NCS7- SP 1 4

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NCS7- SP 1.4 Linconfá Andrade Fontes Filho 
1 e 2 Estudar a insuficiência respiratória aguda e crônica 
O que é a insuficiência respiratória aguda?
A insuficiência respiratória aguda (IRA) é uma síndrome heterogênea que se manifesta por hipoxemia, hipercapnia ou ambos, resultante de uma disfunção muscular respiratória ou pulmonar. Essa incapacidade de realizar adequadamente a captação de O2 ou a excreção de CO2 repercute na perfusão tecidual sistêmica e pode levar à insuficiência de outros órgãos e tecidos.
Tipos da Insuficiência Respiratória Aguda
A insuficiência respiratória aguda é uma condição crítica que pode ser classificada em dois tipos principais: a insuficiência respiratória hipoxêmica (Tipo 1) e a hipercápnica (Tipo 2). Cada tipo apresenta características distintas, causas subjacentes e implicações clínicas.
Insuficiência Respiratória Tipo 1 
A insuficiência respiratória tipo 1 é caracterizada por hipoxemia, definida como uma pressão parcial de oxigênio arterial (PaO2) inferior a 60 mmHg, enquanto a pressão parcial de dióxido de carbono (PaCO2) permanece normal ou diminuída. Esse tipo de insuficiência pode ocorrer em situações agudas, como pneumonia ou edema pulmonar agudo, levando a uma queda súbita na SatO2 para menos de 90%.
Os mecanismos subjacentes à hipoxemia incluem lesões inflamatórias nos pulmões ou hipoventilação severa. O gradiente alvéolo-arterial (A-a) pode estar aumentado ou normal, dependendo da etiologia. A avaliação do A-a é necessária para entender a gravidade da hipoxemia e guiar a terapia com oxigênio, que geralmente é necessária para corrigir a baixa saturação.
Insuficiência Respiratória Tipo 2
A insuficiência respiratória tipo 2, também conhecida como hipercápnica, ocorre quando há um desequilíbrio entre a carga sobre os músculos respiratórios e a capacidade da bomba respiratória, resultando em uma PaCO2 superior a 45 mmHg e um pH arterial inferior a 7,35. Essa condição pode ser classificada em três subtipos:
· Aguda: Sem ou com pouca evidência de doença respiratória pré-existente. Caracteriza-se por níveis elevados de PaCO2, baixo pH e níveis normais de bicarbonato.
· Aguda sobre crônica: Refere-se à piora aguda em um paciente com doença hipercápnica pré-existente. Nesses casos, a PaCO2 é alta e o pH é baixo, mas não tão baixo quanto na insuficiência aguda. Os níveis de bicarbonato tendem a estar elevados devido à compensação crônica.
· Crônica: Apresenta evidência de doença respiratória crônica, com PaCO2 elevada, pH próximo do normal e bicarbonato elevado, indicando uma adaptação ao aumento da CO2 ao longo do tempo.
As causas da insuficiência respiratória hipercápnica podem incluir falha da "bomba respiratória", que pode ser devido a problemas neuromusculares, obstrução das vias aéreas ou condições restritivas que limitam a ventilação. 
Etiologia
Tipo 1
As etiologias da Insuficiência Respiratória Aguda variam de acordo com o tipo de IRA em questão. Abaixo estão as principais etiologias do tipo 1:
Hipoventilação alveolar
A ventilação alveolar insuficiente leva a um aumento da pressão arterial de CO2 (PaCO2) e a uma diminuição correspondente na pressão parcial de oxigênio alveolar (PAO2). Embora a PAO2 e a pressão parcial de oxigênio arterial (PaO2) diminuam em magnitudes semelhantes, o gradiente alvéolo-arterial (A-a) permanece normal.
Baixa pressão atmosférica ou fração de oxigênio inspirado
Altitudes elevadas, onde a pressão atmosférica é reduzida, resultam em diminuição da PAO2, com A-a normal e PaCO2 geralmente diminuída devido à hiperventilação.
Defeitos de difusão
Alterações estruturais na junção alvéolo-capilar, como no enfisema ou doenças intersticiais, podem comprometer a troca gasosa, embora a hipercapnia não aconteça, pois o CO2 se difunde com mais facilidade do que o O2.
Desequilíbrio Ventilação/Perfusão (V/Q)
Essa é a causa mais comum de IRA tipo 1, ocorre quando há um desequilíbrio entre ventilação alveolar e fluxo sanguíneo. Exemplos incluem síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA), doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) e embolia pulmonar.
Shunt
Ocorre quando a relação V/Q é zero, resultando em áreas do pulmão que não participam da troca gasosa. Este fenômeno não se corrige com oxigenoterapia e é visto em condições como atelectasia severa ou pneumonia grave. 
Tipo 2
A Insuficiência Respiratória Tipo 2, por outro lado, é marcada por hipoventilação e aumento da PaCO2. As etiologias incluem:
Falha da "bomba respiratória"
Há a  incapacidade dos músculos respiratórios e da parede torácica de funcionar adequadamente pode ser causada por distúrbios neuromusculares, doenças do sistema nervoso central, ou condições como obesidade e deformidades torácicas.
Alteração na transmissão neural e neuromuscular
Condições como esclerose lateral amiotrófica, síndrome de Guillain-Barré e intoxicação por organofosforados comprometem a função respiratória, resultando em hipoventilação.
Aumento do espaço morto
Em condições que aumentam a relação V/Q, como DPOC e síndrome do desconforto respiratório, a hipoventilação pode ocorrer quando mais de 50% da ventilação é considerada espaço morto.
Aumento da produção de CO2
Situações como febre, exercícios intensos ou sepse podem elevar a produção de CO2 a níveis que superam a capacidade compensatória da ventilação.
Sinais e sintomas 
A insuficiência respiratória aguda se manifesta através de uma variedade de sinais e sintomas secundários à incapacidade do sistema respiratório em manter a oxigenação adequada e a eliminação de dióxido de carbono. Um dos principais sinais é a dispneia leve ou grave, taquipneia, taquicardia, cianose central ou periférica, além de sintomas não específicos, como alterações no estado mental e posição de trípode.
Durante o exame físico, os sinais de IRA podem ser observados pelo uso de músculos acessórios, sinais de desconforto respiratório, distensão das veias jugulares, assimetria na expansão torácica, respiração paradoxal, dessaturação e a presença de ruídos respiratórios anormais, como estertores ou sibilos.
Diagnóstico de a Insuficiência respiratória aguda
O diagnóstico da insuficiência respiratória aguda envolve a avaliação de sinais clínicos, exames laboratoriais e de imagem. A gasometria arterial é considerada o padrão-ouro. A análise dos níveis de bicarbonato pode ajudar a diferenciar entre insuficiência respiratória aguda e crônica, pois a resposta renal ao aumento de CO2 varia conforme a cronicidade do quadro. A capnometria também pode ser utilizada para avaliar a ventilação. 
Exames de imagem, como radiografia simples ou TC, são úteis para identificar causas subjacentes de insuficiência respiratória, como pneumonia, derrames pleurais e pneumotórax. A ultrassonografia, em particular, tem ganhado destaque com a aplicação do protocolo BLUE que permite a avaliação rápida e eficiente da condição pulmonar do paciente.
Como é feito o manejo?
O tratamento da insuficiência respiratória aguda (IRA) deve ser direcionado à correção das causas subjacentes e ao suporte da oxigenação e ventilação, conforme necessário. A abordagem inicial começa com a avaliação da via aérea, respiração e circulação (ABC), para garantir a manutenção da oxigenação adequada.
Correção da Hipoxemia
O objetivo é manter uma PaO2 de pelo menos 60mmHg ou uma SaO2 em torno de 90%. Recomenda-se começar com uma máscara de reservatório ou máscara com válvula de bolsa com um fluxo inicial de 15 L/minuto. Em pacientes com risco de hipercapnia a meta de saturação deve ser ajustada para 88%-92%, com oxigênio em níveis mais baixos (24%-28%) até que os resultados da gasometria arterial estejam liberados.
Tratamento da Hipercapnia e Acidose Respiratória
Nos casos de acidose respiratória, a oxigenoterapia deve ser mantida para atingir a meta de saturação, enquanto a VNI ou ventilação invasiva são consideradas se a hipercapnia persistir. Para a hipercapnia, a administração de corticosteroides, broncodilatadores e antibióticos deve ser considerada, dependendo da etiologia subjacente.
VentilaçãoÉ importante destacar que embora a utilização de dados do monitoramento da Sat.O2, pO2 e pCO2 sejam úteis no manejo de pacientes com comprometimento respiratório, existindo, inclusive, indicação teórica de intubação e VMI em paciente com pO2  0,6 e/ou um pHnutrição e asma.
Fatores genéticos 
A DPOC é uma doença poligenética e um exemplo de interação entre genética e ambiente. A deficiência hereditária de alfa1-antitripsina é uma condição recessiva rara que apresenta enfisema panlobular em não fumantes. Um dado interessante é que familiares não fumantes em primeiro grau de pacientes com DPOC têm, com maior frequência, uma função pulmonar menor em relação àqueles sem histórico de DPOC na família.
Exposição a inalantes 
Os efeitos nocivos da exposição a inalantes são aditivos e estão relacionados com cigarro, exposição ocupacional, poluição interna e poluição externa. O tabagismo contribui com 80 a 90% das causas identificáveis de DPOC. Um trabalho desenvolvido na Espanha demonstrou que 15% dos fumantes apresentarão DPOC.5 Todavia, acredita-se que uma porcentagem maior de indivíduos possa ter função pulmonar alterada se continuar a fumar.6 Nem todos os fumantes seguem o clássico curso evolutivo da DPOC do diagrama de Fletcher e Peto, que é na realidade uma média de muitas evoluções individuais diferentes.7 
Cachimbo, charuto e outros tipos de uso do tabaco, populares em muitos países, bem como a exposição passiva à fumaça do cigarro, inclusive durante a gestação, também são fatores de risco para DPOC. As consequências do tabagismo são dose-dependentes e proporcionais à idade do início, ao total de cigarros fumados e à condição de fumante ou ex- -fumante, que são preditivos de mortalidade. A exposição ocupacional a químicos irritantes, a vapores e poeiras orgânicas ou inorgânicas representa mais um fator de risco, sendo que 10 a 20% dos sintomas ou da perda funcional relacionados com a DPOC podem ser de causas ocupacionais. 
A poluição interna está relacionada com a fumaça oriunda da queima de biomassa (lenha, excrementos de animais e carvão) em ambientes com pouca ventilação. Esses métodos empregados para aquecimento das habitações e utilizados em fogões para o preparo da alimentação são usados por três bilhões de pessoas, principalmente por mulheres e crianças. A poluição externa relaciona-se com a emissão de motores de carros em centros urbanos. A curto prazo, tem efeito mais prejudicial para cardiopatas.
Fatores que alterem o desenvolvimento e o crescimento pulmonar 
São aqueles que atuam durante a gestação, durante o nascimento (baixo peso ao nascer) e durante infecções graves nos primeiros anos de vida.
Estresse oxidativo 
Os pulmões são expostos a oxidantes endógenos provenientes dos fagócitos e de outras células, assim como oxidantes exógenos oriundos da poluição e dos cigarros. Quando há um desequilíbrio entre os sistemas enzimáticos e não enzimáticos, ativam-se mecanismos moleculares inflamatórios.
Gênero 
As mulheres parecem ser biologicamente mais suscetíveis (dose e exposição menores para um maior efeito). Além disso, tem ocorrido um aumento do tabagismo entre mulheres.
Infecções virais e bacterianas 
São fatores de risco para o início e para as exacerbações da DPOC. Infecções respiratórias graves na infância, que podem depender de baixo peso ao nascer ou hiper-reatividade brônquica, relacionam-se com sintomas respiratórios na idade adulta. A infecção pelo HIV acelera o aparecimento da DPOC em fumantes. Pacientes com tuberculose pulmonar prévia têm maior risco de apresentar obstrução ao fluxo aéreo, independentemente do tabagismo, reduzindo-se o reconhecimento da DPOC em países nos quais a tuberculose é frequente.
Condição socioeconômica desfavorecida 
É fator de risco para DPOC, podendo depender de maior risco de exposição à poluição interna e externa, desnutrição, além do convívio em aglomerados e na pobreza.
Nutrição 
Seu papel isolado é duvidoso, mas a desnutrição em animais de experimentos produziu DPOC e a tomografia computadorizada de tórax em mulheres anoréxicas mostrou alterações semelhantes às do enfisema. O baixo peso ao nascer é fator de risco para DPOC.
Asma 
Asma e DPOC podem coexistir, mas a asma poderia ser um fator de risco para limitação fixa do fluxo aéreo, embora essa hipótese aguarde comprovação. Entretanto, sabe-se que asmáticos fumantes apresentam maior risco de DPOC do que fumantes não asmáticos.
· Fisiopatogenia 
A fisiopatogenia da DPOC parece ter influência genética e piorar com o estresse oxidativo e o excesso de proteinases pulmonares, levando às alterações patológicas características da doença. O estresse oxidativo gerado, entre outros fatores, pela fumaça do cigarro aumenta nas exacerbações da doença, agrava a DPOC, ativa genes da inflamação e estimula a exsudação plasmática, reduzindo a ação anti-inflamatória dos glicocorticoides. O desequilíbrio entre proteases e antiproteases pulmonares leva à destruição irreversível da elastina. A inflamação das vias respiratórias na DPOC representa um exagero da resposta inflamatória normal diante da exposição do pulmão a irritantes inalados, sendo que o mecanismo que leva a essa resposta exagerada ainda é pouco entendido. As alterações patológicas envolvem células inflamatórias, como neutrófilos, macrófagos e linfócitos. Os 390 Pneumologia mediadores inflamatórios são de diversos tipos, podendo ser mediadores quimiotáticos que atraem células inflamatórias da circulação, citocinas pró-inflamatórias que aumentam o processo inflamatório ou fatores de crescimento que induzem mudanças estruturais. As diferenças entre a inflamação da DPOC e a inflamação da asma se associam a diversos efeitos fisiopatológicos, sintomas e resposta ao tratamento. Porém, pode haver uma mescla da inflamação da DPOC com a inflamação da asma, mostrando um aumento dos eosinófilos. Além disso, alguns asmáticos que fumam apresentam achados patológicos característicos de DPOC.
História natural 
A DPOC é uma doença prevenível, desde que se eliminem os fatores de risco para o seu desenvolvimento, principalmente se for impedida a iniciação ao consumo de cigarros. O tabagismo é a maior causa de DPOC, e de muitas outras doenças também. Contudo, não é a única causa e nem todos os fumantes desenvolvem DPOC clinicamente significativa, levando a se considerar que fatores adicionais agem tanto como fatores de risco quanto na suscetibilidade individual ao tabagismo. A exposição à fumaça proveniente da queima de madeira e de outras biomassas também aumenta o risco de DPOC.
Apesar de poder variar de um paciente para outro, uma vez estabelecida, geralmente a evolução da DPOC é progressiva. Ainda que seja uma condição progressiva, interromper a exposição à fumaça de cigarros, ou a outro fator de risco para a doença, tende a retardar a progressão da perda da função pulmonar. A DPOC é uma doença tratável, e o tratamento deve ser contínuo. Embora não leve à cura, o tratamento alivia os sintomas, melhora a qualidade de vida e pode reduzir as exacerbações e a mortalidade.
De forma simplificada e por motivos principalmente didáticos, a DPOC, que é uma doença complexa por definição, pode ser classificada em quatro estágios de acordo com as alterações espirométricas (QUADRO 44.1.1). Porém, os pontos de corte dessa classificação ainda aguardam validação clínica. A relação VEF1/CVF pós-broncodilatador é útil para o diagnóstico, ao passo que o valor percentual do VEF1, isoladamente, informa sobre a gravidade. Porém, a intensidade da dispneia e a redução da capacidade de exercício podem não acompanhar os estádios da classificação da DPOC baseada na redução do VEF1. Além de a dispneia na DPOC ser crônica e progressiva, a tosse e a expectoração podem vir muitos anos antes da obstrução ao fluxo aéreo, ou seja, enquanto a espirometria permanece normal. A resposta ao broncodilatador e ao corticoide não é mais recomendada como de utilidade para o diagnóstico diferencial da DPOC com asma, nem mesmo para predizer a resposta ao tratamento com broncodilatadores ou corticoides.
De acordo com o relatório da GOLD 2010,1 o estádio 0 ou em risco para a DPOC não existe mais nessa classificação porque nem todos os pacientes progridem do estádio zero para o estádio I, e uma limitação significativa do fluxo aéreo pode vir desacompanhada de tossee expectoração. 
· Estádio I – DPOC leve: nesse estádio, encontra-se leve limitação do fluxo aéreo com VEF1/CVF 30% do previsto, sempre que as complicações a seguir estiverem presentes: a) insuficiência respiratória crônica definida como PaO2 50 mmHg respirando ar ambiente ao nível do mar; ou b) presença de sinais clínicos de insuficiência ventricular direita ou cor pulmonale (pressão venosa jugular elevada e edema de membros inferiores). Nesse estádio, a qualidade de vida está bastante comprometida e as exacerbações podem ser uma ameaça à vida. 
O impacto da DPOC em um paciente não depende somente da gravidade das anormalidades espirométricas, que representam apenas um método pragmático, didático e indicativo geral para a abordagem inicial do paciente. A história natural se relaciona não somente com a limitação crônica do fluxo aéreo, mas também com as alterações patológicas nos pulmões, os efeitos extrapulmonares da DPOC e a presença de comorbidades. Além da DPOC, pacientes adultos, fumantes ou ex-fumantes, de meia-idade, com frequência apresentam outras doenças associadas ao tabagismo ou à faixa etária. Os efeitos extrapulmonares da DPOC incluem perda de peso, anormalidades nutricionais e disfunção dos músculos esqueléticos. A DPOC aumenta o risco para carcinoma brônquico, infarto do miocárdio, angina, osteoporose, infecção respiratória, fratura óssea, depressão, diabete, alterações do sono, anemia e glaucoma. Além de o prognóstico da DPOC estar relacionado com a gravidade da obstrução ao fluxo aéreo, atualmente evidências valorizam também outros parâmetros, como a mensuração da dispneia por meio da escala modificada do Medical Research Council (MRC), o IMC e a distância percorrida no teste da caminhada dos seis minutos, como preditores mais fidedignos de mortalidade do que o VEF1. 8 Ver índice de BODE no Capítulo “Diagnóstico Clínico e Funcional”.
Fisiopatologia da Limitação ao Exercício
A intolerância ao exercício físico, comumente associada à dispneia, é a principal característica clínica da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). Tal fenômeno é resultante de uma complexa interação de fatores, que incluem aumento da demanda e limitação da capacidade ventilatória resultando em hiperinsuflação pulmonar dinâmica; suprimento energético inadequado aos músculos respiratórios e locomotores; e disfunção da musculatura esquelética dos membros inferiores.
As controvérsias relativas a qual desses fatores dominaria a cena da limitação ao exercício na DPOC são, ainda, exacerbadas pelos efeitos de eventuais comorbidades presentes individualmente e da comparação inadvertida de pacientes, visto que diferentes mecanismos fisiopatológicos poderiam prevalecer em um dado momento da história natural da doença. Se, por um lado, a maior taxa de trabalho sustentável (potência crítica) em pacientes com DPOC tem sido associada ao desenvolvimento de limitação ventilatória4 e hiperinsuflação pulmonar dinâmica,5 têm surgido novas evidências indicando um suprimento energético inadequado da musculatura locomotora como um mecanismo relevante na limitação ao exercício de pacientes com doença mais avançada.6,7 Quanto mais avançada a doença, mais esses fatores entrariam em cena de uma forma integrada e complexa.
Assim, uma interpretação aceitável para a limitação ao exercício na DPOC seria a de que os distúrbios da mecânica toracopulmonar secundários à limitação do fluxo aéreo causariam consequências perceptivas (dispneia) e fisiopatológicas (hiperinsuflação pulmonar com consequente aumento do trabalho respiratório), as quais poderiam modular a oferta energética para a musculatura periférica.
Um indivíduo é considerado como tendo limitação ventilatória se, no pico do exercício, é atingida a sua capacidade ventilatória máxima (normalmente estimada pela manobra da ventilação voluntária máxima – VVM), enquanto outras funções fisiológicas, como a frequência cardíaca, estão abaixo de sua capacidade máxima. A maneira clássica de se estabelecer a presença de limitação ventilatória é feita pela identificação de diminuição ou ausência de reserva ventilatória, ou seja, uma razão entre a ventilação pulmonar de pico (VEmáx)/VVM estimada, geralmente acima de 0,8, o que indica uma reserva ventilatória (1 – VEmáx/VVM) menor do que 20% (FIGURA 44.2.1). Entretanto, uma reserva ventilatória ampla não exclui a presença de disfunção ventilatória durante o exercício.
Dessa forma, a análise simultânea da curva fluxo-volume durante o exercício pode revelar limitações na geração de fluxo e expansão do volume mesmo na presença de uma reserva ventilatória aparentemente adequada estimada pela relação VEmáx/VVM. Ou seja, quando a limitação do fluxo expiratório atinge um nível crítico (FIGURA 44.2.2), o esvaziamento pulmonar torna-se incompleto durante a respiração corrente e o volume pulmonar não diminui até o seu ponto natural de equilíbrio (i. e., o volume de relaxamento do sistema respiratório). Isso resulta no desenvolvimento de hiperinsuflação pulmonar, definida como um aumento anormal do volume de ar que permanece nos pulmões ao final de uma expiração espontânea.
A presença de pulmões hiperinsuflados significa que a capacidade do paciente de aumentar a ventilação quando necessário, como ocorre durante o exercício, é seriamente restringida. O encurtamento do tempo expiratório, que ocorre com o aumento da ventilação, resulta em um acréscimo adicional do volume pulmonar expiratório final (VPEF). A consequência mecânica mais importante desse fenômeno é que o indivíduo passa a ventilar em altos volumes pulmonares, nos quais a complacência do sistema toracopulmonar é menor, ou seja, são necessárias maiores pressões pleurais para promover uma determinada expansão do volume corrente (VT); logo, há pronunciado aumento do trabalho elástico respiratório, com consequente dispneia (FIGURA 44.2.3). 
Com a progressão da hiperinsuflação pulmonar, há grande dificuldade em aumentar ainda mais o VT, e a elevação da ventilação depende criticamente do aumento da frequência respiratória. Isso acaba resultando em maior redução do tempo expiratório, aumentando ainda mais os volumes pulmonares operantes e a dispneia. Uma forma prática de se estimar a hiperinsuflação pulmonar dinâmica no exercício é a mensuração seriada da capacidade inspiratória (CI), já que, com o aumento do VPEF, a CI (capacidade pulmonar total – VPEF) será tanto menor quanto maior a hiperinsuflação pulmonar (FIGURA 44.2.4). 10 A CI é quantificada após a realização de uma manobra inspiratória máxima até a capacidade pulmonar total (CPT), solicitada periodicamente pelo examinador durante o teste de exercício. 
Tal metodologia tem como premissa fisiológica a constatação de que a CPT permanece relativamente constante no exercício, mesmo em pacientes com DPOC.12-14 Desse modo, pode-se confirmar e graduar a hiperinsuflação pulmonar na DPOC por meio da queda da CI correspondente à elevação do VPEF no decorrer do exercício. (ver Figura 44.2.4).10,15-17 De fato, em um importanteestudo que avaliou os motivos da intolerância ao exercício em pacientes com DPOC (n=105), 14% daqueles com uma reserva ventilatória aparentemente dentro da normalidade (VEmáx/VVM 95% da CPT) e queda significativa da CI.10
Assim, a redução da hiperinsuflação em paciente com DPOC é um mecanismo-chave na melhora da tolerância ao exercício físico. Diversas intervenções que aumentam a capacidade de exercício estão associadas a redução da hiperinsuflação pulmonar: terapia broncodilatadora (FIGURA 44.2.5), 11 uso de mistura gasosa de baixa densidade contendo 79% de gás hélio e 21% de oxigênio (heliox), suplementação de oxigênio durante atividade física e programa de reabilitação pulmonar com treinamento físico.18 Ressalta-se, ainda, que uma melhora na tolerância ao exercício tem potencial de promover efeitos positivos no nível de atividade dos pacientes, o que, por sua vez, pode levar à melhora adicional da capacidade física. Conforme comentado antes, além da limitação ventilatória, os pacientes com DPOC apresentam um aumento da demanda ventilatória. Isso ocorre, principalmente, devido à ineficiência ventilatória pulmonar resultante de alterações na relação entre ventilação alveolar e perfusão capilar (VA/Qc). Assim, as áreas com alta relação VA/Qc resultam em aumento da fração respirada desperdiçada no espaço morto (aumento da relação espaço morto/volume corrente – VEM/VC), gerando a necessidade de maior ventilação para eliminar o CO2 produzido no exercício. 
Hipoxemia e aumento do gradiente alvéolo-arterial de O2 [P(A-a)O2] são resultantes da perfusão de unidades pobremente ventiladas (baixa relação VA/Qc), porém não ocorrem de forma sistemática como nas doenças do interstício e da vasculatura pulmonar.19 Outros fatores que contribuem para a demanda ventilatória aumentada na DPOC incluem acidose láctica precoce, alta demanda metabólica, baixo ponto de ajuste do CO2 arterial em alguns pacientes e outras fontes de origem não metabólica de estímulo ventilatório, como os reflexos vagais toracopulmonares.
Por fim, a disfunção do sistema cardiovascular e da musculatura esquelética muitas vezes está associada ou é uma consequência desses mecanismos recém-descritos, potencialmente contribuindo para a intolerância ao exercício na DPOC.21 O sistema cardiovascular pode estar comprometido de diversas maneiras, sendo a mais importante o aumento na pós-carga do ventrículo direito devido a um aumento na resistência vascular pulmonar por lesão vascular direta, vasoconstrição hipóxica e/ou eritrocitose. O aprisionamento aéreo e o consequente aumento na pressão atrial direita também podem comprometer a função cardíaca durante o exercício. A disfunção muscular esquelética periférica pode ser resultante de emagrecimento com consequente sarcopenia, descondicionamento físico por inatividade, inflamação sistêmica, estresse oxidativo, distúrbios na troca gasosa e uso de corticoide sistêmico. Uma capacidade aeróbia reduzida dos músculos periféricos pode afetar a tolerância ao exercício, principalmente pelo aumento desproporcional da acidose láctica para uma dada carga de exercício. Isso acarreta aumento das necessidades ventilatórias, impondo uma carga adicional para músculos respiratórios já sobrecarregados.
· Diagnóstico 
A doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) continua sendo uma doença subdiagnosticada, concorrendo para isso fatores como longo período inicial de evolução clinicamente assintomática; adaptação dos pacientes à limitação lenta e progressiva do fluxo aéreo, o que diminui sua percepção da enfermidade nas fases iniciais; presença de comorbidades, o que pode gerar confusão no diagnóstico; frequente não realização, por parte dos médicos, do diagnóstico precoce pelo fato de não terem experiência ou não avaliarem de forma adequada os pacientes; e negligência comum, por parte dos pacientes fumantes, para com os cuidados com a saúde. Embora a maioria dos fumantes desenvolva algum tipo de limitação do fluxo aéreo,1 somente 15 a 20% são detectados como portadores de DPOC em algum momento da vida. Portanto, faz-se necessário um grande avanço na avaliação dos fumantes, mesmo que não apresentem manifestações clínicas ostensivas de DPOC. Para isso, a avaliação funcional pulmonar pode fornecer grande contribuição, por possibilitar um diagnóstico mais preciso e em fase evolutiva relativamente precoce em que a doença é silenciosa em termos clínicos.
Avaliação clínica 
Na prática assistencial, pacientes com DPOC podem se apresentar de três formas: 
· Assintomáticos, ou com poucos sintomas, em particular aqueles que apresentam estilo de vida sedentário. Nesse caso, frequentemente subestimam a intensidade das manifestações e devem ser interrogados sobre os tipos de atividades que podem levar a algum tipo de limitação. Muitos atribuem, de forma errônea, a limitação funcional ao avançar da idade. 
· Sintomáticos crônicos, com tosse, expectoração, sibilância e dispneia. A dispneia costuma ser o sintoma mais importante e de maior impacto na qualidade de vida do paciente. Em geral é descrita como de intensidade progressiva aos esforços, aliviando com o repouso. Somente nos casos mais graves ocorre ao repouso. O paciente muitas vezes a descreve como uma sensação de “maior esforço para respirar”. Nos casos mais graves, ou agudos, relata sensação de “fome por ar” ou “urgência para respirar”. Na presença de escarro, este costuma ser mucoide e em pequena quantidade. Uma expectoração crônica, purulenta e em maior quantidade deve alertar para a presença de bronquiectasias. Esse dado é importante, pois o fenótipo da DPOC com bronquiectasias constitui uma situação de maior risco de exacerbação e colonização bacteriana. A tosse na DPOC quase sempre costuma ser acompanhada de alguma quantidade de expectoração. Fora da exacerbação, não costuma ser um sintoma dominante. Nesse caso, outros diagnósticos devem ser considerados (rinossinusite, doença do refluxo gastresofágico, bronquiectasias, câncer de pulmão). 
· Em exacerbação aguda. Em algumas ocasiões, o primeiro contato do paciente com algum tipo de serviço médico é na emergência, na vigência de uma exacerbação, cujas manifestações principais são tosse, escarro frequentemente purulento, dispneia e sibilância. Na exacerbação, todos esses sintomas devem apresentar-se com maior intensidade do que o habitual. No diagnóstico diferencial da exacerbação aguda, é importante considerar que outros diagnósticos concomitantes são possíveis, como insuficiência cardíaca, tromboembolismo pulmonar e pneumonia. A presença concomitante de asma também é possível, pois uma parcela significativa de pacientes com DPOC apresenta história de asma brônquica. 
Na anamnese, os seguintes itens devem ser avaliados: 
· Fatores de risco: história familiar, tabagismo (idade de início, quantidade média diária de cigarros, períodos em que tentou ou conseguiu cessar o tabagismo), exposição ambiental (poeiras inorgânicas como em minas de carvão, produtos de combustão de biomassa em ambientes fechados por várias horas do dia como na exposição a fogão à lenha). 
· Sintomas: dispneia (caráter, intensidade do esforço necessário para desencadear o sintoma, tipos de atividades que deixa de fazer em função dela), tosse (se crônica e acompanhada por alguma expectoração, se variou em intensidade recentemente), sibilância, número de exacerbações nos últimos dois anos. Câncer de pulmão deve sempre ser considerado em caso de hemoptise, ou em alteração recente do caráter da tosse (qualidade e intensidade). 
· Diagnósticos concomitantes: deve-se avaliar sempre a presença de sintomas de doença coronariana e depressão. É de fundamental importância questionar sobre o tempo e a qualidade do sono. A presença de síndrome das apneias obstrutivas do sono agrava sobremaneira os sintomas da DPOC (overlapping syndrome). Outros diagnósticos sempre a considerar são osteoporose e descondicionamentofísico (fraqueza muscular). Importante também é o questionamento sobre medicações utilizadas e o nível de adesão ao tratamento, caso este já tenha sido previamente instituído. Alergias ou intolerâncias medicamentosas devem sempre ser consideradas. 
No exame físico, na maioria das vezes, os achados são inespecíficos. Sibilância pode ocorrer, mas não é comum fora da exacerbação. Achados mais contundentes costumam estar presentes nos pacientes com doença mais grave: redução bilateral e difusa do murmúrio vesicular, tórax hiperexpandido (“em barril”), respiração frenolabial, uso da musculatura respiratória acessória, retração dos espaços intercostais, uso dos pontos de ancoragem (fixação dos membros superiores, em abdução, para melhorar a eficácia da musculatura respiratória). Edema de membros inferiores e cianose central são característicos nos pacientes com cor pulmonale. Hipocratismo digital é incomum e sua presença deve alertar para possibilidade de câncer de pulmão, bronquiectasias ou doença pulmonar intersticial concomitante. A determinação do índice de massa corporal (IMC) deve sempre ser realizada, e achados de possível desnutrição devem ser pesquisados.
Avaliação funcional (Espirometria) 
A realização de espirometria, com as medidas do volume expiratório forçado no primeiro segundo (VEF1), da capacidade vital forçada (CVF) e da relação VEF1/CVF, é fundamental para o diagnóstico de DPOC, junto com a história clínica. A obstrução ou limitação do fluxo aéreo é caracterizada pelo achado de uma relação VEF1/CVF inferior a 0,7 após o uso de broncodilatador, sendo o VEF1 um dos indicadores mais importantes para estratificar a gravidade da doença,2 conforme o QUADRO 44.3.1. Para pacientes acima dos 60 anos, recomenda-se utilizar o limite inferior da normalidade para a relação VEF1/CVF a fim de que não seja superestimado o diagnóstico de DPOC nessa faixa etária.3 É muito importante salientar que, em pacientes com DPOC, frequentemente a capacidade vital lenta (CVL) é maior do que a CVF. Isso ocorre, em parte, pela maior compressão dinâmica das vias aéreas na manobra forçada, o que provoca deslocamento do ponto de igual pressão na direção das vias aéreas de maior calibre, resultando em menor volume de ar expirado. Naqueles pacientes com relação VEF1/CVF limítrofe, o uso da relação VEF1/CVL pode aumentar a sensibilidade do diagnóstico de limitação do fluxo aéreo.
O uso do volume expiratório forçado em seis segundos (VEF6) não pode ser mais utilizado como desfecho substituto da CVF. A relação VEF1/VEF6 não apresenta sensibilidade adequada para o diagnóstico de obstrução ao fluxo aéreo em relação à VEF1/CVF.4 Outra variável útil para mensuração é a capacidade inspiratória (CI). A CI, principalmente em pacientes mais graves, pode estar reduzida por efeito da hiperinsuflação pulmonar. Essa redução apresenta correlação com limitação ao exercício em pacientes com DPOC (consumo máximo de O2 na ergoespirometria e maior dispneia no teste de caminhada).
Uma melhora da CI após o uso de broncodilatador correlaciona-se mais com a redução da dispneia do que o VEF1. Casanova e colaboradores6 publicaram um artigo validando um novo índice denominado “fração inspiratória”, definida como a relação capacidade inspiratória/capacidade pulmonar total (CI/CPT). Esse índice refletiria o grau de hiperinsuflação pulmonar estática (em repouso), a exemplo do grau de disfunção ventricular esquerda medida pela fração de ejeção na ecocardiografia. Utilizando como ponto de corte para a relação CI/CPT o valor de 25%, constatou-se que a mortalidade em pacientes com CI/CPT ≤ 25% foi de 71% versus 29% em pacientes com CI/CPT > 25% em um seguimento médio de três anos. Em análise multivariada, a relação CI/CPT foi um fator preditor independente de mortalidade, o que faz desse novo índice uma variável adicional para a avaliação do prognóstico em DPOC. 
Contudo, a CI, em relação ao VEF1, ainda tem duas grandes desvantagens: menor reprodutibilidade e ausência de tabelas de referência confiáveis e estudos a longo prazo que avaliem a sua evolução em pacientes com DPOC. A análise da resposta ao broncodilatador é fundamental, pois o VEF1 utilizado para classificar a gravidade da DPOC é o obtido após o seu uso. Em pacientes com DPOC, a ausência de resposta imediata ao broncodilatador (10 a 15 minutos) não tem nenhum valor em predizer a resposta ao tratamento. Um mesmo paciente, em momentos diferentes, pode apresentar ou não variação significativa do VEF1 ao broncodilatador. Os critérios de resposta ao broncodilatador em pacientes com obstrução ao fluxo aéreo variam conforme as sociedades médicas. O Consenso da American Thoracic Society/European Respiratory Society (ATS/ERS) considera resposta ao broncodilatador uma variação ≥ 12% e ≥ 200 mL do VEF1, ou da CVF. 
Já o Consenso Brasileiro sobre Espirometria8 valoriza muito mais a mudança das variáveis em relação aos valores previstos. Esse modo de avaliar a resposta ao broncodilatador apresenta vantagens (avaliação da resposta independentemente do grau de obstrução e melhor correção para tamanho, idade e sexo do indivíduo). 
Nesse caso, considera-se resposta ao broncodilatador uma variação do VEF1 ≥ 200 mL e > 7% em relação ao previsto em paciente com obstrução ao fluxo aéreo. Se, junto com a resposta ao broncodilatador, ocorrer normalização do VEF1 (> 80% do previsto), o diagnóstico de DPOC pode ser questionado. Para a CVF, costuma-se utilizar como ponto de corte na resposta broncodilatadora uma variação ≥ 350 mL; para a CVL, uma variação ≥ 400 mL; e para a CI, ≥ 300 mL. 
Para a CI, uma variação absoluta > 15%, ou > 10% em relação ao previsto, também pode ser considerada critério de resposta ao broncodilatador. Essas variações correlacionaram-se com melhor desempenho ao exercício.9,10 Na análise da variação da CVF ou da CVL, é importante que não haja diferença muito grande entre o tempo expiratório pré e pós-broncodilatador (>10%) e que o aumento da CVF ou da CVL pré versus pós seja verificado no mesmo tempo expirado pré versus pós. Contudo, mesmo esses critérios podem ser questionados. 
Um estudo recente de análise da variação individual de variáveis de esforço inspiratóriosugere que uma variação absoluta significativa para a CI seria de 20%, e não 15%. Seja como for, esses são os melhores critérios dos quais se dispõe até o momento. Uma consideração importante é que resposta ao broncodilatador, isoladamente, não pode ser considerada como critério para diferenciar DPOC de asma.
Volumes pulmonares estáticos 
A determinação da capacidade pulmonar total (CPT), do volume residual (VR) e de outros índices derivados dessas variáveis não pode ser feita pela espirometria simples. A medida do VR é sempre indireta, sendo derivada da capacidade residual funcional (CRF). Várias técnicas são empregadas nesse sentido: pletismografia de corpo inteiro, lavagem de nitrogênio (N2), técnica de diluição de gases. De forma geral, a CRF medida pela pletismografia tem a vantagem de incluir tanto as áreas ventiladas quanto as não ventiladas, medindo de forma mais acurada, por exemplo, áreas de enfisema bolhoso ou áreas de ar aprisionado. 
Por outro lado, a CRF medida pela pletismografia pode medir ar de vísceras abdominais que estejam presentes no tórax. Além disso, em pacientes com obstrução grave ao fluxo aéreo, uma frequência de panting > 1 Hz pode superestimar a medida da CRF. Já as técnicas de lavagem de N2 e diluição de gases tendem a subestimar a CRF, mas são de execução mais fácil. Para fins práticos, pode-se estabelecer como ponto de corte para hiperinsuflação grave uma CPT > 133%.12 Para fins de resposta ao broncodilatador, não existe um critério definido para a variação do VR. Empiricamente, admite-se que uma redução do VR > 20% seja significativa. Sempre deve ser lembrado que a relação CI/CPT parece ter importância prognóstica, conforme discutido antes.
Difusão 
A capacidade de difusão dos pulmões para o monóxido de carbono (DLco) é um teste relativamente fácil de realizar e que pode ser importante no diagnósticodiferencial da DPOC. Em geral, a técnica mais empregada é a de respiração única. No entanto, para pacientes com função pulmonar muito limitada (capacidade vital 10% do previsto) geralmente significa asma, e não DPOC. É importante salientar que pacientes moderadamente obesos também podem apresentar uma DLco alta.14 No caso de apresentarem DPOC concomitante, a DLco pode estar compensatoriamente normal. Na DPOC, a redução da DLco costuma ocorrer somente após um declínio mais significativo do VEF1. 
Se a DLco está muito reduzida em um paciente com DPOC com leve obstrução ao fluxo aéreo, outra causa, além do enfisema, deve ser considerada. Em pacientes com DPOC e restrição pulmonar associada, como quando da concomitância de enfisema e pneumonia intersticial fibrosante, a DLco pode estar muito reduzida, sendo essa redução desproporcional em relação a VEF1, CVF e CPT. Em pacientes jovens com obstrução ao fluxo aéreo e DLco baixa, deficiência de alfa1-antitripsina deve ser considerada. Para fins prognósticos, uma DLco mais baixa ainda apresenta valor incerto, ao contrário do VEF1. 
O teste é de fundamental importância para avaliação de risco operatório em paciente com DPOC, pois uma DLco ≤ 40% do previsto (medida diretamente, ou estimada caso haja ressecção pulmonar) indica risco muito alto de mortalidade cirúrgica. Todo paciente que vai se submeter a uma cirurgia de ressecção pulmonar deve realizar medida da DLco, independentemente do valor do VEF1. 15
Gasometria arterial e oximetria digital não invasiva (SpO2) 
O papel da gasometria na avaliação ambulatorial eletiva de pacientes com DPOC é bem mais limitado do que qualquer outro teste funcional. Ela não costuma ser recomendada, pois não é isenta de efeitos adversos decorrentes de punção arterial. 
Ao contrário, a oximetria digital não invasiva, pela simplicidade e rapidez da técnica, deve sempre fazer parte do exame físico. A gasometria arterial pode ser indicada para pacientes com SpO2estão presentes, o diagnóstico é de certeza. Dentro do diagnóstico diferencial desses achados, o aumento de câmaras direitas do coração, com redução da vasculatura intrassegmentar, também pode ser identificado em hipertensão arterial pulmonar sem enfisema. Os critérios, apesar de específicos quando positivos, são pouco sensíveis, tendo como exemplo as bolhas, que só estarão presentes em um terço dos casos. Em revisões atualizadas, reafirmam-se algumas proposições de extrema importância:2 
· “Se os pulmões são levemente afetados por enfisema, a radiografia com frequência é normal.” 
· “Enfisema pode ser diagnosticado pela radiografia quando a doença está avançada.” 
· “Somente metade dos pacientes com enfisema de extensão moderada tem o diagnóstico feito pela radiografia de tórax.” 
· “A radiografia de tórax não é considerada uma ferramenta confiável para o diagnóstico ou a quantificação do enfisema.” 
Na bronquite crônica, o outro espectro da DPOC, o espessamento de paredes brônquicas é o único achado significativo e sua avaliação por meio da radiografia de tórax é muito limitada.
Em relação à apresentação radiológica e ao prognóstico, um estudo de sobrevida realizado por Simon e Medvei3 mostrou que 53% dos pacientes com bronquite crônica e enfisema diagnosticáveis na radiografia de tórax estavam mortos em cinco anos, e 70% em 10 anos.3
Tomografia computadorizada de tórax 
Na opinião de vários autores, a quantificação de enfisema pela radiologia convencional é falha. Por isso, a tomografia computadorizada (TC) adquiriu tamanha importância na avaliação por imagem do enfisema pulmonar. Vários estudos têm sido dedicados à detecção, à correlação com a anatomia patológica e à quantificação de enfisema por TC.2 Uma das maiores vantagens da TC é a possibilidade de classificação anatomopatológica do enfisema pulmonar. 
A classificação anatomopatológica atual do enfisema foi proposta por Reid,4 fundamentada na sua distribuição em relação ao ácino, e dividida em quatro grandes grupos: centriacinar (FIGURA 44.4.2), parasseptal ou periacinar (FIGURA 44.4.3), panacinar (FIGURA 44.4.4) e irregular. O tipo centriacinar, como o nome sugere, acomete a porção central do ácino junto aos bronquíolos respiratórios. Na TC, identificam-se áreas de hipoatenuação de localização centrolobular. O tipo parasseptal só ocorre naqueles ácinos delimitados por tecido conjuntivo, sejam septos conjuntivos periféricos, pleuras e bainhas de tecido conjuntivo, peribrônquicas ou perivasculares. 
Tomograficamente, esse tipo de enfisema aparece como áreas de hipoatenuação subpleurais delimitadas às vezes por septos conjuntivos. O tipo panacinar acomete todo o ácino. Esse enfisema, na maioria das situações, ocasiona apenas uma redução da atenuação pulmonar, simplificando a arquitetura pulmonar, sem que haja identificação da área hipoatenuante difusa. A classificação em enfisema irregular fica reservada aos casos em que não é possível classificá-lo nos outros três tipos. 
Quando o enfisema encontra-se às margens de uma cicatriz nos pulmões, pode ser denominado enfisema paracicatricial. A quantificação por escore visual geralmente utiliza escala de 1 a 4 ou 5, graduando a doença conforme acometimento de 0, 25, 50, 75 ou 100% dos pulmões. A correlação dessa técnica com a anatomia patológica é de r = 0,91 in vitro (com espécimes pulmonares de cadáveres). In vivo, essa correlação é de r = 0,81. Deve-se considerar, contudo, que existem limitações naturais quando se utiliza análise subjetiva para a quantificação de enfisema, seja por método radiológico ou por avaliação macro ou microscópica da anatomia patológica.
Como se poderia prever, a comparação entre os métodos de quantificação por escores visuais e aqueles realizados automaticamente com computação gráfica demonstrou diferença significativa a favor da automação. A máscara de densidades apresentada por Müller e colaboradores5 foi uma das técnicas de maior importância na avaliação automatizada do enfisema, estando citada em praticamente todos os demais artigos. Este foi o primeiro estudo em grande escala cujo objetivo era o diagnóstico do enfisema utilizando-se a TC com auxílio computadorizado. A correlação da graduação por máscaras de densidades com a anatomia patológica chega a r = 0,89.
A introdução da TC helicoidal de múltiplas fileiras de detectores (TCMD) abriu novos horizontes. Com esse tipo de equipamento, é possível realizar uma varredura contínua, na extensão de todo o tórax, em uma única apneia de, aproximadamente, cinco segundos. 
O resultado dessa varredura é um volume de dados, e não mais uma matriz de dados, como no caso da TC de alta resolução (TCAR). Hoje, os equipamentos de TCMD já estão bastante difundidos no mercado. Com eles, o volume de dados referentes aos pulmões pode ser adquirido em cinco segundos, o que é um tempo curto. Graças à TCMD, é possível criar reconstruções tridimensionais dos volumes mensurados, recurso tecnológico que vem ganhando cada vez mais espaço na investigação das alterações do tórax.
A densitovolumetria pulmonar é uma técnica de pós- -processamento em TCMD, na qual o foco de interesse está nas mensurações de diferentes faixas de densidades do parênquima pulmonar, separadas (segmentadas) pelas densidades contidas em duas faixas estabelecidas com base (i) nos estudos de Gevenois e colaboradores,6 (ii) no filtro de reconstrução sem reforço de contornos, (iii) na colimação dos feixes de raios X, e (iv) na densidade própria do ar à escala Hounsfield. Com base nesses dados, é selecionada a faixa entre -950 (-970) UH e -250 UH para as densidades de pulmões normais, e a faixa das densidades menores que -950 (-970) HU para as zonas anormais. 
Essa técnica tomográfica é derivada do exame de quantificação da densidade mineral óssea, a densitometria óssea. O elemento volumetria foi acrescentado para transmitir a informação de que os resultados são apresentados por imagens tridimensionais com valores em volume (mL). O exame pode medir volumes pulmonares dentro de qualquer faixa de densidade. No caso da pesquisa de hiperdistensão ou enfisema, as densidades são separadas em duas: uma representando as porções com densidade pulmonar usual e outra representando as porções dos pulmões cuja densidade esteja muito próxima da densidade do ar (os índices de enfisema, IE-950, IE-970), como explicado antes (FIGURA 44.4.5). 
Com tal recurso, a avaliação por imagem do enfisema deixa de ser baseada nos achados de uma restrita amostra dos pulmões, dada por alguns cortes isolados de TCAR (onde grandes áreas de parênquima pulmonar não são avaliadas), pois este exame efetua suas aferições com base nos dados mensurados em todo o volume de ambos os pulmões. A identificação e a quantificação do enfisema tornam-se, desse modo, automatizadas, independentemente da subjetividade do radiologista. O exame mede todo o volume pulmonar com densidade anormal e, também, todo o volume de pulmão com densidade normal. A densitovolumetria tem sido objeto de estudo por parte de outros autores, que demonstraram a aplicabilidade do método ao compará-lo com os métodos tradicionais de detecção e quantificação do enfisema (escore visual e análise por histogramas). Essa técnica vem sendo cada vez mais acreditada pelos pesquisadores de enfisema, tendo como expressão importante a recomendação da Sociedade Europeia de Pneumologia (European Respiratory Society) para o uso da TC como ferramenta de mensuração nos estudos para testes terapêuticos do enfisema.
A avaliação do fenótipo de bronquite crônica tem crescido muito atualmente, e a medida da espessura e da densidade da parede brônquica vem mostrando boa correlação com os testes funcionais. Tais quantificações automatizadas por TC são de especial interesse nos ensaios clínicos que testam novos produtos. Por fim, a TC representa um importante avanço na investigação de pacientes com DPOC, permitindo uma melhor discriminação entre o predomínio de bronquite ou enfisema, a identificação das lesões em uma fase ainda precoce e a quantificação da extensãoda doença. Essas técnicas de imagem já vêm sendo bastante empregadas na prática clínica, e muitas novas possibilidades de aplicação encontram-se em franca expansão.
A avaliação do fenótipo de bronquite crônica tem crescido muito atualmente, e a medida da espessura e da densidade da parede brônquica vem mostrando boa correlação com os testes funcionais. Tais quantificações automatizadas por TC são de especial interesse nos ensaios clínicos que testam novos produtos. Por fim, a TC representa um importante avanço na investigação de pacientes com DPOC, permitindo uma melhor discriminação entre o predomínio de bronquite ou enfisema, a identificação das lesões em uma fase ainda precoce e a quantificação da extensão da doença. Essas técnicas de imagem já vêm sendo bastante empregadas na prática clínica, e muitas novas possibilidades de aplicação encontram-se em franca expansão.
· Tratamento medicamentoso
O tratamento da doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC) é orientado pela gravidade da condição, levando em consideração os sintomas do paciente, o grau da limitação do fluxo aéreo, a frequência e a gravidade das exacerbações, a presença de complicações e comorbidades, a ocorrência de insuficiência respiratória e o estado geral de saúde.
Tratamento de manutenção
As evidências atualmente disponíveis sugerem que a cessação do tabagismo,2 a suplementação de oxigênio em pacientes com hipoxemia crônica em repouso,3,4 a ventilação não invasiva (VNI) em pacientes com insuficiência respiratória aguda5 e a cirurgia redutora de volume pulmonar (CRVP) em um grupo seleto de pacientes graves com predomínio de enfisema nos lobos superiores e capacidade funcional ruim são as únicas intervenções que demonstraram prolongar a sobrevida em pacientes com DPOC.
Além da redução da mortalidade, o tratamento ideal para o portador de DPOC teria como objetivos fundamentais: 
· evitar a progressão da doença; 
· aliviar os sintomas; 
· aumentar a tolerância ao exercício físico; 
· prevenir e tratar as exacerbações e as complicações da doença; e 
· prevenir ou minimizar os efeitos colaterais provenientes do tratamento. 
A medida isolada mais simples e efetiva para diminuir o risco de desenvolvimento da DPOC e reduzir a sua progressão é a cessação do tabagismo. Além disso, devido ao fato de o tabagismo passivo também causar dano pulmonar, a redução da exposição ao tabagismo passivo, sobretudo em crianças, deve fazer parte das orientações a serem passadas não somente pelos médicos, mas por qualquer profissional da saúde. O questionamento sobre o hábito tabágico deve ser rotineiramente incorporado na prática clínica, e todo fumante deve receber a oportunidade de tratar essa condição.
As intervenções farmacológicas disponíveis para o tratamento da DPOC incluem a classe dos broncodilatadores, anti-inflamatórios esteroides e, mais recentemente, inibidores da fosfodiesterase 4 (PD4). Antibióticos e vacinas também são, em situações específicas, recomendados.
Os broncodilatadores são medicações essenciais para o tratamento sintomático do portador de DPOC. Devem ser empregados preferencialmente por via inalatória, pois assim apresentam eficácia igual ou superior e menos efeitos colaterais. Conforme o mecanismo de ação, os principais broncodilatadores inalatórios utilizados na prática clínica podem ser classificados em beta2-agonistas ou anticolinérgicos. São subdivididos como de curta ação (4 a 8 horas de duração), usados quando necessário, como uma medicação de resgate para aliviar sintomas intermitentes ou que se agravam, e de longa ação (12 a 24 horas de duração), usados de forma regular, para prevenir ou reduzir os sintomas persistentes. 
A escolha entre beta2-agonistas, anticolinérgicos e uma terapia de combinação baseia-se no resultado de ensaios clínicos randomizados, bem como em aspectos práticos e adaptados à realidade de cada população, como a disponibilidade dos medicamentos e a resposta individual de cada paciente em termos de alívio dos sintomas e efeitos colaterais. Em pacientes com sintomas leves intermitentes, é razoável iniciar a terapia com broncodilatador de curta ação da classe dos beta2-agonistas (salbutamol ou fenoterol) ou anticolinérgicos (ipratrópio) via inalador dosimetrado ou nebulizador em uma estratégia “se necessário” para alívio dos sintomas. Em indivíduos com sintomas persistentes, está indicado o uso de broncodilatadores de longa ação de forma continuada. 
Os beta2-agonistas de longa ação (formoterol e salmeterol, cerca de 12 horas de duração), além da melhor conveniência posológica, promovem broncodilatação mais sustentada, aumento na tolerância ao exercício e melhora na qualidade de vida.6,7,8 Com o advento dos broncodilatadores de ação mais prolongada, tem-se considerado que uma broncodilatação ainda mais sustentada reduziria a flutuação na patência da via aérea com resultados positivos em desfechos clínicos. Nesse sentido, o indacaterol é um novo beta2-agonista considerado de duração ultralonga (superior a 24 horas), promovendo dilatação sustentada dos brônquios com administração uma vez ao dia. 
Comparado ao formoterol administrado duas vezes ao dia, resultou em aumento no volume expiratório forçado no primeiro segundo – VEF1 (100 mL), melhora da dispneia nas atividades da vida diária e redução no uso de broncodilatador de curta ação de resgate.9 Do mesmo modo, o uso do broncodilatador anticolinérgico tiotrópio de longa ação (24 horas), uma vez ao dia, resulta em melhora da dispneia, tolerância ao exercício, redução de exacerbações e melhora na qualidade de vida comparado com placebo10 e mesmo com ipratrópio.11 O formoterol é usado na dose de 12 µg a cada 12 horas. 
O salmeterol é efetivo na dose de 50 µg, também a cada 12 horas. O tiotrópio e o indacaterol são recomendados uma vez ao dia nas doses de 5 µg e 150 a 300 µg, respectivamente. O emprego de beta2-agonistas, tanto de curta quanto de longa duração, promove broncodilatação e alívio dos sintomas, mas efeitos do tratamento continuado com esses fármacos demonstraram resultados conflitantes relativos ao declínio da função pulmonar na DPOC. A longo prazo, o uso dessas medicações não parece alterar a história natural da doença.12-14 A combinação de fármacos com diferentes mecanismos de ação pode aumentar o grau de broncodilatação para efeitos colaterais equivalentes ou de menor intensidade. 
Uma melhora significativa no VEF1 de cerca de 25% foi observada nos pacientes que usaram a combinação de beta2-agonista de curta ação e ipratrópio inalados em comparação com cada um desses fármacos utilizados isoladamente.15 Além disso, não houve aumento significativo nos eventos adversos. De modo similar, a combinação de broncodilatadores de longa ação de diferentes classes farmacológicas (formoterol + tiotrópio) resultou em maior nível de broncodilatação, redução da dispneia e maior tolerância ao exercício.16 Como broncodilatadores de segunda linha, as metilxantinas por via oral (aminofilina, teofilina, bamifilina) têm sido usadas durante décadas no manejo da DPOC. 
Existe uma evidência limitada a partir de um pequeno ensaio clínico controlado, randomizado, de um efeito broncodilatador das teofilinas nos indivíduos com DPOC. Os eventos adversos da teofilina são comuns e incluem náusea, diarreia, dor de cabeça, irritabilidade, convulsões e arritmias cardíacas. Esses eventos adversos ocorrem com concentrações sanguíneas variáveis, inclusive dentro dos níveis terapêuticos. A dose das xantinas deve ser individualmente ajustada, de acordo com hábito tabágico, presença de infecções e tratamentos concomitantes. A teofilina é efetiva na DPOC, mas, devido à sua toxicidade potencial e à interação medicamentosa (p. ex., com quinolonas, cimetidina e propranolol), os broncodilatadores inalados são preferíveis quando disponíveis. 
A aminofilina é utilizada na dose de 200 mg a cada 8 ou 6 horas. A teofilina de longa duração e a bamifilina são recomendadas duas vezes ao dia nas doses de 200 a 300 mg e 300 a 600 mg, respectivamente. Os corticoides orais e inalados são muito menosefetivos na DPOC quando comparados com o tratamento da asma, e seu papel no manejo da DPOC estável é limitado a indicações específicas. A maioria dos estudos não demonstrou que o uso regular de corticoides inalados modifica o declínio a longo prazo do VEF1 em pacientes com DPOC.
Entretanto, o tratamento regular com corticoides inalados demonstrou redução na frequência de exacerbações em pacientes com DPOC grave (VEF1de exacerbação e a reabilitação pulmonar reduz a recorrência das exacerbações.24 O tratamento agudo de uma exacerbação tem como base broncodilatadores de curta ação, para alívio da dispneia aguda (um agente beta2-adrenérgico e um anticolinérgico podem ser combinados se a resposta a um agente isolado estiver inadequada), corticoides sistêmicos, para redução da inflamação, e antibióticos (escolhidos de acordo com gravidade do paciente, fatores de risco para pior desfecho e suscetibilidade microbiológica local; FIGURA 44.5.2) se houver evidências de infecção bacteriana (aumento da tosse, da dispneia e do volume e purulência da secreção ou apenas purulência).1 
O tratamento ambulatorial é apropriado para paciente com DPOC leve a moderada, sem comorbidades significativas, em estabilidade hemodinâmica e sem desconforto ventilatório ou alterações na gasometria arterial. As seguintes atitudes são recomendadas:1 
· Broncodilatadores: aumentar a dose e/ou a frequência da terapia broncodilatadora existente. Se ainda não forem usados, acrescentar anticolinérgicos antes que os sintomas progridam. 
· Corticoides: acrescentar ao regime broncodilatador corticoide sistêmico (oral ou intravenoso) durante, pelo menos, 7 a 10 dias. 
· Antibióticos: a presença de pelo menos dois critérios (aumento de dispneia e/ou tosse e/ou expectoração mais purulenta ou volumosa) indica cobertura antibiótica. A infecção respiratória é a principal causa de exacerbação. Sua origem, contudo, pode ser viral, principalmente quando o escarro é mucoide e, nesses casos, os antibióticos não estão recomendados. Alguns autores sugerem que o aspecto purulento do escarro já é indicativo de infecção bacteriana, sendo que, em geral, Haemophilus influenzae é a bactéria responsável, seguida por pneumococo. Os germes gram-negativos, sobremaneira Pseudomonas, devem ser considerados naqueles pacientes mais graves, com produção crônica de escarro e alterações pulmonares estruturais, como bronquiectasias. A cobertura antibiótica, quando indicada, deve prever os agentes etiológicos mais frequentes, levando em consideração as características do paciente e o risco de infecção por Pseudomonas. Dessa forma, uma classificação para uso de antibióticos estratificando os pacientes em três grupos e sugerindo a seleção do antibiótico é apresentada na FIGURA 44.5.2. 
Os pacientes com as características listadas no QUADRO 44.5.1 devem ser hospitalizados. A realização de gasometria arterial e radiografia de tórax é útil para avaliar a gravidade de uma exacerbação da doença e afastar diagnósticos alternativos ou complicações. Uma PaO2 70 mmHg e pH 60 mmHg), e/ou acidose respiratória grave (pH 25/min, pH arterial ≤ 7,35 e/ou hipercapnia > 45 mmHg) melhora a acidose respiratória e a gravidade da dispneia, além de reduzir o tempo de internação hospitalar e a mortalidade.
Um aspecto importante a ser considerado é não suspender a reabilitação pulmonar nos pacientes que apresentam exacerbação e que demandam internação hospitalar. Já foi demonstrado que os pacientes exacerbados que mantêm o programa de reabilitação, mesmo com modificação do treinamento, demoram menos para recuperar a tolerância às atividades de vida diária e a qualidade de vida.
	
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image33.pngde Suporte
Em casos mais graves de IRA, a intubação geralmente é necessária. Os objetivos da ventilação mecânica incluem corrigir a hipoxemia, tratar a acidose respiratória aguda e permitir o descanso dos músculos ventilatórios. Indicações comuns para ventilação mecânica incluem apneia, taquipneia severa, distúrbios do nível de consciência e falha em aumentar a PaO2 com oxigenoterapia.
(eu médico residente) 
Fisiopatologia
A ventilação alveolar se torna inadequada em relação à produção de CO2 devido à falência da capacidade de ventilação do paciente (falência da bomba) ou do esforço ventilatório (falência do drive * ) 2,3 (Fig. 99-1). Estes dois mecanismos são distintos em suas apresentações clínicas. Os pacientes com falência aguda da bomba respiratória são dispneicos e taquipneicos com outros sinais de diculdade respiratória, enquanto os pacientes com falência do impulso respiratório não sentem falta de ar e demonstram, tipicamente, bradipneia ou apneia.
Apesar da insuficiência ventilatória aguda ser, primariamente, um distúrbio da ventilação alveolar, a hipoxemia também costuma estar presente. A hipoventilação alveolar causa uma queda proporcional na pressão de oxigênio alveolar (PAO2 ), de acordo com a equação do gás alveolar.
Onde assume-se que a Pco2 arterial seja quase a mesma que a Pco2 alveolar, PIO2 é a PO2 inspirada (i.e., a fração de oxigênio inspirado multiplicada pela diferença de pressão barométrica 47 [pressão de vapor d’água à temperatura corporal]), e R é a taxa de troca respiratória. Esta relação explica a queda da PO2 arterial que acompanha a hipoventilação alveolar, como mostrado na Figura 99-2. 2 O cálculo da PO2 alveolar usando a Equação 2 permite a determinação da diferença de pressão de oxigênio alveolararterial ([A-a]PO2 ) (comumente, porém imprecisamente, chamada de “gradiente A-a” e, mais precisamente, chamada de “diferença de pressão de oxigênio A-a”). Este cálculo distingue a hipoventilação pura como explicação para a hipoxemia (caso em que a [A-a]PO2 está normal) da presença de outros mecanismos, tais como baixa proporção ventilação/perfusão ( ) e shunt † da direita para a esquerda (caso em que a [A-a]PO2 está aumentada).
Por fim, a hipercapnia pode ser uma característica da insuficiência respiratória hipoxêmica se o desarranjo na troca gasosa for sucintamente grave. O shunt da direita para a esquerda e razões baixas estão presentes na síndrome do desconforto respiratório agudo (SDRA) e podem aumentar as razões volume do espaço morto-volume corrente (VD /VC ), conforme determinado pela equação de Bohr, 4 prejudicando, assim, a eliminação de CO2 e contribuindo para a hipercapnia. 
A Tabela 99-1 classifica as apresentações clínicas típicas da insuficiência ventilatória aguda de acordo com o local ou tipo de defeito, e com o mecanismo fisiológico ou categoria de doença responsável. Nem todos os exemplos listados são discutidos neste capítulo.
Mais que um mecanismo pode coexistir num determinado paciente, produzindo uma condição de risco de morte, mesmo quando os processos individuais são apenas moderados em severidade. Por exemplo, na síndrome da obesidade-hipoventilação descompensada, um paciente cujo impulso respiratório esteja reduzido e cuja obesidade represente um aumento na carga elástica da bomba respiratória pode desenvolver insuficiência ventilatória aguda-sobre-crônica, na presença de um aumento relativamente modesto no esforço respiratório a partir de um efeito restritivo adicional da cardiomegalia e derrames pleurais.
Insuficiência ventilatória aguda devido a impulso respiratório insuficiente
Causas congênitas 
Os distúrbios congênitos que podem estar associados a um impulso respiratório hipóxico ou hipercápnico diminuído incluem hipoventilação alveolar primária (ou síndrome de Ondina), síndrome de Prader-Willi, hipogonadismo tratado com testosterona exógena 8 e malformação de Arnold-Chiari. Essas doenças contribuem para o desenvolvimento da insuficiência ventilatória aguda devido a um impulso respiratório diminuído, geralmente em combinação com outros mecanismos contribuintes (tais como infecção aguda), e são, na maioria das vezes, observadas no contexto pediátrico. 
Causas adquiridas 
Um impulso respiratório reduzido é colaborador frequente para o desenvolvimento da insuficiência ventilatória crônica, mas, normalmente, não é o único mecanismo para a insuficiência ventilatória aguda, exceto em pacientes que apresentem supressão induzida por medicamento. 
Causas farmacológicas 
A depressão do impulso respiratório por uso de medicamentos é, de longe, a circunstância mais comum dessa forma de insuficiência ventilatória aguda. Os opioides são depressores potentes tanto do impulso respiratório hipóxico quanto do hipercápnico; no entanto, qualquer agente sedativo, hipnótico ou ansiolítico causa depressão respiratória se for administrado em quantidade suficiente. O propofol, em particular, é um depressor respiratório potente comumente usados para sedação durante procedimentos ou durante a ventilação mecânica, e deve ser administrado com precaução em pacientes com respiração espontânea. A depressão respiratória é resolvida à medida que o fármaco é eliminado do corpo ou é farmacologicamente antagonizado, como sinalizado pelo retorno de esforços respiratórios espontâneos. 
Como os efeitos de alguns agentes no sistema nervoso central podem aumentar e diminuir devido à circulação êntero-hepática, armazenamento lipídico e outros mecanismos, os pacientes devem ser observados até que que claro que o impulso respiratório foi restabelecido, antes de serem retirados do suporte ventilatório. No caso de overdose de fármacos e outros tipos de envenenamento, identificar o agente específico ou os agentes envolvidos e usar alguma terapia específica disponível, tal como antídotos ou diálise, é importante para agilizar o processo de desmame do suporte ventilatório. Os pacientes que não conseguem sair da ventilação mecânica devido a um impulso inadequado causado por fármacos depressores respiram lentamente ou não respiram quando o suporte ventilatório é brevemente interrompido. A razão muito mais comum para a dificuldade de desmame do suporte após overdose de fármacos é que outros mecanismos (p. ex., pneumonia aspirativa ou sepse) intervêm. Nessas circunstâncias, com o retorno do impulso respiratório, os pacientes se tornam taquipneicos e manifestam sinais de dificuldade respiratória quando o suporte ventilatório é descontinuado. 
Outras causas adquiridas 
Mixedema pode se apresentar com hipercapnia relacionada à depressão adquirida do impulso respiratório, e o hipotireoidismo pode ser um cofator quando os pacientes apresentam piora da hipercapnia. Exames de função da tireoide devem ser feitos rotineiramente em pacientes com hipercapnia nova ou piorada, especialmente quando uma explicação siológica clara não for aparente. Pacientes com anomalias subjacentes no impulso respiratório que desenvolvem infecções respiratórias, insuficiência cardíaca congestiva ou outras doenças agudas são mais propensos a desenvolver insuficiência ventilatória aguda em comparação com indivíduos sem estes distúrbios.
A síndrome da obesidade-hipoventilação, caracteriza-se por respostas atenuadas a hipoxia e hipercapnia e é um distúrbio no qual os pacientes podem apresentar, primeiramente, a insuficiência ventilatória aguda. Normalmente, esses pacientes têm um histórico de ganho de peso recente e estão marcadamente sobrecarregados de líquido, com características de cor pulmonale. O aumento do esforço respiratório devido à diminuição da complacência da parede torácica, cardiomegalia e, muitas vezes, grandes derrames pleurais, bem como o agravamento da hipoxemia, contribuem para a fadiga dos músculos respiratórios e desenvolvimento de hipercapnia e acidose respiratória grave. A hipoventilação e a insuficiência ventilatória aguda relacionadas à obesidade são mais comuns em pacientes internados com obesidade severa do que já relatado previamente. À medida que a prevalência da obesidade aumenta, é provávelque a insuficiência ventilatória devido à descompensação causada pela síndrome da obesidade-hipoventilação seja encontrada com mais frequência. 
Acidente vascular cerebral (AVC) agudo é outro cenário no qual um impulso respiratório desordenado pode contribuir para a insuficiência ventilatória aguda, mesmo que outros processos estejam normalmente presentes, especialmente a incapacidade de proteger as vias aéreas inferiores e limpar as secreções das vias respiratórias. O prognóstico dos pacientes com acidente vascular cerebral isquêmico e hemorrágico que necessitam de entubação e ventilação mecânica é precário, no curto e longo prazo, com uma taxa de sobrevida de 50% em 30 dias e 30% após 1 ano. O prognóstico é especialmente desfavorável após oclusão da artéria basilar devido não só ao impulso respiratório deprimido, mas também ao comprometimento da deglutição e problemas com a eliminação de secreção observados quando há lesão de tronco encefálico. 
Embora os dados não sejam animadores e a taxa de mortalidade ainda seja alta, as diretrizes da American Heart Association recomendam a ventilação mecânica em pacientes com AVC agudo, se necessário (Nível IC). Naturalmente, isto requer uma discussão ética com o paciente e/ou família para determinar a vontade do paciente em relação ao suporte agressivo.
Princípios do manejo 
Como o defeito fisiológico subjacente é o impulso respiratório inadequado, apesar de uma bomba respiratória presumivelmente normal, o manejo se concentra na restauração da ventilação alveolar normal. Apesar da ventilação não invasiva (VNI) estar sendo aplicada em um número crescente de contextos clínicos para aumentar a ventilação alveolar, a sua utilidade reside, principalmente, na manutenção da respiração em pacientes com falência da bomba respiratória, ao passo que a entubação traqueal é geralmente necessária após falência aguda do impulso respiratório. A VNI pode ser bastante eficaz no tratamento de hipoventilação central crônica, congênita ou adquirida em pacientes ambulatoriais, mas, no cenário de perda aguda do impulso respiratório, a ventilação mecânica invasiva restaura a ventilação alveolar mais rapidamente e de forma confiável e é mais eficaz para a proteção das vias aéreas e eliminação de secreção do que a VNI. 
Devido ao impulso respiratório prejudicado do paciente, um modo de ventilação que forneça suporte completo, tal como o modo assistido-controlado limitado por volume, deve ser inicialmente escolhido. Na ausência de lesão pulmonar aguda ou obstrução grave de uxo de ar, a conguração do ventilador deve ser escolhida concentrando-se em valores de pH arterial e Pco2 arterial na faixa normal, e oxigênio complementar deve ser fornecido (com pressão expiratória nal positiva [PEEP, do inglês positive end-expiratory pressure], se necessário) para manter a PO2 arterial normal. A menos que haja condições pulmonares coexistentes graves, o desmame deve ser realizado tão logo haja evidências de que o impulso respiratório foi restaurado (Cap. 101). A extubação é, provavelmente, segura se o paciente apresentar tosse espontânea, não necessitar de aspiração frequente e for julgado como capaz de proteger as vias aéreas, mesmo se o estado de alerta permanecer prejudicado. 
Insuficiência ventilatória aguda devido a dano na transmissão neural
Lesão medular cervical 
A lesão da medula espinhal cervical superior pode interromper a transmissão dos estímulos de respiração dos centros respiratórios no tronco cerebral para o diafragma e outros músculos ventilatórios, dependendo do nível da lesão. Como as raízes do nervo frênico que abastecem o diafragma têm origem nos segmentos C3 a C5 da coluna, os pacientes com lesão aguda neste nível ou acima geralmente requerem assistência ventilatória. Os pacientes com lesão medular nos níveis de C1- C2 são permanentemente dependentes de ventilação, enquanto aqueles com lesões em C3-C4 podem, com o tempo, alcançar pelo menos a independência parcial da ventilação. As lesões abaixo de C4 geralmente são compatíveis com ventilação não assistida, a menos que existam processos complicadores, tais como doença pulmonar intrínseca ou estado mental prejudicado. 
Os efeitos fisiológicos adversos podem ocorrer dentro dos primeiros dias ou semanas após a lesão, incluindo a perda de volumes pulmonares e incapacidade de respirar profundamente (o que predispõe à atelectasia), incapacidade de tossir normalmente (o que predispõe ao desenvolvimento de pneumonia e dificulta seu tratamento) e vasoconstrição pulmonar hipóxica prejudicada (o que predispõe a hipoxemia grave e muitas vezes refratária após atelectasia ou pneumonia). Esses efeitos fisiológicos dependem do nível da lesão, sendo mais frequentes com lesões acima de C4, e do grau da lesão, sendo mais frequentes com lesões completas, do que com incompletas. 
O prognóstico de curto prazo de lesões da medula espinal geralmente se relaciona com o nível da lesão, embora alguns estudos retrospectivos tenham mostrado que tanto a mortalidade quanto o tempo de permanência na unidade de terapia intensiva (UTI) são mais fortemente influenciados pelo desenvolvimento de pneumonia e outras complicações respiratórias do que pelo nível específico da lesão na medula. Embora haja relatos de tratamento inicial de pacientes com lesão medular cervical alta (C3-4 ou superior) com VNI, é necessária muita experiência para evitar a aspiração e outras complicações. As decisões sobre VNI devem ser feitas no caso a caso; 26 na maioria dos centros, dá-se preferência ao suporte ventilatório invasivo, pelo menos inicialmente. O marca-passo frênico ou diafragmático permitindo a extubação ou remoção do tubo de traqueostomia (decanulação) também foi relatado no período posterior após uma lesão. A futura capacidade de realizar o desmame do suporte ventilatório e de se submeter à decanulação da traqueostomia são os principais determinantes não só da sobrevida, mas também de qualidade de vida para os pacientes com lesão medular cervical. 
Doença do neurônio motor 
A esclerose lateral amiotrófica (ELA) e outras doenças do neurônio motor demonstram uma fraqueza progressiva, mas variável, dos músculos bulbares e ventilatórios. Essa progressão determina o curso da insuficiência ventilatória e das complicações pulmonares, que representam a causa mais comum de morte nestes pacientes. Normalmente, a fraqueza muscular ventilatória se desenvolve gradualmente depois que o diagnóstico já está bem estabelecido; portanto, repetidas avaliações durante a análise ambulatorial são úteis para monitorar a progressão do comprometimento muscular ventilatório. Isto permite a intervenção com VNI ou, com menos frequência, com traqueostomia antes do início da falência ventilatória aguda. No entanto, alguns casos se apresentam com insuficiência ventilatória aguda como manifestação inicial da doença. 
O início eletivo da ventilação não invasiva está se tornando um padrão no cuidado de pacientes com doença do neurônio motor com insuficiência ventilatória progressiva porque ela melhora tanto a qualidade de vida quanto a taxa de sobrevida em pacientes sem envolvimento bulbar significativo. O uso de VNI tem sido bem-sucedido não apenas em uma configuração crônica e lentamente progressiva, mas também na insuficiência ventilatória aguda complicando a ELA. No entanto, a fraqueza bulbar e um alto risco de aspiração fazem com que a ventilação mecânica invasiva seja uma escolha preferencial para pacientes com ELA que apresentem insuficiência ventilatória aguda, pelo menos inicialmente. Com o aconselhamento apropriado sobre os planejamentos de nal de vida, apenas uma pequena parcela dos pacientes com ELA recebe ventilação mecânica invasiva, e a apresentação a um departamento de emergência por conta de insuficiência ventilatória aguda deve ser incomum. 
Doença ou lesão afetando o nervo frênico 
A perda da função do diafragma que leva à insuficiência ventilatória deve-se, muitas vezes, a lesão da medula espinal, doenças imunológicas (tais como síndrome de Guillain-Barré ou esclerose múltipla)ou neuropatia (ELA, doença de Charcot Marie Tooth). A paralisia unilateral do diafragma, conduzindo à insuficiência ventilatória, pode ser o resultado de lesão ou doença do nervo frênico. Sua apresentação varia, e vai desde uma anormalidade radiográfica descoberta incidentalmente, sem impacto clínico, até insuficiência ventilatória aguda que requer ventilação mecânica em longo prazo, embora esta última seja bastante incomum e, geralmente, consequência de vários fatores. No passado, a paralisia diafragmática unilateral após lesão do nervo frênico era mais frequentemente causada por cardioplegia fria durante a cirurgia cardíaca aberta ou lesão direta durante colheita da artéria mamária interna. 
Desde o uso rotineiro do isolamento para os nervos frênicos durante a cirurgia cardíaca, essa complicação é rara hoje em dia, mas as paralisias uni ou bilateral do nervo frênico ainda são vistas como uma consequência da invasão direta por neoplasias, doenças infecciosas (como herpes-zóster e a doença de Lyme), neuropatia periférica metabólica (diabetes ou porfiria) e radioterapia. 45 Embora a insuficiência ventilatória aguda em consequência de paralisia diafragmática bilateral seja incomum, esses pacientes são muito mais sintomáticos do que aqueles com paralisia unilateral e geralmente têm ortopneia grave.
Neuropatias imunológicas 
A síndrome de Guillain-Barré, agora conhecida como polineuropatia desmielinizante idiopática aguda (PDIA), é uma polineuropatia autoimune que é responsável, juntamente com a miastenia grave, pela maioria das internações por insuficiência ventilatória devido a comprometimento neuromuscular. 46-51 A terapia com troca de plasma e imunoglobulina intravenosa melhora os resultados na PDIA, apesar de que 2% a 10% ainda morrem, e até 20% dos indivíduos que sobrevivem permanecem seriamente incapacitados. 52 Teoricamente, a morte deve ser evitável na grande maioria dos pacientes com esta doença, porque a mortalidade se dá, principalmente, por causa de complicações respiratórias potencialmente evitáveis (consulte a discussão no Cap. 97). Ainda não está claro se a necessidade de ventilação mecânica pode ser prevista antes do início da insuficiência ventilatória franca nessa condição. 
Deficiência da junção neuromuscular 
Doença Imunológica 
A miastenia grave é menos comum do que a PDIA como causa de insuficiência ventilatória aguda, embora até 15% a 20% dos pacientes miastênicos sofram uma crise durante a sua vida. Esses eventos geralmente acontecem em pacientes com um diagnóstico estabelecido de miastenia grave. Com a terapia adequada (plasmaférese e imunoglobulina intravenosa) e o suporte respiratório através de ventilação mecânica não invasiva ou invasiva, a taxa de mortalidade é de 5% a 10%. Relatou-se fraqueza muscular ventilatória isolada que requer ventilação mecânica como manifestação inicial do distúrbio. 
Doença Infecciosa 
O botulismo continua a ser uma causa rara, mas importante de insuficiência ventilatória aguda em todo o mundo. Nos países ocidentais, a incidência de insuficiência ventilatória devido a doenças transmitidas por alimentos é incomum, mas constante nas últimas décadas, com cerca de 23 casos/ano nos Estados Unidos. Por outro lado, devido à injeção subcutânea de heroína “preto alcatrão” (black-tar heroin), a incidência de botulismo por feridas tem aumentado desde os anos 1990 entre os usuários de drogas injetáveis. A grande maioria dos pacientes com ambas as formas de botulismo manifesta sintomas respiratórios e até 75% dos indivíduos desenvolvem insuficiência respiratória clinicamente significativa devido à paralisia ácida descendente progressiva que requer ventilação mecânica, a qual costuma ser mais prolongada em pacientes com botulismo por ferida. A recuperação também pode ser demorada, com fraqueza muscular ventilatória residual detectável até 2 anos depois da apresentação. 
Miopatias 
As miopatias primárias em razão de distrofias musculares ou outras miopatias congênitas são uma causa incomum de insuficiência respiratória aguda na maioria dos hospitais de cuidados intensivos, mas são mais comuns na configuração pediátrica. Esses pacientes geralmente desenvolvem insuficiência ventilatória de forma gradual e são iniciados na VNI em um regime ambulatorial. Quando se apresentam com insuficiência ventilatória aguda, é geralmente no contexto de um fator precipitante, como pneumonia ou bronquite que causa problemas com retenção de secreções. Nesse caso, eles devem ser colocados em uma unidade de terapia intensiva e tratados com um regime agressivo para ajudar com a eliminação da secreção. A entubação endotraqueal pode ser necessária para controlar as secreções, com desmame para VNI uma vez que a crise aguda desapareça. A dermatomiosite também pode causar fraqueza muscular respiratória grave o bastante para levar a insuficiência ventilatória aguda, embora não como uma manifestação inicial na ausência de outros sinais e sintomas típicos dessa condição. Nesses casos, a função ventilatória se recuperou assim que a doença foi mantida sob controle com terapia imunossupressora. 
Causas Farmacológicas 
Os fármacos bloqueadores neuromusculares são por vezes administrados a pacientes ventilados, em conjunto com a sedação, para facilitar a ventilação mecânica, reduzir o consumo de oxigênio ou controlar a pressão intracraniana. A farmacocinética clínica desses agentes foi determinada principalmente no contexto da anestesia geral em curto prazo, e seus efeitos sobre a função muscular ventilatória em pacientes criticamente doentes são muito mais variáveis. Por exemplo, a maioria dos fármacos bloqueadores neuromusculares é depurada de forma mais lenta na presença de insuficiência hepática ou renal. Isto é particularmente válido para o pancurônio e vecurônio; os efeitos desses fármacos podem durar dias ou mesmo semanas na presença de insuficiência renal. Por outro lado, o atracúrio e o cisatracúrio são metabolizados no plasma e não dependem da função renal ou hepática parao clearance; assim, eles não estão associados a fraqueza muscular prolongada como resultado do clearance retardado. 
A sequência de quatro estímulos pode ser utilizada para monitorar a profundidade do bloqueio neuromuscular, evitando paralisia excessiva e reduzindo a quantidade de fármaco utilizado, bem como o tempo de recuperação da função neuromuscular em pacientes criticamente doentes. Embora esses benefícios possam não ser vistos quando o atracúrio e o cisatracúrio são usados, a sequência de quatro estímulos é tão sucintamente simples e barata de ser executada que muitos especialistas acreditam que deveria ser empregada de forma rotineira. Minimizar o uso de bloqueadores neuromusculares no manejo da ventilação e usar a sequência de quatro estímulos para monitorar o grau de relaxamento muscular, assim como empregar interrupções diárias na paralisia, pode reduzir a incidência de paralisia prolongada. 
Fraqueza neuromuscular associada a doença crítica 
A disfunção neuromuscular associada a doença grave contribui comumente para a incapacidade subsequente de desmamar tais pacientes da ventilação mecânica. 66 São reconhecidas diversas formas de disfunção neuromuscular associada a doença crítica.
Fraqueza Adquirida na Unidade de Terapia Intensiva 
Fraqueza aguda inesperada e insuficiência ventilatória prolongada foram relatadas pela primeira vez em pacientes com estado asmático tratados com corticosteroides e bloqueadores neuromusculares. Subsequentemente, uma síndrome semelhante foi reconhecida em outros grupos de pacientes internados em UTI, especialmente aqueles com sepse e inamação sistêmica, mesmo sem administração de corticosteroides ou paralisia terapêutica. Tanto anormalidades musculares quanto neurológicas podem predominar, levando a uma confusa gama de termos diagnósticos, tais como “miopatia do paciente crítico”, “polineuropatia do paciente crítico”, “miopatia pós-paralítica”, “paresia adquirida na UTI”, “miopatia tetraplégica aguda”, e o termo preferido, fraqueza adquirida na UTI. 
A fisiopatologia da fraquezaadquirida na UTI é mal compreendida, mas pode envolver elementos de desuso e catabolismo muscular ativo provocado por inflamação sistêmica. A eletromiografia revela potenciais de ação muscular compostos reduzidos na estimulação do nervo motor (com velocidade de condução normal); aumento da duração do potencial de ação; e atividade elétrica espontânea na gravação com agulha no músculo (p. ex., potenciais de fibrilação, ondas agudas positivas). Os achados da biópsia podem incluir degeneração axonal primária, atrofia de fibra muscular tipo II, perda de lamento grosso (miosina) e (ocasionalmente) miopatia necrosante. 
É possível demonstrar, por meio de testes neurofisiológicos, que um quarto a metade de todos os pacientes que necessitam de mais de 7 dias de atendimento na UTI e a maioria dos pacientes que desenvolvem síndrome de resposta inflamatória sistêmica têm fraqueza adquirida na UTI. Essas anomalias neurofisiológicas surgem cedo, se acumulam durante o curso da doença e geralmente afetam tanto os nervos quanto os músculos. Estudos prospectivos demonstraram que cerca de um terço dos pacientes criticamente enfermos apresenta fraqueza na avaliação clínica. O paciente típico exibe fraqueza simétrica nas extremidades, na qual a função proximal está mais prejudicada do que a função distal e os músculos faciais são poupados. Clinicamente, esse distúrbio pode produzir fraqueza neuromuscular grave e, muitas vezes, afeta os músculos respiratórios, e pode prolongar a necessidade de suporte ventilatório. Deve-se suspeitar desta síndrome em pacientes que estão fracos (escore do Medical Research Councilem repouso ou ortopneia podem responder à VNI, da mesma forma que os sintomas atribuíveis à falta de sono, tais como fadiga diurna, sonolência excessiva ou dores de cabeça pela manhã.
Embora os meios ideais para monitoração da função muscular respiratória permaneçam incertos, é evidente que a iniciação de VNI, ou, caso isso falhe, a entubação e ventilação mecânica (se os pacientes as desejarem), deve ser realizada antes do desenvolvimento de acidose respiratória grave ou parada respiratória. Por essa razão, os pacientes com doença neuromuscular aguda que apresentam sinais de comprometimento pulmonar devem ser monitorados em uma UTI. Embora a taxa de progressão possa flutuar, medições seriadas da capacidade vital e da pressão inspiratória máxima, juntamente com exames físicos repetidos com foco na função bulbar e capacidade de tosse, são aconselháveis para evitar entubações de emergência (Fig. 99-3).
Princípios do manejo ventilatório 
Os pacientes com insuficiência ventilatória aguda devido à doença neuromuscular geralmente têm parênquima pulmonar subjacente normal. Embora a VNI seja frequentemente usada com sucesso nesses pacientes, um envolvimento bulbar significativo está associado a uma alta probabilidade de fracasso da VNI e os pacientes com estes decits devem ser entubados se o objetivo é o prolongamento da vida. Pacientes entubados costumam ser suportados com ventilação com volume-alvo, usando volumes correntes de 6 a 8 mL/kg, taxas ligeiramente abaixo da espontânea, e 5 a 10 cm H2O de PEEP para evitar a atelectasia. Esses alvos também podem ser atingidos usando aparelhos portáteis de ventilação limitada à pressão com a diferença de pressão entre a pressão inspiratória e expiratória ajustada para atingir volumes correntes semelhantes (geralmente, diferença de pressão de, pelo menos, 8 a 10 cm H2O), evitando alcalose respiratória. Em pacientes que necessitam de assistência ventilatória contínua, as definições devem visar não só a manutenção da troca gasosa, mas também o conforto, considerando que não há evidências convincentes de que “exercitar” os músculos respiratórios na doença neuromuscular acelera a recuperação. Alguns defendem um novo protocolo utilizando VNI profilática e assistência mecânica à tosse para facilitar a extubação e evitar a necessidade de reintubação em pacientes com doença neuromuscular que estão em desmame da ventilação mecânica invasiva.
Insuficiência ventilatória aguda devido a defeitos da parede torácica 
Muitas doenças restritivas dos pulmões ou parede torácica avançam de forma insidiosa ao longo de meses ou anos. A doença crítica pode representar a história natural da doença de base, mas também pode sinalizar uma crise sobreposta de forma aguda e potencialmente reversível, tal como infecção, pneumotórax ou tromboembolismo. 
Anomalias esqueléticas da parede torácica 
A restrição torácica e a disfunção muscular ventilatória em função de cifoescoliose grave levam, tipicamente, à insuficiência ventilatória gradualmente progressiva. Tais pacientes podem se apresentar com insuficiência ventilatória aguda ou aguda-sobre-crônica e requerem cuidados intensivos. Estudos fisiológicos mostram que tanto a mecânica pulmonar quanto a da parede torácica são prejudicadas durante a insuficiência respiratória aguda em pacientes com cifoescoliose. 97 O trauma de tórax, especialmente quando leva a tórax instável devido a fraturas de costelas, também pode causar o desenvolvimento de insuficiência respiratória hipercápnica aguda. Em ambos os casos, a bomba ventilatória falha por causa da incapacidade de manter o trabalho ventilatório, devido a anomalias que comprometem a função ventilatória, tais como aumento da rigidez da parede torácica na cifoescoliose e diminuição da eficiência ventilatória devido a movimento paradoxal da parede torácica e dor no tórax instável. 
Doença pleural 
A doença primária da pleura, como o espessamento pleural difuso relacionado a amianto ou fibrotórax pós-inflamatório, pode se apresentar de uma maneira semelhante às deformidades esqueléticas, mas dispneia e hiperventilação são mais comuns com essas doenças pleurais crônicas. A acidose respiratória se desenvolve tardiamente no curso da doença, a menos que o impulso ventilatório esteja deprimido ou se houver envolvimento pulmonar concomitante. O derrame pleural ou pneumotórax podem igualmente precipitar insuficiência ventilatória aguda, normalmente na presença de doença do parênquima pulmonar subjacente obstrutiva ou restritiva. 
Princípios do manejo 
A VNI em longo prazo parece ser benéfica para pacientes selecionados com cifoescoliose e outras doenças da parede torácica 98 e há relatos de que foi bem-sucedida na insuficiência ventilatória aguda sobre-crônica. Alguns estudos recentes relatam que a VNI reduz a necessidade de entubação e leva a uma internação hospitalar mais curta em pacientes com trauma torácico. 
Doença do Parênquima Pulmonar 
A fibrose pulmonar idiopática e outras doenças restritivas do parênquima pulmonar normalmente estão associadas a hiperventilação, em vez de hipoventilação. Contudo, a insuficiência ventilatória aguda pode surgir nas fases finais dessas condições, seja como uma manifestação do processo da doença primária ou, mais frequentemente, em conjunto com pneumonia, cirurgia, ou outra doença intercorrente. A avaliação fisiológica demonstrou aumentos significativos na rigidez pulmonar e resistência das vias aéreas em pacientes com fibrose pulmonar idiopática em estágio final com necessidade de ventilação mecânica, explicando o desenvolvimento de hipercapnia e insuficiência ventilatória aguda. Vários relatos de caso documentaram o prognóstico desfavorável de pacientes que apresentam insuficiência respiratória aguda no contexto de fibrose intersticial avançada. Em um relato retrospectivo, todos os 14 pacientes consecutivos com insuficiência respiratória aguda e fibrose pulmonar idiopática que foram internados na UTI morreram, apesar de suporte ventilatório agressivo. Em outro relato semelhante de 23 pacientes, 22 deles morreram; o único sobrevivente recebeu um transplante de pulmão logo após a admissão. Numa terceira série de 19 pacientes com fibrose pulmonar idiopática e IRA, 13 morreram. Os resultados parecem igualmente ruins, independentemente de ventilação invasiva ou não invasiva. 
Princípios do Manejo Ventilatório 
Devido ao aumento da rigidez do pulmão, a VNI para a doença restritiva normalmente requer pressões das vias aéreas superiores às utilizadas para DPOC. Assim, evitar a insuflação gástrica e vazamentos de ar ao redor da máscara é mais desafiador. Além disso, considerando que uma condição sobreposta, tal como uma infecção respiratória, muitas vezes precipita o ataque agudo de insuficiência respiratória, acompanhada de aumento do trabalho respiratório e retenção de secreção, o suporte ventilatório invasivo costuma ser justificado. Ensaios clínicos ainda não determinaram a melhor maneira de ventilar pacientes com insuficiência respiratória aguda no contexto de doença pulmonar ou torácica restritiva subjacente. O potencial de comprometimento hemodinâmico, barotrauma e lesão pulmonar induzida por ventilação com o uso de altas pressões e a semelhança fisiológica com a SDRA em pacientes com fibrose pulmonar agravada justificam a aplicação de estratégias ventilatórias de proteção pulmonar e metas de manejo semelhante (Cap. 101). Devem-se aplicar baixos volumes correntes (p. ex., 6 mL/kg de peso do corpo previsto), tentando manter a pressão de platô no final da inspiração inferior a 30 cm H2O, se possível. Pacientes com doença pulmonar restritiva costumam respirar rápida e superficialmente, assim, pode não ser possível evitar a taquipneia durante o processo de desmame, a qual não deve ser usada como a única razão para atrasar a extubação se as trocas gasosas e outras avaliações estiverem aceitáveis.
Insuficiência ventilatória aguda devido a obstrução das vias aéreas 
Obstrução das vias aéreas superiores 
A obstrução das vias aéreas superiores é uma causa ocasional de insuciênciaventilatória aguda. O início pode ser precipitado, assim como na oclusão da glote por um corpo estranho aspirado (i.e., “café coronary” — oclusão das vias aéreas causada por engasgo com alimento) ou uma epiglote inchada e edematosa devido a epiglotite aguda. O início também pode ser insidioso, progredindo ao longo de meses, como com um tumor traqueal. A gravidade e comprimento do estreitamento e fluxo de ar determinam a resistência das vias respiratórias e, assim, o trabalho respiratório adicional imposto pela obstrução. Um estreitamento gradualmente progressivo das vias aéreas superiores pode ser bem tolerado, pelo menos durante a respiração em repouso, até que um limite crítico seja alcançado, muitas vezes quando o diâmetro das vias aéreas cai para a faixa de 5 a 6 mm. 
A localização e a variabilidade do estreitamento também são importantes na determinação das manifestações clínicas. O estreitamento extratorácico variável das vias aéreas superiores afeta principalmente o fluxo inspiratório, pois a pressão intraluminal negativa agrava o estreitamento durante a inspiração. Durante a expiração, a pressão intraluminal positiva alarga as vias aéreas extratorácicas. A paralisia das cordas vocais é um excelente exemplo de uma obstrução extratorácica variável das vias aéreas superiores, produzindo estridor e grave obstrução das vias aéreas durante a inspiração, mas nenhuma obstrução significativa durante a expiração. O oposto refere-se às obstruções intratorácicas variáveis, com o estreitamento ficando cada vez menos grave durante a inspiração porque os gradientes de pressão favorecem o alargamento das vias aéreas. Durante a expiração, as vias aéreas se estreitam e a gravidade da obstrução piora. A traqueomalacia pode causar obstrução intratorácica variável das vias aéreas. Obstruções fixas afetam tanto a inspiração quanto a expiração, independentemente da sua localização. 
A obstrução das vias aéreas superiores provoca insuficiência ventilatória por aumento da resistência das vias aéreas até o ponto em que os músculos respiratórios não conseguem mais sustentar o volume-minuto em um nível adequado para manter a homeostase de CO2. O edema pulmonar por pressão negativa também pode contribuir para o prejuízo na troca gasosa. 112 Idealmente, o objetivo terapêutico é aliviar a obstrução. Isto pode ser conseguido pela remoção de um corpo estranho, por terapia a laser de um tumor endotraqueal, colocação de um stent numa área de traqueomalacia ou estenose, ou por traqueostomia para contornar uma área de obstrução. A inalação de heliox (para reduzir a resistência das vias aéreas), pressão positiva contínua nas vias aéreas (CPAP, do inglês continuous positive airway pressure), ou ventilação não invasiva utilizando pressão de suporte e PEEP podem ajudar a reduzir o trabalho respiratório e evitar a entubação em pacientes que têm causas reversíveis para sua obstrução das vias aéreas superiores, como estridor pós-extubação, ou que estão à espera de traqueostomia ou reparação cirúrgica de uma obstrução. No entanto, essas medidas proteladoras requerem um acompanhamento atento, com o reconhecimento de que o paciente pode deteriorar-se abruptamente. 
Insuficiência ventilatória aguda devido a deficiência vascular 
Um aumento no espaço fisiológico morto por distúrbios que afetam a vasculatura pulmonar reduz a ventilação alveolar em relação à ventilação-minuto geral. Embora a hipercapnia seja esperada em tais circunstâncias, ela costuma ser impedida por um aumento modesto na ventilação total. Assim, a insuficiência ventilatória aguda raramente é vista na doença vascular pulmonar primária. No tromboembolismo pulmonar, por exemplo, a hipercapnia é incomum. A hipercapnia após embolia pulmonar pode ser vista, no entanto, em doentes com uma comorbidade, como DPOC grave ou uma depressão do impulso ventilatório por fármacos que prejudicam a função da bomba ventilatória. Com efeito, a acidose respiratória aguda, com ou sem piora concomitante da oxigenação, pode ser a manifestação inicial de tromboembolismo pulmonar em um paciente em ventilação mecânica controlada ou com uma lesão alta da medula cervical ou paralisia farmacológica que não pode aumentar a ventilação-minuto. 
Outra circunstância rara em que a insuficiência ventilatória aguda pode desenvolver-se como um resultado de um distúrbio da pulmonar circulação é a embolia venosa, na qual é possível observar hipercapnia e uma discrepância acentuada entre os níveis de CO2 arterial e expirado. 197 A hipercapnia também pode complicar a síndrome torácica aguda em pacientes com doença falciforme; uma série documentou acidose respiratória em 42% dos pacientes que desenvolveram esta síndrome.
3 Diferenciar os parâmetros clínicos e laboratoriais da insuficiência respiratória aguda e crônica.
Particularidades na criança
Existem diversas particularidades nas crianças que as tornam mais suscetíveis ao desenvolvimento de insuficiência respiratória, podendo ser destacadas:2
· o pequeno diâmetro das vias aéreas, que produz mais tendência à obstrução;
· as funções musculares intercostal e diafragmática menos maduras, favorecendo a exaustão;
· os poros de ventilação colateral (canais de Lampert e Poros de Kohn) pobremente desenvolvidos, favorecendo a formação de atelectasias;
· a caixa torácica mais complacente;
· a incoordenação toracoabdominal durante o sono REM, que prejudica a higiene brônquica;
· os pulmões com menos elastina nas crianças pequenas, levando à diminuição na propriedade de recolhimento elástico, com consequente diminuição na complacência pulmonar;
· o sistema imunológico em desenvolvimento, favorecendo as infecções.
Definições
A literatura médica geralmente utiliza os termos angústia respiratória e insuficiência respiratória para descrever o comprometimento respiratório. Neste estudo serão utilizados os seguintes conceitos:
· angústia respiratória: condição clínica caracterizada por sinais e sintomas de padrão respiratório anormal,3 como elevação de frequência respiratória (taquipneia) e aumento de esforço respiratório (por exemplo, retrações intercostais);
· insuficiência respiratória: incapacidade dos pulmões em fornecer oxigênio suficiente ou remover o dióxido de carbono para atender às demandas metabólicas do organismo.3
Essas terminologias podem ser entendidas como etapas contínuas e progressivas do comprometimento respiratório. A angústia respiratória é considerada um estado de compensação no qual o paciente mantém as trocas gasosas adequadas a partir do aumento do trabalho e da frequência respiratória.3 Quando a criança entra em exaustão ou apresenta piora da função respiratória que não pode ser compensada, instala-se a insuficiência respiratória.3 Na situação de deterioração, seja pela história natural da doença ou pelo atraso ou ausência de tratamento, o paciente entra no estágio de falência cardiopulmonar que antecede a parada cardiorrespiratória. A falência cardiopulmonar pode ser conceituada como insuficiência respiratória associada a choque, que requer intervenção imediata para evitar parada cardiorrespiratória.4
É importante destacar que os problemas respiratórios podem ou não evoluir nessa sequência relatada, dependendo da história natural da doença e do tratamento instituído. Além disso, em algumas situações a insuficiência respiratória pode instalar-se de forma abrupta sem ser precedida pela angústia respiratória, como na obstrução de via aérea por corpo estranho.
Tipos de insuficiência respiratória
A insuficiência respiratória pode ser classificada pela fisiopatologia subjacente ou duração do processo.3 A classificação fisiopatológica baseia-se no conteúdo de O2 e CO2 no sangue arterial. A insuficiência respiratória hipoxêmica (oxigenação inadequada) é definida como a pO2 arterial 50 mmHg, sendo importante ressaltar que as duas formas podem coexistir como uma falha combinada de oxigenação e ventilação.3
Na avaliação por critériode tempo, a insuficiência respiratória é classificada em aguda quando as alterações são de início recente (horas ou dias) e crônica quando as alterações desenvolvem-se ao longo de semanas ou anos.2 No quadro agudo os mecanismos compensatórios fisiológicos ainda não ocorreram, produzindo desequilíbrio acidobásico.2 Já nos quadros crônicos os mecanismos compensatórios, têm tempo para atuar, melhorando o transporte de O2 (aumento dos níveis de hemoglobina) e compensando a acidemia respiratória (aumento dos níveis de bicarbonato).2
Avaliação sistematizada
A avaliação inicial do paciente com comprometimento respiratório, como de qualquer condição clínica potencialmente grave, pode ser feita por meio da abordagem sistemática proposta pelo Suporte Avançado de Vida em Pediatria da American Heart Association, que utiliza a regra mnemônica ABCDE.5 Como o enfoque desta pesquisa é o comprometimento do sistema respiratório, a discussão será focada na avaliação da via aérea e do desempenho respiratório, respectivamente, as letras A e B da regra mnemónica.
Avaliação da via aérea
O objetivo é determinar se a via aérea superior está patente, com o paciente sendo classificado como tendo uma via aérea livre ou obstruída.4 A avaliação consiste da observação dos movimentos do tórax e abdome, da ausculta dos ruídos dos sons respiratórios e da movimentação do ar e da sensação de fluxo de ar através do nariz e boca.4 São considerados sinais sugestivos de obstrução de via aérea superior a alteração da voz (rouquidão), o estridor (geralmente inspiratório, mas pode ser bifásico), o ronco inspiratório e os episódios de esforço respiratório não acompanhados de sons respiratórios ou de sensação de fluxo de ar através do nariz e boca.4
Avaliação do desempenho respiratório
O desempenho respiratório é avaliado com base na análise da frequência respiratória (FR), esforço respiratório, entrada de ar, sons respiratórios e oximetria de pulso.4
Frequencia respiratoria e esforço respiratorio
A FR deve ser avaliada antes da manipulação da criança, pois a ansiedade e a agitação provocadas pelo exame físico podem alterar a frequência basal. A FR adequada é inversamente relacionada à idade (Quadro 1) e suas anormalidades são classificadas em taquipneia (FR mais rápida do que a normal para idade), bradipneia (FR mais lenta do que a normal para idade) e apneia (cessação da respiração por 20 segundos ou menos se acompanhada de bradicardia, cianose ou palidez).4
Os sinais de esforço respiratório representam a tentativa do paciente de compensar a piora da troca gasosa, por meio do aumento do trabalho respiratório.3 A observação de elevado número ou de determinados sinais de esforço respiratório está geralmente associada à maior gravidade do comprometimento respiratório (Tabela 1).6
Entrada de ar
A análise da entrada de ar nos pulmoes é uma das formas de avaliar clinicamente a ventilação do paciente, sendo caracterizada pela observação da expansão da parede torácica e da ausculta da movimentação distal do ar.4 A expansão torácica e/ou a movimentação distal do ar diminuídas podem ser consideradas um sinal de ventilação inadequada,6 enquanto a assimetria da entrada de ar pode ser um sinal de processo patológico unilateral como atelectasias, pneumotórax ou derrame pleural.4
Sons respiratórios e ausculta respiratória
Os sons respiratórios anormais podem auxiliar no diagnóstico do tipo de problema respiratório, por geralmente estarem associados a determinadas alterações no sistema respiratório (Tabela 2).
Sinais em outros sistemas orgânicos
Alterações em outros sistemas orgânicos podem ser constatadas quando ocorre comprometimento respiratório. Na avaliação do sistema circulatório podem estar presentes palidez cutânea, cianose, extremidades frias, taquicardia e bradicardia.7 Na avaliação neurológica podem ser observadas agitação, ansiedade, irritabilidade e rebaixamento de nível de consciência.7
Oximetria de pulso
A avaliação clínica da hipoxemia não é fidedigna, porque depende de muitos fatores, incluindo iluminação ambiental, pigmentação da pele, perfusão tecidual e concentração de hemoglobina.8 Em condições ótimas, a cianose central é verificada apenas quando a saturação de oxigênio (Sat.O2) encontra-se por volta de 75%.8 Com isso, em todo paciente com angústia respiratória o médico deve mensurar a oximetria de pulso.8
A oximetria de pulso é feita por meio de um dispositivo que permite a estimativa da Sat.O2 na hemoglobina do sangue arterial, de forma simples, não invasiva e fidedigna.8 Valores de Sat.O2 > 94% quando mensurados em pacientes em ar-ambiente geralmente indicam oxigenação adequada.4
Entretanto, é importante destacar que a oxime-tria de pulso apresenta algumas limitações.8 A Sat.O2 pode estar artificialmente elevada quando a concentração de carboxi-hemoglobina está alta (por exemplo, inalação de fumaça), diminuída artificialmente na presença de corantes intravenosos (por exemplo, azul de metileno) e diminuída ou aumentada nas concentrações elevadas de meta-hemoglobina.7 Também não é confiável para pacientes com perfusão tecidual diminuída (choque, hipovolemia ou hipotermia) devido à detecção de sinal fraco.7 Há, ainda, a falha de mensuração relacionada à movimentação do paciente, que pode ser excluída ao detectar-se que a pulsação registrada no oxímetro coincide com a frequência cardíaca do paciente.8
Exames complementares
Além dos exames específicos para cada tipo de doença que pode comprometer o sistema respiratório, a radiografia de tórax e a gasometria arterial são exames complementares disponíveis na maioria dos serviços de urgência e de fácil realização e que podem auxiliar no diagnóstico preciso do comprometimento respiratório do paciente.
A radiografia de tórax é uma importante ferramenta utilizada para confirmar um diagnóstico de pneumonia, edema pulmonar, pneumotórax ou derrame pleural.
A gasometria arterial avalia com precisão a extensão da hipoxemia ou hipercarbia7 e auxilia na diferenciação entre insuficiência respiratória aguda e crônica (Tabela 3). 
Classificação
Após a avaliação do paciente por anamnese, exame físico e exames complementares (quando indicados), o paciente deve ser classificado quanto ao grau de comprometimento e ao tipo de problema respiratório. A partir de um conjunto de sinais clínicos associados aos valores da oximetria de pulso ou da pO2 e pCO2 fornecidos pela gasometria arterial, o médico é capaz de classificar o grau de comprometimento respiratório (angústia respiratória versus insuficiência respiratória).
O médico deve ficar atento para alguns sinais que são indicativos de insuficiência respiratória grave com progressão para insuficiência cardiopulmonar, nas quais a intervenção imediata é necessária para evitar a parada cardiorrespiratória: cianose, Sat.O2 exemplo, um paciente com taquipneia e sibilos expiratórios provavelmente apresentará uma obstrução de via aérea inferior intratorácica como causa do problema respiratório. A partir da identificação do tipo sindrômico, o próximo passo é a formulação da hipótese diagnóstica com o auxílio da história da moléstia atual e história pregressa.
É importante destacar que, embora a angústia respiratória geralmente resulte de problemas do sistema respiratório, algumas doenças de outros sistemas orgânicos, como o choque séptico e cetoacidose diabética, podem manifestar-se como angústia respiratória, induzindo diagnósticos incorretos e tratamentos inapropriados. Portanto, o médico deve ampliar o seu diagnóstico diferencial para doenças de outros sistemas orgânicos quando um tipo de problema respiratório não for identificado ou nas situações de resposta incomum ao tratamento instituído para determinada doença respiratória.
Tratamento
O manejo proposto dependerá da classificação do paciente quanto ao grau de comprometimento respiratório e ao tipo de problema respiratório. O manejo do comprometimento respiratório tem como objetivo: a) garantir a patência e a sustentabilidade da via aérea superior; e b) dar suporte para oxigenação e ventilação adequadas.3 A terapêutica necessária para esses objetivos dependerá do grau do comprometimento; e a quantidade e complexidade das medidas aumentam com a piora da condição clínica do paciente (Tabela 5).10 Já o manejo/tratamento do tipo de problema respiratório dependerá da doença responsável pelo quadro, não sendo o objetivo do artigo descrever o tratamento específico para o elevado número de enfermidades que podem produzir problemas respiratórios. 
Via aérea
O primeiro passo para o manejo do comprometimento respiratório é garantir a potência e a sustentabilidade da via aérea superior. As medidas utilizadas para alcançar esses objetivos podem ser divididas em intervenções simples e avançadas, que serão indicadas de acordo com a condição da via aérea.4
Entre as intervenções simples comumente empregadas estão: a colocação da criança em posição de conforto; manobra de inclinação da cabeça-elevação do queixo para abrir a via aérea; manobra de elevação de mandíbula sem extensão da cabeça, quando houver suspeita de lesão de coluna cervical; aspiração do nariz e da orofaringe; técnicas de desobstrução de via aérea por corpo estranho em pacientes conscientes; e dispositivos acessórios da via aérea (por exemplo, cânula orofaríngea).4 Entre as intervenções avançadas, incluem-se a aplicação de pressão positiva contínua na via aérea (CPAP), ventilação não invasiva (BIPAP), remoção de corpo estranho por laringoscopia direta, cricotireoidotomia e intubação endotraqueal.4
Sistemas de oferta de oxigênio
A administração de oxigênio suplementar está indicada nos pacientes com hipoxemia confirmada (pO2 arterial  94%11 A cânula nasal, por exemplo, pode ser adequada para uma criança consciente, com comprometimento respiratório leve, que requer oxigênio suplementar em baixa concentração, porém pode ser inadequada para uma criança consciente, com comprometimento respiratório grave, que necessita de oxigênio suplementar em alta concentração. Já no paciente que não é capaz de manter ventilação espontânea, o oxigênio suplementar será fornecido através da bolsa-máscara, até o estabelecimento de via aérea avançada.
Os sistemas de oferta de oxigênio podem ser categorizados em sistemas de baixo e alto fluxo.11 Os sistemas de baixo fluxo fornecem FiO2 que varia com o fluxo inspiratório do paciente e são classificados como sistemas de oferta de oxigênio de desempenho variável (Tabela 4).11,12 Já os sistemas de alto fluxo fornecem concentração de oxigênio inspirado específica, com fluxo que atende ou excede as necessidades de fluxo inspiratório do paciente e são classificados como sistemas de fornecimento de oxigênio de desempenho fixo (Tabela 6).
Discussão sobre a conceituação da máscara sem reinalação como sistema de alto fluxo em crianças pode ser levantada, por teoricamente fornecer fluxo que atende ou excede às necessidades de fluxo inspiratório de pacientes pediátricos. Porém, na visão dos autores, os mais importantes conceitos sobre os sistemas de oferta de oxigênio são o conhecimento da FiO2 que cada dispositivo pode fornecer e do fluxo de O2 necessário para que cada dispositivo funcione adequadamente.
Ventilação mecânica não invasiva
A ventilação não invasiva (VNI) refere-se ao fornecimento de suporte respiratório mecânico sem o uso de intubação endotraqueal,13 sendo o continuous positive airwaypressure (CPAP) e o bilevel positive airway-pressure (BiPAP) os principais modos utilizados.14
Pode ser indicada nas situações em que a IRA é reversível em um período relativamente curto.14 Nesse cenário, o objetivo é maximizar a função pulmonar até reverter a causa precipitante. Esse suporte ventilatório tem a meta de "ganhar tempo", ao reduzir a carga sobre os músculos respiratórios pelo aumento da ventilação, poupando, com isso, o esforço respiratório do paciente e melhorando a troca gasosa14 antes que ocorra exaustão.
Por não necessitar de intubação endotraqueal, a VNI evita alguns riscos relacionados ao procedimento e à utilização de ventilação mecânica invasiva, como trauma da via aérea superior, edema de laringe, disfunção de corda vocal .13,14
Existem evidências de alta qualidade na literatura para apoiar a utilização da VNI para o tratamento da IRA em adultos, devido a diferentes causas, como exacerbação de doença pulmonar obstrutiva crônica e edema agudo pulmonar cardiogênico. Porém, há poucos relatos sobre seu uso em crianças.14 Até o momento, séries de casos constituem a grande maioria do conhecimento disponível nessa faixa etária, com estudos evidenciando efetividade da VNI em pacientes com pneumonia, edema pulmonar, fibrose cística, bronquiolite, crise de asma aguda e síndrome torácica aguda.13
Pelo fato de que uma série de questões sobre a utilização da VNI em Pediatria ainda não foi respondida, como identificação do paciente que se beneficiará (tipo de doença) e o momento certo para a aplicação, não há possibilidade de fornecer orientações baseadas em evidência de alta qualidade sobre as indicações de uso desse método alternativo de suporte respiratório em Pediatria.14
Nos últimos anos a utilização da cânula nasal com alto fluxo tem recebido atenção como modalidade alternativa de suporte ventilatório para pacientes pediátricos. Diferente do sistema padrão de cânula nasal, esses dispositivos fornecem gás umidificado e aquecido em altas taxas de fluxo (entre seis e 30 litros por minuto).15
Os mecanismos de ação dessa modalidade ventilatória ainda não estão totalmente estabelecidos, porém a geração de pressão positiva em via aérea e a habilidade de satisfazer as demandas inspiratórias do paciente enquanto lava o espaço morto nasofaríngeo são alguns dos fatores destacados.15 Embora existam vantagens teóricas em relação à cânula nasal padrão e máscaras faciais, evidências atuais não demonstraram equivalência ou superioridade sobre os outros modos de suporte respiratório não invasivo como CPAP ou BiPAP.15
Intubação endotraqueal e ventilação mecânica invasiva
A indicação da intubação endotraqueal e ventilação mecânica invasiva (VMI) na insuficiência respiratória aguda será baseada na identificação de deterioração progressiva ou prevista do comprometimento respiratório, apesar da otimização da terapêutica indicada para o tipo de problema respiratório.3 Nesse contexto, a indicação geralmente recairá em três situações: inabilidade para manter oxigenação e ventilação adequadas; inabilidade para manter e/ou proteger a via aérea; potencial para deterioração clínica (por exemplo, epiglotite ou lesão térmica de via aérea superior por inalação de fumaça/queimadura).