Síndrome de Behçet: Características e Diagnóstico

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SÍNDROME DE
BEHÇET
Integrantes: Ana Paula Oliveira, Antonina Beatriz Mendes,
Flávia Cordeiro Antunes, Gustavo Henrique Palma, Millena
Alberto Luna, Raissa Danielle Muniz
A síndrome de Behçet é uma doença inflamatória sistêmica caracterizada por várias
manifestações clínicas, como: úlceras orais recorrentes, úlceras genitais, inflamações
oculares, podendo envolver articulações, pele, sistema nervoso central, trato
gastrointestinal, além de complicações pulmonares.
O início dos sintomas geralmente ocorre entre os 20 e 40 anos de idade, homens e
mulheres são acometidos de forma semelhante, mas população masculina
apresentam manifestações mais graves da doença.
Introdução
Etiologia desconhecida
Predisposição genética, com forte associação com o alelo HLA-B51. 
Fatores ambientais, como infecções virais e bacterianas, também têm sido
considerados possíveis desencadeadores. 
A hipótese mais aceitável da doença é a de que hospedeiros geneticamente
susceptíveis desencadeiam uma resposta inflamatória causada por um agente
infeccioso.
Etiologia
Características Clínicas
Úlceras genitais Vasculite UveíteÚlceras orais
Formato arredondado com 2
a 10mm de diâmetro
podem ser superficiais ou
profundas
normalmente dolorosas 
circundadas por uma área
eritematosa
Encontradas normalmente em
lábios, bochechas, gengivas,
palato, amigdalas e faringe
Úlceras orais
Fonte: https://pt.slideshare.net/slideshow/sndrome-de-behet-apresentao/50181754
Úlceras aftosas orais recorrentes em (a) lábio inferior, (b) margem da língua e
(c) mucosa bucal
Úlceras orais
Fonte: NAKAMURA, Koichiro et al,. Diretrizes para o tratamento de lesões cutâneas e
mucosas na doença de Behçet: uma publicação secundária. The Journal of
Dermatology,2020
Dolorosas
Desconfortaveis
profundas
recorrência menos
frequente 
Curam mais lentamente
que as ulceras orais
homens: mais comum no
escroto
mulheres: mais comum na
vulva
Úlceras genitais
Fonte: https://pt.slideshare.net/slideshow/sndrome-de-behet-apresentao/50181754
(a,b) Úlceras genitais do
escroto
Úlceras genitais
Fonte: NAKAMURA, Koichiro et al,. Diretrizes para o tratamento de lesões cutâneas e mucosas
na doença de Behçet: uma publicação secundária. The Journal of Dermatology,2020
Inflamação vascular
Quando ocorre
repetidamente, leva os
indivíduos a cegueira e
comprometimento de
vasos sanguíneos 
formação de trombos e
aneurismas
Vasculite
Fonte: https://pt.slideshare.net/slideshow/sndrome-de-behet-apresentao/50181754
Eritema nodoso em (a)
mão, (b) dedos e (c,d)
parte inferior das pernas.
As características
histológicas do eritema
nodoso incluem (e) um
denso infiltrado de
neutrófilos no tecido
adiposo subcutâneo e (f)
infiltrado de neutrófilos
ao redor dos vasos
sanguíneos
Vasculite
Fonte: NAKAMURA, Koichiro et al,. Diretrizes para o tratamento de lesões cutâneas e mucosas
na doença de Behçet: uma publicação secundária. The Journal of Dermatology,2020
Erupções acneiformes. (a,b) Pústulas
e pápulas vermelhas no tronco
Inflamação da parte
média ou posterior do
olho, incluindo a íris
ocorre em mais de
metade dos pacientes
com Doença de Behçet.
Uveíte
Fonte: https://pt.slideshare.net/slideshow/sndrome-de-behet-apresentao/50181754
Diagnóstico
Critérios clínicos:
O diagnóstico da doença é clínico e costuma ser tardio, pois as manifestações são
inespecíficas e podem ser insidiosas.
Exame de sangue, apesar de não identificar a doença, pode confirmá-la.
Os critérios internacionais para o diagnóstico incluem úlceras orais recidivantes (3
vezes em 1 ano) e 2 dos seguintes sinais:
Úlceras genitais recidivantes
Lesões oculares
Lesões cutâneas
Teste de patergia positivo na ausência de qualquer outra explicação clínica.
Diagnóstico
Teste de patergia
teste de patergia positivo consiste no
aparecimento de uma enduração
eritematosa com uma pústula estéril
na pele 24 a 48 horas após a inserção
de uma agulha estéril na pele do
antebraço.
Fonte: NAKAMURA, Koichiro et al,. Diretrizes para o tratamento de lesões cutâneas e
mucosas na doença de Behçet: uma publicação secundária. The Journal of
Dermatology,2020
 Tratamento
Quando a sintomatologia envolve lesões mucocutâneas, seu tratamento é através de
corticosteroides em base emoliente para uso tópico;
Já em casos de manifestações articulares como atralgia e artrite, o tratamento é
realizado com anti-inflamatórios;
Quando acomete o sítio ocular, o paciente deve ser acompanhado por u
oftalmologista de forma regular, pois pode ocorrer casos de uveíte anterior e
posterior, além dos episódios agudos, levando a perda visual;
Por fim, quando atinge o âmbito vascular, ativo, com formação de aneurismas,
devem ser tratado com altas doses de corticosteroides e agentes imunossupressores.
Paciente sexo feminino , 19 anos de idade, encaminhada ao Serviço de Infectologia
do Hospital Universitário Cassiano Antonio de Moraes (HUCAM) em 2019, devido à
história de úlceras genitais de repetição, com a hipótese diagnóstica de síndrome de
Behçet . Em consulta com a equipe de ginecologia, foram realizados testes rápidos
para HIV, sífilis,hepatite B e hepatite C (não reagentes), e constatadas, ao exame
físico, além das ulcerações genitais (Figura 1), úlceras em palato e gengiva (Figura 2).
Paciente referiu então a presença desses quadros de úlceras aftosas orais também
recorrentes de longa data.
Caso Clínico
Caso Clínico
Realizada biópsia
de lesão genital,
sendo observado
reação de Patergia
no local da biópsia
um dia depois,
com piora
significativa 2 dias
depois (Figura 3).
Figura 1- Úlcera genital Figura 2- Úlceras orais
Figura 3- Reação de
Patergia pós biópsia 
Fonte: GARCIA, R.S.F,. et al,. Síndrome de Behçet: dois casos entreirmãs gêmeas de Vitória/ES, Brasil. Rev. Bras. Pesq.
Saúde, Vitória, 24 (supl. 1): 61-65, 2022 | ISSN: 2175-3946 | DOI: 10.47456/rbps.v24isupl_1.39761. 
Referências 
Atlas de Estomatologia
Rogério A. Dedivitis; José Narciso R. Assunção Jr.; Ali Mahmoud
BARADELLI, Elisabete de Moura Godoy; SILVA, Emerson Barbosa. Síndrome de Behçet–os desafios do diagnóstico:
uma revisão sistemática. Rev. bras. anal. clin, p. 303-309, 2020
GARCIA, Raquel de Souza Figueiras el al,. Síndrome de Behçet: dois casos entre irmãs gêmeas. Revista Brasileira
De Pesquisa Em Saúde Brazilian Journal of Health Research, 24(supl_1), 61–65.
https://doi.org/10.47456/rbps.v24isupl_1.39761
NAKAMURA, Koichiro et al,. Diretrizes para o tratamento de lesões cutâneas e mucosas na doença de Behçet: uma
publicação secundária. The Journal of Dermatology,2020
NEVES, Fabrício de Souza; MORAES, Júlio César Bertacini de; GONÇALVES, Célio Roberto. Síndrome de Behçet: à
procura de evidências. Revista Brasileira de Reumatologia, v. 46, p. 21-29, 2006
Rigo¹, T. R., Rinaldi, I., Scortegagna, S. A., Trentin, M. S., Linden, M. S. S., & De Carli, J. P. (2018). Síndromes em
Odontologia-revisão de literatura
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