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Doenças Neurodegenerativas Relacionadas ao Envelhecimento Conteudista Prof.ª Dra. Ana Paula Oliveira Borges Revisão Textual Prof.ª Esp. Lorena Garcia Aragão de Souza 2 OBJETIVOS DA UNIDADE Atenção, estudante! Aqui, reforçamos o acesso ao conteúdo on-line para que você assista à videoaula. Será muito importante para o entendimento do conteúdo. Este arquivo PDF contém o mesmo conteúdo visto on-line. Sua dis- ponibilização é para consulta off-line e possibilidade de impressão. No entanto, recomendamos que acesse o conteúdo on-line para melhor aproveitamento. • Estudar as principais alterações motoras e não motoras nas doenças neurodegenerativas e suas evoluções; • Apresentar ao estudante a importância da intervenção fisioterapêutica no planejamento do cuidado. 3 Introdução Sabemos que ao longo do processo de envelhecimento ocorre o declínio das fun- ções fisiológicas e o aumento do risco de desenvolvimento de desordens neuro- degenerativas, as quais impactam negativamente na qualidade de vida da pessoa idosa e dos seus familiares, uma vez que levam a alterações cognitivas, comporta- mentais e funcionais. Esta Unidade, desse modo, busca estudar as principais alte- rações motoras e não motoras nas doenças neurodegenerativas, suas evoluções e apresentar a importância da intervenção fisioterapêutica no planejamento do cuidado. Nesse sentido, leia atenciosamente o conteúdo, bem como os materiais complementares, para ampliar sua compreensão acerca dessa temática. Doenças Neurodegenerativas: Impacto na Saúde da Pessoa Idosa e o Olhar Fisioterapêutico As Doenças Neurodegenerativas (DN) correspondem às alterações causadas pela perda progressiva de neurônios nas estruturas do sistema nervoso, resultando em alterações cognitivas, comportamentais e funcionais gradativas. A crescente prevalência dessas desordens se deve, em parte, ao aumento da expectativa de vida e, concomitantemente, ao envelhecimento populacional, podendo ocorrer por diversos fatores, como distúrbios genéticos, anormalidades proteicas, estres- se oxidativo e exposição a substâncias tóxicas. Elas caracterizam-se como sendo incuráveis, debilitantes, de início insidioso e de progressão crônica. Com o envelhecimento, as moléculas, as células, os tecidos e os órgãos sofrem alterações. No sistema nervoso, algumas alterações muito comuns são: • Alterações neuroanatômicas (atrofia cerebral, diminuição da contagem de neurônios, aumento das placas neuríticas, aumento da lipofuscina e da melanina); • Alterações de neurotransmissão (declínio na transmissão colinérgica, diminuição da síntese dopaminérgica e diminuição da síntese de ca- tecolaminas); 4 • Alterações neurofisiológicas (diminuição do fluxo sanguíneo cerebral, al- terações eletrofisiológicas, como a diminuição do ritmo alfa, e latências aumentadas nas respostas evocadas). Essas alterações culminam no declínio funcional progressivo, que se manifesta com a diminuição da capacidade de aprendizagem, da memória, da atenção, da velocidade na tomada de decisão, da percepção sensorial (visão, audição, tato, ol- fato e paladar) e da coordenação motora. O declínio no desempenho cerebral, assim como nos outros órgãos, tende a acele- rar a partir dos 50 anos de idade. À medida que os indivíduos atravessam a sexta, a sétima e a oitava década de vida ficam cada vez mais propensos ao desenvol- vimento de distúrbios neurodegenerativos, como a doença de Alzheimer (DA), a Doença de Parkinson (DP), a Doença de Huntington (DH), entre outras. Sabe-se que o acúmulo de mutações gênicas, o estresse oxidativo excessivo e a resposta neuroinflamatória crônica são as principais disfunções celulares envolvidas tanto no envelhecimento do sistema nervoso quanto em doenças neurodegenerativas. No entanto, estudos apontam para alterações mais expressivas nessas últimas. Figura 1 – Sistema Nervoso Central: local acometido primariamente nas doenças neurodegenerativas Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: a imagem mostra um exame de imagem com a vista lateral do Sistema Nervoso Central, evidenciando a cabeça, o cérebro e as demais estruturas, analisadas por uma lupa, que é segurada por uma mão. Fim da descrição. 5 Esse declínio com a idade é condicionado por vários fatores, como: redes neu- ronais, reserva cognitiva prévia, fatores genéticos (APOE, CADASIL), fatores ana- tomopatológicos (placas beta-amiloides, emaranhados neurofibrilares – NFT de proteína tau e de alfa-sinucleína nos corpos de Lewy), fatores vasculares (fatores de risco e doença vascular), entre outros. Importante Cada vez mais tem sido discutida a importância de alguns as- pectos na manutenção da saúde cerebral. Um deles é a reserva cognitiva. A reserva cognitiva refere-se à adaptabilidade (eficiên- cia, capacidade, flexibilidade) dos processos cognitivos e ajuda a explicar a resiliência das habilidades cognitivas ao envelhe- cimento, às lesões ou às patologias. As experiências de vida, combinadas com fatores genéticos, influenciam a capacidade de as pessoas lidarem bem com as doenças cerebrais ou com o processo de envelhecimento. As diferenças individuais são in- fluenciadas pelas capacidades cognitivas adquiridas, pelo nível de escolaridade, pela profissão, por atividades físicas e de lazer, pela interação social, entre outras. Diferentemente, a reserva cerebral pode ser concebida como o capital neurobiológico (nú- meros de neurônios, sinapses, entre outros) que explica a varia- ção individual nas características estruturais do cérebro. Dessa forma, o estímulo à reserva cognitiva deve começar desde cedo no indivíduo, para que o processo natural de degeneração en- contre um cérebro o mais ativo possível. Com o avanço das doenças neurodegenerativas, dificuldades começam a apa- recer, pois ocorre uma perda seletiva, progressiva e irreversível de neurônios específicos, possivelmente comprometendo a memória, a linguagem, a cogni- ção, o comportamento e as habilidades funcionais do indivíduo. Diante dessas mudanças, o tratamento fisioterapêutico adquire grande importância, a fim de delongar as perdas cognitivas e funcionais, estimulando as Atividades de Vida Diárias (ADV’s) e as Atividades Instrumentais de Vida Diária (AIVD’s), melhorando a amplitude de movimento, a força muscular, a mobilidade, minimizando, assim, a rigidez muscular e as quedas. 6 Leitura Os fatores anatomopatológicos presentes no cérebro são causas comuns dos eventos neurodegenerativos, somados a outros com- prometimentos. Leia o artigo e assista e apro- funde os seus conhecimentos sobre essa te- mática. Vídeo Assista ao vídeo a seguir para complementar o seu entendimento sobre a degeneração. Demências Entre as doenças frequentemente associadas ao envelhecimento, uma das mais impactantes é a demência, caracterizada por alterações cognitivas e de com- portamento que causam prejuízos funcionais. Os déficits cognitivos geralmen- te são progressivos (sobretudo nas demências neurodegenerativas) e envolvem diversas funções cognitivas, como aprendizado e memória, linguagem, atenção, funções executivas e visuoperceptivas, além de cognição social. A consequência dessas alterações cognitivas são prejuízos no pensamento e no planejamento, perdas funcionais e sociais, bem como alterações do comportamento, o que leva à perda de independência funcional. O diagnóstico de demência segue os critérios do Manual Diagnóstico e Estatístico de Transtornos Mentais, agora em sua quinta edição (DSM-5). Nas edições ante- riores, preconizava-se a existência de déficit de memória e, pelo menos, mais um domínio cognitivo; porém, nessa última versão, a exigência desse déficit foi reti- rada, visto que parte das demências, chamadas de não amnésticas, não causa al- terações de memória. Dessa maneira, o diagnóstico de demência – chamado de Transtorno Neurocognitivo Maior pelo DSM-5 – exige que haja, em duas funções cognitivas, déficits que causem declínio funcional em relação aos níveis prévios do indivíduoafetado. É importante ressaltar que a cognição social foi incluída na nova versão, contemplando alterações na empatia, na inibição e em outras mu- danças comportamentais causadas por demências frontotemporais. https://bit.ly/3P5NZcc https://youtu.be/Cdv0jkXnPmo 7 Site A ABRAZ – Associação Brasileira de Alzheimer tem o objetivo de oferecer apoio informativo, emocional e social aos pacientes, aos familia- res, aos cuidadores e aos profissionais, por meio da difusão de conhecimento e ações. As demências irreversíveis (chamadas de neurodegenerativas) mais comuns são: Doença de Alzheimer, demência frontotemporal, demência vascular, Demência com Corpúsculos de Lewy e síndromes parkinsonianas com demência. A Doença de Alzheimer (DA) é considerada a causa mais prevalente; ocorrendo em aproxima- damente 50% a 60% dos casos. É provocada por degeneração neuronal associada à presença de acúmulo anormal de proteínas, gerando alterações neuropatológi- cas microscópicas, como os emaranhados neurofibrilares e as placas amiloides, o que culmina na morte progressiva dos neurônios e em disfunção sináptica. Vídeo Como falamos anteriormente, há vários tipos de demências neu- rodegenerativas. Gostaria de saber mais sobre cada uma? Não deixe de assistir aos vídeos a seguir. Tipo de Demência – Nem Tudo é Alzheimer Doença de Alzheimer e Outras Demências: Saiba as Principais Diferenças e Sintomas de Cada Uma As diversas causas de demência possuem cursos clínicos variados, bem como o tempo de duração de cada estágio da doença. De forma geral, apresentam piora progressiva dos aspectos cognitivos e funcionais, cuja velocidade depende de as- pectos intrínsecos, como a reserva neuronal (dependente de estímulos prévios); e extrínsecos, como a estimulação de diversos domínios cognitivos após o início da doença. https://bit.ly/3ssRSPm https://youtu.be/GWcyX6Pxqdw https://youtu.be/kaBpOv8UAuM 8 Uma das principais manifestações da é a perda de memória, principalmente a amnésia anterógrada (ou memória recente). A amnésia anterógrada pode ser de- finida como a dificuldade em aprender novas informações ou em lembrar fatos recentes. Na prática, surge em esquecimentos de fatos importantes (como não lembrar detalhes de um acontecimento especial recente), em repetir várias vezes as mesmas coisas e na dificuldade em se manter orientado no tempo (como saber a data do dia de hoje). As alterações cognitivas têm implicações funcionais no cotidiano da pessoa idosa, a princípio em atividades mais complexas, como a utilização de meios de transporte, atividades recreativas e o manejo financeiro. Progressivamente, mais atividades passam a ser afetadas, como o preparo de refeições, lembrar-se de compromissos e tomar o medicamento corretamente. Na fase mais avançada da demência, o indivíduo passa a apresentar dificulda- des crescentes nas atividades de vida diária, o que acentua a necessidade de supervisão por parte de familiares e cuidadores. Nessa fase, alterações de com- portamento, como agitação, agressividade, apatia, comportamentos motores anormais e desregulação do ciclo sono-vigília são mais frequentes e reduzem a qualidade de vida, tanto do indivíduo quanto da família. Com a progressão da doença, a pessoa idosa tem perda total da capacidade funcional, tornando-se dependente de terceiros para a realização de atividades funcionais e para a ma- nutenção de seu cuidado e da sua sobrevivência. Figura 2 – Oferta alimentar à pessoa idosa Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: imagem mostra um homem idoso sentado, com a boca aberta, recebendo alimento de um outro homem mais jovem, que o auxilia. Fim da descrição. 9 Importante A Avaliação Clínica da Demência (Clinical Dementia Rating – CDR) é o instrumento mais utilizado para classificação do es- tadiamento das demências. Ele permite classificar a prevalên- cia dos diversos graus de demência, além de identificar casos questionáveis, ou seja, aqueles que não são enquadrados como normais. Vídeo Assista ao vídeo a seguir que explica o instru- mento CDR e explore o arquivo com o instru- mento na íntegra, a fim de ampliar os seus conhecimentos. Leitura A Avaliação Clínica da Demência – Clinical De- mentia Rating (CDR), publicada pelo site Neuro Unifesp. As perdas funcionais ocorrem por alterações cognitivas, como a disfunção execu- tiva e as apraxias, que interferem no planejamento e na elaboração da atividade, no sequenciamento do movimento, na identificação das tarefas associadas e nas correções necessárias, além da execução motora propriamente dita da atividade. Esses déficits são os que mais afetam a capacidade funcional. https://youtu.be/V12gUFElG4U https://bit.ly/3ErFphX 10 Glossário Você sabe o que é apraxia? A apraxia é uma condição neuroló- gica na qual a pessoa perde a capacidade de realizar movimen- tos intencionais e familiares, mesmo possuindo habilidade física para fazê-los. Nela, a capacidade motora é comprometida, mas a compreensão da tarefa e a vontade de executá-la se man- têm intactas. As apraxias podem estar presentes nas diversas causas de demência e prejudicam a execução de diversos atos motores e, consequentemente, de atividades cotidianas, já que muitas vezes comprometem a capacidade de se vestir, se ali- mentar, tomar banho e caminhar, bem como a realização de comandos verbais solicitados. Além disso, as alterações comportamentais também podem interferir de forma substancial nas atividades funcionais, já que a confusão mental, os delírios e as alucinações visuais, a agitação ou a agressividade ou, ao contrário, a apatia e a de- pressão, prejudicam o engajamento em atividade funcional por falta de atenção, colaboração, planejamento e/ou interesse. Outros fatores também podem contribuir para o quadro: a utilização de medica- mentos para controle de variações comportamentais, que podem provocar sono- lência excessiva, distúrbios da atenção e hipotensão ortostática, principalmente quando doses altas são necessárias para controlar os sintomas comportamentais; quedas frequentes e consequente medo de se expor ao ambiente para realizar a atividade; redução de força muscular, decorrente do próprio envelhecimento, mas acentuada pela redução da mobilidade; déficit das estratégias de equilíbrio; falta de paciência ou de estímulo por parte do cuidador, não permitindo que a pessoa idosa tente realizar a atividade mesmo que com lentidão ou de forma in- completa; e as alterações motoras. Importante Na progressão clínica das demências, surgem alterações que se manifestam fisicamente, como os déficits de marcha, hiper- tonia, incoordenação motora, movimentos involuntários como o tremor, lentidão e instabilidade postural. Essas disfunções dependem tanto da etiologia da demência, pois decorrem de mecanismos diversos, quanto da localização do dano cerebral. 11 Intervenção Fisioterapêutica Previamente à elaboração dos objetivos e da intervenção fisioterapêutica, faz- -se necessária uma avaliação que englobe não apenas os aspectos físicos, mas também as demais características relevantes no processo demencial, como as alterações funcionais e comportamentais. Devem ser identificadas, também, as potencialidades que a pessoa idosa apresenta, bem como as funções cognitivas e motoras preservadas, que serão enfocadas na elaboração dos objetivos fisiotera- pêuticos e no prognóstico do caso. Vídeo Uma importante avaliação da função cogniti- va e do rastreamento de quadros demenciais é o Mini Exame do Estado Mental (MEEM). Ele é amplamente utilizado e de aplicação multi- profissional. Após avaliação fisioterapêutica e identificação dos principais déficits e implica- ções funcionais, a elaboração dos objetivos fisioterapêuticos dependerá do está- gio da doença, bem como da causa da demência. Muitas outras variáveis devem ser consideradas, como o estado emocional e comportamental, comorbidades e possíveis riscos, como de quedas, depressão e cardiovasculares. Na fase inicial da demência, especialmentena DA, há poucas alterações moto- ras que interferem na mobilidade e na funcionalidade, sendo os objetivos princi- pais da fisioterapia, portanto, a prevenção e a minimização das perdas motoras. Objetiva-se, desse modo, a manutenção e a melhora de força muscular, de ampli- tude de movimento, de equilíbrio e de marcha, bem como o tratamento de disfun- ções presentes e decorrentes do processo de envelhecimento, como processos degenerativos articulares que possam estar interferindo na capacidade funcional. Na Demência Vascular (DV), na Demência da Doença de Parkinson (DDP) e na Demência dos Corpos de Lewy (DCL), as alterações motoras são mais evidentes desde a fase inicial da demência. Nesses casos, essas alterações também serão enfocadas, como o tratamento da hemiparesia/plegia na DV e o controle dos si- nais parkinsonianos na DDP e na DCL. Os familiares sempre devem ser orientados a permitir que a pessoa idosa tente realizar suas atividades de forma independente, mesmo que com lentidão e inco- ordenação. Da mesma forma, deve ser estimulado a caminhar, a sair de casa, a auxiliar nas atividades domésticas e a praticar uma atividade física, desde que seja possível/viável. Além disso, devem ser dadas orientações aos familiares quanto às https://youtu.be/9LjvVXLrdts 12 causas relacionadas às quedas e como minimizá-las, já que são muito frequentes nessa primeira fase. Caso seja possível, o fisioterapeuta deve realizar uma visita ao domicílio, para identificar os riscos ambientais ali presentes. Figura 3 – Auxílio durante a marcha Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: imagem mostra um idoso andando em um corredor com o auxílio de uma bengala e uma mulher ao seu lado, segurando-o e guiando-o durante a marcha. Fim da descrição. A partir da fase moderada da doença, principalmente na DA, passam a surgir al- terações motoras. Além disso, a pessoa idosa passa a realizar menos atividades funcionais devido à dificuldade cognitiva de planejamento e organização de uma atividade, bem como devido à redução da iniciativa e do interesse. Ocorre, então, redução na sua mobilidade, com maior permanência da posição sentada ou deita- da, e mais fadiga ao realizar as atividades. Nesse caso, a fisioterapia pode auxiliar estimulando o indivíduo a se manter ativo, tendo por objetivo a manutenção de força muscular e da amplitude de movimento, e prevenindo as quedas. Nessa fase, as alterações psiquiátricas podem se tornar mais evidentes, com comporta- mentos agressivos, falta de colaboração e presença de delírios e alucinações, difi- cultando a colaboração e a participação na fisioterapia. Nesse sentido, o manejo deve ser cuidadosamente oferecido. Com a evolução da doença, passam para a fase avançada e tornam-se totalmente dependentes de terceiros para a realização de suas atividades, já que perdem o controle dos esfíncteres, necessitando de auxílio para se alimentarem e realizar as demais atividades básicas. Passam a se tornar mais instáveis, com dificuldade progressiva para se levantar da cadeira e se locomover, e mesmo para se movi- mentar na cama. Com o avanço da doença, passam a depender totalmente de ca- deira de rodas para se locomover e permanecem na posição em que foram colo- cados pelos seus cuidadores, não apresentando mais movimentação voluntária. 13 A atenção nesse estágio deve ser redobrada, a fim de evitar uma queda, mesmo a partir da posição sentada, pela tendência à inclinação lateral e anterior que os indivíduos passam a apresentar, em decorrência do aumento de rigidez muscu- lar, que ocorre frequentemente de forma assimétrica no tronco e nos membros. A fisioterapia, nesse período, visa minimizar todas as complicações decorrentes do imobilismo, como as contraturas musculares, as deformidades articulares e as complicações respiratórias. O fisioterapeuta deve, também, orientar o cuidador quanto à maneira correta de realizar as transferências posturais, bem como o posicionamento correto no leito e na poltrona/cadeira de rodas, para evitar as deformidades e as úlceras por pressão. Na fase final da demência, as perdas cognitivas são praticamente totais. Há evolu- ção para o mutismo e a dependência de sonda nasoenteral ou nasogástrica para a alimentação. A pessoa idosa se apresenta totalmente dependente e acamada, com ausência de movimentação. Nessa fase, prioriza-se o conforto e a minimi- zação de todas as complicações que possam estar presentes, principalmente as associadas à mortalidade nessa população. Doença de Parkinson (DP) A doença de Parkinson (DP) é a segunda doença neurodegenerativa mais pre- valente no mundo. O principal fator de risco para o seu desenvolvimento é a idade avançada. Sua causa permanece desconhecida. Acredita-se que resulte de uma interação complexa de fatores genéticos e ambientais que afetam nu- merosos processos celulares. A degeneração nos neurônios dopaminérgicos da substância negra (parte compacta) nos núcleos da base tem sido conside- rada como causa determinante da DP, além de lesões no locus coeruleus, os núcleos pedúnculos pontinos, e a deposição anormal de alfa-sinucleína (que na sua forma agregada é chamada de corpos de Lewy) e gliose reativa em áreas vulneráveis do sistema nervoso. O diagnóstico precoce da DP tem sido um grande desafio. Indivíduos podem ser assintomáticos ou apresentar sintomas e sinais insuficientes para o diagnóstico precoce por um longo período, após o início do processo degenerativo. Esse perí- odo entre o início do processo degenerativo e o diagnóstico definitivo da doença, que pode perdurar por até vinte anos, tem sido classificado de diferentes formas. 14 Site A Associação Brasil Parkinson (ABP) busca reunir pessoas com Doença de Parkinson e parkinsonismo atípico, seus familiares e seus parceiros de cuidado, colaborando com conhecimento acessível e ações que contribuem para a qualidade de vida de to- dos os envolvidos. Após o diagnóstico, a classificação mais utilizada para a progressão da doença é a Escala de Estadiamento da Doença de Parkinson de Hoehn e Yahr, considerada uma forma rápida e prática de indicar o nível de incapacidade física do indivíduo com DP. Apresenta cinco estágios em sua versão original e sete na versão modificada, sendo os estágios um e dois considerados iniciais (início unilateral ou bilateral sem comprome- timento do equilíbrio); 2,5 a três, estágios moderados (doença bilateral de leve a mo- derada; alguma instabilidade postural; fisicamente independente), e quatro e cinco, estágios avançados da doença (incapacidade grave, ainda capaz de andar e de ficar ereto sem ajuda ou preso à cadeira de rodas ou ao leito, necessitando de ajuda). Vídeo Conhecer a Escala de Estadiamento da Doen- ça de Parkinson de Hoehn e Yahr é muito útil para acompanhar a evolução dos quadros clí- nicos da DP. Saiba mais sobre esse importan- te instrumento assistindo ao vídeo a seguir. A DP é considerada uma doença complexa, pois gera comprometimentos motores e não motores. As características motoras são heterogêneas, o que tem levado a tenta- tivas de classificar, pelo menos, três subtipos da doença. Um consenso sobre a classi- ficação dos subtipos da DP ainda não foi estabelecido, mas observações clínicas suge- rem dois subtipos principais: tremor dominante (com uma relativa ausência de outros sintomas motores) e tremor não dominante (que inclui fenótipos descritos como sín- drome acinético-rígida, e distúrbio da marcha e instabilidade postural). Um subgrupo adicional de pacientes com DP tem um fenótipo misto ou indeterminado, com vários sintomas motores de gravidade comparável. A evolução e o prognóstico da doença diferem entre os subtipos: o tipo tremor dominante é muitas vezes associado a uma taxa mais lenta de progressão e declínio funcional em comparação ao tipo não tremor dominante. Além disso, atualmente, vários estudos defendem a hipótese de que os subtipos da DP estejam associados a etiologias e à patogênese distintas. https://bit.ly/3KU8w0N https://youtu.be/LtVZt_BdyWw15 Sintomas Motores Os sintomas cardinais da DP são motores: • Tremor de repouso: caracterizado por manifestar-se durante o repouso e diminuir de intensidade durante movimentos voluntários; • Rigidez muscular: definida como um aumento persistente do tônus muscular, não velocidade-dependente, caracterizado pela alteração na cocontração dos músculos agonista e antagonista; • Bradicinesia: principal sintoma clínico. Caracterizada pela deficiência generalizada no planejamento, iniciação e execução dos movimentos voluntários, manifestada por uma redução progressiva da velocidade e amplitude dos movimentos e perda da automaticidade; • Instabilidade Postural: caracterizada como deficiência das ações re- flexas posturais que afeta os ajustes para manutenção do equilíbrio tanto em caráter antecipatório como compensatório (PERRACINI; FLÓ, 2019, p. 247). O tremor de repouso é um dos sinais mais visíveis inicialmente na DP. Sua ma- nifestação é geralmente assimétrica, com amplitude e frequência moderada. Inicialmente, afeta o segmento distal de apenas um hemicorpo, assemelhando- -se a movimentos de “contar dinheiro” ou “rolar pílulas” nas mãos. No entanto, a bradicinesia (lentidão durante a execução dos movimentos) é o principal sintoma. Sua presença é determinante para o diagnóstico da doença. A soma dos sinais cardinais (tremor de repouso, bradicinesia, rigidez e instabilida- de postural) leva ao comprometimento das amplitudes de movimentos articula- res e da flexibilidade muscular. A rigidez favorece também a presença de deformi- dades posturais, manifestadas por hipercifose, com a postura em flexão e rigidez de pescoço e tronco. A instabilidade postural agrava as alterações de marcha e está associada ao aumento do risco de quedas e de subsequentes complicações, como fraturas, medo de cair, diminuição da mobilidade, autorrestrição da ativida- de física, isolamento social e diminuição da qualidade de vida. 16 Figura 4 – Dificuldades nas atividades diárias na Doença de Parkinson Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: imagem mostra um homem idoso sentado, tentando tomar uma sopa, apoiando uma mão na outra para segurar uma colher. Fim da descrição. Importante Nas fases mais avançadas, surgem a festinação, caracterizada pela redução súbita da aceleração da marcha, e o freezing ou congelamento da marcha, definido como a interrupção súbita da marcha, associada à sensação de que “os pés grudam no chão”. Essas alterações se manifestam com maior frequência durante a marcha em ambientes congestionados e complexos e durante a mudança de direção, levando à queda. Sintomas Não Motores Os principais sintomas não motores da DP são: alterações neuropsiquiátricas e mentais, particularmente depressão e apatia; desordens do sono (alterações do sono REM, síndrome das pernas inquietas, insônia); aumento da fadiga global; alterações sensoriais (dores, distúrbios olfatórios, hiposmia, distúrbios visuais); disfunções autonômicas (incontinência urinária, disfunção sexual, hipotensão or- tostática, sudorese); alterações gastrintestinais (salivação, disfagia, constipação 17 intestinal, náuseas, vômitos, refluxos); e deficiências cognitivas, principalmente nas funções executivas, que podem variar desde prejuízos moderados até uma demência grave. Embora as alterações cognitivas sejam mais evidentes em está- gios mais avançados da doença, estudos reportam declínios em diversos domí- nios cognitivos, como atenção, habilidades visuoespaciais e memória, presentes desde as fases pré-diagnósticas da DP. A combinação dos sintomas motores e não motores faz da DP uma condição crô- nica única, que restringe progressivamente a independência e autonomia dos pa- cientes, prejudicando de forma intensa a qualidade de vida destes. Figura 5 – Sintomas clínicos e progressão da doença de Parkinson ao longo do tempo Fonte: Adaptada de PERRACINI; FLÓ, 2019, p. 245 #ParaTodosVerem: imagem mostra um gráfico com a evolução dos sintomas não motores, motores e as complicações da Doença de Parkinson. Fim da descrição. 18 Abordagem Fisioterapêutica Além do tratamento farmacológico, muitos outros profissionais da saúde estão envolvidos no planejamento de cuidados, uma vez que os sintomas motores e não motores interferem diretamente na qualidade de vida desses indivíduos. Vídeo Como citado, a DP é uma disfunção complexa, pois há presença de sintomas motores e não motores que interferem diretamente na qualidade de vida da pessoa idosa e das pessoas que a cercam. Os pequenos vídeos a seguir exploram alguns desses sintomas e suas relações com a evolução da doença. • Vídeo 1: Introdução à Patologia e Sintomas Motores; • Vídeo 2: Sintomas Não Motores; • Vídeo 3: Disfagia e Sialorreia; • Vídeo 4: Quedas e Instabilidade Postural; • Vídeo 5: Distúrbios Neuropsiquiátricos. Vídeo 1 Vídeo 2 Vídeo 3 Vídeo 4 Vídeo 5 https://youtu.be/4_lMNgh55gE https://youtu.be/3eJib2itRxw https://youtu.be/zMXFAM0aJPk https://youtu.be/zMXFAM0aJPk https://youtu.be/0CkPLY7i3Z0 https://youtu.be/0CkPLY7i3Z0 https://youtu.be/9JKtzzoxkCs 19 Figura 6 – Dificuldades na marcha na Doença de Parkinson Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: imagem mostra uma mulher idosa, andando com auxílio de um andador e um homem ao seu lado, auxiliando-a e guiando-a durante a marcha. Fim da descrição. Os objetivos e as condutas fisioterapêuticas devem ser divididos em três grandes blocos, conforme o estágio de evolução da doença, classificado segundo a escala de Hoehn e Yahr, apresentados a seguir. 20 Quadro 1 – Objetivos fisioterapêuticos de acordo com os estágios da Doença de Parkinson Estágios Características Objetivos fisioterapêuticos 1 a 2,5 Inclui pessoas idosas com envolvimento unilateral e axial (estágio 1), com doença bilateral, sem comprometer o equilíbrio (estágio 2) e com doença bilateral leve e sinais de instabilidade postural (estágio 2,5). • Prevenir a inatividade; • Prevenir a redução do nível de participação social; • Manter ou melhorar a capaci- dade física, a mobilidade e o controle postural; • Manter a habilidade manu- al, muitas vezes negligencia- do nos estágios iniciais da doença; • Promover e apoiar mudanças de hábitos e atitudes que fa- voreçam o enfrentamento da doença. 21 Estágios Características Objetivos fisioterapêuticos 3 a 4 Caracterizados por doença bilateral de leve a moderada com alguma instabilidade postural, fisicamente independente (estágio 3); e incapacidade grave, ainda capaz de andar e ficar ereto sem ajuda (estágio 4). Somam-se aos objetivos anteriores: • Prevenir quedas recorrentes; • Reduzir as limitações fun- cionais nas mudanças e nas manutenções de postura de marcha, equilíbrio e tarefas manipulativas, com a imple- mentação de pistas visuais e auditivas, estratégias cogniti- vas e adequação ambiental; • Promover a manutenção da independência e da autono- mia dentro dos limites de se- gurança; • Apontar e apoiar as adapta- ções necessárias para as limi- tações impostas pela doença. 22 Estágios Características Objetivos fisioterapêuticos 5 Definidos como aqueles na cadeira de rodas ou no leito, que necessitam de ajuda a maior parte do tempo. Somam-se aos objetivos anteriores: • Manter as funções vitais, com atenção especial para engas- gos, perdas de peso, altera- ções respiratórias e urinárias que podem causar óbito; • Prevenir as escaras de decú- bito; • Prevenir as contraturas; • Promover a qualidade de vida; • Adaptações posturais no leito e na cadeira de rodas; • Exercícios ativo-assistidos. Fonte: Adaptado de PERRACINI; FLÓ, 2019, p. 260 Doença de Huntington A Doença de Huntington (DH) é uma doença neurodegenerativa genética, de herança autossômica dominante rara, com prevalência mundial estimada de 2,7 a cada 100 mil habitantes e grande variabilidade regional. A repetição expandida de trinucleotídeo citosina–adenina–guanina (CAG) no braço curto do cromossomo 4p16.3 no gene HTTcausa diversas alterações no metabolismo neuronal. Elas culminam na degeneração dos neurônios dos núcleos da base, particularmente no estriado, e do córtex cerebral, o que explica as alterações motoras, cognitivas e psiquiátricas observadas na maioria dos indivíduos. 23 Site A DH é uma doença hereditária rara, neuro- degenerativa, que afeta o Sistema Nervoso Central, causando alterações dos movimen- tos, do comportamento e da capacidade cog- nitiva. A Associação Brasil Huntington (ABH) possui a missão de dar apoio e orientação às famílias, divulgando informações, visando promover a melhoria da qualidade de vida de pacientes e seus familiares. Os sinais e os sintomas da DH são muito característicos. A maioria dos indivíduos desenvolve alterações motoras típicas, com movimentos anormais do tipo coreico, que são discretos no início e vão se agravando junto com o aparecimento de outros sintomas motores. Eles apresentam alterações cognitivas discretas no início do qua- dro, que evoluem gradativamente para demência. Vários sintomas comportamen- tais se manifestam ao longo do curso da DH. Os sintomas motores característicos da DH se iniciam por volta dos 35 e 45 anos de idade. O quadro clínico é progressivo e a sobrevida média dos indivíduos gira em torno de quinze a vinte anos após o diagnóstico clínico. Entretanto, conforme a intensidade da alteração genética (repetição do CAG), mais precocemente surgem os sintomas. Os casos de DH com início dos sintomas antes da segunda década de vida, caracte- rizados por dificuldades de aprendizagem e distúrbios comportamentais, são defi- nidos como DH juvenil. O diagnóstico é primariamente clínico, baseado na presença de alterações motoras, cognitivas e comportamentais características da doença, e confirmado por análise do DNA. Entretanto, nos casos em que o histórico familiar sugere a presença do gene, a análise genética pode ser realizada antes, na manifes- tação dos primeiros sintomas. Entre as alterações motoras, a coreia, parte dos distúrbios do movimento conhecida como discinesia, geralmente está presente desde as fases iniciais da doença, o que explica o fato de por muito tempo a condição ter sido conhecida como coreia de Huntington. Esse movimento involuntário normalmente tem início nas extremida- des e pode progredir, atingindo músculos da face. https://bit.ly/3QNqR3h 24 Glossário Coreia caracteriza-se por movimentos involuntários repetiti- vos, breves, irregulares e relativamente rápidos que começam em uma parte do corpo e passam para outra parte, de modo abrupto, imprevisível e, geralmente, contínuo. A coreia normal- mente envolve a face, a boca, o tronco e os membros. Vídeo Os movimentos coreicos são caracterizados por movimentos súbitos e involuntários. As- sista ao vídeo a seguir e veja como eles são apresentados. Com a progressão da doença, surgem outras alterações motoras, como hipocinesia ou bradicinesia e distonia. Em estágios avançados, a combinação dessas alterações, somada à rigidez muscular, pode levar a contraturas muito limitantes. Entre as alte- rações motoras, há a disartria e a disfagia. Outros movimentos involuntários, como tiques, alterações nos movimentos oculares, sinais cerebelares (ataxia, por exem- plo) e sinais piramidais (sinal de Babinski, por exemplo), podem estar presentes. Saiba Mais A combinação e o agravamento dessas alterações levam a perdas funcionais progressivas que podem tornar os indivíduos comple- tamente dependentes nas fases mais avançadas da doença. Existem duas formas clínicas de apresentação da DH: os chamados hipocinético (sin- tomas predominantes são hipocinesia e rigidez muscular) e o hipercinético (sintoma motor predominante refere-se a movimentos involuntários). As alterações funcio- nais são mais graves no subtipo hipocinético em contraste com o subtipo hiperciné- tico, que tem uma funcionalidade motora e cognitiva significativamente melhor. A marcha é caracterizada por base alargada, com movimentos oscilatórios coreicos e desequilíbrio. Essas alterações na marcha podem estar presentes na maioria dos indivíduos e frequentemente são associadas ao aumento do risco de quedas. https://youtu.be/Vyp5VJECgaY 25 Entre as alterações cognitivas da DH, o declínio das funções executivas pode estar presente mesmo antes das alterações motoras serem detectáveis. A progressão do declínio cognitivo pode levar à demência nos estágios mais avançados da doença. As alterações comportamentais estão presentes, em geral, antes do início dos sin- tomas motores e são caracterizadas por deficiência de atenção, impulsividade e irritabilidade. Essas manifestações costumam ser graves, com explosões de raiva, podendo culminar em agressão. Entretanto, com a progressão da doença, o que predomina é o quadro de apatia. A depressão também pode estar presente, mas ainda não está claro se ela é primária à DH. Já psicoses podem surgir em estágios mais avançados da doença. Vídeo Entre as doenças neurodegenerativas que abordamos, a Doen- ça de Huntington é a menos discutida na prática clínica. Saiba mais sobre essa importante disfunção assistindo aos vídeos a seguir. • Vídeo 1: O que é Doença de Huntington – Introdução • Vídeo 2: Doença de Huntington: Sintomas – Parte 2 • Vídeo 3: Doença de Huntington – Diagnóstico e Tratamento – Parte 3 Vídeo 1 Vídeo 2 Vídeo 3 https://youtu.be/ttp-Rykwms8 https://youtu.be/0JCTW5yzd4w https://youtu.be/ie7rIjIRbKo 26 Figura 7 – Alterações comportamentais na Doença de Huntington Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: imagem mostra um homem idoso sentado, olhando para baixo, e uma mulher em pé, atrás dele, com as mãos passando pelos seus ombros, confortando-o. Fim da descrição. Intervenções Fisioterapêuticas na Doença de Huntington Como trata-se de uma doença incurável, o tratamento da DH tem como objetivo manter a funcionalidade, reduzir as complicações e melhorar a qualidade de vida. O tratamento é farmacológico, aliado aos cuidados de equipe multiprofissional. Figura 7 – Alterações comportamentais na Doença de Huntington Fonte: Getty Images #ParaTodosVerem: imagem mostra um homem idoso sentado, olhando para baixo, e uma mulher em pé, atrás dele, com as mãos passando pelos seus ombros, confortando-o. Fim da descrição. 27 A seguir, serão abordados os principais objetivos de intervenções fisioterapêuticas na DH de acordo com cada estágio. Quadro 2 – Abordagens fisioterapêuticas nos estágios da Doença de Huntington Estágios Objetivos fisioterapêuticos Pré- manifestação Alterações de velocidade e comprimento da marcha podem ser observadas. Sugere-se, nessa fase, que as intervenções fisioterapêuticas incluam apoio e/ ou supervisão à manutenção de um programa de exercícios que o paciente possa executar independentemente. Inicial Podem ocorrer desequilíbrios e quedas com maior frequência, além do comprometimento cognitivo. Há presença de movimentos coreicos, bradicinesia, maior oscilação postural e alterações no comportamento. A abordagem fisioterapêutica no estágio inicial será determinada de acordo com a capacidade funcional e inclui estratégias para o treino da marcha, atividades funcionais e estimulação multissensorial. Exercícios aeróbicos complementares, como caminhada em solo estável e esteira, corrida, hidrocinesioterapia e bicicleta ergométrica, também são aconselhados nessa fase. Intermediário Movimentos involuntários, como aumento da coreia e posturas distônicas (por exemplo, torcicolo, opistótono e arqueamento dos pés), podem estar presentes e tarefas motoras voluntárias podem se tornar cada vez mais difíceis. Ocorre maior declínio cognitivo e alterações comportamentais. Pode haver dificuldade em girar e andar em dupla-tarefa, além de atrasos no início da marcha (acinesia), resultando em perda de independência na caminhada. O objetivo do atendimento fisioterapêutico é facilitar a independência nas atividades da vida diária e otimizar a participação do indivíduo na família,no trabalho e no lazer. À medida que a doença progride, o atendimento fisioterapêutico é direcionado para o objetivo de manter ou restaurar os movimentos funcionais, como mobilidade no leito, transferências e caminhadas assistidas, com auxílio de meios auxiliares de locomoção, além dos cuidados respiratórios. 28 Estágios Objetivos fisioterapêuticos Avançado Há dependência de assistência parcial ou total para realizar tarefas básicas de banho, higiene, mobilidade e alimentação, e para vestir-se. As complicações relacionadas ao imobilismo podem incluir: contratura e/ ou encurtamento muscular, dor, lesões na pele e anexos por causa da posição anormal associada à distonia e à rigidez. Assentos, cadeiras de rodas e guinchos especializados para transferências podem ser prescritos nesse estágio. As disfunções respiratórias pioram. Além do planejamento de cuidados fisioterapêuticos, os familiares e os cuidadores devem ser treinados para auxiliar durante as técnicas de desobstrução das vias aéreas, como respiração profunda, posicionamento postural e tosse com suporte. Fonte: Adaptado de CAPATO; PIEMONTE, 2022, p. 43 Vídeo A Fisioterapia irá traçar a sua abordagem fi- sioterapêutica de acordo com o estágio em que a pessoa se encontra. Conheça mais so- bre essa temática assistindo ao vídeo a seguir. Chegamos ao final da nossa Unidade. Como já salientado, as doenças neurodegene- gerativas resultam em alterações cognitivas, comportamentais e funcionais grada- tivas. O papel do fisioterapeuta na abordagem de uma pessoa idosa com uma dis- função neurodegenerativa é complementar as abordagens dos demais membros da equipe multiprofissional, uma vez que ocorre gradativa perda em todos os sistemas corporais. O fisioterapeuta deve estar em constante atenção e cuidado, pelas dificul- dades comportamentais, pela elaboração contínua de novas condutas e pela neces- sidade constante de enfrentamento do fato de que há progressão dessas doenças, mesmo com todas as intervenções, medicamentosas ou não. Essas intervenções ampliam o conforto do indivíduo, seu bem-estar e sua dignidade. Nesse sentido, o conhecimento prévio dos processos fisiopatológicos e suas implicações clínicas e funcionais darão suporte aos profissionais de saúde para atuarem de forma coorde- nada, a fim de minimizar os efeitos deletérios das disfunções funcionais, melhoran- do a qualidade de vida da pessoa idosa. Dessa forma, leia todo o conteúdo, assista e busque nos materiais complementares ampliar os seus conhecimentos nessa temá- tica, para que possa se qualificar cada vez mais. https://youtu.be/bI6V1C3uD1c MATERIAL COMPLEMENTAR Livros Fisioterapia Geriátrica GUCCIONE, A. A.; WONG, R. A.; AVERS, D. Fisioterapia geriátrica. São Paulo: Editora Gen, 2013. Tratado de Neurologia LOUIS, E. D.; MAYER, S. A.; ROWLAND, L. P. Tratado de Neurologia. Barueri: Guanabara Koogan, 2018. Fisioterapia Geriátrica: a Prática da Assistência ao Idoso REBELATTO, J. R.; MORELLI, J. G. Fisioterapia Geriátrica: a Prática da Assistência ao Idoso. Barueri: Manole, 2007. Leituras Sugestões para o Uso do Mini-Exame do Estado Mental no Brasil https://bit.ly/3YOxO6i Doença de Huntington: uma Revisão dos Aspectos Fisiopatológicos https://bit.ly/3R8Gsef Doenças Neurodegenerativas em Adultos e Idosos: um Estudo Epidemiológico Cescritivo https://bit.ly/3YP0WdN https://bit.ly/3YOxO6i https://bit.ly/3R8Gsef https://bit.ly/3YP0WdN Vídeos Doença de Huntington é um Mal Genético e Degenerativo e Tem Mais de 16 Mil Pacientes no Brasil https://youtu.be/afejXdZ8sOo Dúvidas Sobre a Doença de Parkinson https://youtu.be/KIK1YH1Lvu4 Diferença entre Demência e Alzheimer https://youtu.be/PTt1pwJf0qs Cuidando de Maria – Fase Grave https://youtu.be/_g9P0myqGdI Fisioterapia na Doença de Parkinson https://youtu.be/F2QbVmeUKP8 https://youtu.be/afejXdZ8sOo https://youtu.be/KIK1YH1Lvu4 https://youtu.be/PTt1pwJf0qs https://youtu.be/_g9P0myqGdI https://youtu.be/F2QbVmeUKP8 REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS CAPATO, T. T. C.; PIEMONTE, M. E. Fisioterapia neurofuncional em indivíduos com doença de Huntington. In: ASSOCIAÇÃO BRASILEIRA DE FISIOTERAPIA NEUROFUNCIO- NAL; FARIA C. D. C. M.; LEITE H. R. (orgs.). PROFISIO NEF: Programa de atualização em fisioterapia neurofuncional. 9. ed. Porto Alegre: Artmed Panamericana, 2022. p. 35- 53. (Sistema de Educação Continuada a Distância). v. 3. FREITAS, E. V. D.; PY, L. Tratado de Geriatria e Gerontologia. 4. ed. São Paulo: Grupo GEN, 2016. PERRACINI, M. R. Funcionalidade e Envelhecimento. 2. ed. São Paulo: Grupo GEN, 2019. SHUMWAY-COOK, A.; WOOLLACOTT, M. Controle Motor: Teoria e Aplicações Práti- cas. Baureri: Editora Manole, 2010.