Hanseníase

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Hanseníase 
(Doença de Hansen)
Thaynara Silva
Definição:
- Doença infecciosa de evolução crônica que, embora curável, ainda permanece endêmica em varias regiões do mundo, principalmente na Índia, no Brasil e na Indonésia.
- Estados brasileiros que mantem maior quantidade de novos casos: MT, MA, PA, PE, BA, TO
- Está associada à pobreza e ao acesso precário a moradia, alimentação, cuidados de saúde e educação;
- Doença de preocupação mundial
- Incapacidade física (alta morbidade)
Epidemiologia:
- Sexo masculino > Feminino
- Maioria multibacilar
- Sexo masculino: mais casos com incapacidade física (diagnóstico tardio)
- Doença de Notificação compulsória: Notificação SEMANAL
Por que é importante, epidemiológicamente, conhecer o número de casos novos em menores de 15 anos de idade?
R- Devido ao tempo de incubação longo (5 anos). Caracteriza transmissão ativa da doença, novos casos. Doença recente com transmissão contínua
Agente etiológico:
Mycobacterium leprae/ Bacilo de Hansen
- Bacilo álcool-ácido resistente (BAAR)
- Multiplicação lenta (11 a 16 dias) e não cultivável in vitro
- Fracamente gram-positivo;
- Tem parede celular rica em ácido micólico-> não deixa corar pela técnica de GRAM
- Coloração é feita pela técnica de Ziehl-Neelsen= Aquece-> liquefaz lipídeos-> corante entra (vermelho)
- Organismo intracelular obrigatório
- Isolado ou agrupado em “globias”
- Infecta os nervos periféricos e, mais especificamente, as células de Schwann;
- Tropismo pelos filetes nervosos periféricos
- Prolifera melhor na T°C de 32°C a 34°C (Temperatura da pele humana).;
- Alta INFECTIVIDADE
- Baixa PATOGENICIDADE (5 a 10 % adoecem)
- Homem é o reservatório.
Transmissão:
- Pelas vias respiratórias
- Pele e/ou mucosas erosadas (menos comum)
- Por meio de contato próximo e prolongado de uma pessoa suscetível (com maior probabilidade de adoecer) com um doente com hanseníase que não está sendo tratado.
- Tempo de transmissibilidade no paciente bacilífero: do início da doença até a 1° dose de Rifampicina ( capaz de eliminar os bacilos viáveis das VAS em 99,9%)
- É sabido que a susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer.
Período de incubação:
- Paucibacilar: 2 a 5 anos
- Multibacilar: 5 a 10 anos
Patogenicidade:
	Infecção pelo M. leprae
	Doença subclínica
	Cura espontânea (80-90% dos infectados evoluem para cura espontânea)
	Hanseníase indeterminada
	
	70% evoluem para cura espontânea
	30% evoluem para formas:
	
	
	Polo Tuberculoide
	Polo Virchoviano
	
	
	Imunidade Celular
Resposta Th1
	Imunidade humoral
Resposta Th2
	
	
	- Mitsuda positivo
	- Mitsuda negativo
	
	
	- Baixa carga bacilar (paucibacilar)
	- Alta carga bacilar (multibacilar)
	
	
	Baciloscopia negativa
	- Baciloscopia positiva
- A resistência inata ao BAAR tem sido relacionada ao gene NRAMP1 (Natural Resistance-Associated Macrophage Protein) que regula a atuação do macrófago a parasitas intracelulares.
	Contato pelo M. leprae causando infecção
	Estímulo de resposta imunológica
	Th1 (resposta celular)
	Th2 (resposta humoral)
	Paucibacilar
	Multibacilar
	IL-2, IFN- gama
	IL-4; IL-5; IL-6; IL-10
	
	
Classificação Operacional (adotada pela OMS e MS):
- Para fins de definição imediata de esquema terapêutico.
	Paucibacilar
	Multibacilar
	Até 5 lesões
	Mais de 5 lesões
	1 tronco nervoso acometido
	Mais de um tronco nervoso acometido
	Imunidade Celular
Resposta Th1
	Imunidade humoral
Resposta Th2
	- Mitsuda positivo
	- Mitsuda negativo
	Baciloscopia negativa
	- Baciloscopia positiva
	Hanseníase Indeterminada: 
- Início de todos os pacientes
- Perceptível ou não
- Crianças <10 anos
- Não transmissível
- Não incapacitante
- Nervos não estão espessados
- Pode evoluir para cura espontânea
- Lesão de pele única, mancha hipocrômica com hipoestesia ou anestesia, sem sudorese e sem pelos “não pega poeira”
	Hanseníase Dimorfa/ Borderline:
- Forma mais comum (>70% dos casos)
- Múltiplas manchas eritematosas ou hipocrômicas
- Bordas elevadas
- Mal delimitadas na periferia
- Comprometimento neural assimétrico
	Hanseníase Tuberculoide: 
- Crianças e adultos
- Lesão de pele única ou em pequeno número
- Placa bem definida, eritematoacastanhada ou hipocrômica, lesão anular (bordas elevadas e centro esbranquiçado”
- Comprometimento neural intenso, precoce, assimétrico
- 1 tronco nervoso acometido
- Lesão em aspecto de raquete de tênis
 
	Hanseníase Virchowiana:
- Forma mais contagiosa
- Pele eritematosa, seca, infiltrada
- Poros dilatados “casca de laranja”
- Poupa couro cabeludo, axilas
- Hansenomas: nódulos hipercrômidos assintomáticos
- Madarose: perda da sobrancelha
- Fácies leolina
- Suor diminuído
- Comprometimento neural simétrico
- Caibras, parestesias de mãos e pés
- Responsável pelas maiores sequelas
- Olho vermelho crônico
- Linfonodomegalias indolores
- Orquite
- Hepatoesplenomegalia
- Paciente inflamado
Baciloscopia:
- Esfregaço de raspado de lesões suspeitas ou da linfa obtida do lóbulo de orelha, do joelho ou do cotovelo, corado pela técnica de Ziehl-Neelsen
Teste de Mitsuda: 
- Avalia hipersensibilidade tardia celular
- Aplicação intradérmica da Lepromina (Antígeno do M. leprae) 
- Leitura em 3 a 4 semanas
- Se positivo: resposta celular presente
- Se negativo: resposta celular ausente
- Auxilia na classificação! Não tem valor diagnóstico!
Diagnóstico: é clínicoepidemiológico
- MS define hanseníase na presença de uma ou mais das seguintes alterações (sinais cardinais)= PQT:
· Presença de lesões de pele com alteração da sensibilidade (térnica e/ou dolorosa e/ou tátil);
· Presença de espessamento neural;
· Baciloscopia positiva.
Conduta perante suspeita de Hanseníase:
· Anamnese completa
· Avaliação dermatoneurológica detalhada:
· Avaliação dermatológica:
- Sensibilidade térmica: tubo de ensaio com água quente e fria
Faça primeiro em você mesmo
Em seguida faça na face do paciente para demonstrar o quente e o frio
Em seguida faça nas lesões
- Sensibilidade dolorosa: agulha de insulina
- Sensibilidade tátil: Chumaço de algodão ou monofilamentos de Semmes-Weintein (estesiômetro verde)
· Avaliação neurológica:
- Inspeção de olhos, nariz, MMSS e MMII;
- Palpação dos nervos periféricos;
- Avaliação da força motora;
- Avaliação da sensibilidade ocular e cutânea.
- Teste da pilocarpina (para identificar áreas de anidrose)- SNA
CARACTERÍSTICAS DAS NEURITES:
- Nervos espessados e fibrosados;
- Intumescidos;
- Dor espontânea ou ao toque, em graus variáveis;
- Exacerbação da sensibilidade local e/ou territorial;
- Evolução para comprometimento sensitivo-motor e perda da função;
- Pode ocorrer paralisia súbita.
Acometimento de fibras:
· Sensitivas: Térmica-> dolorosa-> tátil
· Motoras: paresia, paralisia, perda de força e atrofia muscular, incapacidades e deformidades.
· Autonômica: anidrose.
Quais os principais troncos neurais acometidos?
· Face: 
· Trigêmeo->ulceração corneana, diminuição da acuidade visual
· Facial-> mímica facial assimétrica, logoftalmo
· MMSS: 
· Ulnar-> garra ulnar, diminuição da força de pinça
· Mediano-> garra mediana, atrofia tenar
· Radial-> mão caída, não faz o “joia”
· MMII: 
· Fibular comum-> movimento de extensão do Hálux e dorsiflexão do pé
· Filular superficial-> se lesado, altera eversão do pé
· Tibial posterior-> garra dos artelhos
Diagnóstico diferencial:
Causas dermatológicas:
- Pitiríase versicolor;
- Eczemátide (pitiríase alba ou datro volante)
- Eczema seborreico
- Tinea corporis
- Vitiligo
- Nevos
- Hipocromias cicatriciais
- Psoríasr
- Farmacodermias
- PCM
- LES
- Sífilis
- TB cutânea
- Leishmaniose
Causas Neurológicas:
- Sd do túnel do carpo
- Neralgia parestésica
- Neuropatia alcoólica
- Neuropatia diabética
- LER- DORT
Tratamento:
- Poliquimioterapia (PQT)
Destrói o bacilo, tornando inviável-> leva a cura
Logo no início do tratamento, a transmissão da doença é interrompida
Previne incapacidades e deformidades
- Baseada na forma patológica da doença (PB ou MB)
- Permitida em gestantes
- Permitidaem lactantes
#RIFAMPICINA
- Potente bactericida para M. leprae
- Mecanismo de ação: inibição da polimerase de RNA dependente de DNA
- Pode deixar a urina vermelha. Explique isso ao paciente!!
#DAPSONA
- É um antagonista competitivo do ácido paraminobenzoico (PABA), impede a sua utilização pela bactéria
- É fracamente bactericida
- Relato de infertilidade em homens durante o uso
- Em caso de contraindicação a Dapsona: Ofloxacina 400mg ou Minociclina 100mg
#CLOFAZIMINA
- É um corante de fenazina com atividade antimicobacteriana e anti-inflamatória
- Pode aumentar a pigmentação da pele “aspecto bronzeado”	
Reações Hansênicas/ estados reacionais:
- Pode ocorrer antes, durante ou após o fim da PQT
- NÃO indica interrupção nem reinício da PQT! (exceto se ocorreu após 5 anos do fim da PQT-> pensar em recidiva ou reinfecção)
- Desencadeantes:
Infecção
Gestação
Alteração hormonal
Fatores emocionais
Medicamentos (ACO, iodeto de potássio)
	Reação do tipo 1 ou Reação Reversa (RR)
	Reação do tipo 2 ou eritema nodoso
	- Geralmente em pacientes Tuberculoides e DIMORFA
	Hanseníase dimorfa e VIRCHOWIANA (multibacilares)
	- Inicia-se usualmente nos primeiros 6 meses de tratamento
	Formação e deposição de imunocomplexos
	- Reagudizações de lesões preexistentes com aspecto eritematoinfiltrativo;
- Aparecimento abrupto de neurites
“mão em garra”, “ pé caído”
	- Durante ou após o tratamento
	
	- Lesões novas com distribuição simétrica com aspecto de nódulos eritematosos dolorosos que podem evoluir para vesículas, pústulas, bolhas, úlceras e necrose;
- Neurite aguda
- Sintomas sistêmicos: febre, astenia, mialgia, náuseas, artralgia
- Irite, iridociclite, linfadenite
	Tratamento de escolha:
- Prednisona 1 a 2 mg/Kg/dia até melhora clínica ou a regressão do quadro com redução de 5 a 10 mg a cada 1 ou 2 semanas
- Dexametasona 0,15 mg/Kg/dia em caso de pctes hipertensos ou cardiopatas
Para “dor nos nervos”: Amitriptilina 25mg/dia
	Tratamento:
- Talidomida 100-140mg/dia (excluir gravidez e mediante comprovação de utilização de no mínimo 2 métodos efetivos de contracepção)
- AINE
- Corticoide
#PREVENÇÃO
- Deve ser realizada busca ativa de todos os contatos intradomiciliares com o caso índice nos últimos 5 anos
	Avaliação da cicatriz vacina BCG
	Conduta
	Sem cicatriz
	Administração de 1 dose de BCG
	1 cicatriz
	Administração de 1 dose de BCG
	2 cicatrizes
	Sem prescrição de qualquer dose