09 Esclerose Lateral Amiotrofica

Prévia do material em texto

<p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA</p><p>Eduardo Fernandes Santana</p><p>ESTÁGIO IV</p><p>Características:</p><p>Este é o início de uma fase mais grave, com alterações nos</p><p>membros inferiores. Continuação dos exercícios do estágio 2,</p><p>com o acréscimo de exercícios que visam prevenir a contratura</p><p>muscular e orientação sobre o posicionamento quando deitado.</p><p>Comentários:</p><p>O paciente neste estágio tem fraqueza grave das pernas e</p><p>envolvimento dos braços. Assim, o paciente utiliza uma cadeira</p><p>de rodas e pode ser capaz de realizar as AVDs. Mantém-se a</p><p>orientação de exercícios passivos e assistidos para evitar</p><p>contraturas. Exercícios de fortalecimento e ativo-livres de todos</p><p>os músculos não-envolvido devem ser continuados. Dado que a</p><p>mobilidade geral diminui, a necessidade de instrução para</p><p>inspecionar a pele para áreas de pressão aumenta, sendo</p><p>recomendado cuidados especiais para se evitar o</p><p>desenvolvimento de úlceras de pressão.</p><p>ESTÁGIO V</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>TERMINOLOGIA</p><p>§ Esclerose é um termo genérico que significa endurecimento e cicatrização.</p><p>§ Esclerose Lateral refere-se ao endurecimento da porção lateral da medula espinhal</p><p>decorrente de morte dos neurônios motores superiores.</p><p>§ A significa não.</p><p>§ Mio refere-se a músculo.</p><p>§ Atrofia é um termo usado quando alguma coisa torna-se menor ou se enfraquece.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>TERMINOLOGIA</p><p>§ Amiotrófica refere-se à fraqueza dos músculos que tornam-se atróficos devido à</p><p>morte dos neurônios motores inferiores (originados da porção anterior ou ventral da</p><p>medula espinhal).</p><p>§ Esclerose Lateral Amiotrófica significa fraqueza muscular secundária a</p><p>comprometimento dos neurônios motores.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>APRESENTAÇÃO</p><p>§ Também conhecida como Doença de Lou Gehrig;</p><p>§ Causa paralisia progressiva em praticamente todos os músculos</p><p>esqueléticos, comprometendo a motricidade dos membros, a fala, a</p><p>deglutição e até mesmo, a respiração;</p><p>§ É de natureza fatal;</p><p>§ Os pacientes frequentemente vivem de 3 a 5 anos após o início dos</p><p>sintomas.</p><p>§ Não há, em geral, qualquer comprometimento da consciência e da</p><p>inteligência.</p><p>CONCEITO</p><p>§ É a doença do neurônio motor mais comum em adultos. Embora</p><p>reconhecida e caracterizada primeiramente por degeneração dos</p><p>neurônios motores no córtex, tronco encefálico e medula espinhal, a</p><p>ELA é atualmente melhor conceituada como uma doença</p><p>multissistêmica em que o sistema motor é tipicamente o primeiro e o</p><p>mais drasticamente afetado.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>EPIDEMIOLOGIA</p><p>§ Incidência: 1 a 5 casos por 100.000 habitantes por ano;</p><p>§ Incidência aumenta após os 40 anos, alcançando um pico entre 60 e 75</p><p>anos, seguido por um rápido declínio;</p><p>§ Os indivíduos do sexo masculino são levemente mais afetados que os do</p><p>sexo feminino, em uma proporção em torno de 1,5:1.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>ETIOLOGIA</p><p>§ A causa para a ELA não é totalmente esclarecida;</p><p>§ Provavelmente de origem auto-imune;</p><p>§ 20% dos casos estão relacionados a fatores genéticos (ELA familiar);</p><p>§ 80%, não (ELA esporádica);</p><p>§ A sobrevida média 3 a 5 anos.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>ETIOLOGIA</p><p>§ Quando ocorre envolvimento bulbar, a sobrevida diminui para 6 meses em média!</p><p>§ Podem ocorrer casos com sobrevida maior que 10 anos...</p><p>Stephen Hawking, um prognóstico reservado</p><p>dado em 1964...</p><p>Filme: A Teoria de Tudo</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>PROCESSO PATOLÓGICO</p><p>§ Degeneração dos Neurônios Motores desde o cortéx motor, tratos</p><p>córtico-espinhais, tronco encefálico e medula espinhal que leva a uma</p><p>desnervação e consequente atrofia nas fibras musculares</p><p>correspondentes;</p><p>§ No início alguns grupos musculares comprometidos geram uma fraqueza</p><p>muscular assimétrica pouco específica.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>PROCESSO PATOLÓGICO</p><p>§ Com o avançar da doença, o número de músculos envolvidos</p><p>aumenta, levando a um comprometimento progressivo dos membros</p><p>superiores e inferiores;</p><p>§ Alterações na musculatura mais proximal e por fim, comprometimento</p><p>da musculatura do aparelho respiratório, culminando em morte.</p><p>PROCESSO PATOLÓGICO</p><p>Dois tipos de Neurônios Motores são afetados:</p><p>§ Neurônio Motor Superior (NMS) ou Primeiro Neurônio</p><p>ü Localizados na área motora no cérebro</p><p>§ Neurônio Motor Inferior (NMI) ou Segundo Neurônio</p><p>ü Localizados no tronco cerebral e porção anterior da medula espinhal</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>PROCESSO PATOLÓGICO</p><p>§ NMS regula as atividades do NMI;</p><p>§ A ativação dos NMI permite a contração dos músculos voluntários do</p><p>corpo;</p><p>§Os NMI no Tronco Cerebral ativam músculos da face, boca, garganta e</p><p>língua;</p><p>§ Os NMI na Medula Espinhal ativam todos os outros músculos voluntários</p><p>do corpo.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO</p><p>§ É baseado nos sítios topográficos iniciais de comprometimento no</p><p>sistema nervoso (NMS, NM Tronco Cerebral e NMI).</p><p>§ O comprometimento de cada um dos sítios topográficos é</p><p>caracterizado pela presença de sinais e sintomas característicos:</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO</p><p>§ Disfunção do Neurônio Motor Superior</p><p>ü Fraqueza;</p><p>ü Reflexos tendíneos vivos (clônus);</p><p>ü Presença de reflexos anormais (Sinal de Babinski</p><p>e outros...)</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO</p><p>§ Disfunção do Neurônio Motor Inferior</p><p>ü Fraqueza;</p><p>ü Fasciculações;</p><p>ü Atrofia;</p><p>ü Atonia.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO</p><p>§ Disfunção do Neurônio Motor do Tronco Cerebral</p><p>ü Disfagia;</p><p>ü Disartria.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO</p><p>Federação Mundial de Neurologia (World Federation of Neurology)</p><p>PRESENÇA DE:</p><p>§ Envolvimento clínico, eletroneuromiográfico, ou anatomopatológico do</p><p>neurônio motor inferior;</p><p>§ Alterações do tipo neurogênicas no ENMG, em músculos clinicamente</p><p>normais;</p><p>§ Sinais de envolvimento do Neurônio Motor Superior;</p><p>§ Progressão da doença, dentro de uma região ou para outras regiões.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>DIAGNÓSTICO CLÍNICO</p><p>AUSÊNCIA DE:</p><p>§ Comprometimento autonômico;</p><p>§ Evidência eletrofisiológica e/ou patológica de outro processo que poderia explicar os</p><p>sinais de envolvimento do NMS e/ou do NMI;</p><p>§ Alterações em exames de neuroimagem, de outras doenças, que poderiam explicar os</p><p>achados clínicos e eletrofisiológicos.</p><p>APOIADO POR:</p><p>§ Fasciculação em uma ou mais regiões;</p><p>§ ENMG - alterações neurogênicas; velocidade de condução normal; sem bloqueio de</p><p>condução.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>ELA DEFINITIVA (TÍPICA):</p><p>§ Sinais de neurônio motor superior (NMS) e inferior (NMI) em três regiões</p><p>(bulbar, cervical, torácica ou lombossacra).</p><p>ELA PROVÁVEL CLINICAMENTE:</p><p>§ Sinais de NMS e NMI em duas regiões (bulbar, cervical, torácica ou</p><p>lombossacra) com algum sinal de NMS rostral aos sinais de NMI.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>ELA PROVÁVEL (AUXÍLIO LABORATORIAL):</p><p>§ Sinais de NMS e NMI em uma região ou sinais de NMS em uma ou mais</p><p>regiões associados à evidência de denervação aguda à</p><p>eletroneuromiografia em dois ou mais segmentos.</p><p>ELA POSSÍVEL:</p><p>§ Sinais de NMS e NMI em uma região somente.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>TRATAMENTO</p><p>O tratamento para um paciente com ELA deve seguir princípios básicos:</p><p>§ Paciente bem informado, trata-se melhor;</p><p>§ Respeito à autonomia do paciente;</p><p>§ Disponibilização de equipe multidisciplinar;</p><p>§ Atenção ao tempo apropriado para decisões especiais;</p><p>§ Manutenção da esperança;</p><p>§ FÁRMACO: Riluzol: comprimidos de 50 mg.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>REABILITAÇÃO</p><p>§ O tratamento de pacientes com ELA é complexo. Embora esta</p><p>condição seja incurável, uma abordagem multidisciplinar pode melhorar</p><p>a qualidade de vida e aumentar a sobrevivência dos indivíduos</p><p>acometidos.</p><p>§ A combinação de farmacoterapia à outras intervenções terapêuticas</p><p>pode aumentar a sobrevida, aumentar a força muscular e melhorar a</p><p>habilidade</p><p>para realizar as atividades de vida diária.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>PAPEL DA FISIOTERAPIA</p><p>§ A Fisioterapia tem um papel importante no tratamento de pacientes com ELA. Muitos</p><p>problemas que surgem com a progressão da doença podem ser tratados utilizando-se</p><p>métodos e técnicas fisioterapêuticas.</p><p>§ Educação ao Paciente: Muitos problemas podem ser evitados quando pacientes e</p><p>pessoas envolvidas em seu cuidado recebem orientações acerca do diagnóstico,</p><p>progressão da doença e assuntos relacionados à qualidade de vida.</p><p>§ AVD e Posicionamento: Para evitar quedas e facilitar as transferências, modificações no</p><p>ambiente se tornam fundamentais: dispositivos que auxiliam na movimentação do</p><p>paciente, remoção de pequenos tapetes, móveis... Posicionamento apropriado no leito</p><p>é essencial para prevenir contraturas e úlceras de pressão...</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>PAPEL DA FISIOTERAPIA</p><p>§ Exercício Resistido: restauram, melhoram ou mantêm a força, a potência e a resistência</p><p>muscular. Em portadores de ELA, exercícios de resistência moderados, cuidadosamente</p><p>recomendados por um fisioterapeuta, são benéficos e ajudam na manutenção da</p><p>função .</p><p>§ Alongamentos: Em pacientes com ELA, é comum o aparecimento de alterações</p><p>musculoesqueléticas, tais como: encurtamento muscular, contraturas e má postura.</p><p>Alongamentos, ou exercícios que melhoram a flexibilidade, podem manter a</p><p>extensibilidade dos músculos e tecidos moles e prevenir estas alterações.</p><p>§ Mobilização Articular: é importante para a manutenção da mobilidade articular e</p><p>independência funcional.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>PAPEL DA FISIOTERAPIA</p><p>§ Suporte Respiratório: Insuficiência respiratória é a principal causa de morte em</p><p>pacientes com ELA.</p><p>ü Hipoventilação noturna (primeiro sinal);</p><p>ü Dispnéia;</p><p>ü Distúrbios do sono;</p><p>ü Sonolência diária excessiva;</p><p>ü Movimento paradoxal do abdome;</p><p>ü Diminuição dos movimentos do tórax;</p><p>§ A avaliação da função respiratória em intervalos regulares é essencial para identificar</p><p>disfunções respiratórias!</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>RELAÇÃO ELA X ESPORTES</p><p>Acredita-se que trauma físico, tanto mecânico, elétrico, ou cirúrgico é o fator de risco</p><p>maior e mais consistente.</p><p>ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA - ELA</p><p>Obrigado!</p>