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<p>QUESTOES AIN – 6P – MOD 2 – PROBLEMA 2</p><p>1. Mulher, 19 anos, em avaliação pré-operatória de rinoplastia evidenciou-se tempo de</p><p>tromboplastina parcial ativado (TTPa) prolongado. Refere epistaxes frequentes e</p><p>equimoses espontâneas desde a infância, e sangramento uterino anormal (ciclos</p><p>menstruais com duração de mais de 10 dias, com coágulos e necessidade de absorvente</p><p>noturno contínuo). Mãe com sintomas menstruais semelhantes. Nega outros familiares</p><p>com história de sangramentos. Nega hemartroses. Nega procedimentos cirúrgicos</p><p>prévios. Exame físico sem alterações. Exames laboratoriais: Hb: 11,9 g/dL; VCM: 79 fL;</p><p>GB: 6.100/pL; plaquetas: 280.000/L; TTPa: 54 segundos (VN < 44,6); TP (Tempo de</p><p>protrombina): 12,5 segundos (VN < 17,3). Qual elemento do sistema hemostático da</p><p>paciente mais provavelmente está disfuncionante?</p><p>A) Fator de von Willebrand.</p><p>B) Plaquetas.</p><p>C) Fibrinogênio.</p><p>D) Fator VIII da coagulação.</p><p>2. Hemofilia A é a deficiência de qual fator de coagulação?</p><p>a) Fator VIIII</p><p>b) Fator V</p><p>c) Fator IX</p><p>d) Fator X</p><p>3. Quais as manifestações hemorrágicas mais marcantes e peculiares da hemofilia?</p><p>a) hemorragias retinianas</p><p>b) grandes equimoses</p><p>c) hemorragia do SNC</p><p>d) hemartroses em joelho</p><p>4. Sobre os exames laboratoriais relacionados ao processo de coagulação</p><p>podemos afirmar:</p><p>a) O teste de protrombina é o teste mais sensível para avaliação da redução dos fatores</p><p>vitamina K dependentes, por isso não deve ser utilizado para o controle do uso de</p><p>anticoagulantes orais</p><p>b) O TAP, mede os fatores envolvidos apenas na via extrínseca da hemostasia</p><p>c) Temos como fatores vitamina K dependentes: fator II, VII, IX e XI</p><p>d) O tempo de tromboplastina parcial ativado avalia a via intrínseca e a via comum da</p><p>coagulação</p><p>5. As hemofilias são doenças hereditárias da coagulação sanguínea. Acerca dessa</p><p>patologia, podemos afirmar, exceto:</p><p>a) O padrão de herança é recessivo e ligado ao cromossomo X e ocorre</p><p>quase que exclusivamente em homens</p><p>b) Manifestações hemorrágicas podem aparecer já no primeiro ano de vida</p><p>C) Os casos leve de hemofilia apresentam fator VIII inferior a 5% do normal</p><p>d) Os casos graves apresentam sangramentos espontâneos frequentes e hemartrose na</p><p>maioria dos casos</p><p>6. Em um registro médico, um paciente foi descrito como portador de hemofilia A</p><p>moderada (deficiência de fator VIII). Esse paciente não foi tratado com nenhum fator VIII</p><p>durante a coleta dos exames. Considerando essas informações, o nível sérico de fator VIII</p><p>do paciente deve estar entre:</p><p>a) 10% e 30%</p><p>b) 5% e 10%</p><p>c) 1% e 5%</p><p>d) 50% e 70%</p><p>7. No que se refere ao tratamento da doença de von Willebrand e das hemofilias.</p><p>assinale a opção correta:</p><p>a) As opções terapêuticas dos hemofílicos portadores de inibidores dependem do titulo</p><p>do inibidor. Nos casos de alto títulos, usa-se Feiba (CCPA) ou F Vila-r</p><p>b) Em casos de hemorragia grave, o FVlla-r deve ser utilizado em apenas uma dose diária,</p><p>devido ao alto risco de trombose relacionada a este medicamento</p><p>c) A terapia de reposição na DVW com DDAVP é indicada em casos de cirurgia de grande</p><p>porte, como cesariana, para aqueles pacientes acometidos pelos subtipos 2B e 3</p><p>d) A presença de inibidor é extremamente comum em pacientes com hemofilia B. E deve-</p><p>se considerar inibidores de alta resposta somente aqueles com de 50 UB/ml</p><p>8. Menina de 4 anos com episódio de queda há 3 dias com trauma contuso em lábio</p><p>inferior que permaneceu com sangramento ativo por dois dias. Relata episódio de</p><p>sangramento anterior por dois dias há 2 anos na queda de um dente. Ao exame hematomas</p><p>difusos em membros inferiores. Exames mostram hemograma normal, plaquetas de</p><p>190.000, tempo de protombina de 13 segundos, tempo de tromboplastina parcial ativada</p><p>de 50 segundos, fibrinogênio de 200mg/di. O diagnóstico mais provável para esta</p><p>paciente é</p><p>A) hemofilia A.</p><p>B) hemofilia B.</p><p>C) afibrinogenemia.</p><p>D) doença de von Willebrand.</p><p>E) síndrome de Bernard-Soulier.</p><p>9. Considere uma paciente de 13 anos de idade, sexo feminino, com história de epistaxe</p><p>recorrente e prolongada não relacionado a trauma e menorragia significativa desde a</p><p>menarca. Qual sua principal hipótese diagnóstica?</p><p>A) Hemofilia A</p><p>B) Hemofila B</p><p>C) Doença de Von Willebrand</p><p>D) Púrpura de Henoch-Schönlein</p><p>E) Trombocitopenia imune primária</p><p>10. Homem de 31 anos de idade, com hemofilia tipo A, é admitido com hematúria</p><p>persistente. Ela nega traumas recentes ou história de qualquer doença geniturinária. O</p><p>exame é normal. O hematócrito é de 28%. Todas as medidas a seguir são tratamentos para</p><p>hemofilia tipo A, exceto:</p><p>A) Desmopressina (DDAVP);</p><p>B) Plasma fresco congelado;</p><p>C) Crioprecipitado;</p><p>D) Fator VIII recombinante;</p><p>E) Plasmaférese;</p><p>11. Luzia compareceu ao ambulatório de coagulação do Hospital Universitário referindo</p><p>episódio de sangramento importante em região do dorso 2 dias após a retirada de um cisto</p><p>sebáceo no local. Relata que apresentou sangramentos parecidos após extração dentária.</p><p>Trouxe os seguintes exames: hemoglobina = 12g/di; 3.400 leucócitos e 160.000</p><p>plaquetas; tempo de protrombina normal e tempo de tromboplastina parcial ativada</p><p>levemente alargado. Desses exames, solicitados pelo médico assistente, corroboram para</p><p>a hipótese de Doença de von Willebrand:</p><p>A) Dosagem do fator VIII e pesquisa do cofator da ristocetina.</p><p>B) Dosagem de AST, ALT e bilirrubinas totais e frações.</p><p>C) Dosagem do fator VIII e IX.</p><p>D) Dosagem dos anticorpos anticardiolipina IgG e IgM.</p>