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CÂNCER DE TIREOIDE 1 CÂNCER DE TIREOIDE ENDROCINOLOGIA CÂNCER DE TIREOIDE 2 CÂNCER DE TIREOIDE CÂNCER DE TIREOIDE 3 SUMÁRIO VISÃO GERAL ................................................................................................................ 4 SUBTIPOS ....................................................................................................................... 4 CARCINOMA PAPILÍFERO ........................................................................................ 5 CARCINOMA FOLICULAR ......................................................................................... 5 SEGUIMENTO DE NEOPLASIAS DIFERENCIADOS DA TIREOIDE .............. 6 CARCINOMA MEDULAR (CMT) ............................................................................... 6 CARCINOMA ANAPLÁSICO ..................................................................................... 7 LINFOMA DE TIREOIDE .............................................................................................. 7 COMPLICAÇÕES CIRÚRGICAS DA TIREOIDECTOMIA ................................... 8 CÂNCER DE TIREOIDE 4 VISÃO GERAL Representam 5 a 10% dos nódulos tireoi- dianos. Podem ser (1) diferenciados (90- 95%), subdivididos em papilífero e folicu- lar; ou (2) indiferenciados, que, por sua vez, são medular ou anaplásico. Há ainda, lin- foma primário de tireoide e outros, bem como metástase (3%). SUBTIPOS Os subtipos são: (1) Carcinoma papilífero e (2) carcinoma folicular são bem diferencia- dos, mais comum, mais frequente em mu- lher jovem, acometem células foliculares tireoidianas e apresenta bom prognóstico. (3) carcinoma medular (CMT) e (4) carci- noma anaplásico (mais raro), são pouco di- ferenciado e indiferenciado, respectiva- mente, e apresenta pior prognóstico. Subtipos de Câncer de Tireoide Carcinoma Papilífero Carcinoma Folicular Origem Células foliculares Células foliculares Características Mais frequente Mais comum em mulher, de 20-40 anos Disseminação linfática Irradiação como fator de risco Presença de corpos psamomato- sos 2º carcinoma da tireoide mais comum Mais comum em mulher, de 40-60 anos Disseminação hematogênica Carência de iodo como fator de risco Aumento de células foliculares Diagnóstico PAAF (análise citológica) Análise histopatológico* Tratamento Se <1cm: tireoidectomia parcial Se ≥1cm: tireoidectomia total Se <15 anos: tireoidectomia total Se irradiação: tireoidectomia total Se ≤2cm: tireoidectomia parcial e histopatológico Se adenoma: sem necessidade de totalizar Se câncer: totalizar o procedimento Se >2cm: tireoidectomia total Segmento Supressão do TSH, com reposição de T4L USG a cada 6 meses Dosagem de tireoglobulina; se >1-2ng/dl: ablação 131I Cintilografia; se positivo: ablação 131I Supressão do TSH, com reposição de T4L USG a cada 6 meses Dosagem de tireoglobulina; se >1-2ng/dl: ablação 131I Cintilografia; se positivo: ablação 131I Carcinoma Medular da Tireoide (CMT) Anaplásico ou Indiferenciado Origem Células C ou parafoliculares - Características Calcitonina como marcador tumo- ral Tem 2 apresentações: esporádico (80%) ou familiar (20%; associa com NEM 2)** Mais frequente em idosos Associa-se à deficiência de Iodo Raro e agressivo; pior prognóstico CÂNCER DE TIREOIDE 5 Diagnóstico PAAF (análise citopatológico) Importante pesquisar parentes 1º grau*** PAAF Tratamento Tireoidectomia total + linfadenec- tomia das cadeias centrais Traqueostomia + Quimioterapia + Radioterapia Segmento Calcitonina - Carcinoma papilífero É a neoplasia tireoidiana mais frequente, acometendo frequentemente sexo femi- nino, e entre 20-40 anos de idade. Tem bom prognóstico. Pode ocorrer metásta- ses para linfonodos cervicais. Os principais fatores de risco são radiação cervical ioni- zante (maior chance de multicentricidade) e mutação do BRAF. Uma das característi- cas morfológicas para diagnóstico citopa- tológico, por meio da PAAF, é o aspecto exclusivo do seu núcleo: a presença de cromatina fina e não condensada (fenda nuclear), dando um caráter “transparente”, conhecido como “olhos da órfã Annie”; além disso, é marcada por corpos psamo- matosos (citoplasma em “vidro-fosco”). Apresenta bom prognóstico, em especial tumor <2cm. Tratamento consiste em tire- oidectomia (total), e linfadenectomia em caso de adenomegalia cervical ao USG ou tumor grande. Além disso, indica-se, iodo, a depender do risco de persistência e re- corrência, exceto em tumor <1cm, único e sem extensão extratireoidiana; o principal efeito colateral é sialodenite. Considera-se também supressão com uso de levotiro- xina (LT4), visto que reduz 25% de recor- rência e 50% de mortalidade. Carcinoma folicular Representa 2º tipo mais comum de câncer de tireoide. Acomete, em geral, em >40 anos e em mulheres (3:1). Relação com al- teração do gene PAX-8/PPAR-γ. Diferen- temente do carcinoma papilífero, costuma ser encapsulado, o diagnóstico é apenas histopatológico (PAAF não) e a dissemina- ção é por via hematogênica. Principal fator de risco é deficiência de iodo. Quanto ao tratamento, realiza-se cirurgia lobectomia + istmectomia (tumor ≤2cm; podendo ser reabordado na confirmação de câncer foli- cular) ou tireoidectomia total (>2cm), as- sociado ao iodoterapia e supressão com LT4. Dentre as variantes importantes, cita- CÂNCER DE TIREOIDE 6 se células de Hurthle (oxifílicas ou oncóti- cas), compostos por grande número de mi- tocôndrias, e com maior acometimento em pacientes mais velho (55 anos), além de ser mais agressivos que outros bem dife- renciados; se benigno (não captante de iodo), indica-se lobectomia + istmectomia, e se maligno, tireoidectomia total e dissec- ção dos linfonodos ipsilateral. Seguimento de neoplasias diferenciados da tireoide Adotado para carcinoma papilífero e foli- cular. Consiste em cirurgia; cintilografia do corpo todo (exame de base); iodoterapia (TSH >30), colher tireoglobulina (TG) e anti-TG (pesquisar recidiva); terapia su- pressiva com LT4; em 6 meses, USG de re- gião cervical (identificar doença residual) e cintilografia do corpo todo (verificar resí- duo, área de hipercaptação e metástase); após 1 ano, nova cintilografia; e, anual- mente checar TSH, TG e anti-TG. Para avaliar o prognóstico dos tumores bem diferenciados da tireoide, utilizamos as variáveis dos escores de AMES e AGES. De acordo com esses escores, um tumor tem pior prognóstico quando: idade >40 anos; sexo masculino; extensão extratireoidiana ou invasão capsular; metástase regional (linfonodal) ou à distância; tumor >2cm; e, pouco diferenciado. Carcinoma medular (CMT) Representa 5% das neoplasias malignas de tireoide. Trata-se geralmente de um tu- mor neuroendócrino, que surge nas célu- las C parafoliculares. As formas de apre- sentação são: esporádica (75-80%) (tende a ser menor, unilateral e isolado; ocorre em 40-60 anos) ou familiar (20-25%) (associ- ados a síndromes com alta penetrância; tende a ser precoce, bilateral e multicên- trico; em <20 anos). Outros sintomas in- cluem cólicas e diarreia (decorre do ex- cesso de calcitonina e hiperestimulação do tubo digestivo), flushing facial ou relacio- nados a excesso de glicocorticoides. Em todos os casos de CMT, é essencial o ras- treio para outras endocrinopatias, por meio de dosagem de catecolaminas urinárias (pesquisa de feocromocitoma) e cálcio sé- rico (hiperparatireoidismo primário), por exemplo, e investigação dos familiares de 1º grau com pesquisa de gene RET. O achado de mutação do RET em parente de paciente acometido por CMT ou por NEM- 2 deve motivar tireoidectomia total pre- coce. Tratamento consiste em tireoidecto- mia total e linfadenectomia do comparti- mento central do pescoço. Em casos avan- CÂNCER DE TIREOIDE 7 çado, sintomático ou metastático,pres- creve-se inibidores da tireosinoquinase. Para acompanhamento, dosar CEA e calci- tonina (produzida pelo tumor). Síndromes e manifestações clínicas NEM-2A: CMT (100%), feocromocitoma (40-50%) e hiperparatireoidismo primário (10-25%) NEM-2B: CMT (100%), feocromocitoma (50%), ganglioneuromas mucosos e hábito marfanoide CMT familiar isolado: CMT Outros CMT familiar: CMT e outras patologias Neoplasias Endócrinas Múltiplas NEM 1 ou Síndrome de Werner: Hiperparatireoidismo primário (paratireoide), gastrinoma (pâncreas) e prolactinoma (pituitária) NEM 2A ou Síndrome de Sipple: CMT* (100%), feocromocitoma (40-50%) e hiperparatireoidismo primário (10-25%) NEM 2B ou Síndrome de Gorlin: CMT* (100%), feocromocitoma (50%), ganglioneuromas mucosos e hábito marfanoide *CMT: Carcinoma medular da tireoide Macete: No NEM 1, a gente guarda PPP; no NEM 1, o mais comum é CMT, mas metade tem o FEO, HIPERPARA só no A, NEUROMAS e MARFAN só no B. Carcinoma anaplásico Representa 1 a 3% das neoplasias malig- nas da tireoide. Associado a antecedentes de neoplasia tireoidiana e perda do p53; com prognóstico reservado (6 meses de sobrevida). Caracteriza-se por massa tire- oidiana volumosa, endurecida, de cresci- mento rápido, com sintomas compressivos locais importantes. Apresenta metástases linfáticas cervicais presentes (em sua mai- oria) e à distância (50%), principalmente nos pulmões, pleura, ossos e cérebro, ao diagnóstico. Tratamento é paliativo (tra- queostomia), visando evitar complicações (asfixia é principal causa de morte). Rea- liza-se a redução cirúrgica do tumor para descompressão das vias aéreas, traqueos- tomia, e quimio- e radioterapia adjuvantes com doxorrubicina. Linfoma de tireoide Em mulheres idosas com histórico de tire- oidite de Hashimoto. Apresenta prognós- tico ruim. CÂNCER DE TIREOIDE 8 @jalekoacademicos Jaleko Acadêmicos @grupoJaleko Complicações cirúrgicas da tireoidectomia Sabe-se que a hipocalcemia é a complica- ção precoce mais comum da tireoidecto- mia, seguida de lesões nervosas e hema- tomas de ferida operatória. • Hipotireoidismo. • Hipoparatireoidismo e consequente hi- pocalcemia (aguda): Devido à ressec- ção inadvertida das glândulas paratire- oides (hipoparatireoidismo perma- nente), ou pela sua lesão inflamatória (transitória). • Aumento do intervalo QT. • Lesão de nervo laríngeo recorrente: Quando unilateral provoca disfonia ou rouquidão; e, quando bilateral provoca insuficiência respiratória aguda, pela adução (fechamento) das cordas vo- cais. • Lesão do ramo externo do nervo larín- geo superior: Manifesta-se por dificul- dade em se elevar o tom da voz. • Sangramento: Caracteriza-se por “san- gue que baba” no leito de ressecção da glândula tireoide, podendo levar ao he- matoma compressivo da via aérea (emergência pós-operatória, com ame- aça à patência da traqueia). 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