EBOOK-HANSENIASE

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<p>Capítulo 1   Introdução</p><p>HANSENÍASE</p><p>1. EPIDEMIOLOGIA E</p><p>CARACTERÍSTICAS DO BACILO</p><p>• Agente: Mycobacterium leprae (BAAR, G+);</p><p>• Não cultivável!!</p><p>• Multiplica a 27-30°C  a cada 10-16 dias</p><p>(binária);</p><p>• Fora do organismo (ex: Biópsia) a 4°C </p><p>10 dias;</p><p>• Secreção nasal 20°C Umidade 43%  7 dias;</p><p>• Maior T°C e Umidade = menor Viabilidade.</p><p>• Esterilização é eficaz (autoclave /</p><p>pasteurização);</p><p>• Cora em vermelho pela fucsina;</p><p>• Não descolora pelo álcool e ácidos (BAAR);</p><p>• Parede espessa com 2 camadas (externa</p><p>eletron transparente; interna eletron densa);</p><p>• Composta por Proteoglicanos, cadeias de</p><p>polissacarídeos e ácido micólico;</p><p>• Lipídeo capsular mais importante: PGL-1</p><p>(glicolipídeo fenólico) muito específico.</p><p>Parte 5 Afecções Infecciosas e Infestações</p><p>2. IMUNOLOGIA</p><p>Capítulo 3 Hanseníase</p><p>3. FORMAS CLÍNICAS E</p><p>CLASSIFICAÇÃO</p><p>3.1 PAUCIBACILAR</p><p>Indeterminada:</p><p>• Fase inicial – TODOS;</p><p>• Mácula hipocrômica;</p><p>• Térmica  Dolorosa  Tátil;</p><p>• Prova da histamina: incompleta;</p><p>• Baciloscopia negativa;</p><p>• AP pode não demonstrar;</p><p>• Infiltrado inespecífico, nos filetes nervosos,</p><p>vasos, anexos;</p><p>• Infiltrado nos Filetes nervosos.</p><p>Dimorfa-Tuberculoide:</p><p>• Placas variáveis, similares HT;</p><p>• Grandes placas e digitações a partir</p><p>das bordas;</p><p>• Manchas hipocromicas com aspecto atrófico</p><p>e alteração da sensibilidade;</p><p>• Faixa de Unna ou zona Grenz:</p><p>Menos Ly e Langerhans;</p><p>Poucos bacilos.</p><p>• Não toca a epiderme.</p><p>Imagem do Dr. Jan R. Mekkes. Reproduzidas com permissão.</p><p>Tuberculoide:</p><p>• Sistema imune ++++;</p><p>• Incubação: 5 anos:</p><p>Crianças de colo (nodular da infância);</p><p>Placa anestésica com bordas elevadas e</p><p>centro claro;</p><p>Espessamento de nervo (1) ou mononeurite</p><p>múltipla (hipersensibilidade tardia).</p><p>• Granuloma epitelioide: destrói ramos neurais,</p><p>agride a epiderme e anexos;</p><p>• BAAR negativo;</p><p>• Toca a epiderme.</p><p>Imagem do Dr. Jan R. Mekkes. Reproduzidas com permissão.</p><p>Imagem do Dr. Jan R. Mekkes. Reproduzidas com permissão.</p><p>3.2 MULTIBACILAR</p><p>Dimorfa-Dimorfa:</p><p>• “Lesão Foveolar”;</p><p>• Queijo suíço;</p><p>Parte 5 Afecções Infecciosas e Infestações</p><p>• “instavel” – depende se for tratado ou não,</p><p>vai para um polo;</p><p>• Nos histiócitos, sem globias:</p><p>Granulomas malformados.</p><p>• Borderline - Bacilo.</p><p>• Comum: reações tipo 1/2;</p><p>• Células epitelioides entre os histiócitos</p><p>espumosos;</p><p>• Filete nervosas: casca de cebola;</p><p>• Bacilo.</p><p>Virchowiana:</p><p>• Pode vir: Indeterminada, DD, DV;</p><p>• Não tem “manchas visíveis”:</p><p>Pele infiltrada, desaparecem sulcos</p><p>naturais da pele, aspecto eritrodermico;</p><p>Comum: hansenoma, madarose, perda</p><p>de pelos;</p><p>Suor reduzido;</p><p>Ictiose adquirida;</p><p>Dor neuropática, parestesia, espessamento;</p><p>Artrite, orquite;</p><p>Baciloscopia +++.</p><p>• Infiltrado histiocitário xantomizado, bacilos</p><p>- células de Virchow. Infiltrado difuso,</p><p>plasmócitos. Zona Grenz;</p><p>• Células Virchow e Zona Grenz;</p><p>• Reação tipo 1 (Reversa);</p><p>• Reação tipo 2.</p><p>Imagem do Dr. Jan R. Mekkes. Reproduzidas com permissão.</p><p>Imagem do Dr. Jan R. Mekkes. Reproduzidas com permissão.</p><p>Dimorfa-Virchowiana:</p><p>• Inicia com manchas hipocrômicas </p><p>aumentam  eritematoinfiltradas;</p><p>• Pápulas/nódulos (HV);</p><p>• Nervos PERIFÉRICOS AUMENTADOS</p><p>(MAIORIA);</p><p>Imagem do Dr. Jan R. Mekkes. Reproduzidas com permissão.</p><p>3.3 Hanseníase histoide de Wade</p><p>• Resistência medicamentosa a dapsona</p><p>(variante de HV);</p><p>Capítulo 3 Hanseníase</p><p>• Lembra dermatofibroma;</p><p>• AP: infiltrado exuberante de histiócitos</p><p>fusiformes, repletos de bacilos e com pouca</p><p>vacuolização.</p><p>3.2 Manifestações neurológicas</p><p>• Causa mais frequente de neuropatia periférica</p><p>tratável;</p><p>• Nervos dérmicos ou superficiais (alteração de</p><p>sensibilidade + queda pelos);</p><p>• Evolução: acomete fibras mistas;</p><p>• Pode levar a perda se sensibilidade superficial</p><p>e profunda;</p><p>• Paralisia muscular;</p><p>• Lesão neural na ausência do bacilo</p><p>(citotoxicidade pela resposta imunológica);</p><p>• Garras palmares, pé caído, mal perfurante</p><p>plantar, perda óssea, lagoftalmo e cegueira.</p><p>3.3 Hanseníase neural pura</p><p>• Perda sensitiva em área correspondente</p><p>ao nervo espessado, com ou sem</p><p>comprometimento motor;</p><p>• Sem lesão cutânea, baciloscopia negativa;</p><p>• MONOneuro, MONOneuro múltiplas,</p><p>POLIneuropatias;</p><p>• Dx: exame dermatoneurológico com</p><p>estesiômetro, palpação, avaliação de força,</p><p>reflexos e aval acuidade;</p><p>• ENM, USG, RNM, Biópsia, PCR.</p><p>4. ESTADOS REACIONAIS</p><p>• 30-35% desenvolvem episódios reacionais;</p><p>• Gatilhos: gravidez, parto, puberdade, febre,</p><p>coinfecções (tuberculose), etilismo, vacinas,</p><p>Cirurgias, medicações (iodeto de K</p><p>e brometos)...</p><p>4.1 Reação tipo 1</p><p>• Súbito/agravamento, febre;</p><p>• DOR;</p><p>• Ulceração;</p><p>• Sobre nervo: mais grave;</p><p>• Vários troncos nervosos rapidamente, com</p><p>dor, alteração de sensibilidade e função</p><p>motora;</p><p>• Dimorfos: edema das mãos, pés e face,</p><p>manifestações sistêmicas.</p><p>Tabela: Reação tipo I ou Reinfecção?</p><p>R1 RECIDIVA</p><p>Durante PQT ou até 6m Término, >1 ano</p><p>Súbito, inesperado Lento, insidioso</p><p>Febre, mal-etar Sem sintomas sistêmicos</p><p>Lesões antigas: eritema,</p><p>brilho, infiltrado Bordas eritematosas</p><p>Várias lesões novas Poucas</p><p>PODE ULCERAR Ulceração rara</p><p>DESCAMA na regressão Não descama</p><p>Vários troncos nervosos</p><p>rapidamente, com dor,</p><p>alt sensibilidade e função</p><p>motora</p><p>Pode acometer um</p><p>único nervo e alterações</p><p>motoras lentamente</p><p>EXCELENTE RESPOSTA CTC Não responde a CTC</p><p>4.2 Reação tipo 2</p><p>• Nódulos dolorosos, tensos;</p><p>• Vesicobolha, pústula, úlcera  EN</p><p>necrosante;</p><p>• Lesões simétricas: face, tronco, membros</p><p>(extensoras);</p><p>• Leve ( 20) podendo ulcerar, grande área, febre,</p><p>acometimento linfonodal;</p><p>Parte 5 Afecções Infecciosas e Infestações</p><p>4.3 Fenômeno de Lúcio</p><p>• Para alguns: reação tipo 3 ou manifestação</p><p>específica. Imunopatogênese desconhecida:</p><p>NECROSE ARTERIOLAR (invasão pelo</p><p>M. Leprae) com Trombose dos vasos</p><p>profundos e superficiais;</p><p>Lesões cutâneas eritematosas ou</p><p>cianosadas / bolhosas  necrose e ulcera</p><p> cicatrizes;</p><p>• Característico da variante HV “Lepra de Lúcio-</p><p>Latapi-Alvarado”.</p><p>4.4 Paralisia Neural Silenciosa</p><p>• Variante da reação tipo 1 (5x mais em pct com</p><p>antecedente de neurite);</p><p>• “Neurite silenciosa” ;</p><p>• Lesão progressiva, perda das funções</p><p>motoras/sensitivas e DEFORMIDADE, sem dor.</p><p>5. DIAGNÓSTICO</p><p>• Prova da histamina: NL: eritema  halo</p><p>eritematoso  pápula;</p><p>• Uso: indeterminada, lesão de n periférico sem</p><p>alt cutânea;</p><p>• Baciloscopia: pelo menos 4 locais (lóbulo,</p><p>cotovelo, lesões). Se IB positivo: repetir</p><p>na alta;</p><p>• Uso: DD, classificação das formas clínicas,</p><p>reação X recidiva;</p><p>• IB: 0 a 6 - Média dos índices em cada local,</p><p>IB negativo não exclui;</p><p>• Negativa em indeterminada, HT, HBT / Positivo</p><p>em HV, HBB, HBV;</p><p>• Colorações no AP: Fite-Faraco, Ziehl-Neelsen e</p><p>Wade-Klingmueller;</p><p>• Teste de Mitsuda: avalia resposta celular</p><p>(não é mais realizado);</p><p>• Sorologia anti-PGL1: IgM (parede celular)</p><p>– reflete carga bacilar (MB 80-90% e PB</p><p>20-40%);</p><p>• Ensaios de liberação de IFN-gama (IGRA) –</p><p>Quantiferon;</p><p>• Pacientes paucibacilares: resposta Celular -</p><p>Marcador: IFN-gama;</p><p>• Substituição ao PPD;</p><p>• Pode ser positivos em PB ou contactantes</p><p>de MB;</p><p>• PCR: alta E e S em quase todos os tipos</p><p>clínicos;</p><p>• Determina de forma mais precisa a carga</p><p>bacilar (auxilia na classificação e na</p><p>Hanseníase neural primária);</p><p>• *OBS: A título de curiosidade, o SUS</p><p>implantou uso de teste rápido e PCR para</p><p>hanseníase em fluxos específicos que podem</p><p>ser lidos na Portaria 67 de 7 de julho de</p><p>2022, sobre Diretrizes de hanseníase, porém,</p><p>mesmo nos livros-textos do Belda 4ª edição</p><p>e de Dermatologia Tropical, isto não foi citado.</p><p>6. TRATAMENTO</p><p>• Esquemas alternativos: somente se</p><p>intolerância grave!</p><p>• Ofloxacina 400mg/dia;</p><p>• Minociclina 100mg/dia (não pode se menor</p><p>de 8 anos de idade);</p><p>• Duração 6 a 24 meses;</p><p>• Gestante: não pode nenhuma das duas –</p><p>considerar rifampicina com clofazimina;</p><p>• HIV: Não altera o curso natural da doença;</p><p>• Síndrome da resposta imune ;</p><p>• Aumento de CD4+ com aparecimento de</p><p>lesões clínicas e/ou reação hansênica;</p><p>• BCG: Todo caso novo: trazer contatos</p><p>domiciliares:</p><p>Exame dermatoneurológico;</p><p>BCG: indução de citocinas Th1  reduzir</p><p>formas MB.</p><p>• Se 0 ou 1 cicatriz;</p><p>• Eficácia protetora contra Hanseníase 20-80%</p><p> MB>PB.</p><p>Capítulo 3 Hanseníase</p><p>FAIXA</p><p>ETÁRIA</p><p>E PESO</p><p>CORPORAL</p><p>APRESENTAÇÃO POSOLOGIA</p><p>DURAÇÃO DO TRATAMENTO</p><p>MULTIBACILAR PAUCIBACILAR</p><p>Pacientes</p><p>com peso</p><p>acima de</p><p>50Kg</p><p>PQT-U Adulto</p><p>Dose mensal supervisionada: Rifampicina 600</p><p>mg Clofazimina 300 mg Dapsona 100 mg</p><p>Dose diária autoadministrada: Clofazimina 50</p><p>mg diariamente Dapsona 100 mg diariamente</p><p>12 meses 6 meses</p><p>Crianças</p><p>ou adultos</p><p>com peso</p><p>entre</p><p>30 e 50Kg</p><p>PQT-U Infantil</p><p>Dose mensal supervisionada: Rifampicina</p><p>450 mg Clofazimina 150 mg Dapsona 50 mg</p><p>Dose diária autoadministrada: Clofazimina</p><p>50 mg em dias alternados Dapsona 50 mg</p><p>diariamente</p><p>12 meses 6 meses</p><p>Crianças</p><p>com peso</p><p>abaixo de</p><p>30Kg</p><p>Adaptação da</p><p>PQT-U Infantil</p><p>Dose mensal supervisionada: Rifampicina</p><p>10 mg/Kg de peso Clofazimina 6 mg/Kg de</p><p>peso Dapsona 2 mg/Kg de peso</p><p>Dose diária autoadministrada: Clofazimina</p><p>1 mg/Kg de peso / dia Dapsona 2 mg/Kg</p><p>de peso / dia</p><p>12 meses 6 meses</p><p>REAÇÃO TRATAMENTO</p><p>Tipo 1 Prednisona 1 -2 mg/kg/dia VO</p><p>Tipo 2</p><p>Talidomida 100 a 400 mg/dia</p><p>Leve: AINES</p><p>Moderada: Talidomida 100-200 + CTC*</p><p>Grave: Talidomida 200-400 + CTC se se neurite, irite, orquite, EM necrotizante, mãos/pés reacionais,</p><p>fen Lúcio.</p><p>Crônico: associa clofazimina e CTC</p><p>MEDICAÇÃO EFEITOS COLATERAIS / OBSERVAÇÕES</p><p>Rifampicina</p><p>Hepatotox com colestase intra-hepática</p><p>Sd pseudogripal (1-2h do 2º ao 6º mês tto)</p><p>Interfere com ACO</p><p>Dapsona Reações alérgicas, metemoglobinemia, agranulocitose, hemólise, Sd Sulfona (DRESSONA)</p><p>Clofazimina Pigmentação, ressecamento, diarréia (Belda) / constipação (Minist. da Saúde)</p><p>Gravidez, Aids e aleitamento – não contraindicam o tto</p>