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Patologia Oral e Maxilofacial Esta página foi intencionalmente deixada em branco NEVILLE I DAMM I ALLEN I BOUQUOT Patologia Oral e Maxilofacial B R A D W. N E V I L L E , D D S Distinguished University Professor Director, Division of Oral and Maxillofacial Pathology Department of Stomatology College of Dental Medicine Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina D O U G L A S D. D A M M , D D S Professor Division of Oral and Maxillofacial Pathology College of Dentistry University of Kentucky Lexington, Kentucky C A R L M . A L L E N, D D S , M S D Professor and Director Oral and Maxillofacial Pathology College of Dentistry The Ohio State University Columbus, Ohio Professor Department of Pathology College of Medicine and Public Health The Ohio State University Columbus, Ohio J E R R Y E . B O U Q U O T, D D S , M S D Professor and Chair Department of Diagnostic Sciences University of Texas Dental Branch at Houston Houston, Texas Consultant in Pediatric Oral Pathology Division of Dentistry Pittsburgh Children’s Hospital Pittsburgh, Pennsylvania Consultant in Oral Pathology Department of Pathology New York Eye and Ear Infirmary New York, New York Adjunct Professor Department of Rural Health and Community Dentistry School of Dentistry West Virginia University Morgantown, West Virginia TRADUÇÃO DA 3ª EDIÇÃO Do original: Oral and Maxillofacial Pathology, 3th edition � 2009 e 2002 por Saunders, um selo editorial Elsevier, Inc. Tradução autorizada do idioma inglês da edição publicada por Saunders – um selo editorial Elsevier ISBN: 978-1-4160-3435-3 � 2009 Elsevier Editora Ltda. Todos os direitos reservados e protegidos pela Lei 9.610 de 19/02/1998. Nenhuma parte deste livro, sem autorização prévia por escrito da editora, poderá ser reproduzida ou transmitida sejam quais forem os meios empregados: eletrônicos, mecânicos, fotográficos, gravação ou quaisquer outros. ISBN: 978-85-352-3089-5 Capa Folio Design Editoração Eletrônica Arte e Idéia Identidade Visual Elsevier Editora Ltda. Conhecimento sem Fronteiras Rua Sete de Setembro, nº 111 – 16º andar 20050-006 – Centro – Rio de Janeiro – RJ Rua Quintana, nº 753 – 8º andar 04569-011 – Brooklin – São Paulo – SP Serviço de Atendimento ao Cliente 0800 026 53 40 sac@elsevier.com.br Preencha a ficha de cadastro no final deste livro e receba gratuitamente informações sobre os lançamentos e promoções da Elsevier. Consulte também nosso catálogo completo, os últimos lançamentos e os serviços exclusivos no site www.elsevier.com.br NOTA O conhecimento médico está em permanente mudança. Os cuidados normais de segurança devem ser seguidos, mas, como as novas pesquisas e a experiência clínica ampliam nosso conhecimento, alterações no tratamento e terapia à base de fármacos podem ser necessárias ou apropriadas. Os leitores são aconselhados a checar informações mais atuais dos produtos, fornecidas pelos fabricantes de cada fármaco a ser administrado, para verificar a dose recomendada, o método e a duração da administração e as contraindicações. É responsabilidade do médico, com base na experiência e contando com o conhecimento do paciente, determinar as dosagens e o melhor tratamento para cada um individualmente. Nem o editor nem o autor assumem qualquer responsabilidade por eventual dano ou perda a pessoas ou a propriedade originada por esta publicação. O Editor CIP-BRASIL. CATALOGAÇÃO-NA-FONTE SINDICATO NACIONAL DOS EDITORES DE LIVROS, RJ P338 Patologia oral & maxilofacial / Brad Neville... [et al.] ; [tradução Danielle Resende Camisasca Barroso... et al.]. — Rio de Janeiro : Elsevier, 2009. il. Tradução de: Oral & maxillofacial pathology, 3rd ed Apêndices Inclui bibliografia e índice ISBN 978-85-352-3089-5 1. Boca - Doenças. 2. Dentes - Doenças. 3. Maxilares - Doenças. I. Neville, Brad W. 09-2606. CDD: 617.522 CDU: 616.31 01.06.09 05.06.09 012996 Revisão Científica ADRIANA TEREZINHA NEVES NOVELLINO ALVES (Caps. 1 a 3, Apêndice e Índice) Professora de Patologia Bucodental e Diagnóstico Bucal e Estomatologia do Curso de Odontologia da Faculdade Pestalozzi do Estado do Rio de Janeiro Professora de Patologia Oral e Estomatologia do Curso de Odontologia da Universidade Gama Filho (UGF) Mestre em Patologia Oral pela Universidade Federal do Rio Grande do Norte (UFRN) Especialista em Patologia Oral pela Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) ARLEY SILVA JÚNIOR (Caps. 7 a 11) Pós-Doutor em Medicina Oral pela Faculdade de Odontologia da Universidade da Califórnia – São Francisco – EUA Doutor em Ciências Diagnósticas pela Faculdade de Odontologia da Universidade de Maryland – Baltimore – EUA Mestre em Patologia Bucodental pela Universidade Federal Fluminense (UFF) Especialista em Patologia Oral pela Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Professor de Propedêutica e Estomatologia do Curso de Odontologia da Universidade Gama Filho (UGF) Odontólogo do Departamento de Patologia e Diagnóstico Oral da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) Professor do Curso de Especialização em Pacientes com Necessidades Especiais da Faculdade de Odontologia da Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) FÁBIO RAMÔA PIRES (Caps. 4 a 6) Professor Adjunto de Patologia Bucal - FO/UERJ Professor de Patologia e Estomatologia - Universidade Estácio de Sá Doutor em Estomatopatologia - FOP/UNICAMP Mestre em Biologia e Patologia Bucodental, área de Patologia – FOP/UNICAMP Especialista em Estomatologia - FO/UFRJ ROSEANA DE ALMEIDA FREITAS (Caps. 12 a 15) Professora do Programa de Pós-graduação em Patologia Oral da UFRN Professora de Patologia Oral e Patologia Geral do Curso de Odontologia da UFRN Doutora em Patologia Bucal pela FO-USP Mestre em Patologia Oral pela UFRN SONIA MARIA SOARES FERREIRA (Caps. 16 a 19) Doutora em Ciências pela Faculdade de Medicina da UFRJ Mestre em Cirurgia Oral e Maxilofacial pela FO-UFRJ Mestre em Ciências pela Faculdade de Odontologia da Universidade de Maryland, Baltimore, EUA Especialista em Estomatologia pela FO-UFRJ Professora da Faculdade de Ciências Biológicas e da Saúde do Curso de Odontologia do Centro de Estudos Superiores de Maceió v Tradução ALINE CORRÊA ABRAHÃO (Caps. 11, 12 e Índice) Professora Substituta de Patologia Oral da Faculdade de Odontologia da UFRJ Doutoranda em Patologia Bucal pela Faculdade de Odontologia da Universidade de São Paulo (USP) Mestre em Patologia Bucal pela UFF Especialista em Estomatologia pela Faculdade de Odontologia da UFRJ ANA FLÁVIA SCHUELER DE ASSUMPÇÃO LEITE (Cap. 7) Odontóloga e Mestre em Patologia pela UFF DANIEL COHEN GOLDEMBERG (Caps. 18 e Apêndice) Doutorando em Patologia Oral pela University College London – University of London - Londres - Reino Unido Especialista em Estomatologia pela Faculdade de Odontologia da UFRJ Graduação em Odontologia pela Faculdade de Odontologia da UFRJ DANIELA AMORIM MARCO PERES (Cap. 3) Especialista em Radiologia Oral pela Faculdade de Odontologia da UFRJ DANIELLE RESENDE CAMISASCA BARROSO (Caps. 15 e 17) Professora da Especialização em Estomatologia da Odontoclínica Central do Exército (OCEX) Doutoranda e Mestre em Patologia pela UFF Especialista em Estomatologia pela UFRJ Cirurgiã-Dentista pela UFES HUGO CÉSAR PINTO MARQUES CARACAS (Cap. 14) Doutor e Mestre em Ortodontia pela UFRJ JOSÉ DE ASSIS SILVA JÚNIOR (Cap. 16) Doutorando e Mestre em Patologia pela UFF Especialista em Estomatologia pela UFRJ MICHELLE SCALERCIO (Cap. 2 – Parte) Cirurgiã-Dentista pela UERJ MÔNICA SIMÕES ISRAEL (Caps. 1, 2 – Parte, 5, 6 e 8) Professora do Curso de Atualização em Estomatologia - PUC-RJ Professora do Curso de Atualização em Odontologia Oncológica - ABORJ Professora Substituta de Estomatologia da FOUERJ Mestre e Doutora em Patologia Bucodental pela UFF Especialista em Estomatologia pela UFRJ SARAH APARECIDA FERREIRA ANTERO (Caps. 9 e 13) Especialista em Cirurgia eTraumatologia Buco-Maxilo-Faciais pela Universidade do Estado do Rio de Janeiro (UERJ) Especialista em Estomatologia pela UFRJ Integrante da equipe do Hospital Geral de Bonsucesso e Hospital Estadual Getúlio Vargas, RJ TATIANE VALENTE (Cap. 2 – Parte) Cirurgiã-Dentista pela UERJ VAGNER GONÇALVES BERNARDO (Cap. 10) Doutorando em Oncologia pelo Instituto Nacional do Câncer (Inca) Mestre em Patologia pela UFF VINÍCIUS FARIAS FERREIRA (Caps. 4 e 19) Mestrando em Odontologia (Periodontia) pela UFF Especialista em Prótese Dentária pela PUC-RJ vi Colaboradores ANGELA C. CHI, DMD Assistant Professor Division of Oral and Maxillofacial Pathology Department of Stomatology College of Dental Medicine Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina THERESA S. GONZALES, DMD, MS, MS Consultant in Orofacial Pain Consultant in Oral and Maxillofacial Pathology Consultant in Forensic Odontology Carl R. Darnall Army Medical Center Fort Hood, Texas Diplomate, American Board of Orofacial Pain Diplomate, American Board of Oral and Maxillofacial Pathology EDWARD E. HERSCHAFT, DDS, MA, FACD, FICD Professor Department of Biomedical Sciences University of Nevada–Las Vegas School of Dental Medicine Las Vegas, Nevada Professor Emeritus Department of Stomatology College of Dental Medicine Medical University of South Carolina Charleston, South Carolina Diplomate, American Board of Forensic Odontology and Oral Medicine Fellow, American Academy of Forensic Sciences Consulting Forensic Odontologist Office of the Coroner/Medical Examiner, Clark County Las Vegas, Nevada vii Este livro é dedicado a três dos nossos mentores: CHARLES A. WALDRON WILLIAM G. SHAFER ROBERT J. GORLIN Em gratidão por tudo que eles nos ensinaram e em reconhecimento a suas contribuições no campo da patologia bucal e maxilofacial. Prefácio A patologia bucal e maxilofacial é uma especialidade da odontologia e uma disciplina da patologia destinada ao reconhecimento da natureza, identificação, e tratamento das doenças que acometem a região bucal e maxilofacial. Desta forma, ela ocupa uma posição única nos cuidados com a saúde comunitária, tanto na odontologia quanto na medicina. Naturalmente, profissionais da odontolo- gia (incluindo clínicos gerais, especialistas e técnicos em higiene dental) devem ter um bom conhecimento sobre patogênese, aspectos clínicos, tratamento e prognóstico para as doenças bucais e periorais. E este conhecimento também é importante para os médicos, especialmente para aqueles que se especializam em áreas como otorrinolarin- gologia, dermatologia e patologia. ORGANIZAÇÃO O objetivo da 3ª edição desta obra permanece o mesmo: proporcionar uma leitura com discussão abrangente da extensa variedade de doenças que podem acometer a região bucal e maxilofacial. O livro Patologia Oral e Maxi- lofacial foi organizado para ajudar no aprendizado inicial, embora ele também deva ser uma fonte de referência valiosa para o clínico geral. Os capítulos incluem as doenças cujos processos têm origens semelhantes (por exemplo, “Infecções Bacterianas”, “Patologia das Glândulas Saliva- res”, “Patologia Óssea”, “Doenças Dermatológicas”), pois o entendimento básico da patologia é facilitado pela dis- cussão concomitante de doenças de natureza semelhante. Somente após adquirir esse entendimento básico, o pro- fissional poderá enfrentar a difícil tarefa do diagnóstico clínico e tratamento. Com este pensamento, um apêndice abrangente está incluído no final do livro para ajudar o clínico no diagnóstico diferencial dos processos patológi- cos da região bucal e maxilofacial. É impossível escrever um livro que atenda perfeita- mente às exigências de todos os leitores. Como todos os autores estão envolvidos com ensino, os assuntos selecio- nados para inclusão neste texto refletem principalmente o que é ensinado nos cursos de patologia bucal e maxilofa- cial. Embora a cárie seja sem dúvida uma doença comum e importante que afeta a cavidade bucal, em geral não é abordada na disciplina de patologia bucal e maxilofacial e sim em outro segmento do currículo da maioria das escolas de odontologia. Assim, não incluímos um capítulo específico sobre cárie. Da mesma forma, nossa discussão sobre gengivite e periodontite comuns tem propósito res- trito, embora uma discussão mais profunda seja realizada em outras condições que afetam o periodonto. Em outras áreas, a obra fornece mais detalhes do que o necessário para alguns cursos de iniciação em patologia bucal e maxi- lofacial. Entretanto, como este livro também pretende ser uma fonte de referência para o clínico, este material adicio- nal foi nele incluído. NOVIDADES PARA ESTA EDIÇÃO Já se passaram sete anos desde a publicação da 2ª edição deste livro. Embora isto pareça ser pouco tempo, muitos avanços importantes na compreensão de várias doenças bucais foram realizados durante este período. Acrescenta- mos novos tópicos, incluindo: Osteonecrose associada aos bifosfonatos Hemangiopericitoma – tumor fibroso solitário Papilite lingual transitória Língua partida e agulhas talimãs (susuk) Displasia mucoepitelial hereditária Estomatite ulcerativa crônica Deficiência de plasminogênio Manifestações bucais do abuso de metanfetamina Incluímos também mais de 200 novas ilustrações nesta edição. AGRADECIMENTOS Este livro não poderia ter sido concluído sem a ajuda de algumas pessoas. Gostaríamos de agradecer ao Dr. Edward E. Herschaft que atualizou seu excelente capítulo sobre odontologia legal. Nesta 3ª edição, somos profundamente gratos à Dra. Angela C. Chi, que revisou os capítulos de Patologia Epitelial e Patologia Óssea. Somos também muito gratos à Dra. Theresa S. Gonzales, que atualizou o capítulo de Dor Facial e Doenças Neuromusculares. Gostaríamos de agradecer aos nossos vários colegas que partilharam casos conosco e cujos créditos estão nas legendas das ilustrações. Apesar de a lista ser muito extensa para ser citada aqui, uma pessoa em particular, o Dr. George Blozis, merece especial reconhecimento pela sua generosidade em parti- lhar conosco seu excelente material didático. Tentamos ser o mais zelosos possível ao listar créditos para todos aqueles que partilharam casos conosco. Entretanto, se algum nome tiver sido inadvertidamente omitido, pedimos desculpas antecipadamente. Desde o início, este livro foi dedicado a três dos nossos mentores: Dr. Charles Waldron, Dr. William Shafer e Dr. Robert Gorlin. Na 1ª edição desta obra, contamos com a ! ! ! ! ! ! ! ! ix grata colaboração do Dr. Waldron, que escreveu dois capí- tulos importantes nas áreas de seu especial interesse e domínio, “Patologia Óssea” e “Cistos e Tumores Odonto- gênicos”. Nós e todos da comunidade da patologia bucal ficamos profundamente tristes pela sua morte que ocorreu em 1995. Sua experiência única fez muita falta durante a revisão destes capítulos, mas o conteúdo ainda reflete muito da sua filosofia. Também lamentamos a morte do Dr. Shafer ocorrida em 2000. O Dr. Shafer foi o autor principal do famoso e respeitado livro, Textbook of Oral Pathology, uma fonte valiosa que todos nós usamos por vários anos como uma “bíblia” para aprender e ensinar a nossa especialidade. Lamentamos também a morte do Dr. Robert Gorlin, ocorrida em 2006, um dos grandes gênios no campo da patologia bucal e genética. Dr. Gorlin, que ainda estava atuando no atendimento a pacientes e na pesquisa aos 83 anos de idade quando faleceu, nos forne- ceu várias sugestões excelentes na preparação da 2ª e 3ª edições do nosso livro. Nos fundamentamos no conheci- mento de gigantes. Gostaríamos de agradecer a equipe da Elsevier Health Sciences pelos esforços para tornar este livro um sucesso. Agradecemos a Courtney Sprehe e John Dolan, que nos ajudaram em cada passo e fizeram um excelente trabalho na coordenação de vários aspectos do processo de publi- cação. Tripp Narup forneceu inestimável orientação na digitalização das ilustrações. Muitos agradecimentos aoJonathan Taylor, responsável pela edição inicial do manus- crito e corrigiu nossos vários erros. Temos que reconhecer que Penny Rudolph, que atualmente tem responsabilida- des mais importantes, nos auxiliou na confecção das duas primeiras edições do livro. Finalmente, nossos profundos agradecimentos às nossas famílias pelo apoio durante a elaboração deste livro. Todos souberam suportar nossas ausências durante longas horas de trabalho e este projeto jamais poderia ter sido comple- tado sem o seu amor e incentivo. BRAD W. NEVILLE DOUGLAS D. DAMM CARL M. ALLEN JERRY E. BOUQUOT x PREFÁCIO CAPÍTULO 1 Defeitos do Desenvolvimento da Região Bucal e Maxilofacial, 1 Fendas Orofaciais, 1 Fossetas da Comissura Labial, 5 Fossetas Labiais Paramedianas, 5 Lábio Duplo, 6 Grânulos de Fordyce, 7 Leucoedema, 8 Microglossia, 9 Macroglossia, 10 Anquiloglossia, 11 Tireoide Lingual, 12 Língua Fissurada, 13 Língua Pilosa, 13 Varicosidades, 15 Artéria de Calibre Persistente, 16 Fístulas Laterais do Palato Mole, 16 Hiperplasia Coronoide, 17 Hiperplasia Condilar, 17 Hipoplasia Condilar, 18 Côndilo Bífido, 19 Exostoses, 19 Tórus Palatino, 21 Tórus Mandibular, 22 Síndrome de Eagle, 23 Defeito de Stafne, 24 Cistos do Desenvolvimento, 25 Cistos Palatinos do Recém-nascido, 26 Cisto Nasolabial, 27 “Cisto Globulomaxilar”, 28 Cisto do Ducto Nasopalatino, 28 Cisto Palatino (Palatal) Mediano, 31 “Cisto Mandibular Mediano”, 32 Cistos Foliculares da Pele, 32 Cisto Dermoide, 33 Cisto do Ducto Tireoglosso, 35 Cisto da Fenda Branquial, 36 Cisto Linfoepitelial Oral, 37 Outras Anomalias de Desenvolvimento Raras, 38 Hemi-hiperplasia, 38 Atrofia Hemifacial Progressiva, 40 Conteúdo Displasia Odontomaxilar Segmentar, 41 Síndrome de Crouzon, 42 Síndrome de Apert, 43 Disostose Mandibulofacial, 45 CAPÍTULO 2 Anormalidades Dentárias, 53 Alterações Dentárias por Fatores Ambientais, 53 Efeitos ambientais no Desenvolvimento das Estruturas Dentárias, 54 Perda de Estrutura Dentária Pós-desenvolvimento, 59 Pigmentação Dentária por Fatores Ambientais, 69 Distúrbios Localizados na Erupção, 73 Alterações Dentárias de Desenvolvimento, 76 Alterações de Desenvolvimento no Número de Dentes, 76 Alterações do Desenvolvimento Referente ao Tamanho dos Dentes, 82 Alterações de Desenvolvimento Referente à Forma dos Dentes, 83 Alterações de Desenvolvimento na Estrutura dos Dentes, 98 CAPÍTULO 3 Doença da Polpa e do Periápice, 119 Pulpite, 119 Dentina Secundária e Terciária, 122 Calcificações Pulpares, 125 Granuloma Periapical, 126 Cisto Periapical, 129 Abscesso Periapical, 134 Celulite, 137 Osteomielite, 140 Osteomielite Esclerosante Difusa, 143 Osteíte Condensante, 146 Osteomielite com Periostite Proliferativa, 147 Osteíte Alveolar, 149 CAPÍTULO 4 Doenças Periodontais, 153 Gengivite, 153 Gengivite Ulcerativa Necrosante, 156 Gengivite Plasmocitária, 158 Gengivite Granulomatosa, 159 Gengivite Descamativa, 161 Hiperplasia Gengival Associada a Medicamentos, 162 xi Fibromatose Gengival, 165se Gengival, 165 Periodontite, 167 Periodontite Agressiva, 172 Síndrome de Papillon-Lefèvre, 175 CAPÍTULO 5 Infecções Bacterianas, 181 Impetigo, 181 Erisipela, 182 Faringite e Tonsilite Estreptocócica, 183 Febre Escarlate, 184 Concreções Amigdalianas e Tonsilolitíase, 185 Difteria, 186 Sífilis, 188 Gonorreia, 193 Tuberculose, 195 Hanseníase, 198 Noma, 201 Actinomicose, 203 Doença da Arranhadura de Gato, 205 Sinusite, 207 CAPÍTULO 6 Infecções Fúngicas e Protozoárias, 213 Candidíase, 213 Histoplasmose, 224 Blastomicose, 226 Paracoccidioidomicose, 229 Coccidioidomicose, 230 Criptococose, 231 Zigomicose, 232 Aspergilose, 234 Toxoplasmose, 236 CAPÍTULO 7 Infecções Virais, 241 Herpesvírus Humano, 241 Herpesvírus Simples, 242 Varicela, 249 Herpes-Zoster, 251 Mononucleose Infecciosa, 254 Citomegalovírus, 256 Enteroviroses, 257 Sarampo, 260 Rubéola, 262 Caxumba, 264 Vírus da Imunodeficiência Humana e Síndrome da Imunodeficiência Adquirida, 265 CAPÍTULO 8 Lesões Físicas e Químicas, 287 Linha Alba, 287 Morsicatio Buccarum, 288 Ulcerações Traumáticas, 289 Queimaduras Elétricas e Térmicas, 291 Lesões Químicas da Mucosa Oral, 293 Complicações Orais Não Infecciosas da Terapia Antineoplásica, 296 Osteonecrose Associada aos Bifosfonatos, 301 Complicações Orofaciais pelo Uso de Metanfetamina, 305 Necrose Anestésica, 305 Queilite Exfoliativa, 306 Hemorragia Submucosa, 307 Trauma Oral por Práticas Sexuais, 309 Tatuagem por Amálgama e Outras Pigmentações Exógenas Localizadas, 310 Piercings Orais e Outras Modificações do Corpo, 313 Intoxicação Metálica Sistêmica, 315 Melanose do Tabagista, 318 Pigmentações da Mucosa Oral Relacionadas às Drogas, 319 Metaplasia Reacional Condromatosa e Óssea, 320 Ulceração Oral com Sequestro Ósseo, 321 Pseudocistos e Cistos do Seio Maxilar, 322 Enfisema Cervicofacial, 325 Mioesferulose, 326 CAPÍTULO 9 Doenças Alérgicas e Imunológicas, 331 Papilite Lingual Transitória, 331 Estomatite Aftosa Recorrente, 332 Síndrome de Behçet, 337 Sarcoidose, 339 Granulomatose Orofacial, 342 Granulomatose de Wegener, 346 Reações Alérgicas da Mucosa à Administração Sistêmica de Drogas, 348 Estomatite Alérgica de Contato, 351 Dermatite Perioral, 353 Estomatite de Contato por Aromatizante Artificial de Canela, 353 Estomatite de Contato Liquenoide por Materiais Dentários Restauradores, 355 Angioedema, 357 CAPÍTULO 10 Patologia Epitelial, 363 Revisado por ANGELA C. CHI Papiloma Escamoso, 363 Verruga Vulgar, 365 Condiloma Acuminado, 367 Hiperplasia Epitelial Multifocal, 368 xii CONTEÚDO Papilomas Sinonasais, 369 Molusco Contagioso, 372 Xantoma Verruciforme, 373 Ceratose Seborreica, 375 Hiperplasia Sebácea, 376 Efélide, 377 Lentigo Actínico, 378 Lentigo Simples, 379 Melasma, 380 Mácula Melanótica Oral, 380 Melanoacantoma Oral, 382 Nevo Melanocítico Adquirido, 383 Variantes do Nevo Melanocítico, 386 Leucoplasia, 388 Eritroplasia, 398 Uso de Tabaco sem Fumaça e Ceratose do Tabaco sem Fumaça, 399 Fibrose Submucosa Oral, 403 Estomatite Nicotínica, 404 Ceratose Actínica, 405 Queilose Actínica, 406 Ceratoacantoma, 408 Carcinoma de Células Escamosas, 410 Carcinoma Verrucoso, 424 Carcinoma de Células Fusiformes, 425 Carcinoma Adenoescamoso, 427 Carcinoma Escamoso Basaloide, 427 Carcinoma de Seio Maxilar, 428 Carcinoma Sinonasal Indiferenciado, 429 Carcinoma Nasofaríngeo, 430 Carcinoma de Células Basais, 432 Carcinoma de Células de Merkel, 434 Melanoma, 435 CAPÍTULO 11 Patologia das Glândulas Salivares, 455 Aplasia de Glândula Salivar, 455 Mucocele, 456 Rânula, 458 Cisto do Ducto Salivar, 459 Sialolitíase, 461 Sialoadenite, 463 Queilite Glandular, 464 Sialorreia, 465 Xerostomia, 466 Lesão Linfoepitelial Benigna, 467 Síndrome de Sjögren, 469 Sialoadenose, 472 Hiperplasia Adenomatoide das Glândulas Salivares Menores, 473 Sialometaplasia Necrosante, 473 Tumores de Glândulas Salivares, 475 Considerações Gerais, 475 Adenoma Pleomórfico, 479 Oncocitoma, 482 Oncocitose, 483 Tumor de Warthin, 484 Adenoma Monomórfico, 485 Adenoma Canalicular, 486 Adenoma de Células Basais, 486 Papilomas Ductais, 487 Carcinoma Mucoepidermoide, 489 Carcinoma Mucoepidermoide Intraósseo, 492 Adenocarcinoma de Células Acinares, 493 Tumores Malignos Mistos, 494 Carcinoma Adenoide Cístico, 497 Adenocarcinoma Polimorfo de Baixo Grau, 499 Adenocarcinoma Salivar Sem Outra Especificação, 500 CAPÍTULO 12 Tumores dos Tecidos Moles, 509 Fibroma, 509 Fibroma de Células Gigantes, 511 Epílide Fissurada, 512 Hiperplasia Papilar Inflamatória, 514 Histiocitoma Fibroso, 516 Fibromatose, 517 Miofibroma, 517 Mucinose Oral Focal, 518 Granuloma Piogênico, 519 Granuloma Periférico de Células Gigantes, 522 Fibroma Ossificante Periférico, 523 Lipoma, 525 Neuroma Traumático, 526 Neuroma Encapsulado em Paliçada, 527 Neurilemoma, 529 Neurofibroma, 530 Neurofibromatose Tipo I, 531 Neoplasia Endócrina Múltipla Tipo 2B, 534 Tumor Neuroectodérmico Melanótico da Infância, 535 Paraganglioma, 537 Tumor de Células Granulares, 538 Epílide Congênita, 539 Hemangioma e Malformações Vasculares, 540 Angiomatosede Sturge-Weber, 545 Angiofibroma Nasofaríngeo, 546 Hemangiopericitoma-Tumor Fibroso Solitário, 548 Linfangioma, 549 Leiomioma, 551 Rabdomioma, 552 Coristomas Ósseos e Cartilaginosos, 554 Sarcomas de Tecidos Moles, 555 Fibrossarcoma, 555 Histiocitoma Fibroso Maligno, 555 Lipossarcoma, 556 Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico, 557 Neuroblastoma Olfatório, 557 Angiossarcoma, 558 Conteúdo xiii Sarcoma de Kaposi, 559 Leiomiossarcoma, 561 Rabdomiossarcoma, 562 Sarcoma Sinovial, 563 Sarcoma Alveolar de Partes Moles, 564 Metástases para os Tecidos Orais, 565 CAPÍTULO 13 Distúrbios Hematológicos, 573 Hiperplasia Linfoide, 573 Hemofilia, 575 Deficiência de Plasminogênio, 577 Anemia, 578 Anemia de Células Falciformes, 578 Talassemia, 580 Anemia Aplásica, 582 Neutropenia, 583 Agranulocitose, 584 Neutropenia Cíclica, 585 Trombocitopenia, 586 Policitemia Vera, 588 Leucemia, 589 Histiocitose das Células de Langerhans, 592 Linfoma de Hodgkin, 594 Linfoma Não-Hodgkin, 597 Micose Fungoide, 601 Linfoma de Burkitt, 602 Linfoma de Células NK/T Extranodal Tipo Nasal, 604 Mieloma Múltiplo, 606 Plasmocitoma, 608 CAPÍTULO 14 Patologia Óssea, 615 Revisado por ANGELA C. CHI Osteogênese Imperfeita, 615 Osteopetrose, 617 Displasia Cleidocraniana, 620 Defeito Osteoporótico Focal da Medula, 622 Osteoesclerose Idiopática, 622 Osteólise Maciça, 624 Doença de Paget do Osso, 625 Granuloma Central de Células Gigantes, 628 Querubismo, 631 Cisto Ósseo Simples, 633 Cisto Ósseo Aneurismático, 636 Lesões Fibro-Ósseas dos Ossos Gnáticos, 637 Displasia Fibrosa, 637 Displasias Cemento-Ósseas, 642 Cementoma Gigantiforme Familiar, 647 Fibroma Ossificante, 648 Fibroma Ossificante Juvenil, 650 Osteoma, 652 Síndrome de Gardner, 653 Osteoblastoma e Osteoma Osteoide, 655 Cementoblastoma, 657 Condroma, 658 Fibroma Condromixoide, 658 Condromatose Sinovial, 659 Fibroma Desmoplásico, 660 Osteossarcoma, 661 Condrossarcoma, 666 Sarcoma de Ewing, 669 Tumores Metastáticos dos Ossos Gnáticos, 671 CAPÍTULO 15 Cistos e Tumores Odontogênicos, 679 Cistos Odontogênicos, 679 Cisto Dentígero, 680 Cisto de Erupção, 683 Cisto Primordial, 684 Ceratocisto Odontogênico, 684 Cisto Odontogênico Ortoceratinizado, 688 Síndrome do Carcinoma Nevoide Basocelular, 689 Cisto Gengival (Alveolar) do Recém-nascido, 692 Cisto Gengival do Adulto, 693 Cisto Periodontal Lateral, 694 Cisto Odontogênico Calcificante, 696 Cisto Odontogênico Glandular, 698 Cisto da Bifurcação Vestibular, 700 Carcinoma Que se Origina a partir de Cistos Odontogênicos, 701 Tumores Odontogênicos, 702 Tumores de Epitélio Odontogênico, 703 Ameloblastoma, 703 Ameloblastoma Maligno e Carcinoma Ameloblástico, 712 Carcinoma Odontogênico de Células Claras, 713 Tumor Odontogênico Adenomatoide, 714 Tumor Odontogênico Epitelial Calcificante, 716 Tumor Odontogênico Escamoso, 719 Tumores Odontogênicos Mistos, 720 Fibroma Ameloblástico, 720 Fibro-odontoma Ameloblástico, 721 Fibrossarcoma Ameloblástico, 723 Odontoameloblastoma, 724 Odontoma, 725 Tumores de Ectomesênquima Odontogênicos, 727 Fibroma Odontogênico Central, 727 Fibroma Odontogênico Periférico, 728 xiv CONTEÚDO Tumor Odontogênico de Células Granulares, 730 Mixoma Odontogênico, 730 Cementoblastoma, 732 CAPÍTULO 16 Doenças Dermatológicas, 743 Displasia Ectodérmica, 743 Nevo Branco Esponjoso, 745 Disceratose Intraepitelial Benigna Hereditária, 746 Paquioníquia Congênita, 747 Disceratose Congênita, 748 Xeroderma Pigmentoso, 749 Displasia Mucoepitelial Hereditária, 750 Incontinência Pigmentar, 752 Doença de Darier, 753 Disceratoma Verrucoso, 754 Síndrome de Peutz-Jeghers, 755 Telangiectasia Hemorrágica Hereditária, 756 Síndromes de Ehlers-Danlos, 757 Esclerose Tuberosa, 759 Síndrome dos Hamartomas Múltiplos, 762 Epidermólise Bolhosa, 763 Doenças Mediadas Imunologicamente e Suas Avaliações, 766 Pênfigo, 767 Pênfigo Paraneoplásico, 771 Penfigoide das Membranas Mucosas, 773 Penfigoide Bolhoso, 777 Eritema Multiforme, 778 Eritema Migratório, 781 Artrite Reativa, 783 Líquen Plano, 784 Estomatite Ulcerativa Crônica, 790 Doença Enxerto-versus-Hospedeiro, 792 Psoríase, 794 Lúpus Eritematoso, 796 Esclerose Sistêmica, 800 Síndrome CREST, 803 Acantose Nigricans, 805 CAPÍTULO 17 Manifestações Orais de Doenças Sistêmicas, 819 Mucopolissacaridoses, 819 Reticuloendotelioses Lipídicas, 821 Lipoiodoproteinase, 823 Icterícia, 824 Amiloidose, 825 Deficiência Vitamínica, 828 Anemia Ferropriva, 830 Síndrome de Plummer-Vinson, 831 Anemia Perniciosa, 832 Nanismo Hipofissário, 834 Gigantismo, 835 Acromegalia, 835 Hipotireoidismo, 837 Hipertireoidismo, 838 Hipoparatireoidismo, 840 Pseudo-hipoparatireoidismo, 840 Hiperparatireoidismo, 841 Hipercortisolismo, 843 Doença de Addison, 844 Diabetes Melito, 845 Hipofosfatasia, 848 Raquitismo Resistente à Vitamina D, 850 Doença de Crohn, 851 Pioestomatite Vegetante, 853 Estomatite Urêmica, 854 CAPÍTULO 18 Dor Facial e Doenças Neuromusculares, 863 Revisado por ANGELA C. CHI Paralisia de Bell, 863 Neuralgia do Trigêmeo, 865 Neuralgia Glossofaríngea, 867 Neuralgia Pós-Herpética, 868 Dor Facial Atípica, 869 Osteonecrose Cavitacional Indutora de Neuralgia, 870 Cefaleia em Salvas, 872 Hemicrânia Paroxística, 873 Enxaqueca, 874 Arterite Temporal, 875 Miastenia Grave, 876 Doença do Neurônio Motor, 877 Síndrome da Ardência Bucal, 878 Disgeusia e Hipogeusia, 879 Síndrome de Frey, 880 Osteoartrite, 881 Artrite Reumatoide, 883 Disfunção da Articulação Temporomandibular, 885 Anquilose da Articulação Temporomandibular, 886 CAPÍTULO 19 Odontologia Legal, 891 EDWARD E. HERSCHAFT Administração dos Registros, 891 Identificação, 893 Evidência do Padrão de Mordida, 907 Conteúdo xv Abuso Humano, 915 Cirurgiões-dentistas como Testemunhas Periciais, 918 Sumário, 919 APÊNDICE Diagnóstico Diferencial das Doenças Orais e Maxilofaciais, 921 Parte 1: Patologia da Mucosa e Tecidos Moles: Alterações de Coloração, 924 Parte 2: Patologia da Mucosa e Tecidos Moles: Alterações de Superfície, 928 Parte 3: Patologia da Mucosa e Tecidos Moles: Aumento de Volume e Crescimentos, 930 Parte 4: Condições Patológicas com Imagens Radiográficas, 933 Parte 5: Patologia Dentária, 938 Índice Alfabético, 941 xvi CONTEÚDO 1 1 Defeitos do Desenvolvimento da Região Bucal e Maxilofacial SUMÁRIO DO CAPÍTULO O desenvolvimento da porção central da face tem início por volta do final da quarta semana de desenvolvimento humano, com o aparecimento dos placoides nasais (olfa- tórios) de cada lado da parte inferior do processo fronto- nasal. A proliferação de ectomesênquima em ambos os lados de cada placoide resulta na formação dos processos nasal mediano e nasal lateral. Entre cada par dos proces- FENDAS OROFACIAIS A formação da face e da cavidade oral é de natureza com- plexa e envolve o desenvolvimento de múltiplos processos teciduais que devem se unir e fusionar de modo muito ordenado. Distúrbios no crescimento destes processos teci- duais ou nas suas fusões podem resultar na formação de fendas orofaciais. Fendas Orofaciais Fossetas da Comissura Labial Fossetas Labiais Paramedianas Lábio Duplo Grânulos de Fordyce Leucoedema Microglossia Macroglossia Anquiloglossia Tireoide Lingual Língua Fissurada Língua Pilosa Varicosidades Artéria de Calibre Persistente Fístulas Laterais do Palato Mole Hiperplasia Coronoide Hiperplasia Condilar Hipoplasia Condilar Côndilo Bífido Exostoses Tórus Palatino Tórus Mandibular Síndrome de Eagle Defeito de Stafne CISTOS DO DESENVOLVIMENTO Cistos Palatinos do Recém-nascido Cisto Nasolabial “Cisto Globulomaxilar” Cisto do Ducto Nasopalatino Cisto Palatino (Palatal) Mediano “Cisto Mandibular Mediano” Cistos Foliculares da Pele Cisto Dermoide Cisto do Ducto Tireoglosso Cisto da Fenda Branquial Cisto Linfoepitelial Oral OUTRAS ANOMALIAS DE DESENVOLVIMENTO RARAS Hemi-hiperplasia Atrofia Hemifacial Progressiva Displasia Odontomaxilar Segmentar Síndrome de Crouzon Síndrome de Apert Disostose Mandibulofacial 2 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL sos existe uma depressão ou fossa nasal,que corresponde à narina primitiva. Durante a sexta e sétima semanas de desenvolvimento, o lábio superior é formado pela união dos processos nasais medianos com os processos maxilares do primeiro arco branquial. Logo, a parte média do lábio superior é derivada dos processos nasais medianos, e as partes laterais são deri- vadas dos processos maxilares. Os processos nasais laterais não estão envolvidos na formação do lábio superior, porém dão origem à asa do nariz. O palato primário também é formado pela união dos processos nasais medianos para formar o segmento inter- maxilar. Tal segmento dá origem à pré-maxila, uma estru- tura óssea com formato triangular que abrigará os quatro incisivos superiores. O palato secundário, que constitui mais de 90% do palato duro e palato mole, é formado pelos processos maxilares do primeiro arco branquial. Durante a sexta semana, projeções bilaterais emergem das porções medianas dos processos maxilares para formar as cristas palatinas. Inicialmente, estas cristas são orien- tadas em uma posição vertical de cada lado da língua em desenvolvimento. Conforme a mandíbula cresce, a língua assume uma posição mais inferior, permitindo que as cristas palatinas sofram rotação para uma posição horizon- tal e cresçam uma em direção à outra. Por volta da oitava semana, já ocorreu crescimento suficiente para permitir que as porções anteriores de tais cristas iniciem a fusão entre si. As cristas palatinas também se fusionam com o palato primário e com o septo nasal. Tal fusão inicia-se na porção anterior do palato e progride posteriormente, estando com- pleta por volta da décima segunda semana de vida. A fusão defeituosa do processo nasal mediano com o processo maxilar resulta na fenda labial (FL). Assim como, a falha na fusão das cristas palatinas resulta na fenda pala- tina (FP). Frequentemente, a FL e a FP ocorrem juntas. Aproximadamente 45% dos casos são representados por FL + FP, sendo 30% casos isolados de FP e 25% casos isolados de FL. Tanto a FL isolada como a FL associada à FP são condições relacionadas etiologicamente e podem ser con- sideradas como um grupo: FL com ou sem FP (FL ± FP). A FP isolada parece representar uma entidade separada da FL ± FP. A causa da FL ± FP e da FP isolada ainda está sendo discutida. Inicialmente, é importante distinguir fendas isoladas dos casos associados a síndromes específicas. Apesar de muitas fendas serem anomalias isoladas, foram identificadas mais de 350 síndromes do desenvolvimento que podem estar associadas à FL ± FP. Estudos recentes sugerem que mais de 30% dos pacientes com FL ± FP e 50% daqueles com FP isolada têm anomalias associadas. Algumas destas síndromes são condições genéticas que podem ser autossômicas dominantes, autossômicas reces- sivas ou de padrão hereditário ligado ao cromossomo X. Outras síndromes resultam de anomalias cromossomiais ou são idiopáticas. A causa das fendas não sindrômicas não segue nenhum padrão simples mendeliano de herança, mas parece ser heterogênea (Quadro 1-1). Então, a propensão para o desen- volvimento de fendas pode estar relacionada a um número de genes maiores, genes menores e fatores ambientais que podem estar combinados para ultrapassar um limiar de desenvolvimento. Vários genes candidatos para fenda e de loci foram identificados em diferentes regiões cromossômi- cas, como a 1q, 2p, 4q, 6p, 14q, 17q e 19q. O consumo materno de álcool foi associado ao aumento no risco de desenvolvimento tanto para fendas sindrômicas como para as não sindrômicas. O hábito de tabagismo materno, no mínimo, dobra a chance de desenvolvimento de fendas em comparação com mães não tabagistas. Vários estudos têm demonstrado que a deficiência de ácido fólico aumenta o risco para a FL e FP. O uso materno de corticoesteroides está associado ao aumento do risco em 3,4 vezes para o desenvolvimento de fendas orofaciais. Um aumento na frequência também foi relacionado ao uso de anticonvul- sivantes, especialmente a fenitoína, que aumenta cerca de 10 vezes a chance para a formação de fendas. A FL ± FP e a FP isolada representam a vasta maioria das fendas orofaciais. Entretanto, outras fendas raras também podem ocorrer. A fenda facial lateral é causada pela falta de fusão dos processos maxilar e mandibular e representa 0,3% de todas as fendas faciais. Tal fenda pode ser unilateral ou bilateral, Quadro 1-1 Causas Genéticas e Ambientais para Fendas Orofaciais Não Sindrômicas FATORES GENÉTICOS Gene Lócus SKI/MTHFR 1p36 TGFB2 1q41 TGFA 2p13 MSX1 4p16, 4q31, 6p23 PVRL1 11q23 TGFB3 14q24 GABRB3 15q11 RARA 17q21 BCL3 19q13 FATORES AMBIENTAIS Etilismo materno ! Tabagismo materno! Deficiência de ácido fólico! Uso de corticoesteroides! Terapia com anticonvulsivante! Adaptado de Murray JC: Gene/environment causes of cleft lip and/or palate. Clin Genet 61:248-256, 2002; Eppley BL van AaIst JA, Robey A et al: The spectrum of orofacial clefting, Plast Reconstr Surg 115:101e-114e, 2005. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 3 se entendendo da comissura labial até a orelha, resultando em macrostomia. A fenda facial lateral pode ocorrer como um defeito isolado, mas geralmente está associada a outras desordens, tais como: Disostose mandibulofacial (ver adiante). Espectro óculo-aurículo-vertebral (microssomia he- mifacial). Disostose acrofacial de Nager. Sequência de ruptura amniótica. A fenda facial oblíqua estende-se do lábio superior ao olho. Tal fenda está quase sempre associada à FL, e muitas vezes, as formas graves são incompatíveis com a vida. A fenda facial oblíqua pode envolver a narina, assim como na FL, ou pode passar lateralmente pelo nariz e se esten- der para o olho. Esta fenda é rara, representando apenas um em cada 1.300 casos de fendas faciais. Algumas destas fendas podem resultar da falha na fusão do processo nasal lateral com o processo maxilar; outras podem ser causadas por bandas amnióticas. A fenda mediana do lábio superior é uma anoma- lia raríssima que resulta da falha na fusão dos processos nasais medianos. Ela pode estar associada a várias síndro- mes, incluindo a síndrome oro-digito-facial e a síndrome de Ellis-van Creveld. As fendas medianas do lábio supe- rior mais aparentes representam, na verdade, agenesia do palato primário associada a holoprosencefalia. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A formação de fendas é um dos defeitos congênitos mais frequentes em humanos. Uma considerável variação racial em relação à prevalência é observada. Nos indivíduos brancos, a FL ± FP ocorre em um a cada 700 a 1.000 nasci- mentos. A frequência da FL ± FP nas populações asiáticas é aproximadamente 1,5 vez maior do que nos indivíduos brancos. Em contraste, a frequência da FL ± FP em indi- víduos negros é muito inferior, ocorrendo 0,4 caso a cada 1.000 nascimentos. Entre os norte-americanos, parece que a frequência é a mais elevada, com cerca de 3,6 casos a cada 1.000 nascimentos. Os casos de FP isolada são menos comuns que os de FL ± FP, com frequência de 0,4 caso por 1.000 nascimentos em indivíduos brancos e negros. A FL ± FP é mais comum em homens. Quanto mais grave o defeito, maior a predileção por homens; a relação homem- mulher para a FL isolada é de 1,5:1, e a relação da FL + FP é de 2:1. Em contrapartida, os casos de FP isolada são mais comuns em mulheres. Da mesma forma, quanto mais grave a fenda, maior a predileção por mulheres. Fendas que envolvem o palato mole e palato duro são duas vezes mais frequentes em mulheres, porém a relação é quase igual para as fendas que acometem apenas o palato mole. Aproximadamente 80% dos casos de FL são unilate- rais, sendo 20% bilaterais (Fig. 1-1). Cerca de 70% das ! ! ! ! fendas labiais unilaterais ocorrem no lado esquerdo. Além disso, quase 70% das FL unilaterais estão associadas à FP, enquanto que a frequência da concomitância com a FP aumenta para 85% nos pacientes com FL bilateral. Uma FL completa estende-seatravés da narina, porém uma FL incompleta não envolve o nariz. As fendas completas que envolvem o alvéolo geralmente ocorrem entre o incisivo lateral e o canino. Não é incomum os dentes, especial- mente o incisivo lateral, estarem ausentes na área da fenda. Porém, dentes supranumerários podem ser observados. O defeito ósseo pode ser observado em radiografias. A FP mostra considerável variação em relação à gravi- dade (Fig. 1-2). O defeito pode envolver os palatos duro e mole ou apenas o palato mole. A menor manifestação da FP é a úvula fendida ou úvula bífida (Fig. 1-3). A prevalência da úvula fendida é muito maior que a da FP, com frequência de um em cada 80 indivíduos brancos. A frequência em asiáticos e norte-americanos é elevada: um em cada 10 indivíduos. A úvula fendida é menos comum em indivíduos negros, ocorrendo um caso a cada 250 pessoas. Fig. 1-1 Fenda labial (FL). Recém-nascido com fenda bilateral do lábio superior. (Cortesia do Dr. William Bruce.) Fig. 1-2 Fenda palatina (FP). Defeito palatino resultando na co- municação com a cavidade nasal. 4 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Em alguns casos, uma fenda palatina submucosa desenvolve-se. A superfície mucosa apresenta-se intacta, porém existe um defeito na musculatura subjacente do palato mole (Fig. 1-4). Frequentemente ocorre uma chan- fradura no osso ao longo da região posterior marginal do palato duro. Esta fenda incompleta às vezes manifesta-se como uma área de coloração azulada, porém é mais bem- identificada pela palpação realizada com um instrumento rômbico. Em geral ela também pode estar associada à úvula fendida. A sequência de Pierre Robin (anomalia de Pierre Robin) (Fig. 1-5) é uma condição bem-reconhecida carac- terizada por FP, micrognatia mandibular e glossoptose (obstrução das vias aéreas causada pelo deslocamento pos- terior e inferior da língua). A sequência de Pierre Robin pode ocorrer como um fenômeno isolado, ou pode estar associada a uma variedade de síndromes ou outras anoma- lias. A síndrome de Stickler e a síndrome velocardiofacial são as duas desordens genéticas mais frequentemente asso- ciadas. Acredita-se que o crescimento reduzido da mandí- bula no útero resulte na falha do deslocamento inferior da língua, impedindo assim a fusão das cristas palatinas. A mandíbula retraída resulta em: Deslocamento posterior da língua. Falta de suporte para a musculatura da língua. Obstrução das vias aéreas. A dificuldade respiratória, especialmente quando a criança está em posição supina, é frequentemente obser- vada ao nascimento e pode causar asfixia. A fenda palatina em geral tem a forma de U e apresenta-se mais larga do que a FP isolada. O paciente portador de uma fenda é afetado por vários problemas, alguns muito óbvios e outros nem tanto. O pro- blema mais evidente é a aparência clínica, que pode levar a dificuldades psicossociais. As dificuldades na fala e na alimentação são inerentes à condição, especialmente nos casos de FP. A má oclusão é causada pelo colapso do arco maxilar, possivelmente com ausência de dentes, dentes supranumerários ou ambos. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento do paciente com uma fenda orofacial é desa- fiador. O tratamento ideal deveria envolver uma aborda- gem multidisciplinar, incluindo (porém não limitado a isso) pediatra, cirurgião buco-maxilofacial, otorrinolarin- gologista, cirurgião plástico, odontopediatra, ortodontista, protesista, fonoaudiólogo e geneticista. A cirurgia reparadora geralmente envolve múltiplos procedimentos primários e secundários durante a infân- cia. Os tipos específicos de procedimentos cirúrgicos e a época em que são realizados variam de acordo com a gra- vidade do defeito e da filosofia seguida pela equipe. Uma discussão detalhada destes procedimentos foge ao objetivo deste texto. Entretanto, o fechamento primário do lábio é geralmente realizado durante os primeiros meses de vida, seguido, posteriormente, pela correção do palato. Apare- lhos protéticos e ortopédicos são com frequência utilizados ! ! ! Fig. 1-3 Úvula Bífida. Fig. 1-4 Fenda palatina submucosa. Presença de uma fenda na linha média do osso palatino, porém a mucosa de revestimento está intacta. Uma úvula bífida também está presente. Fig. 1-5 Sequência de Pierre Robin. Micrognatia mandibu- lar em um recém-nascido com fenda palatina (FP). (Cortesia do Dr. Robert Gorlin.) Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 5 para moldar ou expandir os segmentos da maxila antes do fechamento do defeito do palato. Na fase mais tardia da infância, enxertos ósseos autógenos podem ser colocados na região defeituosa do osso alveolar. Posteriormente, pro- cedimentos ortognáticos e enxertos de tecido mole podem ser usados para melhorar a função e a estética. A distração osteogênica da maxila pode ser útil em pacientes cuja cica- triz do palato limita a quantidade de avanço possível no momento da osteotomia. O aconselhamento genético é importante para o paciente e sua família. Nos casos não sindrômicos o risco de desen- volver fenda em um descendente ou irmão de uma pessoa afetada é de 3% a 5% no caso de nenhum outro parente de primeiro grau também ser afetado. O risco aumenta para 10% a 20% se outros parentes de primeiro grau são afeta- dos. O risco pode ser maior para aqueles com fendas que estão associadas a síndromes, de acordo com um possível padrão hereditário. FOSSETAS DA COMISSURA LABIAL As fossetas da comissura labial são pequenas invagina- ções da mucosa que ocorrem no limite do vermelhão dos lábios, nos ângulos da boca. Tal localização sugere que elas ocorram devido à falha na fusão normal do processo embrionário maxilar e do processo mandibular. Aparentemente, as fossetas da comissura labial são mais frequentes em adultos, tendo sido relatadas em 12% a 20% da população. Em crianças, a sua prevalência é menor, variando de 0,2% a 0,7% dos pacientes examinados. Embora as fossetas da comissura labial sejam em geral consideradas alterações congênitas, tais percentuais sugerem que estas invaginações frequentemente desen- volvem-se tardiamente na vida. As fossetas da comissura labial são observadas com maior frequência em homens. Em alguns casos, o histórico familiar sugere a transmissão autossômica dominante. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS As fossetas da comissura labial são geralmente identifica- das durante o exame clínico de rotina, e, na maioria das vezes, os pacientes relatam nunca ter notado a sua pre- sença. Tais fossetas podem ser unilaterais ou bilaterais. Apresentam-se como fístulas cegas que podem se estender de 1 a 4 mm de profundidade (Fig. 1-6). Em alguns casos, uma pequena quantidade de líquido pode ser eliminada da fosseta quando ela é pressionada, sendo, provavelmente, saliva proveniente de glândulas salivares menores que drenam do fundo da invaginação. Diferentemente das fossetas labiais paramedianas (descritas na seção seguinte), as fossetas da comissura labial não estão associadas à fenda palatina ou às fendas faciais. Entretanto, parece que existe uma prevalência bas- tante maior de fossetas pré-auriculares (seios auriculares) nestes pacientes. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Embora a biópsia raramente seja realizada nos pacientes com fossetas da comissura labial, o exame microscópico revela uma invaginação estreita revestida por epitélio esca- moso estratificado. Ductos de glândulas salivares menores podem drenar para esta invaginação. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Por serem quase sempre assintomáticas e inócuas, em geral não há necessidade de tratamento para as fossetas da comissura labial. Em casos raríssimos, as secreções saliva- res podem ser excessivas ou pode ocorrer infecção secun- dária, sendo necessária a remoção cirúrgica da fosseta. FOSSETAS LABIAIS PARAMEDIANAS (FÍSTULAS CONGÊNITAS DO LÁBIO INFERIOR; FOSSETAS LABIAIS CONGÊNITAS) As fossetas labiais paramedianas são invaginações con- gênitas raras do lábio inferior. Acredita-se que elasorigi- nem-se de sulcos laterais persistentes no arco mandibular embrionário. Estes sulcos normalmente desaparecem por volta da sexta semana de vida embrionária. CARACTERÍTICAS CLÍNICAS As fossetas labiais paramedianas apresentam-se como fístulas bilaterais e simétricas em relação à linha média do vermelhão de lábio inferior (Fig. 1-7). A apresentação clínica pode variar de depressões sutis a fossas proeminen- tes. Estas fístulas cegas podem estender-se inferiormente a uma profundidade de 1,5 cm e drenar saliva. Às vezes, uma fosseta única pode estar presente central ou lateral- mente à linha média. Fig. 1-6 Fosseta da comissura labial. Depressão da comissura labial. 6 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL O maior significado das fossetas labiais paramedianas é que, geralmente, são herdadas como um traço autos- sômico dominante em combinação com a fenda labial (FL) e/ou a fenda palatina (FP) (síndrome de van der Woude). A síndrome de van der Woude é a forma mais comum de fendas sindrômicas e representa 2% de todos os casos de FL e FP. A hipodontia também pode ocorrer em associação. Estudos genéticos demonstraram que a sín- drome de van der Woude é causada por mutações no gene que codifica o fator 6 de regulação do interferon, o qual foi mapeado na banda cromossômica 1q32-q41. Algumas pessoas que carregam o traço podem não apresentar as fendas ou ter uma fenda palatina submucosa; entretanto, elas podem passar todas as características da síndrome para seus herdeiros. As fossetas labiais paramedianas podem ser também componentes da síndrome do pterígio poplíteo e da síndrome de Kabuki. A síndrome do pterígio poplíteo, que está intimamente relacionada à síndrome de van der Woude, caracteriza-se por união poplítea (pterígio), fenda labial e ou fenda palatina, anormalidades genitais e bandas congênitas que unem a maxila à mandíbula (singnatia). A síndrome de Kabuki recebe este nome porque os pacientes afetados exibem eversão das pálpebras inferiores laterais, o que faz lembrar a maquiagem utilizada pelos atores do tra- dicional teatro japonês de Kabuki. Outros achados comuns incluem: retardo mental, orelhas grandes, fenda labial e/ou fenda palatina, frouxidão das articulações e várias anorma- lidades esqueléticas. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico das fossetas labiais paramedianas revela um trajeto revestido por epitélio escamoso estrati- ficado. As glândulas salivares menores podem comunicar- se com as fístulas. Frequentemente, nota-se um infiltrado inflamatório crônico no tecido conjuntivo circundante. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Se necessário, as fossetas labiais podem ser excisadas por razões estéticas. Os problemas mais significantes estão rela- cionados às anormalidades congênitas associadas, como a fenda labial e/ou fenda palatina, e o potencial de transmis- são do traço para as gerações subsequentes. LÁBIO DUPLO O lábio duplo é uma anomalia oral rara, caracterizada pelo crescimento exuberante de tecido na mucosa labial. A sua maior frequência é de natureza congênita, porém pode ser adquirido tardiamente durante a vida. Acredita-se que os casos congênitos desenvolvam-se durante o segundo ou terceiro mês da gestação como resultado da persistência do sulco entre a parte vilosa e a parte glaba do lábio. O lábio duplo adquirido pode ser um componente da sín- drome de Ascher, ou pode ser causado por traumatismo ou hábitos orais, como sugar o lábio. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Em um paciente com lábio duplo, o lábio superior é afetado com frequência bem maior que o inferior e, ocasio- nalmente, ambos podem estar envolvidos. Com os lábios em repouso, a condição em geral não é percebida, porém quando o paciente sorri ou quando os lábios são tensiona- dos, o excesso de tecido se torna visível (Fig. 1-8). A síndrome de Ascher é caracterizada pela seguinte tríade: Lábio duplo Blefarocalásia Aumento atóxico da tireoide Em um paciente com blefarocalásia, o edema recorrente da pálpebra superior leva à flacidez da pálpebra no canto externo do olho (Fig. 1-9). Esta queda pode ser grave o sufi- ciente para interferir na visão. Tanto o lábio duplo como a ! ! ! Fig. 1-7 Fossetas labiais paramedianas. Fossetas bilaterais (setas) no lábio inferior em um paciente com síndrome de van der Woude. Fig. 1-8 Lábio duplo. Dobra exuberante de tecido no lábio superior em um paciente com síndrome de Ascher. (Cortesia do Dr. R. C. Zeigler.) Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 7 blefarocalásia ocorrem de maneira abrupta e simultânea, porém em alguns casos eles desenvolvem-se mais gradual- mente. O aumento atóxico da tireoide ocorre em quase 50% dos pacientes com síndrome de Ascher e pode ser discreto. A causa da síndrome de Ascher é incerta; a herança autossô- mica dominante foi sugerida em alguns casos. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS No exame microscópico, o lábio duplo exibe essencialmente estruturas normais. Muitas vezes, inúmeras glândulas sali- vares menores são observadas. Em geral, a blefarocalásia da síndrome de Ascher revela hiperplasia das glândulas lacrimais e prolapso do tecido adiposo palpebral. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Nos casos discretos de lábio duplo, pode não haver necessi- dade de tratamento. Nos casos mais graves, a excisão cirúr- gica simples do tecido em excesso pode ser realizada com finalidade estética. GRÂNULOS DE FORDYCE Os grânulos de Fordyce são glândulas sebáceas que ocorrem na mucosa oral. Lesões semelhantes já foram rela- tadas também na mucosa genital. As glândulas sebáceas são consideradas estruturas dérmicas anexas, por isso, quando encontradas na cavidade oral, são muitas vezes considera- das “ectópicas”. Entretanto, como os grânulos de Fordyce são relatados em mais de 80% da população, sua presença deve ser considerada uma variação anatômica normal. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Os grânulos de Fordyce apresentam-se como múltiplas pápulas amareladas ou branco-amareladas, mais frequen- temente encontradas na mucosa jugal e na porção lateral do vermelhão do lábio superior (Figs. 1-10 e 1-11). Às vezes, tais glândulas aparecem também na região retromolar e no pilar amigdaliano anterior. Os grânulos de Fordyce são mais comuns em adultos do que em crianças, provavelmente devido a fatores hormonais; a puberdade parece estimular o seu desenvolvimento. As lesões são tipicamente assinto- máticas, embora os pacientes sejam capazes de sentir uma leve rugosidade na mucosa. Podem ocorrer variações clíni- cas consideráveis; em alguns casos, os pacientes podem ter uma quantidade pequena de lesões, enquanto que outros podem ter literalmente centenas destes “grânulos”. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Exceto pela ausência de folículos pilosos, os grânulos de Fordyce são semelhantes às glândulas sebáceas normais encontradas na pele. Lóbulos acinares podem ser observa- dos logo abaixo da superfície epitelial, muitas vezes comu- nicando-se com a superfície através de um ducto central (Fig. 1-12). As células sebáceas nestes lóbulos possuem Fig. 1-9 Síndrome de Ascher. Edema das pálpebras superiores (blefarocalásia). Fig. 1-10 Grânulos de Fordyce. Pápulas amarelas no vermelhão do lábio superior. Fig. 1-11 Grânulos de Fordyce. Lesões na comissura labial. 8 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL forma poligonal, contendo núcleo centralmente localizado e abundante citoplasma. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Como os grânulos de Fordyce consistem em uma variação anatômica normal e são assintomáticos, nenhum trata- mento é indicado. Em geral, o aspecto clínico é caracterís- tico e a biópsia não é necessária para o diagnóstico. Em alguns casos, os grânulos de Fordyce podem tornar- se hiperplasiados ou podem formar pseudocistos preenchi- dos por ceratina. Os tumores que se desenvolvem dessas glândulas são raros. LEUCOEDEMA O leucoedema é uma condição comum da mucosa oral de etiologia desconhecida. Ocorre mais frequentemente em indivíduos negros do que em brancos,sustentando a probabilidade de predisposição genética para o seu desen- volvimento. O leucoedema tem sido relatado em 70% a 90% dos adultos negros e em 50% das crianças negras. A prevalência em indivíduos brancos é consideravelmente inferior, embora algumas publicações tenham mostrado prevalência que varia de menos de 10% a mais de 90%. Tal variação pode refletir diferenças nos grupos populacio- nais, condições de exame e rigor do critério utilizado para a obtenção do diagnóstico. Independente disto, o leucoe- dema apresenta-se de forma muito mais sutil em brancos e muitas vezes, é de difícil percepção. A diferença da pre- dileção pela raça pode ser explicada pela presença de uma pigmentação na mucosa em indivíduos negros que torna mais visível a alteração edematosa. Como o leucoedema é muito comum, parece ser razoável argumentar que o leucoedema representa mais uma variação da normalidade do que uma doença. Esse argumento pode ser sustentado pelo achado semelhante de mucosa edema- ciada na vagina e na laringe. Embora o leucoedema pareça ser uma alteração do desenvolvimento, alguns estudos mos- traram que o leucoedema é mais comum e mais acentuado em pacientes tabagistas e se torna menos pronunciado quando o paciente abandona o hábito do tabagismo. CARACTERÍTISTICAS CLÍNICAS O leucoedema caracteriza-se pela aparência difusa, opa- lescente e branco-acinzentada cremosa da mucosa (Fig. 1-13). A superfície apresenta-se frequentemente pregue- ada, resultando em estrias esbranquiçadas ou rugosida- des. As lesões não são destacáveis. Em geral, o leucoedema acomete a mucosa jugal bilateralmente e pode estender-se até a mucosa labial. Em raras ocasiões, pode haver envol- vimento do soalho bucal e dos tecidos palato-faringeanos. O leucoedema pode ser facilmente diagnosticado clinica- mente, porque o aspecto esbranquiçado diminui muito ou até mesmo desaparece quando a mucosa é evertida e dis- tendida (Fig. 1-14). CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Os espécimes de biópsia do leucoedema exibem um aumento da espessura epitelial, com edema intracelular proeminente na camada espinhosa (Fig. 1-15). Estas células vacuoladas aparecem aumentadas e possuem núcleo pic- nótico. A superfície epitelial é frequentemente paracerati- nizada e as cristas epiteliais são amplas e alongadas. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O leucoedema é uma condição benigna e nenhum tra- tamento é necessário. O aspecto clínico característico de lesão branco-acinzentada opalescente na mucosa jugal, que desaparece após o estiramento, auxilia a distingui- lo de outras lesões brancas comuns, como a leucoplasia, Fig. 1-12 Grânulos de Fordyce. Múltiplas glândulas sebáceas abai- xo da superfície epitelial. Fig. 1-13 Leucoedema. Aspecto de estrias brancas na mucosa jugal. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 9 a candidíase e o líquen plano. A mucosa afetada sempre deve ser distendida durante o exame clínico para excluir lesões subjacentes que podem estar encobertas pela alte- ração edematosa. MICROGLOSSIA (HIPOGLOSSIA) CARACTERÍTISTICAS CLÍNICAS A microglossia é uma alteração de desenvolvimento incomum, de etiologia desconhecida, caracterizada por uma língua anormalmente pequena. Em casos raros, a língua pode estar ausente (aglossia). A microglossia isolada pode ocorrer e um grau pequeno de microglossia pode ser difícil de diagnosticar, podendo não ser notado. No entanto, a maioria dos casos relatados tem sido associada a um grupo de condições sobrepostas conhecidas como sín- dromes de hipogênese oro-mandibular-membros. Tais síndromes são caracteristicamente associadas a anomalias dos membros, como hipodactilia (ausência de dedos) e hipomelia (hipoplasia de parte ou de todo o membro). Outros pacientes têm anormalidades simultâneas, como fenda palatina, bandas intraorais e transposição das vísce- ras. A microglossia está frequentemente associada a hipo- plasia da mandíbula e os incisivos inferiores podem estar ausentes (Fig. 1-16). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento do paciente com microglossia varia de acordo com a natureza e gravidade da condição. Procedimentos Fig. 1-14 Leucoedema. A, Aspecto esbranquiçado difuso da mu- cosa jugal. B, Desaparecimento do aspecto esbranquiçado quando a mucosa é estendida. Fig. 1-15 Leucodema. Paraceratose e edema intracelular da ca- mada espinhosa. Fig. 1-16 Microglossia. A, Língua anormalmente pequena asso- ciada ao estreitamento da arcada inferior. B, O mesmo paciente exibindo estreitamento da arcada superior. 10 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL cirúrgicos e ortodônticos podem melhorar a função oral. Surpreendentemente, muitas vezes o desenvolvimento da fala é bom, porém varia de acordo com o tamanho da língua. MACROGLOSSIA A macroglossia é uma condição incomum caracterizada pelo aumento da língua. Este aumento pode ser causado por diversas condições, incluindo malformações congêni- tas e doenças adquiridas. As causas mais frequentes são as malformações vasculares e a hipertrofia muscular. O Quadro 1-2 relaciona as causas mais comuns e importan- tes da macroglossia. Muitas dessas doenças são discutidas com mais detalhes nos capítulos subsequentes. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS A macroglossia ocorre mais em crianças e sua apresen- tação pode variar de leve a grave (Fig. 1-17). Nos recém- nascidos, a macroglossia pode se manifestar inicialmente pela respiração ruidosa, incontinência salivar (“baba”) e dificuldade na alimentação. O aumento da língua pode causar gagueira. A pressão da língua contra a mandíbula e os dentes pode produzir endentações na margem lateral da língua (Fig. 1-18), mordida aberta e prognatismo man- dibular. Se a língua se projeta constantemente para fora da boca, ela pode apresentar ulcerações, infectar-se secunda- riamente, ou até sofrer necrose. Nos casos de macroglossia acentuada pode ocorrer obstrução das vias aéreas. A macroglossia é um achado característico da síndrome de Beckwith-Wiedemann, uma condição rara que inclui outros possíveis defeitos, tais como: Onfalocele (protrusão de parte do intestino através de um defeito na parede abdominal na altura do umbigo) Visceromegalia Gigantismo Hipoglicemia neonatal Os pacientes portadores da síndrome de Beckwith-Wie- demann apresentam risco aumentado para o desenvolvi- mento de vários tumores viscerais na infância, incluindo o tumor de Wilms, carcinoma adrenal, hepatoblastoma, rabdomiossarcoma e neuroblastoma. As características faciais podem incluir o nevo vascular da fronte e pálpebras, endentações lineares dos lóbulos das orelhas e hipoplasia de maxila (resultando em prognatismo mandibular rela- tivo). A maioria dos casos de síndrome de Beckwith-Wie- demann é esporádica, mas 10% a 15% dos casos mostram herança autossômica dominante, com transmissão preferen- cialmente materna. A base genética é complexa, envolvendo ! ! ! ! Quadro 1-2 Causas da Macroglossia HEREDITÁRIAS E CONGÊNITAS Malformações vasculares! Linfangioma! Hemangioma! Hemi-hiperplasia! Cretinismo! Síndrome de Beckwith-Wiedemann! Síndrome de Down! Mucopolissacaridoses! Neurofibromatose tipo 1! Neoplasia endócrina múltipla, tipo 2B! ADQUIRIDAS Pacientes edêntulos! Amiloidose! Mixedema! Acromegalia! Angioedema! Carcinoma e outros tumores! Fig. 1-17 Macroglossia. Língua aumentada em um paciente com síndrome de Down. (Cortesia do Dr. Sanford Fenton.) Fig. 1-18 Macroglossia. O aumento da língua resultou na margem crenada que corresponde ao espaço entre os dentes. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 11 uma variedade de alterações dentro de dois domínios de genes reguladores do crescimento no cromossomo 11p15. Nos pacientes com hipotireoidismo (Capítulo 17), ou com síndrome de Beckwith-Wiedemann, a língua exibe um aumento difuso, liso e generalizado. Nos pacientes acometidos por outras formas de macroglossia, a língua apresenta-se multinodular. Exemplos deste tipo nodular incluem: amiloidose(Capítulo 17) e condições neoplási- cas, como a neurofibromatose (Capítulo 12) e a neopla- sia endócrina múltipla, tipo 2B (Capítulo 12). Nos pacientes com linfangiomas (Capítulo 12), a super- fície lingual é caracteristicamente de aspecto papular ou granular, exibindo múltiplas elevações semelhantes a vesí- culas que consistem em vasos linfáticos superficiais dilata- dos. O aumento da língua nos pacientes com síndrome de Down exibe uma superfície fissurada e papilar. Nos pacientes com hiperplasia hemifacial (ver adiante), o aumento da língua é unilateral. Alguns pacientes com neurofibromatose também podem apresentar aumento unilateral da língua. Nos pacientes edêntulos, a língua apresenta-se muitas vezes elevada e tende a se espalhar lateralmente devido à perda dos dentes, podendo trazer dificuldades no uso de próteses. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O aspecto microscópico da macroglossia varia de acordo com a causa específica. Em alguns casos, como na síndrome de Down e nos pacientes edêntulos, o aumento da língua pode não exibir anormalidades histológicas. Quando a macroglossia é devido a um tumor, uma proliferação neo- plásica de um tecido em particular pode ser observada (p. ex., vasos linfáticos, vasos sanguíneos, tecido nervoso). O aumento muscular ocorre nos casos de hemi-hiperplasia e na síndrome de Beckwith-Wiedemann. Nos pacientes com amiloidose, um material proteináceo anormal deposita-se na língua. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento e prognóstico da macroglossia dependem da causa e da gravidade da condição. Nos casos brandos, o tratamento cirúrgico pode não ser necessário, embora a fonoaudiologia possa ser útil quando a fala é afetada. Nos pacientes sintomáticos, pode haver necessidade de redução da língua através da glossectomia. ANQUILOGLOSSIA (LÍNGUA PRESA) A anquiloglossia é uma anomalia de desenvolvimento da língua, caracterizada pelo freio lingual curto, resultando na limitação dos movimentos da língua. É observada em 1,7% a 4,4% dos recém-nascidos e é quatro vezes mais comum Fig. 1-19 Anquiloglossia. Inserção anormal do freio lingual, limi- tando o movimento da língua. em meninos. Nos adultos, não é incomum observar casos leves de anquiloglossia, mas a anquiloglossia grave é rela- tivamente rara, sendo estimada em dois a três casos a cada 10.000 indivíduos. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS A anquiloglossia pode apresentar manifestações clínicas variadas, desde casos leves e com pouco significado clínico, até casos raros de anquiloglossia completa, onde a língua é totalmente fusionada ao soalho bucal (Fig. 1-19). Ocasio- nalmente o freio estende-se anteriormente e insere-se no ápice lingual, podendo ser observada uma discreta fenda nesta região. Alguns pesquisadores especulam que a anquiloglossia possa contribuir para o desenvolvimento da mordida aberta anterior porque a incapacidade da língua de elevar-se até o palato impede a deglutição normal. Entretanto, outros têm questionado esta teoria. É possível também que uma inser- ção mucogengival alta do freio lingual possa desencadear problemas periodontais. Foi sugerido que a anquiloglossia pode resultar em pro- blemas de fonação. Entretanto, em geral, o freio encurtado resulta apenas em dificuldades menores, porque a maioria das pessoas pode compensar as limitações dos movimentos da língua. Até o momento existem raros casos de pacientes que experimentaram uma melhora notável na fala imedia- tamente após a correção cirúrgica da anquiloglossia. Com o aumento da popularidade do aleitamento materno ao longo das últimas décadas, alguns clínicos relacionaram a anquiloglossia com problemas na amamentação, tais como dor no mamilo ou dificuldade do bebê de se acoplar ao seio. Em relatos recentes do Japão especulou-se que alguns casos de anquiloglossia podem estar associados a um deslocamento ântero-superior da epliglote e laringe, resultando em graus variados de dispneia. 12 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Como a maioria dos casos de anquiloglossia causa pouco ou nenhum problema clínico, não há necessidade de tra- tamento. Para recém-nascidos com problemas específicos de amamentação, uma frenotomia (um “corte” ou apenas a liberação do freio) pode ser realizada. Em crianças ou adultos com dificuldades funcionais ou periodontais, a frenectomia (liberação do freio com reparo plástico) pode permitir maior facilidade aos movimentos da língua. Fre- quentemente, em crianças pequenas, recomenda-se que a cirurgia seja adiada até os quatro ou cinco anos de idade. Como a língua é sempre curta no nascimento, é difícil avaliar o grau de limitação da língua causada pela anquilo- glossia. Conforme a criança cresce, a língua torna-se mais alongada e fina no ápice, muitas vezes diminuindo a exten- são da anquiloglossia. Provavelmente, a condição é corri- gida espontaneamente em muitos casos, por isso, é menos comum nos adultos. TIREOIDE LINGUAL Entre a terceira e quarta semana de vida intrauterina, a tireoide começa a se desenvolver pela proliferação epitelial no soalho do cordão faringiano. Por volta da sétima semana de vida embrionária, o botão tireoidiano migra inferiormente para o pescoço e, finalmente, posiciona-se anteriormente à traqueia e à laringe. Posteriormente, o local de onde o botão migrou invagina-se e torna-se o forame cego, localizado na junção dos dois terços anteriores e terço posterior da língua, na linha média. Se a glândula primitiva não migrar normal- mente, um tecido tireoidiano ectópico pode ser encontrado entre o forame cego e a epiglote. De todas as tireoides ectó- picas, 90% são encontradas nesta região. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Com base nos estudos de necrópsia, pequenos remanes- centes assintomáticos de tecido tireoidiano podem ser encontrados na porção posterior do dorso lingual em cerca de 10% tanto dos homens quanto das mulheres. Entretanto, as tireoides linguais evidentes clinicamente ou sintomáti- cas são muito menos comuns e são quatro a sete vezes mais comuns em mulheres, talvez por causa das influências hor- monais. Os sintomas geralmente surgem durante a puber- dade, adolescência, gestação ou menopausa. Em 70% dos casos, essa glândula ectópica é o único tecido tireoidiano do paciente. A tireoide lingual pode variar de lesão nodular pequena e assintomática a grandes massas, que podem bloquear as vias aéreas (Fig. 1-20). Os sintomas clínicos mais comuns são a disfagia, a disfonia e a dispneia. Muitas vezes, o aumento de volume é vascular, porém a aparência clínica é variável e não existem aspectos confiáveis para diferen- ciá-la de outras massas que também podem se desenvolver nesta área. O hipotireoidismo foi relatado em mais de 33% dos pacientes. Vários autores afirmam que o aumento da tireoide lingual é um fenômeno secundário compensador da hipofunção da tireoide. É interessante notar que aproxi- madamente 75% dos pacientes com hipotireoidismo infan- til possuem algum tecido tireoidiano ectópico. O seu diagnóstico é mais bem-estabelecido pela cintilo- grafia da tireoide utilizando-se isótopos de iodo ou tecnécio 99. A tomografia computadorizada (TC) e a imagem por ressonância magnética (IRM) podem ser úteis na avaliação do tamanho e da extensão da lesão. A biópsia geralmente é evitada devido ao risco de hemorragia e porque o aumento de volume pode ser o único tecido tireoidiano funcional do paciente. Em alguns casos, a biópsia incisional pode ser necessária para confirmar o diagnóstico ou excluir altera- ções malignas. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Nenhum tratamento é necessário para a tireoide lingual assintomática, a não ser um acompanhamento periódico. Nos pacientes sintomáticos, a terapia supressiva com suple- Fig. 1-20 Tireoide lingual. A, Massa nodular na linha média na porção posterior do dorso da língua em uma menina com quatro anos de idade. B, Cintilografia da mesma paciente. A cintilografia mostra a localização (zona escura central) do isótopo do iodo na mas- sa linguale captação mínima no pescoço. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 13 mento de hormônio tireoidiano pode, frequentemente, reduzir o tamanho da lesão. Alguns autores aconselham a realização deste tratamento também em pacientes assin- tomáticos, para prevenir um possível aumento posterior do tamanho. Quando a terapia hormonal não elimina os sintomas, a remoção cirúrgica ou ablação com iodo radio- ativo-131 são indicadas. Se o aumento de volume for exci- sado cirurgicamente, pode-se tentar o autotransplante para outra parte do corpo, a fim de manter o tecido tireoidiano funcional e prevenir o hipotireoidismo. Casos raros de carcinomas originados em tireoides lin- guais foram relatados; a transformação maligna ocorre em cerca de 1% dos casos identificados. Apesar de as tireoides linguais serem mais comuns em mulheres, tal predileção é menos acentuada em relação aos carcinomas da tireoide lingual. Devido ao número mais acentuado de carcinomas em homens, alguns autores recomendam a excisão cirúr- gica profilática das tireoides linguais em homens com mais de 30 anos. LÍNGUA FISSURADA (LÍNGUA ESCROTAL) A língua fissurada é uma condição relativamente comum caracterizada pela presença de várias fissuras ou sulcos na superfície dorsal da língua. A sua causa é incerta, mas a hereditariedade parece ter um papel significante. Evidên- cias indicam que esta condição pode ter tanto caráter poli- gênico, como autossômico dominante com penetrância incompleta. Fatores ambientais e idade também podem contribuir para o seu desenvolvimento. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Os pacientes com língua fissurada exibem múltiplos sulcos ou fissuras, na superfície da língua, variando de 2 a 6 mm de profundidade (Fig. 1-21). Variações consideráveis podem ser observadas no aspecto clínico da língua fissurada. Nos casos mais graves, fissuras numerosas cobrem completa- mente a superfície dorsal e dividem as papilas linguais em múltiplas “ilhas”. Alguns pacientes apresentam fissu- ras localizadas preferencialmente na porção dorsolateral da língua. Outros exibem uma fissura central ampla, com fissuras menores ramificando-se perpendicularmente. Em geral, tal condição é assintomática, embora alguns pacien- tes queixem-se de uma ardência discreta ou dor. A maioria dos estudos mostra que a prevalência da língua fissurada varia de 2% a 5% da população. Tal con- dição pode ser encontrada em crianças e adultos, porém a prevalência e a gravidade parecem aumentar com a idade, com alguns estudos revelando a presença da língua fissu- rada em aproximadamente 30% dos adultos mais velhos. Em algumas pesquisas, observou-se uma predileção pelo gênero masculino. Uma forte associação entre a língua fissurada e a língua geográfica (Capítulo 16) foi encontrada, com vários Fig. 1-21 Língua fissurada. Fissuras extensas envolvendo toda a superfície dorsal da língua. pacientes apresentando ambas as condições. A base here- ditária também foi sugerida para a língua geográfica, e o(s) mesmo(s) gene(s) pode(m) estar relacionado(s) com as duas condições. Inclusive, foi sugerido que a língua geo- gráfica pode causar a língua fissurada. A língua fissurada pode ser um componente da síndrome de Melkersson- Rosenthal (Capítulo 9). CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico da língua fissurada revela hiperpla- sia das projeções epiteliais e perda dos “pelos” de ceratina na superfície das papilas filiformes. As papilas variam de tamanho e muitas vezes estão separadas por fendas profun- das. Leucócitos polimorfonucleares podem ser observados migrando para o epitélio, formando muitas vezes micro- abscessos nas camadas epiteliais superiores. Um infiltrado inflamatório misto está presente na lâmina própria. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO A língua fissurada é uma condição benigna, e nenhum tra- tamento específico é indicado. O paciente deve ser orien- tado a escovar a língua, pois restos alimentares retidos podem atuar como fonte de irritação. LÍNGUA PILOSA (LÍNGUA PILOSA NEGRA; LÍNGUA SABURROSA) A língua pilosa caracteriza-se por acúmulo acentuado de ceratina nas papilas filiformes do dorso lingual, resultando em uma aparência semelhante a pelos. Aparentemente, essa condição ocorre por um aumento na produção de ceratina ou por um decréscimo na descamação da ceratina normal. A língua pilosa é observada em aproximadamente 0,5% dos adultos. Embora a sua causa seja incerta, muitos pacientes afetados são tabagistas crônicos. Outros fatores 14 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL possivelmente associados são: debilitação geral, higiene oral deficiente e um histórico de radioterapia na região de cabeça e pescoço. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS A língua pilosa é mais comum na linha média anterior às papilas circunvaladas, espalhando-se para as margens lateral e anterior (Fig. 1-22). As papilas alongadas geral- mente são acastanhadas, amareladas ou enegrecidas, como resultado do crescimento de bactérias cromogênicas, pig- mentos do tabaco e alimentos. Algumas vezes, a maior parte do dorso da língua pode estar envolvida, resultando em uma aparência espessada (Fig. 1-23). As múltiplas papilas filiformes individualmente aumentadas podem ser elevadas utilizando-se uma gaze ou um instrumental. A condição é em geral assintomática, embora, às vezes, alguns pacientes queixem-se de uma sensação de náusea ou de um gosto desagradável na boca. Como o diagnóstico pode ser obtido devido ao aspecto clínico, a biópsia é des- necessária na maioria dos casos. Devido à semelhança nas denominações, deve-se tomar cuidado para evitar a confusão entre a língua pilosa e a leu- coplasia pilosa (Capítulo 7), que ocorre classicamente na margem lateral da língua. A leucoplasia pilosa é causada pelo vírus Epstein-Barr e geralmente está associada à infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV) ou outras condições imunossupressoras. Em alguns pacientes, células epiteliais descamadas e numerosas bactérias acumulam-se no dorso da língua, porém sem as projeções filiformes semelhantes a pelos (Fig. 1-24). Estes casos, que são frequentemente denomi- nados língua saburrosa, também podem ser a fonte de halitose. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS No exame histopatológico, a língua pilosa caracteriza-se por alongamento pronunciado e hiperparaceratose das papilas filiformes (Fig. 1-25). Frequentemente, observa-se o crescimento de várias bactérias na superfície epitelial. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO A língua pilosa e a língua saburrosa são condições benig- nas que não trazem sequelas relevantes. Muitas vezes, a Fig. 1-22 Língua pilosa. Papilas filiformes marrom-amareladas, aumentadas, na parte posterior do dorso da língua. Fig. 1-23 Língua pilosa. Papilas filiformes acastanhadas muito alongadas, resultando na aparência semelhante a pelos. Fig. 1-24 Língua saburrosa. Dorso lingual com aparência branca e espessada devido ao acúmulo de ceratina e bactérias na superfície. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 15 Fig. 1-25 Língua pilosa. Alongamento e hiperceratose acentuada das papilas filiformes, com acúmulo de bactérias na superfície. Fig. 1-26 Varicosidades. Múltiplas veias purpúreas dilatadas na superfície lateral e ventral da língua. Fig. 1-27 Varicosidade. Variz trombosada firme no lábio infe- rior. preocupação principal é a aparência estética da língua, possivelmente associada à halitose. Quaisquer fatores pre- disponentes, como tabaco, antibióticos, ou antissépticos bucais, devem ser eliminados, e uma excelente higiene oral deve ser efetuada. A descamação das papilas hiper- ceratóticas pode ser realizada com a raspagem periódica ou limpeza com escova de dentes ou raspador de língua. Agentes ceratolíticos, como a podofilina, também têm sido utilizados, porém por medidas de segurança a sua utiliza- ção não deve ser recomendada. VARICOSIDADES (VARIZES) As varicosidades, ou varizes, consistem em veias anor- malmente dilatadas e tortuosas.A idade parece ser um fator etiológico importante, uma vez que as varizes são raras em crianças, mas comuns em adultos. Tal fato sugere que o seu desenvolvimento possa ser uma degeneração relacionada à idade, ocorrendo perda do tônus do tecido conjuntivo que suporta os vasos. As varizes orais não têm sido associadas à hipertensão sistêmica ou outras doenças cardiopulmonares, embora um estudo tenha observado que pacientes com varizes nas pernas eram mais propen- sos a ter varizes na língua. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS O tipo mais comum de varicosidade oral é variz sublin- gual, a qual ocorre em dois terços das pessoas com mais de 60 anos de idade. As varicosidades sublinguais apresen- tam-se classicamente como vesículas papulares ou elevadas múltiplas, azul-purpúreas, na margem lateral e no ventre da língua (Fig. 1-26). As lesões em geral são assintomáticas, exceto em circunstâncias raras quando ocorre trombose secundária. Com menos frequência, varizes solitárias ocorrem em outras regiões da boca, especialmente nos lábios e na mucosa jugal. Essas varicosidades solitárias apenas são notadas após sofrerem trombose (Fig. 1-27). Clinicamente, uma variz trombosada apresenta-se como um aumento de volume azul-purpúreo, firme, indolor, que pode ser seme- lhante a um fragmento de projétil de chumbo abaixo da superfície mucosa. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico de uma variz revela uma veia dila- tada, cuja parede exibe pouco músculo liso e tecido elás- tico pouco desenvolvido. Se a trombose secundária tiver ocorrido, a luz do vaso pode conter camadas concêntricas de plaquetas e hemácias (linhas de Zahn). O coágulo pode sofrer organização com tecido de granulação, e subse- quente recanalização. Trombos mais antigos podem apre- sentar calcificação distrófica, resultando na formação de flebólitos (phlebo = veia; litho = pedra). 16 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL TRATAMENTO E PROGNÓSTICO As varicosidades sublinguais são tipicamente assintomáti- cas, e não há indicação de tratamento. Nas varicosidades solitárias dos lábios e da mucosa jugal pode haver necessi- dade de remoção cirúrgica para confirmação do diagnós- tico, por causa da formação de trombo secundário ou por razões estéticas. ARTÉRIA DE CALIBRE PERSISTENTE Uma artéria de calibre persistente é uma alteração vas- cular comum, na qual um ramo arterial principal estende- se para a superfície do tecido mucoso sem redução no seu diâmetro. Assim como as varizes orais, as artérias de calibre persistente são observadas com maior frequência nos idosos. Isto sugere que o seu desenvolvimento pode ser um fenômeno degenerativo relacionado com a idade, no qual ocorre perda do tônus do tecido conjuntivo circunja- cente de suporte. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS A artéria de calibre persistente ocorre quase que exclusi- vamente na mucosa labial. Tanto o lábio superior, como o inferior podem ser afetados, e alguns pacientes apresentam lesões bilaterais ou em ambos os lábios. A média de idade dos pacientes é de 58 anos, e a distribuição por gênero é praticamente a mesma. A lesão apresenta-se como uma elevação linear, papular ou arqueada, de coloração pálida, normal ou azulada (Fig. 1-28). Em geral, quando se estica o lábio, a artéria torna-se imperceptível. O achado caracterís- tico é a pulsação – não só verticalmente como também na direção lateral. Entretanto, quando se utilizam luvas, geral- mente não é possível sentir a pulsação em uma artéria de calibre persistente por meio da palpação digital. A lesão em geral é assintomática, sendo identificada inci- dentalmente durante o exame clínico de rotina; raramente um paciente pode notar um aumento de volume pulsátil no lábio. Alguns poucos casos têm sido associados à ulcera- ção da mucosa de revestimento. Além disso, foram relata- dos alguns casos escassos de artéria de calibre persistente ao lado de um carcinoma de células escamosas do lábio, embora isso provavelmente seja uma coincidência. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico revela uma artéria com parede espessa localizada logo abaixo superfície mucosa (Fig. 1-29). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Se a verdadeira natureza da artéria de calibre persistente pode ser reconhecida clinicamente, nenhum tratamento é necessário. Muitas vezes uma biópsia é realizada quando a lesão é confundida com mucocele ou outra lesão vascular, como uma variz ou hemangioma. Comumente, se a lesão é removida cirurgicamente ocorre sangramento abundante. FÍSTULAS LATERAIS DO PALATO MOLE As fístulas laterais do palato mole são alterações raras de patogênese incerta. Muitos casos parecem ser congêni- tos, possivelmente relacionados com um defeito do desen- volvimento da segunda bolsa faringiana. Algumas fístulas podem ser resultantes de infecção ou cirurgia na região amigdaliana. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS As fístulas laterais do palato mole são geralmente bilaterais, mas podem ocorrer em apenas um lado. São mais comuns no pilar amigdaliano anterior (Fig. 1-30), mas também podem envolver o pilar posterior. As perfurações são comu- Fig. 1-28 Artéria de calibre persistente. Lesão linear arqueada na mucosa labial superior (seta). (Cortesia do Dr. John Lovas.) Fig. 1-29 Artéria de calibre persistente. Artéria com parede es- pessa localizada abaixo da superfície mucosa. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 17 mente assintomáticas, variando de poucos milímetros a mais de 1 cm. Poucos casos têm sido associados a outras anomalias, como a ausência ou hipoplasia das amígdalas palatinas, perda de audição e fístulas pré-auriculares. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO As lesões são inócuas e não há necessidade de tratamento. HIPERPLASIA CORONOIDE A hiperplasia do processo coronoide da mandíbula é uma alteração de desenvolvimento rara que pode resul- tar na limitação dos movimentos mandibulares. A causa da hiperplasia coronoide é desconhecida, mas a razão de incidência entre homens e mulheres é de 5:1. Como a maioria dos casos é observada em homens na puberdade, uma influência hormonal tem sido sugerida. A heredita- riedade também possui um papel significante, uma vez que alguns casos foram identificados em membros de uma mesma família. A hiperplasia coronoide pode ser uni ou bilateral, embora casos bilaterais sejam quase cinco vezes mais comuns do que os unilaterais. O aumento unilateral do processo coro- noide também pode ser resultante de um tumor verdadeiro, como um osteoma ou osteocondroma, e tais casos devem ser distinguidos daqueles de uma hiperplasia coronoide simples. Entretanto, alguns casos relatados como tumores do processo coronoide são, mais provavelmente, processos coronoides hiperplasiados do que tumores verdadeiros. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Em um paciente com hiperplasia coronoide unilateral, o aumento do processo coronoide toca a superfície posterior do zigoma, restringindo a abertura da mandíbula. Além Fig. 1-30 Fístula lateral palatina. A, “Cavidade” assintomática no pilar amigdaliano anterior. B, Sonda periodontal sendo utilizada para demonstrar a comunicação da lesão com a fossa amigdaliana. disso, a mandíbula pode desviar-se para o lado afetado. Em geral, não há dor ou anormalidades na oclusão. As radio- grafias podem revelar um crescimento nodular e irregular da ponta do processo coronoide. Na hiperplasia coronoide bilateral, a limitação da aber- tura mandibular pode piorar progressivamente durante anos, desde a infância, até atingir a gravidade máxima no final da adolescência. O aspecto radiográfico caracteriza- se por aumento regular de ambos os processos. Como o processo coronoide muitas vezes apresenta-se superposto ao zigoma em radiografias convencionais, tomogramas ou tomografias computadorizadas geralmente são mais efi- cazes na demonstração da hiperplasia. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento da hiperplasia coronoide consiste na remoção cirúrgica do(s) processo(s) alongado(s) para permitir a movimentaçãolivre da mandíbula. A coronoidectomia ou a coronoidotomia são geralmente realizadas pelo acesso intraoral. Embora possa ocorrer uma melhora inicial na abertura de boca, os resultados em longo prazo podem ser desapontadores uma vez que o procedimento cirúrgico pode causar a fibrose e pela tendência do novo cresci- mento do processo coronoide. A fisioterapia pós-operatória é importante no restabelecimento da função normal. HIPERPLASIA CONDILAR A hiperplasia condilar é uma malformação rara da man- díbula, causada pelo crescimento excessivo de um dos côndilos. A causa desta hiperplasia é desconhecida, porém alterações circulatórias locais, distúrbios endócrinos e trauma foram sugeridos como possíveis fatores etiológicos. A hiperplasia condilar pode ser difícil de distinguir da hiperplasia hemifacial (ver adiante); entretanto, na 18 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL hiperplasia hemifacial os tecidos moles e dentes associa- dos também podem estar aumentados. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A hiperplasia condilar pode se manifestar de formas dis- tintas, incluindo assimetria facial, prognatismo, mordida cruzada e mordida aberta (Fig. 1-31). Algumas vezes, ocorrem um crescimento maxilar compensatório e inclina- ção do plano oclusal. Esta condição é mais identificada em adolescentes e adultos jovens. As características radiográficas são bastante variadas. Alguns pacientes têm um alongamento da cabeça do côndilo, e outros exibem alongamento do colo do côndilo (Fig. 1-32). Muitos casos também apresentam hiperplasia de todo o ramo, sugerindo que a condição algumas vezes afeta mais do que o côndilo. A cintilografia usando 99mTc- MDP tem sido indicada como um método útil na avaliação do grau de atividade óssea na hiperplasia condilar. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Durante o crescimento ativo, nota-se a proliferação da cartilagem condilar. Uma vez que o crescimento condilar tenha cessado, o côndilo apresenta um aspecto histológico normal. TRAMENTO E PROGNÓSTICO A hiperplasia condilar é uma condição autolimitante e o seu tratamento é baseado no grau de dificuldade funcio- nal e comprometimento estético. Alguns pacientes podem ser tratados pela condilectomia unilateral, enquanto outros necessitam de osteotomia mandibular uni ou bilateral. Em pacientes com crescimento maxilar compensatório, uma osteotomia maxilar também pode ser necessária. O trata- mento ortodôntico concomitante é geralmente necessário. HIPOPLASIA CONDILAR A hipoplasia condilar, ou o crescimento deficiente do côndilo mandibular, pode ser congênita ou adquirida. Muitas vezes, a hipoplasia condilar congênita está associada am síndromes da cabeça e pescoço, incluindo a disostose mandibulofacial (ver adiante), a síndrome oculoauriculovertebral (síndrome de Goldenhar) e a microssomia hemifacial. Nos casos mais graves, agene- Fig. 1-31 Hiperplasia condilar. O aumento do côndilo esquerdo do paciente deslocou a mandíbula para a direita e resultou em as- simetria facial. Fig. 1-32 Hiperplasia condilar. Aumento do côndilo mandibular esquerdo (seta). (Cortesia do Dr. Gary Reinhart.) Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 19 sia de todo o côndilo ou ramo pode ser observada (aplasia condilar). A hipoplasia condilar adquirida ocorre por distúr- bios do centro de crescimento do côndilo em desenvolvi- mento. A causa mais comum é o trauma na região condilar durante a primeira e segunda décadas de vida. Outras causas incluem infecções, radioterapia e artrite reuma- toide ou degenerativa. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A hipoplasia condilar pode ser uni ou bilateral, resultando em uma mandíbula pequena, com má oclusão do tipo Classe II. A hipoplasia unilateral resulta em distorção e depressão da face no lado afetado. A linha média da mandí- bula é desviada para o lado afetado quando o paciente abre a boca, acentuando a deformidade. Nos casos relacionados a trauma pode ocorrer anquilose da articulação temporo- mandibular (ATM). A deformidade é facilmente observada em radiografias panorâmicas e a gravidade pode variar. Nos casos graves, o côndilo ou o ramo podem estar completamente ausentes. Os casos mais brandos exibem um processo condilar pequeno, chanfradura sigmoide rasa e cabeça do côndilo malformada. Uma chanfradura antegonial proeminente pode estar pre- sente. A TC pode ser útil na avaliação dos côndilos. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento do paciente com hipoplasia condilar varia de acordo com a causa e gravidade do defeito, porém, muitas vezes, a cirurgia é necessária. Quando o côndilo está ausente, um enxerto costocondral (da costela) pode ser colocado para ajudar a estabelecer um centro de cres- cimento ativo. Além disso, as osteotomias, algumas vezes, promovem uma aparência estética aceitável. Em alguns casos, a distração osteogênica pode ser usada para estimu- lar uma neoformação óssea. CÔNDILO BÍFIDO O côndilo bífido é uma alteração de desenvolvimento rara caracterizada por um côndilo mandibular com duas cabeças. A maioria dos côndilos bífidos possui uma cabeça medial e uma lateral divididas por um sulco central. Alguns côndilos podem ter a cabeça dividida em anterior e pos- terior. A causa do côndilo bífido é desconhecida. Os côndilos bífidos ântero-posteriores podem ter uma origem trau- mática, como uma fratura durante a infância. Os côndilos divididos médio-lateralmente podem resultar de trauma, inserção muscular anormal, agentes teratogênicos, ou per- sistência de um septo fibroso dentro da cartilagem condilar. Fig. 1-33 Côndilo bífido. Radiografia do côndilo mandibular mos- trando cabeça dupla (seta). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Frequentemente, o côndilo bífido é unilateral, mas eventu- almente ambos os lados podem ser afetados. A malforma- ção é usualmente assintomática e pode ser identificada em radiografias de rotina, embora alguns pacientes tenham um “clique” ou “estalo” da ATM durante a abertura de boca. Radiografias panorâmicas ou tomografias computa- dorizadas exibem o aspecto bilobular da cabeça do côndilo (Fig. 1-33). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Por ser usualmente assintomático, o côndilo bífido, na maioria das vezes, não requer tratamento. Quando o paciente tem queixas na ATM, o tratamento temporoman- dibular pode ser necessário. EXOSTOSES Exostoses são protuberâncias ósseas localizadas que surgem da cortical óssea. Estes crescimentos benignos afetam frequentemente a maxila e a mandíbula. As exos- toses orais mais conhecidas são o tórus palatino e o tórus mandibular, que serão descritas posteriormente ainda neste capítulo. Outros tipos de exostoses também podem acometer os maxilares e são descritos aqui. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS As exostoses são identificadas preferencialmente em adultos. As exostoses vestibulares ocorrem como aumen- tos de volume ósseos bilaterais ao longo da face vestibular dos rebordos alveolares da maxila e/ou mandíbula (Fig. 20 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL 1-34). Geralmente, as exostoses vestibulares são assintomá- ticas, a menos que a fina mucosa de revestimento se torne ulcerada por trauma. Um estudo mostrou que as exostoses vestibulares foram encontradas em aproximadamente 1 a cada 1.000 adultos (0,09%); entretanto, um estudo mais recente encontrou uma prevalência muito maior, de quase 19%. Esta variação pode ser devido a populações estuda- das distintas ou devido ao critério clínico utilizado para o diagnóstico. As exostoses palatinas (tubérculos palatinos) são protuberâncias ósseas semelhantes que se desenvolvem no lado lingual das tuberosidades palatinas. Estas lesões são geralmente bilaterais, mas podem acometer apenas um lado (Fig. 1-35). Elas são mais comuns em homens e os relatos variam de 8% a 69% em várias populações. Muitos pacientes que possuem exostoses palatinas ou vestibulares apresentam também tórus mandibular ou palatino. Com menos frequência, as exostoses solitárias podem ocorrer,possivelmente em resposta à irritação local. Estas lesões podem se desenvolver no osso alveolar por baixo de enxertos gengivais livres ou enxertos cutâneos. Provavel- mente, a colocação do enxerto age como um estímulo para o periósteo formar novo osso. Outra variante rara e interessante é a exostose subpôn- tica reacional (proliferação óssea subpôntica, hiper- plasia óssea subpôntica), a qual pode se desenvolver da crista óssea alveolar, abaixo do pôntico de uma prótese fixa na região posterior (Fig. 1-36). Se uma quantidade excessiva de osso está presente, as exostoses podem mostrar uma relativa radiopacidade nas radiografias dentárias (ver Fig. 1-35, B). Em casos raros, uma exostose pode se tornar tão grande que é difícil dife- renciá-la de um tumor, como o osteoma (Capítulo 14). CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame histopatológico revela uma massa densa de osso cortical lamelar com uma pequena quantidade de medula óssea fibroadiposa. Em alguns casos uma zona mais interna de osso trabecular também está presente. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Na maioria das exostoses, o aspecto clínico é suficiente para o diagnóstico, tornando a biópsia desnecessária. Quando Fig. 1-34 Exostoses. Exostoses vestibulares múltiplas do rebordo alveolar da mandíbula e maxila. Fig. 1-35 Exostoses. A, Exostose palatina secundariamente ul- cerada. B, Radiografia mostrando uma radiopacidade oval distal ao molar. Fig. 1-36 Exostose subpôntica reacional. Crescimento ósseo no- dular por baixo do pôntico de uma prótese fixa na região posterior. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 21 existem dúvidas no diagnóstico, a biópsia deve ser reali- zada para excluir outras lesões ósseas. Quando as exostoses estão expostas a traumatismo constante ou quando existe ulceração e dor, há indicação de remoção. Além disso, a remoção cirúrgica também pode ser necessária para aco- modar uma prótese dentária ou para permitir a adaptação apropriada de um retalho durante uma cirurgia periodon- tal. Pode ser necessária a remoção cirúrgica da exostose subpôntica reacional quando ela interferir na higienização bucal ou quando estiver associada à doença periodontal adjacente. TÓRUS PALATINO O tórus palatino é uma exostose comum que ocorre na linha média do palato duro. A sua patogênese tem sido questionada, discutindo-se uma origem genética ou fato- res ambientais, como o estresse mastigatório. Algumas au- toridades sugerem que o tórus palatino é herdado como um traço autossômico dominante. Entretanto, outros acre- ditam que o seu desenvolvimento seja multifatorial, in- cluindo tanto influências genéticas como ambientais. Neste modelo, os pacientes são afetados por uma variedade de fatores ambientais e hereditários. Se uma quantidade su- ficiente destes fatores está presente, então um “limiar” é ultrapassado e o tórus palatino se manifesta. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O tórus palatino apresenta-se como uma massa dura de osso que surge na linha média do palato duro (Figs. 1-37 a 1-39). Às vezes, os tórus palatinos são classificados de acordo com a sua aparência morfológica: O tórus plano tem uma base ampla e uma superfície lisa, ligeiramente convexa. Ele se estende simetrica- mente para os dois lados da rafe palatina. ! Fig. 1-37 Tórus palatino. Nódulo ósseo na linha média do pala- to duro. Fig. 1-38 Tórus palatino. Grande massa palatina lobulada. Fig. 1-39 Tórus palatino. Massa óssea lobulada assimétrica. O tórus alongado apresenta-se como uma crista na linha média ao longo da rafe palatina. Algumas vezes um sulco central está presente. O tórus nodular apresenta-se como protuberâncias múltiplas, cada uma com sua base. Estas protuberân- cias podem coalescer formando sulcos entre si. O tórus lobular também é uma massa lobulada, po- rém origina-se de uma base única. O tórus lobular pode ser séssil ou pedunculado. A maioria dos tórus palatinos é pequena, medindo menos de 2 cm de diâmetro; entretanto, podem aumen- tar lentamente de tamanho ao longo da vida, às vezes ocu- pando toda a extensão da abóbada palatina. A maioria dos tórus é assintomática, mas em alguns casos, a mucosa de revestimento fina pode ulcerar-se devido a um trauma. Usualmente o tórus palatino não aparece em radiogra- fias dentárias de rotina. Eventualmente, ele pode ser obser- vado como uma radiopacidade em radiografias periapicais quando o filme é colocado por detrás do tórus durante a tomada radiográfica. A prevalência de tórus palatino varia bastante em estudos populacionais, oscilando de 9% a 60%. Esta varia- ! ! ! 22 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL ção pode ser devido ao critério utilizado para o diagnós- tico e também se a pesquisa foi realizada em pacientes vivos ou em ossos de cadáveres. Parecem existir diferenças significativas na distribuição racial, com prevalência maior em populações asiáticas e inuítas (esquimós). Nos Estados Unidos, a maioria dos estudos mostra prevalência de 20% a 35%, com pequena diferença entre brancos e negros. Quase todos os estudos mundiais revelam uma relação mulher-homem de 2:1. Os picos de prevalência ocorrem durante o início da vida adulta, diminuindo ao longo dos últimos anos. Tal achado reforça a teoria de que os tórus são lesões dinâmicas, em parte relacionadas a fatores ambientais; no decorrer da vida, alguns podem sofrer reabsorção remodeladora em resposta ao decréscimo do estresse funcional. CARACTERÍTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico do tórus mostra uma massa de osso cortical lamelar denso. Às vezes, uma zona mais interna de osso trabecular é observada. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO A maioria dos tórus palatinos pode ser diagnosticada cli- nicamente com base no seu aspecto clínico característico; logo, a biópsia é raramente necessária. Em pacientes edên- tulos, a remoção cirúrgica pode ser necessária para acomo- dar a prótese. A cirurgia também pode ser indicada para os tórus palatinos que apresentem ulceração recorrente ou que interfiram na função oral. TÓRUS MANDIBULAR O tórus mandibular é uma exostose comum que se desen- volve ao longo da superfície lingual da mandíbula. Assim como no tórus palatino, a causa do tórus mandibular é pro- vavelmente multifatorial, incluindo influências ambientais e genéticas. CARACATERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O tórus mandibular apresenta-se como uma protuberância óssea ao longo da superfície lingual da mandíbula acima da linha milo-hioidea, na região de pré-molares (Fig. 1-40). O envolvimento bilateral ocorre em mais de 90% dos casos. A maioria dos casos de tórus mandibular apresenta-se como aumentos de volume únicos, ainda que múltiplos lóbulos paralelos aos dentes não sejam incomuns. Geralmente, os pacientes não sabem que apresentam tórus mandibular, a menos que a mucosa de revestimento se torne secundaria- mente ulcerada por trauma. Em raros casos, os tórus bilate- rais podem se tornar tão grandes que quase se encontram na linha média (Fig. 1-41). Um tórus mandibular grande pode aparecer em radiografias periapicais como uma radiopacidade superposta às raízes dentárias (Fig. 1-42), especialmente em radiografias da região anterior. Os tórus mandibulares são facilmente visualizados nas radiografias oclusais (Fig. 1-43). A maioria dos estudos indica que o tórus mandibular não é tão comum quanto o tórus palatino, com prevalência variando de 5% a 40%. Assim como o tórus palatino, o tórus mandibular parece ser mais comum nos asiáticos e inuítas. A prevalência nos Estados Unidos varia de 7% a 10%, com pequena diferença entre brancos e negros. Uma pequena predileção pelo gênero masculino tem sido notada. O pico de prevalência do tórus mandibular ocorre no início da vida adulta, diminuindo ligeiramente nos últimos anos. Além disso, a sua prevalência tem sido correlacionada tanto com o bruxismo, como com o número de dentes pre- sentes. Tais achados reforçam a teoria de que o tórus man- Fig. 1-40 Tórus mandibular. Protuberânciasósseas lobuladas bi- laterais no rebordo alveolar lingual da mandíbula. Fig. 1-41 Tórus mandibular. Tórus acentuados “beijando-se” na linha média. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 23 dibular é de origem multifatorial e responde ao estresse funcional. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O aspecto histopatológico do tórus mandibular é seme- lhante ao das outras exostoses, consistindo principalmente em uma densa massa lamelar de osso cortical (Fig. 1-44). Algumas vezes observa-se uma zona mais interna de osso trabecular associada à medula gordurosa. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO A maioria dos tórus mandibulares é facilmente diagnos- ticada clinicamente, e não há necessidade de tratamento. Entretanto, a remoção cirúrgica pode ser necessária para acomodar uma prótese total ou parcial. Ocasionalmente, o tórus mandibular pode recidivar se os dentes permanece- rem no local. Fig. 1-42 Tórus mandibular. O tórus está causando uma radiopa- cidade superposta às raízes dos dentes inferiores. Fig. 1-43 Tórus mandibular. Radiografia oclusal mostrando tórus mandibular bilateral. Fig. 1-44 Tórus mandibular. Massa nodular de osso cortical den- so. Alguma medula gordurosa é visível na base do espécime. SÍNDROME DE EAGLE (SÍNDROME ESTILOIDE; SÍNDROME DA ARTÉRIA CAROTÍDEA; ESTILALGIA) O processo estiloide é uma projeção óssea fina que se origina da superfície inferior do osso temporal, medial e anteriormente ao forame estilomastoideo. Ele está conec- tado ao corno inferior do osso hioide pelo ligamento estilo- hioideo. A artéria carotídea externa e a carotídea interna localizam-se de cada lado do processo. O alongamento do processo estiloide ou a mineralização do complexo liga- mentar estilo-hioideo não é incomum, sendo relatado em 18% a 40% da população em algumas revisões de radio- grafias. Essa mineralização geralmente é bilateral, porém pode afetar apenas um lado. A maioria dos casos é assin- tomática; entretanto, um número reduzido destes pacien- tes apresenta os sintomas da síndrome de Eagle, causada por colisão ou compressão dos vasos sanguíneos ou nervos adjacentes. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A síndrome de Eagle afeta preferencialmente adultos. O paciente apresenta dor facial vaga, principalmente quando deglute, quando vira a cabeça ou abre a boca. Outros sin- tomas que podem estar presentes são disfagia, disfonia, otalgia, cefaleia, tontura e síncope transitória. O alongamento do processo estiloide ou a mineralização do complexo ligamentar estilo-hioideo pode ser observado na radiografia panorâmica ou radiografia lateral da mandí- bula (Fig. 1-45). A mineralização do complexo ligamentar estilo-hioideo pode ser palpada na região de fossa amigda- liana, promovendo muitas vezes a dor. A síndrome de Eagle ocorre classicamente após uma amigdalectomia. O desenvolvimento de tecido cicatricial na área da mineralização do complexo ligamentar estilo- 24 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL hioideo resulta em dor cervicofaringeana na região dos nervos cranianos V, VII, IX e X, principalmente durante a deglutição. Alguns autores reservam o termo síndrome de Eagle apenas para os casos onde a ossificação da cadeia estilo-hioidea tenha ocorrido pela amigdalectomia ou por outro trauma no pescoço. Uma segunda forma desta condição que não está rela- cionada à amigdalectomia é chamada algumas vezes de síndrome da artéria carótida ou síndrome estiloide. O complexo mineralizado alongado é atritado na artéria carótida interna ou externa e fibras nervosas simpáticas associadas. O paciente pode se queixar de dor no pescoço quando vira a cabeça, e essa dor pode se irradiar para outras regiões da cabeça ou pescoço. A síndrome de Eagle traumática também tem sido rela- tada, na qual os sintomas desenvolvem-se após fratura do ligamento estilo-hioideo mineralizado. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento da síndrome de Eagle depende da gravi- dade dos sintomas. Nos casos leves, geralmente nenhum tratamento é necessário (exceto tranquilizar o paciente). Algumas vezes, injeções locais de corticosteroides causam alívio. Nos casos mais graves, a excisão cirúrgica parcial do processo estiloide alongado ou do ligamento estilo-hioideo mineralizado é necessária. Geralmente, o acesso para essa cirurgia é intraoral, embora um acesso extraoral também possa ser utilizado. O prognóstico é bom. DEFEITO DE STAFNE (CISTO ÓSSEO DE STAFNE; DEPRESSÃO MANDIBULAR LINGUAL DA GLÂNDULA SALIVAR; CISTO ÓSSEO LATENTE; CISTO ÓSSEO ESTÁTICO; DEFEITO ÓSSEO ESTÁTICO; DEFEITO DA CORTICAL LINGUAL MANDIBULAR) Em 1942, Stafne descreveu uma série de lesões radiolú- cidas assintomáticas, localizadas próximo ao ângulo da mandíbula. Relatos subsequentes de lesões semelhantes mostraram que esta condição representa uma concavidade focal do osso cortical na superfície lingual da mandíbula. Na maioria dos casos, a biópsia revela tecido de glândula salivar histologicamente normal, sugerindo que estas lesões representem defeitos do desenvolvimento que contêm uma porção da glândula submandibular. Entretanto, há relatos de alguns poucos casos de defeitos desprovidos de conteúdo ou contendo músculo, tecido conjuntivo fibroso, vasos sanguíneos, gordura ou tecido linfoide. Defeitos semelhantes da cortical lingual também já foram observados mais anteriormente na mandíbula, na região dos incisivos, caninos e pré-molares. Estes defeitos raros foram relacionados à glândula sublingual ou tecido de glândula salivar aberrante. Além disso, um relato apontou a glândula parótida como a causa de um defeito cortical aparente no ramo ascendente da mandíbula. Portanto, todas as glândulas salivares maiores parecem ser capazes de causar essas concavidades corticais. Em raros exemplos, foi relatado o defeito radiolúcido cercado totalmente por osso intacto. Estes casos talvez possam ser explicados pelo aprisionamento de tecido embrionário de glândula salivar nos ossos maxilares. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O defeito de Stafne clássico apresenta-se como uma lesão radiolúcida assintomática, abaixo do canal mandibu- lar, na região posterior da mandíbula, entre os molares e o ângulo da mandíbula (Fig. 1-46). A lesão é tipicamente bem-circunscrita e apresenta uma margem esclerótica. Algumas vezes, o defeito pode interromper a continuidade da margem inferior da mandíbula, com uma depressão clinicamente palpável nesta área. A maioria dos defeitos de Stafne é unilateral, embora casos bilaterais possam ser observados. Os defeitos linguais anteriores associados à glândula sublingual apresentam-se como uma lesão radio- lúcida bem-definida que pode aparecer superposta aos ápices dos dentes anteriores (Figs. 1-47 e 1-48). Os defeitos de Stafne posteriores não são incomuns, sendo encontrados em 0,3% das radiografias panorâmicas. Uma acentuada predileção pelo gênero masculino é obser- vada, com 80% a 90% de todos os casos sendo representa- dos pelos homens. Embora se acredite que o defeito de Stafne seja uma alteração do desenvolvimento, ele não parece estar pre- Fig. 1-45 Síndrome de Eagle. A mineralização do ligamento esti- loioideo é visível posteriormente ao ramo ascendente. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 25 sente desde o nascimento. A maioria dos casos tem sido relatada em pacientes de meia-idade e idosos, sendo as crianças raramente afetadas; isto sugere que a lesão em geral “se desenvolve” em uma idade mais avançada. Tipi- camente, os defeitos de Stafne permanecem estáveis no tamanho; daí o nome cisto ósseo estático. Contudo, em alguns poucos casos, a lesão aumenta de tamanho com o passar do tempo (Fig. 1-49). Isto também indica que tais lesões não são congênitas. Fig. 1-46 Defeito de Stafne. Lesão radiolúcida na região posterior da mandíbula, abaixo do canal mandibular. Fig. 1-47 Defeito de Stafne. Lesão radiolúcida anterior no corpo da mandíbula associada à glândula sublingual. Fig.1-48 Defeito de Stafne. Superfície lingual da mandíbula exi- bindo defeito cortical anterior causado pela glândula sublingual. Em geral, o diagnóstico é alcançado com base na clínica, pela localização radiográfica característica e ausência de sintomas. Quando existem dúvidas no diagnóstico clínico, este pode ser confirmado pela tomografia computadori- zada (TC), imagem por ressonância magnética (IRM) ou sialografia. A TC e a IRM mostram uma concavidade bem- definida na superfície lingual da mandíbula. A sialografia pode demonstrar a presença de tecido de glândula salivar na área do defeito. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Devido ao aspecto radiográfico característico, a biópsia geralmente não é necessária para o diagnóstico dos defei- tos de Stafne na região posterior de mandíbula. Quando a biópsia é realizada, observa-se geralmente tecido de glân- dula submandibular normal. Entretanto, alguns defeitos não apresentam tecidos e/ou outros contêm músculo, vasos sanguíneos, gordura, tecido conjuntivo ou tecido linfoide. Nos casos relatados de ausência de conteúdo, existe a pos- sibilidade de que a glândula apenas tenha se deslocado no momento da biópsia. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Para os defeitos de Stafne localizados na região posterior de mandíbula, não há necessidade de tratamento, e o prog- nóstico é excelente. Como o defeito lingual anterior da glândula salivar pode ser difícil de reconhecer, a biópsia pode ser necessária para exclusão de outras lesões. Cistos do Desenvolvimento Por definição, um cisto é uma cavidade patológica (muitas vezes preenchida por líquido) que é revestida por epitélio. Uma variedade de cistos do desenvolvimento da cabeça e 26 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL pescoço foi descrita. Alguns deles foram historicamente considerados cistos “fissurais”, porque se acreditava que se originavam do epitélio aprisionado ao longo das linhas de fusão dos processos embrionários. Porém, o conceito de uma origem fissural para muitos destes cistos tem sido questionado nos últimos anos. Em vários casos, a patogê- nese exata destas lesões é ainda incerta. Independente- mente da sua origem, os cistos se desenvolvem na região oral e maxilofacial, tendem a aumentar lentamente de tamanho, possivelmente em resposta a um ligeiro aumento da pressão hidrostática luminal. CISTOS PALATINOS DO RECÉM-NASCIDO (PÉROLAS DE EPSTEIN; NÓDULOS DE BOHN) Pequenos cistos de desenvolvimento são comuns no palato de crianças recém-nascidas. Pesquisadores especulam que estes cistos de “inclusão” podem originar-se de duas maneiras. Na primeira, quando os processos palatinos se encontram e se fusionam na linha média, durante a vida embrionária para formar o palato secundário, peque- nas ilhas epiteliais podem ficar aprisionadas por baixo da superfície tecidual ao longo da rafe palatina e formar cistos. Na segunda, estes cistos poderiam surgir de rema- nescentes epiteliais oriundos do desenvolvimento de glân- dulas salivares menores do palato. Como descritas originalmente, as pérolas de Epstein ocorrem ao longo da rafe palatina mediana e provavel- mente surgem de epitélio aprisionado ao longo da linha de fusão. Os nódulos de Bohn estão espalhados pelo palato duro, muitas vezes próximo à junção entre os palatos, e acredita-se que sejam derivados de glândulas salivares menores. Entretanto, estes dois termos têm sido confundi- dos na literatura e também, muitas vezes, têm sido utili- zados para descrever os cistos gengivais do recém-nascido (Capítulo 15), lesões com aparência semelhante que se ori- ginam da lâmina dentária. Portanto, o termo cistos pala- tinos do recém-nascido deve ser preferido para ajudar a distingui-los dos cistos gengivais do recém-nascido. Além disso, como estes cistos são mais comuns próximos a linha média da junção entre o palato duro e o palato mole, é difícil afirmar clinicamente se eles se originam do epitélio aprisionado pela fusão dos processos palatinos ou de restos epiteliais de glândulas salivares menores. CARACTERÍSITCAS CLÍNICAS Os cistos palatinos do recém-nascido são muito comuns e têm sido relatados em 65% a 85% dos neonatos. Os cistos são pequenos, variando de 1 a 3 mm, apresentando-se na forma de pápulas brancas ou branco-amareladas que aparecem preferencialmente ao longo da linha média, na junção do palato duro e mole (Fig. 1-50). Às vezes, podem ocorrer em uma localização mais anterior ao longo da rafe ou posteriormente, lateral à linha média. É observado em um grupo de dois a seis cistos, embora as lesões também possam ocorrer isoladamente. Fig. 1-49 Defeito de Stafne. A, Lesão radiolúcida maldefinida próximo ao ângulo da mandíbula. B, Aparência do mesmo defeito vários anos depois, mostrando aumento da lesão. C, Imagem da tomografia computadorizada (TC) da mesma lesão mostrando o defeito na cortical lingual esquerda (seta). (Cortesia do Dr. Carroll Gallagher.) Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 27 CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico revela cistos preenchidos por ceratina, revestidos por epitélio escamoso estratificado. Algumas vezes, estes cistos mostram uma comunicação com a superfície mucosa. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os cistos palatinos do recém-nascido são lesões inócuas, e nenhum tratamento é necessário. Eles sofrem regressão espontânea e raramente são observados quando a criança apresenta várias semanas de vida. Provavelmente, o epité- lio degenera, ou o cisto se rompe para a superfície mucosa e elimina a ceratina contida. CISTO NASOLABIAL (CISTO NASOALVEOLAR; CISTO DE KLESTADT) O cisto nasolabial é um cisto do desenvolvimento raro que ocorre no lábio superior, lateral à linha média. A sua Fig. 1-50 Pérolas de Epstein. Pequenos cistos preenchidos por ceratina na junção entre o palato duro e o palato mole. (Cortesia do Dr. Tristan Neville.) FIG. 1-51 Cisto nasolabial. A, Aumento no lado esquerdo do lábio superior com elevação da asa do nariz. B, Tumefação intraoral apagan- do o fundo de vestíbulo. (Cortesia do Dr. Jim Weir.) patogênese é desconhecida, embora existam duas teorias principais. Uma teoria considera o cisto nasolabial um cisto “fissural” originado de remanescentes epiteliais aprisiona- dos ao longo da linha de fusão do processo maxilar, pro- cesso nasal mediano e processo nasal lateral. Uma segunda teoria sugere que estes cistos desenvolvam-se pela deposi- ção ectópica do epitélio do ducto nasolacrimal, devido à sua localização e aspecto histológico semelhantes. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O cisto nasolabial apresenta-se como um aumento de volume do lábio superior lateral à linha média, resultando na elevação da asa do nariz. Muitas vezes, o aumento eleva a mucosa do vestíbulo nasal e causa apagamento do fundo de vestíbulo (Fig. 1-51). Ocasionalmente, esta expansão pode resultar em obstrução nasal ou interferir na utiliza- ção de uma prótese. A dor é rara, exceto quando a lesão está infectada secundariamente. O cisto pode se romper espontaneamente e drenar para a cavidade oral ou nasal. Os cistos nasolabiais são observados com maior fre- quência em adultos, com pico de prevalência na quarta e quinta décadas de vida. Existe uma predileção significa- tiva pelo gênero feminino, com relação mulheres-homens de 3:1. Aproximadamente 10% dos casos relatados são bilaterais. Como o cisto nasolabial origina-se nos tecidos moles, na maioria dos casos não há alterações radiográficas. Oca- sionalmente, pode ocorrer reabsorção do osso subjacente pela pressão exercida pelo cisto. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O cisto nasolabial é caracteristicamente revestido por epi- télio colunar pseudoestratificado, exibindo muitas vezes células caliciformes e ciliadas (Fig. 1-52). Áreas de epité- 28 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL lio cúbico e metaplasia escamosa não são raras. Alterações apócrinas também foram relatadas. A parede do cisto é composta de tecido conjuntivo fibroso com tecido muscu-lar esquelético adjacente. A inflamação pode ser observada quando a lesão está infectada secundariamente. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento de eleição consiste na remoção cirúrgica total por acesso intraoral. Como a lesão geralmente está próxima ao soalho nasal, muitas vezes é necessário retirar uma parte da mucosa nasal para garantir a remoção com- pleta da lesão. A recidiva é rara. Recentemente foi sugerida uma abordagem alternativa via cavidade nasal que permite a marsupialização endoscópica da lesão. “CISTO GLOBULOMAXILAR” Como descrito originalmente, o “cisto globulomaxilar” foi considerado um cisto fissural que se originava de epité- lio aprisionado durante a fusão da porção globular do pro- cesso nasal mediano com o processo maxilar. Entretanto, este conceito tem sido questionado, porque a porção globu- lar do processo nasal mediano está primariamente unida ao processo maxilar, e não ocorre fusão. Por conseguinte, não ocorre aprisionamento epitelial durante o desenvolvi- mento embrionário desta região. Praticamente todos os cistos que ocorrem na região glo- bulomaxilar (entre o incisivo lateral e o canino) podem ser explicados com uma base odontogênica. Muitos são reves- tidos por epitélio escamoso estratificado com inflamação e são considerados cistos periapicais (Capítulo 3). Alguns exibem características histopatológicas específicas de um ceratocisto odontogênico (Capítulo 15) ou de um cisto periodontal lateral (Capítulo 15). Também foi sugerido que algumas destas lesões podem surgir de uma infla- mação do epitélio reduzido do esmalte no momento de erupção dos dentes. Em raras ocasiões, os cistos da região globulomaxilar podem ser revestidos por epitélio colunar, pseudoestrati- ficado, ciliado. Tais casos sustentam a crença na teoria de origem fissural. Entretanto, este epitélio pode ser expli- cado pela grande proximidade com o revestimento do seio maxilar. Além disso, epitélio respiratório também tem sido relatado nos cistos periapicais, cistos dentígeros, e cistos odontogênicos glandulares encontrados em outras locali- zações. Como um cisto fissural nessa região provavelmente não existe, o termo cisto globulomaxilar não deve mais ser utili- zado. Quando uma lesão radiolúcida for encontrada entre o incisivo lateral e canino superior, o clínico deve conside- rar primeiro uma origem odontogênica para a lesão. CISTO DO DUCTO NASOPALATINO (CISTO DO CANAL INCISIVO) O cisto do ducto nasopalatino é o cisto não odontogê- nico mais comum da cavidade oral, ocorrendo em cerca de 1% da população. Acredita-se que ele se origine de rema- nescentes do ducto nasopalatino, uma estrutura embrio- nária que liga a cavidade nasal e oral na região do canal incisivo. Na sétima semana de vida intrauterina, o palato em desenvolvimento consiste no palato primário, o qual é formado pela fusão dos processos nasais medianos. Atrás do palato primário, o crescimento descendente do septo nasal produz duas comunicações entre a cavidade nasal e oral, as coanas nasais primitivas. A formação do palato secundário começa por volta da oitava semana de vida intrauterina, com o crescimento descendente das partes médias dos processos maxilares (processos palatinos) loca- lizando-se de cada lado da língua. Conforme a mandíbula se desenvolve e a língua desce, os processos palatinos crescem horizontalmente, fusio- nando-se com o septo nasal na linha média e com o palato primário ao longo da sua superfície anterior. Dois traje- tos persistem na linha média entre o palato primário e o secundário (os canais incisivos). Os ductos nasopalati- nos são estruturas epiteliais que também se formam por essa fusão e encontram-se dentro dos canais incisivos. Nor- malmente, tais ductos regridem nos humanos, mas podem deixar remanescentes epiteliais nos canais incisivos. Os canais incisivos começam no soalho da cavidade nasal em cada lado do septo nasal, dirigindo-se para baixo e para frente, saindo no osso palatino através de um forame comum na região da papila incisiva. Além dos ductos naso- palatinos, estes canais contêm o nervo nasopalatino e os ramos anastomosados da artéria palatina descendente e artéria esfenopalatina. Ocasionalmente, dois pequenos forames, levando os nervos nasopalatinos – os canais de Scarpa – são encontrados dentro do forame incisivo. Em alguns mamíferos, remanescentes dos ductos naso- palatinos permanecem visíveis e promovem a comunica- Fig. 1-52 Cisto nasolabial. Revestimento epitelial pseudoestra- tificado colunar. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 29 ção entre a cavidade nasal e oral. Em raras ocasiões, ductos nasopalatinos visíveis ou parcialmente visíveis podem ser encontrados em humanos. Nos mamíferos, os ductos nasopalatinos podem se comunicar com os órgãos de Jacobson vômer-nasais, atuando como um órgão olfativo acessório. Entretanto, em humanos, o órgão de Jacobson geralmente regride na vida intrauterina e se torna um órgão vestigial. Foi sugerido que o cisto do ducto nasopalatino possa surgir do epitélio do órgão de Jacobson, porém isso parece pouco provável. Outros possíveis fatores etiológicos sugeri- dos são: o trauma, infecção do ducto e retenção de muco das glândulas salivares menores adjacentes. Embora a patogênese desta lesão ainda seja desconhecida, provavel- mente ela representa uma degeneração cística espontânea de remanescentes do ducto nasopalatino. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O cisto do ducto nasopalatino pode se desenvolver prati- camente em qualquer idade, porém ele é mais comum na quarta a sexta décadas de vida. Apesar de ser um cisto do “desenvolvimento”, o cisto do ducto nasopalatino é rara- mente observado durante a primeira década de vida. A maioria dos estudos mostra uma preferência pelo gênero masculino. Os sinais e sintomas mais comuns incluem tumefação da região anterior do palato, drenagem e dor (Fig. 1-53). Às vezes, os pacientes relatam uma história longa destes sin- tomas, provavelmente devido à sua natureza intermitente. Contudo, muitas lesões são assintomáticas, sendo identi- ficadas em radiografias de rotina. Raramente, um cisto grande pode produzir uma expansão “completamente” flu- tuante, envolvendo a região anterior do palato e a mucosa alveolar. Fig. 1-53 Cisto do ducto nasopalatino. Tumefação flutuante na região anterior do palato. Fig. 1-54 Cisto do ducto nasopalatino. Lesão radiolúcida bem- circunscrita entre os ápices dos incisivos centrais superiores. As radiografias geralmente demonstram uma lesão radiolúcida bem-circunscrita próxima ou na linha média da região anterior de maxila, entre os ápices dos incisivos centrais (Figs. 1-54 e 1-55). A reabsorção radicular é rara- mente notada. A lesão em geral é redonda ou oval, com uma margem esclerótica. Alguns cistos podem ter um formato de pera invertida, possivelmente devido à resistência das raízes dos dentes adjacentes. Outros casos podem exibir o formato clássico de coração, como resultado da sobreposi- ção da espinha nasal ou pelo chanframento causado pelo septo nasal. O diâmetro radiográfico do cisto do ducto nasopalatino pode variar de lesões pequenas, menores que 6 mm, a lesões grandes destrutivas com mais de 6 cm. Entretanto, a maioria dos cistos varia de 1 a 2,5 cm, com diâmetro médio de 1,5 a 1,7 cm. Pode ser difícil distinguir um cisto do ducto nasopalatino pequeno de um forame incisivo grande. Geralmente, considera-se que 6 mm é o limite máximo para o tamanho de um forame incisivo normal. Logo, uma imagem radiolúcida com 6 mm ou menos nesta área é considerada um forame normal, exceto quando outros sinais e sintomas estejam presentes. Em raras ocasiões, um cisto do ducto nasopalatino pode se desenvolver nos tecidos moles da papila incisiva sem qualquer envolvimento ósseo. Estas lesões são frequente- mente chamadas de cistos da papila incisiva. Estes cistos usualmente exibem uma coloração azulada devido ao con- teúdo líquido na luz do cisto(Fig. 1-56). 30 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O epitélio de revestimento dos cistos do ducto nasopala- tino é variável (Figs. 1-57 e 1-58). Pode ser constituído de: Epitélio escamoso estratificado Epitélio colunar pseudoestratificado Epitélio colunar simples Epitélio cúbico simples Frequentemente, mais de um tipo de epitélio é encon- trado no mesmo cisto. O epitélio escamoso estratificado é o mais comum, estando presente em três quartos de todos os cistos. O epitélio colunar pseudoestratificado tem sido relatado desde um terço até três quartos de todos os casos. ! ! ! ! O epitélio cúbico simples e o epitélio colunar são observa- dos mais raramente. Células caliciformes e cílios podem ser encontrados em associação do epitélio colunar. O tipo de epitélio pode estar relacionado com a posição vertical do cisto dentro do canal incisivo. Cistos que se desenvolvem mais supe- riormente no canal, próximos à cavidade nasal, tendem a apresentar epitélio respiratório, enquanto que aqueles localizados próximos à cavidade oral geralmente exibem epitélio escamoso. Os componentes da parede do cisto podem auxiliar no diagnóstico. Em virtude de o cisto do ducto nasopa- latino se originar do canal incisivo, nervos de tamanho moderado, artérias musculares pequenas e veias são fre- quentemente encontrados na parede do cisto (Fig. 1-59). Pequenas glândulas mucosas têm sido observadas em um terço dos casos. Às vezes, podem ser encontradas peque- nas ilhas de cartilagem hialina. Frequentemente, uma res- Fig. 1-55 Cisto do ducto nasopalatino. Grande cisto destrutivo do palato. Fig. 1-56 Cisto da papila incisiva. Tumefação da papila incisiva. Fig. 1-57 Cisto do ducto nasopalatino. Revestimento cístico mos- trando a transição entre o epitélio colunar pseudoestratificado para epitélio escamoso estratificado. Fig. 1-58 Cisto do ducto nasopalatino. Revestimento epitelial cuboidal achatado. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 31 posta inflamatória é notada na parede cística e pode variar de suave a intensa. Tal inflamação é de natureza crônica e composta por linfócitos, plasmócitos e histiócitos. Algumas vezes, células inflamatórias agudas (neutrófilos) podem ser observadas. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os cistos do ducto nasopalatino são tratados por enucle- ação cirúrgica. A biópsia é recomendada, porque a lesão não é diagnosticada por radiográfia e existem outras lesões benignas e malignas semelhantes ao cisto do ducto naso- palatino. O melhor acesso cirúrgico é realizado com um retalho palatino rebatido após uma incisão ao longo da margem gengival lingual dos dentes anteriores superiores. A recidiva é rara. A transformação maligna tem sido rela- tada em alguns casos escassos, mas esta é uma complica- ção rara. CISTO PALATINO (PALATAL) MEDIANO O cisto palatino mediano é um cisto fissural raro, que teori- camente se desenvolve do epitélio retido ao longo da linha de fusão embrionária dos processos palatinos laterais da maxila. Este cisto pode ser difícil de ser diferenciado de um cisto do ducto nasopalatino. Na verdade, a maioria dos “cistos palatinos medianos” pode representar cistos do ducto nasopalatino localizados posteriormente. Em decorrência de os ductos nasopalatinos terem um trajeto superior e posterior, conforme se estendem do canal inci- sivo para a cavidade nasal, um cisto do ducto nasopalatino que se origine de remanescentes posteriores deste ducto próximo à cavidade nasal pode ser confundido com um cisto palatino mediano. Por sua vez, se um cisto palatino mediano verdadeiro se desenvolver na porção anterior do palato, ele será facilmente confundido com um cisto do ducto nasopalatino. Fig. 1-59 Cisto do ducto nasopalatino. Parede cística exibindo vasos sanguíneos, feixes nervosos e glândulas salivares menores. Fig. 1-60 Cisto palatino mediano. Lesão radiolúcida bem-circuns- crita na linha média, apicalmente aos incisivos centrais superiores. Durante a cirurgia a lesão não estava relacionada com o canal inci- sivo. (Cortesia do Dr. Timothy Armanini.) CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O cisto palatino mediano apresenta-se como uma tume- fação firme ou flutuante na linha média do palato duro, posterior à papila incisiva. A lesão aparece mais em adultos jovens. Muitas vezes, a lesão é assintomática, porém alguns pacientes queixam-se de dor ou expansão. O tamanho médio deste cisto é de 2 � 2 cm, porém algumas vezes pode se tornar maior. As radiografias oclusais revelam uma lesão radiolúcida na linha média do palato duro (Fig. 1- 60). Ocasionalmente, alguns relatos têm mostrado a diver- gência dos incisivos centrais, apesar de ser difícil, nestes casos, excluir o cisto do ducto nasopalatino. Para diferenciar o cisto palatal mediano de outras lesões císticas da maxila, Gingell e colaboradores sugeriram os seguintes critérios diagnósticos: Aparência grosseiramente simétrica ao longo da linha média do palato duro Localização posterior à papila palatina Formato circular ou ovoide na radiografia Ausência de associação íntima de um dente não vital Ausência de comunicação com o canal incisivo Ausência de evidências microscópicas de feixes neu- rovasculares, cartilagem hialina, ou glândulas saliva- res menores na parede cística ! ! ! ! ! ! 32 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Deve-se ressaltar que um cisto palatal mediano ver- dadeiro deve apresentar clinicamente um aumento de volume no palato. Uma área radiolúcida na linha média sem evidência clínica de expansão é provavelmente um cisto do ducto nasopalatino. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico mostra um cisto que é usualmente revestido por epitélio escamoso estratificado. Em alguns casos, áreas de epitélio colunar pseudoestratificado podem ser observadas. Uma inflamação crônica pode estar pre- sente na parede do cisto. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O cisto palatal mediano é tratado por remoção cirúrgica. A recidiva não ocorre. “CISTO MANDIBULAR MEDIANO” O “cisto mandibular mediano” é uma lesão controversa de existência questionável. Teoricamente, ele representa um cisto fissural na linha média anterior da mandíbula, que se desenvolve de epitélio aprisionado durante a fusão das metades da mandíbula, na vida intrauterina. Entretanto, na realidade, a mandíbula se desenvolve como uma prolifera- ção mesenquimal bilobulada única com um istmo central na linha média. Conforme a mandíbula cresce, o istmo é eliminado. Portanto, como não acontece fusão de proces- sos limitados por epitélio, não é possível ocorrer retenção epitelial. Como a metaplasia pode ocorrer eventualmente em cistos odontogênicos, parece que a maioria (se não todos) dos cistos da linha média da mandíbula é de origem odontogênica. Vários casos suspeitos de cisto mandibular mediano seriam classificados atualmente como exemplos do cisto odontogênico glandular (Capítulo 15), o qual tem uma propensão para ocorrer na região de linha média da mandíbula. Outros poderiam ser classificados como cistos periapicais, ceratocistos odontogênicos ou cistos periodontais laterais. Pelo fato de um cisto fissural nesta região prova- velmente não existir, o termo cisto mandibular mediano não deve mais ser utilizado. CISTOS FOLICULARES DA PELE Os cistos foliculares da pele são lesões comuns com cera- tina no seu interior, que surgem de uma ou mais porções do folículo piloso. O tipo mais frequente é derivado do infundíbulo folicular, sendo chamado de cisto epider- moide ou cisto infundibular. Tais cistos desenvolvem-se após uma inflamação localizada do folículo piloso e prova- velmente representam uma proliferação não neoplásica do epitélio infundibular resultante do processo de cicatriza- ção. O termo cisto sebáceo algumas vezes é usado errone- amente como sinônimo tanto do cisto epidermoide como de outros cistos do couro cabeludo, conhecidos como cisto triquilemal, cisto pilar ou cisto do istmo catagênico. No entanto,como o cisto epidermoide e o cisto pilar são deri- vados do folículo piloso e não da glândula sebácea, o termo cisto sebáceo deve ser evitado. Às vezes, os cistos cutâneos preenchidos por ceratina podem surgir após a implantação traumática de epitélio, embora tais lesões sejam difíceis de diferenciar de um cisto infundibular. Raramente, tais cistos epidérmicos de inclusão (cistos de implantações epidérmicas) também podem se desenvolver na boca. Estes pequenos cistos de inclusão devem ser diferenciados dos cistos epidermoides que ocorrem na linha média do soalho bucal e representam a menor manifestação do espectro cisto epidermoide–cisto dermoide–teratoma (ver adiante). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Os cistos epidermoides (infundibulares) representam quase 80% dos cistos foliculares cutâneos e são mais comuns em áreas propensas ao desenvolvimento de acne na cabeça, pescoço e costas. Eles são raros antes da puberdade, exceto quando estão associados à síndrome de Gardner (Capí- tulo 14). Os adultos jovens tendem a apresentar cistos na face, enquanto que os mais velhos têm maior propensão para cistos nas costas. Os homens são mais afetados. Os cistos epidermoides apresentam-se como lesões nodulares subcutâneas, flutuantes, que podem estar ou não associados à inflamação (Figs. 1-61 e 1-62). Se uma lesão não inflamada se localiza em uma área de pele delgada, como o lóbulo da orelha, ela pode ser branca ou amarela. Os cistos triquilemais (pilares) representam cerca de 10% a 15% dos cistos cutâneos, ocorrendo preferencial- Fig. 1-61 Cisto epidermoide. Nódulo flutuante na parte lateral da sobrancelha. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 33 mente no couro cabeludo (Fig. 1-63). Eles são duas vezes mais comuns em mulheres. Em geral, a lesão é móvel e se destaca facilmente. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico do cisto epidermoide revela uma cavidade revestida por epitélio escamoso estratificado lem- brando a epiderme (Fig. 1-64). Observa-se uma camada granulosa bem-desenvolvida e a luz é preenchida por orto- ceratina degenerada. Não é incomum que o revestimento epitelial esteja rompido. Quando isso ocorre, pode estar presente na parede do cisto uma proeminente reação infla- matória granulomatosa, incluindo células gigantes multi- nucleadas, uma vez que a ceratina exposta é reconhecida como um corpo estranho. O cisto pilar também é revestido por epitélio escamoso estratificado, mas a camada granulosa está muito diminu- ída ou ausente (Fig. 1-65). Os ceratinócitos permanecem Fig. 1-62 Cisto epidermoide. Recém-nascido com uma massa no lábio superior. Fig. 1-63 Cisto pilar. Massa nodular no couro cabeludo. Fig. 1-64 Cisto epidermoide. A, A visão em menor aumento mostra uma cavidade cística preenchida por ceratina. B, A visão em maior aumento mostra revestimento de epitélio escamoso estratificado com produção de ortoceratina. grandes nas camadas superiores do epitélio com uma tran- sição abrupta para a ceratina densa e compacta que preen- che a luz do cisto. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O cisto epidermoide e o cisto pilar geralmente são tratados por excisão cirúrgica conservadora e a recidiva é incomum. A transformação maligna já foi relatada, porém é rarís- sima. CISTO DERMOIDE O cisto dermoide é uma malformação cística do desen- volvimento incomum. Tal cisto é revestido por epitélio semelhante à epiderme, e na parede contém anexos cutâ- neos. Geralmente, o cisto epidermoide é considerado uma forma cística benigna do teratoma. 34 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Por definição, um teratoma verdadeiro é um tumor do desenvolvimento composto por tecidos derivados dos três folhetos germinativos: (1) ectoderma, (2) mesoderma e (3) endoderma. Acredita-se que tais tumores originem-se de células germinativas ou blastômeros totipotentes retidos, que podem produzir derivados das três camadas germinativas. As malformações teratomatosas apresentam um espectro de complexidade. Na sua forma mais complexa, tais lesões produzem vários tipos de tecido, dispostos de maneira desorganizada. Estes teratomas “complexos” são mais fre- quentes nos ovários ou testículos, e podem ser benignos ou malignos. Ocasionalmente, teratomas ovarianos (ou “der- moides”) produzem dentes bem-formados, ou até, maxi- lares parcialmente formados. Os teratomas complexos da cavidade oral são raros e em geral de natureza congênita. Quando ocorrem, geralmente se estendem através de uma fenda palatina até a glândula hipófise através da bolsa de Rathke. Teratomas cervicais também foram relatados. O termo cisto teratoide é utilizado para descrever uma forma cística de teratoma que contém uma variedade de derivados dos folhetos germinativos: 1. Anexos cutâneos, incluindo folículos pilosos, glându- las sebáceas e glândulas sudoríparas. 2. Elementos do tecido conjuntivo, tais como músculo, vasos sanguíneos e osso. 3. Estruturas endodérmicas, como o revestimento gastrointestinal. Raramente, os cistos orais podem ser revestidos comple- tamente pelo epitélio gastrointestinal. Tais cistos gastroin- testinais orais heterotópicos (enterocistomas, cistos de duplicação entérica) são geralmente considerados coris- tomas ou tecido histologicamente normal encontrado em uma localização ectópica. Entretanto, tais lesões provavel- mente podem ser incluídas no grupo de lesões teratoma- tosas, especialmente porque são às vezes encontradas em associação com os cistos dermoides. Os cistos dermoides são mais simples na estrutura que os teratomas complexos ou cistos teratoides. Embora não contenham tecido dos três folhetos germinativos, prova- velmente representam uma forma frustra de um teratoma. Na cavidade oral podem ser observados cistos semelhantes revestidos por epitélio idêntico à epiderme, porém anexos cutâneos não são observados na parede do cisto. Tais lesões foram chamadas de cistos epidermoides e representam a menor expressão do espectro do teratoma. Estes cistos epidermoides intraorais não devem ser confundidos com a forma mais comum, cisto epidermoide da pele (ver ante- riormente), uma lesão não teratomatosa que se origina do folículo piloso. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Os cistos dermoides ocorrem mais na linha média do soalho bucal (Fig. 1-66), ainda que ocasionalmente se localizem lateralmente do soalho bucal ou em outras loca- lizações. Quando o cisto desenvolve-se abaixo do músculo gênio-hioideo, uma tumefação sublingual pode deslocar a língua superiormente e causar dificuldades na alimenta- ção, na fonação ou até na respiração. Os cistos que surgem acima do músculo gênio-hioideo produzem, muitas vezes, uma tumefação submentoniana, com aparência de “queixo duplo”. Os cistos dermoides da cavidade oral podem variar de poucos milímetros até 12 cm de diâmetro. Eles são mais frequentes em crianças e adultos jovens; 15% dos casos relatados são de origem congênita. Em geral, a lesão cresce lentamente sem provocar dor, apresentando-se como uma massa borrachoide ou pastosa, que frequentemente retém a marca dos dedos sob pressão digital. Infecção secundária pode acontecer, e a lesão pode drenar para o interior da cavidade oral ou para a pele. Para delinear a extensão da Fig. 1-65 Cisto pilar. Aumento médio mostrando uma transição abrupta entre o revestimento de epitélio escamoso estratificado e ce- ratina compacta, sem a presença da camada granular de transição. Fig. 1-66 Cisto dermoide. Tumefação flutuante na linha média do soalho bucal. (De Budnick SD; Handbook of pediatric oral pathology. Chigaco, 1981, Year Book Medical.) Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 35 lesão, a IRM, a TC ou radiografias com utilização de con- traste podem ser úteis. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Os cistos dermoides são revestidos por epitélio escamoso estratificado ortoceratinizado, com uma camada granulosa proeminente. É comum encontrar ceratina abundante no interior daluz do cisto. Em raras ocasiões, áreas de epité- lio respiratório podem ser observadas. A parede cística é composta por tecido conjuntivo fibroso que contém um ou mais anexos cutâneos, tais como glândulas sebáceas, folí- culos pilosos ou glândulas sudoríparas (Fig. 1-67). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os cistos dermoides são tratados por remoção cirúrgica. Aqueles localizados acima do músculo gênio-hioideo podem ser removidos por incisão intraoral, e os situados abaixo do músculo gênio-hioideo podem necessitar de um acesso extraoral. A recidiva é incomum. São raros os relatos de transformação maligna em carcinoma de células esca- mosas. CISTO DO DUCTO TIREOGLOSSO (CISTO DO TRATO TIREOGLOSSO) O desenvolvimento da glândula tireoide começa no final da terceira semana de vida embrionária, como uma prolifera- ção das células endodérmicas do soalho ventral da faringe, Fig. 1-67 Cisto dermoide. Limitante epitelial escamoso (topo), com folículo piloso (F) e glândulas sebáceas (S) na parede cística. entre o tubérculo ímpar e a cópula da língua em desenvol- vimento – um ponto que posteriormente se torna o forame cego. Este primórdio da tireoide migra para o pescoço como um divertículo bilobulado anterior ao osso hioide em desenvolvimento, atingindo sua posição final abaixo da car- tilagem tireoide, por volta da sétima semana de vida intra- uterina. Ao longo deste trajeto descendente, forma-se um ducto ou trato epitelial, mantendo uma união com a base da língua. Este ducto tireoglosso torna-se intimamente asso- ciado ao osso hioide. Conforme o osso hioide sofre matura- ção e gira para a sua posição final, o ducto tireoglosso passa na frente e por baixo do hioide, girando para cima e para trás dele antes de se curvar inferiormente de novo abaixo do pescoço. Muitas vezes, o segmento caudal deste ducto persiste, formando o lobo piramidal da glândula tireoide. Normalmente, o epitélio do ducto tireoglosso sofre atrofia e o ducto é obliterado. Entretanto, remanescentes deste epitélio podem persistir e dar origem a cistos ao longo deste trato, conhecidos como cistos do ducto tireoglosso. A causa para a degeneração cística é incerta. A inflamação é o estímulo mais sugerido, principalmente do tecido lin- foide adjacente, que pode reagir à drenagem de infecções da cabeça e pescoço. A retenção de secreções dentro do ducto é um outro possível fator. Além disso, existem vários relatos de ocorrência familial destes cistos. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Classicamente, os cistos do ducto tireoglosso desenvolvem- se na linha média e podem ocorrer em qualquer local, desde o forame cego na língua até a chanfradura supra- esternal. Os cistos supra-hioides podem apresentar loca- lização submentoniana. Em 60% a 80% dos casos, o cisto desenvolve-se abaixo do osso hioide. Os cistos intralinguais são raros. Os cistos que se desenvolvem na área da carti- lagem tireoide estão, muitas vezes, desviados lateralmente da linha média devido à margem anterior pronunciada da cartilagem tireoide. Os cistos do ducto tireoglosso podem se desenvolver em qualquer idade, porém são mais diagnosticados nas duas primeiras décadas de vida; cerca de 50% dos casos ocorrem antes dos 20 anos de idade. Não há predileção por gênero. Geralmente, o cisto apresenta-se como uma tumefação móvel, flutuante e indolor, a menos que se com- plique por uma infecção secundária (Fig. 1-68). As lesões que se desenvolvem na base da língua podem causar obs- trução laríngea. A maioria dos cistos do ducto tireoglosso é menor que 3 cm de diâmetro, porém alguns cistos ocasio- nais podem alcançar 10 cm. Se o cisto mantém uma união com o osso hioide ou com a língua, ele pode se mover verti- calmente durante a deglutição ou protrusão da língua. Em quase um terço dos casos, observa-se a presença de fístulas caminhando em direção à pele ou à mucosa oral, geral- mente por rompimento de um cisto infectado ou como uma sequela da cirurgia. 36 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Usualmente, os cistos do ducto tireoglosso são revestidos por epitélio escamoso estratificado ou colunar, embora epitélio cúbico ou até epitélio do intestino delgado possa ser às vezes observado (Fig. 1-69). Algumas vezes, vários tipos de epitélio estão presentes. Tecido tireoidiano pode ocorrer na parede do cisto, porém este não é um achado constante. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os cistos do ducto tireoglosso são mais bem-tratados pela técnica de Sistrunk. Nesta cirurgia, o cisto é removido junto com o segmento central do osso hioide e uma ampla porção do tecido muscular ao longo de todo o trato tireoglosso. A taxa de recidiva associada a este procedimento é menor que 10%. Um índice de recidiva muito mais alto pode ser esperado com uma cirurgia menos agressiva. O carcinoma que se origina do cisto do ducto tireoglosso é uma complicação rara que ocorre em aproximadamente 1% de todos os casos. Na maioria dos casos, são adenocar- cinomas tireoideos papilares. Felizmente, as metástases do carcinoma do ducto tireoglosso são raras e o prognóstico para os pacientes com estes tumores é bom. CISTO DA FENDA BRANQUIAL (CISTO LINFOEPITELIAL CERVICAL) O cisto da fenda branquial é um cisto do desenvolvi- mento da região lateral do pescoço, cuja patogênese é incerta. A teoria clássica sustenta que o cisto desenvolve- se de remanescentes das fendas branquiais, pelo fato de ocorrer na região de aparatos dos arcos embrionários. Uma segunda teoria considera que esta lesão origine-se de dege- nerações císticas do epitélio da glândula parótida que ficou aprisionado nos linfonodos cervicais superiores, durante a vida embrionária. Entretanto, análises imuno-histoquími- cas suportam a teoria clássica da fenda branquial para a patogênese desta lesão. Acredita-se que 95% destes cistos originem-se do segundo arco branquial, com os 5% rema- nescentes originando-se do primeiro, terceiro e quarto arcos branquiais. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Os cistos da fenda branquial ocorrem mais na região lateral superior do pescoço, ao longo da margem anterior do músculo esternocleidomastoideo (Figs. 1-70 e 1-71). É mais comum em adultos jovens entre 20 e 40 anos. Clini- camente, o cisto apresenta-se como uma massa mole, flutu- ante, que pode variar de 1 a 10 cm de diâmetro. Algumas vezes, pode ocorrer dor ou sensibilidade devido à infecção secundária. Ocasionalmente, a lesão pode se tornar evi- dente após um trauma ou infecção das vias aéreas superio- res. Algumas lesões apresentam-se como canais ou fístulas que podem drenar muco para a pele. Dois terços dos cistos da fenda branquial ocorrem no lado esquerdo do pescoço, e um terço é encontrado no lado direito. Raramente, cistos bilaterais podem se desenvolver. Ainda que uma teoria sugira que tais cistos sejam deri- vados do epitélio da glândula parótida aprisionado dentro de um linfonodo, os cistos linfoepiteliais são raros dentro da glândula parótida propriamente dita. Contudo, nos últimos anos, um aumento do número de cistos linfoepite- Fig. 1-68 Cisto do ducto tireoglosso. Tumefação (seta) na linha média da região anterior do pescoço. (Cortesia do Dr. Philip Sprinkle.) Fig. 1-69 Cisto do ducto tireoglosso. Cisto (topo) revestido por epitélio escamoso estratificado. Folículos de tireoide podem ser ob- servados na parede cística (abaixo). Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 37 liais na parótida foi relatado em pacientes infectados pelo HIV. Tais lesões, provavelmente, estão relacionadas com a linfadenopatia na parótida associada à infecção pelo HIV. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Mais de 90% dos cistos da fenda branquial são revestidos por epitélio escamoso estratificado que pode ou não estar ceratinizado (Fig. 1-72). Alguns cistos exibem epitélio res- piratório. Tipicamente, a parede do cisto contém tecido linfoide, demonstrando muitas vezes formação de centros Fig. 1-70 Cisto linfoepitelial cervical. Tumefação flutuante na regiãolateral do pescoço. Fig. 1-71 Cisto linfoepitelial cervical. Imagem do mesmo cisto observado na Fig. 1-70, mostrando uma lesão bem-circunscrita, na região lateral do pescoço (setas). Fig. 1-72 Cisto linfoepitelial cervical. Aumento médio demons- trando um cisto revestido por epitélio escamoso estratificado. Note o tecido linfoide na parede cística. germinativos. Entretanto, ocasionalmente, foram relatados cistos sem tecido linfoide. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O cisto da fenda branquial é tratado por remoção cirúrgica. A lesão quase nunca recidiva. Raros exemplos de transformação maligna foram relata- dos nestes cistos. Ainda que a ocorrência de malignidade seja teoricamente possível, a maioria destes casos repre- senta metástases císticas de carcinomas não identificados previamente na região de cabeça e pescoço, especialmente da base da língua, amígdala lingual ou amígdala palatina. Durante a avaliação de pacientes com massas císticas no pescoço, a biópsia por aspiração com agulha fina pode ser útil para exclusão de malignidade antes da cirurgia. CISTO LINFOEPITELIAL ORAL O cisto linfoepitelial oral é uma lesão rara da cavidade oral, que se desenvolve dentro do tecido linfoide oral. É microscopicamente semelhante ao cisto da fenda bran- quial (cisto linfoepitelial cervical), porém de tamanho muito menor. O tecido linfoide é normalmente encontrado na cavi- dade oral e faringe, consistindo, principalmente, no anel de Waldeyer, o qual inclui as amígdalas linguais e pala- tinas e as adenoides faringianas. Além disso, amígdalas orais acessórias e agregados linfoides podem ocorrer no soalho bucal, superfície ventral de língua e palato mole. O tecido linfoide oral tem uma estreita relação com o epitélio de revestimento da mucosa. Este epitélio apre- senta invaginações para o tecido amigdaliano, resultando em bolsas cegas ou criptas amigdalianas que podem estar preenchidas com restos de ceratina. As criptas amigdalia- nas podem se tornar obstruídas ou estreitadas na superfí- 38 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL cie, produzindo um cisto preenchido por ceratina dentro do tecido linfoide, logo abaixo da superfície mucosa. Também é possível que os cistos linfoepiteliais orais possam se desenvolver de epitélio da mucosa de super- fície ou do epitélio de glândula salivar que ficou retido no tecido linfoide durante a embriogênese. Foi sugerido ainda que estes cistos possam surgir de ductos excretores da glândula sublingual ou de glândulas salivares menores, e que o tecido linfoide associado representa uma resposta imunológica secundária. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS O cisto linfoepitelial oral apresenta-se como uma massa submucosa pequena, geralmente menor que 1 cm de diâmetro; raramente a lesão pode ser maior que 1,5 cm (Figs. 1-73 e 1-74). O cisto pode ser firme ou mole à pal- pação, e a mucosa de revestimento é macia e não ulcerada. Caracteristicamente, a lesão é branca ou amarela e muitas vezes contém em sua luz ceratina com aspecto caseoso ou cremoso. O cisto geralmente é assintomático, embora, oca- sionalmente, alguns pacientes queixem-se de tumefação ou drenagem. A dor é rara, porém pode ocorrer secunda- riamente a um traumatismo. Os cistos linfoepiteliais orais podem se desenvolver em qualquer idade, porém são mais frequentes em adultos jovens. A localização mais comum é o soalho bucal, com pelo menos metade dos casos ocorrendo nesta região. A superfície ventral e a margem lateral da língua são as outras localizações comuns. Tais cistos também podem se desenvolver na amígdala palatina ou no palato mole. Todas estas localizações representam áreas de tecido linfoide oral normal ou acessório. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico do cisto linfoepitelial oral demons- tra uma cavidade cística revestida por epitélio escamoso estratificado sem projeções para o conjuntivo (Fig. 1-75). Este epitélio é classicamente paraceratinizado com células epiteliais descamadas preenchendo a luz do cisto. Em raras ocasiões, o revestimento epitelial pode, também, conter células mucosas. Ocasionalmente, os cistos podem comu- nicar-se com a mucosa de revestimento. O achado mais notável é a presença de tecido linfoide na parede cística. Na maioria dos casos, este tecido linfoide circunda o cisto, porém, algumas vezes, ocorre em apenas uma parte da parede do cisto. Usualmente, mas nem sempre, os centros germinativos podem estar presentes. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O cisto linfoepitelial oral é em geral tratado pela excisão cirúrgica e a recidiva geralmente não ocorre. Pelo fato de a lesão ser assintomática e inócua, a biópsia nem sempre é necessária, desde que a lesão seja característica o bastante para o diagnóstico ser feito com base na clínica. Outras Anomalias de Desenvolvimento Raras HEMI-HIPERPLASIA (HEMI-HIPERTROFIA) A hemi-hiperplasia é uma alteração do desenvolvimento rara, caracterizada por crescimento acentuado e assimé- trico de uma ou mais partes do corpo. Embora esta con- dição seja conhecida mais como hemi-hipertrofia, ela representa, na verdade, muito mais uma hiperplasia dos tecidos do que uma hipertrofia. A hemi-hiperplasia pode ocorrer de forma isolada, porém ela também pode estar associada a uma variedade de síndromes da malformação (Quadro 1-3). Fig. 1-73 Cisto linfoepitelial oral. Pequeno nódulo branco-ama- relado na fossa amigdaliana. Fig. 1-74 Cisto linfoepitelial oral. Pequeno nódulo branco na margem póstero-lateral da língua. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 39 Quase todos os casos de hemi-hiperplasia isolada são esporádicos. Foi sugerido um número variável de possíveis fatores etiológicos, porém a causa permanece obscura. As diversas teorias incluem anormalidades linfáticas ou san- guíneas, distúrbios no sistema nervoso central, disfunções endócrinas e mecanismos aberrantes de divisão. Ocasio- nalmente, anomalias cromossômicas foram detectadas. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Em uma pessoa com hemi-hiperplasia, um lado inteiro do corpo (hemi-hiperplasia complexa) pode ser afetado, ou o aumento pode ser limitado a um único membro (hemi- hiperplasia simples). Quando o aumento é confinado a um lado da face, o termo apropriado é hiperplasia-hemi- Fig. 1-75 Cisto linfoepitelial oral. A, No menor aumento observa-se um cisto preenchido por ceratina abaixo da superfície mucosa. Tecido linfoide está presente na parede do cisto. B, No maior aumento, observa-se tecido linfoide adjacente ao revestimento cístico. Quadro 1-3 Síndromes de Malformação Associadas a Hemi-hiperplasia Síndrome de Beckwith-Wiedemann! Neurofibromatose! Síndrome de Klippel-Trénaunay-Weber! Síndrome de Proteus! Síndrome de McCune-Albright! Síndrome do nevo epidérmico! Mixoploide diploide/triploide! Síndrome de Langer-Giedion! Síndrome de exostoses múltiplas! Síndrome de Maffucci! Síndrome de Ollier! Displasia odontomaxilar segmentar! facial (ou hipertrofia hemifacial). Ocasionalmente, a condição pode ser cruzada, envolvendo diferentes áreas de ambos os lados do corpo. A hemi-hiperplasia mostra uma predileção por mulheres em relação a homens, com taxa de 2:1, respectivamente. Esta condição ocorre na maioria das vezes no lado direito do corpo. Muitas vezes, a assimetria pode ser notada ao nasci- mento, ainda que, em alguns casos, a condição só se torne evidente na infância (Fig. 1-76). O aumento fica mais acentuado com a idade, especialmente na puberdade. Este crescimento desproporcional continua até que cesse o crescimento do paciente, resultando em assimetria defi- nitiva. As alterações podem envolver todos os tecidos no lado afetado, incluindo o osso subjacente. A pele encontra-se muitas vezes espessada e pode apresentar aumento da pig- mentação, hipertricose, telangiectasias ou nevo vascular. Cerca de 20% dos pacientes afetados apresentam retardo mental. Uma das características mais significativas é um aumento na prevalência de tumores abdominais,especial- mente o tumor de Wilms, o carcinoma cortical adrenal e o hepatoblastoma. Estes tumores têm sido relatados em 5,9% dos pacientes com hemi-hiperplasia e não necessa- riamente eles ocorrem no mesmo lado do aumento somá- tico. A macroglossia unilateral, exibindo papilas linguais proeminentes, é comum. Pode haver aumento de outros tecidos moles da boca e do osso. O canal mandibular pode estar aumentado de tamanho nas radiografias. No lado afetado, as coroas dentárias podem estar aumentadas, espe- cialmente nos dentes permanentes caninos, pré-molares e primeiros molares. O desenvolvimento prematuro destes dentes aliado à erupção precoce é muito frequente. As raízes dentárias também podem ser maiores, ainda que alguns estudos tenham relatado a reabsorção radicular. A má oclusão com mordida aberta não é rara. 40 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico mostra um aumento da espessura epitelial, com hiperplasia do tecido conjuntivo subja- cente. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Um estudo completo deve ser realizado para eliminar outras possíveis causas do crescimento unilateral, como a síndrome de Beckwith-Wiedemann, a síndrome de Proteus e a neurofibromatose tipo 1 (Capítulo 12), as quais podem exibir hemi-hiperplasia. Durante a infância, ultras- sonografias periódicas devem ser realizadas para afastar a possibilidade de desenvolvimento de tumores abdominais. Quando o crescimento do paciente tiver cessado, a cirur- gia cosmética pode ser realizada, incluindo a remoção de tecido mole, plástica da face e cirurgia ortognática. Fre- quentemente, também é necessário o tratamento orto- dôntico. ATROFIA HEMIFACIAL PROGRESSIVA (HEMIATROFIA FACIAL PROGRESSIVA; SÍNDROME DE ROMBERG; SÍNDROME DE PARRY-ROMBERG) A atrofia hemifacial progressiva é uma condição dege- nerativa rara e pouco compreendida, caracterizada pelas alterações atróficas que afetam um lado da face. A causa destas alterações permanece obscura. Tem-se especulado um mau funcionamento trófico do sistema nervoso simpá- tico cervical. Um histórico de trauma foi documentado em alguns casos, embora um grande número de relatos recen- tes tenha considerado como causa a infecção por espécies de Borrelia (doença de Lyme). Usualmente, a condição é esporádica, porém alguns poucos casos familiares foram relatados, sugerindo uma possível influência hereditária. A atrofia hemifacial progressiva exibe vários achados seme- lhantes a uma forma localizada de esclerodermia (Capí- tulo 16), indicando uma estreita relação entre estas duas desordens. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A síndrome manifesta-se durante as duas primeiras décadas de vida. A condição começa como uma atrofia da pele e das estruturas subcutâneas em uma área localizada da face (Fig. 1-77). Esta atrofia progride em um ritmo vari- ável e afeta o dermátomo de um ou mais ramos do nervo trigêmeo. Também pode ocorrer a hipoplasia do osso sub- jacente. A hipoplasia óssea é mais comum quando a con- dição surge durante a primeira década. Ocasionalmente, a atrofia hemifacial progressiva bilateral pode ocorrer, ou a condição pode afetar apenas um lado de todo o corpo. As mulheres são acometidas com maior frequência. Fig. 1-76 Hemi-hiperplasia. A, Aumento do lado direito da face. B, O mesmo paciente com aumento da metade direita da língua. C, Ra- diografia panorâmica do mesmo paciente exibindo aumento da mandíbula e dos dentes do lado direito. (Cortesia do Dr. George Blozis.) Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 41 A pele sobrejacente exibe muitas vezes uma pigmentação escura. Alguns pacientes apresentam uma linha de demar- cação, entre a pele normal e a pele afetada, próximo à linha média da fronte, conhecida como esclerodermia linear “en coup de sabre” (“golpe de espada”). O envolvimento ocular é comum, sendo a manifestação mais frequente a enoftalmia devido à perda de tecido adiposo periorbitário. Alopécia local pode ocorrer. Ocasionalmente, podem estar presentes: neuralgia do trigêmeo, parestesia facial, enxa- queca ou epilepsia. Imagens por ressonância magnética podem revelar uma variedade de anomalias no sistema nervoso central. A boca e o nariz são desviados para o lado afetado. A atrofia do lábio superior pode expor os dentes superiores. Também pode ocorrer atrofia unilateral da língua. Muitas vezes, a mordida aberta posterior unilateral se desenvolve como um resultado da hipoplasia mandibular e erupção retardada dos dentes. Os dentes no lado afetado podem exibir deficiência no desenvolvimento radicular ou reab- sorção radicular. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O exame microscópico da pele afetada revela atrofia da epiderme e um infiltrado perivascular variável de linfóci- tos e monócitos. Nos casos com características clínicas de esclerodermia linear, a fibrose dérmica pode ser observada. Alterações degenerativas no endotélio vascular podem ser identificadas por microscopia eletrônica. Fig. 1-77 Atrofia hemifacial progressiva. Menina com atrofia fa- cial do lado direito da face. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Em geral, a atrofia progride lentamente por vários anos e se estabiliza. A cirurgia plástica pode ser tentada para corre- ção cosmética da deformidade e o tratamento ortodôntico pode ser útil no tratamento da má oclusão associada. DISPLASIA ODONTOMAXILAR SEGMENTAR (DISPLASIA HEMIMAXILOFACIAL) A displasia odontomaxilar segmentar é uma desordem do desenvolvimento recentemente reconhecida, que afeta os maxilares e (algumas vezes) os tecidos faciais de reves- timento. A causa é desconhecida. Em geral, esta condição é confundida clinicamente com a displasia fibrosa cranio- facial ou com a hiperplasia hemifacial, porém ela é uma entidade distinta e separada. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A displasia odontomaxilar segmentar é geralmente desco- berta durante a infância e caracteriza-se por aumento uni- lateral e indolor do osso maxilar, com hiperplasia fibrosa dos tecidos gengivais (Fig. 1-78). Um ou ambos os pré- molares superiores em desenvolvimento estão ausentes, e os dentes decíduos na área afetada podem ser hipoplásicos ou apresentar defeitos do esmalte. O exame radiográfico revela trabéculas espessadas, que muitas vezes são orienta- das verticalmente, resultando em uma aparência granular relativamente radiopaca. O seio maxilar pode ser menor no lado afetado. Muitos casos foram associados à hipertri- cose ou eritema áspero da pele sobrejacente. Um paciente foi descrito com um nevo de Becker (hipertricose e hiper- pigmentação) ipsilateral da face e do pescoço. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Os tecidos moles gengivais podem apresentar fibrose ines- pecífica. O osso maxilar afetado consiste em trabéculas ósseas irregulares com aspecto entrelaçado. Tal osso exibe diversas linhas de reversão e de repouso, porém sem signi- ficado de atividade osteoblástica e osteoclástica. Os dentes decíduos na área envolvida podem exibir túbulos dentiná- rios irregulares, uma camada odontoblástica focalmente deficiente e reabsorção externa. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Devido ao fato de a displasia odontomaxilar segmentar ter sido reconhecida recentemente como uma entidade dis- tinta, não se sabe muito sobre a sua evolução natural. Uma vez diagnosticada, a condição parece permanecer estável e a intervenção cirúrgica pode não ser necessária. Entre- 42 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL tanto, em alguns casos, o tratamento ortodôntico e a cirur- gia ortognática podem ser considerados. SÍNDROME DE CROUZON (DISOSTOSE CRANIOFACIAL) A síndrome de Crouzon é uma condição de um grupo raro de síndromes, caracterizadas pela craniossinostose, ou fechamento prematuro de suturas cranianas. Acredita-se que ela seja causada por diversas mutações do gene recep- tor 2 do fator de crescimento fibroblástico (FGFR2) no cromossomo 10q26. Esta condição ocorre em aproxima- damente 1 a cada 65.000 nascimentos, sendo de herança autossômicadominante. Contudo, um número significa- tivo de casos representa novas mutações, muitas vezes apa- rentemente relacionadas à idade avançada do pai. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A síndrome de Crouzon apresenta expressão muito variável. O fechamento prematuro das suturas leva às malformações cranianas, como a braquicefalia (cabeça curta), escafo- cefalia (cabeça em forma de navio), ou trigonocefalia (cabeça de forma triangular). Os pacientes afetados mais gravemente podem exibir um crânio em forma de “trevo” (deformidade kleeblattschädel). As órbitas são rasas, resul- tando na proptose ocular característica (Fig. 1-79). Podem Fig. 1-78 Displasia odontomaxilar segmentar. A, Aumento unilateral da maxila e dos tecidos gengivais sobrejacentes. B, Radiografia pe- riapical mostrando um padrão trabecular grosseiro e ausência do primeiro pré-molar. C, Radiografia panorâmica mostrando um padrão ósseo irregular da maxila esquerda com expansão para o seio maxilar. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 43 ocorrer deficiência visual ou cegueira total, bem como defi- ciência auditiva. Alguns pacientes relatam cefaleia, atri- buída ao aumento da pressão intracraniana. Deficiência mental acentuada é raramente observada. Caracteristica- mente, as radiografias de crânio mostram um aumento das marcas digitais (aspecto de “metal martelado”). A maxila é pouco desenvolvida, resultando em hipopla- sia do terço médio da face. Muitas vezes, os dentes supe- riores são apinhados e frequentemente há má oclusão. A fenda labial e a fenda palatina são raras, porém o aumento palatino lateral pode causar uma pseudofenda na linha média de maxila. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os defeitos clínicos da síndrome de Crouzon podem ser tratados cirurgicamente, porém podem ser necessários múltiplos procedimentos. A craniectomia precoce costuma ser necessária para aliviar o aumento da pressão intracra- niana. O avanço fronto-orbital pode ser realizado para cor- rigir os defeitos oculares, e o avanço do terço médio da face para corrigir a hipoplasia de maxila. SÍNDROME DE APERT (ACROCEFALOSSINDACTILIA) Assim como a síndrome de Crouzon, a síndrome de Apert é uma condição rara caracterizada pela craniossinostose. Ocorre em aproximadamente 1 a cada 65.000 nascimen- tos e é causada por um dos dois pontos de mutação no gene receptor 2 do fator de crescimento fibroblástico (FGFR2), Fig. 1-79 Síndrome de Crouzon. Proptose ocular e hipoplasia do terço médio de face. (Cortesia do Dr. Robert Gorlin.) o qual está localizado no cromossomo 10q26. Embora esta condição seja herdada de forma autossômica dominante, a maioria dos casos representa novas mutações esporádi- cas, as quais se acreditam que ocorram exclusivamente por origem paterna e muitas vezes, associada à idade avançada do pai. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Caracteristicamente, a craniossinostose produz acrobra- quicefalia (crânio em forma de torre); vários casos podem mostrar a deformidade kleeblattschädel (crânio em forma de trevo). O osso occipital é achatado e a fronte apresenta uma aparência alta. A proptose ocular é um achado caracterís- tico, associado a hipertelorismo e inclinação para baixo das fissuras palpebrais laterais (Fig. 1-80). A perda da visão pode resultar de: Exposição crônica dos olhos desprotegidos Aumento na pressão intracraniana Compressão dos nervos ópticos As radiografias de crânio demonstram impressões digi- tais semelhantes à síndrome de Crouzon (Fig. 1-81). O terço médio de face mostra-se acentuadamente retra- ído e hipoplásico, resultando em um prognatismo mandi- bular relativo. A redução no tamanho da nasofaringe e o estreitamento da coana posterior podem levar à dificul- dade respiratória na criança. Para compensar esta dificul- dade, a maioria dos recém-nascidos torna-se respirador bucal, contribuindo para a aparência de “boca aberta”. ! ! ! 44 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Pode ocorrer apneia durante o sono. Infecções do ouvido médio são comuns, bem como a perda da audição. Caracteristicamente, os defeitos nos membros auxiliam a diferenciar a síndrome de Apert de outras síndromes com craniossinostose. A sindactilia do segundo, terceiro e quarto dedos das mãos e dos pés é sempre observada (Fig. 1-82). A sinoníquia associada também pode estar presente. O pri- meiro e o quinto dedos podem estar separados ou unidos aos dedos do meio. Nas radiografias é possível observar a sinostose das falanges adjacentes. A altura média dos pacientes afetados é menor do que a população em geral. É comum o retardo mental em um grande número de pacientes com síndrome de Apert. Uma erupção seme- lhante à acne desenvolve-se na maioria dos pacientes e envolve os antebraços. As manifestações orais específicas incluem um aspecto trapezoidal dos lábios quando eles estão em repouso, como consequência da hipoplasia da maxila e da respira- ção bucal. Três quartos dos pacientes apresentam fenda do palato mole ou úvula bífida. A hipoplasia da maxila produz uma forma em V do arco superior e apinhamento dentário. Tipicamente, a má oclusão tipo classe III ocorre e pode estar associada à mordida aberta anterior e mordida cruzada posterior. São observadas tumefações ao longo da parte lateral do palato duro, devido ao acúmulo de glicosa- minoglicanos, especialmente ácido hialurônico (Fig. 1-83). Estas tumefações costumam aumentar com a idade, produ- zindo uma pseudofenda do palato duro. O espessamento da gengiva pode estar associado à erupção retardada dos dentes. Incisivos em forma de pá têm sido descritos em um terço dos pacientes. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os defeitos estéticos e funcionais da síndrome de Apert podem ser tratados por uma abordagem interdisciplinar, utilizando-se múltiplos procedimentos cirúrgicos. Muitas vezes, a craniectomia é realizada durante o primeiro ano de vida, para tratar a craniossinostose. O avanço fronto- facial e do terço médio de face pode ser realizado para Fig. 1-80 Síndrome de Apert. Hipoplasia do terço médio de face e proptose ocular. Fig. 1-81 Síndrome de Apert. Radiografia exibindo “crânio em forma de torre”, hipoplasia do terço médio de face e marcas digitais. Impressões digitais semelhantes estão presentes nos pacientes com síndrome de Crouzon. (Cortesia do Dr. Robert Gorlin.) Fig. 1-82 Síndrome de Apert. Sindactilia na mão. Capítulo 1 DEFEITOS DO DESENVOLVIMENTO DA REGIÃO BUCAL E MAXILOFACIAL 45 corrigir a proptose e a hipoplasia do terço médio. O trata- mento ortodôntico costuma ser necessário para trazer os dentes não erupcionados ao seu local e para melhorar a oclusão. A cirurgia também pode ser utilizada para separar os dedos fusionados. DISOSTOSE MANDIBULOFACIAL (SÍNDROME DE TREACHER-COLLINS; SÍNDROME DE FRANCESCHETTI- ZWAHLEN-KLEIN) A disostose mandibulofacial é uma síndrome rara, que se caracteriza principalmente por defeitos nas estruturas Fig. 1-83 Síndrome de Apert. Formato anormal da maxila, com tumefação da região posterior lateral do palato duro, resultando na formação de pseudofenda. Fig. 1-84 Disostose mandibulofacial. O paciente apresenta mandíbula hipoplásica, fissuras palpebrais com inclinação oblíqua e deformi- dade da orelha. (Cortesia do Dr. Tom Brock.) derivadas do primeiro e segundo arcos branquiais. É here- ditária autossômica dominante e ocorre em aproximada- mente 1 a cada 25.000 a 50.000 nascimentos. A condição tem expressividade variável, e a gravidade dos seus achados clínicos tende a ser maior nas gerações subsequentes de uma mesma família. Cerca de 60% dos casos representam novas mutações, e estas muitas vezes estão associadas à idade avançada do pai. O gene para a disostose mandibulo- facial (TCOF1) foi mapeado no cromossomo 5q32-q33.1. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Os pacientes com disostose mandibulofacial exibem fácies característica (Fig. 1-84). Os zigomas são hipoplásicos, resultando em uma face estreita com depressão dasboche- chas e inclinação oblíqua das fissuras palpebrais. Em 75% dos pacientes podem ocorrer um coloboma ou uma chan- fradura na parte externa da pálpebra inferior. Aproxima- damente metade dos pacientes não tem cílios próximos ao coloboma. Muitas vezes, o cabelo mostra uma extensão em forma de língua na direção das bochechas. As orelhas podem demonstrar algumas anomalias. Os pavilhões mostram-se frequentemente deformados ou deslocados e orelhas rudimentares acessórias podem ser observadas. Defeitos ósseos ou ausência do conduto audi- tivo externo podem causar perda de audição. A mandíbula é hipoplásica, resultando em um queixo acentuadamente retraído. Muitas vezes, as radiografias demonstram hipoplasia dos côndilos e dos processos coro- 46 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL noides, com acentuada chanfradura antegonial. A boca é voltada para baixo, e cerca de 15% dos pacientes têm fenda facial lateral (ver no início deste capítulo) que causa macrostomia. A fenda palatina é observada em cerca de um terço dos casos. As glândulas parótidas podem estar hipoplásicas ou totalmente ausentes (Capítulo 11). Alguns recém-nascidos podem apresentar dificuldades respiratórias e na alimentação, devido à hipoplasia da naso- faringe, orofaringe ou hipofaringe. A atresia das coanas é um achado comum, e a laringe e a traqueia costumam estar estreitadas. A combinação da mandíbula hipoplásica, que resulta em posição inadequada da língua, pode levar o recém-nascido à morte devido a complicações respira- tórias. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os pacientes com formas sutis de disostose mandibulofa- cial não precisam de tratamento. Nos casos mais graves, a aparência clínica pode ser melhorada pela cirurgia plás- tica. Devido à extensão da reconstrução facial, frequente- mente múltiplos procedimentos cirúrgicos são indicados. Podem ser necessárias cirurgias individualizadas para os olhos, zigomas, maxilares, orelhas e nariz. É necessário o tratamento ortodôntico associado à cirurgia ortognática. BIBLIOGRAFIA Fendas Orofaciais Avery JK, Chiego DJ Jr: Development of the face and palate. In Es- sentials of oral histology and embryology: a clinical approach, ed 3, pp 51-61, St Louis, 2006, Mosby. Berkovitz BK, Holland GR, Moxham BJ: Development of the face and development of the palate. In Oral anatomy, histology and embryol- ogy, ed 3, pp 269-283, St Louis, 2002, Mosby. Carinci F, Pezzetti F, Scapoli L et al: Recent developments in orofacial cleft genetics, J Craniofac Surg 14:130-143, 2003. 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Posteriormente, ainda neste capítulo, serão delineadas as causas idiopáticas e as hereditárias de alterações dos dentes. O Quadro 2-1 lista as principais alterações den- tárias que podem ser causadas por influência ambiental. Em muitos casos, a causa e o efeito são óbvios; em outros, Alterações Dentárias por Fatores Ambientais As anormalidades dentárias podem ser divididas entre aquelas que são influenciadas por fatores ambientais, as ALTERAÇÕES DENTÁRIAS POR FATORES AMBIENTAIS Efeitos Ambientais no Desenvolvimento das Estruturas Dentárias Hipoplasia de Turner Hipomineralização das Cúspides dos Molares Hipoplasia Causada por Terapia Antineoplásica Fluorose Dentária Hipoplasia Sifilítica Perda de Estrutura Dentária Pós-desenvolvimento Desgaste Dentário Atrição Abrasão Erosão Abfração Reabsorção Interna e Externa Pigmentação Dentária por Fatores Ambientais Pigmentações Extrínsecas Pigmentações Intrínsecas Distúrbios Localizados na Erupção Impacção Anquilose ALTERAÇÕES DENTÁRIAS DE DESENVOLVIMENTO Alterações de Desenvolvimento no Número de Dentes Hipodontia Hiperdontia Alterações de Desenvolvimento Referentes ao Tamanho dos Dentes Microdontia Macrodontia Alterações de Desenvolvimento Referentes à Forma dos Dentes Geminação, Fusão e Concrescência Cúspides Acessórias Cúspide de Carabelli Cúspide em Garra Dente Evaginado Dente Invaginado Esmalte Ectópico Pérolas de Esmalte Extensões Cervicais de Esmalte Taurodontia Hipercementose Dilaceração Raízes Supranumerárias Alterações de Desenvolvimento na Estrutura dos Dentes Amelogênese Imperfeita Amelogênese Imperfeita Hipoplásica Amelogênese Imperfeita Hipomaturada Amelogênese Imperfeita Hipocalcificada Amelogênese Imperfeita com Taurodontia Dentinogênese Imperfeita Displasia Dentinária Displasia Dentinária Tipo I Displasia Dentinária Tipo II Odontodisplasia Regional 54 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Quadro 2-1 Alterações dos Dentes por Fatores Ambientais Defeitos de desenvolvimento dos dentes! Perda da estrutura pós-desenvolvimento!Pigmentação dos dentes! Distúrbios localizados da erupção! a natureza primária do problema não é facilmente iden- tificável. EFEITOS AMBIENTAIS NO DESENVOLVIMENTO DAS ESTRUTURAS DENTÁRIAS Os ameloblastos dos germes dentários em desenvolvi- mento são muito sensíveis a estímulos externos, e muitos fatores podem levar a anormalidades no desenvolvimento do esmalte (Quadro 2-2). As anormalidades hereditárias primárias do esmalte que não estão relacionadas com outras alterações são designadas amelogênese imper- feita (ver adiante). O esmalte dentário é o único tecido em que não ocorre remodelação após o início da sua formação. Portanto, anormalidades na formação do esmalte ficam marcadas permanentemente na superfície dos dentes. O esmalte passa por três estágios principais: (1) formação de matriz, (2) mineralização e (3) maturação. Durante a formação da matriz, as proteínas do esmalte são depositadas. Na fase seguinte, o mesmo ocorre com os minerais, e a maior parte das proteínas originais é removida. Durante a finalização da maturação, o esmalte sofre a mineralização final e os remanescentes das proteínas originais são removidos. No estágio inicial da mineralização, o esmalte é grosseiro, branco e relativamente mole. No estágio posterior da matu- ração, o esmalte difuso e opaco é substituído pelo esmalte definitivo, duro e translúcido. O período em que ocorre a agressão aos ameloblastos tem grande importância na localização e aparência do defeito do esmalte. A causa do dano não parece ser de maior importância porque os estímulos locais e sistêmicos podem resultar em defeitos que têm aspectos clínicos semelhantes. O esmalte final representa um registro de todas as agressões recebidas durante o desenvolvimento dos dentes. O esmalte dos dentes decíduos contém o anel neonatal, e a velocidade de aposição é estimada em 0,023 mm/dia. Usando este conhecimento, o clínico pode calcular a época do dano aos dentes decíduos com precisão de até uma semana. Na dentição permanente, a posição dos defeitos do esmalte nos dá uma estimativa grosseira da época do dano; mas dados disponíveis sobre a cronologia do desenvolvimento dos dentes são oriundos de uma amostra relativamente pequena e há grande varia- ção nas tabelas de valores considerados normais. Além disso, as variações raciais e de gênero não estão completa- mente estabelecidas. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Quase todos os defeitos visíveis de esmalte causados por fatores ambientais podem ser classificados em três grupos: 1. Hipoplasia 2. Opacidades difusas 3. Opacidades demarcadas Defeitos sutis do esmalte podem ser mascarados por saliva, placa, ou iluminação deficiente. No exame para detecção de alterações do esmalte, os dentes deverão ser completamente limpos; em seguida, secos com gaze. A fonte ideal de iluminação é a do equipamento (luz solar direta deve ser evitada). Uma solução evidenciadora deverá ser usada para melhor identificação de pequenos defeitos. Quadro 2-2 Fatores Associados a Defeitos do Esmalte SISTÊMICOS Traumas relacionados com o nascimento: Apresentações caudais, hipóxia, nascimentos múltiplos, nascimento prematuro, trabalho de parto prolongado ! Químicos: Quimioterapia antineoplásica, flúor, chumbo, tetraciclina, talidomida, vitamina D ! Anormalidades cromossômicas: Trissomia do 21! Infecções: Varicela, citomegalovirose (CMV), infecções gastrointestinais, sarampo, pneumonia, infecções respiratórias, rubéola, sífilis, tétano ! Doenças hereditárias: Síndrome amelocerebroipoidrótica, síndrome ameloonicoipoidrótica, epidermólise bolhosa, galactosemia, mucopolissacaridose IV, síndrome de Nance-Horan, displasia oculodentoóssea, fenilcetonúria, pseudo-hipoparatireoidismo, síndrome trico-dento-óssea, esclerose tuberosa, raquitismo dependente de vitamina D ! Má nutrição: Desnutrição generalizada, hipovitaminose A, hipovitaminose D ! Alterações metabólicas: Cardiopatias, doença celíaca, má absorção gastrointestinal, doença hepatobiliar, hiperbilirrubinemia, hipocalcemia, hipotireoidismo, hipoparatireoidismo, diabete maternal, doença renal, toxemia da gravidez ! Alterações neurológicas: Paralisia cerebral, retardo mental, defeitos de audição sensorioneurais ! LOCAIS Trauma mecânico agudo local: Quedas, arma de fogo, ventilação mecânica neonatal, ritual com mutilação, cirurgias e acidentes veiculares ! Queimadura elétrica! Irradiação! Infecção local: osteomielite maxilar neonatal aguda, doenças inflamatórias periapicais ! Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 55 A alteração do esmalte pode estar localizada ou presente em vários dentes, e a superfície dentária pode ter sido atingida parcial ou totalmente. A hipoplasia de esmalte ocorre em forma de fossetas, ranhuras, ou em grandes áreas com ausências de esmalte. As opacificações difusas do esmalte aparecem como variações da translucidez do esmalte. A espessura do esmalte afetado é normal; entre- tanto, ela apresenta um aumento da opacificação branca, sem que haja uma delimitação clara com o esmalte normal subjacente. As opacificações demarcadas do esmalte mostram áreas de menor translucidez, aumento da opaci- dade e um limite demarcado com o espaço adjacente. O esmalte tem espessura normal, e as opacidades podem ser brancas, castanhas, amarelas ou marrons. As coroas de dentes decíduos começam seu desen- volvimento quase na décima quarta semana de gestação e continuam até a criança atingir 12 meses de idade. O desenvolvimento das coroas da dentição permanente ocorre aproximadamente dos 6 meses aos 15 anos de idade. A região da coroa prejudicada está correlacionada com a área de atividades ameloblásticas na época do trauma; o esmalte afetado é restrito a áreas nas quais havia atividade secretora ou maturação ativa da matriz do esmalte. Anormalidades do esmalte causadas por fatores ambien- tais são muito comuns. Em pesquisa entre mais de 1.500 crianças com idades entre 12 e 15 anos de uma nação industrializada, a prevalência de esmalte defeituoso na dentição permanente foi de 68,4%. Neste grupo, 67,2% apresentaram opacidades, 14,6% revelaram hipoplasia, e ambas apareceram em 13,4% das crianças. A média de dentes afetados por indivíduo foi de 3,6 com mais de 10% das crianças tendo 10 ou mais dentes envolvidos. A grande incidência é vista como resultado de influ- ências sistêmicas, como a febre exantematosa, que ocorre durante os primeiros dois anos de vida. Fileiras de fossetas horizontais ou a diminuição do esmalte estão presentes nos dentes anteriores e primeiros molares (Figs. 2-1 e 2-2). A perda de esmalte é bilateral e simétrica, e a localização dos defeitos está bem-correlacionada com o estágio de desen- volvimento dos dentes afetados. A semelhança de defeitos do esmalte pode ser observada em caninos, pré-molares, e segundos molares quando o evento que os provoca ocorre por volta dos 4 aos 5 anos de idade (Fig. 2-3). HIPOPLASIA DE TURNER Outro defeito do esmalte encontrado em dentes perma- nentes é o causado por doença inflamatória periapical dos dentes decíduos sobrejacentes. O dente alterado é chamado de dente de Turner (referência ao dentista clínico cujas publicações fizeram com que este problema fosse ampla- mente reconhecido). O aspecto da área afetada varia de Fig. 2-1 Hipoplasia de esmalte por fatores ambientais. Padrão biliteral e simétrico de hipoplasia horizontal do esmalte nos den- tes anteriores. Os incisivos centrais superiores foram anteriormente restaurados. (De Neville BW, Damm DD, White DK: Color atlas of clinical oral pathology, ed 2,1999, BC Decker.) Fig. 2-2 Hipoplasia de esmalte por fatores ambientais. O mesmo paciente descrito na Figura 2-1. Note a ausência de dano no esmalte nos pré-molares. (De Neville BW, Damm DD, White DK: Color atlas of clinical oral pathology, ed 2,1999, BC Decker.) Fig. 2-3 Hipoplasia de esmalte por fatores ambientais. Hi- poplasia horizontal do esmalte de pré-molares e segundos mo- lares. Observea ausência dos primeiros molares. (De Neville BW, Damm DD, White DK: Color atlas of clinical oral pathology, ed 2,1999, BC Decker.) 56 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL acordo com a época e a gravidade do trauma. Os defeitos do esmalte variam de áreas focais de coloração branca, amarela ou marrom até extensa hipoplasia que pode atingir total- mente a coroa. O processo é mais notado em pré-molares em decorrência das suas relações com as raízes dos molares decíduos (Figs. 2-4 e 2-5). Nos dentes anteriores, há menor incidência, porque, normalmente, a formação da coroa per- manente está frequentemente completa antes do desenvol- vimento de quaisquer doenças inflamatórias apicais que possam ocorrer nos dentes anteriores da dentição decídua, que são relativamente resistentes à cárie. Os fatores que determinam o grau de dano aos dentes permanentes pela infecção subjacente incluem o estágio de desenvolvimento dentário, o período de tempo em que a infecção permanece sem tratamento, a virulência dos organismos infecciosos e a resistência do hospedeiro à infecção. Além dos clássicos dentes de Turner, um aumento da prevalência de opacidades demarcadas tem sido relatado nos sucessores permanentes de dentes decíduos caria- dos. Um estudo relatou que se o dente decíduo apresen- tava cárie, o seu sucessor era duas vezes mais suscetível a demonstrar um defeito circunscrito do esmalte. Ao mesmo tempo, quando o dente decíduo é extraído, por qualquer razão diferente do trauma, a prevalência de um defeito do esmalte demarcado aumenta cinco vezes. O trauma aos dentes decíduos pode causar alteração importante na dentição subjacente e a formação de dentes de Turner. Não é uma ocorrência rara; acima de 45% de todas as crianças apresentam traumas em seus dentes decí- duos. Em um estudo prospectivo de 114 crianças com 255 dentes decíduos traumatizados, 23% dos dentes permanen- tes correspondentes apresentaram distúrbios de desenvol- vimento. Os incisivos centrais superiores são acometidos na maioria dos casos; os incisivos laterais superiores são envolvidos com menor frequência (Fig. 2-6). Em diversas e abrangentes revisões, a prevalência de envolvimento de dentes posteriores ou incisivos inferiores foi menor que 10% de todos os casos. A frequência da lesão traumática dos dentes anteriores superiores não é surpreendente, considerando a ocorrên- cia comum de trauma nos dentes decíduos localizados na região anterior da maxila e a relação anatômica próxima entre o gérmen do dente em desenvolvimento e os ápices dos incisivos decíduos. Como esperado, o aspecto clínico Fig. 2-4 Hipoplasia de Turner. Extensa hipoplasia do esmalte do primeiro pré-molar inferior, decorrente de um processo inflamató- rio associado ao primeiro molar decíduo antecessor. (De Halstead CL. Blozis GG, Drinnan AJ et al: Physical evaluation of the dental patient, St Lou- is,1982, Mosby.) Fig. 2-6 Hipoplasia de Turner. Hipoplasia coronária extensa do incisivo central superior esquerdo permanente, decorrente de um trauma anterior no incisivo central decíduo. Fig. 2-5 Hipoplasia de Turner. Radiografia dos mesmos dentes exibidos na Figura 2-4. Note a falta significativa de esmalte e irre- gularidade na superfície de esmalte e irregularidade na superfície dentinária. (De Halstead CL., Blozis GG, Drinnan AJ et al: Physical evaluation of the dental patient, St Louis,1982, Mosby.) Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 57 das alterações varia em função da época e da gravidade da lesão. Em decorrência da posição dos ápices dos decíduos relativamente ao germe dentário, a superfície vestibular dos incisivos superiores é a localização mais atingida. Em geral, a área afetada apresenta-se como uma zona de pig- mentação branca ou marrom-amarelada, com ou sem área de hipoplasia horizontal. O trauma também pode causar deslocamento da substância dentária dura já formada, com relação ao tecido mole do restante do dente em desenvolvimento. Isto resulta em uma curvatura do dente conhecida como dilaceração e pode afetar tanto a coroa quanto a raiz do dente (ver adiante). Quando o trauma grave ocorre na fase inicial do desenvolvimento do dente, pode levar à desorganização do germe assemelhando-se a um odontoma complexo (Capítulo 15). Níveis idênticos de dano que ocorrem tardiamente no processo de formação podem levar à interrupção total ou parcial da formação radicular. HIPOMINERALIZAÇÃO DAS CÚSPIDES DOS MOLARES Ao longo das últimas duas ou três décadas, uma série de publicações descreveu um único padrão de esmalte defei- tuoso que foi identificado em maior frequência no norte Europeu, embora tal condição não esteja limitada a uma localização geográfica. No passado, esse distúrbio não era diagnosticado, muito provavelmente pela alta incidência de cárie, mas com a drástica redução deste índice, tais modificações dentárias se tornaram mais aparentes. Os pacientes afetados com hipomineralização das cús- pides dos molares possuem defeitos no esmalte de um ou mais primeiros molares permanentes. O esmalte alterado pode assumir coloração branca, amarela ou marrom, com nítida demarcação entre o defeito e o esmalte normal circun- dante. Muitas vezes, o esmalte envolvido é macio e poroso, semelhante a giz ou a um queijo holandês velho (‘’molares em queijo’’). Frequentemente, os incisivos também são afe- tados, mas os defeitos, em geral, são muito menos graves. O esmalte dos molares afetados é muito frágil e pode fraturar com facilidade. Muitas vezes, são sensíveis a frio, calor ou trauma mecânico. A escovação é frequentemente dolorosa, fazendo com que a criança a evite. Como o espe- rado, a falta de esmalte normal e a higiene deficiente levam a um rápido desenvolvimento de cárie. Durante a tentativa de tratamento odontológico, muitas vezes esses dentes alte- rados são muito sensíveis e difíceis de anestesiar. A causa da hipomineralização das cúspides dos molares é desconhecida, porém muitos pesquisadores acreditam que a condição resulte de uma influência sistêmica durante os primeiros anos de vida, coincidindo com o período de mineralização dos dentes afetados. Alguns estudos foram realizados com resultados que vão de 3,6% a 25% de pre- valência. HIPOPLASIA CAUSADA POR TERAPIA ANTINEOPLÁSICA Enquanto a medicina moderna aumenta a prevalência de terapias bem-sucedidas contra o câncer na infância, torna-se evidente que o número de alterações de desen- volvimento aumente secundariamente ao uso da radiote- rapia ou quimioterapia. Como o esperado, os dentes em desenvolvimentos são mais gravemente afetados com estas terapias, produzindo óbvias alterações clínicas, mais em pacientes abaixo de 12 anos e, mais extensamente, naque- les abaixo de cinco anos de idade. O grau e a gravidade das alterações de desenvolvimento estão relacionados com a idade do paciente durante o tratamento, o tipo de trata- mento, a dose e o campo de radiação, se utilizada. Ainda que quimioterapia e radioterapia possam ser responsáveis pelo desenvolvimento de anormalidades, as alterações mais graves estão associadas à radiação. Doses tão baixas quanto 0,72 Gy estão associadas a leves defeitos de desenvolvimento no esmalte e na dentina. O aumento da dose é diretamente proporcional aos defeitos sobre o desenvolvimento da dentição e dos ossos gnáticos. Fre- quentemente, as alterações notadas incluem hipodontia, microdontia, hipoplasia radicular e hipoplasia do esmalte (Fig. 2-7). Além disso, não é raro encontrar hipoplasia mandibular e redução vertical do terço inferior da face. A hipoplasia mandibular pode ocorrer como um efeito direto da radiação, por redução do crescimento ósseo alve- olar devido ao desenvolvimento radicular deficiente, ou, possivelmente, por falha no crescimento relacionada com a função hipofisária alterada pela radiação craniana. A qui- mioterapia isoladamente resulta em alterações mais sutis, mas pode produzir um aumento na quantidade de hipo- plasia do esmalte e pigmentações, microdontiadiscreta e, ocasionalmente, hipoplasia radicular, que é menos grave que a causada pela radiação. Fig. 2-7 Hipoplasia causada por terapia antineoplásica. De- senvolvimento radicular hipoplásico e microdontia causada por ra- dioterapia. (De Neville BW, Damm DD, White DK: Color atlas of clinical oral pathology, ed 2,1999, BC Decker.) 58 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL FLUOROSE DENTÁRIA A ingestão de quantidades excessivas de flúor pode resultar em significativos defeitos do esmalte conhecidos como flu- orose dentária. Em 1901, o Dr. Frederick S. McKay sugeriu a associação entre esmalte manchado e um elemento da água de abastecimento de Colorado Springs, Colorado, Estados Unidos, durante investigação da mancha marrom do Colorado encontrada nos dentes de muitos dos seus pacien- tes. Em 1909, o Dr. F. L. Robertson também notou uma associação semelhante em muitos dos seus pacientes em Bauxite, Arkansas (o centro das minas de bauxita para alu- mínio). Em 1930, H. V. Churchill, um químico de Bauxite que foi contratado pela Aluminium Company of America, descobriu altas concentrações de fluoreto (13,7 ppm) na água e contactou McKay para coletar amostras de água em áreas afetadas do Colorado. As amostras de McKay também demonstraram níveis elevados de flúor, e a parte final do quebra-cabeça foi resolvida. Ainda que o flúor produzisse uma estranha mancha dentária permanente, a resistência à cárie também foi notada. Em 1931, o Instituto Nacional de Saúde contra- tou o Dr. H. Trendley Dean para investigar a associação entre flúor, a presença de fluorose dental e a prevalência de cáries entre as crianças. Finalmente, isto levou à primeira tentativa de fluoretação da água em Grand Rapids, Michi- gan. Em consequência dos esforços destes pioneiros e do trabalho simultâneo de muitos outros, foi descoberto que o flúor na água em até 1,0 ppm reduz cáries em índices entre 50% a 70%. Desde 1962, a fluoretação da água de abaste- cimento é recomendada, sendo a proporção considerada ideal a estabelecida entre 0,7 e 1,2 ppm. A baixa concen- tração é recomendada para climas mais quentes, quando o consumo de água é aumentado, mas essa diferença tem sido questionada por conta da evolução do estilo de vida dentro das residências e da utilização de modernos siste- mas de ar condicionado. Em 1999, o Centro de Prevenção e Controle de Doenças dos Estados Unidos considerou a fluoretação da água potável como uma das 10 grandes con- quistas da saúde pública no século XX, naquele país. Inicialmente, acreditava-se que a capacidade do flúor na redução da cárie fosse secundária à sua incorporação no desenvolvimento do esmalte, resultando em um cristal de fluorapatita mais forte e resistente a ácido. Estudos mais recentes sugerem que os efeitos pós-eruptivos do flúor podem ser iguais, ou mesmo de maior importância. Pesqui- sadores acreditam que a exposição contínua ao flúor tópico, contido em produtos como dentifrícios ou na água fluore- tada, inibe a desmineralização e apresenta efeitos antibac- terianos. Além disso, eles sugerem que a exposição ao flúor na fase pré-eruptiva é mais eficaz contra cáries em fóssulas e fissuras, enquanto que a exposição na fase pós-eruptiva é mais significativa para cáries em superfícies lisas. O consumo de água fluoretada ideal tem sido associado a uma baixa prevalência de alterações no esmalte, que cos- tumam ser leves. No entanto, um aumento da prevalência de fluorose dentária tem sido notado nos últimos anos. Além disso, a relativa redução de cáries em comunidades com água fluoretada aumentou entre 8% e 37%. Isto pode ser atribuído à difusão de flúor para áreas não fluoretadas por meio de envasilhamento e processamento de alimentos e bebidas com água fluoretada e uso disseminado de den- tifrício fluoretado. Os dentifrícios fluoretados para adultos, suplementos fluoretados, alimentos infantis, refrigerantes, sucos de frutas e emissões industriais no meio ambiente representam potenciais fontes de flúor para crianças. Quantidades significativas de flúor também são utilizadas em fórmulas infantis; no entanto, em 1979, nos Estados Unidos, os fabricantes, de maneira voluntária, concordaram em limitar drasticamente a concentração de flúor oriunda desta fonte. Apesar disso, alguns pesquisadores têm regis- trado que o aumento da prevalência de fluorose continu- ada após 1979 se deve a indivíduos que consumiam uma fórmula concentrada de flúor em pó dissolvido em água. Para minimizar a possibilidade de fluorose, foi recomen- dado o uso de fórmulas prontas para o uso ou a fluoretação da água com baixa concentração de fluoreto. Devido a esta disseminação do flúor, a necessidade de suplementos em áreas não fluoretadas está diminuindo. Em pacientes que usam dentifrícios fluoretados, o bene- fício anticariogênico dos suplementos é muito pequeno ou inexistente e o risco de fluorose na comunidade torna- se uma certeza. Vários pesquisadores têm recomendado seriamente que crianças com menos de sete anos de idade usem dentifrício fluoretado na escova dental apenas na quantidade equivalente ao tamanho de um amendoim e desaconselham a sua deglutição. Crianças pequenas tendem a engolir quase todo o dentifrício colocado em suas escovas, portanto, os pais devem ser alertados para evitar o uso de dentifrício fluoretado em crianças menores de dois anos de idade e realizar a higiene oral apenas com escova de dentes e água. Além disso, suplementos fluoretados são recomendados apenas em áreas não fluoretadas em crian- ças com alto risco de cárie rampante. Enfim, atualmente, há um esforço para alterar a recomendação de 1962 e diminuir o nível considerado ideal de fluoreto na água de abastecimento para 0,7 ppm. Os defeitos do esmalte causados pelo flúor parecem ser originários da retenção de proteínas amelogeninas na estrutura do esmalte, levando à formação de esmalte hipo- mineralizado. Estas alterações criam uma hipomaturação permanente do esmalte na qual há um aumento da poro- sidade em sua superfície externa e também na camada subjacente. A estrutura do esmalte altera a reflexão da luz e cria áreas com aparência branco-giz. A maioria dos pro- blemas associados à fluorose dentária é estética e dizem respeito à aparência dos dentes anteriores. Entretanto, o ponto crítico para fluorose dentária clinicamente significa- tiva é durante o segundo e o terceiro anos de vida, quando os dentes são formados. A gravidade da fluorose dentária é dependente de dose, com consumo elevado de flúor durante períodos críticos Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 59 do desenvolvimento dentário sendo associadas à fluorose mais grave. Os dentes afetados são resistentes à cárie, e a superfície dentária alterada aparece como áreas com es- malte branco, opaco e sem brilho, que apresentam zonas de pigmentação amarela ou marrom-escura (Figs. 2-8 e 2-9). No passado, áreas de fluorose de moderada a grave foram denominadas áreas de esmalte mosqueado. A verdadeira hipoplasia do esmalte é incomum, mas pode ocorrer como fossetas profundas, irregulares e acastanhadas. Em razão de outros fatores resultarem em um quadro semelhante de dano clínico ao esmalte, um diagnóstico definitivo requer que os defeitos sejam bilaterais e simetricamente distribuí- dos, e deve ser encontrada evidência de consumo excessivo de flúor ou níveis elevados de flúor no esmalte ou outros tecidos. Recentemente, um aumento na prevalência de altera- ções dentárias semelhantes à fluorose dental foi associado ao uso da amoxicilina no início infância. Os dentes mais comumente afetados são os primeiros molares permanen- tes e os incisivos centrais superiores. O número de dentes afetados parece correlacionar-se com a duração da utiliza- ção do medicamento. Embora o mecanismo desta alteração não seja claro, os antibióticos podem reduzir a expressão gênica de proteínas da matriz ou reduzir a atividade de proteases que hidrolisam essas proteínas da matriz. Deve- se salientar, também, queuma das teorias etiológicas suge- ridas para a hipomineralização das cúspides dos molares (ver texto anterior) é a teoria antibiótica. HIPOPLASIA SIFILÍTICA A sífilis congênita (Capítulo 5) resulta em um quadro de hipoplasia de esmalte que é bem-conhecido, mas que, atualmente, é tão raro que não justifica uma discussão. Dentes anteriores modificados pela sífilis são chamados de incisivos de Hutchinson e apresentam coroas cuja forma se assemelha à ponta de uma chave de fenda, com maior diâmetro no terço médio da coroa e margem incisal cons- tricta. A porção média da margem incisal geralmente apre- senta um entalhe central hipoplásico. Os dentes posteriores afetados são chamados molares em amora e apresentam a superfície oclusal constricta com uma desorganização da superfície anatômica que lembra a forma irregular da amora. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Muitos defeitos no esmalte são problemas dentários mais estéticos do que funcionais. Os dentes afetados por fluo- rose dentária frequentemente podem beneficiar-se da microabrasão, que produz aumento significativo e perma- nente na correção da pigmentação marrom ou amarela da superfície. A melhoria das marcas brancas da superfície do esmalte comumente requer posterior procedimento res- taurador. Outros tipos de hipoplasias causadas por fatores ambientais levam a uma perda da superfície de proteção contínua do esmalte e podem predispor estas regiões a cáries, como foi relatado em um estudo onde mais que o dobro dos pacientes apresentava o esmalte com tais defeitos. A diminuição da resistência à cárie é tida como secundária à perda focal ou a imperfeições do esmalte. As áreas mais associadas ao aumento da prevalência de cáries demonstram falta completa na espessura do esmalte em toda a sua superfície. Estética ou funcionalmente, dentes defeituosos podem ser restaurados por meio de várias téc- nicas, como: Restaurações de resina composta com ataque ácido Coroas Veneers Coroas totais PERDA DE ESTRUTURA DENTÁRIA PÓS-DESENVOLVIMENTO A estrutura dentária pode ser perdida após sua formação por vários fatores além dos casos óbvios relacionados com ! ! ! Fig. 2-8 Fluorose dentária. Dentes exibindo esmalte branco, opa- co e sem brilho. Fig. 2-9 Fluorose dentária. Alteração branca e opaca dos pré-mo- lares e segundos molares em paciente que também apresenta pig- mentação dos dentes causada por tetraciclina. O paciente passou a residir em área de fluorose endêmica a partir dos 3 anos de idade. 60 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL cáries ou fraturas traumáticas. A destruição pode iniciar na superfície do esmalte por meio de abrasão, atrição, erosão ou abfração. Além disso, a perda da estrutura dentária pode começar nas superfícies da dentina, ou cemento por reabsorção interna ou externa. DESGASTE DENTÁRIO O desgaste dentário, também chamado de perda da super- fície dos dentes, é um processo fisiológico que ocorre com o decorrer do envelhecimento, mas pode ser considerado patológico quando o grau de destruição cria problemas fun- cionais, estéticos ou de sensibilidade dentária. Apesar de os casos de desgaste (atrição, abrasão, erosão, abfração) frequentemente serem discutidos como alterações inde- pendentes, a maioria dos casos de perda dentária é o resul- tado da combinação de fatores. Muitos casos de atrição são acelerados pela presença de materiais abrasivos na boca. Áreas de dentina exposta por atrição ou abfração são mais atingidas pelos efeitos da erosão ou da abrasão. Áreas amo- lecidas pela erosão são mais suscetíveis a abrasão, atrição e abfração. É importante para o clínico observar que a perda da estrutura dentária adquirida por fatores ambientais quase sempre é multifatorial. A maioria dos pesquisadores acredita que a prevalência do desgaste dentário relatada está aumentando. Isto é, em parte, explicado pela grande conscientização entre os clíni- cos e, também, porque a população adulta está mantendo mais dentes naturais ao longo da vida. Além disso, indiví- duos jovens parecem demostrar um aumento na perda de superfície dentárias, que muitos acreditam ser causado por uma dieta com maior quantidade de ácidos (p. ex., refrige- rantes, alimentos dietéticos, frutas frescas). Atrição é a perda da estrutura dentária causada pelo contato entre os dentes antagonistas durante a oclusão e a mastigação. O termo vem do latim attritum que significa ação do atrito contra outra superfície. Certo grau de atrição é fisiológico, e o processo torna-se mais perceptível com o aumento da idade. Quando a quantidade de perda dentá- ria é extensa e começa a afetar a estética e a função, o pro- cesso pode ser considerado patológico. Os fatores a seguir podem acelerar a destruição den- tária: Qualidade inferior ou ausência de esmalte (p. ex., flu- orose, hipoplasia do esmalte ou causada por fatores ambientais, ou dentinogênese imperfeita). Contatos prematuros (oclusão topo a topo) Abrasivos intraorais, erosão e hábito de ranger os dentes Abrasão é a perda patológica da estrutura dentária ou restauração pela ação mecânica de um agente externo. O termo surge do latim abrasum, que significa, literalmente, raspar, e implica a remoção por meio de processo mecâ- nico. A causa mais comum da abrasão é a escovação den- ! ! ! tária com pasta abrasiva e escovação horizontal intensa. Outros itens associados à abrasão dentária incluem hábitos de colocar entre os dentes lápis, palitos, cabos de cachimbo e grampos para cabelo. Mascar fumo, quebrar nozes, roer unha, cortar linha e o uso impróprio do fio dental também podem causar abrasão clinicamente significativa. Quando o desgaste dentário é acelerado por mascar substâncias abrasivas entre os dentes antagonistas, o processo tem sido chamado de demastigação e apresenta características tanto de atrição como de abrasão. Erosão é a perda da estrutura dentária causada por pro- cesso químico somado à interação bacteriana com o dente. O termo deriva do latim erosum, que significa corrosão, e implica a destruição progressiva de uma superfície por um processo eletrolítico ou químico. Alguns pesquisadores su- geriram que o termo corrosão dentária seja uma designação mais adequada para esse processo, mas uma revisão nos di- cionários atuais revela que ambos os termos são aceitáveis, não justificando a mudança na nomenclatura utilizada ao longo do tempo para desgaste dentário. Caracteristica- mente, a erosão é causada por exposição aos ácidos, mas agentes quelantes são, geralmente, a sua causa primária. Embora a saliva contenha bicarbonato e ajude na remine- ralização com significativa capacidade tampão, esse efeito pode ser subjugado pela hipossalivação ou pelo excesso de ácido. Podendo estas alterações ter causas em hipofun- ção de glândula salivar, incluindo aplasia, desidratação, ra- diação terapêutica, medicamentos e condições sistêmicas como a síndrome de Sjögren, bulimia nervosa e diabetes. A fonte de ácidos geralmente está em alimentos e bebidas, mas outras fontes incluem algumas medicações (p. ex., vi- tamina C mastigável, tabletes de aspirina), piscinas sem monitoramento de pH, regurgitação involuntária (p. ex., hérnia de hiato, esofagite, alcoolismo crônico, gestação), regurgitação voluntária (p. ex., distúrbios psicológicos, bulimia, ocupações que requerem baixo peso corporal) e exposição a dejetos industriais no ambiente. A erosão proveniente da exposição dentária a secreções gástricas é chamada de perimólise. A saliva tem a capacidade de remineralizar superfícies do dente expostas ao ácido, isso pode ser verificado em áreas onde há dano por erosões, porque o componente abrasivo da saliva remove o esmalte amolecido antes da ocorrência da remineralização. Não há consenso sobre a prevalência da erosão dentária. Alguns pesquisadores acreditam que a erosão raramente é a única responsável pela perda da estrutura dentária, apesar de outros referirem a erosão como a principal causa de desgaste dentário acelerado. Abfração se refereà perda de estrutura dentária devido a um estresse oclusal, que por flexão repetida provoca falha no esmalte e na dentina distante do ponto de pressão. O termo deriva de palavras do latim ab e fractio que signifi- cam, respectivamente, distante e rompimento. A dentina é capaz de suportar uma quantidade maior de estresse que o esmalte. Quando as forças oclusais são aplicadas excen- Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 61 tricamente ao dente, a tensão é concentrada no fulcro cer- vical, levando à inclinação que pode produzir rompimento nas ligações químicas dos cristais do esmalte nas zonas cervicais. Uma vez danificado, o esmalte partido pode ser perdido ou ser mais facilmente removido por erosão ou abrasão. Alguns pesquisadores sugeriram que as restaura- ções oclusais enfraquecem a capacidade do dente de resis- tir ao estresse da oclusão e que predispõem a futuras lesões abfrativas. Assim como para a erosão, não existe consenso sobre a prevalência da abfração. Alguns propõem que a abfração é a causadora da maior parte da perda cervical dos dentes; outros acreditam que há poucas evidências de que esta sequência de eventos ocorra na boca. Foi sugerido que os modelos utilizados para justificar o mecanismo da abfração não levam em consideração o suporte fornecido pelo osso circundante e o periodonto, que podem atuar dissipando as forças oclusais aplicadas sobre os dentes. O padrão da perda cervical dos dentes tende a ocorrer em regiões com fluxo salivar seroso diminuído, e pode ser explicado pela perda inicial da proteção salivar, em vez de excesso de forças oclusais. O envolvimento, pela abfração, das regiões cervicais vestibulares dos dentes anteriores superiores é muito intrigante, porque a flexão ocorreria na superfície palatina do dente, e não na superfície vestibular. Durante a função, os pesquisadores encontraram poucas evidências de que a tensão exercida sobre a face lingual, em esmalte e dentina, seja totalmente diferente daquelas que ocorrem quase que exclusivamente sobre a face vestibular. Final- mente, o estudo de esqueletos de aborígenes australianos revelou um avançado desgaste dentário tanto na oclusal quanto na interproximal; e apesar das evidências de cargas pesadas sobre a oclusal, os defeitos na região cervical eram raros. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ATRIÇÃO A atrição pode ocorrer tanto na dentição decídua como na permanente. Como esperado, as superfícies mais pre- dominantemente afetadas são aquelas que fazem contato com o dente antagonista. Mais frequentemente, encontra- mos as superfícies oclusais e incisais comprometidas, além das superfícies linguais dos dentes anteriores superiores e as vestibulares dos dentes inferiores anteriores. As facetas são grandes, planas, lisas, brilhantes e são encontradas em uma relação correspondente ao tipo de oclusão. Os pontos de contato interproximais também são afetados pelo movi- mento vertical dos dentes durante a função mastigatória. Com o tempo, esta perda interproximal resulta em uma perda do comprimento do arco. A exposição pulpar e a sen- sibilidade dentinária são raras devido à lentidão da perda de estrutura dentária e à aposição de dentina secundária e reparadora no interior da câmara pulpar (Fig. 2-10). ABRASÃO A abrasão é encontrada de várias formas, dependendo da causa. A abrasão por escovação dentária aparece caracte- risticamente como entalhes cervicais horizontais na super- fície vestibular com cemento e dentina radicular expostos (Fig. 2-11). Os defeitos comumente têm margens defini- das e superfície dura e lisa. Quando ocorre a presença de ácidos, lesões mais arredondadas e superficiais são vistas. O grau de perda é maior em dentes proeminentes (caninos, pré-molares e dentes adjacentes a áreas edêntulas) e no lado do arco oposto à mão dominante que sustenta a escova dentária. Cortar linha, usar cachimbo e abrir grampos para cabelo comumente produzem entalhes com formas arre- dondadas ou em V na superfície incisal dos dentes anterio- res (Figs. 2-12 e 2-13). O uso inadequado do fio dental e de palitos resulta na perda de cemento radicular e de dentina interproximal. Fig. 2-10 Atrição. Extensa perda da altura coronária dos den- tes, sem exposição pulpar em paciente com oclusão anterior topo a topo. Fig. 2-11 Abrasão. Desgastes cervicais horizontais nos dentes an- teriores inferiores. Notam-se canais pulpares visíveis que foram con- servados com dentina terciária. 62 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL EROSÃO Em pacientes com erosão, a perda dos dentes não está correlacionada com padrões funcionais de desgaste ou àqueles em geral associados a abrasivos conhecidos. Os locais predominantes dessas perdas são áreas que não estão protegidas pela secreção serosa das glândulas paróti- das e submandibulares. As superfícies vestibulares e pala- tinas dos dentes superiores e as superfícies vestibulares e oclusais dos dentes posteriores inferiores são as mais afe- tadas. O envolvimento das superfícies linguais de toda a dentição inferior é incomum, possivelmente em decorrên- cia da capacidade protetora da saliva serosa proveniente da glândula submandibular. O clássico modelo de erosão dentária é constituído de uma lesão com depressão côncava central na dentina, cercada por margem elevada de esmalte. As áreas côncavas podem ser vistas nas pontas das cúspides oclusais, arestas incisais e cristas marginais (Fig. 2-14). Em contraste com a abrasão, a erosão comumente afeta as superfícies vesti- bulares dos dentes superiores anteriores e aparecem como depressões em forma de colher rasa na porção cervical da coroa. Os dentes posteriores exibem perda extensa da superfície oclusal, e as margems de restaurações metálicas podem, portanto, estar acima do nível da estrutura dentá- ria (Fig. 2-15). Após uma porção do esmalte da cúspide ter sido perdida, a dentina é destruída mais rapidamente que o esmalte remanescente, resultando, com frequência, em uma depressão côncava de dentina circundada por uma margem elevada de esmalte (Fig. 2-16). Quanto mais rápida a dissolução da dentina, maior é chance de ocorrer perda de esmalte por fratura. Às vezes, todas as cúspides vestibu- lares são perdidas e substituídas por depressões semelhan- tes a rampas de esqui que se estendem da cúpide lingual à junção cemento-esmalte vestibular (Fig. 2-17). Quando as superfícies palatinas são atingidas, a dentina exposta apre- senta uma superfície côncava e mostra uma linha branca e periférica de esmalte (Fig. 2-18). A erosão ativa revela uma superfície limpa, sem manchas, enquanto que as regiões inativas apresentam-se manchadas e pigmentadas. Fig. 2-12 Abrasão. Desgaste no incisivo central (21), causado por uso impróprio de grampos para cabelo. O paciente também apre- senta hipoplasia de esmalte, de natureza ambiental dos dentes an- teriores. (Cortesia do Dr. Robert J. Gorlin.) Fig. 2-13 Abrasão. Desgastes nos dentes anteriores do lado direi- to causado por uso prolongado de cachimbo. Fig. 2-14 Erosão. Múltiplas depressões em forma de cálice em áreas correspondentes às pontas de cúspides. Fig. 2-15 Erosão. Perda extensa de estrutura dentária oclusal e vestibular. Observe que as margens de amálgama estão acima da superfície da dentina. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 63 O desgaste focal da porção gengival da face vestibular foi denominado pelo termo inespecífico lesão cervical não cariosa, em uma tentativa de enfatizar a natureza multifatorial do processo. Estes defeitos cervicais são vistos em associação da perda de estrutura dentária oclusal, que tem características de erosão, abrasão ou ambos. As erosões limitadas às superfícies vestibulares dos dentes superiores anteriores, muitas vezes, estão associa- das a fontes dietéticas ácidas. Quando a perda dentária mostra-se limitada às porções incisais da dentição anterior de ambos os arcos, isto indica uma fonte ambiental externa. Se a erosão está localizada nas superfícies palatinas dos dentes anteriores superiorese nas superfícies oclusais dos dentes posteriores de ambas as dentições, é provável haver a regurgitação de secreções gástricas. A localização da perda dentária pode sugerir a causa da perda, mas não é totalmente confiável. ABFRAÇÃO A abfração tem a aparência de cunhas limitadas à região cervical dos dentes e pode, com facilidade, assemelhar-se à abrasão cervical ou à erosão. Os sinais para o diagnóstico incluem defeitos que são profundos, estreitos e em forma de V (o que não permite o contato da escova dentária com a base do defeito) e, em geral, afetam um único dente, não sendo os adjacentes atingidos (Fig. 2-19). Além disso, as lesões ocasionais são subgengivais, uma região caracte- risticamente protegida de abrasão e erosão. As lesões são vistas quase que exclusivamente na superfície vestibular e apresentam-se com maior prevalência em pacientes com bruxismo. Em todas as formas de desgaste dentário, o processo ocorre normalmente de forma lenta, o que permite a deposição de dentina terciária, impedindo a exposição da polpa, mesmo quando presente extensa perda de estrutura dentária (Fig. 2-11). Em muitos casos, e especialmente na Fig. 2-16 Erosão. Vista oclusal dos dentes superiores, exibindo de- pressões em dentina cercada por elevação de margens de esmalte. Fig. 2-17 Erosão. Extensa perda de esmalte e dentina na superfí- cie vestibular dos pré-molares inferiores. O paciente apresentava o hábito de chupar tamarindos (uma fruta ácida). Fig. 2-18 Erosão. Superfícies palatinas, nas quais a dentina ex- posta exibe uma superfície côncava e uma linha branca periférica de esmalte. O paciente sofria de bulimia. Fig. 2-19 Abfração. Defeitos profundos e estreitos na re- gião cervical da superfície vestibular dos dentes inferiores. (De Neville BW, Damm DD, White DK: Color atlas of clinical oral pathology, ed 2,1999, BC Decker.) 64 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL dentição decídua, a perda dentária pode ocorrer de forma mais acelerada, que resulta em uma exposição franca e próxima da polpa. Em um grande estudo com 448 pacien- tes sobre desgaste dentário, 11,6% correspondia a uma exposição pulpar direta ou lesão próxima à polpa. Além disso, a hipersensibilidade foi observada em um terço dos pacientes que apresentavam desgaste dentário. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Níveis normais de desgaste não necessitam de tratamento, com a intervenção reservada para aqueles casos patológi- cos que podem gerar perda dentária. A presença de um avançado desgaste dentário na dentição decídua parece relacionar-se, de forma subsequente, com o desgaste den- tário na idade adulta, o que sugere uma continuação das influências causais. O diagnóstico precoce e a intervenção podem ajudar na preservação da dentição permanente. Antes de qualquer ação definitiva, o clínico deve lembrar- se que, quase invariavelmente, desgaste dentário possui causa multifatorial. A falha em reconhecer a inter-relação destas alterações patológicas pode levar a tratamentos ina- propriados e ao fracasso de qualquer tentativa de reparo. A intervenção deve enfatizar um diagnóstico detalhado, medidas preventivas e monitoramento a longo prazo. O tratamento imediato deve ser direcionado para a resolução da sensibilidade e da dor, mas identificação das causas da perda de estrutura dentária e a proteção da dentina rema- nescente também são objetivos importantes. Nos pacientes afetados pela erosão dentária, interven- ções preventivas podem apresentar-se como uma tentativa não só para reduzir a exposição ácida, mas também para melhorar a capacidade da cavidade oral em resistir aos efeitos dos ácidos. Após a exposição a um ácido, a saliva tem a capacidade de alcançar a remineralização com o tempo, mas os dentes são vulneráveis à abrasão antes do término dessa ação. Pesquisadores têm recomendado um intervalo mínimo de uma hora entre a exposição ácida e a escovação, em uma tentativa de minimizar o atrito do esmalte enfraquecido. Pacientes com erosão devem limitar a escovação dentária a uma vez ao dia, pela manhã, por causa do aumento da vulnerabilidade do esmalte atacado por ácido à abrasão e atrição. A utilização de um dentifrício minimamente abrasivo e a orientação profissional previne e pode auxiliar na redução da escovação inadequada asso- ciada à abrasão. O consumo de substâncias-tampão, como o leite e o queijo, também é tido como benéfico. A hidra- tação adequada é de extrema importância para manter o fluxo salivar adequado. Uma causa comum suspeitada é a diminuição do fluxo salivar secundária à desidratação, muitas vezes associada ao trabalho extenuante ou a prá- ticas esportivas, e complicada, possivelmente, pelo uso de ácidos de refrigerantes ou por bebidas isotônicas, em lugar da água. Mascar chiclete foi sugerido como método para diminuir a erosão dentária, porque aumenta o fluxo salivar após a exposição ácida; mas outros estudos demonstraram que o esmalte ácido pode ser atenuado por danos causados pelos tecidos adjacentes durante os movimentos de mascar, neste momento de vulnerabilidade. Os pacientes devem ser informados do potencial de perda da estrutura dentária associada ao excesso de alimentos e bebidas ácidas (p. ex., vinhos, refrigerantes, conservas em ácido acético e frutas cítricas, sucos de fruta e doces), pacientes com regurgita- ção crônica e técnicas impróprias de higiene oral. Placas de mordida podem ser usadas para diminuir a atrição noturna e proteger os dentes da exposição frequente aos ácidos oriundos da regurgitação ou de fontes industriais. A sensibilidade dentária pode ser reduzida com o uso de vernizes, bochechos ou dentifrícios contendo cloreto de estrôncio, fluoreto estanhoso ou monofluorofosfato. Se não houver sucesso inicialmente, estes agentes podem ser combinados com iontoforese. O tratamento restaurador ativo é prematuro na presença de desgaste continuado e deve ser adiado até que o paciente expresse forte interesse estético, apresente sensibilidade dentária que não responde a técnicas conservadoras, ou demonstre incontrolável e progressivo desgaste. Uma vez indicado, o tratamento mínimo necessário para resolver o problema deve ser implementado. Em lesões consideradas abfração, ionômero de vidro é recomendado por sua grande resiliência, que permite que o material flexione como o dente. Em áreas de abrasão, deverá ser escolhido um mate- rial com ótima resistência ao processo abrasivo. Em dentes isolados que, continuamente, perdem restaurações classe V, provavelmente, trata-se de abfração contínua, e o trauma oclusal deve ser eliminado. A reposição de dentes posterio- res perdidos e a correção da oclusão topo a topo limitam os efeitos da atrição. A estrutura dentária perdida pode ser restaurada com resinas compostas, coroas veneers, restau- rações metálicas ou coroas totais. Procedimentos restaura- dores que não envolvam significativa remoção da estrutura dentária remanescente são preferíveis em pacientes que apresentam extenso desgaste dentário. O corpo pode adaptar-se à perda de estrutura dentária por erupção continuada, deposição de osso alveolar por aposição e crescimento compensatório do esqueleto. Se o processo da perda do dente é lento, geralmente há manu- tenção de dimensão vertical; em pacientes com destruição rápida, ocorre perda da dimensão vertical. A restauração da perda extensa da estrutura dentária é complicada e deve ser realizada apenas após avaliação total do complexo dentoalveolar. REABSORÇÃO INTERNA E EXTERNA Além da perda da estrutura dentária que tem início nas su- perfícies coronárias expostas, a destruição dos dentes tam- bém pode ocorrer por reabsorção, que é realizada por célu- las localizadas na polpa dentária (reabsorção interna) ou no ligamento periodontal (LP) (reabsorção externa). A re- Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 65 absorção interna é relativamente rara, e, em muitos casos, sucede a trauma aos tecidos pulpares, como o trauma físico ou pulpite por cárie. A reabsorção podecontinuar por tan- to tempo quanto a polpa permanecer vital e pode resultar em comunicação da polpa com o ligamento periodontal. Por sua vez, a reabsorção externa é muito comum; com exame minucioso, todos os pacientes são prováveis por- tadores de reabsorção radicular em um ou mais dentes. Em uma revisão radiográfica de 13.263 dentes, todos os pacientes mostraram evidências de reabsorção radicular, e 86,4% dos dentes examinados apresentaram reabsorção externa, com média de 16 dentes afetados por paciente. Muitas áreas de reabsorção são moderadas e sem impor- tância clínica, mas 10% dos pacientes apresentam quanti- dades incomuns de reabsorção externa. O potencial para reabsorção é inerente ao tecido periodontal de cada paciente, e esta suscetibilidade indi- vidual é o fator mais importante no grau dessa alteração, que ocorrerá depois do estímulo. Os fatores relacionados para o aumento da gravidade da reabsorção externa estão no Quadro 2-3. Muitos casos foram chamados de idiopáti- cos porque nenhuma razão foi encontrada para explicar a rápida reabsorção. Quando os exames radiográficos iniciais de um paciente demonstram um grau de reabsorção além daquele que é normalmente encontrado, o cirurgião-den- tista deve avaliar os riscos potenciais envolvidos nos procedi- mentos iniciais (como os ortodônticos) que são conhecidos por serem associados ao aumento de risco de reabsorção externa. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A reabsorção de dentina ou de cemento pode ocorrer em qualquer região que entre em contato com o tecido mole vital. A reabsorção interna é geralmente assintomática e descoberta em radiografias de rotina. A dor pode ser rela- tada quando o processo é associado à significativa infla- mação pulpar. São observados dois padrões principais: (1) reabsorção inflamatória e (2) reabsorção por substitui- ção ou reabsorção metaplásica (Fig. 2-20). Na reabsor- ção inflamatória, a dentina reabsorvida é substituída por tecido de granulação inflamatório. Apesar de este quadro poder ocorrer em qualquer região do canal, a zona cervi- cal é afetada mais frequentemente (e a inflamação pulpar é, em geral, causada por invasão bacteriana). A reabsorção continua enquanto a polpa permanecer vital; caracteristica- mente, a polpa coronária é necrótica, com a porção apical permanecendo vital. Os resultados dos testes pulpares são variáveis. Neste quadro, a área de destruição comumente apresenta-se uniforme, com o aumento bem-circunscrito, simétrico e radiotransparente da câmara pulpar ou do canal. Quando a polpa coronária é afetada, a coroa pode mostrar uma coloração rosa (dente róseo de Mummery) assim que o processo reabsortivo vascular aproxima-se da superfície (Fig. 2-21). Quando isto ocorre na raiz, o con- torno do canal é perdido e é vista radiograficamente uma dilatação em forma de ampola (Fig. 2-22). Se o processo continua, a destruição eventual pode perfurar a superfície lateral da raiz, o que pode dificultar a distinção para a rea- bsorção radicular externa (Fig. 2-23). Ainda que muitos casos sejam progressivos, alguns são transitórios e comu- mente surgem em dentes traumatizados ou aqueles que tenham sofrido, recentemente, tratamento ortodôntico ou periodontal. O padrão remanescente da reabsorção interna deno- mina-se substituição ou reabsorção metaplásica. Desta forma, Quadro 2-3 Fatores Associados à Reabsorção Externa Cistos! Clareamento intracoronário de dentes despolpados! Desequilíbrio hormonal! Doença óssea de Paget! Envolvimento pelo herpes zoster! Enxerto de fenda alveolar! Forças mecânicas excessivas (p. ex., tratamento ortodôntico) ! Forças oclusais excessivas! Inflamação perirradicular! Pressão por dentes impactados! Reimplante dentário! Tratamento periodontal! Trauma dentário! Tumores! Fig. 2-20 Reabsorção dentária. Ilustração comparativa entre os padrões comuns de reabsorção dentária interna e externa. A reab- sorção interna resulta em um alargamento radiolúcido da câmara pulpar ou do canal radicular. Na reabsorção externa, a radiolucidez é sobreposta à polpa radicular, que não é alargada. 66 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL porções de parede dentinária pulpar são reabsorvidas e substituídas por osso ou osso cementoide (Fig. 2-20). Radio- graficamente, a reabsorção por substituição apresenta-se como um alargamento do canal que é preenchido com material menos radiodenso do que a dentina circundante. Em razão de a zona central da polpa ser substituída por osso, o aspecto radiográfico com frequência demonstra um canal parcialmente obliterado. A linha de destruição é menos definida do que aquela vista na reabsorção infla- matória. A reabsorção externa, ao contrário, apresenta-se carac- teristicamente como uma perda de estrutura dentária com aspecto semelhante a ’’roída por traça’’, na qual a radioluci- dez é bem menos definida e demonstra variações na den- sidade (Figs. 2-24 a 2-27). Se a lesão estiver sobre o canal Fig. 2-21 Reabsorção interna (dente róseo de Mummery). A, Pigmentação rósea dos incisivos centrais superiores. B, Radiogra- fia do mesmo paciente, mostrando extensa reabsorção de ambos os incisivos centrais superiores. Fig. 2-22 Reabsorção interna. Alargamento do canal radicular em forma de ampola. Fig. 2-23 Reabsorção interna. A destruição foi resultado da per- furação da superfície lateral da raiz. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 67 pulpar, um exame mais acurado demonstra a permanên- cia de um canal inalterado através da área do defeito. A maioria dos casos envolve o ápice ou a porção média da raiz. A reabsorção externa pode criar defeitos significati- vos nas coroas antes da erupção (Fig. 2-26). Este quadro, frequentemente, é confundido como cárie pré-eruptiva, e é visto por alguns investigadores como sendo causado por defeitos no epitélio do esmalte que permitem ao tecido conjuntivo entrar em contato direto com o esmalte. Em dentes avulsionados reimplantados, quando não há uma intervenção rápida e apropriada, uma extensa reab- sorção externa é muito comum (Fig. 2-25). Se o dente per- Fig. 2-24 Reabsorção externa. Destruição extensa irregular em ambas as raízes do segundo molar inferior associada à periodontite crônica. (Cortesia do Dr. Tommy Shimer.) Fig. 2-25 Reabsorção externa. Alteração radiolúcida do tipo “roí- da por traça” no incisivo central superior esquerdo. O dente havia sido reimplantado após avulsão traumática. (Cortesia do Dr. Harry Meyers.) Fig. 2-26 Reabsorção externa. Extensa reabsorção externa de coroa do canino superior direito impactado. O exame histopatoló- gico revelou reabsorção sem a presença de contaminação bacteria- na ou cárie. Fig. 2-27 Reabsorção externa. Reabsorção externa difusa de den- tina radicular na arcada superior. O processo surgiu após início de tratamento ortodôntico. 68 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL manece fora da boca, sem ter sido acondicionado em meio de armazenamento adequado, as células do ligamento periodontal (LP) sofrem necrose. Sem as células do LP do osso circundante vitais, o dente é tido como corpo estra- nho, e inicia-se o processo de reabsorção e substituição por tecido ósseo. Reabsorções externas ocorridas durante tratamento ortodôntico não parecem ser afetadas significativamente pelo gênero ou idade do paciente, gravidade da má oclusão ou pelo tipo de mecânica usada durante a terapia. Embora a suscetibilidade individual do paciente exerça forte influ- ência, o único preditor esqueleto-dental é a distância que o dente foi movido durante o tratamento. Os dentes anteriores superiores são mais afetados, principalmente em pacientes que foram submetidos a extrações de pré-molares. A movi- mentação de dentes que apresentam alteração de forma na raiz, como a dilaceração, também foi associada a um aumento da gravidade da reabsorção externa. Às vezes, a reabsorção externa pode começar na área cervical e estender-se de uma pequena abertura até o envolvimento de uma grande área de dentina entreo cemento e a polpa. A reabsorção pode progredir apical- mente para o interior da polpa ou coronariamente por sob o esmalte e simular o dente róseo visto na reabsorção interna. A fase cervical da reabsorção externa é, em geral, rápida e foi chamada reabsorção cervical invasiva. Em alguns casos, vários dentes podem estar envolvidos e uma causa subjacente da acelerada destruição pode não ser óbvia (reabsorção radicular idiopática múltipla) (Fig. 2-28). A causa exata desse padrão de reabsorção é impre- cisa, e pode resultar de uma variedade de estímulos infla- matórios, traumáticos ou bacterianos, afetando as células clásticas dentro do LP. Tal fenômeno tem sido observado após tratamento ortodôntico, cirurgia ortognática, cirurgia dentoalveolar, raspagem e alisamento radicular, clarea- mento intracoronário de um dente tratado endodontica- mente, trauma local, bruxismo e fratura dentária. Outros investigadores acreditam que este padrão de reabsorção possa ser desencadeado por patógenos periodontais, com boa resposta ao debridamento mecânico local combinado com antibióticos sistêmicos. Além da reabsorção cervical invasiva, a reabsorção externa, generalizada e progressiva, também pode afetar a porção apical das raízes. Embora esse padrão possa ocorrer de forma secundária a distúrbio endócrino, ou parte de um pequeno número de condições sistêmicas, muitos desses casos têm difícil detecção e causa idiopática. Se ocorrerem dificuldades em distinguir a reabsorção externa e da interna, a técnica de Clark pode ser usada por meio de duas exposições radiográficas: uma perpendicular e outra mesial (objetos próximos à fonte de radiação serão movidos distalmente). Com esta técnica, os locais de reab- sorção externa parecem afastar-se do canal pulpar quando as radiografias são comparadas. Além disso, as radiografias podem revelar qual o lado da raiz está afetado em casos de reabsorção externa. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Em pacientes com reabsorção interna inflamatória, o tecido pulpar na área de destruição é vascular e apresenta aumento de celularidade e colagenização. Junto à parede dentinária estão numerosos dentinoclastos multinuclea- Fig. 2-28 Múltipla reabsorção radicular idiopática. Extensa re- absorção cervical invasiva, de vários dentes anteriores inferiores. (Cortesia do Dr. Keith Lemmerman.) Fig. 2-29 Reabsorção interna. Reabsorção do interior da pare- de dentinária da polpa. Note tecido conjuntivo fibroso vascular e celular, exibindo um infiltrado inflamatório adjacente, e numerosos dentinoclastos dentro das lacunas de reabsorção. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 69 dos, que são histológica e funcionalmente idênticos a osteoclastos (Fig. 2-29). É comum observar infiltrado infla- matório formado por linfócitos, histiócitos e leucócitos polimorfonucleados. Na reabsorção por substituição, o tecido pulpar normal é reposto por osso trabeculado que se funde à dentina subjacente. De forma semelhante, a reabsorção externa apresenta numerosos dentinoclastos multinucleados localizados em áreas de perda estrutural. Áreas de reabsorção frequentemente são substituídas por meio de deposição de osteodentina. Em grandes defeitos, a reabsorção externa inflamatória resulta em deposição de tecido inflamatório de granulação, e áreas de substituição com osso trabeculado também podem ser encontradas. Áreas extensas de substituição óssea podem levar à anqui- lose nos casos de reabsorção externa. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento das reabsorções interna e externa concentra- se na remoção de todo tecido mole dos locais de destruição dentária. A reabsorção interna pode ser efetivamente inter- rompida se a terapia endodôntica remover com sucesso todo o tecido pulpar antes que o processo de reabsorção atinja o ligamento periodontal. Quando a perfuração ocorre, o tratamento torna-se mais difícil e o prognóstico é ruim. Em tais casos, a remineralização pode ser tentada com o uso, ainda no início do processo, de pasta de hidró- xido de cálcio, que poderá resultar em remineralização da área de perfuração e controlar o processo de reabsorção. Se a remineralização das áreas cervicais da perfuração não for bem-sucedida, a exposição cirúrgica e a restauração do defeito podem controlar o processo. A exodontia frequen- temente é necessária nos casos de perfuração radicular que não respondem ao tratamento. O primeiro passo no tratamento da reabsorção externa é a identificação e eliminação de qualquer fator desenca- deante. Regiões localizadas apicalmente não podem ser abordadas sem que haja dano significativo causado por tentativas de acesso. Nos casos localizados em áreas cervi- cais, podem ser tratados por exposição cirúrgica, remoção de todo tecido mole das áreas afetadas e restauração das estruturas dentárias perdidas. Devido às células responsá- veis pela reabsorção externa estarem localizadas no LP a terapia endodôntica não é eficaz para estabilizar o processo. Em uma pesquisa sobre reabsorção cervical generalizada, a terapia direcionada contra patógenos periodontais locais (debridamento, combinado com metronidazol e amoxi- cilina sistêmicos) cessou a reabsorção e foi associado ao aumento da densidade da crista óssea adjacente. Para dentes avulsionados, a melhor maneira de prevenir a reabsorção é mantendo-se a vitalidade do LP, realizando o reimplante imediato ou em curto prazo, fazendo uso de solução fisiológica para seu armazenamento. Dentes reim- plantados que possuem o ápice aberto devem ser moni- torados mensalmente; para dentes com ápice fechado, a terapia endodôntica se faz necessária. Dentes avulsionados com o ápice aberto e células do LP não vitais não devem ser implantados. PIGMENTAÇÃO DENTÁRIA POR FATORES AMBIENTAIS A cor dos dentes normais varia e depende de matiz, trans- lucidez e espessura do esmalte. As colorações anormais podem ser extrínsecas ou intrínsecas. As manchas extrín- secas ocorrem pelo acúmulo superficial de um pigmento exógeno e, geralmente, podem ser removidas com o trata- mento da superfície, enquanto que as manchas intrínsecas surgem de uma coloração intrínseca de material endógeno que é incorporado ao esmalte e à dentina, e não pode ser removidas por pasta profilática ou pedra pomes. O Quadro 2-4 lista as causas mais frequentes documentadas da pig- mentação dentária. A fluorose dentária é discutida sob a ótica dos efeitos ambientais sobre o desenvolvimento da estrutura dental (ver texto). As alterações associadas à amelogênese imperfeita (ver texto) e dentinogênese imperfeita (ver texto) serão vistas posteriormente neste capítulo, no texto referente às alterações primárias de desenvolvimento. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS PIGMENTAÇÕES EXTRÍNSECAS As manchas causadas por bactérias representam uma causa comum de pigmentação da superfície de esmalte, dentina e cemento expostos. Bactérias cromogênicas po- dem produzir uma coloração que varia entre cinza, mar- Quadro 2-4 Pigmentações Dentárias EXTRÍNSECAS Manchas bacterianas! Ferro! Tabaco! Alimentos e bebidas! Hemorragia gengival! Materiais restauradores! Medicações! INTRÍNSECAS Amelogênese imperfeita! Dentinogênese imperfeita! Fluorose dental! Porfiria eritropoiética! Hiperbilirrubinemia! Ocronose! Trauma! Decomposição localizada de hemácias! Medicações! 70 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL rom-escuro ou laranja. A pigmentação ocorre mais em crianças e costumam ser vistas, inicialmente, na superfície vestibular, localizadas no terço gengival dos dentes ante- riores superiores. Em contrapartida com as pigmentações causadas por placa, as manchas marrom-escuras mais pro- vavelmente não são primariamente de origem bacteriana, mas sim secundárias à formação de sulfito férrico advindo de interação entre sulfito de hidrogênio bacteriano e ferro presente na saliva ou no fluido do sulco gengival. O uso intensivo de produtos derivados de tabaco, chá ou café, em geral, resulta em significativa pigmentação marrom da superfíciedo esmalte (Fig. 2-30). O alcatrão presente no tabaco dissolve-se na saliva e penetra facilmente nas fóssulas e fissuras do esmalte. Tabagistas (de tabaco e de maconha) apresentam maior envolvimento das superfícies linguais dos incisivos inferiores; usuários do fumo de mascar geral- mente demonstram comprometimento do esmalte na área de alojamento de tabaco. Manchas provenientes de bebidas também costumam comprometer a superfície lingual dos dentes anteriores, mas as manchas são habitualmente mais difusas e menos intensas. Além disso, alimentos que contêm clorofila em abundância podem produzir pigmen- tação verde na superfície do esmalte. A pigmentação esverdeada associada às bactérias cromo- gênicas ou ao consumo frequente de alimentos que contêm clorofila pode assemelhar-se ao quadro de manchas verdes secundárias à hemorragia gengival. Como seria esperado, este padrão de pigmentação ocorre mais em pacientes com higiene bucal deficiente e gengivas hiperplasiadas, erite- matosas e hemorrágicas. A cor é o resultado da decomposi- ção da hemoglobina em biliverdina. Vários medicamentos podem resultar na coloração da superfície dos dentes. No passado, a utilização de produtos com grandes quantidades de ferro ou iodo foi associada à significativa pigmentação negra dos dentes. A exposi- ção a sulfetos, nitrato de prata ou manganês pode causar manchas que variam entre cinza, amarelo, marrom ou preto. O cobre e o níquel podem produzir mancha verde; cádmio, óleos essenciais e coamoxiclav (amoxicilina e ácido clavulânico) podem estar associados à pigmentação, que varia do amarelo ao marrom. Muitas pesquisas recen- tes têm documentado uma pigmentação que oscila entre o amarelo e o marrom, associada à doxiciclina, que pode ser removida por profilaxia profissional com agentes abrasivos; a causa desta pigmentação ainda não está clara. Recentemente, novos medicamentos foram responsabi- lizados por pigmentações: o fluoreto estanhoso e a clo- rexidina. As manchas por flúor podem estar associadas ao uso de 8% de fluoreto estanhoso tido como decorrente da combinação do íon estanhoso (estanho) com os sulfi- tos bacterianos. Esta mancha negra ocorre predominante- mente em pessoas com higiene bucal deficiente, em áreas previamente afetadas por cárie. As superfícies vestibulares dos dentes anteriores e as oclusais são mais afetadas. A clo- rexidina é associada a manchas marrom-amareladas que, predominantemente, envolvem a superfície interproximal junto à margem gengival. A intensidade das manchas varia com a concentração de medicação e com a suscetibilidade do paciente. Embora um aumento da frequência tenha sido associado ao uso de bebidas contendo tanino, como chá e vinho, a escovação eficiente, o uso de fio dental ou mascar chicletes com frequência pode minimizar as manchas. A clorexidina não é a única na associação de manchas dentá- rias; muitos antissépticos orais, como o Listerine® e sangui- narina, também produzem manchas semelhantes. PIGMENTAÇÕES INTRÍNSECAS A porfiria eritropoiética congênita (doença de Günther) é uma alteração autossômica recessiva do metabolismo da porfirina, que resulta em um aumento da síntese e excreção de porfirinas e seus precursores relacionados. Nota-se pig- mentação difusa significativa da dentição como resultado da deposição de porfirina nos dentes (Fig. 2-31). Os dentes afetados apresentam uma coloração marrom-avermelhada Fig. 2-30 Pigmentação por tabaco. Manchas extrínsecas marrons do esmalte na superfície lingual dos dentes anteriores inferiores, de- vido ao uso prolongado de tabaco. Fig. 2-31 Pigmentação dentária relacionada com a porfiria eri- tropoiética. Pigmentação marrom-avermelhada dos dentes. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 71 que exibe uma fluorescência vermelha quando expostos à luz ultravioleta (UV) de Wood. Os dentes decíduos demons- tram uma coloração mais intensa porque a porfirina está presente no esmalte e na dentina; nos dentes permanentes, apenas a dentina é afetada. O excesso de porfirinas também está presente na urina, o que pode revelar uma fluorescên- cia semelhante, quando exposta à luz de Wood. Outra desordem metabólica autossômica recessiva, a alcaptonúria, está associada à pigmentação azul-escura chamada ocronose que ocorre no tecido conjuntivo, tendões e cartilagens. Ocasionalmente, uma pigmentação azul da dentição também pode ser vista em pacientes com doença de Parkinson. A bilirrubina é um produto da decomposição das hemá- cias e níveis elevados podem ser liberados para o sangue em várias condições. O aumento da quantidade de bilir- rubina pode levar ao seu acúmulo no fluido intersticial, mucosa e pele, resultando em uma pigmentação amarelo- esverdeada chamada icterícia (Capítulo 17). Durante o período de hiperbilirrubinemia, os dentes em desenvol- vimento também podem acumular o pigmento e se torna- rem intrinsecamente manchados. Na maioria dos casos, os dentes decíduos são afetados como resultado da ação da hiperbilirrubinemia durante o período neonatal. As causas mais comuns são a eritroblastose fetal e a atresia biliar. Outras doenças que exibem menos frequentemente manchas intrínsecas deste tipo são: Nascimento prematuro Incompatibilidade ABO Disfunção respiratória neonatal Hemorragia interna significativa Hipotireoidismo congênito Hipoplasia biliar Doenças metabólicas (tirosinemia, deficiência de an- titripsina �1) Hepatite neonatal A eritroblastose fetal é uma anemia hemolítica do recém- nascido, secundária a uma incompatibilidade sanguínea (geralmente do fator Rh) entre a mãe e o feto. Em geral, essa alteração é relativamente incomum, devido ao uso de gamaglobulina antiantígeno no parto de mães Rh negativo. A atresia biliar é um processo esclerosante da árvore biliar, sendo a causa mais importante de morte pela falên- cia hepática das crianças na América do Norte. Entretanto, muitas crianças afetadas vivem após transplante de fígado bem-sucedido. A extensão das alterações dentárias correlaciona-se com o período de hiperbilirrubinemia, e a maioria dos pacien- tes exibe um envolvimento limitado aos dentes decíduos Eventualmente, as cúspides dos primeiros molares perma- nentes podem mostrar-se afetadas. Além de hipoplasia do esmalte, os dentes atingidos apresentam uma pigmentação esverdeada (clorodontia). A cor é decorrente da deposição de biliverdina (o metabólito da bilirrubina que causa icterí- cia) e pode variar do amarelo a intensas variações de verde ! ! ! ! ! ! ! ! (Fig. 2-32). A cor da estrutura do dente formado após a resolução da hiperbilirrubinemia parece normal. Os dentes mostram, muitas vezes, uma linha distinta de divisão, sepa- rando as porções esverdeadas (formadas durante a hiperbi- lirrubinemia) das porções de coloração normal (formadas após os níveis de bilirrubina terem sido restabelecidos). A pigmentação da coroa é uma descoberta frequente após trauma, especialmente na dentição decídua. Lesões pós-traumáticas podem criar pigmentações róseas, amare- las ou cinza-escuras. A pigmentação rósea temporária que aparece entre 1 e 3 semanas após o trauma pode representar dano vascular localizado e, geralmente, retorna ao normal 1 e 3 semanas. Nestas circunstâncias, as radiografias periapi- cais garantem a exclusão de possível reabsorção interna que pode produzir quadro clínico semelhante. Uma pigmenta- ção amarela tardia indica obliteração pulpar, chamada de metamorfose calcifica, e é discutida mais detalhadamente no Capítulo 3. A pigmentação cinza-escura ocorre a longo prazo, e acomete dentes com significativa lesão pulpar, por meio de produtos de degradação sanguínea que se difun- dem pelos túbulos dentinários. O tratamento endodôntico iniciado antes ou logo após a morte total da polpa muitas vezes impede a pigmentação. A necrose pulpar pode ser asséptica e não estar associada a significativa sensibilidade à percussão, mobilidade, ou doença periapical inflamató- ria associada. Um processo relacionado secundariamentecom a destruição localizada das hemácias também pode resultar em pigmentação dos dentes. Às vezes, durante um exame de necropsia (post-mortem), é encontrada uma pig- mentação rósea nos dentes. As coroas e o colo dos dentes são mais afetados, acreditando-se que o processo surja pela decomposição da hemoglobina no tecido pulpar necrosado, nos pacientes nos quais o sangue se acumulou na cabeça. Uma pigmentação semelhante rósea ou vermelha dos dentes incisivos superiores foi relatada em pacientes vivos com hanseníase lepromatosa (Capítulo 5). Ainda que con- Fig. 2-32 Pigmentação dentária relacionada com a hiperbilir- rubinemia. Pigmentação da dentição cinza-azulada difusa. As por- ções cervicais estão manchadas mais intensamente. (Cortesia do Dr John Giunta.) 72 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL troverso, alguns pesquisadores acreditam que estes dentes estão envolvidos seletivamente por causa da preferência dos micro-organismos causadores da doença por tempera- turas mais baixas. Este processo é visto como decorrente da necrose relacionada com a infecção e com a ruptura de numerosos e pequenos vasos sanguíneos da polpa, com a liberação secundária de hemoglobina nos túbulos dentiná- rios adjacentes. Materiais restauradores, especialmente amálgama, po- dem resultar em pigmentação cinza-escura dos dentes. Isto ocorre com mais frequência em pacientes jovens que têm maior quantidade de túbulos dentinários abertos. Restau- rações grandes proximais de classe II podem produzir pig- mentação significativa da superfície dentinária vestibular subjacente. Além disso, restaurações metálicas linguais pro- fundas nos incisivos podem manchar significativamente a dentina subjacente visível e produzir pigmentação acinzen- tada na superfície vestibular. Para ajudar a reduzir a possi- bilidade de pigmentação, o cirurgião-dentista não deve res- taurar dentes anteriores tratados endodonticamente com amálgama (Fig. 2-33). Vários medicamentos diferentes podem ser incorpora- dos ao dente em desenvolvimento e resultar em pigmen- tação clinicamente evidente. A intensidade das alterações depende da época da administração, da dose e da duração do uso da droga. A mais frequentemente relacionada é a tetraciclina, com o dente afetado variando do amarelo- claro ao marrom-escuro e que, à luz ultravioleta, exibe uma fluorescência amarelo-brilhante (Fig. 2-34). Após a exposição crônica à luz ambiente, a pigmentação amarela fluorescente desaparece de meses a um ano e passa a ser uma pigmentação marrom não fluorescente. A droga e os seus homólogos podem atravessar a barreira placentária; portanto, sua administração deve ser evitada desde a ges- tação até oito anos de idade. Os homólogos da tetraciclina que também podem estar associados à pigmentação são a clorotetraciclina (pigmentação marrom-acinzentada) e a oxitetraciclina (amarela). Um derivado semissintético da tetraciclina, o cloridrato de minociclina, foi considerado causador de significativa pigmentação dentária e também pode afetar dentes que já estejam completamente desenvolvidos. A minociclina é um medicamento largamente usado para tratamento de acne, e também é ocasionalmente prescrito para tratamento de artrite reumatoide. Sua utilização está aumentando e, pre- sumivelmente, também aumentará o número de pacientes afetados por pigmentação de ossos e dentes. Embora o mecanismo seja desconhecido, a minociclina parece aderir preferencialmente a certos tipos de tecidos colagenosos (como à polpa dentária, à dentina, ao osso e à derme). Uma vez nestes tecidos, a oxidação ocorre e pode produzir pigmentação distinta. Alguns pesquisadores acreditam que a suplementação com ácido ascórbico (um antioxidante) pode bloquear a pigmentação. Não impor- tando a causa, uma vez que os tecidos pulpares estejam manchados, a coloração pode ser vista através da dentina e do esmalte sobrejacente translúcidos. A pigmentação não é universal; apenas 3% a 6% dos usuários a longo prazo são atingidos. Entre os afetados, o período de tempo antes que a pigmentação se torne evidente pode variar de apenas um mês a vários anos. Em indivíduos suscetíveis, a minociclina gera pigmenta- ções na pele, mucosa oral (Capítulo 8), unhas, esclerótica, conjuntiva, tireoide, ossos e dentes. A coloração óssea, even- tualmente, resulta em aparência cinza-azulada do palato ou da mucosa alveolar anterior que representa o osso negro aparecendo através da pele fina e transparente da mucosa oral (Capítulo 8). Vários padrões de coloração podem ser notados na dentição. Dentes completamente erupcionados tipicamente revelam pigmentação cinza-azulada em três quartos da margem incisal, sendo o terço médio envolvido por completo. Raízes expostas de dentes erupcionados evidenciam uma pigmentação verde-escura, apesar de as raízes dos dentes em desenvolvimento serem negras. Um outro antibiótico, a ciprofloxacina, é administrado por via intravenosa em recém-nascidos para combater Fig. 2-33 Pigmentação por amálgama. Pigmentação verde-acin- zentada do incisivo central inferior, que teve o preparo de acesso endodôntico restaurado com amálgama. Fig. 2-34 Pigmentação dentária relacionada com a tetra- ciclina. Descoloração castanha difusa dos dentes permanente. (Cortesia do Dr. John Fantasia.) Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 73 infecções por Klebsiella spp. Embora menos significativo do que a tetraciclina, esse medicamento também foi associado à pigmentação dentária intrínseca, geralmente esverdeada. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O polimento cuidadoso com pedra-pomes refinada pode remover a maioria dos pigmentos extrínsecos sobre os dentes; reconhecidamente, a profilaxia normal com pasta profilática é insuficiente. Pigmentos persistentes, geral- mente, são removidos pela mistura de 3% de peróxido de hidrogênio com pedra-pomes ou pelo uso de jatos de bicar- bonato. O uso de jato profilático com abrasivos suaves é o mais eficaz. A recidiva das manchas é comum, a menos que a causa seja reduzida ou eliminada. A melhora do padrão de higiene bucal geralmente minimiza a chance de recidiva. Os pigmentos intrínsecos são muito mais difíceis de ser resolvidos devido à frequente extensão do envolvimento da dentina. Soluções estéticas incluem coroas totais, clare- amento externo de dentes vitais, clareamento interno para dentes desvitalizados, restaurações adesivas, reconstrução com resina composta e coroas veneers laminadas. O trata- mento deve ser individualizado para atender as necessida- des próprias de cada paciente e do seu quadro específico de pigmentação. DISTÚRBIOS LOCALIZADOS NA ERUPÇÃO IMPACÇÃO A erupção é o processo contínuo de movimentação de um dente do seu local de desenvolvimento para sua posição funcional. Os dentes que cessam a erupção antes de emer- girem estão impactados. Alguns autores subdividem estes dentes não erupcionados entre os que são obstruídos por uma barreira física (impactados) e aqueles que parecem mostrar uma perda da força eruptiva (inclusos). Em muitos casos, um dente pode parecer incluso; entretanto, quando removido, pode ser descoberto um hamartoma odontogê- nico subjacente ou um tumor. Portanto, parece apropriado classificar todos estes dentes como ‘’impactados’’. CARACTERÍSCTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A impactação de dentes decíduos é raríssima; quando ocorre, os segundos molares são mais afetados (Fig. 2-35). A análise de casos sugere que a anquilose representa o papel principal na patogênese. Na dentição permanente, os terceiros molares inferiores são os dentes mais impacta- dos, seguidos pelos terceiros molares e caninos superiores. Em ordem decrescente de frequência, a impacção também pode ser vista nos pré-molares inferiores, caninos inferio- res, pré-molares superiores, incisivos centrais superiores, incisivos laterais superiores e segundos molares inferiores. Primeiro molares e segundos molares superiores são rara- mente afetados. A falha na erupção é causada mais vezes por apinha- mentoe desenvolvimento maxilofacial insuficiente. Pro- cedimentos que objetivam a criação de espaço, como a remoção de pré-molares para fins ortodônticos, estão associados à diminuição da prevalência de impacção de terceiros molares. Dentes impactados são, com frequência, desviados ou angulados e, por fim, perdem seu potencial de erupção (após a conclusão do desenvolvimento radicu- lar). Outros fatores conhecidos por estarem associados à impacção incluem: Cistos e tumores sobrejacentes Trauma Cirurgia reconstrutora Espessamento de osso ou do tecido mole sobrejacente Desordens sistêmicas, doenças e síndromes Os dentes podem estar parcialmente erupcionados ou completamente impactados (impacção óssea completa). Além disso, a impacção pode ser classificada de acordo a angulação do dente com relação ao restante da denti- ção: mesioangular, distoangular, vertical, horizontal ou invertido. Às vezes, pequenas espículas ósseas, não vitais, podem ser vistas, clínica ou radiograficamente, superiores às coroas dos dentes permanentes superiores parcialmente irrompidos (Fig. 2-36). O processo é chamado de seques- tro de erupção e ocorre quando fragmentos ósseos são separados do osso contínuo durante a erupção do dente associado. Pode ser notada uma ligeira sensibilidade na área, principalmente durante a alimentação. TRATATAMENTO E PROGNÓSTICO As opções de tratamento para dentes impactados incluem: Observação continuada Erupção ortodonticamente assistida ! ! ! ! ! ! ! Fig. 2-35 Impacção primária dos dentes decíduos. O segundo molar decíduo direito mostra erupção retardada e aumento da ra- diolucidez pericoronária. (Cortesia do Dr. G. Thomas Kluemper.) 74 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Transplante Remoção cirúrgica A presença de infecção, lesões cariosas não restaurá- veis, cistos, tumores ou destruição de dentes adjacentes e osso ordenam a exodontia. A remoção cirúrgica de dentes impactados é um procedimento mais realizado por cirur- giões orais e maxilofaciais. A escolha do tratamento em casos assintomáticos é uma área de debate acirrado, e não há resolução óbvia e imediata. Os riscos associados à não intervenção incluem: Apinhamento da dentição Reabsorção e piora da condição periodontal dos den- tes adjacentes (Fig. 2-37) Desenvolvimento de condições patológicas, como in- fecções, cistos e tumores Os riscos da intervenção incluem: Perda sensitiva permanente ou transitória ! ! ! ! ! ! Alveolite Trismo Infecção Fratura Lesão da articulação temporomandibular (ATM) Lesão periodontal Lesão dos dentes adjacentes Os padrões de referência dentária fornecem uma varie- dade de perspectivas de diferentes profissionais de odonto- logia. Muitos especialistas (cirurgiões orais e maxilofaciais, patologistas orais e maxilofaciais) veem uma grande por- centagem de condições patológicas significativas associa- das a dentes impactados comparados com a experiência de outros clínicos. Embora a doença esteja raramente asso- ciada a dentes impactados em crianças e adultos jovens, muitos estudos documentaram um aumento da preva- lência desse problema em décadas posteriores, portanto, qualquer estudo prospectivo significativo deve ser extenso, em vez de limitar-se a apenas poucos anos. Uma revisão de 2.646 lesões pericoronárias submetidas a exames em um serviço de patologia oral revelou que 32,9% dos casos apre- sentaram lesões patologicamente significativas, com forte relação entre a idade e a prevalência de lesão pericoroná- ria. Nesta revisão de seis anos, havia seis carcinomas de células escamosas primárias oriundos de cistos dentígeros, além de numerosos ceratocistos odontogênicos e tumores odontogênicos. Por causa da frequente exposição a tão sig- nificativas lesões periocoronárias, tais especialistas geral- mente recomendam a exodontia do dente impactado. O sequestro de erupção não requer tratamento, em geral sofre reabsorção espontânea ou esfoliação. ANQUILOSE A erupção continua após o aparecimento do dente para compensar o desgaste mastigatório e o crescimento dos os- sos gnáticos. A interrupção da erupção após o seu começo é chamada anquilose e ocorre pela fusão do cemento ou dentina com o osso alveolar. Embora as áreas de união possam ser muito sutis para serem detectadas clínica e ra- diograficamente, o exame histopatológico demonstra fusão entre o dente afetado e o osso adjacente em quase todos os casos. Outros termos na literatura para este processo incluem infraoclusão, retenção secundária, submer- são, reimpactação e reinclusão. Retenção secundária é um temo aceitável, mas pode ser confundido com dentes primá- rios retidos, que mantêm sua erupção. Submersão, reimpac- tação e reinclusão têm conotação de uma depressão ativa, e não é este o caso. A patogênese da anquilose é desconhecida e pode ser secundária a um de muitos fatores. Distúrbios advindos de alterações do metabolismo local, trauma, lesão, irrita- ção química ou térmica, falha no desenvolvimento ósseo local e pressão anormal da língua foram sugeridos. O liga- ! ! ! ! ! ! ! Fig. 2-36 Sequestro de erupção. O fragmento radiopaco de osso sobrejacente sequestrado pode ser visto no terceiro molar impac- tado. Fig. 2-37 Reabsorção de dentes por impacção. Impacção me- sioangular do terceiro molar inferior direito, associada à reabsorção significativa da raiz distal de segundo molar. (Cortesia do Dr. Richard Brock.) Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 75 mento periodontal (LP) talvez atue como uma barreira que previne ligações dos osteoblastos diretamente com o cemento. A anquilose pode surgir de uma variedade de fatores que resultam da deficiência desta barreira natural. Tal perda pode surgir por trauma ou por lacuna do LP geneticamente diminuído. Outras teorias apontam para um distúrbio entre a reabsorção normal da raiz e a repa- ração de tecido duro. Vários pesquisadores acreditam que uma predisposição genética tenha uma significativa influ- ência e apontam para gêmeos monozigóticos que demons- tram padrões notavelmente semelhantes de anquilose para confirmar suas hipóteses. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A anquilose pode ocorrer em qualquer idade; entretanto, cli- nicamente, é mais óbvia se a fusão desenvolver-se durante as duas primeiras décadas de vida. A maioria dos pacientes relatados com evidentes alterações na oclusão está entre 7 e 18 anos de idade, com o pico de prevalência ocorrendo entre 8 e 9 anos. A prevalência de anquilose clinicamente detectável em crianças varia de 1,3% a 8,9%, e da ordem de 44% nos irmãos dos afetados. Ainda que qualquer dente possa ser atingido, os dentes mais comumente envolvidos, em ordem de frequência, são o primeiro molar inferior decíduo, segundo molar infe- rior decíduo, primeiro molar superior decíduo e segundo molar superior decíduo. A anquilose em dentes perma- nentes é incomum. Na dentição decídua, os dentes infe- riores são 10 vezes mais afetados que os dentes superiores. O plano oclusal dos dentes envolvidos fica abaixo do da dentição adjacente (infraoclusão) em pacientes com histó- rico de prévia oclusão completa (Fig. 2-38). Na percussão, pode ser notado um som mais grave quando mais do que 20% da raiz está fusionada ao osso. Radiograficamente, pode ser observada ausência do espaço correspondente ao ligamento periodontal; entretanto, a área da fusão está fre- quentemente na bifurcação e na superfície inter-radicular das raízes, fazendo com que seja muito difícil a detecção radiográfica (Fig. 2-39). Dentes anquilosados que são deixados em posição podem levar a numerosos problemas dentários. Os dentes adjacentes quase sempre se inclinam em direção ao dente afetado, frequentemente com o desenvolvimento subse- quente de problemas oclusais e periodontais. Além disso, o dente oposto apresenta extrusão. Às vezes, o dente anqui- losado provoca uma deficiência localizada no rebordo alveolar ou impaccão do dente permanente subjacente. É observado, também, um aumento na frequência de mordi-das aberta e cruzada. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Por estarem fusionados ao osso adjacente, os dentes anquilosados não respondem às forças ortodônticas; com as tentativas de se mover o dente anquilosado, ocasional- mente, se tem como resultado a intrusão do dente anco- rado. A terapia recomendada para anquilose dos primeiros molares decíduos é variável e quase sempre determinada pela gravidade e época do processo. Quando um dente permanente sucessor está subjacente, a extração do molar anquilosado não deve ser realizada até que seja óbvio que a esfoliação não está ocorrendo normalmente, ou que as forças oclusais adversas estão atuando. Depois da extração do molar anquilosado, o dente permanente erupcionará normalmente, na maioria dos casos. Em dentes permanen- tes ou decíduos sem sucessor subjacente, uma reconstru- ção protética deve ser feita para aumentar a altura oclusal. Casos graves de molares decíduos são mais bem tratados com extração e mantenedores de espaço. A luxação de um dente permanente afetado pode ser tentada com fórceps, Fig. 2-38 Anquilose. Molar decíduo bem abaixo do plano oclusal dos dentes adjacentes. Fig. 2-39 Anquilose. Radiografia de molar decíduo anquilosa- do. Nota-se a perda do espaço correspondente ao ligamento perio- dontal. 76 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL em um esforço para se interromper a anquilose. Espera-se que a reação inflamatória subsequente resulte na forma- ção de novos ligamentos fibrosos na área de fusão prévia. Nestes casos, é obrigatória a reavaliação em seis meses. Ultimamente, vários relatos documentaram sucesso no reposicionamento de dentes permanentes anquilosados com uma combinação de ortodontia, osteotomia segmen- tar e distração osteogênica. Alterações Dentárias de Desenvolvimento Numerosas alterações de desenvolvimento dos dentes podem ocorrer. O Quadro 2-5 delineia as principais alte- rações relacionadas, e o texto seguinte descreve estas enti- dades. Estas alterações podem ser primárias ou surgirem secundariamente a influências ambientais (p. ex., concres- cência, hipercementose, dilaceração). Por conveniência, as formas primárias e ambientais serão discutidas em con- junto. ALTERAÇÕES DE DESENVOLVIMENTO NO NÚMERO DE DENTES Variações no número de dentes em desenvolvimento são comuns. Diversos termos são úteis na discussão das varia- ções numéricas dos dentes. Anodontia refere-se à total falta de desenvolvimento dentário. Hipodontia demons- tra a falta de desenvolvimento de um ou mais dentes; oli- godontia (uma subdivisão da hipodontia) indica a falta de desenvolvimento de seis ou mais dentes. Hiperdontia é o desenvolvimento de um número maior de dentes, e os dentes adicionais são chamados de supranumerários. Termos como anodontia parcial são incongruentes e devem ser evitados. Além disso, estes termos pertencem a dentes que falharam em seu desenvolvimento e não devem ser aplicados a dentes que passaram pelo desenvolvimento, mas estão impactados ou foram extraídos. O fator genético parece exercer uma forte influência no desenvolvimento dos dentes. Numerosas síndromes here- ditárias foram associadas tanto à hipodontia, como à hiper- dontia (Quadros 2-6 e 2-7). Em todas estas síndromes, há um aumento da prevalência de hipodontia ou hiperdontia, mas o grau de associação varia. Além disso, a real contri- buição genética para o aumento ou decréscimo do número de dentes pode ser pouco clara em algumas destas condi- ções. Além dessas síndromes, um aumento da prevalência de hipodontia pode ser notado em pacientes não sindrômi- cos com fenda labial (FL) ou fenda palatina (FP). Influências genéticas ainda podem afetar não sindrô- micos com relação ao fator numérico de alterações dos dentes, porque mais de 200 genes são conhecidos por de- sempenhar um papel na odontogênese. Devido à comple- xidade do sistema, variações no número de dentes surgem com ampla variedade de padrões. Uma grande porcenta- gem dos casos primários de hipodontia apresenta-se por herança autossômica dominante, com penetrância incom- pleta e expressividade variável; enquanto que minoria de exemplos presentes apresenta padrão recessivo ou ligado ao gênero. O meio ambiente exerce influência, com exem- plos ocasionais sugerindo hereditariedade multifatorial. Muitos pesquisadores relataram variadas ocorrências de hipodontia em gêmeos monozigóticos (confirmado pelo perfil de DNA). Essa discordância pontual confirma a na- tureza multifatorial do processo. Acima de tudo, a hipo- dontia, mais provavelmente, representa uma variedade de distúrbios causados por fatores variáveis genéticos e epige- néticos. Os pesquisadores identificaram mutação genética em apenas uma pequena porcentagem de casos de hipodontia não relacionada com síndromes. Ainda que esta lista conti- nue a se prolongar ao longo do tempo, os genes implicados neste momento incluem os genes PAX9, o MSX1, o AXIN2 e a deficiência He-Zhao, que está relacionada com um gene desconhecido que mapeia o cromossomo 10q11.2. Embora a expressividade variável seja comum, a maioria Quadro 2-5 Alterações Dentárias do Desenvolvimento NÚMERO Hipodontia! Hiperdontia! TAMANHO Microdontia! Macrodontia! FORMA Geminação! Fusão! Concrescência! Cúspides acessórias! Dente invaginado! Esmalte ectópico! Taurodontia! Hipercementose! Raízes acessórias! Dilaceração! ESTRUTURA Amelogênese imperfeita! Dentinogênese imperfeita! Displasia dentinária tipo I! Displasia dentinária tipo II! Odontodisplasia regional! Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 77 desses exemplos representa a oligodontia e numerosas au- sências dentárias. Curiosamente, o gene afetado exibe cor- relação com o padrão de ausência dentária. É importante ressaltar que estes genes estão envolvidos em apenas um número muito pequeno de pacientes acometidos com hi- podontia, e as bases genéticas para a maioria dos casos de hipodontia permanece indefinida. Menos informações estão disponíveis sobre a genética da hiperdontia; no entanto, na hiperdontia, quase todos os padrões de herança possível foram sugeridos. Em todas as probabilidades, muitos casos são multifatoriais e resul- tam da combinação de influências genéticas e ambien- tais. Apesar disso, estudos em grupos étnicos sugerem um padrão de herança autossômica dominante com penetrân- cia incompleta, herança autossômica recessiva com menor penetrância no gênero feminino, e hereditariedade ligada ao cromossomo X. Alguns pesquisadores indicaram que a hipodontia é uma variante normal, sugerindo que os humanos estão em um estágio intermediário da evolução dentária. Uma pro- posta de dentição futura é representada por um incisivo, um canino, um pré-molar e dois molares por quadrante. Por sua vez, outros sugeriram que a hiperdontia representa um atavismo, ou seja, o reaparecimento de uma condição ancestral. A hipótese anterior é difícil de ser aceita porque alguns pacientes apresentaram até quatro pré-molares por quadrante, uma situação que nunca foi relatada em outros mamíferos. A teoria mais aceita é a que a hiperdontia é resultado de uma hiperatividade localizada e indepen- dente da lâmina dentária. Em contrapartida, a hipodontia correlaciona-se com a ausência de lâmina dentária apropriada. Conforme discu- tido, a perda de germes dentários em desenvolvimento, em muitos momentos, parece ser geneticamente controlada. Apesar disso, provavelmente o meio ambiente influencia o resultado final ou, em alguns casos, pode ser totalmente responsável pela falta de formação do dente. A lâmina dentária é muito sensível a estímulos externos, e danos antes da formação do dente podem resultar em hipodon- tia. Trauma, infecção, radiação, quimioterápicos, distúr- bios endócrinos e intrauterinos graves foram associados à ausência dos dentes. Quadro 2-6 Síndromes Associadas à Hipodontia Anquiloglossia superior! Böök! Ceratose palmoplantar, hipertricose, cistos das pálpebras! Cockayne! Coffin-Lowry! Crânio-óculo-dental! Crouzon! Dente eunha! Displasia ectodérmica! Displasia ectodérmica, fenda labial, fenda palatina! Down! Displasia frontometafiseal! Displasia otodental! Ehlers-Danlos! Ellis-van Creveld! Freire-Maia! Goldenhar! Gorlin! Gorlin-Chaudhry-Moss! Hallermann-Streiff! Hanhart! Hipoplasia dérmica focal! Hipoglossia-hipodactilia! Hurer! Incontinência pigmentar! Johnson-Blizzard! Marshall-White! Melanoleucoderma! Monilethrix-anodontia! Oral-facial-digital, tipo I ! Progeria! Proteinose lipoide! Rieger! Robinson! Rothmund-Thomson! Sturge-Weber! Turner! Quadro 2-7 Síndromes Associadas à Hiperdontia Apert! Ângio-ósteo-hipertrofia! Displasia cleidocraniana! Displasia craniometafiseal! Crouzon! Curtius! Down! Ehlers-Danlos! Ellis-van Creveld! Fabry-Anderson! Fucosidose! Gardner! Hallermann-Streiff! Incontinência pigmentar! Klippel-Trénaunay-Weber! Laband! Leopard! Nance-Horan! Oral-facial-digital, tipos I e III! Sturge-Weber! Trico-rino-falangeana! 78 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS HIPODONTIA A falha na formação de dentes é uma das anomalias de desenvolvimento dentário mais comuns, com a preva- lência variando de 1,6% a 9,6% em dentes permanentes, quando a ausência dos terceiros molares é excluída. A pre- valência aumenta para 20% se os terceiros molares forem considerados. A predominância em mulheres é de aproxi- madamente 1,5:1. A anodontia é rara e, em muitos casos, ocorre na presença hereditária da displasia ectodérmica hipoidrótica (Capítulo 16). De fato, quando o número de ausências dentárias é alto ou envolve os dentes mais estáveis (p. ex., incisivos centrais superiores, primeiros molares), o paciente deve ser avaliado para diagnóstico quanto à displasia ectodérmica. A hipodontia é incomum na dentição decídua, com prevalência que varia de 0,5% a 0,9% e, quando presente, envolve mais os incisivos laterais. A ausência de um dente decíduo está fortemente associada a uma prevalência de ausência do sucessor. A falta de um dente na dentição permanente não é rara, sendo os tercei- ros molares os mais afetados. Depois dos terceiros molares, os segundos pré-molares e os incisivos laterais são os mais afetados (Fig. 2-40). A hipodontia é positivamente asso- ciada à microdontia (Capítulo 2), com a redução do desen- volvimento alveolar, ao aumento do espaço interproximal e à retenção de dentes decíduos (Fig. 2-41). Em pacientes da raça branca que apresentam ausências dentárias, apro- ximadamente 80% dos casos demonstram apenas ausência de um ou dois dentes. A mutação do gene PAX9 cria um padrão de oligodontia autossômica dominante, que pode envolver vários dentes, mas costuma afetar a maioria dos molares permanentes. Em casos graves, a perda dos primeiros molares, segundo pré-molares e incisivos centrais inferiores permanentes também pode ser vista. A mutação do gene MSX1 também é herdada como traço autossômico dominante. As pessoas afetadas com esta mutação tendem a demonstrar a perda do último dente de cada série; sendo que os pacientes mais gravemente afetados também apresentam progressão ante- rior da agenesia. Nesses pacientes, os dentes mais ausen- tes são os segundos pré-molares e os terceiros molares. Em casos mais graves, muitas vezes os primeiros pré-molares superiores e os incisivos laterais superiores também estão ausentes. Com a mutação do MSX1, o grau de oligodon- tia é grave, com média de cerca de 12 dentes ausentes por paciente. A deficiência de He-Zhao surgiu em um grande grupo de familiares no noroeste da China e incluiu um padrão altamente variável de dentes ausentes, que ocorre apenas na dentição permanente. Os dentes ausentes podem afetar toda a dentição, mas essa condição envolve mais os terceiros molares, segundo pré-molares e incisivos laterais superiores. Para cirurgiões-dentistas e seus pacientes, a descoberta mais fundamental relacionada com a hipodontia envolve a mutação do gene AXIN2. Esse padrão de oligodontia é herdado como uma doença autossômica dominante e envolve mais a ausência do segundo e do terceiro molares, Fig. 2-40 Hipodontia. Falta de desenvolvimento dos incisivos la- terais superiores. As radiografias não revelaram dentes subjacentes e não havia histórico de trauma ou extração. Fig. 2-41 Hipodontia. A, Ausências múltiplas de desenvolvimento de dentes permanentes e diversos dentes decíduos retidos em mu- lher adulta. B, A radiografia panorâmica não exibe dentes inclusos nos ossos gnáticos. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 79 segundos pré-molares, incisivos inferiores e incisivos late- rais superiores. Os incisivos centrais superiores sempre estão presentes e, habitualmente, acompanhados pelos caninos, primeiros pré-molares e primeiros molares. No entanto, o número e o tipo de dentes ausentes são alta- mente variáveis, um achado típico das oligodontias here- ditárias. Embora a ausência dos dentes possa produzir um problema oral significativo, a presença da mutação do AXIN2, nesse grupo de afins, foi associada ao desenvolvi- mento de pólipos adenomatosos do cólon e do carcinoma cólon-retal. Isto sugere que os pacientes com casos seme- lhantes de oligodontia devem ser questionados quanto a seu histórico familiar de câncer de cólon, com avaliação médica recomendada para aqueles possivelmente em risco. Mesmo em familiares, o padrão herdado de hipodontia ou oligodontia, na maioria dos casos, corresponde a genes ainda não descobertos. A mais comum forma de herança da hipodontia é o padrão autossômico dominante, no qual o número médio de dentes envolvidos é pouco maior que dois. Excluindo os terceiros molares, os mais afetados, nesses casos, são o segundo pré-molar inferior, segundo pré-molar superior, incisivo lateral superior e incisivo central inferior. HIPERDONTIA A prevalência de supranumerários permanentes em brancos está entre 0,1% e 3,8%; com uma taxa ligeiramente mais elevada em populações asiáticas. A frequência na dentição decídua é muito mais baixa e varia de 0,3% a 0,8%. Aproximadamente entre 76% a 86% de casos apre- sentam hiperdontia de um único dente, com dois dentes supranumerários presentes em 12% a 23% e três ou mais supranumerários vistos em menos de 1% dos casos. A hiperdontia unitária ocorre mais na dentição permanente e cerca de 95% dos casos na maxila, com forte predileção pela região anterior. A região mais comum é a região dos incisivos superiores, seguida pelos molares superiores e os molares inferiores, pré-molares, caninos e incisivos laterais (Fig. 2-42). Incisivos inferiores supranumerários são muito raros. Ainda que os dentes supranumerários possam ser bilaterais, a maioria ocorre unilateralmente (Figs. 2-43 e 2-44). Em contrapartida com a hiperdontia unitária, supranumerários múltiplos com origem não sindrômica ocorrem mais na mandíbula. Estes dentes supranume- rários múltiplos ocorrem mais na região de pré-molar, seguida pelas regiões de molar e região anterior, respecti- vamente (Fig. 2-45). Ainda que a maioria de dentes supranumerários ocorra em ossos gnáticos, foram descritos exemplos na gengiva, tuberosidade maxilar, palato mole, seios maxilares, fissura esfenomaxilar, cavidade nasal e entre a órbita e o cérebro. A erupção de dentes acessórios é variável e depende do espaço disponível; 75% dos dentes supranumerários na Fig. 2-42 Hiperdontia (mesiodente). Dente rudimentar supranu- merário erupcionado na região anterior de maxila. Fig. 2-43 Hiperdontia (mesiodente). Dente supranumerário na região anterior da maxila, que alterou o curso da erupção do incisivo central permanente superior direito. Fig. 2-44 Hiperdontia (mesiodente). Dentes supranumerários bilaterais invertidos na região da maxila. 80 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL região anterior da maxila não irrompem. Ao contrário da hipodontia, a hiperdontia é positivamente relacionada com a macrodontia (Capítulo 2) e demonstra uma predo- minância masculina de 2:1. Embora possam ser identifica- dos exemplos em adultosmais velhos, a maioria dos dentes supranumerários desenvolve-se durante as primeiras duas décadas de vida. Vários termos têm sido utilizados para descrever dentes supranumerários dependendo da sua localização. Um dente supranumerário na região de incisivos superiores é chamado mesiodente (Fig. 2-42); um quarto molar aces- sório é frequentemente chamado distomolar ou disto- dente. Um dente posterior supranumerário situado lingual ou vestibularmente a um molar é chamado de paramolar (Fig. 2-46). Os supranumerários são divididos em tipos: suple- mentar (tamanho e forma normais) e rudimentar (forma anormal e tamanho menor). Os dentes supranumerários rudimentares são classificados, ainda, em conoides (peque- nos, cônicos), tuberculados (anterior, em forma de barril com mais de uma cúspide) e molariformes (semelhante a pré-molares ou a molares). Apesar de alguns odontomas serem considerados hamartomas e poderem ser colocados dentro desta classificação, essas lesões são tradicional- mente incluídas na lista de tumores odontogênicos e serão discutidas no Capítulo 15. O mesiodente conoide repre- senta um dos dentes supranumerários mais comuns e pode irromper espontaneamente, enquanto que os tuberculados são menos frequentes e de erupção rara. Ocasionalmente, o dente normal pode irromper em uma posição inapropriada (p. ex., o canino presente entre os pré- molares). Esse padrão anormal de erupção é chamado de transposição dentária. Tais dentes malposicionados têm sido confundidos com dentes supranumerários; mas, na realidade, em pacientes que exibem a transposição dentá- ria, foi relatado um aumento da prevalência de hipodontia, e não da hiperdontia. Os dentes envolvidos mais frequen- temente na transposição são os caninos superiores e os pri- meiros pré-molares. O apinhamento ou a má oclusão destes dentes normais podem indicar a necessidade de reconstru- ção anatômica, tratamento ortodôntico ou extração. Dentes acessórios podem estar presentes no momento do nascimento ou logo após. Historicamente, dentes pre- sentes ao nascimento em recém-nascidos têm sido cha- mados de dentes natais e aqueles que surgem dentro dos primeiros 30 dias têm sido chamados de dentes neona- tais. Essa é uma distinção artificial, e parece apropriado chamar todos estes dentes de dentes natais (Fig. 2-47). Embora alguns autores tenham sugerido que estes dentes podem representar dentes pré-decíduos supranumerários, a maioria é de dentes decíduos erupcionados prematu- ramente (e não supranumerários). Quase 85% dos dentes natais são incisivos inferiores, 11% são incisivos superiores e 4% são dentes posteriores. Fig. 2-45 Hiperdontia. Região inferior direita exibindo quatro pré- molares erupcionados. Fig. 2-46 Paramolar. A, Dente rudimentar situado palatinamente a um molar em paciente que também apresenta hipodontia. B, Na ra- diografia do mesmo paciente, observa-se o dente completamente formado, sobrejacente à coroa do molar. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 81 TRATAMENTO E PROGNÓSTICO As sequelas associadas à hipodontia incluem alteração do espaço entre os dentes, retardo na formação dentária, retardo na esfoliação de dentes decíduos, erupção tardia dos dentes permanentes e dimensão alterada das regiões gnáticas associadas. O controle do paciente com hipodon- tia depende da gravidade do caso. Nem sempre há neces- sidade de tratamento para a ausência de um único dente; a restauração protética é geralmente necessária quando há múltiplos dentes ausentes. As opções de tratamento incluem próteses fixas tradicionais, pontes em resina ou implantes osteointegrados com associação de coroas pro- téticas. O uso de próteses fixas tradicionais, normalmente, não é recomendado para crianças devido ao risco de exposição da polpa durante o preparo, e porque o cresci- mento ósseo futuro pode levar a infraoclusão e anquilose dos dentes retidos em conjunto pela prótese. Da mesma forma, como os implantes agem mais como dentes anqui- losados do que como dentes em erupção, seu uso não é recomendado antes do completo crescimento ósseo, exceto em casos de pacientes com anodontia. Por estas razões, um dispositivo removível ou uma ponte em resina muitas vezes é adequado em crianças e adultos jovens, enquanto aguarda-se a completa maturação dentária e esquelética. Em muitos casos de hipodontia, o tratamento ortodôn- tico poderá melhorar ou mesmo evitar a necessidade de tratamento restaurador em pacientes selecionados. Pacien- tes com oligodontia exibem um aumento da prevalência de reabsorção radicular externa associada à ortodontia. Isto pode ser devido às alterações na anatomia da raiz ou a extensa movimentação dentária que é exigida em alguns pacientes. O acompanhamento radiográfico é recomen- dado depois de 6 a 9 meses de terapia, para avaliar a morfo- logia radicular quanto à evidência de reabsorção excessiva. Quando há uma significativa demora na erupção dos dentes de determinada região da arcada, deve-se investi- gar a presença de supranumerários. Devido à diminuição da visibilidade na porção anterior da radiografia panorâ- mica, essas imagens devem ser combinadas com radiogra- fias oclusais e periapicais, para visualização completa da área. Além do mais, dentes supranumerários podem desen- volver-se muito depois da erupção da dentição perma- nente. Diversas publicações documentaram supranumerá- rios na região de pré-molares surgindo até 11 anos depois do desenvolvimento completo dos dentes. Logo, justifica-se o monitoramento a longo prazo em pacientes previamente diagnosticados com dentes supranumerários ou naqueles predispostos geneticamente. O diagnóstico e o tratamento precoces em geral são cru- ciais para minimizar os problemas estéticos e funcionais dos dentes adjacentes. Pelo fato de apenas 7% a 20% dos dentes supranumerários não apresentarem complicações clínicas, a rotina de tratamento é a remoção dos dentes acessórios o mais cedo possível, ainda na dentição mista. As complicações criadas por supranumerários anteriores tendem a ser mais significativas que as associadas a dentes extras em regiões posteriores. Relatos documentaram erupção espontânea de dentição normal em 75% dos casos quando o supranumerário é removido precocemente. Após a remoção do dente supranumerário, a erupção ocorre caracteristicamente no período entre 18 meses a 3 anos. Os dentes permanentes impactados com ápices fecha- dos ou aqueles associados a um mesiodente tuberculado mostram uma tendência reduzida de erupção espontânea. Os dentes permanentes que não conseguem entrar em erupção são mais bem tratados por exposição cirúrgica com erupção ortodôntica. A remoção de dentes decíduos não erupcionados não é recomendada, porque a maioria erupciona espontaneamente. Uma consequência do tratamento tardio pode incluir a erupção retardada, reabsorção dos dentes adjacentes, deslocamento dentário com apinhamento associado, dila- ceração, má oclusão, formação de diastemas ou erupção para a cavidade nasal. Dentes supranumerários também predispõem a área para pericoronarite subaguda, gengi- vite, formação de abscessos e o desenvolvimento de cistos e tumores odontogênicos. Em casos selecionados, o julga- mento clínico pode não indicar a remoção cirúrgica, ou pode ocorrer resistência do paciente ao tratamento. Nesses casos, o acompanhamento regular é adequado. Os dentes natais devem ser manipulados individual- mente, com um julgamento clínico sensato guiando o tratamento apropriado. Como foram relatados, os dentes erupcionados representam, em muitos casos, a dentição decídua, e a sua remoção não deve ser realizada apressa- damente. A remoção cirúrgica destes dentes é indicada quando existe risco de aspiração devido à mobilidade. Se a mobilidade não é um problema e os dentes estão estáveis, eles devem ser conservados. Ulcerações traumáticas dos tecidos moles adjacentes (doença de Riga-Fede) (Capí- tulo 8) podem ocorrer durante a amamentação, mas geral- mente podem ser resolvidas commedidas apropriadas. Fig. 2-47 Dente natal. Incisivos centrais inferiores que estavam erupcionados ao nascimento. 82 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL ALTERAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO REFERENTES AO TAMANHO DOS DENTES O tamanho dos dentes é variável entre as diferentes raças e entre gêneros. A presença de dentes excepcionalmente pequenos é chamada de microdontia e a presença de dentes maiores que a média é chamada macrodontia. Embora a hereditariedade seja o principal fator, as influên- cias genéticas e ambientais afetam o tamanho dos dentes em desenvolvimento. A dentição decídua parece ser mais afetada por influências intrauterinas maternas, já os dentes permanentes parecem ser mais influenciados pelo meio ambiente. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Embora o tamanho dos dentes seja variável, comumente há simetria entre os dois lados das arcadas. Apesar disso, quando há presença de significativa variação, a dentição como um todo raramente é afetada. Em geral, apenas poucos dentes são modificados significativamente em tamanho. Diferenças no tamanho do dente não podem ser consideradas isoladamente. A microdontia está forte- mente associada à hipodontia (ver texto), já a macrodon- tia muitas vezes é vista em associação à hiperdontia (ver texto). Mulheres demonstram uma frequência maior de microdontia e hipodontia, já os homens têm maior preva- lência de macrodontia e hiperdontia. MICRODONTIA O termo microdontia deveria ser usado apenas quando os dentes fossem fisicamente menores que o comum. Dentes com o tamanho normal podem parecer menores quando amplamente espaçados em arcada que são maiores que o normal. Esta aparência tem sido historicamente chamada de microdontia relativa, mas ela representa macrogna- tia (não microdontia). A verdadeira microdontia difusa é incomum, mas pode ocorrer como uma descoberta isolada na síndrome de Down, no nanismo hipofisário, e em asso- ciação a um número pequeno de distúrbios hereditários raros que apresentam múltiplas anormalidades da denti- ção (Fig. 2-48). A microdontia isolada em uma dentição normal é comum. O incisivo lateral superior é mais afetado e, em geral, aparece como uma coroa conoide sobre uma raiz que normalmente é de comprimento normal (Fig. 2-49). O diâmetro mesiodistal é reduzido, e as superfícies proximais convergem para a margem incisal. A prevalência relatada varia de 0,8% a 8,4% da população, e a alteração parece ser autossômica dominante com penetração incompleta. Além disso, a microdontia isolada geralmente afeta os terceiros molares. Um fato curioso é que os incisivos laterais supe- riores e os terceiros molares estão entre os dentes que, com maior frequência, estão ausentes congenitamente. Quando um dente conoide está presente, os dentes permanentes remanescentes geralmente apresentam uma leve diminui- ção da dimensão mesiodistal. MACRODONTIA Análogo à microdontia, o termo macrodontia (megalo- dontia, megadontia) deve ser usado apenas quando os dentes são fisicamente maiores que o normal e não deve incluir dentes com dimensão de coroa normal, porém api- nhados em uma arcada pequena (anteriormente chamada de macrodontia relativa). Além disso, o termo macrodon- tia não deve ser usado para descrever dentes que tenham sido alterados por fusão ou geminação. A participação do meio ambiente é rara, e caracteristicamente apenas poucos dentes são anormalmente grandes. A macrodontia difusa tem sido vista em associação a gigantismo hipofisário (Capí- tulo 17), síndrome otodental, homens XYY e hiperplasia pineal com hiperinsulinismo. A macrodontia com erupção unilateral prematura não é rara nos casos de hiperplasia hemifacial (Capítulo 1). Autores têm postulado que o cres- cimento ósseo unilateral resultante desta condição pode, também, afetar o desenvolvimento dos dentes do lado Fig. 2-48 Microdontia difusa. Dentes menores que o normal e largamente espaçados nos arcos dentários. Fig. 2-49 Microdontia isolada (lateral conoide). Incisivo lateral superior direito microdente conoide. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 83 atingido. A macrodontia isolada ocorre mais em incisivos ou caninos, mas também pode ser observada em segundos pré-molares e terceiros molares. Em tais situações, a altera- ção ocorre frequentemente de modo bilateral. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento não é necessário, a menos que desejado por razões estéticas. Incisivos laterais superiores conoides podem ser restaurados com coroas de porcelana. ALTERAÇÕES DE DESENVOLVIMENTO REFERENTES À FORMA DOS DENTES GEMINAÇÃO, FUSÃO E CONCRESCÊNCIA Os dentes duplos (dentes colados, dentes associados) são dois dentes separados que exibem união pela dentina e (talvez) por suas polpas. A união pode ser resultado da fusão de dois germes dentários adjacentes ou da divisão parcial de um em dois. O desenvolvimento de dentes grandes isolados ou unidos (duplos) não é raro, mas a literatura é confusa quando a terminologia apropriada é apresentada. Historicamente, a geminação foi definida como uma tenta- tiva de um único germe dentário dividir-se, com a resultante formação de um dente com coroa chanfrada e, geralmente, uma raiz e um canal radicular em comum. Inversamente, a fusão foi considerada a união de dois germes dentários normalmente separados, com a resultante formação de um dente unido com confluência de dentina. Finalmente, se definia concrescência como a união de dois dentes pelo cemento em comum sem confluência da dentina. Muitos pesquisadores têm considerado estas definições confusas, e abriu-se o debate. Um dente duplo encontrado no lugar de um incisivo central superior permanente é um bom exemplo da controvérsia. Se o dente unificado é con- siderado como um e a quantidade de dentes está correta, a anomalia poderia ser resultado da divisão de um único germe dentário ou da fusão de um germe dentário perma- nente com o germe de um mesiodente adjacente. Alguns têm sugerido que os termos geminação, fusão e concrescên- cia deveriam ser desconsiderados, e todas essas anoma- lias deveriam ser chamadas gemelaridade. Isto também é confuso porque outros investigadores usam gemelaridade para referir o desenvolvimento de dois dentes separados que surgem da completa separação de um único germe dental (isto também é discutível). Devido a esta confusão na terminologia, o uso do termo gemelaridade não pode ser recomendado; dentes extras são chamados supranumerários e outro nome não é neces- sário. Mesmo que a exata patogênese possa ser questio- nada em alguns casos (se causada por fusão de germes adjacentes ou por divisão parcial de um germe), os termos geminação, fusão e concrescência servem a um propósito útil porque eles são os mais descritivos da apresentação clínica. A geminação é definida como um único dente aumentado ou unido (duplo) no qual a contagem dentária é normal quando o dente anômalo é considerado como um. A fusão é definida como o aumento de um único dente ou dente unido (duplo), no qual a contagem dentária revela a falta de um dente quando o dente anômalo é contado como um. Concrescência é a união de dois dentes adjacentes apenas por cemento sem confluência da dentina subjacente. Dife- rentemente da fusão e da geminação, a concrescência pode ser resultado do desenvolvimento ou ser pós-infla- matória. Quando dois dentes desenvolvem-se em grande proximidade, é possível o desenvolvimento unificado pelo cemento. Além disso, áreas de dano inflamatório às raízes dos dentes são reparadas pelo cemento, uma vez que o pro- cesso incitante cesse. A concrescência de dentes adjacentes pode surgir em dentes inicialmente separados nos quais a deposição de cemento estende-se entre duas raízes muito próximas, em uma área previamente lesionada. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS GEMINAÇÃO E FUSÃO Dentes duplos (geminação e fusão) ocorrem nas denti- ções decíduas e permanentes, com maior frequência nas regiões anterior e superior (Figs. 2-50 a 2-54). Na denti- ção permanente, a prevalência de dentes duplosparece ser de aproximadamente 0,3% a 0,5%, enquanto a frequência na dentição decídua é maior, variando de 0,5% e 2,5%. Na população asiática, observa-se uma ocorrência superior a 5% em alguns estudos. Em ambas as dentições, incisivos e caninos são mais comumente acometidos. O envolvimento de dentes posteriores decíduos, pré-molares e molares permanentes também pode ocorrer. A geminação é muito Fig. 2-50 Geminação bilateral. Dois dentes duplos. A contagem de dentes é normal quando cada dente anômalo é contado como um. 84 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL mais comum na maxila, enquanto que a fusão ocorre com maior frequência na mandíbula. Casos bilaterais são inco- muns (Fig. 2-55). A geminação e a fusão apresentam-se semelhantes e podem ser diferenciadas pela determinação do número de dentes. Alguns autores têm sugerido que a geminação apre- senta um único canal radicular. Canais separados estão pre- sentes na fusão, mas isto não ocorre em todos os casos (Fig. 2-56). Uma variedade de apresentações é notada tanto na fusão quanto na geminação. Por sua vez, o processo pode resultar em um dente anatomicamente correto, porém bas- tante aumentado. Pode ser encontrada uma coroa bífida sobrejacente a duas raízes completamente separadas, ou coroas unidas podem fundir-se em uma raiz aumentada e com um único canal. CONCRESCÊNCIA Concrescência é a união, pelo cemento, de dois dentes formados, ligados ao longo das superfícies radiculares. O processo é visto mais nas regiões posteriores e superiores. O padrão de desenvolvimento em geral envolve um se- gundo molar cujas raízes apresentam-se intimamente pró- ximas do terceiro molar adjacente impactado (Fig. 2-57). O quadro pós-inflamatório envolve molares cariados nos quais os ápices recobrem as raízes de terceiros molares an- gulados distal ou horizontalmente. Este quadro posterior Fig. 2-51 Geminação. Pré-molar inferior exibindo coroa bífida. Fig. 2-52 Geminação. O mesmo paciente descrito na Fig. 2-51. Observe a coroa bífida e o canal radicular compartilhado. Fig. 2-53 Fusão. Dente duplo no lugar do incisivo lateral inferior e do canino. Fig. 2-54 Fusão. Vista radiográfica de dente duplo na região dos incisivos lateral e central. Notam-se os canais radiculares separa- dos. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 85 surge com mais frequência em um dente cariado que exibe grande perda coronária. A grande exposição pulpar resul- tante permite a drenagem pulpar levando à resolução de uma parte da lesão intraóssea. Ocorre, então, a reparação do cemento (Figs. 2-58 e 2-59). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO A presença de dente duplo (geminação ou fusão) na denti- ção decídua pode resultar em apinhamento, espaçamento anormal e erupção ectópica ou retardada dos dentes per- manentes subjacentes. Quando detectada, a progressão da erupção dos dentes permanentes deve ser monitorada de perto, por cuidadosa observação clínica e radiográfica. Quando indicada, a extração pode ser necessária para pre- venir uma anormalidade na erupção. Ocasionalmente, a fusão na dentição decídua está associada à ausência do sucessor permanente subjacente. Várias abordagens são possíveis para o tratamento de dentes unidos na dentição permanente, e o tratamento de escolha é determinado pelas necessidades particulares de cada paciente. São raros os casos documentados de divisão cirúrgica bem-sucedida. Na maioria dos casos de divisão ci- rúrgica, foi realizado tratamento endodôntico. A reconstru- ção da forma, independente da colocação de coroas totais, é realizada em muitos casos. Outros pacientes apresentam características anatômicas pulpares ou coronárias que con- traindicam a reconstrução e requerem remoção cirúrgica com reposição protética. Dentes duplos frequentemente apresentam sulcos pronunciados nas faces vestibular ou lingual tornando-os mais propensos ao desenvolvimento de cáries. Em tais casos, o selamento dos sulcos e das fissuras ou a restauração com compósito é apropriado para a con- servação dos dentes. Pacientes com concrescência geralmente não necessi- tam de tratamento, a menos que a união interfira na erup- ção; neste caso, a remoção cirúrgica pode ser justificada. A concrescência pós-inflamatória deve ser observada sempre que for planejada a exodontia para dentes desvitalizados com ápices que encobrem as raízes dos dentes adjacentes. Podem ocorrer situações de extrações significativamente difíceis na tentativa de remoção de dentes que estão for- temente ligados ao dente próximo. A separação cirúrgica das raízes geralmente é necessária para completar o proce- dimento sem perda de significativa porção de osso circun- dante. Fig. 2-55 Fusão. Dentes duplos bilaterais no lugar de incisivos laterais e caninos inferiores. Fig. 2-56 Fusão. Radiografia do mesmo paciente descrito na Fig. 2-55. Note a coroa bífida sobrejacente a um único canal radicular; a radiografia contralateral revelou um quadro semelhante. Fig. 2-57 Concrescência. União pelo cemento de molares supe- riores adjacentes. 86 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL CÚSPIDES ACESSÓRIAS A morfologia das cúspides dentárias mostra variações menores entre diferentes populações; destas, três modelos diferentes merecem discussão adicional: (1) cúspide de Carabelli (tubérculo de Carabelli ou tubérculo anômalo), (2) cúspide em garra e (3) dente evaginado. Quando uma cúspide acessória está presente, geralmente o outro dente permanente apresenta um ligeiro aumento em seu tamanho. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS CÚSPIDE DE CARABELLI A cúspide de Carabelli é uma cúspide acessória locali- zada na superfície palatina da cúspide mesiolingual de um molar superior (Fig. 2-60). Tal cúspide pode ser vista nos dentes decíduos e permanentes e varia de uma cúspide definida a uma fóssula ou fissura pequena e recortada. Quando presente, a cúspide é mais pronunciada no pri- meiro molar e é menos volumosa nos segundos e terceiros molares. Quando uma cúspide de Carabelli está presente, os dentes permanentes, muitas vezes, são maiores mesiodis- talmente que o normal, mas uma associação semelhante em tamanho nos dentes decíduos não é observada carac- teristicamente. Há uma variação significativa entre popu- lações diferentes, com prevalência relatada tão alta quanto 90% em brancos, sendo rara em asiáticos. Eventualmente, uma cúspide acessória análoga é observada na cúspide mesiovestibular de molares inferiores decíduos ou perma- nentes, denominada protoestílide. CÚSPIDE EM GARRA Uma cúspide em garra é uma cúspide adicional bem-deli- mitada localizada na superfície lingual de um dente ante- rior e que se estende pelo menos da metade da distância da junção cemento-esmalte para a margem incisal. A cúspide em garra representa a continuação ou a extensão de um cín- gulo normal, um cíngulo aumentado, uma pequena cúspide acessória, ou, finalmente, a formação completa da cúspide em garra. Pesquisadores confundem a literatura referente a este assunto, categorizando todo cíngulo aumentado como cúspides em garra e desenvolveram um sistema de classifi- cação para o grau de aumento dos cíngulos. Esse sistema de classificação dificulta a avaliação da prevalência de casos e não deve ser utilizado. Três quartos de todas as cúspides em garra relatadas são localizadas na dentição permanente. As cúspides ocorrem Fig. 2-58 Concrescência. União pelo cemento dos segundos e ter- ceiros molares superiores. Note a grande cárie no segundo molar. Fig. 2-60 Cúspide de Carabelli. Cúspide acessória na superfície mesiolingual do primeiro molar superior. Fig. 2-59 Concrescência. Fotografia macroscópica dos mesmos dentes descritos na Fig. 2-58. O exame histopatológico revelou que a união ocorrida na área de reparo do cemento foi previamente atin- gida por uma lesão inflamatória periapical. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 87 predominantemente nos incisivos laterais superiores per- manentes (55%) e incisivos centrais (33%), mas têm sido vistas com menor frequênciaem incisivos inferiores (6%) e caninos superiores (4%) (Fig. 2-61). Sua ocorrência na dentição decídua é muito rara, com a maioria ocorrendo nos incisivos centrais superiores. Em quase todos os casos, a cúspide acessória é projetada da superfície lingual dos dentes afetados e forma um aspecto de tridente que lembra uma garra de águia. Em raras ocasiões, a cúspide pode pro- jetar-se da face vestibular ou das duas superfícies de um único dente. Um profundo sulco de desenvolvimento pode estar presente onde a cúspide funde-se com a superfície subjacente do dente afetado. A maioria das cúspides em garra, mas não todas, contém uma extensão pulpar. Radio- graficamente, a cúspide é vista cobrindo a porção central da coroa e inclui esmalte e dentina (Fig. 2-62). Apenas poucos casos apresentam extensões pulpares visíveis em radiografias dentárias. Não foram realizadas pesquisas extensas sobre a pre- valência, mas as estimativas sugerem que a frequência das cúspides em garra na população seja menor que 1% a 8%. Variações dentro de diferentes grupos populacionais fazem com que seja difícil um cálculo definitivo. O pro- cesso ocorre com maior frequência nos asiáticos, nativos americanos, esquimós e em descendentes árabes. Ambos os gêneros podem ser afetados, e a ocorrência pode ser unilateral ou bilateral. A cúspide acessória tem sido asso- ciada a outras anomalias dentárias (p. ex., dentes supranu- merários, odontomas, dentes impactados, incisivos laterais conoides, dente invaginado e dente evaginado posterior). Em casos isolados, influências genéticas parecem ter efeito, porque cúspides em garra têm sido documentadas em gêmeos. A cúspide em garra tem sido encontrada em pacientes com síndromes de Rubinstein-Taybi, de Mohr, de Ellis-van Creveld, incontinência pigmentar acromiante e na angiomatose de Sturge-Weber. Embora exista uma forte associação da presença da cúspide em garra com essas síndromes, geralmente ela não está clara. Em um estudo com 45 indivíduos afetados, demonstrou-se forte correla- ção com a síndrome de Rubinstein-Taybi, dos quais 92% apresentaram cúspides em garra. Outras características clínicas desta síndrome incluem retardo mental e retardo do crescimento, polegares largos, dedos dos pés grandes, e um número de outras alterações clínicas orodentais (lábio superior fino, retrognatia, micrognatia, palato ogival, fenda palatina submucosa e, mais raramente, fenda palatina). DENTE EVAGINADO O dente evaginado (tubérculo central, cúspide tubercular, tubérculo acessório, pérola oclusal, odontoma evaginado, pré-molar de Leong, pré-molar tubercular) é uma eleva- ção semelhante a uma cúspide de esmalte localizada no sulco central ou na crista lingual da cúspide vestibular de pré-molares ou de molares (Fig. 2-63). Apesar de este qua- dro de cúspides acessórias ter sido relatado em molares, o dente evaginado ocorre caracteristicamente em pré-mola- res, sendo comumente bilateral e demonstrando marcada predominância pela arcada inferior. Molares decíduos são raramente afetados. A cúspide acessória normalmente consiste em esmalte e dentina, e a polpa está presente em quase metade dos casos. Embora a prevalência seja variá- Fig. 2-61 Cúspide em garra. Cúspide acessória presente na su- perfície lingual do incisivo lateral inferior. Fig. 2-62 Cúspide em garra. Radiografia do mesmo paciente mos- trado na Fig. 2-61. Observam-se as camadas de esmalte e dentina da cúspide acessória. 88 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL vel, muitos estudos sugerem uma frequência variando de 1% e 4%. A anomalia é encontrada com maior frequência em asiáticos, esquimós e nativos americanos, mas é rara em brancos. Pesquisas revelam que o aumento da preva- lência desta anomalia nos Estados Unidos é secundário à imigração por asiáticos e hispânicos ou herança mestiça (mistura de ancestrais europeus e nativos americanos). Ra- diograficamente, a superfície oclusal exibe uma aparência de tubérculo e, com frequência, é vista uma extensão pul- par da cúspide (Fig. 2-64). As cúspides acessórias geral- mente causam interferências oclusais que estão associadas a significativos problemas clínicos. Em um amplo estudo, cerca de 80% dos tubérculos se apresentaram desgastados ou fraturados, e foram encontradas patologias pulpares em cerca de 25% dos pacientes. Necrose pulpar é comum e pode ocorrer por exposição direta ou invasão pelos túbulos dentinários imaturos. Além da anormalidade e da patolo- gia pulpar, a cúspide acessória pode resultar em dilacera- ção, deslocamento e angulação ou rotação dentária. Frequentemente, o dente evaginado é visto em associação a uma outra variação da anatomia coronária, os incisivos em forma de pá. Esta alteração também ocorre predomi- nantemente em asiáticos, com prevalência de perto de 15% em brancos, mas próxima a 100% em nativos americanos e esquimós. Os incisivos atingidos exibem margens laterais proeminentes, criando uma superfície lingual côncava que lembra a parte côncava de uma pá (Fig. 2-65). Em geral, as cristas marginais espessadas convergem para o cíngulo; não é incomum a presença de fossetas profundas, fissu- ras ou dente invaginado nessa junção. Incisivos laterais superiores e centrais superiores são os mais afetados, com incisivos inferiores e caninos sendo relatados com menor frequência. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Pacientes com cúspide de Carabelli não requerem trata- mento, a menos que um sulco profundo esteja presente entre a cúspide acessória e a superfície da cúspide mesio- Fig. 2-63 Dente evaginado. Elevação semelhante a uma cúspide localizada no sulco central do primeiro pré-molar inferior. Fig. 2-64 Dente evaginado. Radiografia dos dentes descritos na Fig. 2-63. Note a anatomia oclusal com tubérculos. A atrição na cús- pide acessória levou a necrose pulpar e doença inflamatória peria- pical. Fig. 2-65 Incisivo em forma de pá. Paciente chinês exibindo in- cisivos superiores com margens laterais proeminentes, que criam uma superfície palatina côncava. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 89 lingual do molar. Estes sulcos profundos devem ser selados para evitar desenvolvimento de cárie. Pacientes com cúspide em garra nos dentes inferio- res geralmente não necessitam de tratamento; cúspides em garra presente nos dentes superiores frequentemente interferem na oclusão e devem ser removidas. Outras complicações incluem comprometimento estético, deslo- camento de dentes, cáries, problemas periodontais e irrita- ção dos tecidos moles (p. ex., língua ou mucosa labial). Pelo fato de a maioria destas projeções conter um corno pulpar, a remoção precitada resulta, com frequência, em exposi- ção pulpar. A remoção sem que haja perda de vitalidade pode ser feita por meio de desgaste periódico da cúspide, com tempo suficiente para deposição de dentina terciária e retração pulpar. Ao término de cada sessão de desgaste, a dentina exposta deverá ser recoberta com um agente des- sensibilizante, do tipo verniz fluoretado que também pode acelerar a retração pulpar. Mesmo com a redução gradual e sem exposição pulpar direta, a perda de vitalidade é possí- vel quando um grande número de túbulos dentinários ima- turos está exposto. Após a remoção com sucesso, a dentina exposta é coberta com hidróxido de cálcio, o esmalte peri- férico é atacado com ácido e realizada uma restauração com resina composta. Durante a erupção, o dente afetado deverá ser exami- nado para que seja detectada a presença de uma fissura profunda na junção entre a cúspide em garra e a superfície do dente. Se a fissura estiver presente, deverá ser restaurada para evitar lesão cariosa precoce próxima à polpa dental. Relatos também documentam a continuação desta fissura abaixo da superfície da raiz, com subsequente desenvolvi- mento de lesões inflamatórias radiculares laterais, secun- dariamente ao acesso à flora oral, que foi permitido pela profundidade do sulco. Neste último caso, é necessária a cirurgia para expor o sulco à limpeza apropriada.O dente evaginado normalmente resulta em problemas oclusais e leva, muitas vezes, à necrose pulpar. Em dentes afetados, a remoção das cúspides sempre é indicada, mas tentativas de manter a vitalidade têm acontecido com sucesso apenas parcial. Lentos desgastes periódicos da cúspide expõem túbulos dentinários imaturos e pode levar à pulpite irreversível sem exposição direta. Para reduzir a chance de patologia pulpar, a eliminação de interferências oclusais opostas combinada com remoção minimalista de dentina e tratamento da superfície com flúor estanhoso tem sido recomendada. A remoção da cúspide com capea- mento direto ou indireto também tem trazido benefícios a alguns pacientes. Outros pesquisadores apoiam a elimina- ção de interferências oclusais, proteção da cúspide contra fratura pela colocação de reforço com resina, retardando a remoção da cúspide até que haja evidência significativa de dentina madura, recessão pulpar e formação completa da raiz. Se há ocorrência de incisivos em forma de pá, os dentes afetados devem ser inspecionados para detecção de defeitos no ponto de convergência das cristas marginais. Quaisquer fissuras ou invaginações profundas devem ser restauradas rapidamente após a erupção para proteger a polpa adjacente de exposição à cárie. DENTE INVAGINADO (DENS IN DENT) O dente invaginado é uma profunda invaginação da superfície da coroa ou da raiz que é limitada pelo esmalte. Oehlers descreveu esta condição por meio de três artigos clássicos publicados de 1957 a 1958. São reconhecidas duas formas: coronária e radicular. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS O dente invaginado coronário é visto muito mais fre- quentemente; a prevalência referida varia de 0,04% a 10% dos pacientes. Em ordem de frequência decrescente, os dentes afetados quase sempre incluem os incisivos late- rais, incisivos centrais, pré-molares, caninos e molares. O envolvimento dos dentes decíduos tem sido relatado, mas é incomum. Nota-se predominância pelos dentes superiores. A profundidade da invaginação varia de um ligeiro aumento da fosseta do cíngulo a um profundo sulco que se estende ao ápice. Como seria de se esperar, antes da erupção, o lúmen da invaginação é preenchido com tecido mole semelhante ao do folículo dental (epitélio reduzido do esmalte com uma parede de tecido conjuntivo fibroso). Quando da erupção, este tecido mole perde o suporte vas- cular e necrosa. Historicamente, o dente invaginado coronário foi clas- sificado em três tipos principais (Fig. 2-66). O tipo I mostra uma invaginação que é limitada à coroa. A invaginação tipo II estende-se abaixo da junção cemento-esmalte e termina Fig. 2-66 Dente invaginado. Ilustração descrevendo os três tipos de dente invaginado coronário. 90 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL em fundo cego que pode ou não ter comunicação com a polpa (Figs. 2-67 e 2-68). Invaginações de grandes dimen- sões podem tornar-se dilatadas e conter esmalte distrófico na base da dilatação (Fig. 2-69). O tipo III estende-se através da raiz e perfura a área apical ou lateral radicu- lar, sem que haja qualquer comunicação imediata com a polpa. Neste último tipo, o esmalte que delimita a inva- ginação é frequentemente reposto pelo cemento próximo à perfuração radicular. A perfuração leva à comunicação direta da cavidade oral com o tecido intraósseo periradi- cular e, muitas vezes, produz lesões inflamatórias mesmo na presença de polpa vital (Figs. 2-70 e 2-71). Ocasionalmente, a invaginação pode ser bastante ex- tensa e assemelhar-se a um dente dentro do outro, daí o termo dens in dente. Em outros casos, a invaginação pode ser dilatada e atrapalhar a formação do dente, resultando em um desenvolvimento dentário anômalo denominado odontoma dilatado. O envolvimento pode ser único, múl- tiplo ou bilateral. O dente invaginado radicular é raro e acredita-se que surja secundariamente a uma proliferação da bainha de Hertwig radicular com a formação de uma linha de esmalte que se estende ao longo da superfície do dente. Este quadro de deposição do esmalte é semelhante ao que Fig. 2-67 Dente invaginado coronário tipo II. Incisivo lateral su- perior com invaginação da superfície de esmalte que se estende levemente abaixo da junção amelocementária. Fig. 2-68 Dente invaginado coronário tipo II. Cúspide bulbosa superior mostrando a invaginação por uma linha dilatada de es- malte. Fig. 2-69 Dente invaginado coronário tipo II. Fotografia macros- cópica de um dente seccionado. Observe a invaginação dilatada com acúmulo apical de esmalte distrófico. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 91 é visto em associação das pérolas de esmalte radicula- res (ver Esmalte Ectópico). Em vez de protuberâncias na superfície (como vistas nas pérolas de esmalte), o esmalte alterado forma uma superfície de invaginação em direção à papila dental (Fig. 2-72). A invaginação delimitada pelo cemento da raiz foi relatada, mas representa uma simples variação da morfologia da raiz e não deve se incluída sob o termo dente invaginado radicular. Radiograficamente, os dentes afetados mostram um alargamento da raiz. Um exame minucioso sempre revela uma invaginação dilatada limitada pelo esmalte, com a abertura da invaginação situada ao longo da porção lateral da raiz. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Durante a erupção, a invaginação dos dentes afetados co- munica-se com a cavidade oral, e os tecidos moles dentro do lúmen sofrem necrose (propiciando um meio excelente para o crescimento de bactérias). Como a invaginação do tipo I é de pequenas dimensões, a abertura da invaginação deve ser restaurada na época da erupção em uma tentativa de prevenir o surgimento de cárie e inflamação pulpar sub- sequente. Se a invaginação não for detectada rapidamente, ocorre, com frequência a necrose pulpar. Nas invaginações grandes, o conteúdo do lúmen e qualquer dentina cariada devem ser removidos; em seguida, deve-se colocar uma base de hidróxido de cálcio para evitar qualquer possível microcomunicação com a polpa adjacente. Em casos com comunicação pulpar óbvia ou sinais de patologia pulpar, tanto a invaginação, como o canal pulpar subjacente requerem tratamento endodôntico. Em dentes com ápices abertos, a apicificação com hidróxido de cálcio ou agregado de trióxido mineral geralmente é bem-sucedida, seguida da obturação final. As invaginações do tipo III associadas a lesões inflama- tórias perirradiculares requerem tratamento semelhante ao endodôntico. Mais uma vez, antes da obturação final com guta-percha, a proteção temporária com hidróxido de cálcio ajuda a construir pontes dentinárias e a manter a vitalidade da polpa subjacente. Se não há vitalidade, o tratamento endodôntico de canais radiculares paralelos também se torna necessário. Alguns casos não respondem ao tratamento endodôntico conservador e requerem cirur- gia periapical e obturação retrógrada. Invaginações grandes e dilatadas geralmente exibem coroas anormais e os dentes necessitam ser extraídos. Se a invaginação não altera significativamente a mor- fologia dentária, são raras as complicações de dente inva- ginado radicular, a menos que a abertura radicular esteja Fig. 2-70 Dente invaginado coronário tipo III. Parúlide sobreja- cente a canino vital superior e incisivo lateral. O canino é um dente invaginado que perfurou a superfície mesial da raiz. Fig. 2-71 Dente invaginado coronário tipo III. Canino superior mostrando uma invaginação de esmalte paralela ao canal pulpar, que perfurou a superfície lateral da raiz. (Cortesia do Dr. Brian Blocher.) Fig. 2-72 Dente invaginado radicular. Ilustração mostrando a forma radicular do dente invaginado. 92 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL exposta à cavidade oral. Após a ocorrência da exposição, a presença de cárie geralmente leva à necrose pulpar. Aber- turas próximas ao colo anatômico do dente devem ser expostas e restauradas para minimizar o dano ao dente e às estruturas circundantes. ESMALTE ECTÓPICO Esmalte ectópicorefere à presença de esmalte em loca- lizações incomuns, principalmente na raiz dentária. As mais conhecidas são as pérolas de esmalte. São estru- turas hemisféricas que podem consistir inteiramente em esmalte ou conter dentina e polpa subjacentes. A maioria é projetada da superfície da raiz, acreditando-se que surja de uma projeção localizada da camada odontoblástica. Esta saliência propicia contato prolongado entre a bainha radi- cular de Hertwig e a dentina em desenvolvimento, desen- cadeando a indução da formação de esmalte. Projeções internas de esmalte semelhante para a dentina subjacente raramente foram relatadas nas coroas dentárias. Além das pérolas de esmalte, extensões cervicais de esmalte também ocorrem ao longo da superfície das raízes dentárias. Elas representam um mergulho do esmalte da junção cemento-esmalte para a bifurcação do dente molar. Este padrão de esmalte ectópico forma uma extensão trian- gular do esmalte coronário que se desenvolve na superfície vestibular dos molares, cobrindo diretamente a bifurcação. A base do triângulo é contígua à porção inferior do esmalte coronário; o vértice do triângulo estende-se diretamente à bifurcação do dente. Estas áreas de esmalte ectópico são chamadas projeções cervicais de esmalte, mas esta termino- logia é confusa porque não são vistas projeções exofíticas significativas. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS PÉROLAS DE ESMALTE As pérolas de esmalte são encontradas mais nas raízes dos molares superiores (molares inferiores são o segundo local mais frequente). Raramente, elas ocorrem nos pré-molares superiores ou incisivos. O envolvimento de molares decí- duos não é raro. A prevalência das pérolas de esmalte varia (1,1% a 9,7% de todos os pacientes) em função da popula- ção estudada, sendo maior em asiáticos. Na maioria dos casos, é encontrada apenas uma pérola, mas o máximo de quatro pérolas foi documentado em um único dente. A maioria ocorre na região de furca das raízes ou próximo à junção amelo-cementária (Fig. 2-73) Radiograficamente, as pérolas aparecem como nódulos bem-definidos e radio- pacos, ao longo das superfícies radiculares (Fig. 2-74). As pérolas de esmalte maturadas internas aparecem como áreas circulares de radiopacidade bem-definida, que se estendem da junção amelo-dentinária até a dentina coro- nária subjacente. A superfície de esmalte das pérolas impede a aderência periodontal normal com o tecido conjuntivo e, provavel- mente, existe uma junção hemidesmossômica. Esta junção é menos resistente à ruptura; uma vez realizada a separa- ção, é provável a ocorrência de rápida perda de aderência. Além disso, a natureza exofítica da pérola induz à retenção de placa e à limpeza inadequada. Fig. 2-73 Pérola de esmalte. Massa de esmalte ectópico localiza- da na área de furca de um molar. (Cortesia do Dr. Joseph Beard.) Fig. 2-74 Pérola de esmalte. Nódulo radiopaco sobre a superfície mesial da raiz do terceiro molar superior. Outra pérola menos nítida está presente na raiz distal do segundo molar. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 93 EXTENSÕES CERVICAIS DE ESMALTE As extensões cervicais de esmalte mencionadas estão localizadas na superfície vestibular das raízes sobrepondo- se à bifurcação (Fig. 2-75). Os molares inferiores são atin- gidos com mais frequência que os molares superiores. Em um estudo realizado nos Estados Unidos, com 48 dentes extraídos, a prevalência foi muito alta, com cerca de 20% dos molares afetados. Estudos semelhantes demonstram maior prevalência em locais como o Japão, China e Alasca, que descobriram extensões cervicais de esmalte em 50% a 78% dos molares extraídos. As extensões cervicais de esmalte podem ser observadas em qualquer molar, mas são vistas com menor frequência nos terceiros molares. Estas extensões apicais de esmalte foram correlacionadas positi- vamente com perdas localizadas de ligamento periodontal e envolvimento de furca, uma vez que o tecido conjuntivo não pode aderir-se ao esmalte. Em uma extensa revisão dentária de pacientes com envolvimento periodontal da furca, encontrou-se uma frequência alta e significativa de extensões cervicais de esmalte, comparada a dentições sem o comprometimento da furca. Além disso, quanto maior o grau de extensão cervical, maior a frequência do envolvi- mento de furca. Além do envolvimento periodontal da furca, as exten- sões cervicais de esmalte têm sido associadas (em alguns casos) ao desenvolvimento de cistos inflamatórios, que são histopatologicamente idênticos aos cistos inflamatórios periapicais. Os cistos desenvolvem-se ao longo da superfí- cie vestibular acima da bifurcação e são chamados mais apropriadamente de cistos de bifurcação vestibular (Capítulo 15). A associação entre a extensão cervical de esmalte e este tipo único de cisto inflamatório é contro- versa. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Quando as pérolas de esmalte são detectadas radiografica- mente, a área deve ser vista como um ponto fraco de ade- rência do ligamento periodontal. Deve-se manter higiene bucal meticulosa como esforço para prevenir perda locali- zada de suporte periodontal. Se for cogitada a possibilidade de remoção da lesão, o cirurgião-dentista deve lembrar que a pérola de esmalte pode, ocasionalmente, conter tecido pulpar vital. Para dentes com extensões cervicais de esmalte e envol- vimento periodontal de furca associado, o tratamento é direcionado para a tentativa de conseguir um ligamento mais durável e prover acesso à área para limpeza mais apropriada. Alguns relatos têm sugerido o aplainamento ou a excisão de esmalte combinada com plástica da furca visando reinserção. TAURODONTIA A taurodontia é um aumento do corpo e da câmara pulpar de um dente multirradicular com deslocamento apical do soalho pulpar e da bifurcação das raízes. Esta forma de molares foi encontrada nos antigos homens de Neander- tal, e o formato do taurodente lembra aquela dos dentes molares dos animais ruminantes (tauro = touro, e dont = dente). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Os dentes afetados tendem a ser retangulares em sua forma e mostram câmaras pulpares aumentadas no sentido ápico- oclusal e uma bifurcação próxima ao ápice (Fig. 2-76). O diagnóstico geralmente é feito subjetivamente da imagem radiográfica. O grau de taurodontia pode ser classificado Fig. 2-75 Extensão cervical de esmalte. Ilustração de um molar normal adjacente e um molar que mostra alongamento em forma de V do esmalte estendendo-se em direção à bifurcação. Fig. 2-76 Taurodontia. Molares inferiores mostrando aumento da altura pulpar ápico-oclusal com soalho pulpar e bifurcação posicio- nada apicalmente. (Cortesia do Dr. Michael Kahn.) 94 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL em leve (hipotaurodontia), moderado (mesotaurodon- tia) e severo (hipertaurodontia), de acordo com o grau de deslocamento apical do soalho pulpar (Fig. 2-77). Crité- rios biométricos úteis para a determinação da taurodon- tia foram apresentados por Witkop e colaboradores, e por Shifman e Chanannel. Estes relatos contêm informações que são úteis aos estudos epidemiológicos do processo. Alguns pesquisadores incluem exemplos de taurodontia nos dentes pré-molares; outros argumentam que a tauro- dontia não é encontrada em pré-molares. Este argumento é acadêmico, porque a presença de taurodontia em um pré-molar não pode ser documentada in situ. As pesquisas sobre taurodontia em pré-molares requerem o exame de dentes extraídos, porque as radiografias necessárias des- crevem os dentes em uma orientação mesiodistal. A taurodontia pode ser bilateral ou unilateral e afeta den- tes permanentes mais frequentemente que os decíduos. Não há predileção por gênero. A prevalência relatada é al- tamente variável (0,5% e 46%) e muito provavelmente está relacionada com diferentes critérios diagnósticos e a va- riações raciais. Nos Estados Unidos, muitos relatos indicam uma prevalência de 2,5% a 3,2% na população. Alguns pes- quisadores acreditam que a alteraçãoé mais uma variação da normalidade do que uma anomalia patológica defini- tiva. O processo geralmente demonstra um efeito de campo com o envolvimento de todos os molares. Quando isto ocorre, o primeiro molar é menos afetado, com aumento da gravidade da lesão notada nos segundos e terceiros mo- lares, respectivamente. A taurodontia pode ocorrer como uma característica isolada ou como um componente de uma síndrome especí- fica (Quadro 2-8). Um aumento da frequência de taurodon- tia foi relatado em pacientes com hipodontia, fenda labial e fenda palatina. Pesquisas têm mostrado que a taurodontia pode desenvolver-se em conjunto com um grande número de alterações genéticas. Estas descobertas sugerem que anormalidades cromossomiais podem interromper o desen- volvimento da forma dos dentes e que a taurodontia não é o resultado de uma anormalidade genética específica. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Pacientes com taurodontia não requerem tratamento espe- cífico. Não é vista extensão coronária da polpa; entretanto, o processo não interfere na rotina dos procedimentos restauradores. Alguns pesquisadores têm sugerido que a forma taurodôntica pode diminuir a estabilidade e força Fig. 2-77 Taurodontia. Ilustração exibindo a classificação da taurodontia em função do grau de deslocamento do soalho pulpar. Quadro 2-8 Síndromes Associadas à Taurodontia Amelogênese imperfeita hipoplásica, tipo IE! Amelogênese imperfeita-taurodontia, tipo IV! Cranioectodérmica! Displasia ectodérmica! Hiperfosfatasia-oligofrenia-taurodontia! Hipofostatasia! Klinefelter! Lowe! Microdontia-taurodontia-dente invaginado! Nanismo microcefálico-taurodontia! Displasia óculo-dento-digital! Oral-facial-digital, tipo II! Rapp-Hodgkin! Cabelo raro-oligodontia-taurodontia! Aberrações cromossômicas sexuais (p. ex., XXX, XXY)! Down! Trico-dento-óssea, tipos I, II, III! Trico-onico-dental! Wolf-Hirschhorn! Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 95 como um dente de apoio em procedimentos protéticos, mas esta hipótese não foi confirmada. Se há necessidade de tratamento endodôntico, a forma da câmara pulpar frequentemente aumenta a dificuldade de localização, instrumentação e obturação dos canais pulpares. Uma constatação boa é que os pacientes portadores de tauro- dontia têm que apresentar destruição periodontal signifi- cativa antes que ocorra o envolvimento da furca. HIPERCEMENTOSE A hipercementose (hiperplasia cementária) é uma deposição excessiva de cemento não neoplásico ao longo do cemento radicular normal. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Radiograficamente, os dentes afetados exibem espessa- mento da raiz ou raiz rômbica, mas a quantidade exata do aumento do cemento é de difícil averiguação porque o cemento e a dentina apresentam radiopacidade seme- lhante (Fig. 2-78). A raiz aumentada é circundada pelo espaço radiolúcido correspondente ao ligamento perio- dontal e pela lâmina dura adjacente intacta. Ocasional- mente, o alargamento pode ser significativo o suficiente para sugerir a possibilidade de cementoblastoma (Capítulo 14). No entanto, o cementoblastoma, em geral, pode ser dis- tinguido com base na dor associada, expansão cortical e na continuidade do aumento. A hipercementose pode ser encontrada isoladamente, envolver múltiplos dentes, ou surgir como um processo generalizado. Em um estudo realizado com mais de 22.000 dentes afetados, os molares inferiores foram afetados com mais frequência, seguidos pelos segundos pré-molares inferiores e superiores e primeiros pré-molares inferiores. Neste estudo, foi notada uma predominância de 2,5:1 na mandíbula. A hipercementose ocorre predominantemente em adul- tos, e a frequência aumenta com a idade, muito provavel- mente devido à exposição cumulativa a fatores de influên- cia. Sua ocorrência tem sido relatada em pacientes jovens, e muitos destes casos demonstram um agrupamento fami- liar, sugerindo uma influência hereditária. O Quadro 2-9 lista diferentes fatores locais e sistêmi- cos que foram associados a um aumento da frequência de deposição de cemento. Todos os fatores sistêmicos listados apresentam uma fraca associação com a hipercementose, exceto a doença óssea de Paget (Capítulo 14). Numero- sos autores têm relatado hipercementose significativa em pacientes com doença de Paget, e esse distúrbio deveria ser considerado sempre que fosse descoberta hipercemen- tose generalizada em um paciente com idade compatível com a doença. Apesar da associação de vários distúrbios, a maioria dos casos localizados de hipercementose não está relacionada com qualquer distúrbio sistêmico. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS A periferia da raiz exibe deposição de excessiva quantidade de cemento sobre a camada original de cemento primário. O cemento excessivo pode ser hipocelular ou exibir áreas de cemento celular que lembram osso (osteocemento). Fig. 2-78 Hipercementose. Pré-molares inferiores exibindo espes- samento das raízes tornando-as rômbicas. Quadro 2-9 Fatores Associados à Hipercementose FATORES LOCAIS Trauma oclusal anormal! Inflamação adjacente (p. ex., pulpar, periapical, periodontal) ! Dente não antagonista (p. ex., impactado, incluso, sem antagonista) ! Reparo de raízes vitais fraturadas! FATORES SISTÊMICOS Acromegalia e gigantismo hipofisário! Artrite! Calcinose! Doença óssea de Paget! Febre reumática! Bócio da tireoide! Síndrome de Gardner! Deficiência de vitamina A (possivelmente)! 96 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Geralmente, a substância é depositada em camadas con- cêntricas e pode ser aplicada sobre a raiz inteira ou ser limitada à porção apical. No microscópio ótico de rotina, a distinção entre dentina e cemento sempre é difícil, mas o uso de luz polarizada claramente separa as duas camadas diferentes (Fig. 2-79). TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Não há necessidade de tratamento para a hipercementose. Em razão de um espessamento da raiz, problemas ocasio- nais têm sido relatados durante a exodontia de dentes afe- tados. A secção dos dentes pode vir a ser necessária em alguns casos como auxiliar à remoção cirúrgica. DILACERAÇÃO A dilaceração é a angulação anormal ou curvatura na raiz ou, menos frequentemente, na coroa do dente (Figs. 2-80 e 2-81). Embora a maioria dos exemplos seja de causa idio- pática, parece que um número de dentes com dilaceração surge após um trauma que desloca a porção calcificada do germe dentário, e o restante do dente continua sua forma- ção em um ângulo anormal. Após o dano, frequentemente segue uma avulsão ou intrusão do dente decíduo, um fato que, em geral, ocorre antes dos quatro anos de idade. A dila- ceração relacionada com o trauma afeta mais frequente- mente a dentição anterior e, muitas vezes, leva a problemas dentários funcionais e estéticos. Menos frequentemente, a curvatura desenvolve-se secundariamente à presença de um cisto adjacente, tumor ou hamartoma odontogênico (odontoma, dente supranumerário) (Fig. 2-82). CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Em um estudo com 1.166 pacientes selecionados aleato- riamente, foram identificados 176 dentes com dilaceração. Destes dentes, os mais afetados foram os terceiros molares inferiores, seguidos pelos segundos pré-molares superiores e segundos molares inferiores. Os incisivos superiores e inferiores foram afetados com menor frequência, represen- tando quase 1% da série. Isto contrasta com outros autores que relataram alta frequência de dilaceração envolvendo um dente anterior. Na realidade, os molares demonstram maior prevalência de dilaceração, mas, na maioria dos Fig. 2-79 Hipercementose. A, Raiz dental mostrando excessiva deposição de cemento celular e acelular. A linha divisória entre den- tina e cemento é indistinta. B, Luz polarizada demonstrando a nítida linha divisória entre a dentina tubular e o osteocemento. Fig. 2-80 Dilaceração. Curvatura acentuada da raiz do incisivo central superior. Fig. 2-81 Dilaceração. Segundo pré-molar superior exibindo in- clinação mesial daraiz. Não havia histórico de trauma local na área. (Cortesia do Dr. Lawrence Bean.) Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 97 casos, não se destacam devido à falta de problemas clíni- cos associados. Eventualmente, ocorre o envolvimento de dentes decíduos, e alguns têm sido associados a um trauma anterior, secundário à laringoscopia neonatal e intubação endotraqueal. A idade do paciente, a direção e o grau da força parecem determinar a extensão da malformação dentária. A angulação anormal pode estar presente em qualquer região ao longo do comprimento do dente. Os dentes superiores anteriores atingidos frequente- mente apresentam curvatura na coroa ou na metade coro- nária da raiz; geralmente, há falha na erupção. Incisivos inferiores também apresentam envolvimento da coroa ou da porção superficial da raiz, mas com maior frequên- cia erupcionam normalmente. Aqueles que realizam a erupção seguem um caminho diferente e apresentam-se em posição vestibular ou lingual. Muitos dos dentes atin- gidos, especialmente dentes anteriores inferiores, são des- vitalizados e associados a lesões inflamatórias periapicais. Via de regra, dentes posteriores alterados demonstram envolvimento da metade apical da raiz e frequentemente não exibem retardo na erupção. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento e o prognóstico variam de acordo com a gra- vidade da deformidade. Dentes decíduos alterados sempre demonstram reabsorção imprópria resultando em atraso na erupção dos dentes permanentes. A extração dos dentes decíduos é indicada quando necessária para a erupção normal dos dentes permanentes. Pacientes com menor grau de dilaceração em dentes permanentes frequente- mente não requerem tratamento. Aqueles dentes que exibem erupção tardia ou anormal podem ser expostos e tracionados ortodonticamente para a posição. Em alguns casos, por causa de deformações extensas dos dentes afe- tados pode ocorrer perfuração da crista alveolar vestibu- lar durante o reposicionamento, pela raiz malposicionada. Nesses casos, a amputação do ápice da raiz, com posterior tratamento endodôntico pode ser necessário. Deformida- des dentárias acentuadas requerem remoção cirúrgica. A extração de dentes afetados pode ser difícil e resultar em fratura radicular durante a remoção. Quando da tentativa de realização de procedimentos endodônticos, o clínico deve ser cauteloso para evitar a perfuração da raiz dos dentes com significativa dilaceração. A dilaceração radicular concentra forças de estresse se o dente afetado é usado como um apoio para a aplicação de uma prótese dentária. Este aumento do estresse pode afetar a estabilidade e a longevidade dos dentes de apoio. A esplintagem do dente dilacerado a um dente adjacente resulta em um apoio multirradicular e diminui os proble- mas relacionados com o estresse. RAÍZES SUPRANUMERÁRIAS O termo raízes supranumerárias refere-se ao aumento do número de raízes nos dentes, comparado com aquele classicamente descrito na anatomia dentária. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS Qualquer dente pode desenvolver raízes acessórias, e o envolvimento tem sido relatado nas dentições decídua e permanente. Os dados sobre a frequência das raízes supra- numerárias são esparsos, mas a prevalência parece variar significativamente entre raças diferentes. Os dentes mais afetados são os molares permanentes (especialmente ter- ceiros molares) superiores e inferiores, os caninos inferio- res e pré-molares (Fig. 2-83). Em algumas ocasiões, a raiz supranumerária é divergente e vista facilmente em radio- grafias; em outros casos, a raiz adicional é pequena, sobre- posta a outras raízes e de difícil identificação. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO O tratamento da raiz supranumerária não é necessário, mas a detecção de raiz acessória é de importância fundamen- tal quando é empreendido o tratamento endodôntico ou a exodontia. Dentes extraídos sempre devem ser examinados cuidadosamente para assegurar que todas as raízes foram removidas com sucesso, porque raízes acessórias podem não estar evidentes nas radiografias pré-cirúrgicas. Igual- Fig. 2-82 Dilaceração. Angulação da raiz de um canino inferior. O desenvolvimento foi alterado pela presença de um odontoma com- posto adjacente. (Cortesia do Dr. Brent Bernard.) 98 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL mente importante é a busca por canais acessórios durante os procedimentos de acesso endodôntico, porque a não per- cepção destas aberturas adicionais frequentemente resulta na falta de resolução do processo inflamatório associado. ALTERAÇÕES DE DESENVOLVIMENTO NA ESTRUTURA DOS DENTES AMELOGÊNESE IMPERFEITA A amelogênese imperfeita compreende um grupo com- plexo de condições que demonstram alterações de desen- volvimento na estrutura do esmalte na ausência de uma alteração sistêmica. O Quadro 2-2 registra várias doenças sistêmicas associadas a alterações do esmalte que não são consideradas amelogênese imperfeita isolada. Há pelo menos 14 subtipos hereditários diferentes de amelogênese imperfeita, com numerosos padrões de he- rança e uma grande variedade de manifestações clínicas. Como prova da natureza complexa do processo, existem vá- rios sistemas de classificação. O mais amplamente aceito foi desenvolvido por Witkop (Tabela 2-1), e esta parte do texto concorda com esta classificação. A dissertação de Witkop e Sauk (e a mais recente revisão de Witkop, de 1988) são trabalhos de arte, e devem ser usadas se o clínico desejar mais informações. Ainda não foi estabelecido um sistema de classificação ideal para a amelogênese imperfeita. A classificação de Wi- tkop baseia-se no fenótipo e no genótipo (aparência clínica e padrão de hereditariedade aparente). A classificação pela aparência clínica é problemática, porque têm sido notados fenótipos diferentes dentro de uma única família. Além disso, fenótipos semelhantes podem ser vistos em indiví- duos com padrões moleculares muito diferentes da doença. Um exemplo de potencial confusão ocorre em um parente afetado com certas variantes da amelogênese imperfeita autossômica dominante, na qual homozigotos exibem hipo- plasia generalizada, enquanto heterozigotos exibem depres- sões no esmalte localizadas. Utilizando a nomenclatura atual, diferentes indivíduos de uma família seriam coloca- dos em diversas categorias (p. ex., IB, ID, IF). Embora a base molecular para a maioria das amelogêne- ses imperfeitas permaneça pouco definida, a genética asso- ciada a diversas variações de amelogênese imperfeita foi Fig. 2-83 Raiz supranumerária. A, Fotografia macroscópica exibindo um molar inferior com uma pequena raiz supranumerária. B, Radiografia periapical do dente extraído. Tabela 2.1 Classificação de Amelogênese Imperfeita Tipo Padrão Características Específicas Herança IA Hipoplásico Depressão generalizada Autossômica dominante IB Hipoplásico Depressão localizada Autossômica dominante IC Hipoplásico Depressão localizada Autossômica recessiva ID Hipoplásico Polido difuso Autossômica dominante IE Hipoplásico Polido difuso Dominante ligada ao cromossomo X IF Hipoplásico Rugoso difuso Autossômica dominante IG Hipoplásico Agenesia do esmalte Autossômica recessiva IIA Hipomaturado Difusão pigmentada Autossômica recessiva IIB Hipomaturado Difusa Recessiva ligada ao cromossomo X IIC Hipomaturado Coberta por neve Ligada ao cromossomo X IID Hipomaturado Coberta por neve Autossômica dominante ? IIIA Hipocalcificado Difuso Autossômica dominante IIIB Hipocalcificado Difuso Autossômica recessiva IVA Hipomaturado-hipoplásico Presença de taurodontia Autossômica dominante IVB Hipoplásico-hipomaturado Presença de taurodontia Autossômica dominante Modificado de Witkop CJ Jr: Amelogenesis imperfecta, dentinogenesis imperfecta and dentin dysplasia revisited: problems in classification, J Oral Pathol 17:547- 553, 1988. Capítulo 2 ANORMALIDADES DENTÁRIAS 99 esclarecida. Este fato levou os pesquisadores a sugerir um futuro sistema de classificação baseado, em primeiro lugar, no modode herança e, em segundo lugar, em discrimi- nadores que incluem o fenótipo e a base molecular (sítio de mutação cromossômica, quando conhecido). Embora o avanço para um novo sistema de classificação não seja novidade, o progresso definido pela genética molecular da amelogênese imperfeita tem sido lento, impedindo a tran- sição completa para o sistema de classificação dirigido pela genética. Conforme a base molecular da doença torna-se clara, a mudança para um novo padrão de classificação torna-se inevitável. Pesquisas sobre a genética estão em curso e produzindo resultados que não são apenas interessantes, mas também diretamente aplicáveis aos cuidados do paciente. Até o momento, cinco mutações em genes foram associadas à amelogênese imperfeita. Cada gene pode ser mutado em uma variedade de sítios, criando, frequentemente, diversos e distintos padrões fenotípicos. O gene AMELX está associado à proteína do esmalte amelogenina, que representa mais de 90% da matriz do esmalte. Variantes da amelogênese imperfeita associada a AMELX são ligados ao cromossomo X com 14 mutações diferentes conhecidas atualmente. Devido ao efeito da lio- nização, os fenótipos masculino e feminino são variáveis, mas, muitas vezes, associados ao genótipos. Os fenótipos masculinos incluem tanto a amelogênese hipoplásica suave e generalizada, quanto as variantes da hipomaturada. O gene ENAM é associado a outra proteína do esmalte, a enamelina, que representa cerca de 1% a 5% da matriz de esmalte. Mutações no gene ENAM têm sido correlacio- nadas com padrões autossômicos dominantes e recessivos da amelogênese imperfeita hipoplásica, que vão de peque- nas fossetas a um esmalte fino difuso generalizado. O gene MMP-20 codifica uma proteinase chamada enamelisina; a mutação deste gene foi associada à herança autossômica recessiva, variante pigmentada da amelogê- nese imperfeita hipomaturada. A protease, kallikreina-4, está associada ao gene KLK4, cuja mutação que foi relacionada com algumas formas de amelogênese imperfeita hipomaturada. A enamelisina e kallikreina-4 são consideradas necessárias para remoção de proteínas da matriz de esmalte durante o estágio de maturação de desenvolvimento do esmalte. O gene DLX3 pertence ao grupo de genes que codifi- cam um número de proteínas que são fundamentais para o desenvolvimento craniofacial, dentes, cabelos, cérebro e desenvolvimento neural; a mutação deste gene foi asso- ciada às variantes hipoplásica e hipomaturada da amelogê- nese imperfeita com taurodontia. Outro forte candidato é o gene AMBN que codifica a proteína ameloblastina, que constitui cerca de 5% da matriz de esmalte. Embora não tenha sido provada asso- ciação da amelogênese imperfeita, este lócus do gene é um forte candidato para um padrão autossômico dominante. Embora ninguém tenha compilado uma lista dos tipos de amelogênese imperfeita utilizando a nova proposta de clas- sificação, a Tabela 2-2 fornece uma ligeira ideia de como isso poderia ser organizado. Apesar destas excitantes des- cobertas da genética molecular, deve-se ressaltar que pouco se sabe e que há muito ainda a ser investigado. Quando se observam grandes números de familiares afetados por ame- logênese imperfeita, somente raras famílias demonstrarão mutação em um dos genes que atualmente conhecemos. A formação do esmalte é um processo de múltiplas etapas, e problemas podem surgir em qualquer uma delas. Em geral, o desenvolvimento do esmalte pode ser dividido em três estágios principais: 1. Elaboração da matriz orgânica 2. Mineralização da matriz 3. Maturação do esmalte Tabela 2-2 Classificação Modificada da Amelogênese Imperfeita Herança Fenótipo Genes Relacionados Autossômico dominante Depressão generalizada Autossômico dominante Hipoplasia localizada ENAM Autossômico dominante Generalizada fina ENAM Autossômico dominante Hipocalcificação Autossômico dominante Com taurodontia DLX3 Autossômico recessivo Hipoplasia localizada Autossômico recessivo Generalizada fina Autossômico recessivo Hipomaturação pigmentada MMP20, KLK4 Autossômico recessivo Hipocalcificação Ligado ao cromossomo X Generalizada fina AMELX Ligado ao cromossomo X Hipomaturação difusa AMELX Ligado ao cromossomo X Hipomaturação coberta por neve 100 PATOLOGIA ORAL E MAXILOFACIAL Os defeitos hereditários da formação do esmalte tam- bém são divididos ao longo dessas linhas: hipoplásico, hi- pocalcificado, hipomaturado. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS E RADIOGRÁFICAS A amelogênese imperfeita pode ser de herança autossô- mica dominante, autossômica recessiva ou ligada ao cro- mossomo X, com uma frequência estimada variando entre 1:718 a 1:14.000 da população. Como em qualquer dis- túrbio genético hereditário, pode ocorrer agrupamento de pacientes afetados em determinadas áreas geográfi- cas (resultando no aumento de prevalência do distúrbio naquelas áreas). Além disso, existe o rigor dos critérios de diagnóstico que podem influenciar a prevalência relatada em qualquer pesquisa. Em geral, as dentições decídua e permanente estão difusamente envolvidas. AMELOGÊNESE IMPERFEITA HIPOPLÁSICA Em pacientes com amelogênese imperfeita hipoplásica, a alteração básica concentra-se na deposição inadequada da matriz de esmalte. Qualquer matriz presente é apro- priadamente mineralizada e radiograficamente contrasta bem com a dentina subjacente. No padrão generalizado, depressões do tamanho de cabeça de alfinete estão espa- lhadas ao longo da superfície do dente e não se relacionam com o padrão de dano ambiental (Fig. 2-84). As superfícies vestibulares dos dentes são afetadas mais acentuadamente, e as depressões podem ser alinhadas em filas ou colunas. Pode ocorrer pigmentação nas fossetas. É encontrada varia- ção de expressividade em grupos de pacientes afetados. O esmalte entre as depressões é de espessura, dureza e colo- ração normais. No padrão localizado, os dentes afetados apresentam filas horizontais de fossetas, uma depressão linear, ou uma grande área de esmalte hipoplásico circundado por uma zo- na de hipocalcificação. Em geral, a área atingida é locali- zada no terço médio da superfície vestibular dos dentes. A margem incisal ou a superfície oclusal geralmente não são afetadas. Ambas as dentições ou apenas os dentes decíduos podem ser atingidos. Todos os dentes podem ser envolvidos, ou apenas dentes dispersos podem ser afetados. Quando o comprometimento não é difuso, o padrão dos dentes altera- dos não corresponde a um tempo específico do desenvolvi- mento. O tipo autossômico recessivo (tipo IC) é mais grave e demonstra comprometimento de todos os dentes em am- bas as dentições. No padrão polido autossômico dominante, o esmal- te dentário exibe uma superfície polida, fina, endurecida e brilhante (Fig. 2-85). A ausência de espessura apropria- da de esmalte resulta em um dente com formato de pre- paro de coroa total e exibe diastemas. A cor dos dentes va- ria de branco opaco a um marrom translúcido. A mordida aberta anterior não é incomum. Radiograficamente, os dentes exibem uma fina linha periférica de esmalte radio- paco. Observa-se, com frequência, dentes inclusos sofren- do reabsorção. O padrão polido ligado ao cromossomo X surge de uma mutação dominante ligada ao cromossomo X e é uma consequência do efeito de lionização. Perto do 16o dia da vida embrionária em indivíduos com dois cromossomos X, um membro do par é inativado em cada célula. Como resul- tado deste fato, mulheres são mosaicas, com uma mistura de células, algumas com cromossomos maternais X ativos e outros com cromossomos paternais X ativos. Em geral, a mistura é de proporções quase iguais. Se um X direcionar a formação de esmalte defeituoso e o outro X direcionar a Fig. 2-84 Amelogênese imperfeita hipoplásica, padrão generalizado com fossetas. A, Observe múltiplas depressões pequenas ao longo da superfície dos dentes. O esmalte entre as fossetas é de espessura, dureza e coloração normais. B, Visão oclusal do mesmo paciente mos- trando
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