Patologia do sistema endócrino

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O Sistema Endócrino
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Hipófise
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Normal
Hipófise ou Pituitária: 
Pequeno órgão ovóide que mede aproximadamente 1 cm
Formada por dois componentes distintos :
 
Lobo anterior 	 Adeno-Hipófise
Lobo posterior 	 Neuro-Hipófise
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Células:
Somatotróficas
Lactotróficas
Corticotróficas
Tireotróficas
gonadotróficas
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24-1
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Manifestações Clínicas das doenças Hipofisárias
Hiperpituitarismo
Excesso de secreção dos hormônios tróficos
Hipopituitarismo
Deficiência de hormônios tróficos
Efeito de Massa Local
Anormalidades radiológicas da sela turca
Doença da Neuro-Hipófise
Aumento ou diminuição do Hormônio antidiurético
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Adenomas Hipofisários e Hiperpituitarismo
Os Adenomas Hipofisários são classificados com base nos hormônios produzidos pelas células neoplásicas detectadas por coloração himunoistoquimica.
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Tab 24-1
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Anormalidades Genéticas associadas aos adenomas hipofisários
Origem monoclonal
Mutações na proteína G
Síndromes da neoplasia endócrina múltipla (MEN)
Anormalidades moleculares adicionais presentes em adenomas hipofisários agressivos ou avançados
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24-4
Adenoma Hipofisário
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Prolactinomas
24-6
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Adenomas que Produzem Hormônio do Crescimento (de células Somatotróficas
Densamente Granulados
Esparsamente Granulados
Níveis altos de GH antes do fechamento das epífises
			Gigantismo
Níveis altos de GH após o fechamento das epífises
			 Acromegalia
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Adenomas de Células Corticotróficas
Doença de Cushing
Produção excessiva de ACTH pelo adenoma corticotrófico hipersecretação adrenal de cortizol
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Outros adenomas da Adeno-Hipófise
Adenomas gonadotróficos (produtores de LH e FSH)
Adenomas tireotróficos (produtores de TSH)
Adenomas hipofisários não-funcionantes
Carcinomas Hipofisários
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Hipopituitarismo
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Síndrome da Neuro-hipófise
Diabetes Insipidus
Diminuição de ADH
Síndrome da Secreção de níveis inapropriados altos de ADH (SIADH)
Aumento da ADH
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Tumores Hipotalâmicos Supra-selares
Gliomas
Craniofaringiomas
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A Glândula Tireóide
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Hipertireoidismo
Tireotoxicose é um estado hipermetabólico causado por níveis circulantes elevados de T3 	e T4 livres
		
		Aumento da função tireoidiana
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Quadro Clínico
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Hipotireoidismo
Qualquer alteração estrutural ou funcional que interfira na produção de níveis adequados de hormônios tireoidianos
As causas podem ser:
Primarias
Secundárias
Terciarias
Cretinismo
Infância
Mixedema
Crianças maiores e Adultos
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Tireoidite
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Tireoidite de Hashimoto
24-10
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Tireoidite Subaguda 
24-11
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Doença de Graves
Caracterizada por:
Hipertireoidismo devido o aumento difuso e hiperfuncional da tireóide
Oftalmopatia infiltrativa resultando em exoftalmia
Dermopatia infiltrativa localizada
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Bócios Difuso e Multinodular
Bócio não-Tóxico (Simples)
Envolve a glândula de maneira uniforme sem produção de nódulos
Bócio Multinodular
Evolução do bócio simples de longa duração
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Bócio Nodular
24-13
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Tumores da Tireóide
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Carcinoma Papilífero
24-17
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Carcinoma Folicular
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Carcinoma Medular
24-21
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As Glândulas Paratireóides
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Hiperparatireoidismo
Hiperparatireoidismo Primário
	 Causa de Hipercalcemia
		Adenoma
		Hiperplasia Primária
		Carcinoma da Paratireóide
Hiperparatireoidismo Secundário
	 Insuficiência Renal
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24-26
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Adenoma da Paratireóide
24-25
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Hipoparatireoidismo
Induzido Cirurgicamente
Ausência Congênita de todas as Glândulas
Hipoparatireoidismo familiar
Hipoparatireoidismo idiopático
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Pseudo-Hipoparatireoidismo
Pseudo-Hipoparatireoidismo do tipo 1
Resistência a vários Hormônios e a osteodistrofia hereditária de Albright (AHO)
Pseudo-Hipoparatireoidismo 
Mutação herdada pelo alelo paterno caracterizada pela AHO sem resistencia a vários hormônios
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O Pâncreas Endócrino
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Normal
Composto aproximadamente um milhão de agregados celulares, as ilhotas de Langerhans
	As células β pancreáticas produzem insulina
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Diabetes Melito
Hiperglicemia
Diabetes tipo 1
Doença auto-imune- Deficiencia absoluta de insulina causada pela destruição total das células β pancreáticas
Diabetes tipo 2
Resistencia periférica a insulina e resposta secretora inadequada de células β pancreáticas
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24-28
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Diabetes Melito tipo 1
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24-30
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24-31
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Diabetes Melito Tipo 2
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24-33
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Formas monogênicas de Diabetes
Diabetes do Adulto no Jovem (MODY)
Diabetes Mitocondrial
Diabetes Associado a Mutações no Gene da Insulina ou no Receptor da Insulina
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Complicações Tardias do Diabetes
Doença macrovascular
Microangiopatia
Nefropatia Diabética
Retinopatia
Neuropatia
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24-34
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Aterosclerose renal
24-36
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Nefrosclerose
24-39
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Incidência de mortes cardivasculares
24-41
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Neoplasias do Pâncreas Endócrino
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Glândulas Supra-Renais
O Córtex das Supra Renais
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24-43
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Hiperaldosteronismo Primário
24-44
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24-48
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Insuficiência das Supra-Renais
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Síndrome de Waterhouse-Friederichsen
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Tumores Adrenocorticais
Adenomas Adrenocorticais
Carcinomas Adrenocorticais
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Carcinoma de Supra-Renal
24-52
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Glândulas Supra-Renais
A Medula das Supra-renais
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24-54
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Neoplasias
Feocromocitoma
Tumores dos Paragânglios Extra-Adrenais
Neuroblastoma
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Síndromes de Neoplasias Endócrinas Multiplas
Neoplasia Endócrina Múltipla, Tipo 1
Neoplasia Endócrina Múltipla, Tipo 2
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Glândula Pineal
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Pinealomas
Tumores Raros
Pineoblastomas
2 primeiras décadas de vida
Pineocitomas
Ocorre freqüentemente com adultos
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