Anemia Aplásica: Causas e Características

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<p>Anemia Aplásica resumo</p><p>Hematologia I (Universidade do Extremo Sul Catarinense)</p><p>Digitalizar para abrir em Studocu</p><p>A Studocu não é patrocinada ou endossada por nenhuma faculdade ou universidade</p><p>Anemia Aplásica resumo</p><p>Hematologia I (Universidade do Extremo Sul Catarinense)</p><p>Digitalizar para abrir em Studocu</p><p>A Studocu não é patrocinada ou endossada por nenhuma faculdade ou universidade</p><p>Baixado por Ana Talita (ana.tallita15@gmail.com)</p><p>lOMoARcPSD|39459812</p><p>https://www.studocu.com/pt-br?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>https://www.studocu.com/pt-br/document/universidade-do-extremo-sul-catarinense/hematologia-i/anemia-aplasica-resumo/4631002?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>https://www.studocu.com/pt-br/course/universidade-do-extremo-sul-catarinense/hematologia-i/3556289?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>https://www.studocu.com/pt-br?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>https://www.studocu.com/pt-br/document/universidade-do-extremo-sul-catarinense/hematologia-i/anemia-aplasica-resumo/4631002?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>https://www.studocu.com/pt-br/course/universidade-do-extremo-sul-catarinense/hematologia-i/3556289?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>Anemia Aplásica/ Hipoplasia Medular</p><p>INTRODUÇÃO:</p><p>É uma anemia normocrômica arregenerativa, pois é resultado da diminuição da produção dos</p><p>eritrócitos, assim como a diminuição do número de eritrócitos percursores. Neste caso, quase</p><p>não há presença de reticulócitos (reticulocitopenia).</p><p>A anemia aplásica é uma deficiência medular nas stem cells (células tronco) e por causas</p><p>variáveis; é caracterizada por apresentar pancitopenia (diminuição na produção de glóbulos</p><p>vermelhos, granulócitos e plaquetas), no sangue periférico e substituição das células da</p><p>medula óssea por tecido gorduroso.</p><p>Não há evidências por invasão de células imaturas ou malignas no tecido medular. Portanto,</p><p>nestes casos não se demonstra deficiências de vitamina B12, folatos, ferro ou outras</p><p>substâncias hemoformadoras.</p><p>FIGURA A: aa em sangue periférico (pancitopenia, normocitose, normocrômica, e</p><p>ocasionalmente macrocítico).</p><p>FIGURA B: aa em MO (hipocelular, onde podem haver predomínio de linfócitos).</p><p>A medula óssea nessa anemia fica hipocelular, com queda importante no número de células</p><p>tronco. O tecido medular vai gradativamente sendo substituído por adiposo e estroma</p><p>fibroso, caracterizando a medula seca. Existe uma tríade que grosseiramente caracteriza</p><p>esse quadro que é anemia, neutropenia e trombocitopenia.</p><p>Baixado por Ana Talita (ana.tallita15@gmail.com)</p><p>lOMoARcPSD|39459812</p><p>https://www.studocu.com/pt-br?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>As causas variáveis apontadas como fatores etiológicos na anemia aplásica, são:</p><p>-Congênita:</p><p>-Anemia de Falconi;</p><p>-Adquirida;</p><p>-Primária ou idiopática;</p><p>-Secundária:</p><p>-Drogas;</p><p>-Infecções:</p><p>-Virais (Hepatite, mononucleose);</p><p>- Alterações Metabólicas:</p><p>-Pancreatite;</p><p>Gravidez;</p><p>-Imunológica:</p><p>-Doença autoimune;</p><p>1. CONGÊNITA:</p><p>-Anemia de Falconi: A anemia hipoplásica congênita é associada a anomalias como a</p><p>malformação óssea, alta incidência de alteração cromossômica e neoplasia nos pacientes e</p><p>familiares. É uma condição rara decorrente de uma mutação genética, causando defeito na</p><p>transcrição de proteínas reparadoras de DNA. Um dos genes envolvidos são os mesmos para o</p><p>câncer de mama (BCRA 1 e 2). Onde há predomínio nas faixas etárias de 6 a 9 anos, geralmente</p><p>os indivíduos apresentam baixa estatura, anormalidades ósseas, hipopigmentação de pele,</p><p>hipogonadismo, malformações cardíacas e gastriointestinais, terminando com insuficiência</p><p>medular aos 10 anos. As deformações ósseas geralmente envolvem polegares e rádio do</p><p>mesmo membro.</p><p>-Adquirida: Nas anemias aplásica adquiridas, sendo primárias ou secundárias, o quadro</p><p>hematológico apresenta alterações comuns, tais quais: grau variável de anemia, leucopenia e</p><p>plaquetopenia, seja periférica ou medular.</p><p>As diferenças são apresentadas no caso clinico ou etiológico delas. Anemias primárias ou</p><p>idiopáticas, não se encontram causas, enquanto que na anemia secundária o agente causador</p><p>pode ser identificado.</p><p>Baixado por Ana Talita (ana.tallita15@gmail.com)</p><p>lOMoARcPSD|39459812</p><p>2. SECUNDÁRIA:</p><p>-Drogas: Existem drogas que são capazes de induzir uma lesão medular levando à hipoplasia.</p><p>Algumas são frequentemente implicadas, enquanto outras, raramente. Nomes comumente</p><p>relacionados, cloranfenicol, fenilbutazona, agentes antitireoidianos e sulfas. A ação se faz pelo</p><p>uso prolongado das mesmas, são chamadas, lesão-dose-dependentes. Tendo um local de ação</p><p>variado, seja pela inibição mitocondrial (cloranfenicol), ou pela lesão da membrana da stem</p><p>cell (fenil e oxifenibutazona). Vale lembrar que a lesão medular pode ser reversível, e apenas a</p><p>suspensão da droga pode-se acompanhar a normalização da função medular e do quadro</p><p>hematológico e clínico. Do contrário, a lesão se instala de forma definitiva tornando a sua</p><p>evolução grave e irreversível.</p><p>3. INFECÇÕES VIRAIS: Existem alguns casos em que evidenciam a provável infecção viral ao</p><p>quadro de hipoplasia medular. Várias infecções virais causam leucopenia além de pancitopenia</p><p>transitória. Já foram evidenciados a relação entre a hepatite, doença viral, e a anemia aplásica,</p><p>assim como a mononucleose com pancitopenia persistente.</p><p>4. ALTERAÇÕES METABÓLICAS: A anemia aplásica pode ser causada, em casos raros, por uma</p><p>insuficiência pancreática, resultando em pancitopenia periférica, hipoplasia medular já foram</p><p>relatados. A condição é grave, já que sua evolução, na maioria das vezes, pode ser fatal. Há</p><p>também casos de pacientes gravidas com esta condição que apresentam hipoplasia medular</p><p>com evolução progressiva. E averiguou-se que as crianças nascidas não apresentaram alteração</p><p>hematológica nestes casos.</p><p>5. IMUNOLÓGICA: Neste caso, a anemia aplásica se mantém em resposta ao uso de</p><p>imunossupressores (globulina antitimocítica e ciclosporina A), sugerindo a condição</p><p>autoimune. Os mecanismos ainda são pouco conhecidos, podendo as células linfoides T</p><p>supressoras ativadas serem responsáveis através da produção do interferon gama, que inibe a</p><p>hematopoese.</p><p>Baixado por Ana Talita (ana.tallita15@gmail.com)</p><p>lOMoARcPSD|39459812</p><p>https://www.studocu.com/pt-br?utm_campaign=shared-document&utm_source=studocu-document&utm_medium=social_sharing&utm_content=anemia-aplasica-resumo</p><p>-Globulina Antitimmocítica (GAT)= O GAT tem o papel de esgotar as células T através da lise</p><p>que depende do complemento e apoptose, a interferência com as propriedades funcionais das</p><p>células apresentadoras de antigênio e indução de células reguladoras T e células T natural killer</p><p>que estão profundamente diminuídas em doentes com AA. (1)</p><p>-ciclosporina A= apresenta um efeito inibidor mais seletivo sobre os linfócitos T, suprimindo a</p><p>resposta celular a estímulos antigênicos precoces e reguladores. Ao bloquear a expressão de</p><p>proteínas reguladoras nucleares, leva à redução da proliferação das células T e à ativação com</p><p>liberação diminuída de citoquinas. (2)</p><p>SIGNIFICADO DAS PALAVRAS LÁ:</p><p>HIPOPLASIA MEDULAR: redução ou não produção de tecido medular.</p><p>ARREGENERATIVA: resultado da diminuição da produção dos eritrócitos, assim como a</p><p>diminuição do número de eritrócitos percursores.</p><p>PANCITOPENIA: diminuição na produção de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos</p><p>(granulócitos) e plaquetas.</p><p>SUBSTÂNCIAS HEMOFORMADORAS: são substâncias formadoras de sangue.</p><p>CITOQUINAS: grupo heterogêneo</p><p>de proteínas biológicas ativas ou glicoproteínas que regulam</p><p>o crescimento da célula entre outras funções. São mediadores solúveis ativos em quantidades</p><p>muito pequenas. (são mediadores de respostas imunológicas/inflamatórias).</p><p>Baixado por Ana Talita (ana.tallita15@gmail.com)</p><p>lOMoARcPSD|39459812</p>