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197 RESPOSTAS E COMENTÁRIOS 1. A resposta é c). O principal exame complementar diagnóstico para perda auditiva induzida por ruído (PAIR) é a audiometria tonal aéreo-óssea, sendo importante o repouso auditivo de pelo menos 14h antes da realização desse exame. O padrão audiométrico característico nessa enfermidade é do tipo “gota acústica”, isto é, com predomínio da perda neurossensorial auditiva nos limiares de 3000, 4000 ou 6000 Hz, estando restaurado em 8000 Hz, ademais, a média dos limiares de 500, 1000 e 2000 Hz costuma ser melhor que as frequências supracitadas da “goteira acústica” nas fases iniciais da PAIR. Diversos fatores como diabetes, hipertensão, idade, história de tabagismo, uso de substâncias ototóxicas e perdas neurossensoriais pré-existentes podem agravar a quantidade de dano induzido pelo ruído na orelha interna. Trata-se de uma enfermidade irreversível, com perda de fibras nervosas cocleares, de células ciliadas externas e desenvolvimento de zonas mortas (tecido cicatricial) no órgão de Corti (STUCKEN; HONG, 2014; LAVINSKY; NUDELMANN, 2015). 2. A resposta é a). As mutações no gene da conexina 26 (um tipo de proteína transmembrana formadora de canais, responsáveis pelo rápido transporte de pequenas moléculas e íons entre as células), codificada pelo gene GJB2, são consideradas responsáveis por cerca de 10 a 20% de todas as perdas auditivas neurossensoriais. O gene nuclear GJB2 foi o primeiro a ser associado a um padrão de surdez congênita não sindrômica, sendo a mutação 35delG envolvida em 70% dos casos de surdez hereditária autossômica recessiva. A displasia cocleossacular (Scheibe) pode ser encontrada na síndrome de Jervell & Lange-Nielsen (autossômica recessiva), caracterizada por perda neurossensorial bilateral, profunda, arritmias cardíacas e que pode evoluir precocemente (2º e 3º ano de vida) com morte súbita. A aplasia de Michel, por último, é caracterizada pelo não desenvolvimento do labirinto (suscitando um quadro de anacusia desde o nascimento, como corretamente apontado pela terceira alternativa), de padrão autossômico dominante, mas com desenvolvimento normal das orelhas externa e média (OLIVEIRA; ZANONI; KASSE, 2015). 3. A resposta é c). A doença de Ménière (DM) é uma enfermidade da orelha interna que compreende tanto sintomas auditivos (disacusia) como sintomas vestibulares, podendo haver predominância de um ou outro tipo de sintoma no quadro clínico dos pacientes. Trata-se de uma patologia predominante na população adulta, com um início dos sintomas na faixa de 20 a 60 anos (média na quarta década), sendo igualmente comum em ambos os sexos e em ambas as orelhas (direita e esquerda). A apresentação clínica clássica consiste em zumbidos, perda auditiva flutuante (tipo neurossensorial), plenitude auricular e quadro vertiginoso: tontura rotatória, espontânea, de duração de pelo menos 20 minutos no geral, estando acompanhadas por desequilíbrio que pode durar por até vários dias. Critérios para classificação de DM definida: 2 ou mais crises de vertigem de pelo menos 20 minutos; surdez documentada audiometricamente pelo menos uma vez; zumbido ou pressão auricular (BAHMAD JÚNIOR, 2015). 4. A resposta é e). O espectro da neuropatia auditiva (denominação antiga: dissincronia auditiva ou neuropatia auditiva) caracteriza um grupo diversos de alterações de mesma base fisiopatogênica que cursam com uma forma particular de surdez central (e, portanto, caracteriza uma perda auditiva neurossensorial). Nesse quadro, há preservação das 198 emissões otoacústicas (EOA), respostas ausentes ou anormais na audiometria de tronco cerebral (PEATE), além da ausência de reflexos timpânicos. A manifestações clínicas e resultados de exames complementares preenchem as características de desordem do espectro da neuropatia auditiva nesse paciente (ALBERNAZ, 2011). 5. A resposta é e). Define-se surdez súbita (SS) como uma perda auditiva do tipo neurossensorial de ao menos 30 dB e em 3 frequências consecutivas no exame audiométrico e cuja instalação se faz em menos de 72 h. Diversas são as causas etiológicas de SS, podendo fazer parte de quadros de tumores do ângulo ponto-cerebelar, doenças infecciosas, neurovasculares, otosclerose, síndrome do aqueduto vestibular alargado, e doença de Ménière. No entanto, na maioria esmagadora dos casos (90%), não é possível definir clinicamente uma causa etiológica, configurando-se grande número de quadros idiopáticos. Esses pacientes podem ter taxa de recuperação espontânea em torno de 60%. Diversas teorias foram aventadas para a fisiopatologia dos quadros idiopáticos, sendo a hipótese de ruptura de membranas (especialmente a de Reissner), sugerida por Simmons em 1968, gerando uma fístula perilinfática uma das mais aceitas atualmente para explicação do quadro. Outras teorias aceitas atualmente consideram infecções virais e alterações neurovasculares como causas possíveis para etiopatogenia de SS idiopática (LEAL; RAMOS; CALDAS NETO, 2015). 6. A resposta é c). [A] A síndrome de Alport (85% alteração genética ligada ao X; 15% autossômico recessivo) é caracterizada por doença renal que evolui com hematúria microscópica ou macroscópica desde os primeiros anos de vida, culminando com insuficiência renal na quinta década. Está associada a perdas auditivas e visuais, sendo as primeiras de caráter progressivo, simétrico e neurossensorial com intensidade e idade de início variável (afeta sobretudo frequências médias e elevadas). As perdas visuais são caracterizadas por lenticone anterior e posterior, maculopatia, catarata. [B] A síndrome de Pendred (autossômica recessiva) associa os quadros de hipoacusia e bócio (frequentemente a função tireoidiana está normal). [C] A síndrome de Waardenburg (autossômica dominante) apresenta-se com hipoacusia moderada a profunda, alterações oculares, heterocromia ou olhos pálidos (ou com azul brilhante), base nasal alargada, faixa de cabelo branco no centro da testa, distopia canthorum e em certos tipos manifestações neurológicas. [D] Também chamada de neurofibromatose tipo I, sua presença seria caracterizada por múltiplos tumores nervosos (neurofibromas) em diversas regiões do corpo. [E] A displasia cocleossacular (Scheibe) pode ser encontrada na síndrome de Jervell & Lange-Nielsen (autossômica recessiva), caracterizada por perda neurossensorial bilateral, profunda, arritmias cardíacas e que pode evoluir precocemente (2º e 3º ano de vida) com morte súbita (OLIVEIRA; ZANONI; KASSE, 2015). 7. A resposta é b). No teste de Rinne em pacientes com a audição normal, a via aérea é mais sensível que a óssea; dessa forma, a percepção do som será maior quando o diapasão estiver localizado à frente do trago (via aérea), tal condição é denominada Rinne positivo. Em perdas auditivas neurossensoriais puras (sem distúrbio de condução) a tendência é, se o paciente ainda for capaz de discriminar o som advindo do diapasão, a condução aérea permanecer melhor do que a óssea, isto é, teste de Rinne positivo patológico. Paralelamente, em casos de disacusia de condução, a tendência é a percepção sonora por via óssea na região retroauricular superar a percepção por via aérea, ou seja, teste de Rinne negativo (COSTA, 2015). 199 8. A resposta é d). As ondas sonoras podem atingir a orelha interna para posterior transdução mecanoelétrica por diferentes mecanismos: vibração do sistema tímpano- ossicular que responde às vibrações aéreas; condução óssea, que não passa pelos ossículos da orelha média; e por via aérea (ar localizado dentro da cavidade timpânica). Esses diferentes mecanismos, sobretudo pela condução óssea e pela vibração do sistema tímpano-ossicular, são a base para execução dos Testes de Rinne e Weber, que irão tentar realizar a diferenciação de um problema na condução da via aérea, como cerume em excesso, deum distúrbio neurossensorial como uma neuropatia auditiva. Apesar desses métodos semiológicos, a audiometria permanece como padrão ouro na classificação e caracterização do tipo de distúrbio auditivo (KURC; AMATUZZI, 2011). 9. A resposta é c). A perda auditiva unilateral à esquerda irá reduzir a capacidade auditiva do mesmo lado, percebida em um primeiro momento pelo teste de comparação das vias aéreas com o diapasão. Como a condução está afetada do lado esquerdo, haverá uma lateralização do som para esse mesmo lado ao realizar-se o teste de Weber, ao passo em que o teste de Rinne será negativo (o som pela via aérea será pior percebido do que pela via de propagação óssea) somente do lado esquerdo (COSTA, 2015). 10. A resposta é b). As estatísticas brasileiras mostram uma incidência de 4 a cada 1000 nascimentos de perda auditiva congênita não sindrômica, dessas, aproximadamente 16% são de origem genética. Nesse grupo de distúrbios auditivos não sindrômicos hereditários, a maior parte se caracteriza por um padrão autossômico recessivo (80%), seguido do padrão autossômico dominante (20%), ligado ao X (2 a 5%) e mitocondrial (1%) (OLIVEIRA; ZANONI; KASSE, 2015). 11. A resposta é d). Antes da década de 1990, o único método de rastreio de disacusias neonatais era pela análise dos fatores de risco do Joint Committee on Infant Hearing (JCIH). Atualmente, faz-se uso também dos métodos de triagem auditiva neonatal (TAN), que contemplam tanto testes como retestes de medidas fisiológicos e eletrofisiológicas do sistema auditivo, dos quais podemos citar as emissões otoacústicas (EOA) e os potenciais evocados auditivos do tronco encefálico (PEATE). Os neonatos devem ser avaliados nas primeiras 24 a 48 horas de vida (no máximo até o 1º mês de vida), sendo que a presença de qualquer tipo de malformação, sobretudo da região cervicofacial, torna necessário o acompanhamento investigativo com EOA e PEATE até os 2 anos, e a audiometria comportamental até os 3 anos. A TAN inicia-se especificamente pelo exame de EOA, caso a criança passe no teste e no reteste está indicado alta com ou sem acompanhamento ambulatorial (a depender de outros critérios), por outro lado, se a criança falha tanto no teste como no reteste há uma indicação formal de realização de PEATE. Se a falha persistir no teste e reteste deste último exame, prossegue-se com a investigação diagnóstica de disacusia, tratamento e/ou reabilitação (OLIVEIRA; ZANONI; KASSE, 2015). 12. A resposta é b). Como já mencionado na explicação da questão 4 deste capítulo 15, o espectro da neuropatia auditiva sensitiva cursa com preservação das emissões otoacústicas (EOA), respostas ausentes ou anormais na audiometria de tronco cerebral (PEATE), além da ausência de reflexos timpânicos. Alterações na orelha média que cursem com distúrbios auditivos de componente condutivo como otosclerose, disjunção 200 da cadeia ossicular, otite média serosa e/ou crônica podem cursar com ausência das emissões otoacústicas (ALBERNAZ, 2011). A explicação e a interpretação dos testes semiológicos com diapasão se encontram na explicação da questão 29 deste capítulo 15. 13. A resposta é d). [A] A surdez súbita (SS) manifesta-se usualmente em uma única orelha, havendo comprometimento bilateral somente em menos de 20 % dos casos (nessas situações, o acometimento se faz geralmente de maneira sequencial e não simultaneamente). Em pacientes com surdez súbita bilateral, há um forte indício de causa secundária que deve ser adequadamente investigada, como traumatismos, infecções do sistema nervoso central (meningoencefalites), carcinomatoses, autoimunidade (granulomatose de Wegener, lúpus eritematoso sistêmico, síndrome de Cogan e entre outros). [B] Em relação ao tratamento, a corticoterapia se apresenta como a modalidade terapêutica mais aceita e difundida atualmente no mundo inteiro. Apesar de seu uso bem estabelecido na prática clínica em casos de SS idiopática, diversos estudos de revisão sistemática falharam, por dificuldade metodológicas, em comprovar uma eficácia estatisticamente significativa do uso de corticosteroides. [C] Uma das principais vantagens do uso de corticoterapia intratimpânica é a redução de efeitos colaterais sistêmicos dessa classe de drogas (útil para pacientes com restrição ao uso de corticosteroides sistêmicos), ao mesmo tempo que potencializa os efeitos benéficos locais. [D] CORRETA. [E] Existe pouco consenso clínico sobre os exames que devem ser solicitados de rotina para diagnóstico de SS (10 15% dos casos vão ter uma causa etiológica definida), vários centros utilizam como exames complementares: glicemia, lipidograma, função tireoidiana, pesquisa de infecções (VDRL, FTA-ABs, sorologia para doença de Lyme); no entanto a análise clínica fundamental reside numa anamnese detalhada, exame físico, exames complementares de audiometria e ressonância magnética (e não tomografia) (LEAL; RAMOS; CALDAS NETO, 2015). 14. A resposta é c). A acumetria com diapasão é uma das ferramentas propedêuticas mais importantes no exame físico das disacusias. Tal avaliação é feita geralmente utilizando três testes: comparação das vias aéreas, teste de Rinne e teste de Weber. A combinação dos resultados desses testes semiológicos permite a determinação do tipo de distúrbio auditivo: de condução ou perda neurossensorial (COSTA, 2015). Para mais informações sobre a interpretação da acumetria com diapasão veja a questão 29 deste capítulo 17. 15. A resposta é b). As disacusias neurossensoriais são perdas da capacidade auditiva, (em maior ou menor grau) cuja localização da lesão se faz no Órgão de Corti (na orelha interna) e no sistema nervoso periférico (nervo acústico) ou vias centrais da audição. A principal causa de disacusia neurossensorial em nosso meio é a presbiacusia, definida como a perda da sensibilidade auditiva resultante de processos multifatoriais no decorrer do envelhecimento. Ela é considerada também a forma mais comum de surdez progressiva. Outras causas importantes de surdez neurossensorial são: trauma acústico, ototoxicidade, doença de Ménière, surdez súbita e entre outras. O tratamento de quadros de surdez bilateral profunda depende e varia consideravelmente conforme processo etiopatogênico envolvido, sendo a generalização incorreta como apresentado na terceira alternativa. A instilação terapêutica intratimpânica de gentamicina é uma possibilidade para tratamento clínico de doença de Ménière. É importante ressaltar que a gentamicina 201 apresenta importante ototoxicidade, sendo considerado um dos antibióticos maior risco para esse efeito colateral (KASSE; HYPPOLITO, 2011). 16. A resposta é e). A rolha de cerume pode se formar por uma produção exacerbada dessa substância pelas glândulas ceruminosas do meato acústico externo (MAE), sendo uma possível causa de disacusia de condução. Não existe consenso se o cerume pode ou não ser considerada um corpo estranho, visto que sua produção é fisiológica no MAE, no entanto, quando da oclusão total do conduto, a rolha ceruminosa deve ser removida por lavagem otológica ou manipulação instrumental, normalmente precedida pelo uso de algum emoliente. Nessas situações é essencial destacar o risco de infecções posteriores em pacientes com imunossupressão e portadores de distúrbios epiteliais locais como queratose obliterante, otite externa crônica com espessamento da pele e colesteatoma de orelha externa (BORIN, 2015). 17. A resposta é b). Como explicado na resolução da questão 11 do capítulo 15, os exames complementares iniciais para triagem auditiva neonatal (TAN) são as emissões otoacústicas (EOA) e os potenciais evocados auditivos do tronco encefálico (PEATE). O protocolo da TAN indica que na presença de falha no teste ou reteste das EOA, faz-se necessário a realização igualmente de um teste e retestede PEATE. Qualquer falha nesse último deve orientar o médico a prosseguir a investigação diagnóstica, de modo a se instituir uma conduta terapêutica (reabilitação ou tratamento curativo). Por outro lado, se os testes de PEATE forem normais, está indicado a alta com ou sem monitoramento posterior, a critério clínico. Logo, essa criança deve realizar os PEATE, antes de outras condutas (OLIVEIRA; ZANONI; KASSE, 2015). 18. A resposta é b). O tumor mais comum do ângulo pontocerebelar é o Schwannoma vestibular (antigamente denominado imprecisamente de neuroma do acústico), neoplasia benigna que envolve o VIII nervo craniano no meato acústico interno ou no próprio ângulo pontocerebelar e que corresponde a 6% dos tumores intracranianos. O quadro clínico é variável, depende da extensão do tumor no sistema nervoso, se estiver localizado apenas na região intracanalicular, os sintomas se restringem a perda auditiva (hipoacusia/disacusia), vertigem e zumbido, relativos ao acometimento do nervo vestibulococlear (VIII). A queixa mais comum dos pacientes é justamente a hipoacusia neurossensorial progressiva e unilateral, seguida em até 70% dos casos pelo zumbido (som agudo e contínuo ipsilateral a lesão), e seguido depois pelos sintomas vestibulares: até 50% dos casos apresentam desequilíbrio em comparação aos até 20% dos casos que podem apresentar crises vertiginosas verdadeiras. À medida que o tumor progride, há uma deterioração da hipoacusia com estabelecimento de um quadro de desequilíbrio constante. Se chegar ao ponto de compressão do tronco encefálico pode-se observar sintomas trigeminais como dor e parestesia no terço médio da face. Os tumores do ângulo pontocerebelar podem se manifestar inicialmente como surdez súbita (SS), em até 26% dos casos, correspondendo a cerca de 1 a 2% das causas etiológicas de SS. Por último, as alterações do nervo facial são mais raras e quando presentes indicam doença avançada (FELIX, 2015). 19. A resposta é c). A citomegalovirose congênita é a infecção intra-uterina mais prevalente no mundo, com valores em torno de 0,2 a 2,2%. Ademais, é a principal etiologia infecciosa de malformações do sistema nervoso central (SNC) e a maior causa