anormalidade branquiais

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ANORMALIDADES 
BRANQUIAIS 
R2 Péricles Bonafé 
Hospital Angelina Caron 
Período embrionário 
 Período embrionário 
 4ª a 8ª semana de vida intra-uterina 
 endoderma 
 3 folhetos embrionários mesoderma 
 ectoderma 
 
 
Folhetos 
Embrionários 
Tecidos Órgãos 
4ª 
Semana 8ª 
Semana 
Período Embrionário 
 Desenvolvimento do aparelho faríngeo 
 Arcos 
 Bolsas 
 Sulcos 
Membranas 
 As anomalias congênitas destas regiões originam-se 
durante a formação do aparelho faríngeo em seus 
derivados adultos 
 
Período Embrionário 
 Ectoderma 
Origina órgãos e estruturas que mantém contato com o 
mundo externo: 
 Sistema Nervoso Central 
 Sistema Nervoso Periférico 
 Epitélio sensivo da orelha, nariz e olhos 
 Pele 
Glândulas subcutâneas, mamárias, hipófise e esmalte 
dentário 
 
Período Embrionário 
 Mesoderma 
Músculos, vasos sanguíneos 
 
 Endoderma 
Revestimento epitelial do aparelho respiratório 
Parênquima das amigdalas, tireóide, paratireóide, 
timo, fígado e pâncreas 
Revestimento epitelial da bexiga e uretra 
Revestimento epitelial da cavidade timpânica e 
tuba auditiva 
 
 
Arcos Faríngeos 
 Começam a se desenvolver no início da 4ª semana, 
quando as células da crista neural migram para as 
futuras regiões da cabeça e pescoço 
 O primeiro par de arcos faríngeos aparece como 
elevações superficiais laterais à faringe em 
desenvolvimento 
 Ao final da quarta semana 4 pares de arcos 
faríngeos são visíveis 
 
 
Arcos Faríngeos 
Primeiro Arco 
 “Arco mandibular” 
 Forma 2 saliências: 
Menor (saliência maxilar), que origina a maxila, o osso 
zigomático e a porção escamosa do osso temporal 
Maior (saliência mandibular), que forma a mandíbula 
 Cartilagens das saliências se atrofiam, persistindo 
apenas a região dorsal, que gera bigorna e martelo, 
respectivamente. 
 
Arcos Faríngeos 
Segundo Arco 
 “Arco hióide” 
 Forma o corno menor do osso hióide, o estribo e a 
apófise estilóide do osso temporal 
 
Terceiro Arco 
 Forma o corno maior do osso hióide 
 
Quarto e Quinto Arcos 
 Formam a cartilagem tireóide, cricóide e aritenóide 
 
Bolsas Faríngeas 
 
 São divertículos semelhantes a balões 
 Os pares de bolsas desenvolvem-se entre os arcos 
numa sequência cefalocaudal 
 Quatro pares de bolsas faríngeas são bem 
definidos; o quinto par é ausente ou rudimentar 
 Revestimento epitelial endodérmico 
Origina o timo e as paratireóides 
 
Bolsas Faríngeas 
Primeira Bolsa 
 Origina o recesso tubotimpânico 
 Porção distal deste recesso entra em contato com o 
primeiro sulco faríngeo 
 Formação da membrana timpânica 
 
 Cavidade do recesso dá origem à cavidade 
timpânica e ao antro mastoideo 
 A conexão do recesso tubotimpânico com a faringe 
forma a tuba faringotimpânica (tuba auditiva) 
 
Bolsas Faríngeas 
Segunda Bolsa 
 A parte central se fragmenta, formando criptas 
 O endoderma forma o epitélio superficial e o 
revestimento das criptas tonsilares 
 O mesênquima se diferencia em tecido linfóide, 
gerando a tonsila palatina 
 
Bolsas Faríngeas 
Terceira Bolsa 
 Na 6ª semana, o epitélio de cada porção 
bulbar dorsal começa a se diferenciar em uma 
paratireóide inferior 
 Reunem-se no plano mediano para formar o 
timo, que então desce para o mediastino 
superior 
Bolsas Faríngeas 
Quarta Bolsa 
 A parte dorsal da 4ª bolsa faríngea gera uma 
glândula paratireóide superior 
 A porção ventral alongada de cada uma das quartas 
bolsas forma o corpo ultimobranquial 
 O corpo funde-se com a tireóide e suas células se 
dispersam dentro desta 
 Origina as células parafoliculares da tireóide ou células C 
(produtoras de calcitonina) 
 A 5ª bolsa faríngea, rudimentar, ao se desenvolver 
torna-se parte da 4ª bolsa e ajuda a formar o corpo 
ultimobranquial 
 
 
Sulcos Faríngeos 
 Durante a 4ª e a 5ª semanas, as regiões da cabeça 
e do pescoço do embrião humano apresentam 
quatro sulcos a cada lado 
 Estes sulcos separam os arcos faríngeos 
externamente 
 Apenas um par de sulcos contribui para a formação 
de estruturas adultas: o primeiro par, que persiste 
como o meato acústico externo 
Membranas Faríngeas 
 Surgem no assoalho dos sulcos faríngeos a cada 
lado das regiões de cabeça e pescoço do embrião 
durante a 4ª semana 
 Estas membranas se formam onde o epitélio de um 
sulco e de uma bolsa se encontram 
 Apenas um par de membranas contribui para a 
formação de estruturas no adulto: a primeira 
membrana faríngea, que juntamente com a camada 
de mesênquima interposto, torna-se a membrana 
timpânica 
 
Língua 
 Próximo ao final da 4ª semana, uma elevação triangular 
mediana aparece no assoalho da faringe primitiva - é o 
broto lingual mediano, primeira indicação do 
desenvolvimento da língua 
 Então, dois brotos linguais distais se desenvolvem de cada 
lado do broto lingual mediano 
 Os três brotos linguais resultam do primeiro par de arcos 
faríngeos 
 Os brotos linguais distais fundem-se e crescem sobre o 
broto lingual mediano, formando os dois terços anteriores 
da língua 
Língua 
 A formação do terço posterior da língua é 
indicada por duas elevações: 
Cópula, que se forma pela fusão das partes 
ventromediais do segundo par de arcos faríngeos 
Saliência hipofaríngea, que se desenvolve 
caudalmente à cópula do mesênquima das partes 
ventromediais do terceiro e quarto pares de arco 
 As papilas linguais aparecem ao final da 8ª 
semana 
 
Glândulas Salivares 
 Parótidas são as primeiras a aparecer 
 Desenvolvem-se de brotos ectodérmicos orais junto aos 
ângulos do estomodeu (boca primitiva) 
 Glândulas submandibulares 
 Aparecem ao final da 6ª semana 
 Desenvolvem-se de brotos endodérmicos no assoalho 
do estomodeu 
 Glândulas sublinguais 
 Aparecem na 8ª semana, desenvolvida de múltiplos 
brotos epiteliais endodérmicos no sulco paralingual 
 
Palato 
 Internamente, se processa a separação entre as cavidades 
nasal e bucal 
 Desenvolve-se de dois primórdios: palato primário e palato 
secundário 
 Primário: forma pouco do palato duro adulto 
 Secundário: forma parte do palato duro e do palato mole 
 
 Na região ventral do palato, o mesênquima se ossifica 
formando os processos palatinos do osso maxilar e a região 
ossificada do palato 
 O mesênquima da região dorsal do palato não se ossifica, 
formando o palato mole 
 
 
Anomalias do 1º Arco 
 Envolve malformações dos olhos, ouvidos, palato e 
mandíbula 
 
 Duas principais “síndromes do primeiro arco” 
 Treacher Collins 
 Pierre Robin 
Sínd. Treacher Collins 
 Disostose mandibulofacial 
 Características: 
 Hipoplasia malar e mandibular 
 Coloboma em pálpebra inferior 
(formação palpebral errônea) 
 Pode haver fissura palatal 
 Inteligência normal 
Malformações de orelha e 
ouvido médio (microtia, estenose ou 
atresia de CAE, malformação de martelo e bigorna) 
Síndrome de Pierre Robin 
 Seqüência de micrognatia, glossoptose 
e fenda palatina 
 Geralmente não há lábio leporino 
Anomalias do 2º Arco 
 Malformações auriculares 
Microtia 
 
 Malformação ossicular 
 Estribo 
 
 Assimetria muscular da face 
 
 Malformação hióidea 
 Corno menor faltante, corpo elevado 
Anomalias do 3º Arco 
 Alterações hióideas 
 Corpo deslocado inferiormente 
 Corno maior 
 
 Aneurisma de carótida 
Anomalias do 4º Arco 
 Estenose laríngea 
 
 Laringoptose (laringe posicionada inferiormente) 
 
 Condromalácia 
 
 Arco aórtico bifurcado 
Arco Aórtico Bifurcado 
Anomalias da 1ª Bolsa 
 Tuba auditiva atrésica OM recorrente 
 
 Ausência 
 Cavidade timpânica 
 Antro da mastóide 
 
 MT perfurada 
 
 Língua bífida 
 
 Cistos nasofaríngeos de origem branquial (raros) 
Anomalias da 2ª Bolsa 
 Cisto tireoglosso 
 Presente em até 7% da população Falha no fechamento do ducto tireoglosso 
 Em qualquer lugar entre a base da çínfua e o 
mediastino superior 
 Achado típico 
 Lesão cística logo abaixo do hióide, na linha média, que se 
move à deglutição e à protrusão da língua 
 
 
Cisto Tireoglosso 
 Pode conter tecido tireoidiano 
 Às vezes, é a única tireóide funcionante 
 Avaliar por USG e/ou TC 
 Tratamento é cirúrgico (procedimento de Systrunk) 
 Pode conter tecido neoplásico 
 Carcinoma papilar 
 1% 
Cisto tireoglosso 
Anomalias da 2ª Bolsa 
 Tireóide lingual 
 90% na base da língua 
 4 mulheres : 1 homem 
 Usualmente não é notada até a adolescência/início da 
idade adulta 
 Assintomática na maior parte dos casos 
 Pode gerar disfagia, dificuldade respiratória 
Tireóide Lingual 
 Associa-se a hipotireoidismo em até 70% dos 
casosHypothyroidism – 70% of cases 
 Em 2/3 cases, é o único tecido tireoideo funcionante 
 Avaliar função tireoidiana antes do tratamento 
 Tratamento 
 Assintomático – monitorar 
 Sintomático 
 Excisão +- reimplantação do tecido nos músculos do pescoço 
 Radioablação 
 Terapia de reposição de horm. tireoideo 
Tireóide Lingual 
Tireóide Lingual 
Tireóide Lingual 
Anomalias da 3ª e 4ª Bolsas 
 Síndrome de DiGeorge 
 Ausência congênita do timo e paratireóides 
 Deleção parcial do cromossomo 22 
 “CATCH -22” 
 Cardiac anomalies 
 Abnormal facies 
 Thymic aplasia 
 Cleft palate 
 Hypocalcemia 
 Pode haver tetania 
 
Outras anomalias da 3ª e 4ª bolsas 
 Glândulas paratireóides acessórias 
 Cisto de timo 
Anomalias dos Sulcos Branquiais 
 1º sulco 
 Cistos, atresia ou estenose do CAE, depressões em 
lábios inferiores, sinus pré-auricular 
Anomalias dos Sulcos Branquiais 
 2º Sulco 
 Cistos 
 Sinus cervicais 
 
 3º Sulco 
 Cistos (raros) 
 Cistos de timo 
 
 4º Sulco 
 Cistos (extremamente raros) 
 Cistos no nervo vago tosse 
Anomalias dos Sulcos Branquiais 
 Cistos 
 Resultam de falha no fechamento dos sulcos branquiais 
 
 2-3% são bilaterais 
 
 Cistos de 2º sulco são os mais comuns 
 ~95% dos casos 
 
Cisto do 1º Sulco Branquial 
 Classificação 
 Tipo 1 
 Massa ou sinus preauricular 
 Origem ectodérmica 
 Trajeto anterior e medial ao CAE 
 Região preauricular  Lateral ao VII par  Paralelo ao CAE  
Termina no CAE ou orelha média 
 Tipo 2 
 Mais comum que o tipo 1 
 Presentes no angulo da mandíbulo ou região submandubular 
 Angulo da mandíbula  Lateral ou medial ao VII par  Termina 
na concha ou junção osteocartilaginosa no CAE 
 
Cisto do 1º Sulco Branquial Tipo 1 
Cisto do 2º Sulco Branquial 
 Cisto branquial mais comum 
 Apresenta-se como uma massa anterior e medial ao 
esternocleidomastoideo 
 Trajeto 
 Região anterior do pescoço  Segue trajeto da 
carótida  Passa entre artérias carótida interna e 
externa  superficial ao IX e XII pares  abre-se na 
fossa tonsilar 
Cisto do 2º Sulco Branquial 
Cisto do 3º Sulco Branquial 
 Muito associados à tireóide 
 Se o paciente apresentar abscessos tireóideos de repetição, 
considerar o diagnóstico! 
 Mais comum à esquerda 
 
 Trajeto 
 Similar ou inferior à localização dos cisto do 2º arco, porém 
passa profundamente ao IX e superficialmente ao XII e ao 
nervo laríngeo superior  perfura membrana 
tireohióidea abre-se no vértice do seio piriforme 
Cisto do 3º Sulco Branquial 
Cisto do 4º Arco Branquial 
 Raríssimo 
 ~ 200 casos descritos na literatura 
 
 Também associado com abscessos tireóideos 
recorrentes 
Exames Complementares 
• Ecografia 
• Massa arredondada com baixa ecogenicidade, uniforme, com poucas 
septações internas 
• Vantagens: sem radiação, não necessita sedação nas crianças, baixo 
custo 
• Normalmente não é solicitada como único exame de avaliação 
 
• TC 
• Lesão homogênea com baixa atenuação central e discreto reforço nas 
bordas 
• Radiação, alto custo, sedação (nas crianças) 
Exames Complementares 
 RM 
 Lesão hipointensa em T1 e hiperintenso em T2 
 Não usa radiação 
 Desvantagens: necessita sedação nas crianças, alto custo 
 
 Fistulografia (Rx, TC) 
 Injeta-se contraste radiopaco na fístula ou sinus para delinear o trajeto 
 
 Esofagografia com bário 
 Ajuda a estabelecer o curso da fístula em anormalidades inferiores 
Tratamento 
 Definitivo 
 Excisão cirúrgica do cisto e do trajeto 
 Depende se há ou não infecção 
 Tratar, e depois operar 
 Cobrir germes de via aérea + S. aureus 
Tratamento 
 Cistos de 1º Sulco Branquial 
 
 Identificar o nervo facial! Trajeto do cisto é próximo! 
 
 Se possível, esperar até os 2 anos de idade 
 Nervo facial maior e mais profundo (menos superficial) 
 Controvérsia: 
 Esperar pode levar a mais infecções 
 Gera mais fibrose 
 Aumenta a dificuldade cirúrgica 
Tratamento 
 Cistos de 3º e 4º Sulcos 
 Identificar o nervo laringeo recorrente 
 Estará mais profundo que o trajeto 
 Excisão do lobo ipsilateral da tireóide para garantir 
remoção completa do trajeto 
 Avaliar seio piriforme por videolaringoscopia 
 Pode-se introduzir cateter de Fogarty no trajeto, auxiliando 
a remoção cirúrgica