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1 Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) • Sociedade Brasileira de Pediatria O hábito intestinal normal na criança é muito variável, mas o número de evacuações tende a reduzir com a idade, ocorrendo em média quatro vezes ao dia em lactentes; duas vezes ao dia em crianças de até dois anos e uma vez ao dia após os quatro anos de idade.1,2 Os distúrbios da evacuação na criança, geram desconforto e preocupação para o paciente e para os familiares de forma muito marcante. As queixas de constipação intestinal com ou sem incontinência fecal correspondem a aproxima- damente 3% das consultas de rotina em consul- tórios pediátricos e até 25% das consultas nos serviços de gastroenterologia pediátrica.3 A constipação intestinal funcional é o diag- nóstico mais frequente, sendo responsável por 95% dos casos na infância.2 A prevalência populacional agrupada é estimada em 9,5% no mundo todo, sendo que em 17% a 40% dos pacientes os sintomas se iniciam no primeiro ano de vida.4 A constipação intestinal deve ser conside- rada um sintoma, e não um diagnóstico (isto é, Nº 144, 04 de Abril de 2024 Guia Prático de Orientação Constipação intestinal Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) Presidente: Cristina Helena Targa Ferreira Secretária: Elisa de Carvalho Conselho Científico: Amália Maria Porto Lustosa, Caroline Sales de Souza, Maria do Carmo Barros de Melo, Marise Helena Cardoso Tófoli, Mauro Batista de Morais, Roberta Paranhos Fragoso, Rose Terezinha Marcelino Relatores: Mário César Vieira e Gabriela Guimarães Vieira Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) Constipação intestinal 2 pode ser a manifestação de uma variedade de doenças). A definição de constipação intestinal funcio- nal na infância mais aceita foi proposta pelos cri- térios de Roma,5,6 com atualização publicada em 2016 (Roma IV),7,8 descritos na Tabela 1.1,7,8 Para fins práticos, o termo inclui um número de sintomas e sinais que determinam tanto a di- ficuldade para evacuar, quanto a retenção anor- mal de fezes. As fezes podem ser ressecadas, volumosas, expelidas com dificuldade e/ou em menor frequência. A constipação intestinal e o comportamento subsequente de retenção fecal geralmente se manifestam após uma experiência dolorosa ou desagradável durante a evacuação. Os pais des- crevem uma criança que subitamente parece an- siosa, cujo corpo fica rígido, com palidez facial e que cruza as pernas, pula para cima e para baixo e muitas vezes corre para um canto da casa ou atrás de um sofá, em movimentos estereotipa- dos. Os pais muitas vezes confundem o compor- tamento de retenção com a tentativa de defecar.1 Devido às tentativas repetidas e bem sucedidas de reter as fezes, o reto se dilata e enche-se de grandes quantidades de material fecal. Como consequência desse tipo de comportamento, a retenção fecal pode se complicar com inconti- nência fecal retentiva (no passado, denominada escape fecal ou “soiling”).1,2,9 Tabela 1. Critérios de Roma IV para diagnóstico de constipação intestinal funcional em crianças e adolescentes.1,7,8 Para crianças de menores de quatro anos (dois ou mais dos critérios seguintes presentes por pelo menos um mês) – Duas ou menos evacuações por semana; – Retenção excessiva de fezes; – História de dor ou dificuldade nas evacuações; – Fezes com grande calibre; – Massa fecal no reto. Crianças com controle esfincteriano – critério adicional: – Pelo menos um episódio de incontinência fecal por semana; – Fezes volumosas que podem obstruir o vaso sanitário. Para crianças de quatro anos à adolescência (dois ou mais dos critérios seguintes presentes ao menos uma vez por semana por pelo menos um mês) – Duas ou menos evacuações no banheiro por semana; – Pelo menos um episódio de incontinência fecal por semana; – História de comportamento de retenção ou retenção voluntária excessiva de fezes; – História de dor ou dificuldade para evacuar; – História de fezes de grande diâmetro que podem obstruir o vaso sanitário; – Grande massa fecal no reto. Em todas as faixas etárias – Deve haver critérios insuficientes para o diagnóstico de síndrome do intestino irritável nos pacientes com idade superior a quatro anos. – Os sintomas não devem ser plenamente explicados por outra condição médica. 3 Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) • Sociedade Brasileira de Pediatria Diagnóstico diferencial Pode-se classificar a constipação intestinal em aguda ou crônica e em orgânica ou funcional. A constipação intestinal aguda pode ocorrer em crianças que apresentem intercorrências clí- nicas (p.ex. doença infecciosa) por diminuição da ingestão de alimentos e de líquidos, causan- do redução no volume e ressecamento das fezes. Nesses casos, a normalidade é restabelecida na maioria das vezes com a recuperação do quadro clínico desencadeante, mas pode eventualmen- te progredir para o início de quadro de constipa- ção intestinal funcional.2,9 Quando a constipação intestinal é causada por doença orgânica, a natureza real do proble- ma geralmente é evidente na primeira infância e identificada na avaliação clínica. Em crianças maiores, mesmo que possível, raramente há as- sociação com doença orgânica (constipação in- testinal funcional).2 Na presença de sinais e sintomas de alarme para causas orgânicas, deve ser realizada in- vestigação complementar direcionada. Alguns sintomas e sinais de alarme incluem o atraso na eliminação de mecônio (mais de 48 horas após o nascimento); o início no primeiro mês de vida; a presença de outros sintomas extraintestinais (vômitos biliosos, febre, queda do estado geral); o baixo ganho de peso e estatura; as alterações ao exame neurológico ou ao exame da coluna lombar; a presença de sangue nas fezes; de tufo de pelos na região sacral, e a presença de fístulas perineais,1,2 A seguir, estão descritos alguns dos diagnós- ticos diferenciais que devem ser considerados em crianças com constipação intestinal.1,2 • Pseudoconstipação intestinal na vigência de aleitamento natural, • Disquesia do lactente, • Constipação intestinal funcional (90%-95%), • Constipação intestinal secundária a lesões anais, – Fissuras anais, ânus ectópico anterior, este- nose e atresia anal, • Constipação intestinal neurogênica, – Doenças da medula espinhal (mielomenin- gocele), paralisia cerebral, – Doença de Hirschsprung, pseudo-obstrução intestinal crônica, • Constipação intestinal secundária a doenças endócrinas e metabólicas, – Hipotireoidismo, acidose tubular renal, • Constipação intestinal induzida por drogas, – Uso de medicamentos (fenitoína, imiprami- na, fenotiazida, codeína, sais de ferro), e • Constipação intestinal por alergia à proteína de leite de vaca. • Doença celíca Abordagem diagnóstica A avaliação clínica do paciente deve começar com a anamnese e o exame físico detalhados, tendo-se em mente a história natural da consti- pação intestinal funcional. Exames complemen- tares não são necessários, na maioria das vezes, e devem ser reservados aos pacientes refratários ao tratamento e àqueles que apresentem sinais ou sintomas de alarme. Deve-se ter em mente algumas situações clí- nicas que devem ser consideradas na avaliação do lactente com constipação intestinal. A pseudoconstipação intestinal ocorre na vi- gência de aleitamento materno e corresponde ao aumento no intervalo entre as evacuações, no entanto, com fezes amolecidas e eliminadas sem dor ou dificuldade. Pode gerar preocupação para os pais e pediatras e não necessita inter- venção terapêutica.9 Estima-se que prevalência de pseudoconstipação intestinal seja de 5,1% no primeiro semestre de vida.10 Outra situação que deve ser reconhecida é a disquesia do lactente que se inclui entre os dis- Constipação intestinal 4 túrbios gastrintestinais funcionais do lactente.7,9 Caracteriza-se pela ocorrência de pelo menos 10 minutos de esforço ou choro antesda evacuação que se completa ou não, na ausência de outros problemas de saúde, em lactentes com idade in- ferior a 9 meses (critério de Roma IV).7 Pesquisa realizada em consultórios pediátricos brasileiros identificou a presença de disquesia em 3,9% dos lactentes.11 Apesar de não exigir tratamento e desaparecer espontaneamente, é fundamental seu reconhecimento para evitar que sejam ado- tadas práticas desnecessárias, como por exem- plo, o uso de supositórios.7,9 Deve-se obter informações sobre a idade de início; a frequência das evacuações; o tamanho e a consistência das fezes; o hábito de retenção e a presença de incontinência fecal. Deve-se tam- bém pesquisar a história familiar de constipação intestinal e de outros sintomas gastrintestinais funcionais. Há elevada frequência de constipa- ção intestinal entre os familiares, principalmen- te levando em conta a influência dos hábitos ali- mentares que dizem respeito a toda a família. A escala de Bristol pode contribuir na defini- ção das características das fezes como um com- plemento à anamnese detalhada que é impres- cindível para aplicar os critérios de Roma IV.9 Ao exame físico deve-se avaliar o tônus da musculatura abdominal, o conteúdo abdomi- nal e o estado neurológico do paciente. Deve ser realizada inspeção da região perineal, para identificar a posição do orifício anal, assim como fissuras anais e escape fecal. Não há evidências para recomendar a realização de toque retal para o diagnóstico de constipação intestinal em todos os pacientes, especialmente em crianças maio- res de um ano de idade sem sinais e sintomas de alarme. O toque retal não deve ser realizado quando há suspeita de violência sexual, situação que exige avaliação multiprofissional. Entretan- to, o toque retal pode ser recomendado quando há suspeita de fecaloma, sinais de alarme e/ou suspeita de causas orgânicas.1 O pediatra pode necessitar fazer a diferen- ciação entre constipação intestinal funcional e doença de Hirschsprung (DH). Informações da anamnese e exame físico contribuem para que esta diferenciação seja feita. Esforço intenso para evacuar e incontinência fecal são raramente observados na DH, uma vez que as fezes são re- tidas acima do reto. Por sua vez, o canal anal e o reto são estreitos e quase sempre vazios na DH. Nas crianças com constipação intestinal funcio- nal com retenção, geralmente o reto é dilatado e cheio de fezes. Exames complementares A maioria das crianças requer mínima ou ne- nhuma investigação com exames complemen- tares. Estudos radiológicos geralmente não são indicados na constipação intestinal funcional. A radiografia simples de abdômen pode even- tualmente ser útil para avaliar a presença e a extensão da retenção fecal nos pacientes em que a palpação abdominal é difícil, mas não é recomendada de rotina.2,12 A investigação de hipotireoidismo, de doen- ça celíaca ou de hipercalemia em pacientes sem sinais de alarme não é recomendada de rotina, mas pode ser considerada nos casos que não res- pondem ao tratamento inicial. Em lactentes com constipação intestinal refratária, pode ser con- siderada a realização de teste terapêutico com dieta de exclusão de proteína do leite de vaca, seguido de teste de desencadeamento oral aber- to para identificar alergia a essa proteína.1,13 A principal indicação de realização de mano- metria anorretal é a constipação intestinal refra- tária, para avaliar a presença do reflexo inibitório retoanal e outros aspectos da função evacuató- ria. Este exame também pode ser recomendado em crianças maiores que apresentam sintomas sugestivos de DH.1 O exame radiológico de enema opaco (sem preparo) pode ser realizado nos casos suspeitos de DH, mas não exclui a necessidade de realiza- ção de biópsia retal ou de manometria anorretal, 5 Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) • Sociedade Brasileira de Pediatria tendo mais importância na avaliação da exten- são do segmento agangliônico antes da aborda- gem cirúrgica.1,2 Tratamento O pediatra que tem contato com a criança e a família desde o nascimento pode dar o aconse- lhamento preventivo quanto às práticas alimen- tares, à interpretação do funcionamento intesti- nal normal e à detecção precoce de sintomas de constipação intestinal. A dieta da família deve ser reestruturada para ser saudável e fornecer quantidade adequada de fibras alimentares con- forme destacado no Brasil há mais de duas déca- das.14,15 A ingestão de líquidos também deve ser avaliada, considerando que, no Brasil, a exemplo de outros países, se observa alta prevalência de hipoidratação (desidratação voluntária)16 que pode se associar à constipação intestinal funcio- nal.17,18 Uma vez estabelecida, a constipação intesti- nal deve ser tratada com um programa que in- clua elementos de educação e aconselhamen- to; esvaziamento e manutenção (prevenção da retenção). Deve-se explicar em detalhes o programa de tratamento aos pais/responsáveis e à crian- ça, informando que há necessidade de acompa- nhamento a longo prazo. Quando os pacientes e familiares estão adequadamente informados, há redução na preocupação e frustração, com me- lhor adesão ao tratamento. A comunicação com a criança é muito importante, para discutir os aspectos de culpa, vergonha e punição. Há diferentes opções de tratamento farma- cológico. O polietilenoglicol (PEG) é o medicamento de primeira escolha no tratamento da constipa- ção intestinal funcional em crianças.1 O PEG é um polímero biologicamente inerte e solúvel em água que é minimamente absorvido no trato gas- trointestinal.19-21 O PEG interage com as molécu- las de água formando ligações de hidrogênio, em uma proporção de 100 moléculas de água por 1 molécula de PEG, o que leva a um aumento adicional na água no conteúdo do cólon.21 As preparações estão disponíveis em dife- rentes formulações e dosagens, que variam en- tre os fabricantes incluindo o PEG 3350 e o PEG 4000 (os números indicam o peso molecular do produto). O PEG com peso molecular alto e in- termediário é considerado atóxico, pois é mini- mamente absorvido após ingestão oral. Algumas formulações contêm eletrólitos adicionados, como cloreto de sódio, cloreto de potássio, bi- carbonato de sódio e sulfato de sódio.10-13 A for- ma farmacêutica em solução pode oferecer mais comodidade posológica e a ausência de eletróli- tos melhora a palatabilidade e pode beneficiar a adesão ao tratamento. O PEG pode também ser obtido em farmácias de manipulação. O PEG é altamente eficaz, tem bom perfil de segurança, sendo bem tolerado pelos pacien- tes.19-23 Sua eficácia é dose dependente, o que signi- fica que doses mais altas levam à evacuação de fezes cada vez mais amolecidas. Após a ingestão oral, leva-se aproximadamente 24 a 48 horas para que seja observado efeito na consistência das fezes. Quando se inicia o tratamento, é importante garantir a “limpeza” do cólon para assegurar o sucesso terapêutico do tratamento e evitar com- plicações, como incontinência fecal por aumento de fluxo de fezes. A opção pela modalidade de esvaziamento depende da gravidade da retenção e da colabo- ração do paciente e dos familiares. O uso do PEG e do enema ou clister são igual- mente efetivos para o esvaziamento do cólon, entretanto, o uso do PEG é recomendado como tratamento de primeira linha mesmo se asso- ciando com maior frequência de incontinência fecal durante a fase inicial da desimpactação.1 A dose nesta primeira fase de tratamento é de Constipação intestinal 6 1 a 1,5 g/kg/dia por três dias ou até que se perce- ba que houve esvaziamento das fezes retidas.1,2 É possível utilizar enema com solução salina 0,9% (5 a 10 ml/Kg à noite) em menores de um ano e 6 ml/Kg em maiores de um ano) ou ene- ma de fosfato de sódio em pacientes acima de um ano (2,5 ml/Kg).1 No entanto, esta estratégia tende a ser mais desconfortável e invasiva para o paciente, devendo ser reservada para os casos em que o tratamentocom PEG por via oral não seja possível. Pelo fato de existir algum risco de hiperfosfatemia, o enema de fosfato de sódio deve ser evitado.24 O objetivo do tratamento de manutenção é manter a evacuação de fezes pastosas diárias ou a cada dois dias, para prevenir retenção fecal e evitar a passagem de fezes volumosas.1 Os ele- mentos principais incluem o uso de medicamen- tos, a modificação da dieta e o recondicionamen- to do hábito intestinal. Nessa fase, o PEG é superior a outros laxan- tes orais, sendo recomendado como tratamento de manutenção de primeira linha para constipa- ção intestinal. A dose recomendada é de 0,2 a 0,8 g/kg/dia, podendo ser aumentada ou reduzi- da de acordo com a consistência das fezes. O PEG é seguro para uso em longo prazo em qualquer faixa etária, tem poucos e toleráveis efeitos co- laterais e sua aceitação via oral é boa.1,2,20,21,23-26 Vale lembrar que nas bulas de produtos comer- cializados no Brasil indica-se sua utilização a partir dos dois anos de idade. A lactulose é um dissacarídeo sintético com- posto de galactose e frutose, não absorvível que aumenta o conteúdo de água nas fezes por efei- to osmótico, sendo bem tolerada para o uso pro- longado e podendo ser recomendada como se- gunda opção terapêutica quando o PEG não está disponível, na dose de 1 a 3 mL/kg/dia.1,3 Como se trata de um açúcar, este produto pode sofrer fermentação pelas bactérias do cólon, levando a flatulência e cólicas. O uso de óleo mineral, leite de magnésia e laxantes estimulantes pode ser considerado como tratamento adicional ou de segunda linha. O óleo mineral age como lubrificante e deve ser evitado em pacientes menores de dois anos ou com distúrbios de deglutição associados, e nun- ca deve ser administrado à força às crianças, pelo risco de aspiração.1-3,26,27 Apesar do PEG ter sido descrito na literatura brasileira em 2011, uma parcela expressiva dos médicos não utiliza este produto, provavelmen- te por falta de informações sobre sua eficácia e segurança.28-31 É frequente, na prática, observar-se fracas- so do programa terapêutico que pode estar re- lacionado com falta de adesão ao tratamento.32 Considera-se, também, que o custo do tratamen- to nem sempre é compatível com o orçamento da família de muitos pacientes. Neste contexto, em 2022, Morais comenta no Reporte Semanal do Jornal de Pediatria que o PEG, considerado como a primeira opção para o tratamento da constipação intestinal funcional, em geral, não é disponibilizado pela maior parte dos serviços de saúde.33 Assim, propõe que os profissionais de saúde e a Sociedade Brasileira de Pediatria devam desenvolver ações para que as autori- dades sanitárias incluam o PEG nas unidades de dispensação de medicamentos em todo o território nacional.33 Outro aspecto importante, do ponto de vista de saúde pública, é a falta de reconhecimento da constipação intestinal funcional na popula- ção em geral. Estudo com escolares mostrou que apenas 17% daqueles com constipação intesti- nal funcional caracterizada pelo critério de Roma IV haviam recebido algum tipo de tratamento nos últimos dois meses.34 Assim, tanto pacientes e familiares como profissionais de saúde devem estar atentos para identificar e tratar a constipa- ção intestinal funcional interrompendo a pro- gressão para situações com maior gravidade.1,7-9 O tratamento medicamentoso de manuten- ção deve ser recomendado por ao menos dois meses e, todos os sintomas de constipação intestinal devem estar ausentes por ao menos um mês, antes de a redução gradual da dosagem da medicação ser considerada.1,3 7 Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) • Sociedade Brasileira de Pediatria Além do tratamento medicamentoso, é im- portante considerar a qualidade da alimentação que tem grande importância no início e na per- petuação da constipação intestinal e que deve ser avaliada na tentativa de detectar e corrigir possíveis erros. Sabe-se que a dieta com baixo teor de fibras é fator de risco para constipação intestinal funcional na infância, entretanto, não há evidências para recomendar o uso de fibras adicionais para o tratamento.14,15 A ingestão adequada de fibras deve ser recomendada, mas não sua suplementação.1,3 A utilização de ali- mentos crus, como frutas, com casca e bagaço quando possível, leguminosas, hortaliças, e de cereais e pães integrais deve ser estimulada.14,15 É importante enfatizar que a mudança na dieta requer a participação e o apoio familiar. O recondicionamento do hábito de evacuar compreende o treinamento para sentar-se no vaso e evacuar em horários regulares, principal- mente após as refeições, para tirar vantagem do reflexo gastrocólico. Um período razoável (de 5 a 10 minutos) deve ser gasto na tentativa de eva- cuar por completo. O uso adequado de suporte para os pés e “redutores” do vaso sanitário é muito importante.1,2 É recomendável que os pais/responsáveis e pacientes mantenham um diário de evacuação, de incontinência fecal e de uso de medicamentos para ajudar a monitorar a adesão ao tratamento e ajustar o programa. Os elogios e recompensas devem ser utilizados para as atitudes de sucesso e a punição deve ser evitada. Apesar de haver associação entre os proble- mas comportamentais e psicológicos com a re- tenção e a incontinência fecal, o tratamento clí- nico apropriado geralmente leva à melhora das tensões emocionais do paciente e dos familia- res. Algumas vezes, problemas comportamentais e psiquiátricos dificultam o tratamento e estes pacientes devem ser acompanhados pela psico- logia durante o programa de tratamento clínico. Até o momento, não há evidências suficien- tes para concluir que os probióticos são eficazes no tratamento da constipação intestinal funcio- nal em crianças ou na alteração da frequência da evacuação, quando comparados ao placebo.35 Outros medicamentos e procedimentos tera- pêuticos devem ser indicados, quando necessá- rio, após avaliação pelo especialista em Gastro- enterologia Pediátrica. Constipação intestinal refratária Em 2014, constipação intestinal intratável foi definida pelas Sociedades Europeia e Ame- ricana de Gastroenterologia, Hepatologia e Nu- trição para os pacientes que não respondem ao tratamento ótimo no período de três meses.1 Entretanto, o termo refratário vem sendo uti- lizado com maior frequência e propriedade.9,36 Na prática, observa-se que a principal causa de fracasso terapêutico é a falta de tratamento adequado por baixa adesão ou mesmo devido à prescrição de doses baixas administradas de forma não contínua.9 É frequente, também, a falta de plena desimpactação na fase inicial, o que inviabiliza o êxito do tratamento de manu- tenção.9 Em geral, no contexto da constipação intes- tinal refratária discute-se a utilização de outros laxantes ou novas moléculas como lubiprostona, linaclotida e prucaloprida que apesar de apre- sentarem resultados promissores em adultos, ainda não devem ser utilizadas em crianças e adolescentes.27 Em alguns centros especializa- dos o biofeedback, estimulação elétrica transcu- tânea, enemas anterógrados e irrigação transanal são realizados em pacientes que não respondem ao tratamento habitual, em geral, como parte de protocolos de pesquisa clínica.24,37 Estes pro- cedimentos, assim como determinados proce- dimentos cirúrgicos, devem ficar restritos aos serviços especializados e ser destinados a grupo extremamente limitado de pacientes que preen- cham critérios clínicos, fisiológicos e psicológi- cos rigorosamente definidos. Constipação intestinal 8 Considerações finais Apesar da constipação intestinal poder ser considerada um problema simples, é uma situa- ção crônica e estressante para as crianças e para toda a sua família. Quando não é tratada ade- quadamente, o hábito intestinal da criança vai se tornar o foco primário da atenção dos pacientes e dos familiares gerando impacto significativo na qualidade de vida. Portanto, a atenção preventiva,o diagnós- tico e o tratamento devem ser realizados ade- quadamente para mostrar resultados positivos que levem à melhora clínica e à restauração da qualidade de vida e da dinâmica familiar. Fluxograma Prático para o Manejo da Constipação Intestinal SIM SIM SIM NÃO NÃO NÃO Sinais/ Sintomas de Alarme Impactação Fecal Melhora Constipação Esvaziamento do cólon Tratamento: • Educação • Laxante osmótico (Polietilenoglicol 3350 ou 4000) • Ingestão adequada de fibras alimentares • Atividade física • Treinamento de toalete • Tratamento de manutenção • Retirada gradual da medicação conforme evolução Considerar investigar outras causas *ver texto Encaminhar para atendimento especializado para exames (manometria, exames radiológicos) e tratamentos específicos *ver texto Encaminhar para atendimento especializado Constipação Funcional (Critério de Roma IV) 9 Departamento Científico de Gastroenterologia (gestão 2022-2024) • Sociedade Brasileira de Pediatria REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS 13. Venter C, Brown T, Meyer R, Walsh J, Shah N, Nowak- Węgrzyn A, et al. 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