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1 Fisiopatologia e Atividade integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 25/05/2022 ETIOLOGIA Agente: Mycobacterium leprae, ou bacilo de Hansen parasita intracelular obrigatório, com afinidade por células cutâneas e por células dos nervos periféricos, que se instala no organismo da pessoa infectada, podendo se multiplicar. Tempo de multiplicação do bacilo: lento (11 a 16 dias) Tem alta infectividade e baixa patogenicidade → infecta muitas pessoas, no entanto, só poucas adoecem. O homem é reconhecido como única fonte de infecção (reservatório), embora tenham sido identificados animais naturalmente infectados TRANSMISSÃO Homem: única fonte de infecção Contágio: por meio de uma pessoa doente, portadora do bacilo de Hansen, não tratada, que o elimina p/ meio exterior, contagiando pessoas susceptíveis Principal via de eliminação: pelo indivíduo doente de hanseníase Mais provável porta de entrada no organismo passível de ser infectado: vias aéreas superiores, o trato respiratório. No entanto, para que a transmissão do bacilo ocorra, é necessário um contato direto com a pessoa doente não tratada. Período de incubação: de 2 a 7 anos ou 7 meses Acomete qualquer pessoa, mas raramente acomete crianças CLÍNICA E PATOGÊNSE Manifesta-se através de sinais e sintomas dermatológicos e neurológicos que podem levar à suspeição diagnóstica da doença. Alterações neurológicas, quando não diagnosticadas e tratadas adequadamente incapacidades físicas evoluir para deformidades. SINAIS E SINTOMAS DERMATOLÓGICOS Lesões de pele que se apresentam com diminuição ou ausência de sensibilidade. As lesões mais comuns são: Manchas pigmentares ou discrômicas: resultam da ausência, diminuição ou aumento de melanina ou depósito de outros pigmentos ou substâncias na pele. Placa: é lesão que se estende em superfície por vários centímetros. Pode ser individual ou constituir aglomerado de placas. Infiltração: aumento da espessura e consistência da pele, com menor evidência dos sulcos, limites imprecisos, acompanhando-se, às vezes, de eritema discreto. Pela vitropressão, surge fundo de cor café com leite. Resulta da presença na derme de infiltrado celular, às vezes com edema e vasodilatação. Tubérculo: designação em desuso, significava pápula ou nódulo que evolui deixando cicatriz. Nódulo: lesão sólida, circunscrita, elevada ou não, de 1 a 3 cm de tamanho. É processo patológico que localiza-se na epiderme, derme e/ou hipoderme. Pode ser lesão mais palpável que visível Essas lesões podem estar localizadas em qualquer região do corpo e podem, também, acometer a mucosa nasal e a cavidade oral. Ocorrem, porém, com maior frequência, na face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas. OBS.: as lesões de pele sempre apresentam alteração de sensibilidade. Esta é uma característica que as diferencia das lesões de pele provocadas por outras doenças dermatológicas. A sensibilidade nas lesões pode estar diminuída (hipoestesia) ou ausente (anestesia), podendo também haver aumento da sensibilidade (hiperestesia). SINAIS E SINTOMAS NEUROLÓGICOS A hanseníase manifesta-se, além de lesões na pele, através de lesões nos nervos periféricos. Essas lesões 2 Fisiopatologia e Atividade integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 25/05/2022 são decorrentes de processos inflamatórios dos nervos periféricos (neurites) e podem ser causados tanto pela ação do bacilo nos nervos como pela reação do organismo ao bacilo ou por ambas. Manifestam-se através de: ➢ Dor e espessamento dos nervos periféricos; ➢ Perda de sensibilidade nas áreas inervadas por esses nervos, principalmente nos olhos, mãos e pés; ➢ Perda de força nos músculos inervados por esses nervos principalmente nas pálpebras e nos membros superiores e inferiores. Neurite: processo agudo c/ dor intensa e edema → pode cronificar Neurite silenciosa: apresentam alterações de sensibilidade e alterações motoras (perda de força muscular) sem sintomas agudos de neurite CLASSIFICAÇÃO PELA OMS MULTIBACILAR: >= 6 lesões de pele e pode ter bacilos detectáveis em esfregaço de pele PAUBACILAR: <= 5 lesões de pele sem detecção de bacilos em esfregaço de pele | Lesão única CLASSIFICAÇÃO DE MADRI (1953) HANSENÍASE INDETERMINADA (PB): Comum a todos no início da doença, Crianças abaixo de 10 anos Lesões geralmente macular e única Não elevada com bordas mal definidas Seca com hiperestesia ou anestesia térmica ou dolorosa, mas com preservação da tátil. Biopsia não confirma diagnostico BACILOSCOPIA É NEGATIVA! HANSENIASE TUBERCULOIDE (PB): Nódulo anestésico na face ou tronco Pápula anestésica com borda elevada, bem delimitada e centro claro (forma de anel ou círculo). 3 3 Fisiopatologia II e Atividade Integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 03/05/2022 Pode apresentar como um único nervo espessado, com parestesia no território inervado. Baciloscopia negativa Biopsia de pele não confirma diagnóstico Pode acometer crianças. HANSENÍASE DIMORFA (MB): É a forma mais comum | > 70% dos casos. Após longos períodos de incubação (> = 10 anos) Várias máculas de pele hipercrômicas ou hipocrômicas, com bordas elevadas, mal delimitadas Múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes a lesão tuberculoides, porém borda pouco definida. Há anestesia ou hipoestesia, com diminuição de funções anatômicas (sudorese). Comprometimento de nervos geralmente assimétrico Baciloscopia das bordas da lesão é positiva, exceto em caso de doença confinada aos nervos. HANSENÍASE VIRCHOWIANA (MB): Forma mais contagiosa da doença. Pele hiperemiada, seca, infiltrada, com poros dilatados (casca de laranja) Poupando couro cabeludo, axilas e meio da coluna lombar. Pápulas e nódulos escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Madarose e afeta também os cílios Face sem rugas devido infiltração Nariz congestão, pés e mãos com cianose e edema. Pele e olho seco. Sudorese reduzida ou ausente de forma generalizada. Câimbras e formigamentos em mãos e pés. FAN, VDRL e FR positivos. Espessamento simétrico dos nervos periféricos e ramos superficiais. Diagnóstico pode ser confirmado pela baciloscopia dos lóbulos da orelha e cotovelos DIAGNÓSTICO EXAME CLÍNICO (ANAMNESE + AVALIAÇÃO DERMATOLÓGICA E NEUROLÓGICA) Uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: ➢ Lesão (ões) de pele com alteração de sensibilidade; 4 4 Fisiopatologia II e Atividade Integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 03/05/2022 ➢ Acometimento de nervo(s) com espessamento neural; ➢ Baciloscopia positiva LABORATORIAL Baciloscopia: exame microscópico onde se observa Mycobacterium leprae TRATAMENTO Fundamental para curar o paciente; fechar a fonte de infecção interrompendo a cadeia de transmissão da doença Tratamento integral: poliquimioterapia (PQT), acompanhamento e prevenção de incapacidades físicas ACOMPANHAMENTO Solicitar no início e fim do tratamento e nos estados reacionais: HC, glicose, ureia, creatinina e EAS. Acompanhamento mensal clínico Fornecimento mensal da dose supervisionada e da cartela auto administrada Avaliação dermatoneurológica, na 1, 3, 6, 9 e 12 dose e sempre que tiver queixas Após alta, avaliação dermatoneurológica uma vez ao ano, pelo menos 5 anos. TRATAMENTO QUIMIOTERÁPICO Não é eticamente recomendável tratar o paciente com hanseníase com um só medicamento. Ministério da Saúde: PQT (mata o bacilo, evita evolução da doença e suas deformidades) → constituída por RIFAMPICINA, DAPSONA e CLOFAZIMINA, com administração associada. Essa associação evita a resistência medicamentosa do bacilo que ocorre com frequência quando se utiliza apenas um medicamento, impossibilitando a cura da doença. O esquema de tratamento foiatualizado em 2021, trazendo um esquema terapêutico único, que difere somente na duração! ESQUEMA TERAPÊUTICO “ANTIGO” ESQUEMA-PADRÃO PAUCIBACILAR (PB): Combinação da rifampicina e dapsona, acondicionados numa cartela, no seguinte esquema: ➢ RIFAMPICINA: uma dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada, ➢ DAPSONA: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada ➢ Duração do tratamento: 6 doses mensais supervisionadas de rifampicina. ➢ Critério de alta: 6 doses supervisionadas em até 9 meses ESQUEMA-PADRÃO MULTIBACILAR (MB): Combinação da rifampicina, dapsona e de clofazimina, acondicionados numa cartela, no seguinte esquema: ➢ RIFAMPICINA: uma dose mensal de 600 mg (2 cápsulas de 300 mg) com administração supervisionada; ➢ CLOFAZIMINA: uma dose mensal de 300 mg (3 cápsulas de 100 mg) com administração supervisionada e uma dose diária de 50mg auto- administrada; e ➢ DAPSONA: uma dose mensal de 100mg supervisionada e uma dose diária autoadministrada; ➢ Duração do tratamento: 12 doses mensais supervisionadas de rifampicina; ➢ Critério de alta: 12 doses supervisionadas em até 18 meses 5 5 Fisiopatologia II e Atividade Integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 03/05/2022 PAUCIBACILAR MULTIBACILAR ESQUEMA TERAPÊUTICO VIGENTE (2021) Classificação Esquema terapêutico Hanseníase Paucibacilar (PB) Poliquimioterapia Única da Hanseníase (PQTU) por seis (06) meses. Dose mensal supervisionada e doses diárias autoadministradas. Hanseníase Multibacilar (MB) Poliquimioterapia Única da Hanseníase (PQTU) por doze (12) meses. Dose mensal supervisionada e doses diárias autoadministradas. Não está autorizada por este Protocolo a extensão de tratamento com PQTU para além 12 meses em período inferior a 5 anos. Ao final do tratamento de primeira linha, caso haja suspeita de persistência da infecção, o paciente deve ser submetido à investigação de resistência. 6 6 Fisiopatologia II e Atividade Integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 03/05/2022 ESQUEMAS DE TRATAMENTO DA HANSENÍASE PAUCIBACILAR E MULTIBACILAR (INFECÇÃO) REAÇÕES IMUNOLÓGICAS: REAÇÃO HANSÊNICA: Ocorre mais no MB Pode ocorrer antes, durante ou depois do tratamento TIPO 1- REAÇÃO REVERSA: Novas lesões dermatológicas Sinais de flogose em máculas preexistentes Com ou sem espessamento dos nervos TIPO 2 - ERITEMA NODOSO: Nódulos subcutâneos dolorosos, numerosos Comum em membro superior e face. Pode ter febre alta, anemia, leucocitose, dor em articulações Neurite isolada Fator predisponente: infecção, distúrbio hormonal, emocional TRATAMENTO Emergência Unidade secundária ou terciária REAÇÃO TIPO 1: Corticoide → PREDNISONA: 1mg/kg/dia VO Manter PQT Imobilizar membro com neurite Avaliar função neural, sensitiva e motora antes do corticoide ANTIPARASITÁRIO: albendazol 400 mg/ dia por 5 dias 7 7 Fisiopatologia II e Atividade Integradora | 5º semestre | Débora Sousa | 03/05/2022 PROFILAXIA DA OSTEOPOROSE: cálcio 1000mg/d + Vit D 800 UI/ d + alendronato 70 mg/sem REAÇÃO TIPO 2: TALIDOMIDA: 100-400 mg/d CLOFAZIMINA por 3 meses → não ultrapassar a dose máxima diária de 300 mg ▪ 1,5 – 2 mg/Kg/ três vezes ao dia no 1º mês ▪ 1,5 – 2 mg/Kg/ duas vezes ao dia no 2º mês ▪ 1,5 – 2 mg/Kg/ uma vez ao dia no 3º mês. Mantém PQT se usando, se não usar não reintroduz Grave: Talidomida e corticoide e AAS (prevenir trombo) Usar 2 métodos contraceptivos, sendo um de barreira Esquema substitutivo (mulher idade fértil): Pentoxifilina + corticoide REAÇÃO X RECIDIVA CURA: Terminou a medicação ABANDONO: PB perdeu >3 meses de tratamento MB perdeu > 6 meses de tratamento INSUFICIÊNCIA TERAPÊUTICA: Não recebeu dose adequada Precisa de mais 12 doses (24 doses) FALÊNCIA TERAPÊUTICA: Já recebeu 24 doses e não melhorou Resistência bacteriana ou alteração de enzima metabólica AVALIAÇÃO DE CONTATOS Contato domiciliar: pessoa que more ou morou com paciente Contato social: contato muito próximo com paciente não tratado Exame dos contatos devem ser feitas imediatamente após o diagnóstico e no mínimo 1 vez por ano, por 5 anos Avaliação dermatoneurologica e anamnese VACINA PARA CONTATOS: Ausência de cicatriz de BCG ou uma cicatriz: 1 dose da vacina 2 cicatrizes de BCG: Não vacinar Referências principais: https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/guia _de_hanseniase.pdf Veronesi R., Focaccia R. Tratado de Infectologia. 3ed. São Paulo: Ed Atheneu; 2005. http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorio s/2021/20211223_PCDT_Hanseniase.pdf --> atualização do tratamento (2021) https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/guia_de_hanseniase.pdf https://bvsms.saude.gov.br/bvs/publicacoes/guia_de_hanseniase.pdf http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2021/20211223_PCDT_Hanseniase.pdf http://conitec.gov.br/images/Consultas/Relatorios/2021/20211223_PCDT_Hanseniase.pdf
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