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SUMÁRIO 1. Introdução ..................................................................... 3 2. Anatomia macroscópica e funcional .................. 4 3. Funcionamento das vias ......................................... 9 4. Considerações clínicas .........................................15 Referências bibliográficas ........................................21 3NÚCLEOS DA BASE 1. INTRODUÇÃO Os núcleos da base (NB) são mas- sas de substância cinzenta situadas na base do telencéfalo. Tais estruturas são: claustrum, amígdala, núcleo cau- dado, putâmen e globo pálido. Tam- bém podem ser incluídas mais duas estruturas: o núcleo basal de Meynert, o núcleo accumbens, a substância negra e o núcleo subtalâmico. São estruturas predominantemente motoras, mas também estão envolvi- das com várias funções não motoras, relacionadas a processos cognitivos, emocionais e motivacionais. Entre- tanto, por muito tempo acreditou-se que os núcleos da base teriam so- mente funções motoras e pertence- riam ao chamado sistema extrapira- midal, o qual que seria a oposição ao sistema piramidal. Esse termo, sistema extrapiramidal, é classicamente utilizado para carac- terizar um grupo de estruturas anatô- micas, principalmente os núcleos da base, que estariam relacionadas com o controle motor e, quando disfuncio- nais, provocariam distúrbios dos mo- vimentos. Então, a motricidade seria executada por dois sistemas descen- dentes eferentes: o sistema piramidal, cujas fibras do trato corticoespinhal (responsável pelo movimento volun- tário) que passam pelas pirâmides bulbares, e o sistema extrapiramidal, cujas fibras não passam por essas estruturas (fazem parte da modula- ção e coordenação do movimento). Entretanto, sabe-se que o planeja- mento motor, controle motor e a exe- cução do movimento englobam uma série de estruturas, que funcionam de maneira paralela, mas, também, de forma interligada, incluindo o córtex pré-motor, a área motora suplemen- tar, o córtex motor, os gânglios da base, o cerebelo, o tronco encefálico e a medula espinal. Portanto, apesar de ainda ser usual, do ponto de vista funcional, a terminologia de sistema extrapiramidal é ultrapassada. SAIBA MAIS! As lesões nos núcleos da base podem produzir dois tipos de síndromes clínicas: as hipercine- sias e as hipocinesias. As hipercinesias são condições clínicas que cursam com movimentos involuntários anormais como a coreia, balismo, tremor, tique, distonia e mioclonia. A hipocine- sia é caracterizada pela redução global e involuntária dos movimentos com diferentes apre- sentações, como a bradicinesia (lentidão ao executar os movimentos), acinesia (dificuldade para iniciar os movimentos) e diminuição dos movimentos espontâneos e automáticos do corpo. 4NÚCLEOS DA BASE 2. ANATOMIA MACROSCÓPICA E FUNCIONAL Os núcleos da base são um grupo de núcleos subcorticais localizado, em sua maioria, no nível do telencéfa- lo. Os componentes dos núcleos da base são as seguintes estruturas: 1. Do telencéfalo: núcleo caudado, putamen, globo pálido e núcleo accumbens; 2. Do mesencéfalo: substância ne- gra (partes compacta e reticular) 3. Do diencéfalo: núcleo subtalâmico. Como estruturas correlatas dos NB, te- mos ainda: a área tegmentar ventral, núcleo pedúnculo-pontino, e os nú- cleos da rafe dorsal e as habênulas. SE LIGA! Na prática, entende-se por núcleos da base o conjunto de núcle- os motores subcorticais composto por: núcleo caudado, putamen, globo pálido, núcleo subtalâmico e substância negra. Os núcleos da base modulam o os mo- vimentos, participando nos processos de planejamento e controle dos movi- mentos, e também atuam em processos cognitivos, emocionais e motivacionais. Algumas dessas estruturas compõe o núcleo estriado e o núcleo lenticular. O núcleo estriado compreende o núcleo caudado, o putâmen e o núcleo accum- bens, que são núcleos com estrutura histológica e anatômica muito seme- lhantes. Já o núcleo lentiforme compre- ende o putamen e o globo pálido, que são núcleos funcionalmente semelhan- tes, como veremos a mais à frente. Figura 1. Imagem figurativa do Núcleo caudado (verde). Fonte: www.kenhub.com. INSERIR FIGURA 2 – SLIDE 2 5NÚCLEOS DA BASE Figura 2. Secção horizontal dos núcleos da base. Fonte: Atlas de anatomia humana, Frank Netter 5ª edição. Tálamo Cabeça do núcleo caudado Putâmen do núcleo lentiforme Globo pálido do núcleo lentiforme Cauda do núcleo caudado SAIBA MAIS! Disfunções do núcleo da base estão relacionadas à fisiopatologia de algumas doenças neu- ropsiquiátricas como, por exemplo, o transtorno obsessivo compulsivo e a síndrome de Tou- rette, e com a fisiopatologia de distúrbios motores como, por exemplo, a Doença de Parkinson e a Doença de Huntington. Tálamo Globo pálido do núcleo lentiforme Putâmen do núcleo lentiforme Corpo do núcleo caudado Cauda do núcleo caudado Figura 3. Secção frontal dos núcleos da base. Fonte: Atlas de anatomia hu- mana, Frank Netter 5ª edição. 6NÚCLEOS DA BASE Núcleo caudado O núcleo caudado é uma estrutura de substância cinzenta do telencéfalo localizada ao lado da parede lateral dos ventrículos laterais. É a estrutura mais alongada ântero-posteriormen- te, que se inicia na região profunda do lobo frontal e vai até a região poste- rior do lobo temporal. É uma grande estrutura com muitas funções. Compõe-se de cabeça, corpo e cauda. A cabeça é o segmento mais anterior e faz uma elevação para dentro do corno anterior do ventrículo lateral. Segue-se o corpo do núcleo caudado, que está situado no assoalho da parte central do ventrículo lateral. A cauda do núcleo caudado é longa, delgada e fortemen- te arqueada e segue até a extremidade anterior do corno inferior do ventrículo lateral. A cabeça do núcleo caudado está fundida com a parte anterior do putâmen (por isso, em conjunto, são chamados de núcleo estriado, com fun- ções relacionadas à motricidade). Figura 4. Imagem figurativa do Núcleo caudado (verde). Fonte: www.kenhub.com. Putâmen Um pouco mais abaixo e posterior do núcleo caudado está o putâmen. É o maior componente dos núcleos da base e também é o núcleo mais lateral. O putâmen relaciona-se la- teralmente com a cápsula externa e medialmente com a lâmina medular lateral do globo pálido, que contém axônios que separam o putâmen do segmento externo do globo pálido. A principal função do putâmen é a de regular os movimentos amplos (grosseiros) e influenciam diversos tipos de aprendizagem, especialmen- te ao condicionamento. Juntamente com o globo pálido, o putâmen forma o núcleo lentiforme (em azul na figura 3), com tamanho e formato semelhante a uma casta- nha-do-pará e que se relaciona me- dialmente com a cápsula interna. E como já foi mencionado anteriormen- te, o núcleo estriado compreende o núcleo caudado e o putâmen. O núcleo estriado desempenha um pa- pel significativo em várias funções cerebrais, incluindo controle e apren- dizado motor, linguagem, recompen- sa, funcionamento cognitivo e depen- dência pelas vias neurais funcionais cortico-estriato-talamocortical. O núcleo estriado é formado pelos neurônios espinhosos (neurônios com dendritos coberto com espi- nhos) e não espinhosos. A maior par- te dos neurônios do putâmen é do 7NÚCLEOS DA BASE tipo espinhoso, que são gabaérgicos, contendo o neurotransmissor ácido gama-aminobutírico (GABA). Globo pálido Um dos constituintes do núcleo len- tiforme, o globo pálido é a estrutura de menor tamanho e mais medial desse núcleo. O globo pálido está adjacente ao putâmen. É dividido em dois segmentos pela lâmina medular medial: segmentos medial e lateral. Apresenta mais uma divisão no seg- mento medial, sendo dividido pela lâmina medular acessória em duas porções: uma mais medial (globo pá- lido interno – GPi) e outra mais lateral (globo pálido externo – GPe). Existem muitas fibras ligando o núcleo cauda- do e o putâmen ao globo pálido. Es- sas fibras ao convergir para o globo pálido lhe dãocor mais pálida em pre- parações não coradas por conta das fibras mielínicas que o atravessam. O globo pálido tem função essencial- mente motora. Fenda para a cápsula interna Corpo do núcleo caudado Cabeça do núcleo caudado Tálamo Núcleo lentiforme (globo pálido medialmente ao putâmen) Corpo amigdalóide Cauda do núcleo caudado Corpo geniculado lateral Corpo geniculado medial Pulvinar Figura 5. Inter-relação do tálamo, núcleo lentiforme, núcleo caudado e corpo caudado e corpo amigdalóide. Fonte: Atlas de anatomia humana, Frank Netter 5ª edição. 8NÚCLEOS DA BASE Substância negra A substância negra é uma estrutura que possui coloração escura devido a existência de melanina em seus neurônios. Está localizada no mesen- céfalo, entre o tegmento e a base do e pedúnculo, que compõe o pedúnculo cerebral. Apesar de estar localizada no tronco encefálico, a substância ne- gra tem um contato direto e constan- te com os núcleos da base. É a maior estrutura nuclear mesence- fálica e é dividida em duas partes: a pars compacta e a pars reticulata. A pars compacta é a região mais dorsal, com neurônios contendo dopamina que fazem conexões eferentes com o corpo estriado, e está envolvida com o controle dos movimentos. Também faz conexões com a amígdala (relacionada com emoções e motivação) e a forma- ção reticular (relacionada com a vigília). A pars reticulata recebe projeções afe- rentes do corpo estriado através das fibras estriatonigrais, e o principal neu- rotransmissor envolvido é o GABA. Veja essas conexões na figura 4. Núcleo subtalâmico Como o próprio nome in- dica, o núcleo subtalâmico localiza-se ventralmente ao tálamo e está no nível do diencéfalo. Possui uma relação lateral com a cáp- sula interna e medial com o hipotálamo. É um núcleo organizado com áreas rela- cionadas com os membros superiores e inferiores, e possui conexões comple- xas. Recebe fibras aferen- tes do globo pálido externo e do córtex motor, e envia fibras eferentes para o glo- bo pálido interno e exter- no. Os neurônios do núcleo subtalâmico são glutama- térgicos (neurotransmis- sor excitatório) e exerce excitação sobre o globo CONEXÕES DA SUBSTÂNCIA NEGRA (SN) Putamen Globo pálido SN - Pars compacta SN - Pars reticulata Núcleo pedunculopontino Fibra estriatonigral Fibra nigroestriatal Tálamo Colículo superior Figura 6. Conexões da substância negra. Fonte: https://bit.ly/2FgJUAj 9NÚCLEOS DA BASE pálido e a substância negra. É uma peça-chave de entrada dos circuitos dos núcleos da base. HORA DA REVISÃO! O glutamato é o principal neurotrans- missor de sinapses excitatórias no SNC. Ele é o precursor do GABA. Ape- sar de ser muito importante, o glutama- to é uma neurotoxina potente, portanto, suas concentrações devem ser limitadas para permitir uma sinapse normal e tam- bém evitar a morte celular. Dominar as características dos neuro- transmissores é muito importante para entender não só o funcionamento das vias dos núcleos da base, mas de todo o sistema nervoso! Vários aminoácidos atuam como neuro- transmissores. Os três mais importantes são o glutamato, a glicina e o GABA. Os aminoácidos são os principais neuro- transmissores que atuam nos núcleos da base. O GABA atua como neurotrans- missores inibitórios do SNC. Como cita- do, ele é produzido a partir do glutamato pela enzima ácido glutâmico descarbo- xilase, específica de neurônios gabaér- gicos. As regiões com maior predomínio de GABA são os núcleos da base, as cé- lulas de purkinje do córtex cerebelar. A glicina também é um neurotransmissor inibitório com uma atividade mais espe- cífica, e atua restritamente na medula. A dopamina é uma amina biogênica. Junto com a norepinefrina e epinefrina, compõe o grupo das catecolaminas, que são biossintetizadas a partir do aminoá- cido tirosina. A tirosina é convertida em L-dopa através da ação tirosina hidro- xilase. A L-dopa então é convertida em dopamina pela dopa-descarboxilase. As regiões de origem das fibras dopaminér- gicas são a pars compacta da substân- cia negra (e segue até o corpo estriado) e a área ventral do tegmento. Tem um papel excitatório. 3. FUNCIONAMENTO DAS VIAS Três tipos de movimento compõe a motricidade: respostas reflexas, pa- drão motor rítmico e movimentos voluntários. E também existem três níveis do controle motor: medula es- pinhal, o tronco encefálico e o cór- tex motor. A medula espinhal, nível mais baixo do controle motor, realiza uma sé- rie de padrões motores automáticos, estereotipados e reflexos. O córtex cerebral (pré-motor, área motora su- plementar e córtex motor primário) é o nível mais alto e projeta-se direta- mente para a medula através do trato corticoespinal, e indiretamente atra- vés dos sistemas motores do tronco encefálico pelas vias extrapiramidais. Há uma vasta divisão de sistemas neuronais e de tratos envolvidos na motricidade. No tronco encefálico não é diferente: há o sistema medial e lateral. O medial está envolvido com o controle dos músculos axiais e proximais é muito importante para o controle postural. Envolve os tra- tos vestibuloespinal, reticuloespinal e tetoespinal. Já o sistema lateral é importante para o controle dos mús- culos distais dos membros e envolve o trato rubroespinal. Esses tratos ci- tados compõem o que se chama de vias extrapiramidais. Suas fibras pos- suem origem neuroanatômica distin- tas e destinam-se a medula espinal. 10NÚCLEOS DA BASE SENSORIMOTOR CÓRTEX MOTOR PUTÂMEN CÓRTEX PRÉ- FRONTAL CÓRTEX MOTOR PRIMÁRIO ÁREA MOTORA SUPLEMENTAR MOVIMENTO ASSOCIATIVO CÓRTEX FRONTAL, PARIETAL, TEMPORAL OCCIPITAL CAUDADO DORSAL CÓRTEX PRÉ- FRONTAL COGNIÇÃO LÍMBICO HIPOCAMPO, AMÍGDALA GIRO DO CÍNGULO, CÓRTEX TEMPORAL E ÓRBITOFRONTAL ESTRIADO VENTRAL GIRO DO CÍNGULO (ANTERIOR) CÓRTEX ÓRBITO-FRONTAL EMOÇÃO AFERÊNCIA NÚCLEO ESTRIATAL EFERÊNCIA FLUXOGRAMA: SUBDIVISÕES FUNCIONAIS DO ESTRIADO (SENSORIMOTOR, ASSOCIATIVO E LÍMBICO). VIAS MOTORAS EFERENTES Vias piramidais Vias extrapiramidais Trato rubroespinhal Trato retículo espinhal Trato tetoespinhal Trato vestibuloespinhal Trato córtico-espinhal Trato córtico-nuclear FLUXOGRAMA: VIAS MOTORAS EFERENTES. 11NÚCLEOS DA BASE A estimulação cortical sobre os núcle- os da base ocorre com a atuação dos neurotransmissores glutamato e as- partato, principalmente sobre o cor- po estriado (região predominada pelo GABA) que, ao ser estimulado atuará no segmento externo do globo páli- do, e este exerce uma ação sobre os núcleos de saída dos núcleos da base (segmento interno do globo pálido e a pars reticulata da substância negra). Com essa sequência de estimula- ções, ocorre um efeito de feedback exercido pelo tálamo que projeta de volta ao córtex do lobo frontal, fe- chando o circuito. Observe essas re- lações na figura 5. Assim, os núcle- os da base recebem aferências do córtex e projetam eferências pelo meio do tálamo (através do glutama- to). Este circuito recebe o nome de cortiçogângliobasal-talamocortical. Figura 7.Sinalização as vias direta e indireta com a topografia. Fonte: Neuroanatomia aplicada, 3ª edição Córtex cerebral Núcleo caudado Putâmen Globo pálido Tálamo Núcleo subtalâmico Substância negra reticular Substância negra compacta 12NÚCLEOS DA BASE Os núcleos da base fornecem infor- mação necessária para planejar e de- sencadear os movimentos e também para organizar os ajustes posturais associados a estes movimentos. Para essas tarefas, parece que os núcleos da base facilitam seletivamente al- guns movimentos e, paralelamente, suprimem outros. Esse comportamento dual de exci- tação e inibição dos núcleos da base ocorrem por meio de duas alças mo- toras conhecidas como vias de saída estriatal direta e indireta. São duas vias com efeitos antagônicos sobre o tálamo, sendo que a via direta excita o tálamo e a via indireta o inibe. Como mencionado anteriormente, o circuito motor corticogangliobasal- -talamocortical se inicianas áreas motoras do córtex e projeta-se para o putâmen de forma somatotópica (para cada região do córtex há uma região correspondente no putâmen). Ao chegar no putâmen, o circuito mo- tor se divide nas vias direta e indireta. A via direta é formada por neurônios de projeções que saem do putâmen e chegam até o globo pálido inter- no (GPi), que contém GABA, e o GPi projeta neurônios para os núcle- os ventral lateral e ventral anterior do tálamo. Lembre-se que o putâmen é uma região predominantemen- te gabaérgica e que o GABA é um neurotransmissor inibitório. Então, perceba o que ocorre: a excitação cor- tical sobre o putâmen é transformada em inibição para o GPi – o córtex ex- cita o putamen, e este por sua vez ini- be o GPi; o GPi, região também inibi- tória, exerce ação sobre o tálamo – o GPi ao ser inibido diminui o seu efeito inibitório sobre o tálamo. Portanto, o produto final da via direta com essa dupla ação inibitória é um efeito ex- citatório do tálamo ao córtex, facili- tando o início dos movimentos. 13NÚCLEOS DA BASE A via indireta é um pouco mais com- plexa e apresenta efeito oposto ao da via direta. Na via indireta ocorre a ação do núcleo subtalâmico, que é uma estrutura excitatória. A via indire- ta é formada por neurônios inibitórios de projeções do putamen que che- gam até o globo pálido externo (GPe), que também é uma estrutura inibitó- ria (possui Gaba-encefalina). Perceba que raciocínio da via indireta, apesar de oposto, é semelhante ao da via direta: o GPe projeta fibras e exerce efeito sobre o núcleo subtalâmico, portanto, ao ser inibido pelo putamen, o GPe diminui a utilização do GABA e passa a inibir menos o núcleo subtalâ- mico; o núcleo subtalâmico desinibido aumenta sua ação excitatória sobre o globo pálido interno e sobre a pars re- ticulata da substância negra – dessa forma, é provocada uma forte ação inibitória sobre o tálamo. O tálamo mais inibido atua de modo negativo sobre o córtex cerebral (lobo frontal) e suprime os movimentos. VIA DIRETA CÓRTEX MOTOR Putâmen + - + Substância negra Globo pálido interno- D1 Glutamato Tálamo + GABA Globo pálido externo Glutamato 14NÚCLEOS DA BASE Outro neurotransmissor com papel importante no funcionamento do cir- cuito é a dopamina. Ela pode exercer tanto papel excitatório quanto inibitó- rio. Na via direta ela atua na via nigro- estriatal (que tem efeito excitatório) atuando nos receptores dopaminér- gicos D1. Na via indireta ela atua com efeito inibitório nos neurônios estria- tais através dos receptores dopami- nérgicos D2. Então, a dopamina no corpo estriado pode maximizar a ação da via direta (facilitando os movimen- tos) mas também pode maximizar a via indireta (inibindo os movimentos). VIA INDIRETA CÓRTEX MOTOR Putâmen + - + Substância negra Globo pálido interno- D2 Glutamato Tálamo + GABA Globo pálido externo GABA - Núcleo subtalâmico Glutamato SAIBA MAIS! Sabe-se que existem mais de 5 tipos de receptores de dopamina localizados em diferentes regiões neuroanatômicas: corpo estriado, regiões límbicas, córtex, tálamo e substância negra – enumerados de D1 a D5. Pelas características bioquímicas e funcionais, os receptores do- paminérgicos são divididos em D1 e D2. Os receptores dopaminérgicos do tipo D1 estimulam a adenilciclase enquanto os do tipo D2 inibem a atividade da adenilciclase. Esses dois receptores são encontrados em maior quanti- dade no corpo estriado e na substância negra. A compreensão desse conceito básico de neu- rofisiologia é importante para compreender o mecanismo de ação envolvido no tratamento de alguns distúrbios hipercinéticos e hipocinéticos associados aos núcleos da base 15NÚCLEOS DA BASE ESTRUTURA PRINCIPAL NEUROTRANSMISSOR AÇÃO NO CIRCUITO Putamen GABA Inibe ou excita o globo pálido Globo pálido interno GABA e substância P Quando excitado, inibe o tálamo Globo pálido externo GABA e encefalina Normalmente é inibido pelo putamen, deixando o núcleo subtalâmico livre. Quando excitado, inibe o núcleo subtalâmico Núcleo subtalâmico Glutamato Quando excitado, excita o globo pálido e a subs- tância negra. Núcleo caudado GABA Inibe ou excita o globo pálido quando. É estimulado pela dopamina da substância negra. Substância negra Pars compacta: dopamina Pars reticulada: GABA Pars compacta: estimula o núcleo caudado Pars reticulada: inibe o tálamo Tálamo Glutamato Quando excitado, estimula o córtex cerebral motor Tabela 1. Neurotransmissor envolvido em cada núcleo. 4. CONSIDERAÇÕES CLÍNICAS Os transtornos dos núcleos da base, principalmente do corpo estriado, são hipercinéticos, hipocinéticos ou comportamentais e emocionais. Os principais são: hemibalismo, parkin- sonismo, coreia de Sydenham, TOC, distonia, mioclonias. Parkinsonismo O parkinsonismo é a síndrome clíni- ca com a presença de bradicinesia, rigidez muscular, tremores (principal- mente em repouso) e instabilidade postural. A presença de dois desses sinais fecha o diagnóstico de parkin- sonismo. A principal etiologia dessa síndrome é a doença de Parkinson idiopática (DPI). A DPI é uma doença neurodegenera- tiva ocasionada pela perda neuronal progressiva em diferentes sítios do SNC, principalmente no tronco ence- fálico e do cérebro, incluindo a subs- tância negra do mesencéfalo, o que gera disfunção dopaminérgica (daí é originado os sinais motores), mas também ocorre disfunção de outros sistemas de neurotransmissores: se- rotoninérgicos, adrenérgicos, colinér- gicos. Esses últimos sistemas estão associados aos sinais não motores da doença de Parkinson, como a de- pressão, o distúrbio do sono REM e a disfunção cognitiva. 16NÚCLEOS DA BASE Figura 8. Sinais e sintomas do Parkinsonismo. Marcha parkinsoniana Falta de expressão facial Movimento lento Balanço do braço reduzido Tremor de repouso assimétrico Instabilidade postural Passos arrastados Rigidez Congelamento SE LIGA! O diagnóstico de parkinso- nismo é clínico! Não há necessidade de realizar exames complementares para a fazer esse diagnóstico. Como vimos, a presença de dois dos principais sinais da síndrome é suficiente para fechar esse diagnóstico: bradicinesia, rigidez mus- cular, tremores e instabilidade postural. Na patogênese da DPI observa-se uma disfunção da via nigroestriatal, que leva a uma diminuição da concen- tração de dopamina disponível para os receptores dopaminérgicos do corpo estriado. Com essa disfunção dopaminérgica, ocorre a síndrome rí- gido-acinética, associada à presen- ça de tremores e com a instabilidade postural. Ocorre a perda de ação inibi- tória GPe sobre o núcleo subtalâmico, e também ocorre uma ação hiperexci- tatória do núcleo subtalâmico sobre o segmento GPi, o que resulta em uma menor ação excitatória do tálamo so- bre o córtex motor, resultando assim na síndrome rígido-acinética. 17NÚCLEOS DA BASE Hemibalismo Hemibalismo é um distúrbio neuro- motor hipercinético caracterizado por movimentos involuntários abrup- tos, de grande amplitude e forte in- tensidade, homolateral à lesão, que se assemelham ao movimento de uma pessoa arremessando um objeto. En- volve mais a musculatura proximal do que distal. Nos casos graves, os movimentos não desaparecem com o sono. A causa mais comum é a lesão no núcleo subtalâmico, geralmente ocasionada por pequenos acidentes vasculares. A fisiopatologia do hemibalismo, as- sim como a dos demais distúrbios hipercinéticos, é explicada pela dimi- nuição da atividade excitatória das projeções do núcleo subtalâmico para o pálido medial, reduzindo a inibição sobre os núcleos talâmicos e sobre o córtex motor. Assim, as áreas do cór- tex sendo menos inibidas respondem exageradamente aos comandos cor- ticais e aumentam a tendência de neurônios corticais dispararem es- pontaneamente, resultando nos sin- tomas (movimentos involuntários). Mioclonia e Distonia A mioclonia é um distúrbio neuro- motor em que ocorre um movimento involuntáriosúbito, breve, tipo “cho- que”, decorrente de contrações mus- culares ou inibições musculares. É um distúrbio hipercinético que não apre- senta uma topografia específica no SNC, podendo ocorrer por lesões em diferentes locais dos núcleos da base. Já a distonia é um distúrbio do movi- mento em que há contrações muscu- lares mantidas e simultâneas de gru- pos agonistas e antagonistas. Causa torção e movimentos repetitivos e/ ou posturas anormais. Existem diver- sas etiologias para as distonias como SAIBA MAIS! No tratamento clínico da DPI utiliza-se medicamentos que aumentam a concentração de do- pamina no sistema nigroestriatal, como por exemplo a levodopa. No tratamento cirúrgico pode-se fazer a talamotomia (destruição controlada do núcleo lateral do tálamo). É uma cirurgia que provoca lesões em núcleos talâmicos e normaliza o feedback entre os núcleos da base e o córtex motor. Com a talamotomia obtém-se a abolição dos tre- mores em pacientes com DPI em mais de 80% dos casos. Outra alternativa cirúrgica é a palidotomia, que interrompe a ação inibitória sobre o tálamo e é eficaz na melhora do tônus muscular e na bradicinesia. Outra alternativa terapêutica é a estimulação cerebral profunda, que estimula as mesmas estruturas: o tálamo e o globo pálido, e também o núcleo subtalâmico. 18NÚCLEOS DA BASE doenças genéticas, lesões de diferen- tes origens em diferentes níveis dos núcleos da base. O prognóstico e evo- lução varia conforme a etiologia. As distonias secundárias são mais asso- ciadas ao acometimento dos núcleos da base, principalmente o putamen. Figura 9. Sinais e sintomas do Parkinsonismo. Fonte: https://opas.org.br/o-que-e-distonia-sintomas-tratamento-tipos-diagnostico-e-mais/ Coreia Coreia é um distúrbio neuromotor caracterizado por movimentos in- voluntários, irregulares, não rítmicos rápidos e abruptos. Nesse distúrbio ocorre a perda da inibição entre o putâmen e o GPe, provocando uma excessiva atividade inibitória do GPe sobre o núcleo subtalâmico – assim, O GPe e a pars reticulata são menos es- timulados, e por consequência o tála- mo inibe menos o córtex, provocando movimentos involuntários anormais https://opas.org.br/o-que-e-distonia-sintomas-tratamento-tipos-diagnostico-e-mais/ 19NÚCLEOS DA BASE excessivos. O principal exemplo das coreias é a doença de Huntington, que é uma doença neurodegenera- tiva (com comprometimento motor e cognitivo) e genética. Nela, ocor- re uma atrofia no corpo estriado (na cabeça do núcleo caudado). Outro exemplo comum das coreias é a co- reia de Sydenham com movimentos involuntários rápidos que lembram uma dança, hipotonia e distúrbios neuropsiquiátricos. A sintomatologia motora é secundária ao comprometi- mento do circuito motor, enquanto as demais são por conta do comprome- timento dos circuitos pré-frontais. É uma doença que é uma doença au- toimune mais prevalente em crianças. Da patogênese sabe-se que anticor- pos lesam os núcleos da base. Transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) O Transtorno obsessivo-compulsivo é um distúrbio neuropsiquiátrico ca- racterizado por obsessões, compul- sões ou ambas. Os núcleos da base vem sendo associado com a pato- gênese do TOC. Estudos com resso- nância magnética tem evidenciado uma diminuição do núcleo caudado em paciente com TOC. Uma hipó- tese para a influência da redução do núcleo caudado para origem do TOC é que o caudado levaria a uma filtra- gem inadequada de preocupações, e assim estimularia o córtex a desenca- dear compulsões. 20NÚCLEOS DA BASE ExcitaInibe NÚCLEOS DA BASEClínica Anatomia e topografia Funções Circuito corticogangliobasal- talamocortical Cognitiva Comportamental Motora Mesencéfalo Diencéfalo Telencéfalo Substância negra Núcleo subtalâmico Pars compacta Pars reticulata Núcleo caudado Globo pálido Putamen Núcleo accubens Globo pálido interno Globo pálido externo VIAS INDIRETA DIRETA TÁLAMO SUPRIME OS MOVIMENTOS FACILITA OS MOVIMENTOS SÍNDROMES E SINTOMAS DISTÚRBIOS MOTORES Hipocinéticos Hipercinéticos Bradicinesia Acinesia Mioclonia Parkinsonismo Hemibalismo Distonia Coreia Coreia de Sydenham Doença de Huntington 21NÚCLEOS DA BASE REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS NETTER, F. H. Atlas de Anatomia Humana. 6 ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2015. MOORE, K. L.; DALLEY, A. F. Anatomia orientada para a clínica. 5 ed. Rio de Janeiro: Guana- bara Koogan, 2007. BERNE, R.M.; LEVY, M.N.; KOEPPEN, B.M.; STANTON, B.A. Fisiologia. 6.ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2009 MACHADO, Angelo B. M.. Neuroanatomia funcional. 3 ed. São Paulo: Atheneu Editora, 2013. Meneses MS. Neuroanatomia Aplicada. 3a ed., Rio de Janeiro:Guanabara Koogan; 2011. 22NÚCLEOS DA BASE