Febre Reumática e DCR

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 FEBRE REUMÁTICA
A febre reumática aguda (FRA) é uma doença multissistêmica resultante de uma reação autoimune à infecção por estreptococos do grupo A. Quase todas as manifestações regridem completamente. Uma importante exceção é a lesão valvar cardíaca (doença cardíaca reumática [DCR]), que pode persistir após o desaparecimento dos outros achados.
CONSIDERAÇÕES GLOBAIS
A FRA e a DCR são doenças relacionadas à pobreza. Essas condições eram comuns em todos os países até o início do século XX, quando sua incidência começou a declinar nas nações industrializadas. Esse declínio foi atribuído à melhora das condições de vida – em particular habitações com menos aglomeração e melhores condições de higiene –, que resultou na redução da transmissão dos estreptococos do grupo A. A introdução de antibióticos e a melhora dos sistemas de assistência médica tiveram um efeito suplementar. O quase desaparecimento da FRA e a redução na incidência da DCR nos países industrializados durante a primeira metade do século XX infelizmente não ocorreram nos países em desenvolvimento, onde essas doenças continuam presentes.
A via patogênica, desde a exposição aos estreptococos do grupo A, seguida por infecção faríngea ou infecção cutânea superficial e desenvolvimento subsequente de FRA, recorrências de FRA e desenvolvimento de DCR e suas complicações, está associada a uma variedade de fatores de risco e, portanto, a intervenções potenciais em cada ponto. Infelizmente, o maior ônus da doença é encontrado em países em desenvolvimento, a maioria dos quais não tem os recursos, a capacidade e/ou o interesse para enfrentar essa doença multifacetada. Em particular, poucos países em desenvolvimento têm programas de controle de DCR coordenado com base em registros, que são comprovadamente custo-efetivos na redução do ônus da DCR. Aumentar a conscientização sobre a DCR e mobilizar recursos para seu controle nos países em desenvolvimento são assuntos que requerem atenção internacional.
 Via patogênica para febre reumática aguda e doença cardíaca reumática (DCR)
EPIDEMIOLOGIA
A FRA acomete principalmente crianças entre 5 e 14 anos de idade. Os episódios iniciais tornam-se menos comuns em adolescentes mais velhos e adultos jovens, sendo raros em indivíduos > 30 anos de idade. Em contrapartida, os episódios recorrentes de FRA permanecem relativamente comuns em adolescentes e adultos jovens. Esse padrão difere da prevalência de DCR, cujo pico fica entre os 25 e os 40 anos de idade. Não há uma associação clara entre o sexo e a FRA, porém a DCR afeta mais comumente o sexo feminino, às vezes com uma frequência duas vezes maior que a masculina.
PATOGÊNESE
FATORES DO MICRORGANISMO:
O ensinamento convencional é de que a FRA é causada exclusivamente por infecção do trato respiratório superior por estreptococos do grupo A. Embora classicamente determinados sorotipos M (particularmente os tipos 1, 3, 5, 6, 14, 18, 19, 24, 27 e 29) estivessem associados à FRA, evidências recentes demonstram que muitos outros sorotipos M são reumatogênicos e que os chamados “motivos reumatogênicos” são encontrados apenas em uma minoria dos sorotipos associados à febre reumática. Essa evidência epidemiológica também aponta para um papel claro das infecções cutâneas na patogênese da FRA. 
FATORES DO HOSPEDEIRO:
Com base em evidências epidemiológicas, cerca de 3-6% de qualquer população pode ser suscetível à FRA, proporção que não varia de maneira significativa entre as populações. Maior concordância entre gêmeos monozigóticos em comparação com gêmeos dizigóticos e com grande hereditariedade. A maioria das evidências para fatores do hospedeiro enfoca determinantes imunológicos. Alguns alelos de classe II do antígeno leucocitário humano (HLA, de human leukocyte antigen), em particular HLA-DR7 e HLA-DR4, parecem estar associados a suscetibilidade, ao passo que outros alelos de classe II têm sido associados a proteção (HLA-DR5, HLA-DR6). Associações também têm sido descritas com polimorfismos no locus do fator de necrose tumoral α (TNF-α-308 e TNF-α-238), altos níveis circulantes de lectina ligadora de manose e receptores semelhantes ao Toll. 
RESPOSTA IMUNE:
A teoria mais amplamente aceita da patogênese da febre reumática baseia-se no conceito de mimetismo molecular, pelo qual uma resposta imune dirigida contra antígenos estreptocócicos (que se acredita que estejam principalmente na proteína M e na N-acetilglicosamina do carboidrato estreptocócico do grupo A) também reconhece tecidos humanos. Nesse modelo, anticorpos que apresentam reatividade cruzada se ligam a células endoteliais na valva cardíaca, levando à ativação da molécula de adesão VCAM-1 (molécula 1 de adesão celular vascular), com consequente recrutamento de linfócitos ativados e lise de células endoteliais na presença de complemento. Essa última leva à liberação de peptídeos, incluindo laminina, queratina e tropomiosina, o que, então, ativa células T com reatividade cruzada, as quais invadem o coração, ampliando a lesão e causando espalhamento de epítopos. Uma hipótese alternativa propõe que a lesão inicial se deve à invasão estreptocócica de superfícies epiteliais, com ligação da proteína M ao colágeno tipo IV, permitindo que este se torne imunogênico, mas não pelo mecanismo de mimetismo molecular.
FISIOPATOLOGIA
A faringite por estreptococos do grupo A (GAS) é precursora etiológica da febre reumática aguda, embora o hospedeiro e os fatores ambientais sejam importantes. Proteínas M do estreptococos do grupo A compartilham epítopos (locais antigênicos determinantes reconhecidos pelos anticorpos) com proteínas localizadas nas sinoviais, na musculatura cardíaca e nas valvas cardíacas, sugerindo que o mimetismo pelo antígenos do GAS das cepas reumatológicas contribui para artrite, cardite e lesão valvar. Os fatores de risco genéticos do hospedeiro incluem o D8/antígeno celular 17 B e certos antígenos de histocompatibilidade classe II. Desnutrição, superpopulação e baixas condições socioeconômicas predispõem a infecção estreptocócica e subsequentes episódios de febre reumática.
As articulações, o coração, a pele e o sistema nervoso central são mais frequentemente afetados. A patologia varia conforme o local:
Articulações. A biopsia de uma amostra da sinovial revela comprometimento articular manifestado por inflamação inespecífica, algumas vezes com pequenos focos semelhantes aos corpos de Aschoff (coleções granulomatosas de leucócitos, miócitos e colágeno intersticial). Ao contrário dos achados cardíacos, porém, as anormalidades das articulações não são crônicas e não deixam cicatrizes ou anomalias residuais ("a febre reumática aguda lambe as articulações, mas morde o coração").
Coração. O comprometimento cardíaco manifesta-se por cardite, afetando o coração tipicamente de dentro para fora, isto é, valvas e endocárdio, depois miocárdio e finalmente pericárdio. É às vezes seguido, anos a décadas mais tarde, de cardiopatia reumática crônica, manifestada inicialmente por estenose valvular, mas também regurgitação, arritmias e disfunção ventricular
Na febre reumática aguda, corpos de Aschoff aparecem frequentemente no miocárdio e em outras partes do coração. A pericardite fibrinosa inespecífica, às vezes com derrame, ocorre principalmente em pacientes com inflamação do endocárdio e geralmente diminui sem lesão permanente. Podem ocorrer alterações valvares características e potencialmente danosas. A valvulite intersticial aguda pode provocar edema valvular.
Na cardiopatia reumática crônica, podem ocorrer espessamento valvar, fusão e retração ou outra destruição das cúspides, provocando estenose ou insuficiência. Similarmente, os cordões tendinosos podem sofrer encurtamento, espessamento ou fusão, piorando a regurgitação das valvas lesadas ou levando a regurgitação de valvas não afetadas. A dilatação dos anéis valvares também pode provocar regurgitação.
Doença valvar reumática mais comumente envolve as valvas atrioventricularesdireita e esquerda. As valvas mitrais, aórticas, tricúspides e pulmonares, isoladamente, quase nunca são afetadas.
Pele. Os nódulos subcutâneos são indistinguíveis dos presentes na artrite idiopática juvenil (AIJ), porém a biópsia mostra aspectos parecidos com os corpos de Aschoff. O eritema marginado difere histologicamente de outras lesões cutâneas com aspecto macroscópico semelhante, p. ex., exantema da artrite idiopática juvenil sistêmica, vasculite associada à imunoglobulina A (antigamente chamada de púrpura de Henoch-Schönlein), eritema crônico migratório e eritema multiforme. Na região da derme, ocorrem infiltrados perivasculares de neutrófilos e mononucleares.
SNC. A coreia de Sydenham, a forma de coreia que ocorre com a febre reumática aguda, manifesta-se no sistema nervoso central com hiperperfusão e aumento do metabolismo dos gânglios da base. Demonstraram-se níveis elevados de anticorpos antineuronais.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
Há um período latente de cerca de 3 semanas (1-5 semanas) entre a infecção por estreptococos do grupo A precipitante e o aparecimento das manifestações clínicas de FRA. As exceções são a coreia e a cardite indolente, que podem ser precedidas por longos períodos de latência, com duração de até 6 meses. Embora muitos pacientes relatem dor de garganta prévia, a infecção por estreptococos do grupo A precedente costuma ser subclínica; nesses casos, a sua confirmação somente pode ser dada por testes de anticorpos antiestreptococos. Os aspectos clínicos mais comuns são poliartrite (presente em 60-75% dos casos) e cardite (50-75%). A prevalência da coreia na FRA varia substancialmente entre as populações, oscilando entre < 2 e 30%. O eritema marginado e os nódulos subcutâneos agora são raros, sendo encontrados em menos de 5% dos casos.
ENVOLVIMENTO CARDÍACO: até 75% dos pacientes com FRA progridem para DCR. O endocárdio, o pericárdio ou o miocárdio podem ser afetados. A lesão valvar é o principal marco da cardite reumática. A valva mitral é quase sempre afetada, algumas vezes em conjunto com a valva aórtica; o comprometimento isolado da valva aórtica é raro. A lesão das valvas pulmonar ou tricúspide em geral é secundária a pressões pulmonares aumentadas resultantes de doença valvar do lado esquerdo. A lesão valvar inicial leva à regurgitação. Ao longo dos anos subsequentes, em geral como um resultado de episódios recorrentes, pode haver desenvolvimento de espessamento de folhetos, retração cicatricial, calcificação e estenose valvar.
A cardite pode ocorrer isoladamente ou em combinação com atrito pericárdico, sopros, cardiomegalia ou insuficiência cardíaca. No primeiro episódio da febre reumática aguda, a cardite ocorre em cerca de 50 a 70%. Os pacientes podem ter febre alta, dor no peito ou ambos; taquicardia é comum, especialmente durante o sono. As lesões cardíacas (isto é, disfunções valvares persistentes) ocorrem muito mais tarde, em cerca de 50% dos casos.
Embora a cardite da febre reumática aguda seja considerada pancardite (envolvendo o endocárdio, miocárdio e pericárdio), valvite é a característica mais consistente da febre reumática aguda e, se não estiver presente, o diagnóstico deve ser reconsiderado. Classicamente, o diagnóstico da valvite é feito pela ausculta de sopros, mas casos subclínicos (isto é, disfunção valvar não manifestada por sopros, mas reconhecida em exames de ecocardiografia e Doppler) podem ocorrer em até 18% dos casos de febre reumática aguda. Portanto, a manifestação característica da cardite em indivíduos não afetados previamente é a insuficiência mitral, por vezes acompanhada de regurgitação aórtica. A inflamação miocárdica pode afetar as vias de condução elétrica, levando a um prolongamento do intervalo P-R (bloqueio atrioventricular de primeiro grau ou, raramente, bloqueio de nível mais alto) e ao abafamento da primeira bulha.
Sopros cardíacos são comuns e, embora geralmente apareçam cedo, podem não ser audíveis no exame inicial; nesses casos, recomendam-se exames clínicos repetidos e também ecocardiografia para determinar a presença de cardite. A regurgitação mitral é caracterizada por sopro pansistólico apical que se irradia para a axila. O sopro diastólico suave na borda do esterno esquerdo da regurgitação aórtica e o murmúrio pré-sistólico da estenose mitral podem ser difíceis de detectar. Os sopros costumam persistir indefinidamente. Se nenhuma piora ocorrer nas próximas 2 a 3 semanas, raramente surgirão novas manifestações de cardite. A febre reumática aguda típica não leva a cardite crônica latente. A lesão valvular aguda deixa cicatrizes que levam a contração e alteração, propiciando dificuldades hemodinâmicas secundárias no miocárdio, sem inflamação aguda persistente.
Pericardite pode se manifestar como dor torácica e atrito pericárdico.
ENVOLVIMENTO ARTICULAR
A forma mais comum de envolvimento articular na FRA é a artrite, ou seja, a evidência objetiva de inflamação, com articulações quentes, edemaciadas, vermelhas e/ou dolorosas, e o comprometimento de mais de uma articulação (i.e., poliartrite). A poliartrite, em geral, é migratória, movendo-se de uma articulação para outra ao longo de um período de horas. A FRA quase sempre afeta as grandes articulações – mais comumente os joelhos, os tornozelos, os quadris e os cotovelos – e é assimétrica. A dor é intensa e, em geral, incapacitante até a instituição da medicação anti-inflamatória.
Poliartrite Migratória é a manifestação mais comum da febre reumática aguda, ocorrendo em cerca de 35 a 66% das crianças; frequentemente acompanhada de febre. Migratória significa que a artrite aparece em uma ou algumas articulações, desaparece, mas então aparece em outras, aparentado assim passar de uma articulação para outra. As articulações tornam-se extremamente dolorosas e sensíveis; esses sintomas costumam ser desproporcionais ao discreto calor e edema presentes ao exame.
Tornozelos, joelhos, cotovelos e punhos geralmente estão envolvidos. Pode haver comprometimento dos ombros, dos quadris e de pequenas articulações dos pés e das mãos, geralmente não isolado. Se ocorrer comprometimento das articulações vertebrais, deve-se suspeitar de outras doenças.
Sintomas semelhantes à artralgia podem decorrer de mialgia inespecífica ou tenodinia da zona periarticular; a tenossinovite pode aparecer no local da inserção muscular. A dor articular e a febre desaparecem em 2 semanas e raramente têm duração > 1 mês.
O envolvimento articular menos intenso também é relativamente comum e foi reconhecido como uma manifestação potencialmente relevante em populações de alto risco na última revisão dos critérios de Jones. A artralgia sem sinais objetivos de inflamação articular costuma afetar as grandes articulações no mesmo padrão migratório da poliartrite. Em algumas populações, a monoartrite asséptica pode ser um aspecto de apresentação da FRA, que pode, por sua vez, resultar do início precoce de medicação anti-inflamatória antes que o padrão migratório típico esteja estabelecido.
As manifestações articulares da FRA são altamente responsivas aos salicilatos e a outros anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). De fato, o comprometimento articular que persiste por mais de 1 ou 2 dias após o início dos salicilatos tem pouca probabilidade de ser devido à FRA.
COREIA
A coreia de Sydenham ocorre geralmente na ausência de outras manifestações, segue-se a um período de latência prolongado depois da infecção por estreptococos do grupo A e é encontrada principalmente no sexo feminino. Os movimentos coreiformes afetam particularmente a cabeça (causando os característicos movimentos rápidos da língua) e os membros superiores. Eles podem ser generalizados ou restritos a um lado do corpo (hemicoreia). Em casos leves, a coreia pode ser evidente somente ao exame cuidadoso, ao passo que, nos casos mais graves, os indivíduos são incapazes de realizar as atividades da vida cotidiana. Com frequência, há labilidade emocional associada ou traços obsessivo-compulsivos que podem perdurar por mais tempo que os movimentos coreiformes(que, em geral, regridem dentro de 6 semanas; às vezes, porém, podem levar até 6 meses). Mais de 50% dos pacientes que apresentam coreia sofrerão cardite, razão pela qual a ecocardiografia deve fazer parte da avaliação.
Pode surgir com outras manifestações, porém com maior frequência surge após abrandamento das outras manifestações (em geral, meses após a infecção estreptocócica aguda) e, portanto, pode ser negligenciada como um indicador de febre reumática aguda. A coreia tem início tipicamente insidioso e pode ser precedida de riso ou choro. Coreia consiste em movimentos rápidos, irregulares e abruptos que podem iniciar nas mãos, mas, com frequência, tornam-se generalizados, envolvendo pés e face.
Aspectos característicos incluem força de apreensão oscilante (apreensão da ordenhadora de leite), fasciculações na língua, movimentos incoordenados da língua, caretas e fala gutural explosiva. Os sintomas motores associados incluem perda do controle motor fino, fraqueza e hipotonia (que pode ser grave o suficiente para ser confundida com paralisia).
MANIFESTAÇÕES CUTÂNEAS
O exantema clássico da FRA é o eritema marginado, que começa como máculas róseas, exibindo clareamento no centro, deixando uma borda serpiginosa que se espalha. A erupção é evanescente, aparecendo e desaparecendo ante os olhos do médico. Costuma ocorrer no tronco, às vezes nos membros, mas quase nunca na face. Os nódulos subcutâneos ocorrem como caroços móveis, pequenos (0,5-2 cm) e indolores, localizados sob a pele e sobrejacentes a proeminências ósseas, em particular nas mãos, nos pés, nos cotovelos, na região occipital e, ocasionalmente, sobre as vértebras. Constituem uma manifestação tardia, aparecendo em 2-3 semanas após o início da doença, duram de apenas poucos dias até 3 semanas e estão geralmente associados à cardite.
Aspectos cutâneos e subcutâneos são raros e quase nunca ocorrem sozinhos, aparecendo geralmente em pacientes que já apresentam cardite, artrite ou coreia. Nódulos subcutâneos ocorrem com maior frequência nas superfícies de extensão das grandes articulações (p. ex., joelhos, cotovelos e punhos) e geralmente coexistem com artrite e cardite. De modo geral, os nódulos são indolores, transitórios e respondem ao tratamento da inflamação articular ou cardíaca.
Eritema marginado é serpiginoso, plano e às vezes discretamente elevado, sem cicatrizes e exantema indolor. O exantema geralmente aparece no tronco e extremidades proximais, mas não na face. Ela às vezes dura < 1 dia. Seu aparecimento é estimulado pela infecção estreptocócica e pode aparecer com as manifestações da inflamação reumática ou depois delas.
EVIDÊNCIA DE INFECÇÃO PRÉVIA POR ESTREPTOCOCOS DO GRUPO A
Com exceção da coreia e da cardite de baixo grau, as quais podem se manifestar muitos meses depois, a evidência de infecção estreptocócica do grupo A prévia é essencial para estabelecer o diagnóstico de FRA. Como a maioria dos casos não tem um resultado positivo na cultura da orofaringe ou no teste de detecção rápida de antígeno, a evidência sorológica costuma ser necessária. Os testes sorológicos mais comuns são os títulos de antiestreptolisina O (ASLO) e de anti-DNase B (ADB). Quando possível, os limites de referência específicos por faixa etária devem ser determinados em uma população local de pessoas sadias sem infecção recente por estreptococos do grupo A.
Critérios Menores: abrangem características clínicas e laboratoriais inespecíficas que, em conjunto com as manifestações maiores e com a evidência de estreptococcia prévia, ajudam a estabelecer o diagnóstico de FR.
Artralgia: A artralgia isolada afeta as grandes articulações e se caracteriza pela ausência de incapacidade funcional, cuja presença distingue a artrite. A presença de artralgia com padrão poliarticular migratório e assimétrico envolvendo grandes articulações é altamente sugestiva de febre reumática e frequentemente é associada à cardite. 
Febre: Em geral, cede espontaneamente em poucos dias e responde rapidamente aos anti-inflamatórios não hormonais. Pacientes com cardite não associada à artrite podem cursar com febre baixa, enquanto os que se apresentam com coreia pura são afebris. Apesar de a febre alta (≥ 39°C) ser a regra, elevações menores de temperatura não são incomuns. 
Intervalo PR: pode estar aumentado em pacientes com febre reumática, mesmo na ausência de cardite, assim como em indivíduos normais. O eletrocardiograma deve ser solicitado em todos os pacientes com suspeita de FR e repetido para registrar o retorno à normalidade. Na criança, considera-se o intervalo PR aumentado quando apresenta valores acima de 0,18 s e, nos adolescentes e adultos, acima de 0,20s.
CONFIRMAÇÃO DO DIAGNÓSTICO
Como não há nenhum teste definitivo, o diagnóstico de FRA baseia-se na presença de uma combinação de achados clínicos típicos com evidência de infecção precipitante por estreptococos do grupo A e exclusão de outros diagnósticos. Essa incerteza levou o Dr. T. Duckett Jones, em 1944, a desenvolver uma série de critérios (subsequentemente conhecidos como os critérios de Jones) para ajudar no diagnóstico. A revisão mais recente dos critérios de Jones exige que o clínico determine se o paciente advém de um contexto ou de uma população que comprovadamente apresenta baixas taxas de FRA. Para esse grupo, há um conjunto de critérios para “baixo risco”; e, para todos os demais, existe um conjunto de critérios mais sensíveis.
 
· Critérios modificados de Jones (para diagnóstico inicial)
· Testes para estreptococos do grupo A (cultura, teste rápido de estreptococos ou antiestreptolisina O e titulação do anti-DNase B)
· ECG
· Ecocardiografia com Doppler
· Níveis de velocidade de hemossedimentação (velocidade de hemossedimentação) e proteína C-reativa (CRP)
*O diagnóstico do primeiro episódio da febre reumática aguda baseia-se nos critérios modificados de Jones 
**Os critérios modificados de Jones foram projetados para a avaliação da febre reumática aguda, em vez de para uma possível recorrência.
A infecção estreptocócica precedente é sugerida por história recente de faringite e confirmada por um dos seguintes:
· Cultura faríngea positiva
· Título de antiestreptolisina O aumentado ou, preferencialmente, em elevação
· Teste rápido para antígeno dos estreptococos do grupo A positivo em uma criança com manifestações clínicas sugestivas de faringite estreptocócica
Episódio de escarlatina recente é altamente sugestivo. Culturas de orofaringe e testes antigênicos rápidos para estreptococos geralmente são negativos no momento em que a febre reumática aguda se manifesta, ao passo que os títulos da antiestreptolisina O e anti-DNase B tipicamente alcançam o pico 3 a 6 semanas depois da faringite por estreptococos do grupo A. Cerca de 80% das crianças com febre reumática aguda têm títulos de antiestreptolisina O significativamente elevados; se o nível de anticorpos anti-DNase B também é mensurado, o percentual com infecção confirmada por estreptococos do grupo A é mais alta.
A punção aspirativa da articulação pode ser necessária para excluir outras causas de artrite (p. ex., infecções). O líquido é nublado e amarelado, com leucócitos elevados, principalmente neutrófilos; a cultura é negativa. Os níveis dos complementos são geralmente normais ou discretamente diminuídos se comparados com os baixos níveis nas outras artrites inflamatórias.
O ECG é realizado durante a avaliação inicial. Níveis de marcadores cardíacos no soro estão disponíveis; níveis normais de troponina I cardíaca excluem lesão de miocárdio relevante. Anormalidades no ECG como PR prolongado não estão correlacionadas com outras evidências de cardite. Apenas 35% das crianças com febre reumática aguda têm o intervalo PR prolongado.
Ecocardiografia pode detectar evidências de cardite mesmo em pacientes sem sopros aparentes e é recomendada para todos os pacientes com febre reumática aguda confirmada ou suspeita. A ecocardiografia também é usada para detectar cardite subclínica em pacientes com coreia de Sydenham aparentemente isolada e para monitoraro estado dos pacientes com recorrências de cardite ou doença cardíaca reumática crônica. Mas nem todas as anormalidades ecocardiográficas representam cardite reumática; regurgitação valvar trivial isolada ou derrame pericárdico trivial pode ser um achado inespecífico. Para manter a especificidade, os resultados ecocardiográficos e do Doppler devem atender aos seguintes critérios (1) para cardite reumática aguda:
· Critério de fluxo Doppler:
· Regurgitação atrioventricular esquerda patológica: deve ser vista em pelo menos 2 incidências, e ter um comprimento de fluxo ≥ 2 cm em pelo menos 1 visualização, uma velocidade de pico > 3 m/s e fluxo pansistólico em pelo menos 1 envoltório
· Regurgitação aórtica patológica: deve ser vista em pelo menos 2 incidências, e ter um comprimento de fluxo ≥ 1 cm em pelo menos 1 visualização, velocidade de pico > 3 m/s e fluxo pandiastólico em pelo menos 1 envoltório
· Critérios morfológicos ecocardiográficos:
· Alterações morfológicas patológicas da valva atrioventricular esquerda incluem dilatação anular, alongamento das cordas ou ruptura com oscilação das cúspides, prolapso da ponta da cúspide anterior (ou menos comumente posterior) ou aspecto em “rosário"/nodularidade das pontas das cúspides.
· Alterações morfológicas patológicas da valva da aorta incluem espessamento irregular ou focal das cúspides, defeito de coaptação, movimento limitado das cúspides ou prolapso das cúspides.
Radiografias do tórax não são solicitadas rotineiramente, porém podem revelar cardiomegalia, manifestação comum da cardite na febre reumática aguda.
Biópsia dos nódulos subcutâneos pode auxiliar no diagnóstico precoce, especialmente quando outras manifestações clínicas maiores estiverem ausentes.
A VHS e a CRP são sensíveis, porém não específicas. A VHS é tipicamente > 60 mm/hora. A CRP costuma ser > 30 mg/L (> 285,7 nmol/L) e frequentemente > 70 mg/L (> 666,7 nmol/L); como se eleva e cai mais rápido do que a VHS, a CRP normal pode confirmar a ausência de inflamação em um paciente com VHS elevada após os sintomas agudos terem desaparecido. 
Radiografias do tórax não são solicitadas rotineiramente, porém podem revelar cardiomegalia, manifestação comum da cardite na febre reumática aguda.
TRATAMENTO: Os pacientes com possível FRA devem ser acompanhados de perto para garantir que (1) o diagnóstico seja confirmado, (2) o tratamento da insuficiência cardíaca e de outros sintomas seja efetuado e (3) as medidas preventivas sejam iniciadas, incluindo o começo da profilaxia secundária, a inclusão no registro de FRA e a educação relativa à saúde. Em todos os casos possíveis, uma ecocardiografia deve ser obtida para auxiliar na elucidação do diagnóstico e na determinação da gravidade basal de qualquer cardite.
 
Não há tratamento para a FRA que comprovadamente altere a probabilidade do desenvolvimento ou a gravidade da DCR. Com exceção do tratamento da insuficiência cardíaca, que pode salvar vidas em casos de cardite grave, a terapia da FRA é sintomática.
ANTIBIÓTICOS: Todos os pacientes com FRA devem receber antibióticos suficientes para tratar a infecção estreptocócica do grupo A precipitante. A penicilina é o fármaco de escolha, podendo ser administrada por via oral (VO) (fenoximetilpenicilina ou amoxicilina) de penicilina G benzatina intramuscular.
SALICILATOS E AINEs: Podem ser usados para o tratamento da artrite, da artralgia e da febre, uma vez confirmado o diagnóstico. Eles não têm valor comprovado no tratamento de cardite ou coreia. O ácido acetilsalicílico é uma primeira opção comum. Em doses mais altas, o paciente deve ser monitorado para sintomas de toxicidade por salicilato, como náuseas, vômitos ou zumbido; se os sintomas aparecerem, doses mais baixas devem ser usadas. Os sintomas agudos regredem substancialmente, em geral dentro das primeiras 2 semanas. Febre, manifestações articulares e reagentes de fase aguda elevados às vezes voltam a ocorrer até 3 semanas depois que a medicação é suspensa. Isso não indica uma recidiva e pode ser tratado recomeçando-se os salicilatos por um período curto. Muitos médicos preferem usar o naproxeno por ele ser provavelmente mais seguro que o ácido acetilsalicílico.
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA
Glicocorticoides. O uso de glicocorticoides na FRA permanece controverso. Muitos clínicos tratam os casos graves de cardite (que causam insuficiência cardíaca) com glicocorticoides, por entenderem que podem reduzir a inflamação aguda e resultar em resolução mais rápida da insuficiência. Entretanto, os benefícios potenciais desse tratamento devem ser ponderados contra os possíveis efeitos adversos. Caso sejam usadas, prednisona ou prednisolona, em geral por poucos dias ou até 3 semanas no máximo.
COREIA: As medicações para controlar os movimentos anormais não alteram a duração nem o prognóstico da coreia. Os casos mais leves podem ser tratados em geral mantendo o paciente em um ambiente tranquilo. Em pacientes com coreia grave, prefere-se a carbamazepina ou o valproato sódico ao haloperidol. Uma resposta pode não ser vista em 1-2 semanas; a medicação deve ser mantida por 1-2 semanas depois que os sintomas regredirem. Há evidências recentes de que os corticosteroides são efetivos e levam a uma redução mais rápida dos sintomas na coreia. Eles devem ser considerados em casos graves ou refratários. Prednisona ou prednisolona.
 -IMUNOGLOBULINA INTRAVENOSA: Estudos de pequeno porte sugeriram que a imunoglobulina intravenosa (IgIV) pode levar à resolução mais rápida da coreia, mas não mostra benefício em curto ou longo prazo sobre o resultado da cardite na FRA sem coreia. Na ausência de dados melhores, a IgIV não é recomendada, exceto nos casos de coreia grave refratária a outros tratamentos.
PROGNÓSTICO
A FRA não tratada dura, em média, 12 semanas. Com tratamento, os pacientes geralmente são liberados do hospital dentro de 1-2 semanas. Os marcadores inflamatórios devem ser monitorados a cada 1-2 semanas até que tenham se normalizado (em geral, em 4-6 semanas), devendo ser realizado uma ecocardiografia após 1 mês para determinar se houve progressão da cardite. Os casos com cardite mais grave necessitam de monitoração clínica e ecocardiográfica frequente em longo prazo.
Uma vez que o episódio agudo tenha regredido, a prioridade no tratamento é garantir o acompanhamento clínico de longo prazo e a adesão ao regime de profilaxia secundária. Os pacientes devem ser inscritos no registro local de FRA (se existir) e deve ser feito contato com os prestadores de assistência primária para garantir um plano de acompanhamento e administração de profilaxia secundária antes da alta hospitalar do paciente. Os pacientes e seus familiares também devem ser informados sobre a doença, enfatizando a importância da adesão à profilaxia secundária.
PREVENÇÃO
PREVENÇÃO PRIMÁRIA: De forma ideal, a prevenção primária deveria envolver a eliminação dos principais fatores de risco para infecções estreptocócicas, em particular a aglomeração domiciliar, no entanto isso é difícil de conseguir na maioria dos lugares onde a FRA é comum. A profilaxia primária é baseada no reconhecimento e tratamento das infecções estreptocócicas, com a finalidade de prevenir o primeiro surto de FR por meio da redução do contato com o estreptococo e tratamento das faringoamigdalites.
Enquanto a redução do contato é medida de difícil execução nos países em desenvolvimento - por demandar melhora dos indicadores sociais, como habitação, nível de escolaridade, infraestrutura de saneamento e acesso ao sistema de saúde -, o tratamento da faringoamigdalite é relativamente simples e eficaz, sendo baseado na administração de antibiótico bactericida, com manutenção de nível sérico por 10 dias. A eficácia dessa intervenção preventiva da FR é obtida ainda que se inicie o antibiótico até 9 dias após o início do quadro infeccioso.
A penicilina benzatina continua sendo a droga de escolha para o tratamento desses pacientes, em virtude da comprovada suscetibilidade do EBGA (estreptococo beta-hemolítico do grupo A ),da ação bactericida, da eficácia clínica e bacteriológica da droga, da baixa incidência de efeitos colaterais, da boa aderência ao esquema instituído, do baixo espectro e do baixo custo. 
A fenoximetilpenicilina (penicilina V) é a droga de escolha para uso oral. Amoxicilina e ampicilina também podem ser opções de tratamento, embora não tenham superioridade, do ponto de vista de eficácia, em relação à penicilina. Ao se optar pela via de administração oral, a dose, o intervalo das doses e a duração do tratamento de 10 dias devem ser estritamente respeitados. 
Nos pacientes que apresentam comprovada alergia à penicilina, eritromicina é a droga de primeira escolha. Nos raros casos de alergia à penicilina e eritromicina, a clindamicina pode ser a droga alternativa. (I-B) Podem ainda ser utilizados outros macrolídeos, como a claritromicina e a azitromicina.
Embora a profilaxia primária seja, teoricamente, a melhor maneira de prevenir o aparecimento da doença, a FR pode ocorrer independente dos esforços despendidos na prevenção primária. Uma importante dificuldade encontrada na execução dessas medidas são as formas assintomáticas ou oligossintomáticas e os casos de tratamento inadequado.
Por fim, salienta-se que a amigdalectomia não é medida recomendada para profilaxia primária da FR.
PREVENÇÃO SECUNDÁRIA: A profilaxia secundária consiste na administração contínua de antibiótico específico ao paciente portador de FR prévia ou cardiopatia reumática comprovada, com o objetivo de prevenir colonização ou infecção de via aérea superior pelo EBGA, com consequente desenvolvimento de novos episódios da doença. A profilaxia secundária regular previne recorrências da doença e reduz a severidade da cardiopatia residual, de modo a prevenir, consequentemente, mortes decorrentes de valvopatias severas. 
O principal controle da FRA e da DCR é a prevenção secundária. Como os pacientes com FRA têm um risco significativamente mais alto do que a população geral de desenvolver um novo episódio após uma infecção estreptocócica do grupo A, eles devem receber profilaxia com penicilina em longo prazo para prevenir recorrências. O melhor antibiótico para a profilaxia secundária é a penicilina G benzatina, administrada a cada 4 semanas. 
A duração da profilaxia secundária é determinada por muitos fatores, em particular o tempo decorrido desde o último episódio de FRA (as recorrências tornam-se menos prováveis quanto maior for esse tempo), a idade (as recorrências são menos prováveis com o aumento da idade) e a gravidade da DCR (se grave, pode ser prudente evitar até mesmo um risco muito pequeno de recorrência em virtude das consequências potencialmente sérias). 
COMPLICAÇÕES: Pode atingir as articulações, o coração e o cérebro, deixando seqüelas cardíacas graves, com conseqüências por toda a vida e podendo levar à morte. Entre as sequelas, a doença pode provocar artrite nas articulações, de quatro a seis semanas, nódulos na parte subcutânea da pele, e manchas na pele, além de acometer parte do cérebro, com uma alteração chamada de coreia.
Artrite reativa pós-estreptocócica: A artrite pós-estreptocócica reacional é o desenvolvimento da artrite após infecção por estreptococos do grupo A em pacientes que não atendem os critérios para febre reumática aguda. Ela pode ou não representar uma variante atenuada da febre reumática aguda (FRA). 
Comparada com a artrite da febre reumática aguda, a artrite pós-estreptocócica reacional tipicamente envolve apenas 1 ou 2 articulações, é menos migratória, porém mais prolongada, e não responde tão bem ou tão rapidamente ao ácido acetilsalicílico. Pode ser tratada com outros anti-inflamatórios não esteroides (AINEs), como ibuprofeno e naproxeno.
Insuficiência cardíaca causada pela combinação de cardite e disfunção valvular pode causar dispneia sem ruídos adventícios, náuseas e vômitos, dor no hipocôndrio direito ou dor epigástrica e tosse seca persistente. Letargia acentuada e fadiga podem ser manifestações precoces da insuficiência cardíaca.
Doença Cardíaca Reumática (DCR): descreve um grupo de doenças cardíacas agudas ou crônicas que podem ocorrer como decorrência da febre reumática. Lesão nas válvulas e nos músculos cardíacos. Sintomas da doença cardíaca reumática incluem: falta de ar, fadiga, batimentos cardíacos irregulares, dor no peito e desmaio.
Em muitos casos, indivíduos com DCR permanecem assintomáticos durante muitos anos antes da sua doença valvar evoluir e causar insuficiência cardíaca. Além disso, particularmente em cenários de recursos precários, o diagnóstico de FRA muitas vezes não é estabelecido, de modo que crianças, adolescentes e adultos jovens podem ter DCR sem saber. Esses casos podem ser diagnosticados usando-se ecocardiografia; a ausculta é pouco sensível e pouco específica para o diagnóstico de DCR em pacientes assintomáticos. O rastreamento ecocardiográfico de crianças em idade escolar em populações com taxas altas de DCR está se tornando mais disseminado e tem sido facilitado pela melhora das tecnologias de ecocardiografia portátil e pela disponibilidade de diretrizes de consenso para o diagnóstico de DCR na ecocardiografia. Embora um diagnóstico definido de DCR na ecocardiografia de rastreamento devesse levar ao começo da profilaxia secundária, o significado clínico da DCR limítrofe ainda precisa ser determinado.
EDUCAÇÃO EM SAÚDE
*Estratégias simples, como informações verbais e distribuição de panfletos contendo informações sobre determinada doença, levam a melhora do conhecimento das pessoas sobre sua condição. Uma abordagem sistemática dos pacientes e seus familiares pode ser realizada através da seleção de informações em saúde que estejam em conformidade com seus níveis de compreensão, utilizando mecanismos como material impresso, exposições e discussões.
**Aumentar a conscientização da população sobre a doença, bem como ampliar o conhecimento sobre suas causas, sintomas e consequências.
Além da implementação de estratégias para promover o cumprimento da profilaxia, um projeto para a educação dos profissionais de saúde acerca da febre reumática e cardiopatia reumática, - incluindo eventos científicos e distribuição de material educativo, com o objetivo de controlar os episódios recorrentes, melhorando as taxas de morbidade e mortalidade da doença-, tende a ajudar na sua melhor compreensão + a utilização das instituições escolares para disseminar informações.
Os processos educativos necessitam de linguagem apropriada, observando os níveis culturais e de alfabetização da comunidade onde será desenvolvido. A educação tende a ser uma forma eficiente para diminuir a prevalência da cardiopatia Reumática. **Necessidade da construção de um relacionamento de confiança e reciprocidade, além de linguagem apropriada, entre profissionais de saúde e pacientes para que exista uma melhor compreensão da doença.
O processo de educação em saúde requer a implementação de estratégias para a prevenção primária e secundária da cardiopatia reumática, além da implantação de políticas públicas acerca da difusão dos conhecimentos, enfatizando os riscos inerentes ao diagnóstico tardio e tratamentos inadequados das amigdalites e da cardiopatia reumática.
· Teoria da aprendizagem significativa e aprendizagem baseada em exemplos - David Ausubel (Psicólogo)
Essa evidencia a importância do conhecimento prévio do aluno para a aprendizagem e defende a ideia de que os alunos não têm de descobrir conceitos ou generalizações antes que eles possam entender ou usá-los significativamente. Além disso, a teoria defende também que o contato empírico direto e não verbal com os dados em que as construções verbais são baseadas é necessário para a significância da aprendizagem para os alunos. Segundo essa teoria, aprendizagem e retenção de materiais significantes são influenciadas pelos atributos de conceitos na estrutura cognitiva com os quais eles interagem. 
Esse modelo de organização cognitiva pressupõe a existência de uma estrutura cognitiva organizada hierarquicamente. As tarefas da aprendizagem significativasão relacionáveis e ancoráveis a conceitos relevantes e mais inclusivos na estrutura cognitiva, onde novas ideias e informações são aprendidas e retidas na medida em que existem pontos de ancoragem. A aprendizagem precisa fazer algum sentido para o aluno, o material precisa ser interessante para o aprendiz e ancorado em um conhecimento prévio. Assim, aprender significativamente implica atribuir significados ao novo conhecimento, com componentes pessoais presentes no sistema cognitivo de cada aprendizagem .A frequência de determinado tema na aprendizagem, normalmente, melhora o aprendizado e a retenção de conhecimentos, fornecendo oportunidade para a operação recorrente de redução de unidade e os aspectos cognitivos do feedback. A experiência com a tarefa de aprendizagem, adquirida através da frequência, modifica a estrutura cognitiva de forma a melhorar a capacidade de resposta do aluno na tarefa. 
A repetição melhora a aprendizagem significativa e a retenção dos conhecimentos. O contato inicial com o material sensibiliza no aprendiz significados que contém quando o encontra novamente. O material transmite significados reais ao invés de potenciais para o aluno em um segundo contato, melhorando a consolidação dos significados previamente estabelecidos, pois o aluno não precisa compreender significados, podendo se concentrar unicamente em tentar lembrá-los. Encontros repetidos ou exposições a mensagens potencialmente significativas mudam a relação entre percepção e cognição em aprendizagem verbal significativa 
Uma das principais ideias da teoria de Ausubel é fazer a distinção entre aprendizagem mecânica e aprendizagem significativa, onde aprendizagem mecânica é aquela que ocorre quando o aprendiz faz pouco ou nenhum esforço para relacionar novas informações ao conhecimento que já possui. Já a aprendizagem significativa ocorre quando o aluno procura relacionar e incorporar novas informações em sua estrutura de conhecimento. Não é possível para o aluno alcançar altos níveis de aprendizado significativo até que algumas estruturas de conhecimento relevantes sejam construídas, sendo o aprendizado um processo interativo ao longo do tempo para construir expertise em qualquer domínio do conhecimento.
O efeito de worked example dentro da teoria da carga cognitiva é bem estabelecido. Aprender com worked examples, também chamados de aprendizado baseado em exemplos, é um meio muito eficaz de aquisição de habilidades cognitivas iniciais. Eles compreendem a especificação de um problema, os passos para a solução e a solução final. Os alunos podem usá-los como modelos para resolver certos tipos de problemas. Eles ajudam o aluno a dedicar sua atenção aos problemas apresentados, tentando resolvê-los de maneira significativa. A eficácia dos exemplos pode depender da autoexplicação das atividades pelos alunos. Eles são capazes de elaborar e explicar a solução de problemas por si próprios, levando a uma transferência superior para novos problemas. Treinamento e estímulo são as duas principais maneiras de promover a autoexplicação. Além de autoexplicações, comparar exemplos é o segundo caminho para se obter compreensão sobre os conceitos trabalhados.
Uso de Tecnologias nos Processos de Educação em Saúde
Aplicativos eletrônicos podem oferecer abordagens educacionais inovadoras, melhorando os processos educacionais realizados com os pacientes em ambientes hospitalares e ambulatoriais. Algumas empresas estão desenvolvendo aplicativos que podem ser utilizados para melhorar a educação em saúde de pacientes utilizando celulares e tablets para a visualização do que se pretende ensinar, seja anatomia, fisiopatologia das doenças, procedimentos a serem realizados, medicamentos, dentre outras informações. Os aplicativos móveis podem ser utilizados para facilitar a compreensão do paciente acerca de sua doença, bem como para melhorar a relação entre o profissional e o paciente, sendo importante incentivá-los a utilizar essas tecnologias para melhor compreensão e visualização da doença. 
***Ficou evidenciado que o uso de aplicativos disponibilizados em tablets facilitou a aquisição do conhecimento das crianças, assim como também permitiu que elas compartilhassem informações com familiares e amigos.
O uso de aplicativos eletrônicos pode se estender aos processos de educação em saúde nas escolas abordando os mais diferentes assuntos. Entretanto existem grandes desafios na implementação de dispositivos eletrônicos como capacitação da equipe, formulação de papéis, responsabilidades, competências e integração de fluxo de trabalho entre os membros da equipe.
Se efetivamente implementadas, essas tecnologias ofereceriam uma maneira de melhorar as experiências de aprendizagem entre os estudantes, levando-os ao aprofundando dos níveis de aprendizagem. Existe a necessidade de novos estudos acerca dessas tecnologias, -a fim de melhor aproveitar essas ferramentas para impulsionar o processo ensino-aprendizagem.
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