nota 2/10. Considerando a evolução do paciente, qual das alternativas está correta com relação à prescrição do paciente? A Deve-se descalonar morfina endovenosa para tramadol oral. B Está indicado associar anti-inflamatório não hormonal. C Deve-se introduzir antibiótico e corrigir hemoglobina para 10. D Está adequada nesse momento. 4000202967 Questão 68 Hidroxiureia Tratamento da anemia f alcif orme Homem de 18 anos, em seguimento irregular de anemia falciforme, apresentou 4 episódios de priapismo no último ano. Paciente comparece para consulta ambulatorial após alta hospitalar há 2 semanas. Quais devem ser as orientações e a prescrição para o paciente? A Assegurar vacinação contra pneumococo e meningococo. Prescrever ácido fólico e sulfato ferroso. B Penicilina via oral ou intramuscular profilática até os 25 anos ou 10 anos após a última crise. Prescrever hidroxiureia. C Penicilina via oral ou intramuscular profilática até os 25 anos ou 10 anos após a última crise. Prescrever alfapoetina e ácido fólico. D Assegurar vacinação contra Haemophylus tipo B, pneumococo e meningococo. Prescrever ácido fólico. E Assegurar vacinação contra Haemophylus tipo B, pneumococo e meningococo. Prescrever hidroxiureia e ácido fólico. 4000192935 Questão 69 Complicações agudas da anemia f alcif orme Estão entre as principais complicações agudas determinantes de morbimortalidade na Doença Falciforme em crianças e adolescentes, exceto: A Síndrome Torácica Aguda B Crise de sequestro esplênico C Osteonecrose da cabeça do fêmur D Acidente vascular encefálico E Sepse por germes encapsulados 4000192739 Questão 70 Anemia f alcif orme Uma colega entra em contato querendo opinião sobre o caso clínico de seu namorado Túlio, de 22 anos o qual tem relato de anemia na família e um irmão falecido aos 12 anos com anemia e complicações pulmonares. Tulio realizou eletroforese de hemoglobina com laudo de Hb A = 58%, Hb S = 40% e recebeu diagnóstico de Hb AS ou traço falciforme. Qual das opções abaixo estaria CORRETA de acordo com as informações da sua colega? A É possível que Tulio precise de transfusão eventualmente ao longo da vida devido a hemoglobinopatia, mas deverá cursar com quadro clínico brando e poucos sintomas; B Tulio poderá ter diversas complicações da doença e deverá ser acompanhado por Hematologista; C Tulio é portador do gene da hemoglobina S, seu quadro geralmente não é considerado prejudicial e apresenta expectativa de vida normal; D Tulio deve ter apenas dores ósseas decorrentes do quadro e deverá fazer uso de acido fólico devido a hemólise crônica. 4000192512 Questão 71 Def inição das síndromes talassêmicas Lactente, 9 meses, feminina, branca, é levada ao atendimento médico, pois a mãe observou irritabilidade, palidez e aumento do volume abdominal há menos de 6 horas. No exame da chegada, apresentava-se prostrada, chorosa, levemente ictérica, hipocorada, com baço palpável a 4cm do rebordo costal. Hemograma com Hb 4,3g/dL VCM 64 fL, leucócitos normais e plaquetas 130.000/mm³, reticulócitos 13%, (VR 0,5 - 2%). Com base nesses achados, qual é a causa etiológica mais provável para o caso? A Talassemia B Leucemia aguda C Anemia ferropriva D Mononucleose infecciosa 4000192422 Questão 72 Fisiopatologia da anemia f alcif orme Quadro clínico da anemia f alcif orme Sobre a anemia falciforme, analise as assertivas e identifique com V as verdadeiras e com F as falsas. ( ) A anemia falciforme está associada a um estado inflamatório crônico. ( ) O endotélio vascular lesado na crise vasoclusiva libera fatores pró-coagulantes e vasoconstrictores. ( ) Os pacientes com anemia falciforme apresentam níveis reduzidos de marcadores de ativação da trombina, plaquetas e células endoteliais, mostrando que não há ativação da coagulação na doença. A alternativa que contém a sequência correta, de cima para baixo, é A F V F B F F V C V F V D V F F E V V F 4000191969 Questão 73 Lítiase biliar Adolescente de 12 anos tem diagnóstico de anemia falciforme vem apresentando dor abdominal em cólica, localizada em quadrante superior direito, há 3 meses, acompanhada de mal-estar e náuseas. Nega febre ou outros sintomas. De acordo com a principal hipótese, provavelmente haverá identificação de: A Cálculo biliar em ultrassonografia abdominal. B Cirrose em exame de elastografia, secundária a episódios vaso-oclusivos recorrentes intra-hepáticos C Sorologia positiva para hepatite transfusional. D Insuficiência cardíaca congestiva em ecocardiograma. 4000191448 Questão 74 Complicações agudas da anemia f alcif orme Considerando-se quadro febril no paciente com doença falciforme, é correto afirmar que: A Deve-se aguardar pelo menos 24 horas para avaliação médica. B Punção lombar com cultura de líquor é indicada para todos os pacientes de até 1 ano de idade. C Antibioticoterapia parenteral deve ser instituída logo após os resultados dos exames complementares. D Todos os pacientes menores de 3 anos de idade e com temperatura superior a 38,3 ºC devem ser internados. E Caso não seja possível detectar a etiologia do quadro febril, a antibioticoterapia deve ser suspensa imediatamente. 4000191110 Questão 75 Manejo das crises álgicas Crises álgicas Criança de 8 anos, portadora de anemia falciforme, esta internada na UTI Pediátrica por quadro de crise falciforme com inicio há 1 dia. Apresenta dor importante. Das medicações apresentadas abaixo, qual a melhor escolha para tratar a dor desse paciente? A Ibuprofeno. B Codeína. C Morfina. D Paracetamol. 4000191101 Questão 76 Anemias na gestação Tratamento da anemia f alcif orme Gestante portadora de anemia falciforme relata que na gestação anterior teve múltiplas internações por crises álgicas, piora da anemia e síndrome torácica aguda com 33 semanas e necessidade de eritrocitaférese. Atualmente está com oito semanas de gestação não programada, faz uso de hidroxiureia, com bom controle clínico. Qual é a orientação para o melhor cuidado pré-natal dessa paciente? A Garantir a suplementação de ácido fólico e sulfato ferroso, a partir de 20 semanas de gestação. B Descontinuar a hidroxiureia e atualizar o esquema vacinal incluindo vacina para Pneumococo. C Avaliar risco de aloimunização materna inicialmente entre 24 e 28 semanas de gestação. D Descontinuar a hidroxiureia após avaliação do percentual de HbS materna. Essa questão possui comentário do professor no site 4000185026 Questão 77 Fisiopatologia da anemia f alcif orme Em se falando de um paciente com anemia falciforme, qual é o exame indicadopara detectar a hemoglobina S (HbS)? A Eletroforese de hemoglobina B Eletroforese de proteínas C Eletroforese de hemácias D Hemograma completo E Biópsia da medula óssea Essa questão possui comentário do professor no site 4000180994 Questão 78 Quadro clínico da anemia f alcif orme Pediatria João tem 1 ano e acordou com as mãos com edema e dolorosas. Sua mãe não observou exposição a nenhuma substância ou alimento estranhos no dia anterior. Ao ser atendido no pronto-socorro, fez exames que mostraram: Hemograma com Ht 7.0 %, VCM 80 fl, Leucócitos 13.500/mm³, Plaquetas 550.000/mm³, reticulocitos 6 %. Diante desse caso, o diagnóstico é A anemia falciforme. B esferocitose. C talassemia. D hemoglobinopatia C. Essa questão possui comentário do professor no site 4000177551 Questão 79 Síndrome torácica aguda Pediatria Criança de 8 anos portadora de anemia falciforme é atendida, com quadro de febre elevada há 24h e sintomas gripais, em uma unidade de emergência. Durante o período em que permanece na unidade em observação apresenta dor torácica e queda na saturação de hemoglobina (90%). Ausculta pulmonar: diminuída de forma discreta à esquerda. FC: normal. A hipótese diagnóstica e a conduta mais provável para esse quadro são A embolia pulmonar aguda / internação, anticoagulação com dose plena de heparina. B embolia pulmonar aguda / internação, anticoagulação com dose profilática de heparina. C síndrome torácica aguda / observação por 24h, analgesia, evitar a transfusão de hemácias. D síndrome torácica aguda / internação, analgesia, antibioticoterapia e transfusão de hemácias. Essa questão possui comentário do professor no site 4000177186 Questão 80 Hematologia Quadro clínico da anemia f alcif orme Uma jovem com 14 anos de idade procura atendimento em Unidade Básica de Saúde (UBS) devido a crises recorrentes de lombalgia há, pelo menos, 4 anos. Relata que a dor é intensa, de início agudo, sem fator desencadeante que tenha identi cado e que já havia precisado ser levada a pronto atendimento em algumas dessas crises para administração de analgésicos endovenosos. Conta que, em algumas dessas ocasiões, realizou exames laboratoriais, informando que apenas era detectada a presença de anemia. Acrescenta que, no último atendimento, também foi realizada uma radiogra a da coluna lombar, que evidenciou a presença de vértebras em "H", tendo sido orientada a procurar o médico da UBS para prosseguimento de investigação. Diante desse histórico, o médico da UBS deve considerar a hipótese de A hiperparatireoidismo e solicitar dosagem de paratormônio. B anemia falciforme e solicitar eletroforese de hemoglobina. C fraturas vertebrais secundárias e solicitar tomografia computadorizada. D espondilite anquilosante e solicitar ressonância magnética de sacroilíacas. Essa questão possui comentário do professor no site 4000176606 Questão 81 Acidente vascular encef álico Prof ilaxia primária do AVE na anemia f alcif orme Na Doença Falciforme é conhecido que a doença cérebro vascular na infância, é uma importante complicação com morbimortalidade elevada. Qual das alternativas abaixo está correta: A Menos de 1%das crianças com doença falciforme apresentarão infarto cerebral na primeira década de vida. B Os infartos silenciosos não são descritos na população pediátrica C Após um primeiro evento vascular a chance de recorrência é rara e não há indicação de tratamento preventivo transfusão de troca D A avaliação da hemodinâmica cerebral por meio de doppler transcraniano, em crianças pode mudar o prognostico da doença E É de praxe o uso da RNM como método diagnóstico 4000175828 Questão 82 Priapismo Acidente vascular encef álico Crises álgicas Na anemia falciforme, as manifestações clínicas agudas decorrentes de vaso-oclusão são: A Crises álgicas, acidente vascular cerebral, síndrome torácica aguda, priapismo. B Crises álgicas, anemia, priapismo, insuficiência cardíaca. C Acidente vascular cerebral, síndrome torácica aguda, úlcera de pele. D Priapismo, síndrome torácica aguda, úlcera de pele, insuficiência cardíaca. 4000175780 Questão 83 Acidente vascular encef álico Uma paciente de 9 anos, com anemia falciforme, chegou ao pronto-socorro com história de hemiparesia à esquerda há 2 horas. Ao exame físico, encontrava-se consciente, orientada e normotensa. O hemograma mostrou hemoglobina de 8,5g/dL. A tomogra a de crânio não mostrou anormalidades. Com base nesse caso hipotético a conduta mais adequada seria: A transfusão simples de concentrado de hemácias filtradas, 15mL/kg B manter apenas observação clínica com hidratação e analgesia C aguardar ressonância magnética de encéfalo D realizar transfusão de troca com hemácias filtradas e fenotipadas 4000175507 Questão 84 Herança genética das hemoglobinopatias S Dactilite f alcêmica Uma lactente com seis meses de vida foi levada ao pronto-atendimento, com história de edema, calor e dor em tornozelos, pés, punhos e mãos há doze horas. Sua mãe nega febre e relata que o irmão de cinco anos de idade faz uso de hidroxiureia. Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa que apresenta o exame que deverá ser solicitado para a confirmação diagnóstica. A hemograma B reticulócitos C eletroforese de hemoglobinas D PCR e VHS E imunofenotipagem Essa questão possui comentário do professor no site 4000170607 Questão 85 Suporte transf usional na anemia f alcif orme Irradiação Menino, 10 anos de idade, tem anemia falciforme e deve realizar, em até 5 dias, cirurgia para drenagem biliar e colecistectomia sob anestesia geral. No pré-operatório, tem Hb 9,9 g /dL e porcentagem de hemoglobina S de 70%. Os procedimentos corretos para a realização da cirurgia devem incluir A transfusão de concentrado de hemácias irradiado. B transfusão de concentrado de hemácias filtrado e irradiado. C reserva cirúrgica de hemocomponentes fenotipados, filtrados e irradiados. D exsanguineotransfusão parcial. E iniciar a administração de hidroxiureia. Essa questão possui comentário do professor no site 4000169960 Questão 86 Manejo das crises álgicas Lactente de dois anos, com anemia falciforme, chegou ao pronto-socorro com história de dor em membros inferiores, febre de 38,5°C e tosse há três dias. Ao exame físico está hipocorado ++/4+, eupneico, sem hepatoesplenomegalia, sem edema ou sinais flogísticos em membros inferiores. Raio-X de tórax normal. A conduta adequada para o caso é: A analgesia – internar com antibioticoterapia via parenteral B analgesia – liberar com antibioticoterapia via oral C analgesia – encaminhar para reavaliação ambulatorial D anti-inflamatório – liberar com antibioticoterapia via oral E analgesia – hidratação oral Essa questão possui comentário do professor no site 4000169208 Questão 87 Complicações agudas da anemia f alcif orme Crise aplásica Menino, 8 anos de idade, é trazido pela genitora ao ambulatório com queixa de lesões de pele e dor leve em articulações. Relata que, há aproximadamente uma semana, apresentou febre, cefaleia, coriza e adinamia. As lesões de pele, por vezes clareiam e retomam; e são pouco pruriginosas. A genitora informa que o menor é falcémico. Ao exame, está hipoativo, afebril, hipocorado ++/IV. Observa-se rubor facial concentrado nas bochechas e exantema macular, de aspecto rendilhado, em membros, poupando regiões plantares e palmares. Indique o agente etiológico que corrobora o diagnóstico do paciente. A Parvovírus. B Morbillivírus. C Herpesvírus. D Streptococos. Essa questão possui comentário do professor no site 4000168868 Questão 88 Def inição das síndromes talassêmicas Considere que um homem de 41 anos de idade apresenta hemograma com hemoglobina = 10 g/L, VCM = 72 fL, leucócitos = 3.500/mm3 , plaquetas = 170.000/mm3 e ferritina = 50 ng/mL. Nesse caso, qual é o provável diagnóstico? A Anemia ferropriva. B Anemia falciforme. C Talassemia. D Sideroblastose. Essa questão possui comentário do professor no site 4000168153 Questão 89 Síndrome torácica agudaQual a conduta ideal para criança com anemia falciforme, 12 anos com quadro de dor torácica início súbito, febre e taquidispneia? A Analgesia, antibiótico, oxigênio, concentrado de hemácias se hemoglobina < 7 g/dL. B Analgesia, oxigênio, concentrado de hemácias se hemoglobina < 9 g/dL. C Analgesia, antibiótico, oxigênio, concentrado de hemácias se hemoglobina < 9 g/dL. D Analgesia, oxigênio, concentrado de hemácias se hemoglobina < 7 g/dL. E Analgesia e oxigenioterapia independentemente dos valores da hemoglobina. Essa questão possui comentário do professor no site 4000168038 Questão 90 COVID 19 Síndrome torácica aguda Pediatria Um menino de sete anos de idade, portador de anemia falciforme, foi levado ao serviço de emergência com queixa de tosse há cinco dias e febre. Refere dor torácica, que não melhora com dipirona, há dois dias. Ao exame físico, está taquidispneico, descorado, hidratado, com boa perfusão periférica e saturando 94% em ar ambiente. Apresenta tiragem subcostal e intercostal e estertores crepitantes bilaterais. A radiogra a de tórax mostrou in ltrado pulmonar bilateral difuso. Reação em cadeia de polimerase (PCR) para covid-19 positiva. Com base nesse caso hipotético, assinale a alternativa correta. A Não se configura o diagnóstico de síndrome torácica aguda, pois não há presença de hipoxemia. B Está indicado um soro endovenoso de manutenção, com volume 30% acima da necessidade basal pela regra de Holliday-Segar. C A transfusão simples de concentrado de hemácias está indicada, independentemente do nível de hemoglobina. D Existe evidência clara de benefício com a espirometria de incentivo. E A administração de opioide está contraindicada, pelo risco de depressão respiratória. Essa questão possui comentário do professor no site 4000166152 Questão 91 Crise de sequestro esplênico Menina, 3 anos de idade, tem diagnóstico de anemia falciforme. Desde o exame do pezinho, realiza pro laxia antibiótica e tem hemoglobina basal de 9,5 g/dL. A vacinação está completa. Há 2 dias, está chorosa, come e brinca pouco e queixa-se de dor abdominal. Hoje apresentou 1 pico febril medido em 38 ºC. Ao exame, está prostrada, com palidez cutaneomucosa, anictérica, FC = 128 bpm, FR = 32 mrm. O fígado é palpável a 2 cm do RCD e o baço a 4 cm do RCE. O resultado da dosagem de Hb é 5,8 g/dL, e o de HT é 18%. A hipótese diagnóstica adequada ao quadro clínico apresentado é A pneumonia pneumocócica em base de pulmão direito. B sepse, por infecção pneumocócica. C infecção do trato urinário. D crise hemolítica aguda. E sequestro esplênico. Essa questão possui comentário do professor no site 4000165285 Questão 92 Crise de sequestro esplênico Menina, 2 anos, portadora de doença falciforme e sem história de internações prévias, apresenta quadro de febre seguida de dor abdominal difusa de início súbito há cerca de 3 horas. Exame físico: fácies de dor; palidez; taquicardia; taquipneia; temperatura axilar = 39,1oC; peristalse presente; dor difusa à palpação super cial e profunda do abdome com maior intensidade no quadrante superior esquerdo; baço palpável na altura da cicatriz umbilical. O diagnóstico mais provável e a conduta mais adequada, respectivamente, são: A sequestro esplênico / internação; monitorização hemodinâmica; solicitação de hemograma, reticulócitos e amostra de sangue para possível hemotransfusão B crise álgica / analgesia parenteral; observação na emergência e, caso haja melhora, alta com analgesia oral e orientação de retorno em 48horas C crise aplásica / internação; solicitação de hemograma, reticulócitos e amostra de sangue para possível hemotransfusão D síndrome torácica aguda com repercussão abdominal / solicitação de radiografia de tórax; manejo ambulatorial com antibióticos de amplo espectro; orientação de retorno em 36 horas Essa questão possui comentário do professor no site 4000164980 Questão 93 Def inição das síndromes talassêmicas Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas Pré-escolar do sexo masculino, de 4 anos de idade, compareceu a consulta rotina de puericultura. Pais não relatavam queixas clínicas neste atendimento. Descrevem boa alimentação e bom desenvolvimento global. Peso e estatura ambos nos percentis 50 (P50) para idade e gênero. Pediatra observou mucosas levemente descoradas (+/4+) ao exame clínico, e sem outros achados de importância no exame físico. O paciente retorna hoje (1 semana após) para avaliação de resultado de exame hematológico solicitado na consulta prévia. Traz o seguinte laudo de exame hematimétrico: eritrócitos 5,55 milhões/mm³ (VN: 3,6 a 5,2); hemoglobina 10,40 g/dL (VN: 11 a 13,1 g/dL); hematócrito 32,10% ( VN: 35,0 - 43,0%); VCM 57,83 fL (VN: 74,0 a 102,0 fL); HCM 18,73 pg (VN: 23,0 a 31,0 pg); CHCM 32,39 g/dL (VN: 26,0 a 34,0 g/dL) RDW 13,6 % (VN: 11,5 a 14,5%). Série vermelha: microcitose e hipocromia discretas; ausência de anisocitose. Com base nos dados clínicos e laboratoriais apresentados, qual a alternativa que corresponde a melhor conduta a ser adotada para o caso? A Solicitar exame de eletroforese de hemoglobina. B Melhorar o aporte de ferro com alimentos ricos em ferro. C Prescrever ferro elementar (4 mg/k/dia) por 3 meses. D Pesquisar perda de sangue oculto nas fezes. Essa questão possui comentário do professor no site 4000164318 Questão 94 Quadro clínico da anemia f alcif orme Introdução à hemólise Lactente de 18 meses, com diagnóstico de doença falciforme, apresenta, ao exame físico, fáscies de dor, regular estado geral, sem febre, edema de quirodáctilos de ambas as mãos, hipocorado, hidratado, ictérico (+/4+) e acianótico. Ausculta cardíaca e respiratória normais. Abdômen ácido, de difícil avaliação quanto à dor devido ao choro, fígado palpável a 2cm do RCD e baço palpável a 1cm do RCE. O hemograma mostra Hgb = 7g/dL, VCM = 88, 23.000 leucócitos (40% de polimorfonucleares e 60% linfócitos), 4 eritoblastos/100 leucócitos, RDW aumentado e plaquetas = 180.000mm³. As alterações encontradas no hemograma se devem ao(à): A infecção B hemólise C hiperesplenismo D aplasia de medula óssea Essa questão possui comentário do professor no site 4000164096 Questão 95 Diagnóstico dif erencial das anemias microcíticas Talassemias Pré-escolar, sexo masculino, 4 anos, com história de anemia não responsiva ao sulfato ferroso na dose de 5mg/kg/dia, administrado durante seis meses, meia hora antes das refeições com suco de frutas cítricas. Antecedentes pessoais sem intercorrências. A mãe teve anemia na infância e fez vários tratamentos. História nutricional: leite materno exclusivo até o sexto mês de vida. Atualmente come arroz, feijão, frutas, carne (quatro vezes por semana) e leite integral (três vezes ao dia). Exame físico: paciente pálido, sem outras alterações. Hemograma: Hm: 6.000.000/mm³; Hb: 10,2g/dL; Ht: 30%; VCM: 50fL; HCM: 16pg; CHCM: 22%; RDW: 12%; morfologia da série vermelha: hipocromia e microcitose; leucometria: 7.600/mm³(eos: 2%, basó los: 0%, bastões: 2%, seg: 36%, linf: 58%, mon: 2%) e plaquetas: 300.000/mm³; reticulócitos: 1,5%. Para confirmar a hipótese diagnóstica mais provável, o exame a ser solicitado é: A Ferritina. B Mielograma. C Eletroforese de hemoglobina. D Curva de fragilidade osmótica. E Índice de saturação da transferrina. Essa questão possui comentário do professor no site 4000163580 Questão 96 Hematologia Pediátrica Hidroxiureia A doença falciforme tem uma incidência no Brasil de 1 a 3/1000 nascidos vivos e o acompanhamento médico precoce tem grande impacto na redução da morbimortalidade. Quanto a manifestações clínicas e manejo da anemia falciforme na criança, é correto afirmar que: A O sequestro esplênico é mais comum nas crianças entre 1 a 4 anos e a esplenectomia deve ser o tratamento imediato. B A manifestação clínica mais comum é a crise vaso-oclusiva, e no tratamento deve ser priorizado o uso de oxigênio suplementar e hemotransfusão. C As infecções por bactérias gram negativas são as principais causas de mortalidade,