ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica

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ESCLEROSE
LATERAL
AMIOTRÓFICA 
Jhulia Karoline
F314642 
Professora: Kelly Sanches
DEFINIÇÃO 
Doença do sistema nervoso
de caráter degenerativo,
progressivo e incapacitante,
caracterizada pela lesão dos
neurônios motores no
cortéx, tronco cerebral e
medula espinhal, levando a
amiotrofia, fasciculações e
espasticidade.
ESCLEROSE
LATERAL
AMIOTRÓFICA
Endurecimento/cicatriz
Porção letral da ME
Resulta na atrofia muscular
EPIDEMIOLOGIA
0,3 - 0,5 casos
novos / 100.000
habitantes
Incidência
anual no Brasil
Sexo masculino
Prevalência
Ilha de Guam -
Nova Guiné
Ocidental;
Península de Kii -
Japão; China
Acometimento
Raça branca
Regiões mais
acometidas
entre 55 e 75 anos de idade
FISIOPATOLOGIA
O mecanismo da fisiopatologia da ELA não é único
Há um conjunto de alterações celulares e bioquímicas que podem
desencadear a degeneração dos neurônios motores.
Alteração genética da proteína superóxido dismutase
Níveis altos de glutamato no plasma e no LCR
Desequilibro imunológico juntamente com as alterações neuro
vasculares
Proliferação de astroglia micróglia e inclusões de ubiquitina
ETIOLOGIA
É a forma mais comum da doença e é responsável por 90 a 95% dos
casos. Pode afetar qualquer pessoa, em qualquer lugar, sem nenhum
histórico na família.
Forma esporádica:
Forma Familiar:
É responsável por 5 a 10% dos casos. A ELA familiar significa que a
doença é herdada.
 Lou Gehrig 
Um estudo efectuado pelo National Institute
of Health de Washington, com base em
amostras de ADN de atletas atingidos pela
ELA, permitiu identificar quatro causas
subjacentes ao aparecimento da doença:
traumatismos repetidos nos membros e na
cabeça. (forma bulbar de ELA)
doping (morte do neurônio motor)
abuso de medicamentos (anti-flamatórios)
contacto com pesticidas e herbicidas nos
campos. (cianobactérias)
ELA em atletas de alto rendimento
Aumento de tônus muscular e reflexos tendíneos profundos 
Reflexos patológicos como sinal de Hoffman
Sinais de envolvimento pseudobulbar como risadas e choros
inapropriados.
Disfunções do NMS
Disfunções do NMI
Fraqueza muscular
Atrofia 
Fasciculações
Atonia
Arreflexia ou Hiporreflexia
Não há um teste unico para identificar a ELA
Evidência de degeneração do neurônio motor superior e inferiror
através de exames clinicos.
Progressão dos sinais e sintomas.
Eletroneuromiografia - identifica a perda dos neurônios motores e
demonstra a presença de denervação ou sinais de reinervação que
são os responsáveis pela fraqueza.
DIAGNÓSTICO
MÉDICO
QUADRO CLINICO
ELA BULBAR
Instabilidade emocional
Disfagia
Disartria
Fraqueza facial
Diminuição ou perda do movimento do palato
Sialorréia
MEDICAMENTOS
Até o momento o único medicamento com eficácia comprovada é o
Riluzol (reduz a velocidade de progressão da doença, aumentando a
sobrevida em 3 à 6 meses)
O seu efeito principal é a inibição do Glutomato
Não há cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica. Com o tempo, as
pessoas com doença perdem progressivamente a capacidade
funcional e de cuidar de si mesmas. O óbito, em geral, ocorre entre
três e cinco anos após o diagnóstico. Cerca de 25% dos pacientes
sobrevivem por mais de cinco anos depois do diagnóstico.
OBJETIVO DO TRATAMENTO
Promover qualidade de vida e autonomia
Preservação da marcha
Independência nas AVD’s
Evitar contraturas,encurtamentos e deformidades causadas pelo
imobilismo.
Manter tônus e trofismo
Evitar ulcerações
Manutenção do controle postural e equilibrio
Previnir complicações respiratórias.
INTERVENÇÃO FISIOTERAPEUTICA
Cuidado!
Exercícios prolongados ou excessivo podem levar o paciente a fadiga e até
maior degeneração do motoneurônio
Complicações respiratória:
Os principais sinais e sintomas que evidenciam o comprometimento
pulmonar nos pacientes com ELA são dispneia aos esforços, ortopnéia,
comprometimento da tosse pela redução do Pico de Fluxo de Tosse (PFT)
e redução da capacidade vital forçada (CVF)
Introdução a assitência da ventilação mecânica não invasiva (BiPAP)
não deve ser revertida pelo uso do oxigênio puro
REFERÊNCIAS
1. A importância da Fisioterapia Motora na Esclerose Lateral Amiotrófica. Disponível em:
<https://www.abrela.org.br/2020/06/18/a-importancia-da-fisioterapia-motora-na-esclerose-
lateral-amiotrofica/>. Acesso em: 14 set. 2023.
2. BERTAZZI, R. N. et al. Esclerose lateral amiotrófica. Revista de Patologia do Tocantins, v. 4, n.
3, p. 54–65, 2017.
3. BRUNA, M. H. V. Esclerose lateral amiotrófica (ELA). Disponível em:
<https://drauziovarella.uol.com.br/doencas-e-sintomas/esclerose-lateral-amiotrofica-ela/>.
Acesso em: 14 set. 2023.
4. Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Disponível em: <https://www.gov.br/saude/pt-
br/assuntos/saude-de-a-a-z/e/ela>. Acesso em: 14 set. 2023.
5.LINDEN-JUNIOR, E. Abordagem Fisioterapêutica na Esclerose Lateral Amiotrófica: Artigo de
Atualização. Revista Neurociências, v. 21, p. 313–318, 2013.
6.OLIVEIRA, A. S. B.; QUADROS, A. A. J.; FERNANDES, É. ELA – Esclerose Lateral Amiotrófica. [s.l.]
Guinom Ltda., 2013.
7.ORSINI, M. et al. Medidas de Avaliação na Esclerose Lateral Amiotrófica. Revista
Neurociências, v. 16, n. 2, p. 144–151, 1999.
8.ORSINI, M. et al. Reabilitação física na Esclerose Lateral Amiotrófica. Revista Neurociências, v.
17, n. 1, p. 30–36, 2019.