vasculites

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Estratégia
MED
Prof. Taysa Moreira | Vasculites 2REUMATOLOGIA
PROF. TAYSA 
MOREIRA 
INTRODUÇÃO:
@estrategiamed
/estrategiamed
Estratégia MED
t.me/estrategiamed
Caro Estrategista, começa aqui um dos livros mais densos 
da reumatologia e que desperta arrepios em grande parte dos 
candidatos: as vasculites.
Mas não sofra por antecedência. Este não é um tema 
tão frequente nas provas e corresponde a um total de 10% das 
questões de reumatologia na Clínica Médica. É importante pelo 
fato de que a maioria dos candidatos não domina esse assunto e 
encara as questões como “perdidas” ou parte daquelas em que o 
erro é “aceitável”. Por favor, esqueça isso agora!
Juntos trilharemos o “caminho das pedras” e você será 
capaz de responder questões consideradas difíceis pela maioria 
dos alunos. Confie em mim. 
 Sem dúvida, este será um dos seus muitos diferenciais na 
conquista da tão sonhada vaga na Residência Médica. Garanto 
que ao final do livro você terá uma visão completamente diferente 
deste, a princípio, tão temido grupo de doenças.
Por isso, foco total a partir de agora e vamos lá!
“Nossa maior fraqueza é desistir. O caminho mais certo 
para o sucesso é sempre tentar apenas uma vez mais.” 
– Thomas A. Edison.
@proftaysamoreira
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Prof. Taysa Moreira | Curso Extensivo | 2023 3
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REUMATOLOGIA Vasculites
SUMÁRIO
1.0 DEFINIÇÃO 8
2.0 CLASSIFICAÇÃO 8
3.0 VASCULITES DE GRANDES VASOS 12
3.1 ARTERITE DE TAKAYASU 12
3.1.1 DEFINIÇÃO 12
3.1.2 EPIDEMIOLOGIA 12
3.1.3 ETIOLOGIA 13
3.1.4 FISIOPATOLOGIA 13
3.1.5 QUADRO CLÍNICO 13
3.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES 15
3.1.7 DIAGNÓSTICO 16
3.1.8 TRATAMENTO 17
3.1.9 PROGNÓSTICO 18
3.2 ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITE TEMPORAL) 19
3.2.1 DEFINIÇÃO 19
3.2.2 EPIDEMIOLOGIA 19
3.2.3 ETIOLOGIA 19
3.2.4 FISIOPATOLOGIA 19
3.2.5 QUADRO CLÍNICO 19
3.2.6 EXAMES COMPLEMENTARES 22
3.2.7 DIAGNÓSTICO 22
3.2.8 TRATAMENTO 24
3.2.9 PROGNÓSTICO 24
4.0 VASCULITES DE MÉDIOS VASOS 26
4.1 POLIARTERITE NODOSA 26
4.1.1 DEFINIÇÃO 26
4.1.2 EPIDEMIOLOGIA 27
4.1.3 ETIOLOGIA 27
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Prof. Taysa Moreira | Curso Extensivo | 2023 4
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REUMATOLOGIA Vasculites
4.1.4 FISIOPATOLOGIA 28
4.1.5 QUADRO CLÍNICO 28
4.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES 30
4.1.7 DIAGNÓSTICO 30
4.1.8 TRATAMENTO 32
4.1.9 PROGNÓSTICO 32
4.2 DOENÇA DE KAWASAKI 33
5.0 VASCULITES DE PEQUENOS VASOS 33
5.1 VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA 33
5.1.1 INTRODUÇÃO 33
5.1.2 EPIDEMIOLOGIA 35
5.1.3 ETIOLOGIA 35
5.2 GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE (OU GRANULOMATOSE DE WEGENER) 35
5.2.1 DEFINIÇÃO 35
5.2.2 EPIDEMIOLOGIA 36
5.2.3 ETIOLOGIA 36
5.2.4 FISIOPATOLOGIA 36
5.2.5 QUADRO CLÍNICO 36
5.2.6 EXAMES COMPLEMENTARES 39
5.2.7 DIAGNÓSTICO 39
5.2.8 TRATAMENTO 42
5.2.9 PROGNÓSTICO 43
5.3 POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA 44
5.3.1 DEFINIÇÃO 44
5.3.2 EPIDEMIOLOGIA 44
5.3.3 ETIOLOGIA 44
5.3.4 FISIOPATOLOGIA 44
5.3.5 QUADRO CLÍNICO 45
5.3.6 EXAMES COMPLEMENTARES 46
5.3.7 DIAGNÓSTICO 47
5.3.8 TRATAMENTO 47
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5.3.9 PROGNÓSTICO 47
5.4 GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIÍTE (OU SÍNDROME DE 48
CHURG-STRAUSS) 48
5.4.1 DEFINIÇÃO 48
5.4.2 EPIDEMIOLOGIA 49
5.4.3 ETIOLOGIA 49
5.4.4 FISIOPATOLOGIA 49
5.4.5 QUADRO CLÍNICO 49
5.4.6 EXAMES COMPLEMENTARES 51
5.4.7 DIAGNÓSTICO 52
5.4.8 TRATAMENTO 54
5.4.9 PROGNÓSTICO 54
5.5 VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA 56
5.5.1 DEFINIÇÃO 56
5.5.2 EPIDEMIOLOGIA 56
5.5.3 ETIOLOGIA 57
5.5.4 FISIOPATOLOGIA 57
5.5.5 QUADRO CLÍNICO 58
5.5.6 EXAMES COMPLEMENTARES 59
5.5.7 DIAGNÓSTICO 60
5.5.8 TRATAMENTO 63
5.5.9 PROGNÓSTICO 63
5.6 VASCULITE POR IgA (OU PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN) 64
5.6.1 DEFINIÇÃO 64
5.6.2 EPIDEMIOLOGIA 64
5.6.3 ETIOLOGIA 64
5.6.4 FISIOPATOLOGIA 64
5.6.5 QUADRO CLÍNICO 64
5.6.6 EXAMES COMPLEMENTARES 65
5.6.7 DIAGNÓSTICO 66
5.6.8 TRATAMENTO 68
5.6.9 PROGNÓSTICO 68
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5.7 DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (OU SÍNDROME DE GOODPASTURE) 68
6.0 OUTRAS VASCULITES 69
6.1 SÍNDROME DE BEHÇET 69
6.1.1 DEFINIÇÃO 69
6.1.2 EPIDEMIOLOGIA 69
6.1.3 ETIOLOGIA 69
6.1.4 FISIOPATOLOGIA 70
6.1.5 QUADRO CLÍNICO 70
6.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES 73
6.1.7 DIAGNÓSTICO 73
6.1.8 TRATAMENTO 74
6.1.9 PROGNÓSTICO 75
6.2 SÍNDROME DE COGAN 76
6.2.1 DEFINIÇÃO 76
6.2.2 EPIDEMIOLOGIA 76
6.2.3 ETIOFISIOPATOLOGIA 76
6.2.4 QUADRO CLÍNICO 76
6.2.5 EXAMES COMPLEMENTARES 78
6.2.6 DIAGNÓSTICO 78
6.2.7 TRATAMENTO 78
6.2.8 PROGNÓSTICO 78
6.3 ANGIÍTE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA (OU VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA) 79
6.3.1 DEFINIÇÃO 79
6.3.2 EPIDEMIOLOGIA 79
6.3.3 ETIOLOGIA 79
6.3.4 FISIOPATOLOGIA 80
6.3.5 QUADRO CLÍNICO 80
6.3.6 EXAMES COMPLEMENTARES 81
6.3.7 DIAGNÓSTICO 81
6.3.8 TRATAMENTO 81
6.3.9 PROGNÓSTICO 81
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6.4 ANGIÍTE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL (OU VASCULITE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO 
CENTRAL) 82
6.4.1 DEFINIÇÃO 82
6.4.2 EPIDEMIOLOGIA 83
6.4.3 ETIOFISIOPATOLOGIA 83
6.4.4 QUADRO CLÍNICO 83
6.4.5 EXAMES COMPLEMENTARES 83
6.4.6 DIAGNÓSTICO 83
6.4.7 TRATAMENTO 84
6.5 TROMBOANGIÍTE OBLITERANTE (OU DOENÇA DE BUERGER) 84
6.5.1 DEFINIÇÃO 84
6.5.2 EPIDEMIOLOGIA 84
6.5.3 ETIOLOGIA 84
6.5.4 FISIOPATOLOGIA 84
6.5.5 QUADRO CLÍNICO 85
6.5.6 EXAMES COMPLEMENTARES 85
6.5.7 DIAGNÓSTICO 85
6.5.8 TRATAMENTO 88
6.5.9 PROGNÓSTICO 88
6.6 VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA INDUZIDA POR DROGAS 88
6.7 VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA INDUZIDA POR COCAÍNA 88
7.0 RESUMO 90
8.0 LISTA DE QUESTÕES 94
9.0 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA 95
10.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS 96
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CAPÍTULO
CAPÍTULO
1.0 DEFINIÇÃO
O termo vasculite define, de forma genérica, o processo inflamatório que acomete os vasos sanguíneos (figura 1). Apesar de 
compartilharem esse achado patológico, as vasculites englobam diversas condições bastante heterogêneas, envolvendo desde quadros 
localizados e benignos até outros generalizados e associados à alta mortalidade. 
Figura 1: figura esquemática mostrando como o processo inflamatório modifica a estrutura dos vasos sanguíneos.
2.0 CLASSIFICAÇÃO
Podemos classificar as vasculites utilizando diversos parâmetros e, se você entender os conceitos por trás de cada uma dessas 
classificações agora, garanto que a leitura e a compreensão do restante do capítulo serão muito mais fáceis. m
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1. Quanto à etiologia:
• Primária (ou idiopática): sem agente etiológico conhecido; e
• Secundária: associadas a outrassão acometidas na GPA, 
exames de imagem (idealmente tomografia computadorizada) devem ser obtidos 
frente à suspeita clínica da doença. Outros, como eletroneuromiografia, devem 
ser solicitados de acordo com as manifestações apresentadas pelo paciente. 
5.2.7 DIAGNÓSTICO
 O diagnóstico da GPA deve envolver clínica sugestiva, 
alterações compatíveis em exames complementares e, idealmente, 
confirmação histopatológica com os achados clássicos de uma 
vasculite necrosante com granulomas, especialmente em vias 
aéreas, e o de uma glomerulonefrite necrosante pauci-imune 
Tabela 8: critérios classificatórios para granulomatose com poliangiíte segundo o ACR (1990).
Inflamação oral ou nasal (úlceras orais dolorosas ou não OU descarga nasal purulenta)
Radiografia de tórax anormal (presença de infiltrado nodular, fixo ou cavitário à radiografia simples de tórax)
Sedimento urinário anormal (hematúria microscópica com ou sem cilindros celulares)
Inflamação granulomatosa na biópsia (biópsia de uma artéria ou área perivascular mostrando inflamação 
granulomatosa)
associada ou não à presença de crescentes.
 Atualmente, critérios como o do ACR de 1990 (tabela 8), 
ficaram em segundo plano em detrimento da estratégia diagnóstica 
descrita acima. Eram necessários, pelo menos, dois dos quatro 
critérios para o diagnóstico de GPA.
A GPA é diagnóstico diferencial de diversas condições, como:
• Outras vasculites: as demais associadas ao ANCA, vasculite crioglobulinêmica e doença antimembrana basal glomerular;
• Doenças de caráter inflamatório crônico: doença relacionada à IgG4;
• Infecções: infecções fúngicas, leptospirose;
• Neoplasias: linfoma, carcinoma epidermoide; e
• Drogas: cocaína. 
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CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ (UESPI) 2020) Qual Vasculite Sistêmica tem associação com infecções de vias aéreas superiores + 
Glomerulonefrites + ANCA C positivo?
A) Churg-Strauss.
B) Poliangeíte granulomatosa.
C) Arterite de Takayasu.
D) Arterite temporal.
E) Poliarterite nodosa. 
COMENTÁRIO
Questão direta e reta. Um paciente apresentando envolvimento de vias aéreas superiores e glomerulonefrite já deve chamar sua 
atenção para a possibilidade de GPA, mas quando o examinador menciona o c-ANCA positivo, não deve restar nenhuma dúvida sobre esse 
diagnóstico. 
Incorreta a alternativa A porque a síndrome de Churg-Strauss é marcada pela tríade de asma, rinite e eosinofilia. Além disso, está classicamente 
associada ao padrão p-ANCA. Fique tranquilo porque essa vasculite será discutida em breve. 
Incorreta a alternativa C porque a arterite de Takayasu não está associada a esses acometimentos clínicos e não tem relação com o ANCA. 
Incorreta a alternativa D porque, assim como o Takayasu, a arterite temporal também não justifica a clínica e o achado laboratorial descritos. 
Incorreta a alternativa E porque, como visto há pouco, a poliarterite nodosa não acomete o trato respiratório, não causa glomerulonefrite e 
não está associada ao ANCA. 
Correta a alternativa B.
(HOSPITAL DE CÂNCER DE MATO GROSSO 2015) D.L.S., sexo masculino, 37 anos, internado na UTI em hemodiálise, apresenta história de febre, 
perda ponderal, dispneia, sinusite piossanguinolenta. Ao exame, descorado ++/4, crepitação em base pulmonar direita, nódulos subcutâneos 
e perfuração de septo nasal. Radiografia de tórax com condensação em terço inferior de hemitórax direito com múltiplos nódulos escavados. 
Os exames laboratoriais demonstram hemoglobina de 9,1 g/dl, 28% de hematócrito, 16.000 leucócitos, 378.000 plaquetas, ureia de 180 
mg/dl, creatinina de 9,7 mg/dl, FAN não reagente, fator reumatoide positivo, c-ANCA positivo. Marque o diagnóstico mais provável para 
iniciarmos o tratamento: 
A) Síndrome de Churg-Strauss. 
B) Granulomatose de Wegener.
C) Púrpura de Henoch-Schönlein. 
D) Doença de Behçet.
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Correta a alternativa B.
(HOSPITAL REGIONAL DE MATO GROSSO DO SUL (HRMS) 2010) Paciente de 42 anos, masculino, procurou atendimento médico com quadro 
de cefaleia, febre, emagrecimento, paralisia do VIII par craniano, baixa acuidade auditiva e proptose ocular. O diagnóstico mais provável é:
A) LES
B) Arterite de células gigantes
C) Arterite primária do SNC
D) Granulomatose de Wegener 
E) Poliangeíte microscópica
COMENTÁRIO
Diferentemente da questão anterior, existe aqui um quadro clínico não muito típico de GPA e que exige do candidato conhecimentos 
mais aprofundados sobre essa vasculite. Esse é o diferencial do aluno do Estratégia MED. Como preparamos o conteúdo tendo em vista tudo 
que já foi cobrado em provas sobre determinado tema, você pode ter certeza de que seu material estará sempre completo e atualizado.
O segredo dessa questão era identificar os sintomas constitucionais sugestivos de um processo inflamatório sistêmico associados à 
redução de acuidade auditiva e proptose ocular, já que o envolvimento do sistema nervoso central (SNC) manifesto por cefaleia e neuropatia 
de nervo craniano é incomum na GPA. Por isso, fique atento aos highlights ao longo do texto. Eles estão ali justamente para chamar sua 
atenção para pontos importantes ao tema que já foram cobrados em provas.
Incorreta a alternativa A porque, além do lúpus eritematoso sistêmico (LES) ser incomum em homens nessa faixa etária, não está associado 
à baixa acuidade auditiva e proptose ocular.
COMENTÁRIO
Essa questão é muito ilustrativa e reúne os achados mais clássicos e mais frequentes de GPA nas provas. Vamos lá!
Paciente com histórico de sintomas constitucionais, sinusite piossanguinolenta, perfuração de septo nasal e nódulos subcutâneos 
é admitido na UTI com insuficiência renal e exames complementares mostram anemia, leucocitose, infiltrado pulmonar com nódulos 
escavados e presença de c-ANCA. Note que há aqui a tríade clássica da GPA, com envolvimento de vias aéreas superiores, inferiores e provável 
glomerulonefrite manifesta por insuficiência renal, além de vários outros achados clínicos e laboratoriais compatíveis. A descrição de um 
fator reumatoide positivo poderia desviar você do caminho principal, mas sabemos que esse anticorpo é “promíscuo” e presente em diversas 
condições inflamatórias, infecciosas e neoplásicas, incluindo vasculites sistêmicas. Muito cuidado para não cair em armadilhas plantadas 
furtivamente pelos examinadores. Confie em você e no seu conhecimento. 
Incorreta a alternativa A porque a síndrome de Churg-Strauss não está associada à perfuração de septo nasal e à descarga nasal 
piossanguinolenta, seus nódulos pulmonares não cavitam e é classicamente associada ao padrão p-ANCA, e não c-ANCA. 
Incorreta a alternativa C porque a púrpura de Henoch-Schönlein não está associada a sintomas constitucionais importantes, acometimento 
de vias aéreas superiores e nódulos pulmonares. Além disso, não tem relação com o ANCA.
Incorreta a alternativa D porque a síndrome de Behçet não está associada ao envolvimento de vias aéreas superiores e inferiores, insuficiência 
renal aguda e presença do ANCA. 
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Incorreta a alternativa B porque a arterite de células gigantes acomete pacientes acima dos 50 anos com quadro clínico clássico de cefaleia 
temporal e alterações visuais, sem relação com surdez ou proptose ocular.
Incorreta a alternativa C porque a arterite primária de sistema nervoso central (SNC), em geral, cursa com cefaleia, alteração de nível de 
consciência e sintomas neurológicos focais(como um acidente vascular encefálico), e não está associada a sintomas sistêmicos e acometimentos 
fora do SNC.
Incorreta a alternativa E porque a poliangiíte microscópica cursa, classicamente, com uma síndrome pulmão-rim, e não isoladamente com 
acometimento de sistema nervoso central e ONG. 
Correta a alternativa D.
O tratamento da GPA é dividido em fases de indução e 
manutenção e a escolha do esquema terapêutico deve se basear 
na extensão e na gravidade da doença.
Para as formas localizada e sistêmica inicial, a combinação 
de prednisona 0,5 a 1 mg/kg/dia e de metotrexato mostrou-se 
eficaz em induzir remissão.
Para as formas generalizada e grave, a indução deve ser 
feita com corticoterapia em altas doses, incluindo pulsoterapia 
com metilprednisolona (0,5 a 1g/dia ou 15 mg/kg/dia, em geral, 
por 3 dias) associada à ciclofosfamida via oral ou endovenosa ou 
5.2.8 TRATAMENTO
rituximabe. Esse tratamento deve ser mantido por 6 meses e o 
desmame de corticoide feito de forma lenta e gradual. 
 Atingida a remissão, inicia-se a fase de manutenção na qual 
podemos lançar mão de azatioprina, metotrexato, micofenolato 
de mofetila ou rituximabe. Sua duração é variável e dependerá da 
resposta clínica (em geral, pelo menos 24 meses).
 Ainda que incomum, questões já cobraram o tratamento da 
GPA em suas formas generalizada e grave. Por isso, você encontra os 
principais aspectos sobre o tratamento da GPA resumidos abaixo: 
A plasmaférese pode ser necessária em casos graves que 
envolvam hemorragia alveolar e/ou glomerulonefrite rapidamente 
progressiva. Sulfametoxazol-trimetoprima parece diminuir o 
número de recidivas na doença localizada e deve ser prescrito como 
profilaxia para pneumocistose em pacientes durante a terapia de 
indução com ciclofosfamida ou rituximabe. Diálise e transplante 
renal podem ser necessários. 
Profilaxia de OPIG e controle de fatores de risco 
cardiovasculares sempre devem ser lembrados em pacientes com 
GPA.
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REUMATOLOGIA Vasculites
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO PIAUÍ (UESPI) 2014) Homem, 60 anos, admitido com quadro de tosse seca, febre e epistaxe. Após 2 dias 
apresentou hemoptise. Exames iniciais: creatinina: 3,2 (ref.:c
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Figura 17: principais acometimentos clínicos na poliangiíte microscópica.
5.3.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Assim como nas vasculites discutidas previamente, são esperados sintomas 
como anemia, plaquetose e elevação de PCR e VHS. Como o acometimento renal 
é muito comum na PAM (até 80% dos pacientes), devemos pesquisar ativamente a 
função renal, as alterações no sedimento urinário e a proteinúria. 
O ANCA é detectado em 60% a 80% dos pacientes com PAM e, comumente, com 
padrão perinuclear (p-ANCA) e presença do anticorpo anti-MPO. 
Como até 50% dos pacientes com PAM apresentam envolvimento pulmonar, 
exames de imagem (idealmente tomografia computadorizada) devem ser solicitados. 
Outros exames, como eletroneuromiografia e broncoscopia, devem ser solicitados a 
depender do quadro clínico do paciente. 
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5.3.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da PAM deve envolver clínica, achados de 
exames complementares compatíveis e, sempre que possível, 
contar com a confirmação histológica da doença. Isso pode ser feito 
por meio da biópsia renal, que mostrará uma glomerulonefrite 
necrosante e pauci-imune com ou sem crescentes (mesmo achado 
da GPA), ou da biópsia pulmonar mostrando capilarite. Lembrando 
que apesar de ser característico, a ausência do ANCA não descarta 
o diagnóstico em um paciente com clínica e anatomopatológico 
sugestivos. 
Não há critérios classificatórios específicos para PAM, apenas 
definição de acordo com a nomenclatura de Chapel Hill. 
Seus principais diagnósticos diferenciais são os mesmos 
descritos para a GPA, com destaque para doenças associadas à 
síndrome pulmão-rim. 
Ao se deparar com uma síndrome pulmão-rim você deve imediatamente pensar nos seguintes diagnósticos 
diferenciais:
- Vasculites associadas ao ANCA (GPA e PAM);
- Doença antimembrana basal glomerular ou síndrome de Goodpasture;
- Leptospirose; e
- Lúpus eritematoso sistêmico.
Outros são raros, mas já caíram em provas, como vasculite por IgA (púrpura de HenochSchönlein), 
crioglobulinemia e granulomatose eosinofílica com poliangiíte (síndrome de Churg-Strauss).
5.3.8 TRATAMENTO
O tratamento da PAM segue os mesmos preceitos do 
tratamento da GPA, ou seja, é dividido em fases de indução e 
manutenção. Como a maioria dos casos de PAM apresentam 
comprometimento de órgãos vitais (ex.: rins e pulmões), em geral, 
inicia-se a terapia de indução com glicocorticoide associado a um 
imunossupressor, como ciclofosfamida ou rituximabe.
Plasmaférese está indicada em casos mais graves, 
especialmente na síndrome pulmão-rim. Terapia de substituição 
renal pode ser necessária. 
Não se esqueça da profilaxia de osteoporose induzida 
por glicocorticoides (OPIG) e do controle de fatores de risco 
cardiovasculares. 
5.3.9 PROGNÓSTICO
A PAM tem prognóstico semelhante ao da GPA com 
mortalidade em torno de 15% no primeiro ano associada 
especialmente ao acometimento renal e/ou pulmonar, mas tende a 
recidivar menos. Cabe ressaltar o acúmulo de danos decorrente de 
atividade de doença (ex.: sequelas pulmonares, insuficiência renal) 
e do uso de terapia imunossupressora (ex.: infecções, secundários 
ao uso de glicocorticoides), que contribuem para as taxas de 
morbimortalidade associadas à doença. 
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CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO (UERJ) 2008) Homem de 50 anos, previamente hígido, tem história há dois meses de início 
de parestesias e redução da sensibilidade em mãos e pés e procura o HUPE com quadro de náuseas, redução do volume urinário, edema 
palpebral e de membros inferiores, além de hemoptise. Seu exame físico revela hipertensão arterial, palidez cutâneo-mucosa, flapping, 
estertores crepitantes em base sem broncoespasmo; exame neurológico mostra parestesias e redução de sensibilidade em território de nervo 
ulnar à esquerda e nervos radial e mediano à direita. Exames laboratoriais mostram hemoglobina de 9g/dL, leucócitos normais, plaquetas de 
550.00/mm³, VHS=86mm/h, ureia de 120mg/dL, creatina de 10,2mg/dL e hematúria dismórfica ao EAS. A tomografia computadorizada de 
tórax mostra padrão compatível com hemorragia alveolar. Este quadro é sugestivo de:
A) Poliarterite nodosa. 
B) Poliangiíte microscópica. 
C) Hanseníase virchowiana. 
D) Angiíte alérgica de Churg-Strauss.
COMENTÁRIO:
Questões sobre PAM são muito, mas muito incomuns em prova. Essa é, sem dúvida, a vasculite associada ao ANCA menos cobrada. 
Mas ainda assim, vale a pena discutir essa questão pensando também nos diagnósticos diferenciais. 
Incorreta a alternativa A porque a PAN não acomete pulmão. Não se esqueça disso.
Correta a a alternativa B
porque frente a um paciente com síndrome pulmão-rim sem achados compatíveis com outras doenças, 
como a GPA, a PAM deve ser uma forte hipótese diagnóstica. Lembre-se que, apesar de menos frequentes, 
outros acometimentos, como cutâneo (ex.: púrpura palpável) e neurológico (ex.: mononeurite múltipla, exatamente como o paciente em 
questão), também são descritos e fazem parte do quadro clínico das vasculites associadas ao ANCA. 
Incorreta a alternativa C porque, apesar da hanseníase estar associada ao acometimento de sistema nervoso periférico, não é causa de 
síndrome de pulmão-rim. Além disso, não temos as lesões cutâneas sugestivas dessa condição. 
Incorreta a alternativa D porque, além de não ter a tríade clássica do Churg-Strauss (asma, rinite e eosinofilia), a síndrome pulmão-rim é uma 
complicação incomum nessa vasculite. 
5.4 GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIÍTE (OU SÍNDROME DE 
CHURG-STRAUSS)
5.4.1 DEFINIÇÃO
A granulomatose eosinofílica com poliangiíte (GEPA), também conhecida como síndrome de Churg-Strauss e angiíte granulomatosa 
alérgica, é uma vasculite associada ao ANCA de caráter necrosante que afeta, predominantemente, vasos de pequeno calibre associada à 
formação de granulomas e infiltração tecidual por eosinófilos.
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5.4.2 EPIDEMIOLOGIA
Dentre as três vasculites associadas ao ANCA, a GEPA é a menos frequente, com incidência em torno de 0,15 a 3 casos por milhão de 
pessoas por ano. Aparentemente, não há preferência por gênero e o pico de incidência está entre a 4ª e a 6ª décadas de vida. 
5.4.3 ETIOLOGIA
 Além dos fatores etiológicos comuns a todas as vasculites associadas ao ANCA já descritos anteriormente, na GEPA, cabe ressaltar sua 
associação com algumas medicações utilizadas no tratamento da asma, como inibidores do leucotrieno e o omalizumabe, que provavelmente 
atuam explicitando um quadro oligossintomático previamente existente do que como verdadeiros fatores causais. 
5.4.4 FISIOPATOLOGIA
Diferente da GPA e da PAM, na GEPA não há clareza quanto ao papel do ANCA na etiologia da doença. Entretanto, postula-se que 
mecanismos fisiopatológicos diferentes justifiquem suas manifestações clínicas. A presença do ANCA associa-se às manifestações vasculíticas 
da doença e a interação entre linfócitos T e B, levando à infiltração de eosinófilos nos diversos tecidos e órgãos. 
5.4.5 QUADRO CLÍNICO
 Didaticamente, divide-se a apresentação clínica da GEPA em três fases:
① Fase prodrômica: costuma iniciar-se em torno dos 20 aos 30 anos e é caracterizada pelo surgimento de atopia, como rinite alérgica 
e asma;
② Fase eosinofílica: inclui eosinofilia periférica e infiltração tecidual de múltiplosórgãos;
③ Fase vasculítica: anos a décadas após o início dos sintomas iniciais surge vasculite predominantemente de pequenos vasos e a 
formação extravascular de granulomas.
A rinite alérgica costuma ser a primeira manifestação clínica 
da doença e está associada à formação de pólipos nasais. A asma 
é a manifestação clínica mais frequente e mais relevante na GEPA. 
Está presente em cerca de 95% dos pacientes e, como vimos acima, 
pode preceder as demais manifestações da doença em anos. 
Caracteristicamente, os pacientes apresentam um quadro de difícil 
controle e que tende a piorar em termos de gravidade e número 
de exacerbações conforme surgem os sintomas da fase vasculítica. 
Já na fase eosinofílica, surgem infiltrados migratórios e 
nódulos pulmonares que, caracteristicamente, não cavitam. Para 
diagnóstico diferencial, lembre-se que na GPA, os nódulos podem 
cavitar. Hemorragia alveolar secundária à vasculite também é 
descrita, mas bem menos frequente que nas demais associadas ao 
ANCA. 
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Também secundária à infiltração eosinofílica, pode surgir 
uma gastroenterite que se manifesta com dor abdominal, diarreia e, 
eventualmente, sangramento. Acometimento do sistema nervoso 
periférico é mais frequente na GEPA do que nas outras vasculites 
associadas ao ANCA e a mononeurite múltipla (figura 18) é sua 
manifestação clínica mais comum. 
A fase vasculítica pode vir acompanhada por sintomas 
constitucionais, como febre, perda de peso, mal-estar e mialgias. 
Lesões cutâneas são frequentes e surgem como: nódulos 
subcutâneos em faces extensoras (podem ulcerar), urticária, 
púrpura palpável e isquemia de extremidades, entre outras. As 
manifestações cardíacas da doença são resultado da combinação 
entre vasculite e infiltração eosinofílica/granulomatosa, cursando 
com pericardite, fibrose endocárdica, valvopatias, síndromes 
coronarianas agudas, miocardite, distúrbios de condução e 
cardiomiopatia.
Figura 18: mão caída em paciente com mononeurite múltipla.
Glomerulonefrite é bem menos frequente na GEPA do que nas demais vasculites associadas ao ANCA e raramente evolui de forma 
grave. 
O quadro clínico clássico da GEPA envolve a tríade de rinossinusite crônica, asma e eosinofilia 
associada a manifestações vasculíticas, como mononeurite múltipla.
Além das manifestações típicas das vasculites associadas ao ANCA, na GEPA temos algumas particularidades que devem ser lembradas 
e que estão indicadas na figura esquemática (figura 19) abaixo:
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Figura 19: principais acometimentos clínicos na granulomatose eosinofílica com poliangiíte.
5.4.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Achados associados ao processo inflamatório sistêmico, 
como anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, 
plaquetose e elevação de PCR e VHS, são comuns. 
A eosinofilia periférica (em geral, maior que 1.500 células/
mm³ ou maior que 10% da contagem diferencial dos leucócitos) 
é muito característica dessa vasculite e nível elevado de 
imunoglobulina E (IgE) sérica também é descrito. 
O ANCA é positivo em 40% a 50% dos casos de GEPA com 
padrão p-ANCA e presença do anticorpo anti-MPO. 
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Exames de imagem de vias aéreas (idealmente 
tomografia computadorizada), incluindo seios da face e 
tórax, devem ser obtidos na avaliação inicial, assim como 
eletrocardiograma e ecocardiograma, pela possibilidade de 
acometimento cardíaco subclínico.
Outros, como eletroneuromiografia, endoscopia 
e colonoscopia, devem ser solicitados de acordo com a 
apresentação clínica do paciente. 
5.4.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da GEPA deve envolver clínica, achados em exames complementares e, idealmente, comprovação histopatológica. 
Segundo os critérios classificatórios do ACR 1990 (tabela 9), o diagnóstico poderia ser feito com quatro dos seguintes itens presentes:
Tabela 9: critérios classificatórios para granulomatose eosinofílica com poliangiíte segundo o ACR (1990).
Asma (história de chiado ou presença de sibilos expiratórios difusos)
Hemograma com eosinofilia periférica maior que 10% da contagem diferencial
Mononeuropatia ou polineuropatia
Infiltrado pulmonar não fixo à radiografia simples de tórax
Anormalidade dos seios da face (história de dor aguda ou crônica ou hipersensibilidade nos seios da face ou 
opacificação radiográfica)
Biópsia mostrando infiltrado eosinofílico extravascular
Os principais diagnósticos diferenciais da GEPA são:
• Outras vasculites associadas ao ANCA: granulomatose com poliangiíte e poliangiíte microscópica;
• Pneumonia eosinofílica crônica: não tem associação com manifestações sistêmicas e formação de granulomas;
• Aspergilose broncopulmonar alérgica: não acomete vias aéreas superiores e não cursa com manifestações sistêmicas;
• Síndromes hipereosinofílicas: raramente associadas à asma; e
• Asma induzida por aspirina: não cursa com infiltrados eosinofílicos no pulmão e manifestações sistêmicas.
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CAI NA PROVA
(INSTITUTO FERNANDES FIGUEIRA (IFF) 2019) Um senhor de 40 anos procura atendimento médico por mal-estar geral, edema palpebral, 
edema dos membros inferiores, dispneia e hemoptise com início 2 semanas após quadro sugestivo de infecção respiratória. História patológica 
pregressa: asma e rinite alérgica em uso regular de budesonida 100 microgramas/formoterol 6 microgramas inalatório 2x/dia e montelucaste 
de sódio 10mg/dia. Ao exame físico encontra-se hipocorado 1+/4+, com pressão arterial de 170 x 100 mmHg e com presença de edema 
2+/4+ nos membros inferiores. Exames laboratoriais (sangue): Hemoglobina 12g/dl; Leucócitos 15.000/mm3, segmentados 40%, linfócitos 
25%, eosinófilos 30%, monócitos 3%, bastões 2%, plaquetas 200.00/mm3. TSH = 1,2 mU/L (normal: 0,4-4,0); T4 livre - 1,4 ng.dl; hemoglobina 
glicada = 5,7 %; Sódio = 140mEq/L; Potássio: 6,0 mEq/L; Uréia: = 88mg/dl; Creatinina: 2,5 mg/dl; EAS: Proteína 1+, hemácias 20/campo e 
cilindros hemáticos. Assinale a alternativa que contém o provável diagnóstico e sua respectiva alteração laboratorial.
A) Granulomatose de Wegener e presença de anticorpos C-ANCA.
B) Síndrome de Churg-Strauss e presença de anticorpos C-ANCA.
C) Granulomatose de Wegener e presença de anticorpos P-ANCA.
D) Síndrome de Churg-Strauss e presença de anticorpos P-ANCA. 
COMENTÁRIO
Estrategista, um paciente apresenta a tríade de asma, rinite e eosinofilia (30% de eosinófilos e 4.500/mm³ em números absolutos), 
independente de outras manifestações, você já deve ter GEPA como a principal hipótese diagnóstica. Nesse caso, temos uma síndrome 
pulmão-rim e, apesar de glomerulonefrite e hemorragia alveolar não serem frequentes nessa vasculite na vida real, as bancas gostam de 
trazê-las como parte do quadro clínico. 
Incorreta a alternativa A porque, além do quadro clínico clássico de GEPA, faltam achados sugestivos de GPA, como sinusite e epistaxe.
Incorreta a alternativa B porque o padrão c-ANCA está associado à GPA, e não à GEPA. 
Incorreta a alternativa C conforme discutido nas alternativas A e B. 
Correta a alternativa D e traz a associação clássica que eu quero que você grave. Pensou em GEPA, pensou em p-ANCA. 
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO MARANHÃO (UFMA) 2016) Em um paciente do sexo masculino com 32 anos de idade, asma, sinusopatia,nódulos subcutâneos em face ventral do antebraço esquerdo, infiltrados pulmonares migratórios e mais de 1.000 eos./ml no hemograma, há 
mais chance de positividade de qual exame?
A) p-ANCA.
B) c-ANCA.
C) Sorologia para Aspergillus.
D) Cultura de escarro para Aspergillus. 
E) Exame parasitológico de fezes.
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COMENTÁRIO
Essa questão é o “modelo” de prova utilizado pelas bancas quando querem abordar a GEPA, justamente por reunir seus achados 
cardinais. Apesar da idade mais jovem do que a que costumamos ver para essa vasculite, note que o restante é muito típico: asma, sinusopatia 
(para ser ainda mais didático, poderia ser rinossinusite) e eosinofilia, além de nódulos subcutâneos e infiltrados pulmonares migratórios. 
Mas a banca não se contentou com o diagnóstico e pergunta qual o exame que mais provavelmente estará associado a essa doença. Se 
você leu o material com atenção, com certeza já está com a corujinha do “decore” na cabeça. Pensou em GEPA, pensou em p-ANCA. 
Veja que a banca até tentou confundir os bons alunos com alternativas envolvendo aspergilose nas alternativas C e D, mas para um 
Estrategista, isso não funciona, porque você já sabe que a aspergilose broncopulmonar alérgica não está associada ao acometimento de 
vias aéreas superiores e não está associada a manifestações sistêmicas, como os nódulos subcutâneos. Logo, as alternativas C e D estão 
incorretas.
Incorreta a alternativa B porque o padrão c-ANCA é típico da GPA ou da granulomatose de Wegener.
Incorreta a alternativa E porque não há qualquer relação entre GEPA e alterações no parasitológico de fezes.
Correta a alternativa A.
5.4.8 TRATAMENTO
A indicação do tratamento na GEPA depende da presença 
de fatores de mau prognóstico (Five Factor Score), como idade 
maior que 65 anos, insuficiência cardíaca e renal e envolvimento 
gastrointestinal. 
Na presença de qualquer fator associado a um pior 
prognóstico ou de acometimento orgânico grave, como 
mononeurite múltipla, deve-se indicar corticoterapia, inicialmente 
sob a forma de pulsoterapia com metilprednisolona, associada à 
ciclofosfamida. Para os demais casos, devemos iniciar prednisona 1 
mg/kg/dia associado a algum imunossupressor, como azatioprina e 
metotrexato, visando desmame gradual do corticoide. 
Manejo adequado da rinite e asma devem ser lembrados, 
assim como profilaxias para OPIG e controle de fatores de risco 
cardiovasculares. 
5.4.9 PROGNÓSTICO
O prognóstico da GEPA melhorou com o passar dos anos devido à evolução da terapêutica. O acometimento cardíaco parece ser a 
principal causa de óbito na GEPA.
Ufa! Você passou por mais um bloco de vasculites e, dessa vez, pelas famosas vasculites associadas ao ANCA. Elas 
apresentam muitos aspectos em comum, mas antes de encerrar esse importante capítulo da reumatologia, você deve ser 
capaz de reconhecer os achados característicos de cada uma delas e que permitem o diagnóstico diferencial. Vamos lá!
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GPA PAM GEPA
Formação de granuloma SIM NÃO SIM
Asma NÃO NÃO SIM
Manifestações ONG 
(orelha – nariz – garganta)
SIM (caráter necrosante) SIM (caráter necrosante)
SIM (rinite alérgica, 
polipose nasal)
Glomerulonefrite SIM (muito comum) SIM (muito comum) SIM (incomum)
Eosinofilia NÃO (ou pouco elevado) NÃO SIM (> 10% contagem)
Nódulos pulmonares SIM (podem cavitar) NÃO SIM (não cavitam)
Hemorragia 
pulmonar
SIM SIM RARA
ANCA c-ANCA (90%) p-ANCA (70%) p-ANCA (50%)
Anticorpo Anti-PR3 Anti-MPO Anti-MPO
Principal causa de óbito Renal e pulmonar Renal e pulmonar Cardíaca
“Bizu” para prova
Sinusite crônica + 
glomerulonefrite (com ou sem 
hemorragia pulmonar)
Síndrome pulmão-rim 
(capilarite + 
glomerulonefrite)
Asma + rinite + 
eosinofilia + sinais e 
sintomas de vasculite
 E antes de encerrar, que tal uma questão que reúne diversos conceitos importantes discutidos até aqui?
CAI NA PROVA
(HOSPITAL DE EMERGÊNCIA E TRAUMA SENADOR HUMBERTO LUCENA (SES PB) 2019) Sobre as vasculites, assinale a alternativa ERRADA:
A) Constituem grupo heterogêneo de doenças caracterizadas por inflamação de parede dos vasos sanguíneos, geralmente produzindo sua 
ruptura ou oclusão, com o consequente prejuízo da irrigação dos tecidos e órgãos acometidos.
B) Podem ser classificadas de acordo com o tamanho dos vasos acometidos, por exemplo, vasculites de pequenos vasos (arterite de Takayasu 
e arterite de células gigantes), arterite de médios vasos (vasculites ligadas ao ANCA como a granulomatose de Wegener, poliangeíte 
microscópica e síndrome de Churg-Strauss) e finalmente vasculite de pequenos vasos (poliarterite nodosa, e vasculites primárias do 
sistema nervoso central).
C) A granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa caracterizada pelo acometimento de vias aéreas superiores e inferiores, 
bem como os rins. Pode cursar com inflamação e infecções recorrentes, resistentes aos antibióticos, sinusites com secreção purulenta, 
ulceração nasal e/ou epistaxe.
D) A Poliangeíte microscópica é a causa mais comum da síndrome pulmão-rim, frequentemente com hemorragia alveolar por capilarite 
pulmonar com hemoptóicos e dispnéia.
E) A síndrome de Churg-Strauss cursa com rinite alérgica, pólipos nasais, doença obstrutiva de vias aéreas, eosinofilia, glomerulonefrite e 
neuropatia periférica
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COMENTÁRIO
As alternativas C, D e E estão corretas e resumem muito bem as principais características de cada uma das vasculites associadas ao 
ANCA. Uma ressalva pode ser feita quanto ao fato de a PAM ser a principal causa de síndrome pulmão-rim, mas, de fato, algumas fontes a 
consideram assim. Note que a alternativa A reafirma os principais conceitos gerais que foram discutidos logo no início desse livro e está 
correta.
O erro está na alternativa B e na verdadeira confusão que o examinador fez com a classificação das vasculites de acordo com o calibre 
dos vasos. Reforço aqui que você deve ir para as provas com essa classificação decorada. Utilizando as vasculites fornecidas na alternativa, o 
correto seria:
- Pequenos vasos: vasculites associadas ao ANCA (GPA, PAM, GEPA);
- Médios vasos: poliarterite nodosa, vasculite primária de sistema nervoso central; e
- Grandes vasos: arterite de Takayasu, arterite de células gigantes.
Correta a alternativa B.
5.5 VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
5.5.1 DEFINIÇÃO
A vasculite crioglobulinêmica (VC) é uma vasculite, predominantemente, de pequenos vasos associada à formação de imunocomplexos 
contendo crioglobulinas.
- Crioglobulinas são imunoglobulinas que se precipitam em temperaturas abaixo de 37º C e que se 
solubilizam novamente quando reaquecidas. 
- Crioglobulinemia é a condição na qual encontramos crioglobulinas circulantes. Pode representar 
uma situação patológica ou não.
- Vasculite crioglobulinêmica é a doença na qual a deposição de crioglobulinas e imunocomplexos 
gera uma cascata inflamatória e lesão de órgãos-alvo. 
5.5.2 EPIDEMIOLOGIA
A prevalência da VC é muito variável e, provavelmente, subestimada por sua apresentação clínica multifacetada e pela dificuldade em 
realizar a dosagem das crioglobulinas. De modo geral, predomina no sexo feminino em uma proporção de três mulheres para cada homem 
afetado, e em torno da 4ª a 6ª décadas de vida. 
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5.5.3 ETIOLOGIA
A etiologia da VC não é bem esclarecida, mas os estudos são mais contundentes na VC associada à infecção pelo vírus C e a neoplasias 
hematológicas.
5.5.4 FISIOPATOLOGIA
Antes de irmos a fundo na fisiopatologia da VC, é importante termos em mente a classificação das crioglobulinas de acordo com sua 
composição (figura 20): 
Figura 20: classificação de Brouet para as crioglobulinas.
• Tipo I: componente monoclonal, mais comumente uma IgM ou IgG, e associada a doenças linfoproliferativas, como mieloma 
múltiplo e macroglobulinemia de Waldenstrom;
• Tipo II: mista com componente monoclonal do tipo IgM e policlonal do tipo IgG fortemente associada à hepatite C, mas também 
a outras infecções (HIV, hepatite B, Epstein-Barr, citomegalovírus, endocardite, tuberculose, entre outras); e
• Tipo III: mista com componentes policlonais IgG e IgM e associada à hepatite C e outras infecções mencionadas acima, além de 
doenças autoimunes, como síndrome de Sjögren, lúpus eritematoso sistêmico e artrite reumatoide.
Menos de 5% dos casos de crioglobulinemia são ditos essenciais, ou seja, não estão associados a nenhuma outra condição definida. 
A grande maioria tem relação com neoplasias, doenças autoimunes e infecções, dentre as quais se destaca a hepatite C. Acredita-se que a 
hepatite C seja a causa de 90% das crioglobulinemias do tipo II e 70% do tipo III. Embora 30% a 50% dos pacientes com infecção crônica pelo 
vírus C da hepatite (VHC) apresentem crioglobulinas circulantes, felizmente, a minoria deles desenvolve a VC. 
Lembra das “duplas sertanejas” da Reumato que discutimos anteriormente? Pois agora temos mais uma delas para adicionar ao seu 
“HD mental”. 
Poliarterite nodosa (PAN) = hepatite B
Crioglobulinemia = hepatite C
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CAI NA PROVA
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE DE PERNAMBUCO (SUS PE) 2011) Qual das infecções abaixo se associa mais comumente à crioglobulinemia 
mista? 
A) Tuberculose.
B) Histoplasmose.
C) Hepatite C.
D) Mononucleose.
E) Sífilis.
COMENTÁRIO
A maioria das questões de provas que cobram crioglobulinemia traz algum tipo de menção ou relação com a hepatite C. Esse é um 
clássico da medicina. Tem que saber!
Importante ressaltar que, como dito anteriormente, muitas outras infecções também estão associadas à produção de crioglobulinas, 
mas de forma muito menos relevante. 
Logo, apesar de tuberculose, histoplasmose, mononucleose e sífilis terem associação descrita, a hepatite C é a infecção, de longe, mais 
associada à crioglobulinemia. 
Correto a alternativa C.
 Na vigência de um processo inflamatório sistêmico associado a qualquer uma das condições descritas acima, ocorre estímulo aos 
linfócitos B para produzirem imunoglobulinas, incluindo as crioglobulinas. A presença do VHC, por aparente mimetismo molecular com as 
imunoglobulinas humanas, estimula o sistema complemento e a formação de imunocomplexos culminando em uma cascata inflamatória e 
lesões de órgãos-alvo. No caso da crioglobulinemia, essas lesões podem ocorrer por dois mecanismos diferentes:
• Agregação e precipitação de crioglobulinas dentro dos vasos sanguíneos levando a sua oclusão; e
• Vasculite mediada pelos imunocomplexos.
O primeiro mecanismo é o responsável pelas manifestações clínicas da crioglobulinemia em pacientes com neoplasias hematológicas, 
como fenômeno de Raynaud, isquemia de extremidades, trombose arterial e síndrome de hiperviscosidade (cefaleia, queixas visuais, entre 
outras queixas). Já o segundo é o responsável pelo conjunto de sinais e sintomas que discutiremos a seguir e pelos achados anatomopatológicos 
mais típicos da crioglobulinemia, caracterizados por necrose fibrinoide e desintegração de leucócitos na parede do vaso sanguíneo (vasculite 
leucocitoclástica).
5.5.5 QUADRO CLÍNICO
Como mencionado anteriormente, a VC se apresenta de diversas formas, desde sinais e sintomas leves a quadros ameaçadores à vida. 
No geral, a doença se comporta de forma mais insidiosa e com progressão lenta marcada por períodos de exacerbação. 
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Sintomas constitucionais, como fadiga, sensação de fraqueza 
e mialgia são comuns na doença ativa. Lesões cutâneas (figura 21), 
mais especificamente a púrpura palpável, estão presentes em 
praticamente todos os pacientes com VC. Em geral, estão presentes 
na abertura do quadro e ocorrem com mais frequência em membros 
inferiores, apesar de poderem disseminar e assumir aspecto difuso. 
Úlceras, lesões com aspecto urticariforme, fenômeno de Raynaud, 
livedo e necrose de extremidades também são descritas.
Figura 21: púrpura e úlceras em membros inferiores em paciente com vasculite 
crioglobulinêmica.
 Acometimento articular também é muito comum e 
manifesta-se com artralgia na maioria dos casos e, eventualmente, 
artrite. 
 O envolvimento neurológico, especialmente de sistema 
nervoso periférico, é bem frequente e se dá, em geral, sob a forma 
de polineuropatia periférica de predomínio sensitivo em membros 
inferiores. Quadros mais graves, como mononeurite múltipla, 
também podem ocorrer, assim como envolvimento de sistema 
nervoso central (vasculite, neuropatia craniana). O acometimento 
renal ocorre em um terço dos pacientes e configura, potencialmente, 
uma das manifestações mais graves da VC. Na maioria dos casos, 
existe uma glomerulonefrite membranoproliferativa do tipo 1 que, 
clinicamente, pode manifestar-se com hematúria e/ou proteinúria 
isoladas, síndromes nefrótica ou nefrítica e insuficiência renal aguda 
ou crônica. Envolvimento do trato gastrointestinal (dor abdominal 
por vasculite mesentérica, alteração de função hepática) e dos 
pulmões (doença de pequenas vias aéreas, hemorragia alveolar) 
são infrequentes. Queixas como síndrome seca (xeroftalmia e 
xerostomia), adenomegalia e esplenomegalia podem ocorrer em 
até 1/3 dos pacientes. Hepatomegalia e cirrose, quando presentes, 
estão associadas à hepatite C. 
Devido ao estímulo imunológico causado pela doença, 5% a 
20% dos pacientes com VC apresentam linfoma (em geral, de células 
B) dentro de 10 anos após o diagnóstico. Note que não estamos 
falando de crioglobulinemia do tipo I, classicamente associada a 
neoplasias, mas sim da mista (tipos II e III), com o linfoma sendo 
consequência da atividade inflamatória da doença. 
5.5.6 EXAMES COMPLEMENTARES
A exemplo das demais vasculites, na VC também se encontram 
frequentes achados compatíveis com processo inflamatório 
crônico, como anemia normocítica e normocrômica, plaquetose e 
elevação de PCR e VHS. Investigação de lesões de órgãos-alvo deve 
incluir urina I, proteinúria, funções renal e hepática. 
A solicitação de sorologias para hepatites virais e HIV é 
mandatória, assim como a dosagem do complemento sérico (C3 e 
C4), já que, na doença ativa, espera-se o consumo do complemento, 
especialmente do C4. Fator reumatoide, FAN e autoanticorpos 
estão presentes em boa parte dos pacientes devido ao estímulo 
imunológico causado pela doença.
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Para a caracterização dos picos monoclonal ou policlonal, 
deve-se solicitar eletroforese de proteínas e, para a identificação 
das crioglobulinas, sua dosagem sérica. Essa etapa é fundamental 
para o diagnóstico da VC, mas sua pesquisa exige uma técnica 
laboratorial muito específica e passível de erro em várias de suas 
etapas. Por isso, a pesquisa de crioglobulinas (figura 22) apresenta 
muitos resultados falso-negativose sua ausência não deve afastar o 
diagnóstico de crioglobulinemia em um paciente com epidemiologia 
e clínica compatíveis. 
Figura 22: crioprecipitado.
A solicitação de outros exames, como a eletroneuromiografia, deve ser feita a depender das manifestações clínicas presentes em cada 
caso. 
Frente a uma questão de prova envolvendo quadro clínico sugestivo de vasculite sistêmica, mas 
no qual ainda não conseguimos “bater o martelo” sobre o diagnóstico, níveis de complemento 
baixos devem remeter imediatamente à crioglobulinemia.
5.5.7 DIAGNÓSTICO
 O diagnóstico da VC é feito, idealmente, unindo clínica, 
exames laboratoriais compatíveis (ex.: fator reumatoide positivo, 
consumo do complemento) e identificação de crioglobulinas 
séricas. Achados histopatológicos são úteis especialmente em 
casos duvidosos, acometimentos graves para fins de diagnóstico 
e prognóstico (ex.: renal) e naqueles em que a pesquisa da 
crioglobulinemia foi negativa. 
 O achado histopatológico dependerá do sítio da biópsia. 
Na pele, em geral, é possível ver vasculite leucocitoclástica. No 
rim, o achado de glomerulonefrite membranoproliferativa está 
associado à presença de depósitos glomerulares compostos por 
imunoglobulinas e componentes do sistema complemento. Em 
nervos periféricos, encontra-se vasculite.
 Até o momento, não há nenhum critério diagnóstico 
bem definido para crioglobulinemia ou VC, mas dois deles são 
mais frequentemente vistos em publicações (tabelas 10 e 11) e já 
surgiram em prova. Por isso, vale a pena dar uma olhada apenas 
para fixar melhor os pontos cardinais da VC. Não se preocupe em 
decorá-los. 
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Tabela 10: critérios de classificação para crioglobulinemia mista segundo Ferri et al. (1989).
CRITÉRIOS Sorológicos Histopatológicos Clínicos
Maiores
Crioglobulinas mistas
C4 baixo
Vasculite leucocitoclástica Púrpura
Menores
Fator reumatoide +
Infecção pelo HCV
Infecção pelo HBV
Infiltração clonal de linfócitos 
B (fígado e/ou medula)
Hepatite crônica
Glomerulonefrite 
membranoproliferativa
Neuropatia periférica
Úlceras cutâneas
Classifica-se o paciente como tendo crioglobulinemia mista na presença de: crioglobulinas + vasculite leucocitoclástica + 
púrpura (com ou sem C4 baixo) ou crioglobulinas + 2 critérios clínicos + 2 sorológicos ou histopatológicos.
CRITÉRIO DESCRIÇÃO
Questionário
(2 de 3, no mínimo)
1. Você se recorda de pontos avermelhados na pele, 
particularmente nas pernas?
2. Você já teve pontos avermelhados na perna que 
deixaram coloração marrom após desaparecimento?
3. Algum médico lhe falou sobre ter hepatite viral?
Aspectos clínicos
(3 de 4, no mínimo, presentes ou prévios)
1. Sintomas constitucionais (febre, fadiga)
2. Envolvimento articular (artralgia, artrite)
3. Envolvimento vascular (Raynaud, púrpura, 
vasculite necrosante, úlceras cutâneas, síndrome de 
hiperviscosidade)
4. Envolvimento neurológico (neuropatia periférica, 
envolvimento de pares cranianos, vasculite de sistema 
nervoso central
Achados laboratoriais
(2 de 3, no mínimo, presentes)
1. Redução de C4
2. Positividade do fator reumatoide
3. Positividade do componente monoclonal
Critério obrigatório: positividade de crioglobulinas, em pelo menos, duas determinações, com intervalo de pelo menos 
12 semanas. 
Tabela 11: critérios de classificação para VC segundo De Vita et al. (2014).
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O diagnóstico diferencial da VC deve ser feito com:
• Outras vasculites de pequenos vasos: vasculites associadas ao ANCA, angiíte leucocitoclástica cutânea, vasculite por IgA;
• Doenças hematológicas: púrpura trombocitopênica imune (PTI), púrpura trombocitopênica trombótica (PTT);
• Infecções: meningococcemia, endocardite bacteriana, sepse; e
• Doenças do tecido conjuntivo: síndrome de Sjögren, artrite reumatoide.
CAI NA PROVA
(HOSPITAL OFTALMOLÓGICO DE BRASÍLIA (HOB) 2015) Mulher de 47 anos se queixa de artralgia, rash cutâneo e parestesias de membros 
inferiores. O exame físico revela púrpura palpável e neuropatia periférica. Não há sinovite. Nega xerostomia, xeroftalmia, asma ou 
sinusite. Hemograma com leve anemia normocítica e normocrômica, sumário de urina normal, hipoalbuminemia, aumento discreto de 
aminotransferases e tempo de protrombina prolongado. Pesquisa de ANCA negativa. Fator reumatoide positivo em títulos moderados. Qual 
o mais provável diagnóstico?
A) Granulomatose de Wegener.
B) Vasculite de Churg-Strauss.
C) Vasculite crioglobulinêmica.
D) Vasculite reumatoide.
E) Púrpura de Henoch-Schönlein.
COMENTÁRIO
Questões como essa geram muitas dúvidas na cabeça da maioria dos candidatos. Por isso, é preciso ter conhecimento e desenvolver a 
capacidade de apreender do enunciado o que, de fato, é importante e que o direciona para a principal hipótese diagnóstica. 
Resumindo, estamos frente a uma paciente com artralgia, púrpura palpável e neuropatia periférica. Até aqui, achados frequentes em 
diversas vasculites sistêmicas, certo? Mas a banca nos dá pistas valiosas para chegarmos ao diagnóstico!
Ao negar sinusite e nos dar um ANCA negativo, podemos afastar granulomatose de Wegener (alternativa A incorreta). 
Ao não mencionar eosinofilia, deixar claro que não há asma e que o ANCA é negativo, podemos afastar Churg-Strauss (alternativa B 
incorreta). 
Paciente apresentando apenas artralgia e não sinovite, como o enunciado deixa claro, não pode ter artrite reumatoide como diagnóstico, 
apesar do fator reumatoide positivo (alternativa D incorreta). 
A idade da paciente e a ausência de queixas abdominais e alterações renais nos permitem afastar púrpura de Henoch-Schönlein, como 
será visto à frente (alternativa E incorreta).
Você poderia chegar à alternativa C por eliminação, mas tenho certeza de que, como um bom Estrategista, você também saberia 
identificar as dicas que nos apontam na direção correta. Além das queixas já mencionadas anteriormente, a elevação de transaminases e 
alargamento do tempo de protrombina sugerem envolvimento hepático e, com esse quadro clínico, não tem como não pensar em vasculite 
crioglobulinêmica (VC) associada à hepatite C. Por fim, lembre-se que fator reumatoide é encontrado em boa parte dos pacientes com VC. 
Questão difícil, mas que, se acertar, torna-se um ótimo diferencial na conquista da sua vaga!
Correta a alternativa C.
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5.5.8 TRATAMENTO
Pode-se dividir, didaticamente, o tratamento da VC em três frentes:
① Terapia “etiológica”: tendo em vista que a hepatite C está associada a grande maioria dos casos de crioglobulinemia, é fundamental 
instituir o tratamento antiviral visando uma resposta virológica sustentada. Pense que a ideia é “cortar o mal pela raiz”. Em casos leves, a terapia 
antiviral deve ser a primeira linha de tratamento. Em casos mais graves não há consenso, mas tende-se a iniciar a terapia imunossupressora 
para a contenção de danos e, em seguida, o tratamento para hepatite C. 
② Terapia “fisiopatológica”: para bloquear a resposta inflamatória associada às lesões de órgãos-alvo na VC, deve-se instituir 
terapia imunossupressora. Para a maioria dos casos moderados a graves (ex.: envolvimento renal e neurológico periférico) a indicação 
atual é de rituximabe associado a glicocorticoides. Em casos em que a droga não esteja disponível, falhe ou não seja tolerada, pode-se 
utilizar ciclofosfamida. Em quadros extremamente graves e ameaçadores à vida (ex.: hemorragia alveolar e glomerulonefriterapidamente 
progressiva), rituximabe ou ciclofosfamida devem ser associados a glicocorticoides e plasmaférese, além da terapia antiviral. 
③ Terapia “sintomática”: em casos leves, se apenas a terapia antiviral não for suficiente, há indicação de prednisona via oral. Se 
houver falha no desmame do corticoide, pode-se associar imunossupressores como azatioprina e micofenolato. Em casos mais graves, pela 
necessidade de início de ação rápido, está indicada a pulsoterapia com metilprednisolona. 
Resumindo o tratamento da VC associada à hepatite C: 
Não se esqueça de medidas gerais para as lesões isquêmicas, como evitar exposição ao frio e cuidados locais com feridas, além da 
profilaxia para OPIG.
5.5.9 PROGNÓSTICO
De modo geral, são considerados fatores de pior prognóstico na VC: idade mais avançada no início da doença, acometimento renal e 
vasculite intestinal. As maiores taxas de óbitos ocorrem em pacientes com hemorragia alveolar, vasculite de trato gastrointestinal e de sistema 
nervoso central e glomerulonefrite. 
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5.6 VASCULITE POR IgA (OU PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN)
A vasculite por IgA será abordada de forma mais completa pela pediatria, por isso nosso enfoque será em especificidades da doença 
entre adultos e como parte do diagnóstico diferencial das demais vasculites. 
5.6.1 DEFINIÇÃO
A vasculite por IgA é considerada uma vasculite de pequenos vasos associada à deposição de imunocomplexos.
5.6.2 EPIDEMIOLOGIA
Cerca de 90% dos casos de vasculite por IgA acontecem na 
faixa etária pediátrica, especialmente entre os 4 e 7 anos de idade. 
Em adultos, é considerada uma doença rara com incidência em 
torno de 0,1 a 1,8 a cada 100 mil pessoas por ano. Já foi descrita em 
todos os grupos étnicos e predomina no sexo masculino. Apresenta 
variação sazonal e costuma ser mais frequente em meses de outono 
e inverno.
5.6.3 ETIOLOGIA
A etiologia da vasculite por IgA ainda não é bem esclarecida, mas acredita-se que a doença surja como resultado da interação entre 
fatores genéticos (ex.: polimorfismos do HLA) e ambientais.
5.6.4 FISIOPATOLOGIA
A IgA tem papel fundamental na fisiopatologia dessa 
vasculite, tanto que a tendência atual é usar cada vez mais o termo 
“vasculite por IgA” em detrimento do famoso epônimo Henoch-
Schönlein. Postula-se que a vasculite é o resultado final da resposta 
imune a um antígeno mediada pela IgA, em parte, porque notou-
se que infecções, principalmente de vias aéreas, precedem boa 
parte dos casos. As lesões de órgãos-alvo resultam da interação 
entre leucócitos, citocinas inflamatórias e ativação do sistema 
complemento com a formação e a deposição de imunocomplexos. 
Em adultos, medicamentos amplamente utilizados, como 
inibidores da enzima conversora de angiotensina (IECA) e anti-
inflamatórios não esteroidais (AINEs), vacinas, picadas de inseto 
e alergias alimentares já foram relatados como possíveis gatilhos 
para o surgimento da vasculite por IgA.
5.6.5 QUADRO CLÍNICO
As manifestações clínicas da vasculite por IgA podem surgir ao longo de dias e semanas e, por se tratar de uma vasculite sistêmica, 
podem vir acompanhadas por sintomas constitucionais, como fadiga e febre baixa. 
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A púrpura palpável (figura 23) é o principal achado clínico da 
doença e, em geral, a primeira manifestação da doença. Tem padrão 
gravitacional e predomina em membros inferiores e nádegas. 
Caracteristicamente, são indolores e não pruriginosas. Em adultos, 
essas lesões tendem a se tornar hemorrágicas ou necróticas com 
mais frequência. Petéquias, equimoses e bolhas também podem 
ocorrer.
Artralgia e artrite ocorrem na maioria dos pacientes e 
podem, inclusive, preceder as manifestações cutâneas. A mais 
comum é transitória, tem padrão oligoarticular e acomete joelhos, 
tornozelos, mãos e pés.
Tétrade da vasculite por IgA: púrpura + artralgia (ou artrite) + dor abdominal + envolvimento renal.
Outros acometimentos, como neurológico (hipertensão intracraniana, convulsão, neuropatia periférica), geniturinário (orquite), 
pulmonar (hemorragia alveolar), cardíaco (miocardite) e ocular (episclerite) são infrequentes.
5.6.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Não há nenhum exame laboratorial específico da doença. Podemos encontrar alterações compatíveis com processo inflamatório 
sistêmico, como anemia, leucocitose, plaquetose e elevação de PCR e VHS. Como em adultos, pode-se ver a doença renal com maiores 
frequência e gravidade, deve-se solicitar função renal, urina I e proteinúria para todos os pacientes. Aumento sérico de IgA ocorre em cerca 
de 50% dos pacientes. 
Figura 23: púrpura em membro inferior de paciente com vasculite por IgA. 
Fonte: Shutterstock.
Queixas gastrointestinais são muito frequentes e decorrem 
de edema ou isquemia intestinais. A dor abdominal em cólica é 
a mais frequente e, em geral, vem acompanhada por náuseas e 
vômitos. Complicações graves, como intussuscepção e hemorragia, 
são raras em adultos. 
Comprometimento renal ocorre em 45 a 85% dos pacientes 
adultos, surgindo em torno de 1 a 6 meses do início da doença. 
Manifesta-se, mais comumente, com hematúria microscópica 
dismórfica com ou sem proteinúria discreta, mas também podem 
surgir síndromes nefrítica, nefrótica e até mesmo glomerulonefrite 
rapidamente progressiva. Adultos apresentam risco maior de 
evoluírem com doença renal crônica. 
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REUMATOLOGIA Vasculites
5.6.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da vasculite por IgA é clínico. Em casos duvidosos ou de apresentação incomum, a avaliação histopatológica se faz 
necessária. A biópsia de pele mostra, frequentemente, uma vasculite leucocitoclástica envolvendo vênulas pós-capilares com deposição 
de IgA na parede do vaso. Em adultos, a biópsia renal deve ser reservada para casos graves ou de diagnóstico incerto, e mostra, na maioria 
dos casos, deposição de IgA no mesângio, semelhante à nefropatia por IgA, além de outras imunoglobulinas (IgG, IgM) e componentes do 
complemento (C3) nos glomérulos. Quanto ao envolvimento glomerular, o anatomopatológico pode mostrar desde proliferação mesangial 
até glomerulonefrite com crescentes.
Em adultos, os principais diagnósticos diferenciais da vasculite por IgA são:
• Outras vasculites sistêmicas: vasculite por hipersensibilidade, vasculite crioglobulinêmica, vasculites associadas ao ANCA;
• Doenças autoimunes do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide, síndrome de Sjögren, síndrome 
antifosfolípide; e
• Outras: febre familiar do Mediterrâneo.
COMENTÁRIO
CAI NA PROVA
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN (HIAE) 2020) Homem de 20 anos apresenta quadro de poliartrite, dor abdominal aguda, púrpuras 
palpáveis nas pernas e hematúria microscópica. Hemograma, coagulograma, creatinina e complemento sérico são normais. O diagnóstico 
mais provável é
A) doença de Goodpasture.
B) granulomatose de Wegener.
C) síndrome de Reiter.
D) lúpus eritematoso sistêmico.
E) vasculite por IgA.
Tenho certeza de que, como bom Estrategista, você leu esse enunciado e já identificou a tétrade clássica da vasculite por IgA: púrpura, 
artralgia/artrite, dor abdominal e envolvimento renal manifesto por hematúria microscópica. O segredo na resolução das questões envolvendo 
vasculites é o reconhecimento do padrão. Acredite!
Incorreta a alternativa A porque na doença de Goodpasture existe, caracteristicamente, uma síndrome pulmão-rim com glomerulonefrite 
rapidamente progressiva e capilaritepulmonar. Podem estar presentes sinais e sintomas constitucionais, mas envolvimento de outros órgãos, 
como pele e articulações, não são esperados. 
Incorreta a alternativa B porque a granulomatose de Wegener costuma acometer indivíduos em uma faixa etária média dos 40 aos 50 anos, 
cursar com acometimento de vias aéreas superiores e inferiores, além de glomerulonefrite classicamente associada à insuficiência renal. 
Vasculite mesentérica levando à dor abdominal aguda não é comum. 
Incorreta a alternativa C porque a síndrome de Reiter (denominação em desuso e hoje melhor definida dentro do conceito de artrite reativa) 
é caracterizada por oligoartrite assimétrica de membros inferiores, conjuntivite e uretrite, quadro clínico incompatível com o apresentado 
pelo paciente. 
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Correta a alternativa E.
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO DA USP (HC FMRP) 2012) Paciente vem encaminhado para 
internação com história de lesões cutâneas avermelhadas e palpáveis nos membros inferiores há 5 dias, cada uma medindo entre 2 e 10 
mm com padrão salpicado, associada à dor abdominal tipo cólica e urina escurecida. Urina tipo I mostra proteinúria moderada e mais de 
200 hemácias por campo microscópio. A função renal e os níveis de complemento são normais. A biópsia renal revela proliferação de células 
mesangiais com depósito apenas de IgA e de C3 em área mesangial que se estende às alças capilares glomerulares. A figura que melhor 
representa a incidência desta doença pela faixa etária é:
Incorreta a alternativa D porque, apesar do Lúpus eritematoso sistêmico poder causar todos os sinais e sintomas apresentados pelo paciente, 
a descrição dos exames laboratoriais todos normais, em especial o complemento, estão contra essa hipótese. 
Alternativa correta é a D.
A) B)
C) D)
COMENTÁRIO
A questão traz um paciente com provável púrpura de membros inferiores, dor abdominal, hematúria e proteinúria. 
Até aqui, não há como saber o diagnóstico ao certo, mas você tem necessariamente que pensar em alguma vasculite. 
Para nossa alegria, o examinador dá o diagnóstico de bandeja ao descrever os achados da biópsia renal. A deposição mesangial de 
imunocomplexos contendo IgA e C3 deve remeter diretamente à vasculite por IgA ou púrpura de Henoch-Schönlein. Essa é a vasculite 
sistêmica mais prevalente na infância, com pico de incidência entre os 4 a 7 anos e redução progressiva conforme aumento da idade, sendo 
uma condição infrequente em adultos. Logo, 
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5.6.8 TRATAMENTO
 O tratamento da vasculite por IgA é, de modo geral, de 
suporte. Como a maioria dos casos tem evolução benigna, medidas, 
como hidratação, repouso e uso de sintomáticos (analgésicos, 
AINEs) para controle das queixas articulares, são suficientes. 
Em adultos com complicações graves, como glomerulonefrite 
5.6.9 PROGNÓSTICO
Em adultos, a doença tende a recidivar em até 20% dos pacientes e, como dito anteriormente, está associada ao maior risco de 
progressão para doença renal crônica. Por isso, pacientes com envolvimento renal devem ser acompanhados e avaliados clinicamente e com 
exames laboratoriais de acordo com a gravidade de sua doença.
rapidamente progressiva e hemorragia alveolar, o manejo é o 
mesmo de situações semelhantes em outras vasculites sistêmicas: 
glicocorticoides (incluindo pulsoterapia), imunossupressores e, em 
alguns casos, plasmaférese. 
5.7 DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (OU SÍNDROME DE GOODPASTURE)
A doença antimembrana basal glomerular, ou síndrome 
de Goodpasture, é uma vasculite de pequenos vasos que será 
abordada em detalhes pela nefrologia. Na reumatologia, sua 
importância reside no diagnóstico diferencial com outras vasculites, 
especialmente as associadas ao ANCA. 
Por isso, você encontrará, na tabela abaixo, os principais 
aspectos de cada uma dessas entidades e, ao dominá-los, terá 
segurança para responder questões consideradas difíceis que 
envolvam glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP) ou 
síndrome pulmão-rim. Vamos lá!
VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA 
(GPA E PAM)
DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL 
GLOMERULAR
DEFINIÇÃO Vasculites necrosantes de pequenos 
vasos 
Vasculite de pequenos vasos associada 
à presença do anticorpo antimembrana 
basal glomerular (anti-MBG)
FISIOPATOLOGIA
Presença do ANCA --> ativação da 
resposta inflamatória envolvendo 
neutrófilos e linfócitos
GPA: granulomatosa
PAM: não granulomatosa
Presença do anti-MBG --> ativação 
de resposta inflamatória envolvendo 
neutrófilos, linfócitos e sistema 
complemento.
DAMBG: não granulomatosa
SÍNDROME PULMÃO-RIM
(CAPILARITE + GNRP) SIM SIM
SINTOMAS CONSTITUCIONAIS SIM SIM
ENVOLVIMENTO DE ONG (ORELHA 
– NARIZ – GARGANTA) SIM NÃO
NÓDULOS PULMONARES GPA: SIM
PAM: NÃO NÃO
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ENVOLVIMENTO NEUROLÓGICO 
(ESPECIALMENTE MONONEURITE 
MÚLTIPLA)
SIM NÃO
LABORATÓRIO GPA: c-ANCA e anti-PR3
PAM: p-ANCA e anti-MPO 
Anti-MBG
p-ANCA e anti-MPO (20 a 35% dos 
casos)
BIÓPSIA RENAL
Glomerulonefrite necrosante pauci-
imune associada ou não à presença de 
crescentes
Glomerulonefrite necrosante e 
crescêntica com depósito linear de IgG 
ao longo da membrana basal glomerular
TRATAMENTO Casos graves: glicocorticoides + 
Ciclofosfamida ± plasmaférese
Casos graves: glicocorticoides + 
Ciclofosfamida ± plasmaférese
CURSO DA DOENÇA Recidivante (GPA > PAM) Monofásico
6.0 OUTRAS VASCULITES
6.1 SÍNDROME DE BEHÇET
6.1.1 DEFINIÇÃO
 A síndrome de Behçet é uma vasculite sistêmica que envolve artérias e veias de todos os calibres.
6.1.2 EPIDEMIOLOGIA
A distribuição geográfica da síndrome de Behçet tem relação 
com a antiga Rota da Seda, que compreende o Mediterrâneo, o 
Oriente Médio, a China e o Japão. Por isso, sua prevalência varia de 
20 a 420 casos/100 mil habitantes na Turquia para 0,6 a 6,4/100 mil 
habitantes nos Estados Unidos e na Europa. 
A doença inicia-se, em geral, em torno dos 30 anos e é rara em 
indivíduos com mais de 50 anos. Afeta ambos os sexos igualmente, 
mas tende a ter pior prognóstico em homens. 
6.1.3 ETIOLOGIA
 A etiologia da síndrome de Behçet é desconhecida, mas o caráter familiar e sua famosa disseminação pela Rota da Seda são sugestivos. 
O marcador genético mais associado é o HLA-B51, especialmente na Ásia, onde esse alelo está presente em 40% a 80% dos pacientes. Já em 
populações caucasianas, o HLA-B51 está presente na minoria dos pacientes e seu achado, isoladamente, não é patognomônico da doença. 
CAPÍTULO
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ASSOCIAÇÕES MAIS IMPORTANTES ENTRE HLA E DOENÇAS REUMÁTICAS:
» HLA-B27 = espondiloartrites
» HLA-DR = artrite reumatoide
» HLA-B51 = síndrome de Behçet
6.1.4 FISIOPATOLOGIA
A interação entre fatores genéticos e ambientais provavelmente é a responsável pelo estímulo de linfócitos T com liberação de citocinas 
inflamatórias e ativação de neutrófilos e células endoteliais. As manifestações clínicas da síndrome de Behçet podem ser decorrentes da 
infiltração celular no vaso sanguíneo (vasculite) ou diretamente em órgãos-alvo.
6.1.5 QUADRO CLÍNICO
As manifestações mucocutâneas são as mais precoces e frequentes na síndrome de 
Behçet, a começar pelas úlceras orais e genitais características da doença. 
As úlceras orais (figura24) são dolorosas, geralmente múltiplas, recorrentes e, por 
vezes, herpetiformes. Ocorrem com mais frequência na mucosa labial e jugal, língua e 
palato mole e podem deixar cicatrizes. Já as úlceras genitais são mais frequentes no escroto 
e nos grandes lábios, apesar de poderem surgir no pênis e nos pequenos lábios. Também 
são dolorosas e podem deixar cicatrizes, especialmente as maiores.
Figura 24: úlceras na língua em paciente com 
síndrome de Behçet. Fonte: Shutterstock.
Figura 25: múltiplos nódulos eritematosos 
e indurados na face anterior da perna do 
paciente, achados típicos do eritema nodoso. 
Fonte: Shutterstock.
Na síndrome de Behçet existem outras lesões que são frequentes e que devem chamar a 
atenção para o seu diagnóstico, como:
• Eritema nodoso (figura 25): nódulos subcutâneos indurados, eritematosos 
e dolorosos que surgem mais na face anterior das pernas e desaparecem 
espontaneamente em dias a semanas costumam ser recorrentes na doença.
• Pseudofoliculite: lesões papulopustulares, semelhantes a “espinhas”, que podem 
surgir em diversos locais do corpo, mas que também acometem lugares atípicos 
para acne vulgar, como membros superiores e inferiores;m
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• Patergia (figura 26): o teste chamado de “patergia” 
ou “reação patérgica” demonstra hiper-reatividade 
inespecífica da pele a um trauma. Um teste positivo 
é definido pelo surgimento de uma lesão papular ou 
pustulosa que surge de 24 a 48 horas após a inserção de 
uma agulha na pele. Em países como Turquia e Japão, 
o teste é positivo em até 70% dos casos. No Brasil, 
mostrou-se positivo em apenas 22% dos pacientes. 
Apesar de específico da doença, não é patognomônico. 
Figura 26: teste da patergia.
 Queixas articulares são muito comuns em pacientes com 
síndrome de Behçet e, geralmente, estão localizadas em grandes 
articulações de membros inferiores e de caráter oligoarticular e 
assimétrico. 
 As manifestações oculares são típicas e ocorrem, em média, 
em 50% dos pacientes com síndrome de Behçet, principalmente 
em homens jovens, nos quais o comprometimento também 
costuma ser mais grave. A apresentação mais comum ocorre sob a 
forma de uveíte, em geral, acometendo todas as câmaras do olho 
(panuveíte), bilateral e recidivante. O hipópio ocorre em cerca de 
20% dos pacientes e decorre do acúmulo de material purulento 
na câmara anterior. Uveíte posterior e vasculite retiniana estão 
associadas a perda de acuidade visual e pior prognóstico. Ceratite, 
episclerite, esclerite e neurite óptica também são descritas.
 O envolvimento neurológico (neuro-Behçet) ocorre, principalmente, a nível central e pode ser dividido, didaticamente, em 
parenquimatoso e não parenquimatoso. As principais manifestações clínicas são meningite ou meningoencefalite assépticas, envolvimento 
do tronco encefálico e trombose venosa cerebral. Acometimento de sistema nervoso periférico deve chamar a atenção para outras doenças. 
 A síndrome de Behçet pode afetar todo o trato gastrointestinal, com queixas desde pirose até dor abdominal e sangramento. Lesões 
vasculares são mais frequentes em homens e manifestam-se, na maioria dos casos, com tromboflebite superficial e trombose venosa 
profunda de membros inferiores e de outras veias, como cava e supra-hepáticas. O envolvimento arterial ocorre sob a forma de aneurismas e 
oclusões em vasos de todos os calibres, mas o achado vascular mais característico da doença é o aneurisma de artéria pulmonar, cuja rotura 
está associada à hemoptise e ao óbito.
 Comprometimento cardíaco não é comum, mas está associado a um pior prognóstico e inclui miocardite, pericardite, lesões valvares, 
vasculite e aneurismas coronarianos e trombos intracavitários. 
A síndrome MAGIC (Mouth And Genital ulcers with Inflamed Cartilage) é uma condição rara 
na qual os pacientes apresentam achados clínicos compatíveis com síndrome de Behçet e 
policondrite recidivante.
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CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DE CAMPINAS (UNICAMP) 2017) Um médico legista faz uma necropsia em uma mulher não identificada, com 
óbito secundário à hemoptise maciça. Ela aparenta ter entre 35 a 40 anos. Ao exame do tórax, observam-se aneurismas de artérias pulmonares, 
com rotura. Qual o provável diagnóstico? 
A) Síndrome de Goodpasture. 
B) Hipertensão pulmonar. 
C) Poliangiite com granulomatose. 
D) Doença de Behçet.
COMENTÁRIO
Questão muito difícil para o acesso direto e é justamente para que você seja capaz de responder questões como essa que, no Estratégia 
MED, nos baseamos em milhares de questões que já caíram em provas de todo o Brasil para elaborar o material didático. Você sempre terá 
todos os bizus necessários para se destacar!
A doença de Behçet é a principal causa de aneurismas da artéria pulmonar. O mecanismo é incerto, mas há evidência de infiltrado 
inflamatório levando ao enfraquecimento da parede vascular e vasculite do vasa vasorum, aumentando consideravelmente o risco de rotura, 
que, quando ocorre, leva à uma hemoptise maciça e muitas vezes fatal. 
Incorreta a alternativa A porque o mecanismo responsável pela hemoptise na síndrome de Goodpasture é a resposta inflamatória 
desencadeada pela deposição de imunocomplexos nos alvéolos, levando à hemorragia. Nessa doença não se encontram aneurismas. 
Incorreta a alternativa B porque, apesar do regime de hipertensão pulmonar poder levar ao aumento do calibre da artéria pulmonar e à 
formação de aneurismas, dificilmente temos sua rotura. Isso porque o problema está na alteração hemodinâmica gerada pela hipertensão 
pulmonar, e não por lesões da parede vascular que predispõe a uma rotura.
Incorreta a alternativa C porque, na granulomatose com poliangiíte (mais conhecida como Granulomatose de Wegener), o mecanismo 
patológico que leva à hemoptise é o processo inflamatório que ocorre nos capilares pulmonares (capilarite) caracterizado pela infiltração de 
neutrófilos e de necrose fibrinoide. Não há descrição de aneurismas nessa doença. 
Correta a alternativa D.
(HOSPITAL CENTRAL DA POLÍCIA MILITAR DO RIO DE JANEIRO (HCPM RJ) 2013) Homem de 24 anos procura atendimento devido à presença 
de úlcera em glande. Ao exame, a úlcera apresenta-se dolorosa e com base necrótica. Encontradas também lesões ulcerosas orais, sobretudo 
nos pilares amigdalianos. Solicitados exames laboratoriais. Após 3 semanas, o paciente telefona dizendo que está em uma emergência devido 
ao aumento de volume do MID e que foi diagnosticado trombose venosa profunda, sendo necessário ser internado. Durante a internação, é 
realizado exame do fundo de olho que mostra uveíte. Perante o quadro apresentado, devemos pensar como hipótese diagnóstica: 
A) Síndrome de Takayasu.
B) Sífilis.
C) Síndrome de Sjögren.
D) Síndrome de Behçet.
E) Doença de Kawasaki.
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COMENTÁRIO
A grande maioria das questões de Behçet mencionam um paciente com úlceras orais e/ou genitais (em geral, ambas) apresentando 
outros sinais e sintomas sugestivos da doença. Nesse caso, temos um paciente jovem que, além das úlceras, apresenta uveíte e trombose 
venosa profunda. Não tem como não pensar em Behçet.
Nenhuma das demais alternativas está associada a úlceras orais e genitais, uveíte e trombose venosa profunda. A sífilis é um importante 
diagnóstico diferencial das úlceras genitais, mas não justifica as lesões orais e o restante do quadro clínico. 
Correta a alternativa D.
6.1.6 EXAMES COMPLEMENTAREScondições, como doenças autoimunes, infecções, neoplasias, medicamentos e drogas. Na tabela 
1, encontramos as condições mais relevantes cobradas em provas.
Tabela 1: Condições associadas às vasculites secundárias.
Doenças autoimunes Infecções Neoplasias Medicamentos Drogas
Lúpus eritematoso 
sistêmico
Hepatites B e C Doenças linfoproliferativas Propiltiouracil Cocaína
Artrite reumatoide Sífilis (aortite) Órgãos sólidos
Antibióticos 
(sulfonamidas, 
penicilina)
2. Quanto à extensão:
• Órgão único: o processo inflamatório ocorre em artérias e/ou veias em um único órgão (ex.: vasculite primária de sistema 
nervoso central e aortite isolada); e
• Sistêmica: o processo inflamatório acomete diferentes órgãos e sistemas.
3. Quanto ao calibre dos vasos envolvidos:
• Grandes vasos: o processo inflamatório ocorre predominantemente na aorta e em seus ramos principais;
• Médios vasos: o processo inflamatório ocorre predominantemente em vasos viscerais e seus ramos (ex.: intestino e rins); e
• Pequenos vasos: o processo inflamatório ocorre predominantemente em pequenos vasos, como arteríolas, vênulas e capilares. 
Com o passar dos anos diversos critérios já foram propostos para auxiliar tanto em pesquisas quanto na prática clínica. É importante 
ter em mente que nenhum deles é perfeito e que estamos diante de um processo dinâmico que evolui junto a novas descobertas sobre a 
fisiopatologia dessas doenças. 
Os critérios do American College of Rheumatology (ACR) de 1990 já foram muito utilizados, mas atualmente as nomenclaturas e 
definições mais cobradas são as adotadas pelo consenso de Chapel Hill (tabela 2).
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 Em um movimento recente, diversas instituições médicas 
iniciaram a substituição de epônimos famosos por denominações 
mais técnicas, tanto por questões históricas quanto científicas. Sei 
que ainda pode ser estranho chamar Wegener de granulomatose 
com poliangiíte, mas bancas diferentes utilizam nomenclaturas 
diferentes. Por isso é importante que você separe um espaço no 
seu “HD mental” para gravar essas atualizações. Quando for estudar 
cada uma dessas vasculites, você verá que as novas denominações 
são autoexplicativas e te ajudarão a gravar algumas das principais 
características de cada uma delas. 
Tabela 2: nomenclatura das vasculites de acordo com a conferência de Chapel Hill (2012)
VASCULITES DE GRANDES VASOS
Arterite de Takayasu
Arterite de células gigantes (arterite temporal)
VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
Poliarterite nodosa
Doença de Kawasaki
VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
Granulomatose com poliangiíte (granulomatose de Wegener)
Granulomatose eosinofílica com poliangiíte (síndrome de Churg-Strauss)
Poliangiíte microscópica
Vasculite por imunocomplexos
Doença antimembrana basal glomerular (síndrome de Goodpasture)
Vasculite crioglobulinêmica
Vasculite por IgA (púrpura de Henoch-Schönlein)
Vasculite urticariforme hipocomplementêmica
VASCULITE DE VASOS VARIÁVEIS
Síndrome de Behçet
Síndrome de Cogan
VASCULITES ÓRGÃO ÚNICO
Angiíte leucocitoclástica cutânea (vasculite leucocitoclástica ou vasculite por 
hipersensibilidade)
Vasculite primária do sistema nervoso central
Aortite isolada
Outras
VASCULITES ASSOCIADAS À 
DOENÇA SISTÊMICA
Vasculite lúpica
Vasculite reumatoide
Vasculite sarcoide
Outras
VASCULITES ASSOCIADAS À 
ETIOLOGIA PROVÁVEL
Vasculite crioglobulinêmica associada ao vírus da hepatite C
Vasculite associada ao vírus da hepatite B
Aortite associada à sífilis
Vasculites por imunocomplexos associadas a drogas
Vasculite associada ao ANCA induzida por drogas
Vasculite associada ao câncer
Outras
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Friedrich Wegener e Hans Reiter, que descreveram, respectivamente, a granulomatose de Wegener 
e a síndrome de Reiter, foram médicos alemães ligados ao partido nazista. Por isso, ao longo dos anos 
diversas entidades se posicionaram a favor da troca da denominação dessas condições, hoje conhecidas 
como granulomatose com poliangiíte e artrite reativa.
Mesmo sendo “decoreba”, você deve dominar quais são as principais vasculites de grandes, médios e pequenos vasos. Este é um 
conceito básico das vasculites muito explorado nas provas. Não tem como escapar!
CAI NA PROVA
(ASSOCIAÇÃO MÉDICA DO PARANÁ 2012) Todas as vasculites abaixo envolvem pequenos vasos, EXCETO:
A) Púrpura de Henoch-Shönlein.
B) Vasculite por hipersensibilidade. 
C) Granulomatose de Wegener.
D) Doença de Takayasu.
E) Crioglobulinemia.
COMENTÁRIO
Questões diretas e sem rodeios como essa são frequentes em algumas bancas e, com relação às vasculites, são uma forma comum de 
cobrar o conhecimento do candidato quanto a sua classificação de acordo com o calibre dos vasos predominantemente acometidos. Por isso, 
é fundamental saber a nomenclatura de Chapel Hill. 
De acordo com essa nomenclatura, a única vasculite dentre as mencionadas que não é classificada como de pequenos vasos é a arterite 
de Takayasu, uma vasculite de grandes vasos junto à arterite de células gigantes (arterite temporal). 
Correta a alternativa D.
Antes de passarmos para o estudo de cada uma das vasculites, grave essa imagem clássica (figura 2) para que, em apenas uma tacada, 
você possa lembrar das principais vasculites sistêmicas primárias e saber quais são os calibres dos vasos preferencialmente envolvidos em 
cada uma delas. m
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Figura 2: classificação das vasculites sistêmicas de acordo com o calibre dos vasos predominantemente acometidos em cada uma delas.
CAPÍTULO
3.0 VASCULITES DE GRANDES VASOS
3.1 ARTERITE DE TAKAYASU
3.1.1 DEFINIÇÃO
A arterite de Takayasu (AT), também conhecida por doença sem pulso ou síndrome do arco aórtico, é uma vasculite sistêmica primária 
caracterizada por acometimento inflamatório da aorta, de seus principais ramos e das artérias pulmonares. 
3.1.2 EPIDEMIOLOGIA
A AT é uma vasculite rara com incidência em torno de 1 a 3 casos por milhão de pessoas por ano. Afeta predominantemente indivíduos 
jovens com pico de incidência em torno da 2ª e da 3ª década de vida e mulheres em 80% a 90% dos casos. Em cerca de 30% dos pacientes, 
a AT inicia na infância ou na adolescência, tornando-se incomum após os 40 anos. Sua prevalência é maior em países asiáticos, mas já foi 
descrita no mundo todo.
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3.1.3 ETIOLOGIA
Tendo em vista a maior frequência da AT em algumas populações, especialmente as asiáticas, alguns estudos avaliaram a relação entre 
essa vasculite e marcadores genéticos, como o HLA, mas não existem dados contundentes até o momento. 
3.1.4 FISIOPATOLOGIA
Assim como sua etiologia, a patogênese da AT também é pouco conhecida. Histologicamente, é caracterizada como uma panarterite 
com lesões segmentares e focais de caráter granulomatoso, na maioria dos casos. 
Você notará que usaremos muitos termos específicos referentes a achados anatomopatológicos neste 
livro. Por isso, quando necessário, haverá uma pausa para garantir que esses conceitos básicos estejam claros.
PANARTERITE: a inflamação envolve todas as camadas da parede arterial (íntima, média e adventícia). 
GRANULOMA: acúmulo focal de macrófagos ativados modificados que adquirem um aspecto semelhante 
a células epiteliais e que se encontram cercados por linfócitos e, eventualmente,Exames laboratoriais não costumam auxiliar no diagnóstico 
da síndrome de Behçet. Em alguns casos pode-se encontrar anemia 
de doença crônica e leucocitose discreta com neutrofilia, refletindo 
o mecanismo fisiopatológico da doença. Provas de atividade 
inflamatória, como PCR e VHS, podem estar discretamente 
elevados, mas não há consenso se são úteis para acompanhar 
6.1.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da síndrome de Behçet é clínico e não há achados laboratoriais ou histopatológicos específicos da doença. Atualmente, o 
critério mais utilizado para fins de estudo é o International Criteria for Behçet’s Disease (tabela 12), sendo necessários, pelo menos, 4 pontos 
para diagnóstico.
atividade de doença. Exames, como FAN e ANCA, são tipicamente 
negativos. 
Biópsias (p.ex., pele e intestino) não são costumeiramente 
realizadas, mas o achado histopatológico mais comum é uma 
reação vascular neutrofílica. 
SINAIS E SINTOMAS PONTUAÇÃO
Úlceras orais 2
Úlceras genitais 2
Lesões oculares (uveíte anterior, uveíte posterior ou vasculite retiniana) 1
Lesões cutâneas (pseudofoliculites e eritema nodoso) 1
Manifestações neurológicas 1
Manifestações vasculares (trombose arterial, trombose de veias de grande calibre, flebite) 1
Patergia * 1
* o teste é opcional e, caso seja realizado e positivo, 1 ponto extra é conferido para a contagem final.
Tabela 12: Internacional Criteria for Behçet’s Disease (2014).
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A doença de Crohn sempre deve ser diagnóstico diferencial da síndrome de Behçet por compartilharem 
diversas manifestações clínicas, como as lesões cutâneas, uveíte, artrite e envolvimento gastrintestinal (incluindo 
achados endoscópicos, como úlceras mucosas). Por isso, a diferenciação entre as duas condições pode ser 
especialmente difícil, a não ser que na biópsia intestinal venham descritos os granulomas típicos da doença da 
Crohn e ausentes na síndrome de Behçet.
6.1.8 TRATAMENTO
O tratamento da síndrome de Behçet dependerá das suas 
manifestações clínicas. Para as lesões mucocutâneas, tratamentos 
tópicos contendo glicocorticoides, analgésicos e sucralfato têm 
função sintomática e são auxiliares no tratamento sistêmico, 
realizado, em geral, com glicocorticoides em doses baixas ou 
moderadas associados à colchicina, que além de tratar o quadro 
agudo também evita recidivas. Para queixas articulares, além 
das medicações sistêmicas já mencionadas, anti-inflamatórios 
não esteroidais também são usados e possuem boa eficácia. O 
acometimento ocular deve envolver seguimento conjunto com um 
oftalmologista. Como na maioria dos casos ocorre envolvimento 
de estruturas posteriores com risco de perda visual, deve-se 
associar prednisona via oral 0,5 a 1 mg/kg/dia à azatioprina ou à 
ciclosporina. Ciclofosfamida e agentes anti-TNF (adalimumabe, 
infliximabe) podem ser necessários em casos refratários. 
Pela elevada morbimortalidade relacionada a manifestações 
vasculares e de sistema nervoso central, devemos iniciar o 
tratamento imunossupressor com corticoterapia via oral em altas 
doses ou a pulsoterapia com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias 
associada a agentes imunossupressores, como ciclofosfamida e 
azatioprina. Não há consenso quanto à anticoagulação nesses 
pacientes já que as manifestações vasculares e neurológicas são 
decorrentes de processo inflamatório, e não de um estado pró-
trombótico. De modo geral, exceto na presença de aneurismas, 
podemos prescrever agentes anticoagulantes em associação à 
terapia imunossupressora apenas na fase aguda de alguns eventos, 
como trombose venosa profunda. 
Por fim, para o acometimento de trato gastrintestinal, a 
associação de glicocorticoides com aminossalicilatos (mesalazina, 
sulfassalazina) ou azatioprina são eficazes para a maioria dos casos. 
 Que tal resumir o tratamento das principais manifestações 
da síndrome de Behçet?
Por ser uma doença associada a muitas manifestações clínicas, a síndrome de Behçet tem vários diagnósticos diferenciais, como:
• Infecções (especialmente para as manifestações mucocutâneas): herpes-vírus, sífilis, HIV;
• Doenças inflamatórias crônicas: doença de Crohn, sarcoidose;
• Espondiloartrites: artrite reativa; e
• Outras: estomatite aftosa recorrente.
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GC = glicocorticoide; IS = imunossupressor; AZA = azatioprina; CCP = ciclosporina; CFF = ciclofosfamida; e ACO = anticoagulação
6.1.9 PROGNÓSTICO
 A síndrome de Behçet possui um curso marcado por recidivas, mas que tende a reduzir sua atividade ou até mesmo entrar em 
remissão após os 40 anos de idade. O acometimento ocular com perda visual leva à morbidade significativa. As principais causas de óbito na 
doença são rotura de aneurisma de artéria pulmonar, eventos em sistema nervoso central e perfuração intestinal, especialmente em homens 
jovens no Oriente. 
(UNIVERSIDADE FEDERAL DO PARÁ (UFPA) 2019) Mulher de 24 anos apresenta história recorrente de aftas dolorosas orais e genitais, além 
de lesões acneiformes em tronco e membros superiores e artrite em punhos e tornozelos. Ontem iniciou quadro de dor ocular à direita de 
forte intensidade, com turvação visual, eritema conjuntival e fotofobia. A medicação que deverá compor o esquema terapêutico da doença 
de base é a:
A) Tacrolimus. 
B) Ciclobenzaprina. 
C) Tofacitinib.
D) Abatacept.
E) Colchicina. 
CAI NA PROVA
COMENTÁRIO
Um adulto jovem apresentando úlceras orais e genitais, pseudofoliculite e artrite evoluindo com acometimento ocular sugestivo de 
uveíte deve ter, sem dúvida, síndrome de Behçet como principal hipótese diagnóstica. Clássico dos clássicos!
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Incorreta a alternativa A porque o tacrolimus, apesar de ser um inibidor da calcineurina assim como a ciclosporina, não faz parte do tratamento 
do Behçet. 
Incorreta a alternativa B porque a ciclobenzaprina é um relaxante muscular sem qualquer indicação no Behçet. 
Incorreta a alternativa C porque o tofacitinibe é uma droga de pequenas moléculas cujo alvo é a janus kinase (JAK). Faz parte do tratamento 
da artrite reumatoide e não tem qualquer indicação no Behçet. 
Incorreta a alternativa D porque o abatacept é um modulador da coestimulação de linfócitos T que, assim como o tofacitinibe, está indicado 
na artrite reumatoide, e não no Behçet. 
Correta a alternativa E
porque a colchicina está indicada para o controle das manifestações mucocutâneas e articulares no Behçet, 
logo, deve fazer parte do esquema terapêutico dessa paciente. Lembre-se que pela uveíte, ela deverá receber 
outras medicações tópicas (colírios) ou sistêmicas (glicocorticoides e imunossupressores), a depender da gravidade do quadro. 
6.2 SÍNDROME DE COGAN
6.2.1 DEFINIÇÃO
6.2.2 EPIDEMIOLOGIA
6.2.3 ETIOFISIOPATOLOGIA
A etiologia é desconhecida, mas acredita-se que resulte da interação entre predisposição genética e fatores ambientais. Diversos 
agentes infecciosos já foram estudados, mas não houve resultados conclusivos. 
O mecanismo responsável pelas lesões identificadas na doença não é bem conhecido. De modo geral, a análise histopatológica mostra 
vasculite e infiltrado inflamatório inespecíficos.
6.2.4 QUADRO CLÍNICO
Assim como em outras vasculites sistêmicas, na síndrome de Cogan também podemos encontrar sintomas constitucionais inespecíficos, 
como febre, fadiga, perda de peso, artralgia e mialgia. Mas os acometimentos típicos e que devem chamar a atenção para essa doença são o 
ocular e o vestibular. 
A síndromede Cogan é uma vasculite sistêmica de vasos variáveis marcada pelo acometimento inflamatório, especialmente, de olhos 
e ouvidos. 
A síndrome de Cogan é uma doença rara com incidência e prevalência desconhecidas, já que são poucos relatos na literatura e tem difícil 
caracterização da doença como entidade única, o que dificulta seu diagnóstico. De modo geral, afeta ambos os sexos, sem predominância 
étnica ou geográfica e com pico em torno da 3ª década de vida. 
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A manifestação ocular característica da síndrome de Cogan é a ceratite 
intersticial (figura 27) que, em geral, se apresenta com olho vermelho, dor, 
fotofobia e visão borrada com caráter intermitente e fugaz, o que pode 
dificultar seu diagnóstico inicialmente. Na maioria dos casos, a avaliação com 
lâmpada de fenda mostra um infiltrado profundo e granular na córnea. Outras 
manifestações oculares já foram descritas na síndrome de Cogan, mas é da 
ceratite intersticial que você deve lembrar. 
O envolvimento do ouvido interno manifesta-se com sintomas 
vestibulares (vertigem, náusea, vômitos, ataxia e zumbido) e auditivos, 
em geral, bilateral e de caráter súbito com progressão para perda auditiva 
neurossensorial. Pelas suas características clínicas, inicialmente, os pacientes 
podem ser diagnosticados com síndrome de Ménière, o que também leva a 
atraso diagnóstico. Envolvimento inflamatório de vasos de todos os calibres 
ocorre em até 20% dos pacientes, com destaque para a aortite e envolvimento 
de grandes vasos em um padrão semelhante ao da arterite de Takayasu. 
Acometimento de sistema nervoso central e periférico é raro.
Figura 27: ceratite intersticial. Fonte: Shutterstock.
Adulto jovem, com sintomas oculares e vestibuloauditivos, deve chamar a atenção para a 
possibilidade de síndrome de Cogan.
CAI NA PROVA
(HOSPITAL ESTADUAL DE URGÊNCIA DE GOIÂNIA DR VALDEMIRO CRUZ (HUGO) 2009) A associação de ceratite intersticial e perda auditiva 
neurossensorial caracteriza a seguinte vasculite:
A) Doença de Behçet. 
B) Arterite de Takayasu.
C) Síndrome de Cogan. 
D) Doença de Buerger. 
COMENTÁRIO
Fazer essa questão agora parece fácil demais, não? Mas imagine se você nunca tivesse ouvido falar da síndrome de Cogan. Com certeza 
gastaria uns bons minutinhos pensando na melhor alternativa. 
Nenhuma das demais vasculites mencionadas nas alternativas A, B e D estão associadas à ceratite intersticial e à perda auditiva. Logo, 
só nos resta a alternativa C. 
Correta a alternativa C.
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6.2.5 EXAMES COMPLEMENTARES
Não há exames específicos para a síndrome de Cogan. 
Achados inespecíficos do processo inflamatório sistêmico, 
como anemia, leucocitose e elevação de PCR e VHS podem ser 
encontrados. Exames como FAN, ANCA e autoanticorpos para 
doenças reumatológicas autoimunes são caracteristicamente 
negativos. Avaliação otológica com audiometria é necessária, já 
que, a grande maioria dos pacientes apresenta redução da acuidade 
auditiva. Exames de imagem de sistema nervoso central e grandes 
vasos devem ser solicitados conforme suspeita clínica. 
6.2.6 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da síndrome de Cogan é clínico, ou seja, depende da identificação de sinais e de sintomas típicos da doença, excluídos 
os principais diagnósticos diferenciais. Por isso, uma avaliação multidisciplinar envolvendo oftalmologia, otorrinolaringologia e reumatologia, 
é fundamental. 
O diagnóstico diferencial da síndrome de Cogan é amplo e engloba condições clínicas de diversas etiologias, como:
• Outras vasculites: especialmente granulomatose com poliangiíte (vasculite sistêmica e comprometimento de ONG – orelha, nariz 
e garganta);
• Infecções: sífilis (ceratite intersticial e aortite);
• Vasculopatias: síndrome de Susac (encefalopatia, perda auditiva e alterações visuais); e
• Outras: doença de Vogt-Koyanagi-Harada (uveíte, alterações vestibuloauditivas, descoloração de fâneros e pele, alopecia, 
meningismo).
6.2.7 TRATAMENTO
O tratamento da síndrome de Cogan depende das 
manifestações clínicas apresentadas pelo paciente. De modo 
geral, para manifestações oculares, vestibuloauditivas e vasculite 
sistêmica, os glicocorticoides, via sistêmica ou tópica, são a chave 
do tratamento. Com o objetivo de poupar o uso de glicocorticoides, 
podemos lançar mão de imunossupressores.
O uso sintomático de anti-histamínicos, benzodiazepínicos 
e reabilitação vestibular são úteis no manejo desses pacientes. 
Implantes cocleares podem ser necessários em casos de perda 
auditiva grave. 
6.2.8 PROGNÓSTICO
A doença tipicamente inicia-se com crises e evolui para um quadro crônico no qual predomina a perda auditiva. A presença de vasculite 
de grandes vasos está associada a um pior prognóstico pelo surgimento de complicações cardiovasculares, como aneurismas e insuficiência 
aórtica. 
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6.3 ANGIÍTE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA (OU VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA)
6.3.1 DEFINIÇÃO
Angiíte leucocitoclástica cutânea (ALC) é o termo mais atual utilizado por entidades médicas para definir uma vasculite de pequenos 
vasos limitada à pele e é considerado sinônimo de outras expressões mais difundidas, como vasculite leucocitoclástica e vasculite por 
hipersensibilidade.
LEUCOCITOCLASIA: processo de desintegração de neutrófilos levando à liberação de debris nucleares.
Logo, podemos definir a ALC como uma vasculite cutânea de pequenos vasos caracterizada por infiltrado 
inflamatório envolvendo presença de neutrófilos e processo de leucocitoclasia. 
A ALC pode acometer indivíduos de todas as idades, mas em geral, afeta mais adultos e com discreta predominância no sexo feminino, 
o que pode ter relação com mecanismos autoimunes e uso de determinadas medicações, como anticoncepcionais. 
6.3.2 EPIDEMIOLOGIA
6.3.3 ETIOLOGIA
ETIOLOGIA DA ANGIÍTE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA
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Na maioria dos pacientes, a ALC é idiopática, ou seja, não 
há fator causal identificado. Não se esqueça que várias vasculites 
sistêmicas primárias que discutimos até o momento apresentam a 
ALC como parte de seus quadros clínicos. Nos demais, alguns agentes 
etiológicos são particularmente importantes pela frequência com 
que ocorrem em nosso meio.
Em cerca de 20% dos pacientes, a ALC é precedida ou 
ocorre concomitantemente a uma infecção, seja aguda (ex.: de 
vias aéreas superiores) ou crônica (ex.: hepatites virais e HIV). 
Em outros 20%, surge associada ao uso de medicações, como 
antibióticos (sulfonamidas, penicilina, quinolonas, cefalosporinas), 
anti-inflamatórios não esteroidais, anticoncepcionais, diuréticos, 
alopurinol e anticonvulsivantes. Doenças do tecido conjuntivo, 
como lúpus eritematoso sistêmico, artrite reumatoide e síndrome 
de Sjögren, também devem ser investigadas em pacientes com 
ALC. Por fim, neoplasias e outras doenças de caráter inflamatório 
crônico (ex.: sarcoidose) também estão associadas à ALC. 
6.3.4 FISIOPATOLOGIA
Na ALC, independente da etiologia, os achados histopatológicos mostram envolvimento de vênulas pós-capilares e migração 
celular, especialmente de leucócitos. A depender do mecanismo desencadeante, pode-se encontrar também eosinófilos (ex.: associada a 
medicamentos) e deposição de imunoglobulinas e/ou componentesdo complemento (ex.: doenças autoimunes sistêmicas). 
6.3.5 QUADRO CLÍNICO
A maioria dos pacientes com ALC apresenta púrpura 
palpável (figura 28) e/ou petéquias. Por vezes, essas lesões podem 
coalescer e ulcerar. São mais frequentes em membros inferiores 
e, quando surgem em outras localizações, devem chamar atenção 
para causas sistêmicas, como doenças do tecido conjuntivo. Lesões 
urticariformes, eritema multiforme-like, anulares e necróticas 
também são descritas.
Figura 28: lesão típica da ALC em membro inferior. Fonte: Shutterstock.
Em geral, quadros secundários a infecções ou medicamentos 
iniciam-se de 7 a 10 dias após a exposição, mas podem ser mais 
agudos ou surgir até semanas após a administração de drogas de 
ação mais longa, como penicilina benzatina. 
Sintomas constitucionais, como fadiga, mal-estar, febre baixa 
e artralgias, podem acontecer em quadros limitados à pele, mas 
devem chamar atenção para possibilidade de doenças sistêmicas 
nas quais a vasculite cutânea pode ser a primeira manifestação 
clínica evidente. m
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6.3.6 EXAMES COMPLEMENTARES
A biópsia de pele sempre deve ser solicitada para confirmar o diagnóstico. O achado histopatológico típico da ALC é necrose de células 
endoteliais, depósito de fibrina na parede vascular, extravasamento de hemácias e infiltração de neutrófilos com leucocitoclasia.
Inicialmente, hemograma, funções renal e hepática, provas de atividade inflamatória, eletroforese de proteínas, FAN, C3, C4, ANCA e 
sorologias para hepatites virais, HIV e sífilis, englobam os principais diagnósticos diferenciais. A partir desses exames e guiados pelo quadro 
clínico apresentado pelo paciente, se necessário, complementa-se a investigação. 
6.3.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da ALC deve reunir clínica sugestiva e achado histopatológico compatível. Para isso, três questionamentos iniciais devem 
ser feitos a todos os pacientes:
① Isso é mesmo uma vasculite?
② Qual sua causa?
③ Há outros órgãos envolvidos?
O objetivo da primeira pergunta é afastar outras condições que mimetizam vasculite, como endocardite com lesões cutâneas associadas. 
Já a segunda e a terceira visam definir se estamos lidando com uma vasculite limitada à pele e quais os seus possíveis fatores desencadeantes 
ou se estamos frente a uma doença sistêmica que pode acometer diversos órgãos e sistemas, incluindo a pele sob a forma de ALC. 
O diagnóstico diferencial dependerá da manifestação cutânea apresentada pelo paciente. Pensando na lesão mais comum, a púrpura 
palpável, causas traumáticas, lesões actínicas e senis, picada de insetos, fenômenos embólicos e distúrbios hematológicos (ex.: púrpura 
trombocitopênica imune) devem ser lembrados. 
6.3.8 TRATAMENTO
O tratamento da ALC deve ser guiado pela presença ou 
ausência de doença sistêmica associada e pela gravidade do quadro. 
Para casos associados ao uso de medicamentos, em 
geral, sua suspensão leva à resolução das lesões em um período 
variável de dias a semanas. O mesmo acontece em pacientes 
com infecções agudas e não complicadas, como as de vias aéreas 
superiores. Em casos leves, sintomáticos podem ser utilizados 
por tempo determinado, como anti-histamínicos. Pacientes sem 
causa identificável, com recidivas frequentes ou cronificação das 
lesões podem necessitar de tratamento com glicocorticoides e 
outras drogas, como colchicina e dapsona. Para aqueles associados 
a doenças sistêmicas, como neoplasia, infecções crônicas e 
colagenoses, deve-se instituir tratamento adequado para essas 
condições.
6.3.9 PROGNÓSTICO
Cerca de 60% dos casos de ALC são autolimitados e apresentam resolução em 6 meses ou menos. De modo geral, curso flutuante 
com recidivas é visto em associação a colagenoses e quadros crônicos de difícil remissão naqueles secundários a neoplasias ou a vasculites 
sistêmicas, como a vasculite crioglobulinêmica. 
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CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE FEDERAL DA PARAÍBA (UFPB) 2014) Sobre as vasculites leucocitoclásticas, assinale a alternativa ERRADA:
A) Caracterizam-se por infiltração de neutrófilos em paredes de pequenos vasos envolvendo principalmente vênulas pós-capilares, capilares 
e arteríolas.
B) Em crianças, as vasculites leucocitoclásticas primárias são as mais observadas, sendo raras as vasculites secundárias a outras doenças 
autoimunes, infecções ou neoplasias.
C) A púrpura de Henoch-Schönlein é a vasculite mais comum em adultos, sendo muito frequentemente associada a doenças do tecido 
conjuntivo e às neoplasias.
D) As vasculites cutâneas secundárias à exposição a medicamentos podem surgir na infância e na idade adulta, sendo as principais drogas 
responsáveis: penicilaminas, derivados de sulfa e anticoncepcionais orais.
E) As vasculites por crioglobulinas (crioglobulinemia mista) têm como principal etiologia a associação com a hepatite C, em até 80% ou mais 
dos casos.
COMENTÁRIO
Não tenho dúvidas de que quando essa questão caiu na prova da UFPB, muitos candidatos devem ter se perguntado: “Mas o que são 
essas benditas vasculites leucocitoclásticas?”.
Com tudo que foi visto até aqui, conseguimos responder uma pergunta difícil como essa com tranquilidade. Vamos lá!
Correta a alternativa A. Traz a definição de vasculite leucocitoclástica que mencionei acima. 
Correta a alternativa B. A vasculite leucocitoclástica idiopática ou associada a outras sistêmicas primárias, como a púrpura de Henoch-
Schönlein, são as mais frequentes na faixa etária pediátrica que as secundárias às etiologias mencionadas. 
Incorreta a alternativa C 
porque, como você bem sabe, a púrpura de Henoch-Schönlein é muito mais frequente em crianças e 
considerada rara em adultos.
Correta a alternativa D. Traz algumas das medicações mais associadas à ALC secundária. 
Correta a alternativa E e descreve uma das nossas incansáveis “duplas sertanejas” da Reumato: crioglobulinemia mista e hepatite C. 
6.4 ANGIÍTE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL (OU VASCULITE PRIMÁRIA DE 
SISTEMA NERVOSO CENTRAL)
6.4.1 DEFINIÇÃO
A angiíte primária de sistema nervoso central (APSNC) ou vasculite primária de sistema nervoso central é uma vasculite que afeta, 
predominantemente, médios e pequenos vasos e que acomete o parênquima cerebral, a medula espinhal e as leptomeninges sem evidência 
de processo inflamatório em outros órgãos. Até hoje, nunca encontrei nenhuma questão de prova especificamente sobre essa condição, mas 
em algumas delas, a APSNC aparece nas alternativas e quero apenas que você tenha uma ideia sobre ela, ok?
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6.4.2 EPIDEMIOLOGIA
A APSNC é uma entidade rara que pode ocorrer em qualquer faixa etária, mas predomina em torno da 4ª a 5ª décadas de vida com 
homens afetados em uma proporção de 2:1 em relação às mulheres.
6.4.3 ETIOFISIOPATOLOGIA
A etiologia da APSNC é desconhecida. Diversos agentes 
infecciosos já foram investigados como potenciais fatores 
associados, mas, até o momento, nenhum se mostrou diretamente 
relacionado. A deposição de proteína beta amiloide na parede dos 
vasos sanguíneos cerebrais (angiopatia amiloide) é vista em boa 
parte dos pacientes e postula-se que possa ser um gatilho para 
a doença. Por fim, a presença de linfócitos T nos vasos sugerem 
possível mecanismo autoimune. A avaliação histopatológica mostra 
infiltrado inflamatório contendo linfócitos T ao redor dos vasos 
sanguíneos associado a achados semelhantes aos encontrados em 
outras vasculites: estenose,oclusão e trombose do lúmen vascular, 
levando à isquemia dos tecidos supridos pelos vasos afetados. 
6.4.4 QUADRO CLÍNICO
A clínica da APSNC depende dos vasos sanguíneos afetados. 
A queixa mais frequente é a cefaleia, em geral, de caráter insidioso. 
Déficit cognitivo progressivo, alterações de nível de consciência 
e sintomas neurológicos focais decorrentes de acidente vascular 
encefálico (AVE) ou acidente isquêmico transitório (AIT) também 
são comuns, mas como qualquer vaso em qualquer localização do 
sistema nervoso central pode ser acometido, esses pacientes podem 
apresentar, virtualmente, qualquer sinal ou sintoma neurológico. 
Na maioria dos casos não há relato de sintomas constitucionais. 
6.4.5 EXAMES COMPLEMENTARES
Até o momento, não há exames específicos para APSNC. Em 
geral, não há alterações laboratoriais, exceto por elevação discreta 
de provas de atividade inflamatória em alguns casos. Não está 
associada à ANCA, FAN ou autoanticorpos. 
Avaliação de líquido cefalorraquidiano (LCR) é importante 
para afastar diagnósticos diferenciais, como infecções e neoplasias 
e, na maioria dos pacientes, apresenta alterações, como pleocitose 
e hiperproteinorraquia. 
Exames de imagem, como ressonância magnética (RM), 
mostram áreas de infarto, hemorragias, leucoencefalopatia e 
lesões com realce pelo gadolíneo no córtex, substância branca 
e leptomeninges. Para melhor avaliação anatômica dos vasos, 
angiorressonância ou arteriografia estão indicadas. 
A biópsia é o padrão-ouro para o diagnóstico de APSNC e 
pode mostrar padrões granulomatoso, linfocítico e necrosante. 
6.4.6 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da APSNC deve envolver um conjunto de achados clínicos, laboratoriais e de imagem com a exclusão dos diagnósticos 
diferenciais, como a síndrome de vasoconstrição cerebral reversível. Doenças infecciosas e autoimunes também devem ser lembradas e 
investigadas. 
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6.4.7 TRATAMENTO
O tratamento da APSNC baseia-se no uso de glicocorticoides, via oral ou pulsoterapia, associados a imunossupressores, como 
ciclofosfamida e azatioprina. 
6.5 TROMBOANGIÍTE OBLITERANTE (OU DOENÇA DE BUERGER)
6.5.1 DEFINIÇÃO
A tromboangiíte obliterante (TAO) ou doença de Buerger é uma doença vascular de caráter inflamatório e não ateromatosa que afeta 
artérias e veias, predominantemente, de médio e pequeno calibres. Por conta de seus achados histopatológicos, pode ser considerada, por 
definição, uma vasculite. 
A epidemiologia da TAO tem relação direta com o consumo do tabaco ao redor do mundo. Cerca de 70% a 90% dos pacientes com TAO 
são homens jovens que apresentam os primeiros sinais e sintomas da doença antes dos 45 anos de idade. 
6.5.2 EPIDEMIOLOGIA
O uso do tabaco e, em alguns casos, de cannabis, é essencial para o desenvolvimento da TAO, tanto que não há registros em literatura 
de casos bem definidos da doença que não tenham relação com essas drogas. 
A fisiopatologia da TAO não é bem definida, mas postula-se que a exposição ao tabaco funcione como um gatilho para a autoimunidade 
e para o desenvolvimento da vasculite caracterizada pela formação de trombos inflamatórios intraluminais com oclusão e isquemia dos 
territórios supridos pelos vasos afetados. 
6.5.3 ETIOLOGIA
6.5.4 FISIOPATOLOGIA
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6.5.5 QUADRO CLÍNICO
O processo obliterante, marca registrada da doença, 
geralmente inicia-se em artérias e veias mais distais de pés e mãos. 
Tromboflebite superficial migratória, fenômeno de Raynaud e dor 
em repouso decorrente de claudicação de membros inferiores 
são comuns no início do quadro, mas 30% a 60% dos pacientes 
já apresentam isquemia digital (figura 29) como primeiro achado 
clínico da doença. A isquemia pode progredir para gangrena e 
ulcerações em membros inferiores e superiores. Acometimento 
orgânico com manifestações como vasculite mesentérica são raros, 
assim como o envolvimento de vasos de grande calibre. Figura 29: paciente tabagista com diagnóstico de tromboangiíte obliterante 
apresentando isquemia digital nos 2º e 4º quirodáctilos. Fonte: Shutterstock.
Tromboangiíte obliterante deve fazer parte do diagnóstico diferencial de qualquer homem jovem 
tabagista que apresente lesões isquêmicas em pés e/ou mãos.
6.5.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Não há exames laboratoriais específicos de TAO. O 
hemograma e as provas de atividade inflamatória são normais. Em 
casos em que o paciente negue histórico de exposição ao tabaco 
e/ou cannabis, a pesquisa sérica ou urinária desses componentes 
está indicada. 
O exame de imagem mais indicado para ajudar na confirmação 
da TAO e ajudar no diagnóstico diferencial é a arteriografia. Não 
há um padrão específico de TAO, mas o achado de segmentos 
vasculares normais alternados com áreas de estenose e associados 
a uma rede de colaterais com aspecto de “saca-rolhas” ou de “teia 
de aranha” é característico. 
6.5.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da TAO deve envolver, idealmente, achados 
clínicos e arteriográficos compatíveis com exclusão de outras 
condições que são diagnósticos diferenciais. Biópsia é raramente 
necessária, exceto em casos muito duvidosos, como os que 
envolvem pacientes com mais de 45 anos ou aqueles em que vasos 
de grande calibre são acometidos. 
Diversos critérios diagnósticos já foram propostos e, 
apesar de alguns deles serem pouco conhecidos e defasados, 
surpreendentemente, já foram cobrados em provas. 
Os critérios de Shionoya e OLIN (tabela 14) são os mais 
frequentemente utilizados para fins práticos e de pesquisa e 
compartilham aspectos epidemiológicos, clínicos e de exames 
complementares. 
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Tabela 14: comparação entre os critérios diagnósticos de TAO.
Critério de Shionoya Critério de OLIN
Início antes dos 50 anos Início antes dos 45 anos
Histórico de tabagismo História atual ou pregressa de tabagismo
Oclusões arteriais infrapoplíteas, envolvimento 
de membros superiores ou tromboflebite 
migratória
Isquemia de extremidades (infra-poplítea ou 
infra-braquial) manifesta como claudicações, dor em repouso, 
úlceras e gangrena e documentada por testes não invasivos
Ausência de fatores de risco ateroscleróticos, 
exceto tabagismo
Exames laboratoriais para excluir doenças do tecido 
conjuntivo, autoimunes e diabetes
Ecocardiograma e arteriografia para excluir uma fonte embólica 
proximal
Achados arteriográficos consistentes em membros envolvidos
Sei que isso pode parecer desesperador, mas como Estrategista, você não precisa temer esse tipo de cobrança, porque ao compreender a 
etiopatogenia e o quadro clínico das doenças reumatológicas, você será capaz de responder a grande maioria das questões do tipo “decoreba” 
que cobram critérios diagnósticos. 
O diagnóstico diferencial da TAO deve envolver condições associadas à oclusão vascular e que serão discutidas em detalhes no capítulo 
dedicado ao estudo das doenças vasculares na cirurgia. De modo geral, as principais são:
• Doença arterial obstrutiva periférica;
• Doenças tromboembólicas: mixoma atrial, êmbolos de colesterol, trombofilias;
• Doenças do tecido conjuntivo: lúpus eritematoso sistêmico, esclerose sistêmica;
• Vasculites: especialmente as de médios (poliarterite nodosa) e pequenos vasos (associadas ao ANCA, vasculite crioglobulinêmica);
• Lesões traumáticas: síndrome do martelo hipotenar, operador de máquinas como britadeira; e
• Drogas: cocaína, anfetaminas.
CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE ESTADUALPAULISTA (UNESP) 2020) Homem de 35 anos apresenta dor, hiperemia e enduração nos trajetos venosos 
superficiais, inicialmente nas pernas e atualmente em região lateral das coxas. Há 3 meses, ele apresenta necrose em pododáctilos e úlceras 
digitais de difícil cicatrização na mão direita. Exame físico: perfusão lentificada nos pés bilateralmente e na mão direita, úlceras com crostas 
necróticas e fundo pálido e ausência de pulsos distais nos MMII e de pulsos radial e ulnar no MSD, demais pulsos 4+/4, sem sopros, presença 
de tromboflebite superficial nos membros inferiores. AP: tabagista e hipertenso. A hipótese diagnóstica é
A) Arterite de Takayasu.
B) Tromboangiíte obliterante. 
C) Síndrome do anticorpo antifosfolípide.
D) Doença aterosclerótica periférica. 
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COMENTÁRIO
Estrategista, um homem jovem, tabagista, apresentando tromboflebite superficial, redução de pulsos periféricos e necrose de 
extremidades deve ter TAO como principal hipótese diagnóstica. Grave esse padrão de acometimento clínico, porque ele é muito característico 
dessa vasculite. 
Incorreta a alternativa A porque a arterite de Takayasu acomete a aorta e seus grandes vasos, de localização mais proximal e, nesse caso, 
temos um claro envolvimento de vasos distais. Além disso, o Takayasu não está associado à tromboflebite. 
Incorreta a alternativa C porque, apesar da SAF poder cursar com tromboflebite e úlceras isquêmicas, não é esperado encontrar redução de 
pulsos periféricos. Além disso, lembre-se que a SAF é uma doença autoimune muito mais frequente em mulheres, e que não temos o achado 
clínico característico da doença: a trombose venosa e/ou arterial. 
Incorreta a alternativa D porque, apesar do paciente apresentar fatores de risco para uma doença aterosclerótica periférica, como hipertensão 
e tabagismo, ele é jovem e essa condição não está associada à tromboflebite superficial. Além disso, o envolvimento concomitante de 
membros superiores e inferiores fala contra seu diagnóstico.
Correta a alternativa B.
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN (HIAE) 2019) Um homem de 32 anos, tabagista de dois maços de cigarro por dia há 15 anos, sem 
outros antecedentes médicos relevantes, apresenta gangrena seca de 1º e 3º pododáctilos à direita, há 1 mês. Há 15 dias, foi atendido em 
outro serviço por flebite ascendente de veia cefálica em membro superior esquerdo, que está tratando com anti-inflamatório não hormonal. 
A angiotomografia revelou lesões obstrutivas segmentares em artérias tibiais e fibulares de ambos os membros inferiores, com rica rede 
colateral. Os exames laboratoriais são normais. Diagnóstico:
A) Doença cística das artérias.
B) Lúpus eritematoso sistêmico. 
C) Embolia paradoxal.
D) Tromboangeíte obliterante. 
E) Arterite de Takayasu. 
COMENTÁRIO:
Mais uma questão com o padrão clássico da TAO: homem jovem, tabagista, com tromboflebite e lesões isquêmicas nos pés. Mas, nesse 
caso, temos o “plus” da angiotomografia, mostrando os achados característicos dessa vasculite. Observe as alternativas para discutir mais 
alguns dos seus principais diagnósticos diferenciais: 
Incorreta a alternativa A porque a doença cística das artérias, como o próprio nome sugere, caracteriza-se pelo achado de imagens císticas 
no interior da parede arterial, e não por obstruções segmentares, conforme descrito na angiotomografia do paciente em questão. Além disso, 
não está associada à tromboflebite. 
Incorreta a alternativa B porque, além do lúpus eritematoso sistêmico ser uma doença que afeta muito mais mulheres que homens, 
manifestações clínicas ou achados laboratoriais típicos dessa colagenose não estão descritos.
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Correta a alternativa D.
6.5.8 TRATAMENTO
A conduta inicial e fundamental para o tratamento da TAO é a cessação do tabagismo. Cuidados locais com as lesões isquêmicas são 
fundamentais e podem ser associados a vasodilatadores para alívio sintomático. Intervenções cirúrgicas, como simpatectomia e amputação, 
podem ser necessárias.
6.5.9 PROGNÓSTICO
Apesar de poucos estudos disponíveis, há um consenso que pacientes que cessam o tabagismo reduzem consideravelmente o risco de 
amputação.
6.6 VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA INDUZIDA POR DROGAS
Alguns pacientes desenvolvem um quadro clínico 
indistinguível de vasculites primárias, como a GPA e a PAM, inclusive 
com ANCA positivo, mas nesses casos, secundariamente ao uso de 
determinadas medicações, em especial o propiltiouracil utilizado 
no tratamento do hipertireoidismo. Outros exemplos de drogas 
associadas são fenitoína, alopurinol, ciprofloxacino, minociclina, 
dentre outras. A maioria dos casos cursa com manifestações 
articulares e cutâneas, mas há relatos de acometimento grave de 
vias aéreas e rins. O tratamento envolve a suspensão da medicação 
e corticoterapia e/ou imunossupressores, se necessário.
6.7 VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA INDUZIDA POR COCAÍNA
Recentemente, foi reconhecido que a substância levamisole, 
um contaminante da cocaína, está associada a um quadro clínico 
compatível com vasculite sistêmica associada ao ANCA, cujas 
manifestações clínicas podem ser indiferenciáveis da GPA, a 
começar pela perfuração do septo nasal levando ao aspecto de 
“nariz em sela”. A maioria dos pacientes apresenta sintomas 
constitucionais e manifestações articulares e cutâneas, mas alguns 
podem evoluir de forma grave. O tratamento é o mesmo descrito 
para a condição anterior. 
Incorreta a alternativa C porque, apesar da clínica ser compatível e sempre ter que pensar em embolia como hipótese diagnóstica para 
pacientes com quadros semelhantes ao da questão, o achado típico nesses casos é de um ponto de obstrução ao fluxo sanguíneo e não 
múltiplos. Além disso, a descrição da rica rede de colaterais sugere que não se trata de um evento agudo, mas sim de um processo obliterante 
que já vem acontecendo há algum tempo.
Incorreta a alternativa E porque, assim como discutido na questão acima, o Takayasu não está associado à tromboflebite e ao acometimento 
de vasos distais. 
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Qualquer paciente que apresente sinais e sintomas compatíveis com vasculite sistêmica deve ser 
questionado quanto ao uso de cocaína. 
CAI NA PROVA
(SECRETARIA DE ESTADO DE SAÚDE DE GOIÁS (SES GO) 2016) Um homem de 30 anos apresenta-se com úlceras isquêmicas em três de seus 
dedos. Nega tabagismo. Os níveis urinários de nicotina e de cotinina confirmam a ausência de exposição ao tabaco. Ele nunca teve trombose 
venosa profunda ou superficial. Todos os resultados de seus exames imunológicos são normais, o mesmo ocorrendo com a velocidade de 
hemossedimentação. O ecocardiograma é normal. Trabalha como contador e não tem passatempos prediletos. Uma arteriografia mostra 
arco aórtico normal e artérias normais descendo até o punho bilateralmente. Ele possui obstrução bilateral das artérias ulnares, múltiplas 
obstruções das artérias digitais e várias áreas de colaterais tipo "saca-rolhas". Diante do quadro exposto, qual é o provável diagnóstico?
A) Doença de Buerger.
B) Arterite de Takayasu.
C) Arterite de células gigantes.
D) Arterite induzida por cocaína. 
COMENTÁRIO
E, para finalizar com chave de ouro este capítulo, resolvi trazer uma questão difícil, mas que permite fazer diagnóstico diferencial entre 
algumas vasculites e ainda discutir um pouco mais sobre essa condição descrita mais recentemente na reumatologia. 
O examinador fornece pistas ao longo detodo o enunciado, e, agora você já tem maturidade suficiente para reconhecê-las. Vamos lá!
Incorreta a alternativa A porque a doença de Buerger é uma vasculite de médios e pequenos vasos, típica de homens dos 18 aos 50 anos, 
tabagistas ou usuários de cannabis. É virtualmente impossível um paciente apresentar Buerger sem histórico de exposição ao tabaco ou 
cannabis. Além disso, o examinador diz que esse paciente nunca apresentou tromboflebite, achado bastante comum e que pode, inclusive, 
preceder as lesões isquêmicas. 
Incorreta a alternativa B porque a arterite de Takayasu é uma vasculite de grandes vasos que acomete preferencialmente mulheres jovens 
cujo quadro clínico clássico envolve sintomas constitucionais e vasculares decorrentes de estenose, como hipertensão, sopro e ausência 
ou assimetria de pulsos em membros superiores. Note que o paciente tem uma arteriografia mostrando que a aorta e os seus principais 
ramos estão preservados. Além disso, por se tratar de uma vasculite sistêmica, frequentemente cursa com elevação importante de provas de 
atividade inflamatória.
Incorreta a alternativa C porque a arterite de células gigantes é uma vasculite de grandes vasos semelhante ao Takayasu, mas com a 
particularidade de não afetar pacientes abaixo dos 50 anos de idade. 
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Correta a alternativa D
porque a ausência de achados esperados em uma vasculite sistêmica deveria apontar para um caminho 
diferente. Esse paciente é muito jovem para ter uma doença aterosclerótica difusa e grave a ponto de gerar 
lesões isquêmicas e a arteriografia mostra que não é esse mesmo o caso. Além disso, ecocardiograma normal e exames para avaliar doenças 
autoimunes negativos. Nesse momento, você deve estar se perguntando, o que resta de hipótese diagnóstica para esse paciente e essa 
alternativa traz a resposta! A cocaína gera lesões em pequenos vasos com padrão arteriográfico muito semelhante à doença de Buerger. 
Assim, frente a um paciente que parece ter Buerger, mas que não fuma (inclusive o examinador comprova isso com um exame sanguíneo) 
e no qual outras causas de obstrução arterial foram descartadas, como embolia e aterosclerose, o uso de cocaína deve ser questionado 
diretamente e fica como principal hipótese diagnóstica.
CAPÍTULO
7.0 RESUMO
Estrategista, nas provas para o acesso direto, os principais aspectos cobrados sobre o tema “vasculites” são:
• Classificação de acordo com o calibre dos vasos cobrados;
• Quais são as vasculites associadas ao ANCA; e
• Diagnóstico da vasculite a partir de um caso clínico.
Por isso, logo antes das provas, volte a este tópico para fixar os “padrões” típicos de cada uma das principais vasculites sistêmicas. 
ARTERITE DE TAKAYASU
- Vasculite de grandes vasos.
- Pacientes (mulher > homem) com menos de 40 anos.
- Sintomas constitucionais, claudicação de membros superiores, dor torácica, hipertensão, cefaleia, vertigem.
- Diminuição ou ausência de pulsos, sopros, diferença de pressão arterial entre membros superiores.
- Tratamento: glicocorticoides e imunossupressores.
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ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES
- Vasculite de grandes vasos.
- Pacientes com mais de 50 anos, principalmente idosos.
- Sintomas constitucionais, cefaleia temporal, claudicação de mandíbula, perda visual.
- Alterações na artéria temporal ao exame físico.
- Elevação importante de PCR e VHS.
- Principal condição associada: POLIMIALGIA REUMÁTICA.
- Tratamento: glicocorticoides e imunossupressores
POLIARTERITE NODOSA
- Vasculite de médios vasos.
- Homens em torno dos 50 anos de idade.
- Sintomas constitucionais, mononeurite múltipla, lesões cutâneas, hipertensão, dor abdominal, dor testicular.
- Não afeta pulmão e não causa glomerulonefrite.
- Principal associação: HEPATITE B.
- Tratamento: glicocorticoides, imunossupressores e terapia antiviral, se hepatite B.
GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE (GRANULOMATOSE DE WEGENER)
- Vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA.
- Pacientes em torno dos 50 anos de idade.
- Sintomas constitucionais, sinusite, rinorreia, epistaxe, perda auditiva, mononeurite múltipla, nódulos pulmonares, 
glomerulonefrite, síndrome pulmão-rim.
- Exames: c-ANCA e anti-PR3.
- Tratamento: glicocorticoides, imunossupressores e plasmaférese em casos muito graves.
POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA
- Vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA.
- Pacientes dos 40 aos 60 anos.
- Sintomas constitucionais, síndrome pulmão-rim, lesões cutâneas e mononeurite múltipla.
- Exames: p-ANCA e anti-MPO.
-Tratamento: glicocorticoides, imunossupressores e plasmaférese em casos muito graves.
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REUMATOLOGIA Vasculites
GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIÍTE (SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS)
- Vasculite de pequenos vasos associada ao ANCA.
- Pacientes dos 40 aos 60 anos.
- Sintomas constitucionais, asma, rinite alérgica, infiltrados pulmonares migratórios, mononeurite múltipla, lesões cutâneas, 
glomerulonefrite.
- Exames: p-ANCA, anti-MPO e eosinofilia.
- Tratamento: glicocorticoides e imunossupressores.
CRIOGLOBULINEMIA
- Vasculite de pequenos vasos.
- Pacientes em torno dos 50 anos de idade.
- Sintomas constitucionais, lesões cutâneas (púrpura), artralgia, polineuropatia, glomerulonefrite.
- Principal associação: HEPATITE C.
- Exames: crioglobulinas, complemento baixo, fator reumatoide positivo.
- Tratamento: glicocorticoides, imunossupressores, plasmaférese em casos muito graves e terapia antiviral, se hepatite C.
VASCULITE POR IgA (PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN)
- Vasculite de pequenos vasos.
- Crianças com menos de 10 anos de idade e, raramente, adultos.
- Púrpura, artralgia, dor abdominal e acometimento renal (hematúria e/ou proteinúria).
- Biópsia renal ou de pele: depósito de IgA.
- Tratamento: suporte (glicocorticoide e/ou imunossupressão em acometimentos gastrointestinal e renal graves).
DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (SÍNDROME DE GOODPASTURE)
- Vasculite de pequenos vasos.
- Glomerulonefrite rapidamente progressiva ou capilarite pulmonar com hemoptise e hemorragia alveolar ou ambos (síndrome 
pulmão-rim).
- Exames: anticorpo antimembrana basal glomerular.
- Biópsia renal: glomerulonefrite necrosante e crescêntica com depósito linear de IgG ao longo da membrana basal glomerular.
- Tratamento: glicocorticoides, imunossupressores e plasmaférese, se necessário.
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SÍNDROME DE BEHÇET
- Vasculite de vasos variáveis.
- Pacientes jovens com menos de 40 anos.
- Úlceras orais e genitais, eritema nodoso, uveíte, acometimento de sistema nervoso central, trombose, aneurisma de artéria 
pulmonar.
- Exames: patergia, HLA-B51.
- Tratamento: glicocorticoides, colchicina, imunossupressores.
TROMBOANGIÍTE OBLITERANTE (DOENÇA DE BUERGER)
- Vasculite, predominantemente, de médios e pequenos vasos.
- Homens com menos de 45 anos.
- Principal associação: TABAGISMO.
- Tromboflebite migratória, fenômeno de Raynaud, claudicação de membros, isquemia digital, gangrena.
- Tratamento: cessação do tabagismo, vasodilatadores.
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CAPÍTULO
9.0 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA
1. DEDEOGLU, Fatma. KIM, Susan. IgA vasculitis (Henoch-Schönlein purpura): Clinical manifestations and diagnosis. UpToDate, 2019. 
Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis. Acesso 
em: 17 fev. 2021.
2. DOCKEN, William P. ROSENBAUM, James T. Clinical manifestations of giant cell arteritis. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.
uptodate.com/contents/clinical-manifestations-of-giant-cell-arteritis. Acesso em: 17 fev. 2021.
3. FALK, Ronald J. et al. Granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis: Clinical manifestations and diagnosis.UpToDate, 2019. 
Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/granulomatosis-with-polyangiitis-and-microscopic-polyangiitis-clinical-manifestations-
and-diagnosis. Acesso em: 17 fev. 2021.
4. FALK, Ronald J. Pathogenesis of granulomatosis with polyangiitis and related vasculitides. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.
uptodate.com/contents/pathogenesis-of-granulomatosis-with-polyangiitis-and-related-vasculitides. Acesso em: 17 fev. 2021.
5. GOTA, Carmen. Overview of cutaneous small vessel vasculitis. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/
overview-of-cutaneous-small-vessel-vasculitis. Acesso em: 17 fev. 2021.
6. HAJI-ALI, Rula A. CALABRESE, Leonard H. Primary angiitis of the central nervous system in adults. UpToDate, 2019. Disponível em: https://
www.uptodate.com/contents/primary-angiitis-of-the-central-nervous-system-in-adults. Acesso em: 17 fev. 2021.
7. HOCHBERG, Marc C. et al. Reumatologia. 6. ed. Rio de Janeiro: GEN Guanabara Koogan, 2016.
8. IMBODEN, John B. et al. CURRENT reumatologia: diagnóstico e tratamento. 3. ed. Porto Alegre: Amgh, 2014.
9. KING JR, Talmadge E. Clinical features and diagnosis of eosinophilic granulomatosis with polyangiitis (Churg-Strauss). UpToDate, 2019. 
Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/clinical-features-and-diagnosis-of-eosinophilic-granulomatosis-with-polyangiitis-churg-
strauss. Acesso em: 17 fev. 2021.
10. MERKEL, Peter A. Clinical features and diagnosis of Takayasu arteritis. Uptodate, 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/
contents/clinical-features-and-diagnosis-of-takayasu-arteritis
11. MERKEL, Peter A. Clinical manifestations and diagnosis of polyarteritis nodosa in adults. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.
uptodate.com/contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-polyarteritis-nodosa-in-adults. Acesso em: 17 fev. 2021.
12. MERKEL, Peter A. Overview of and approach to the vasculitides in adults. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/
contents/overview-of-and-approach-to-the-vasculitides-in-adults. Acesso em: 17 fev. 2021.
13. OLIN, Jeffrey W. Thromboangiitis obliterans (Buerger's disease). UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/
thromboangiitis-obliterans-buergers-disease. Acesso em: 17 fev. 2021.
14. SMITH, Ellison L. Clinical manifestations and diagnosis of Behçet syndrome. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/
contents/clinical-manifestations-and-diagnosis-of-behcet-syndrome. Acesso em: 17 fev. 2021.
15. ST CLAIR, William E. McCALLUM, Rex. Cogan's syndrome. UpToDate, 2019. Disponível em: https://www.uptodate.com/contents/cogans-
syndrome. Acesso em: 17 fev. 2021.
16. VASCONCELOS, José Tupinambá Sousa. et al. Livro da Sociedade Brasileira de Reumatologia. Barueri: Manole, 2019.
17. WEST, Sterling G. (ed.). Rheumatology secrets. 3. ed: Elsevier, 2014. (Secrets).
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https://www.uptodate.com/contents/iga-vasculitis-henoch-schonlein-purpura-clinical-manifestations-and-diagnosis
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cutaneous-small-vessel-vasculitis
https://www.uptodate.com/contents/overview-of-cutaneous-small-vessel-vasculitis
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CAPÍTULO
10.0 CONSIDERAÇÕES FINAIS
E aí? Sobreviveu ao “tsunami” das vasculites? 
Tenho certeza de que sim e digo mais. Ainda que seja um tema difícil, acredito que agora você consiga enxergá-lo tanto do ponto de 
vista “macro”, como um grande grupo que abriga diversas doenças, quanto do “micro”, com as particularidades de cada uma delas.
Use e abuse de todo o material que você tem disponível. Leia o conteúdo teórico, assista às aulas, resolva as questões e encaminhe suas 
dúvidas ao fórum. Dúvidas são uma parte fundamental do aprendizado e é natural que surjam ao longo do caminho. 
Lembre-se que estamos juntos e unidos por um só objetivo: sua aprovação.
Espero você nas próximas aulas de reumatologia.
Grande abraço!
Taysa
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	1.0 DEFINIÇÃO
	2.0 CLASSIFICAÇÃO
	3.0 VASCULITES DE GRANDES VASOS
	3.1 ARTERITE DE TAKAYASU
	3.1.1 DEFINIÇÃO
	3.1.2 EPIDEMIOLOGIA
	3.1.3 ETIOLOGIA
	3.1.4 FISIOPATOLOGIA
	3.1.5 QUADRO CLÍNICO
	3.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	3.1.7 DIAGNÓSTICO
	3.1.8 TRATAMENTO
	3.1.9 PROGNÓSTICO
	3.2 ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES (ARTERITE TEMPORAL)
	3.2.1 DEFINIÇÃO
	3.2.2 EPIDEMIOLOGIA
	3.2.3 ETIOLOGIA
	3.2.4 FISIOPATOLOGIA
	3.2.5 QUADRO CLÍNICO
	3.2.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	3.2.7 DIAGNÓSTICO
	3.2.8 TRATAMENTO
	3.2.9 PROGNÓSTICO
	4.0 VASCULITES DE MÉDIOS VASOS
	4.1 POLIARTERITE NODOSA
	4.1.1 DEFINIÇÃO
	4.1.2 EPIDEMIOLOGIA
	4.1.3 ETIOLOGIA
	4.1.4 FISIOPATOLOGIA
	4.1.5 QUADRO CLÍNICO
	4.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	4.1.7 DIAGNÓSTICO
	4.1.8 TRATAMENTO
	4.1.9 PROGNÓSTICO
	4.2 DOENÇA DE KAWASAKI
	5.0 VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
	5.1 VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA
	5.1.1 INTRODUÇÃO
	5.1.2 EPIDEMIOLOGIA
	5.1.3 ETIOLOGIA
	5.2 GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE (OU GRANULOMATOSE DE WEGENER)
	5.2.1 DEFINIÇÃO
	5.2.2 EPIDEMIOLOGIA
	5.2.3 ETIOLOGIA
	5.2.4 FISIOPATOLOGIA
	5.2.5 QUADRO CLÍNICO
	5.2.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	5.2.7 DIAGNÓSTICO
	5.2.8 TRATAMENTO
	5.2.9 PROGNÓSTICO
	5.3 POLIANGIÍTE MICROSCÓPICA
	5.3.1 DEFINIÇÃO
	5.3.2 EPIDEMIOLOGIA
	5.3.3 ETIOLOGIA
	5.3.4 FISIOPATOLOGIA
	5.3.5 QUADRO CLÍNICO
	5.3.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	5.3.7 DIAGNÓSTICO
	5.3.8 TRATAMENTO
	5.3.9 PROGNÓSTICO
	5.4 GRANULOMATOSE EOSINOFÍLICA COM POLIANGIÍTE (OU SÍNDROME DE 
	CHURG-STRAUSS)
	5.4.1 DEFINIÇÃO
	5.4.2 EPIDEMIOLOGIA
	5.4.3 ETIOLOGIA
	5.4.4 FISIOPATOLOGIA
	5.4.5 QUADRO CLÍNICO
	5.4.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	5.4.7 DIAGNÓSTICO
	5.4.8 TRATAMENTO
	5.4.9 PROGNÓSTICO
	5.5 VASCULITE CRIOGLOBULINÊMICA
	5.5.1 DEFINIÇÃO
	5.5.2 EPIDEMIOLOGIA
	5.5.3 ETIOLOGIA
	5.5.4 FISIOPATOLOGIA
	5.5.5 QUADRO CLÍNICO
	5.5.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	5.5.7 DIAGNÓSTICO
	5.5.8 TRATAMENTO
	5.5.9 PROGNÓSTICO
	5.6 VASCULITE POR IgA (OU PÚRPURA DE HENOCH-SCHÖNLEIN)
	5.6.1 DEFINIÇÃO
	5.6.2 EPIDEMIOLOGIA
	5.6.3 ETIOLOGIA
	5.6.4 FISIOPATOLOGIA
	5.6.5 QUADRO CLÍNICO
	5.6.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	5.6.7 DIAGNÓSTICO
	5.6.8 TRATAMENTO5.6.9 PROGNÓSTICO
	5.7 DOENÇA ANTIMEMBRANA BASAL GLOMERULAR (OU SÍNDROME DE GOODPASTURE)
	6.0 OUTRAS VASCULITES
	6.1 SÍNDROME DE BEHÇET
	6.1.1 DEFINIÇÃO
	6.1.2 EPIDEMIOLOGIA
	6.1.3 ETIOLOGIA
	6.1.4 FISIOPATOLOGIA
	6.1.5 QUADRO CLÍNICO
	6.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	6.1.7 DIAGNÓSTICO
	6.1.8 TRATAMENTO
	6.1.9 PROGNÓSTICO
	6.2 SÍNDROME DE COGAN
	6.2.1 DEFINIÇÃO
	6.2.2 EPIDEMIOLOGIA
	6.2.3 ETIOFISIOPATOLOGIA
	6.2.4 QUADRO CLÍNICO
	6.2.5 EXAMES COMPLEMENTARES
	6.2.6 DIAGNÓSTICO
	6.2.7 TRATAMENTO
	6.2.8 PROGNÓSTICO
	6.3 ANGIÍTE LEUCOCITOCLÁSTICA CUTÂNEA (OU VASCULITE LEUCOCITOCLÁSTICA)
	6.3.1 DEFINIÇÃO
	6.3.2 EPIDEMIOLOGIA
	6.3.3 ETIOLOGIA
	6.3.4 FISIOPATOLOGIA
	6.3.5 QUADRO CLÍNICO
	6.3.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	6.3.7 DIAGNÓSTICO
	6.3.8 TRATAMENTO
	6.3.9 PROGNÓSTICO
	6.4 ANGIÍTE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL (OU VASCULITE PRIMÁRIA DE SISTEMA NERVOSO CENTRAL)
	6.4.1 DEFINIÇÃO
	6.4.2 EPIDEMIOLOGIA
	6.4.3 ETIOFISIOPATOLOGIA
	6.4.4 QUADRO CLÍNICO
	6.4.5 EXAMES COMPLEMENTARES
	6.4.6 DIAGNÓSTICO
	6.4.7 TRATAMENTO
	6.5 TROMBOANGIÍTE OBLITERANTE (OU DOENÇA DE BUERGER)
	6.5.1 DEFINIÇÃO
	6.5.2 EPIDEMIOLOGIA
	6.5.3 ETIOLOGIA
	6.5.4 FISIOPATOLOGIA
	6.5.5 QUADRO CLÍNICO
	6.5.6 EXAMES COMPLEMENTARES
	6.5.7 DIAGNÓSTICO
	6.5.8 TRATAMENTO
	6.5.9 PROGNÓSTICO
	6.6 VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA INDUZIDA POR DROGAS
	6.7 VASCULITE ASSOCIADA AO ANCA INDUZIDA POR COCAÍNA
	7.0 RESUMO
	8.0 lista de questões
	9.0 REFERÊNCIA BIBLIOGRÁFICA
	10.0 CONSIDERAÇÕES FINAISplasmócitos. É comum 
encontrarmos a “fusão” de células epitelioides formando as chamadas “células gigantes”. 
 Achados de biópsia mostram, inicialmente, um processo 
inflamatório ativo mediado por linfócitos T, células natural killer e 
macrófagos na camada adventícia, evoluindo com acometimentos 
da camada média e da íntima, estenose do lúmen vascular e, 
consequentemente, isquemia dos tecidos supridos pela artéria 
envolvida. Além disso, a ação local de metaloproteinases e 
citocinas inflamatórias leva ao enfraquecimento da parede do 
vaso sanguíneo, resultando em fibrose, dilatação e formação de 
aneurismas. 
3.1.5 QUADRO CLÍNICO
A AT se manifesta de forma insidiosa e arrastada e, por 
isso, pacientes podem ter seu diagnóstico atrasado em meses a 
anos desde o início dos primeiros sintomas. Para complicar ainda 
mais, cerca de 10% a 20% dos pacientes são assintomáticos e 
diagnosticados após achados de exames realizados por outros 
motivos. Os 80% a 90% restantes procuram atendimento por 
sintomas sistêmicos e/ou vasculares. 
Por tratar-se de uma vasculite sistêmica que envolve ativação 
imune e liberação de citocinas, sintomas constitucionais, como 
fadiga, mal-estar, redução do apetite, perda de peso, febre, mialgia 
e artralgias são descritos, mas estão presentes em apenas 20% a 
40% dos pacientes. 
Os sintomas vasculares são mais comuns e decorrem não 
apenas do processo inflamatório ativo, mas também de suas 
sequelas. As artérias mais comumente envolvidas são as subclávias 
e as carótidas comuns, mas a aorta pode ser acometida em 
qualquer um de seus ramos.m
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A inflamação ativa na parede do vaso é responsável pela carotidínea, definida como dor ou sensibilidade ao longo do trajeto da 
carótida. Com a progressão da doença, as estenoses segmentares se instalam, levando a queixas em diversos territórios vasculares, 
como claudicação intermitente de membros, sintomas neurológicos (cefaleia, vertigem, distúrbios visuais, convulsões, acidente 
Figura 3: principais acometimentos clínicos na arterite de Takayasu.
A isquemia dos tecidos e a dilatação da parede das artérias são as responsáveis pelos sintomas 
vasculares na arterite de Takayasu.
vascular encefálico) e dor abdominal por angina 
mesentérica. A hipertensão arterial é comum e 
decorre, em geral, do acometimento das artérias 
renais ou da aorta abdominal. Na presença de 
estenose significativa de artéria renal, um quadro 
de hipertensão renovascular pode se instalar. 
Do ponto de vista cardíaco, os pacientes podem 
apresentar dor torácica, insuficiência cardíaca 
e síndrome coronariana aguda, associadas à 
insuficiência da valva aórtica por dilatação da 
sua porção ascendente, estenose das coronárias, 
miocardiopatia e miocardite. Envolvimento das 
artérias pulmonares é comum, mas, felizmente, 
hipertensão arterial pulmonar grave ou hemoptise 
são raras. Manifestações cutâneas são vistas na 
minoria dos pacientes e podem se apresentar sob as 
formas de eritema nodoso e pioderma gangrenoso. 
Ao exame físico, deve-se procurar ativamente 
por ausência ou diminuição de pulsos, diferença 
de pressão arterial entre os membros, sopros 
(topografia de subclávias, carótidas, braquiais e 
artérias abdominais) e sinais clínicos do envolvimento 
cardíaco. Na suspeita de AT, deve-se aferir a pressão 
arterial e palpar os pulsos nos quatro membros.
A figura ao lado (figura 3) resume bem tudo o 
que foi dito quanto à epidemiologia e às principais 
manifestações clínicas da AT. A partir de agora, 
você vai pensar em AT e essa imagem deverá vir 
automaticamente na sua cabeça. 
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CAI NA PROVA
(HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN (HIAE) 2018) Doença sem etiologia definida, mais frequente em mulheres jovens, compromete a 
aorta e seus ramos, cursando com estenoses e oclusão de troncos supra-aórticos, que podem levar a sintomas isquêmicos no território 
carotídeo, vertebrobasilar e de membros superiores. Esta descrição refere-se à:
A) Tromboangeíte obliterante.
B) Doença de Behçet.
C) Doença de Kawasaki.
D) Arterite de Takayasu.
E) Poliarterite nodosa. 
COMENTÁRIO
Estrategista, esse enunciado traz a descrição clássica da arterite de Takayasu, uma vasculite sistêmica primária, mais frequente em 
mulheres jovens e caracterizada pelo acometimento inflamatório da aorta e seus principais ramos, levando a estenoses e, consequentemente, 
a sinais e sintomas de isquemia nos territórios supridos pelas artérias acometidas. Definição perfeita!
Quanto às demais vasculites abaixo, não se preocupe porque discutiremos cada uma delas em breve. 
Incorreta a alternativa A porque a tromboangiíte obliterante é uma vasculite que afeta, predominantemente, médios e pequenos vasos das 
extremidades e que acomete principalmente homens tabagistas de até 45 anos. 
Incorreta a alternativa B porque a doença de Behçet é uma vasculite que afeta artérias e veias de todos os calibres em homens e mulheres 
dos 20 aos 40 anos e que não está associada à formação de estenoses e isquemia tecidual. 
Incorreta a alternativa B porque a doença de Kawasaki é uma vasculite de médios vasos que acomete classicamente lactentes e pré-escolares. 
Incorreta a alternativa E porque a poliarterite nodosa é uma vasculite, predominantemente, de médios vasos que afeta homens em torno 
dos 50 anos de idade.
Correta a alternativa D.
3.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Até o momento, não dispomos de nenhum exame laboratorial que seja específico da AT. Por ser uma doença de caráter inflamatório 
sistêmico, encontramos alterações compatíveis com esse processo, como anemia normocítica e normocrômica, leucocitose, plaquetose e 
elevação das provas de atividade inflamatória (PCR e VHS). Apesar de baixa sensibilidade e especificidade, PCR e VHS são parte da avaliação 
de atividade da doença.
Mas você já se perguntou por que o processo inflamatório está associado a essas alterações no hemograma?
A anemia de doença crônica será discutida em detalhes pela hematologia, mas, resumidamente, as citocinas 
inflamatórias contribuem de duas formas diferentes para esse achado:
• Aumentando a síntese de hepcidina, proteína que atua reduzindo a absorção intestinal do ferro e bloqueando 
sua liberação pelos macrófagos; e
• Reduzindo a produção de eritropoetina, o que impacta negativamente sobre toda a eritropoiese.
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Já a leucocitose e a plaquetose são ditas reacionais ao 
processo inflamatório e decorrem, de modo geral, do estímulo 
à proliferação e à liberação de suas formas imaturas na corrente 
sanguínea.
Quanto às provas de atividade inflamatória, no capítulo 
“Exames na Reumatologia” você encontrará, em detalhes, tudo o 
que precisa saber sobre esses marcadores. 
Quanto aos exames de imagem, diversas modalidades são 
utilizadas atualmente, cada uma com seus pontos positivos e 
negativos. 
A arteriografia (figura 4), previamente considerada padrão-
ouro para o diagnóstico da AT, além de ser um exame invasivo e 
associado a complicações (tromboembolismo, uso de contraste 
iodado, exposição à radiação), não detecta o processo inflamatório 
ativo, mas apenas alterações crônicas, como estenoses e dilatações. 
Figura 4: arteriografia mostrando estenose na artéria subclávia esquerda (seta) 
em paciente com arterite de Takayasu.
A angiotomografia (angioTC) e a angiorressonância 
(angioRM) são exames mais seguros e não invasivos e, por isso, mais 
comumente solicitadospara o diagnóstico e o acompanhamento 
dos pacientes com AT. 
3.1.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da AT se baseia em achados clínicos compatíveis e alterações em exames de imagem sugestivas da doença. Avaliação 
histopatológica não é necessária, tendo em vista que se trata de uma vasculite de grandes vasos na qual a realização de biópsia se torna 
possível, de modo geral, apenas durante a realização de procedimentos vasculares invasivos.
Segundo os critérios classificatórios do ACR, o diagnóstico de AT pode ser feito quando, pelo menos, três critérios são satisfeitos (tabela 
3):
Tabela 3: critérios classificatórios do ACR para arterite de Takayasu (1990).
Idade de início da doença abaixo dos 40 anos de idade
Claudicação de extremidades
Diminuição do pulso na artéria braquial
Diferença de pressão arterial maior que 10 mmHg nos membros superiores
Sopro na artéria subclávia ou na aorta
Alterações angiográficas típicas
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Os critérios de Ishikawa (tabela 4) não são comumente utilizados na prática clínica, mas, como já foram cobrados indiretamente em 
uma prova do Rio de Janeiro, vale a pena dar uma olhadinha apenas para assimilar as principais características dessa vasculite. São necessários 
dois critérios maiores ou um critério maior e dois menores ou quatro critérios menores. 
Tabela 4: critérios de Ishikawa modificados por Sharma et al., (1996).
CRITÉRIOS MAIORES
Lesão da porção média da artéria subclávia esquerda
Lesão da porção média da artéria subclávia direita
Sinais e sintomas característicos com, pelo menos, 1 mês de duração
CRITÉRIOS MENORES
VHS elevada
Carotidínea
Hipertensão arterial
Regurgitação aórtica ou ectasia do anel aórtico
Lesão da artéria pulmonar
Lesão da porção média da carótida comum esquerda
Lesão do tronco braquiocefálico distal
Lesão da aorta torácica descendente
Lesão da aorta abdominal
Lesão da artéria coronariana
O diagnóstico diferencial da AT inclui:
• Doenças ateroscleróticas: pouco prováveis em pacientes na faixa etária típica da AT e sem associação direta com sinais e sintomas 
sistêmicos presentes nessa vasculite;
• Doenças hereditárias do colágeno: síndrome de Marfan e síndrome de Ehler-Danlos;
• Infecções: aortite sifilítica;
• Outras vasculites: síndrome de Behçet, doença de Kawasaki (na presença de coronarite), síndrome de Cogan; e
• Outras: displasia fibromuscular (diferentemente da AT, em geral, na displasia não há achados compatíveis com inflamação 
sistêmica, como anemia, plaquetose e elevação de PCR e VHS).
3.1.8 TRATAMENTO
A primeira linha de tratamento para pacientes com AT é 
composta por glicocorticoides com doses iniciais de prednisona, 
em geral, entre 0,5 a 1 mg/kg/dia com desmame progressivo. Se 
o paciente apresentar dificuldade no desmame da medicação e/
ou recidivas, devemos associar alguma droga imunossupressora, 
como metotrexato e azatioprina. Em casos graves ou refratários, 
podemos lançar mão de drogas imunobiológicas, como os 
antagonistas do fator de necrose tumoral (anti-TNF). 
Intervenções cirúrgicas, como revascularização e colocação 
de stents, podem ser necessárias ao longo do curso da doença. 
Não podemos esquecer do risco de osteoporose induzida por 
glicocorticoides (OPIG) e do controle adequado de comorbidades 
que elevam o risco cardiovascular, como hipertensão e dislipidemia.
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3.1.9 PROGNÓSTICO
A AT é conhecida pelas recidivas frequentes, o que leva ao acúmulo de lesões vasculares, ao aumento da morbimortalidade e ao impacto 
negativo nas atividades de vida diária dos pacientes. As principais causas de óbito na AT são insuficiência cardíaca, síndromes coronarianas 
agudas e eventos cerebrovasculares. 
CAI NA PROVA
(HOSPITAL DAS CLÍNICAS DA FACULDADE DE MEDICINA DE RIBEIRÃO PRETO DA USP (HC FMRP) 2016) Homem, 28 anos, professor, queixa-
se de dormência em braço direito ao realizar movimentos repetitivos como apagar a lousa, há 4 meses. O quadro clínico vem piorando e, 
no último mês, tem notado zumbido contínuo em ouvido direito e tonturas frequentes. Nega outras queixas. Exame físico: BEG, corado, 
afebril. RCR em 2T, com bulhas normofonéticas, sem sopros, FC: 90 bpm. Pulso carotídeo reduzido à direita. Pulso radial não palpável à 
direita e diminuído à esquerda. PA de membro superior esquerdo: 60 x 20 mmHg. Sopro carotídeo audível à direita. Resultado de exames: 
Hemograma: Hb: 11,1 g/dl; Ht: 34%; GB: 11.200/mm³; Plaquetas: 260.000/mm³; Proteína C-reativa: 7,1 (referênciade apetite 
e perda de peso. Por isso, a ACG sempre deve ser um diagnóstico 
diferencial em idosos apresentando síndrome consumptiva e febre 
de origem indeterminada. 
À semelhança da AT, os sintomas vasculares da ACG são 
decorrentes da obstrução luminal e isquemia dos tecidos supridos 
pelas artérias envolvidas, além do dano estrutural à parede dos 
vasos e eventual formação de aneurismas.
elástica interna. Citocinas e metaloproteinases produzidas por esse 
grupo de células e por linfócitos ativados são as responsáveis pela 
proliferação do endotélio, obstrução luminal e fragmentação das 
lâminas elásticas interna e externa típicas da doença. 
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O achado mais caracteristicamente associado à ACG é 
a artéria temporal dilatada e irregular (figura 6) e o sintoma 
vascular craniano mais comum é a cefaleia, classicamente em 
topografia temporal, mas que pode assumir outros padrões, como 
holocraniana, occipital ou periorbitária, com intensidade variável e, 
por vezes, refratária à analgesia simples.
A hipersensibilidade do couro cabeludo é comum e pode ser 
localizada ou difusa. A perda visual permanente é a complicação 
mais temida e ocorre em até 15% dos pacientes com ACG, podendo 
surgir de forma abrupta como a primeira manifestação da doença. 
Na maioria dos casos, é secundária à neuropatia óptica isquêmica 
anterior (NOIA) por oclusão da artéria oftálmica ou dos ciliares 
posteriores, mas também pode decorrer da oclusão da artéria 
central da retina e neuropatia óptica isquêmica posterior. Queixas 
Pensou em arterite de células gigantes (arterite temporal), pensou em polimialgia reumática. 
CAI NA PROVA
(HOSPITAL EVANGÉLICO DE VILA VELHA 2015) A condição que geralmente mais se relaciona à Polimialgia Reumática é:
A) tromboangeíte obliterante
B) arterite temporal
C) doença de Takayasu
D) poliarterite nodosa
E) arterite reumatoide
oftalmológicas como borramento visual e diplopia podem preceder o quadro, sendo a amaurose fugaz o maior preditor de perda visual futura 
que, em geral, é súbita e indolor, raramente reversível e pode ser uni ou bilateral, parcial ou completa. 
Outras manifestações craniais isquêmicas também são descritas, como queixas vestibuloauditivas (zumbido, vertigem e redução 
da acuidade auditiva), necrose da língua e couro cabeludo e eventos cerebrovasculares, especialmente em território vertebrobasilar. A 
claudicação de mandíbula desencadeada, em geral, pela fala ou pela mastigação, é o achado clínico de maior especificidade para ACG. 
O envolvimento da aorta (aortite) e seus grandes ramos é frequentemente subestimado por ser silencioso ou oligossintomático e sua 
principal complicação é a formação de aneurismas, especialmente em sua porção torácica, com risco de dissecção e rotura. 
Ao exame físico, devemos procurar ativamente por alterações nas artérias temporais, palpar pulsos periféricos, pesquisar sopros e 
aferir a pressão arterial, idealmente, nos quatro membros.
Para finalizar este tópico, você deve saber que a ACG é fortemente associada à outra doença reumatológica: a polimialgia reumática 
(PMR). Cerca de 40% a 60% dos pacientes com ACG apresentam sintomas compatíveis com PMR (dor e rigidez em cinturas escapular e pélvica 
e artrite periférica) que, inclusive, podem preceder as manifestações vasculíticas. Lembre-se delas como uma das “duplas sertanejas” da 
Reumato. Aquelas em que simplesmente não se consegue imaginar um sem o outro. É essa a ideia!
Figura 6: artéria temporal em paciente com arterite de células gigantes.
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COMENTÁRIO
A relação entre arterite de células gigantes e polimialgia reumática é muito frequente na prática clínica e nas provas. Não tem como não 
saber. Mas fique tranquilo, esse conceito é reforçado no capítulo dedicado à polimialgia reumática e ao longo das questões. 
As demais alternativas estão incorretas porque não possuem qualquer associação com polimialgia reumática. 
Correta a alternativa B.
E aqui temos uma imagem (figura 7) emblemática para que você nunca mais esqueça qual é o perfil do paciente típico da ACG:
Figura 7: principais acometimentos clínicos na arterite de células gigantes.
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3.2.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Até o momento, não há marcadores laboratoriais específicos de ACG. Alterações decorrentes do processo inflamatório sistêmico, 
como anemia normocítica e normocrômica e plaquetose são comuns, com elevação importante das provas de atividade inflamatória, em 
especial o VHS.
A arterite de células gigantes é uma das doenças que cursam com os maiores valores de VHS, 
inclusive com níveis acima de 100 mm/hora.
O padrão-ouro para o diagnóstico de ACG é a biópsia da artéria temporal, que pode ser obtida mesmo em vigência de tratamento com 
glicocorticoides e que evidenciará as alterações descritas no tópico de fisiopatologia da doença. Mas atenção, porque um exame negativo não 
exclui a possibilidade da doença. Nesses casos, como o processo inflamatório pode assumir um padrão “salteado”, o seguimento biopsiado 
pode, de fato, não estar alterado.
Exames de imagem são importantes para fins diagnósticos e 
auxiliam na identificação de acometimentos subclínicos. AngioTC 
e angioRM podem mostrar achados sugestivos de atividade da 
doença (edema e espessamento parietais) e suas consequências 
(estenose, dilatação, aneurisma e dissecção). A tomografia por 
emissão de pósitrons com 18F-fluordesoxiglicose (FDG-PET/CT) 
mostrará o aumento de atividade metabólica nos vasos acometidos 
(figura 8). 
Figura 8: aumento da captação do FDG em aortas ascendente e descendente em 
um paciente com arterite de células gigantes.
3.2.7 DIAGNÓSTICO
O diagnóstico da ACG deve reunir clínica sugestiva, achados histopatológicos compatíveis e evidência de inflamação sistêmica em 
exames laboratoriais e de imagem. 
A classificação do ACR de 1990 (tabela 5), apesar de boas sensibilidade e especificidade na presença de três critérios ou mais, contempla 
mais o espectro de manifestações cranianas da doença em detrimento do quadro sistêmico e do envolvimento aórtico. Por isso, em 2016 
a mesma entidade revisou os critérios antigos permitindo o diagnóstico de ACG na soma de três ou mais pontos com, pelo menos, um 
pertencendo ao domínio I (tabela 6). 
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Tabela 5: critérios classificatórios para arterite de células gigantes segundo o ACR (1990).
Idade igual ou superior a 50 anos no início dos sintomas
Cefaleia nova
Anormalidades na artéria temporal
Valor de VHS igual ou superior a 50 mm/hora
Anormalidades na biópsia de artéria temporal
Tabela 6: critérios classificatórios revisados para arterite de células gigantes segundo o ACR (2016).
CRITÉRIO DE ENTRADA
Início dos sintomas em pacientes com idade igual ou superior a 50 anos e ausência de critérios de exclusão. 
Pontuação Domínios
1
1
2
1
2
DOMÍNIO I
Cefaleia nova
Alterações visuais súbitas
Polimialgia reumática
Claudicação de mandíbula
Anormalidades na artéria temporal
1
1
2
DOMÍNIO II
Febre e/ou anemia inexplicados
Valor do VHS igual ou superior a 50 mm/hora
Histopatológico compatível
CAI NA PROVA
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE DE SÃO PAULO (SUS-SP) 2013) Segundo as diretrizes das sociedades de reumatologia, fazem parte doscritérios 
diagnósticos da arterite de células gigantes:
A) cefaleia temporal de instalação recente e amaurose fugaz.
B) anorexia e perda de peso e VHS > 70 mm/h.
C) claudicação mandibular e febre na ausência de infecção.
D) idade > 50 anos e VHS > 50 mm/h.
E) dor na cintura escapular e idade > 60 anos.
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COMENTÁRIO
Ainda que a prova seja de anos anteriores à divulgação dos critérios revisados de 2016, algumas bancas são “tradicionais” e cobram 
conceitos e critérios clássicos, mesmo que antigos. 
Para responder a grande maioria das questões sobre arterite de células gigantes não é necessário decorar os critérios classificatórios, 
mas veja que, nesse caso em específico, o candidato deveria, ao menos, já ter “passado o olho” e assimilado os parâmetros presentes no 
critério do ACR de 1990. 
Note que até um aluno bem-preparado poderia ficar em dúvida, já que todas alternativas, exceto a alternativa E, trazem manifestações 
clínicas ou laboratoriais presentes na ACG. Entretanto, se você olhar atentamente a tabela 5, verá que a única alternativa que contempla 
critérios presentes na classificação de 1990 é a alternativa D. 
Correta a alternativa D.
Os principais diagnósticos diferenciais da ACG são outras vasculites sistêmicas, neoplasias, aortite idiopática, doença relacionada à IgG4 
e infecções, como a endocardite bacteriana.
3.2.8 TRATAMENTO
A corticoterapia constitui a primeira linha de tratamento 
na ACG e suas doses dependem das manifestações clínicas 
apresentadas pelo paciente. Em casos não complicados, a dose 
inicial de prednisona é, em geral, de 40 mg/dia com desmame 
gradual. Em casos com acometimento oftálmico, aortite e/ou 
sintomas isquêmicos cranianos, podemos aumentar a dose para 
1 mg/kg/dia (até 60 mg/dia) ou até mesmo indicar pulsoterapia 
com metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias na presença de NOIA, por 
exemplo. 
Se o paciente apresentar recidivas e/ou dificuldade 
no desmame do glicocorticoide, devemos associar um 
imunossupressor, como metotrexato ou leflunomida. Em 
casos refratários, estudos mais recentes apontam benefício do 
imunobiológico tocilizumabe. 
Deve-se atentar ao risco de OPIG e para o controle 
de comorbidades que possam elevar o risco cardiovascular, 
considerando o uso de ácido acetilsalicílico na dose de 100 mg/dia 
em determinados pacientes. 
3.2.9 PROGNÓSTICO
Com o desmame de glicocorticoides sendo realizado lenta e progressivamente, as taxas de recidiva da ACG caem significativamente, 
reduzindo o risco de perda visual e de outras complicações da doença. m
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CAI NA PROVA
(FACULDADE DE MEDICINA DE JUNDIAÍ - 2017) Homem, 75 anos, vem ao pronto-socorro com cefaleia temporal esquerda há 2 meses, 
associado a fadiga. Relata que há 2 dias apresentou episódio de amaurose fugaz. Ao exame físico apresentava-se normotenso, sem alterações 
neurológicas focais, com desconforto à palpação de região temporal direita. Aparelhos respiratório, cardiovascular e abdome sem alterações. 
Sem linfonodos palpáveis. Exames laboratoriais evidenciaram anemia normocítica normocrômica leve, discreta plaquetose. Velocidade de 
hemossedimentação de 100 mm/h na primeira hora (VRvocê deve ter uma delas na ponta da língua. Podemos considerar essa associação como a segunda “dupla 
sertaneja” da Reumato neste livro. 
4.1.2 EPIDEMIOLOGIA
A PAN é uma doença rara com prevalência de 31 casos/milhão de pessoas no mundo e é observada em todos os grupos étnicos. 
Predomina em homens, com maior número de casos surgindo em torno dos 50 anos, apesar de ser descrita em todas as faixas etárias. 
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4.1.4 FISIOPATOLOGIA
A fisiopatologia da PAN idiopática é pouco conhecida, mas 
estudos sugerem que, em sua forma associada à hepatite B, ocorre 
a formação de imunocomplexos com deposição in situ e ativação 
imune localizada. 
Independente da etiologia, as lesões vasculares típicas da 
PAN são necrosantes, segmentares, transmurais e tendem a ocorrer 
em pontos de bifurcação arterial nos quais as forças de tensão 
são maiores. Na análise histológica, encontramos um infiltrado 
inflamatório composto por leucócitos, linfócitos e eosinófilos 
levando à hiperplasia da camada íntima, com redução da luz do 
vaso, tendência à formação de trombos e consequente isquemia 
dos territórios supridos pela artéria acometida. Além disso, a 
necrose fibrinoide e o enfraquecimento das lâminas elásticas 
interna e externa predispõem ao surgimento de aneurismas.
4.1.5 QUADRO CLÍNICO
As manifestações clínicas da PAN são decorrentes do 
acometimento de artérias viscerais de médio e pequeno calibres e 
podem restringir-se a um único órgão (ex.: pele) ou assumir caráter 
multissistêmico. 
Cerca de 90% dos pacientes apresentam sintomas 
constitucionais, como fadiga, mal-estar, febre, perda de peso, 
mialgia e artralgias. O envolvimento neurológico é muito comum, 
especialmente de sistema nervoso periférico sob a forma de 
mononeurite múltipla (mão e/ou pé caídos), mas pode também se 
manifestar como polineuropatia periférica simétrica. Acometimento 
do sistema nervoso central é incomum. Lesões cutâneas também 
são muito frequentes e incluem nódulos, púrpura, isquemia de 
extremidades (figura 9) e livedo reticular (figura 10).
Figura 9: isquemia de pododáctilos com gangrena. Fonte: Shutterstock. Figura 10: livedo reticular. Fonte: Shutterstock.
O acometimento renal pela PAN caracteriza-se por uma 
nefropatia vascular com infartos, pontos de estenose e dilatação 
nas artérias renais, levando à hipertensão e à insuficiência renal, 
com proteinúria e hematúria, em geral, discretas e hematoma 
perirrenal pela rotura de microaneurismas. 
Dor abdominal é comum e, em geral, resulta de vasculite 
mesentérica que pode evoluir com sangramento e perfuração 
intestinal. Orquite por isquemia da artéria testicular é outro 
clássico da PAN e, apesar de não estar presente na maioria dos 
pacientes, quando descrita em uma questão de prova, deve 
remeter imediatamente a essa vasculite.Alterações cardíacas, 
como cardiomiopatia e isquemia, também devem ser lembradas. 
Envolvimento pulmonar é, em geral, secundário às insuficiências 
cardíaca e renal, causadas pela doença ou infecção. 
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Se o enunciado da questão descrever acometimento pulmonar e/ou glomerulonefrite, pense em 
outras hipóteses diagnósticas e não em PAN. 
Aproveitando que está tudo fresquinho, que tal sedimentar tudo que foi visto até agora em uma figura que resume o quadro típico da 
PAN? (figura 11).
Figura 11: principais acometimentos clínicos na PAN.
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4.1.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Não há nenhum exame laboratorial específico de PAN. Assim 
como nas vasculites de grandes vasos, aqui também se espera alterações 
inespecíficas, decorrentes do processo inflamatório sistêmico, como anemia 
normocítica e normocrômica, leucocitose, plaquetose e elevação de PCR 
e VHS. Na suspeita de PAN, deve-se solicitar sorologias para hepatites B, 
C e HIV.
A documentação histopatológica é fundamental. Por isso, sempre 
que possível, devemos indicar a biópsia de sítios acometidos, como nervo 
periférico, pele, testículo, músculo, entre outros. 
 Em pacientes com quadros duvidosos ou naqueles em que a clínica 
não aponta claramente para um sítio de biópsia, a arteriografia surge como 
exame de escolha. O achado típico da PAN é o de segmentos estenóticos 
alternados com microaneurismas em artérias viscerais, como renais ou 
mesentéricas (figura 12). Angiotomografia (angioTC) e angiorressonância 
(angioRM) também podem ser solicitadas, mas apresentam menor 
sensibilidade para identificar lesões em vasos de menor calibre. 
Figura 12: arteriografia renal mostrando pontos de estenose (setas 
maiores) e dilatação (setas menores) na PAN.
4.1.7 DIAGNÓSTICO
Os critérios diagnósticos para PAN segundo o ACR 1990 (tabela 7) não possuem boas sensibilidade e especificidade, por isso não 
são utilizados na prática clínica. Originalmente, eram necessários três ou mais critérios para diagnóstico. Assim, em pacientes com quadro 
sugestivo, deve-se lançar mão da avaliação anatomopatológica e/ou angiográfica para fechar ou afastar seu diagnóstico.
Tabela 7: critérios classificatórios para poliarterite nodosa segundo o ACR (1990).
Perda de peso > 4 kg não atribuída a outros fatores
Livedo reticular
Dor ou sensibilidade testicular
Mialgias, fraqueza ou sensibilidade nas pernas
Mononeuropatia ou polineuropatia
Pressão arterial diastólica superior a 90 mmHg
Elevação sérica da ureia (superior a 40 mg/dL) ou creatinina (superior a 1,5 mg/dL)
Infecção pelo vírus da hepatite B
Anormalidades arteriográficas características (aneurismas ou oclusões)
Biópsia de artéria de médio ou pequeno calibre contendo polimorfonucleares na parede do vaso
Outros exames, como a eletroneuromiografia, devem ser solicitados de acordo com as manifestações clínicas apresentadas pelo 
paciente.
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Estratégia
MED
REUMATOLOGIA Vasculites
Os principais diagnósticos diferenciais da PAN são:
• Outras vasculites sistêmicas: especialmente vasculites de pequenos vasos, como as associadas ao ANCA e à crioglobulinemia;
• Trombofilias: síndrome antifosfolípide;
• Infecções: endocardite infecciosa;
• Vasculites-símile: displasia fibromuscular, mixoma atrial, mediólise arterial segmentar, aterosclerose.
CAI NA PROVA
(UNIVERSIDADE ESTADUAL DO RIO DE JANEIRO (UERJ) 2018) Homem de 50 anos procura assistência médica em razão de hipertensão arterial 
sistêmica de difícil controle, parestesias em membros inferiores (MMII) e sintomas constitucionais (febre intermitente, anorexia, astenia, 
mialgias e artralgias). Ao exame físico encontra-se hipocorado (+/4+), hidratado, acianótico, anictérico e afebril; PA = 180 x 110 mmHg; FC 
= 78 bpm; RCR 3T (B4); BNF; sem sopros; pulmões limpos; abdome sem alterações; sinais de orquite à direita; MMII com lesões cutâneas 
nodulares. O exame neurológico sugere mononeurite múltipla nos MMII. Exames complementares iniciais revelam aumento da velocidade de 
hemossedimentação, anemia normocítica/normocrômica, trombocitose leve e moderada retenção de escórias nitrogenadas (ureia = 88 mg/
dl; creatinina = 3,2 mg/dl). Em exame trazido à consulta pelo paciente, marcadores virais da hepatite revelam apenas positividade à pesquisa 
do HBsAg. O exame complementar que poderá sustentar a hipótese diagnóstica mais provável para o adoecimento do paciente é:
A) Pesquisa de FAN com título 1:640,padrão salpicado fino.
B) Arteriografia renal, revelando pequenos aneurismas. 
C) Hemoculturas positivas para Streptococcus viridans.
D) Hemoglobina glicada com valor superior a 7,5%.
COMENTÁRIO
Tenho certeza de que essa foi uma questão considerada difícil pela maioria dos candidatos, assim como tantas outras que envolvem 
vasculites. Mas, se você for capaz de reconhecer padrões, fica bem mais fácil. Lembre-se que após a leitura do material, responder uma 
questão como essa pode ser tranquilo, mas, próximo à prova, as coisas podem complicar. Por isso, destaquei os principais pontos de cada uma 
dessas doenças ao longo do texto e em cards ao final do capítulo. Eles vão lhe salvar. Acredite!
Voltando à questão, temos um homem de 50 anos apresentando sintomas constitucionais, hipertensão de difícil controle (inclusive com 
quarta bulha, sugerindo hipertrofia ventricular esquerda), nódulos cutâneos, mononeurite múltipla, alteração de função renal e alterações 
laboratoriais sugerindo processo inflamatório sistêmico (anemia, trombocitose, elevação de VHS). Esse quadro clínico é muito sugestivo de 
PAN, mas a banca não quis deixar margem para dúvidas e ainda forneceu um HBsAg positivo, indicando infecção pelo vírus B da hepatite. 
Feito o diagnóstico, o examinador quer que você aponte qual exame complementar ajudaria a sedimentar a hipótese diagnóstica 
de PAN. Se você leu atentamente o tópico acima, sabe que não há exames específicos de PAN, mas que, no contexto de um quadro clínico 
sugestivo a arteriografia, mostrando segmentos estenóticos alternados com microaneurismas em artérias viscerais, (ex.: artérias renais) sela-
se o diagnóstico dessa vasculite. 
Incorreta a alternativa A porque a PAN não está associada à positividade do FAN. 
Incorreta a alternativa C porque a PAN não tem relação com endocardite ou quaisquer infecções por Streptococcus. 
Incorreta a alternativa D porque a PAN não está associada à elevação de hemoglobina glicada ou diabetes mellitus. 
Correta a alternativa B.
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REUMATOLOGIA Vasculites
4.1.8 TRATAMENTO
 Antes de iniciarmos o tratamento para PAN, devemos ter 
em mente aspectos como associação com infecções, extensão da 
doença (órgão único ou doença sistêmica) e sua gravidade.
 Em linhas gerais, o tratamento inicial dos pacientes com 
PAN envolve corticoterapia em doses que variam de acordo com 
a gravidade do quadro. Em casos que não envolvam complicações 
graves, a dose de prednisona de 1 mg/kg/dia deve ser desmamada, 
lenta e gradualmente, e associada a um imunossupressor, como 
metotrexato ou azatioprina, caso haja dificuldade no desmame ou 
surjam eventos adversos do glicocorticoide. Em casos graves que 
envolvam alta morbimortalidade, como mononeurite múltipla 
e vasculite mesentérica, está indicada a pulsoterapia com 
metilprednisolona 1g/dia por 3 dias associada à ciclofosfamida via 
oral ou endovenosa. Em casos graves, a plasmaférese surge como 
opção. 
 Em pacientes com PAN e hepatite devemos definir se 
há indicação de tratamento antiviral e, se necessário, associar a 
corticoterapia. 
4.1.9 PROGNÓSTICO
 A PAN, em sua forma sistêmica, não costuma ter caráter recidivante, uma vez que a remissão seja atingida. Entretanto, é uma doença 
associada a altas taxas de morbidade e mortalidade, na ausência de tratamento adequado, com menor sobrevida no grupo de pacientes com 
hepatite B.
Hora de resumir tudo aquilo que você não pode deixar de saber sobre a PAN!
POLIARTERITE NODOSA
EPIDEMIOLOGIA Homens em torno dos 50 anos de idade
FISIOPATOLOGIA Vasculite necrosante de artérias viscerais de médio e pequeno calibres
QUADRO CLÍNICO
Sintomas constitucionais
Mononeurite múltipla
Lesões cutâneas
Dor abdominal
Orquite
Isquemia miocárdica
EXAME FÍSICO
Hipertensão arterial
Mão e/ou pé caídos
Lesões cutâneas
EXAMES COMPLEMENTARES
Elevação de provas de atividade inflamatória
Biópsia
Arteriografia
ACHADOS DE IMAGEM Oclusões e microaneurismas em artérias viscerais
ASSOCIAÇÃO CLÍNICA Hepatite B
TRATAMENTO
Corticoterapia
Imunossupressores
Plasmaférese
Antivirais (se houver tassociação com infecções)
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REUMATOLOGIA Vasculites
4.2 DOENÇA DE KAWASAKI
A doença de Kawasaki será discutida em detalhes pela pediatria, mas, aproveitando o contexto e sabendo que diversas questões no 
bloco da Clínica Médica a mencionam, o quadro abaixo traz um breve resumo com o que há de mais importante sobre essa vasculite:
DOENÇA DE KAWASAKI
EPIDEMIOLOGIA Lactentes e crianças pré-escolares. Rara em adultos
FISIOPATOLOGIA Vasculite necrosante de médios vasos, especialmente de artérias coronárias
QUADRO CLÍNICO
Febre
Exantema polimorfo
Alterações em lábios e mucosa oral (“língua em framboesa”)
Hiperemia conjuntival
Edema de extremidades seguido por descamação
Adenomegalia cervical
EXAMES COMPLEMENTARES
Elevação de provas de atividade inflamatória
Ecocardiograma
ACHADOS DE IMAGEM Ectasia ou aneurisma de coronárias
TRATAMENTO
Imunoglobulina endovenosa
Ácido acetilsalicílico
Glicocorticoides
CAPÍTULO
5.0 VASCULITES DE PEQUENOS VASOS
5.1 VASCULITES ASSOCIADAS AO ANCA
5.1.1 INTRODUÇÃO
As vasculites associadas aos anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) correspondem a um grupo de doenças que, em comum, 
possuem como mecanismo fisiopatológico, o acometimento inflamatório de caráter necrosante de vasos de pequeno calibre nos quais 
ocorre pouco ou nenhum depósito imune (pauci-imune). O esquema abaixo reúne as três vasculites classicamente associadas ao ANCA: 
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MED
REUMATOLOGIA Vasculites
 Outras condições também são associadas ao ANCA, como vasculite limitada ao rim e as vasculites associadas ao ANCA induzidas por 
drogas, mas o que você deve gravar para a prova é o esquema acima. 
CAI NA PROVA
(SISTEMA ÚNICO DE SAÚDE DE PERNAMBUCO (SUS PE) 2009) Qual das alternativas contém apenas vasculites associadas ao anticorpo 
anticitoplasma do neutrófilo (ANCA)?
A) Púrpura de Henoch Schönlein e granulomatose de Wegener.
B) Poliarterite nodosa e doença de Kawasaki.
C) Arterite de Takayasu e arterite temporal.
D) Arterite temporal e doença de Kawasaki.
E) Granulomatose de Wegener e síndrome de Churg-Strauss.
COMENTÁRIO
Estrategista, não tem como escapar da classificação das vasculites quanto ao calibre dos vasos acometidos e, agora, não dá para fugir 
das associadas ao ANCA: granulomatose com poliangiíte (granulomatose de Wegener), granulomatose eosinofílica com poliangiíte (síndrome 
de Churg-Strauss) e poliangiíte microscópica. Decore!
Correta a alternativa E.
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5.1.2 EPIDEMIOLOGIA
As vasculites associadas ao ANCA são doenças raras com prevalência mundial entre 4 a 18 casos por 100.000 habitantes. De modo 
geral, não há uma clara predileção por um dos sexos, mas algumas fontes trazem discreto predomínio no sexo masculino. Afetam indivíduos 
de todas as idades, mas são raras na infância e com maior incidência de casos a partir dos 50 anos. A grande maioria dos casos ocorre na 
população branca. 
5.1.3 ETIOLOGIA
A etiologia das vasculites associadas ao ANCA não é bem conhecida. Acredita-se que fatores genéticos e ambientais estejam envolvidos, 
cabendo destacar a infecção pelo Staphylococcus aureus e uso de algumas medicações (ex.: propiltiouracil, hidralazina, ciprofloxacino, 
fenitoína) comoprováveis gatilhos. 
5.2 GRANULOMATOSE COM POLIANGIÍTE (OU GRANULOMATOSE DE WEGENER)
5.2.1 DEFINIÇÃO
 A granulomatose com poliangiíte (GPA), mais conhecida como granulomatose de Wegener, é uma vasculite associada ao ANCA, de 
caráter necrosante e que afeta, predominantemente, vasos de pequeno calibre.
Já definimos o que é um granuloma do ponto de vista patológico no início desse livro. Mas, para entender 
o termo poliangiíte, é preciso recorrer à boa e velha língua portuguesa:
• ANGIÍTE: o termo é, na verdade, a junção da palavra angio (do grego, vaso) e do sufixo -ITE que, na 
medicina, significa inflamação. Ou seja, angiíte nada mais é que um vaso sanguíneo inflamado (= vasculite). 
Agora fica mais fácil entender o que é a GPA: uma vasculite na qual o processo inflamatório acomete 
múltiplos vasos sanguíneos (poliangiíte) e está associado à formação de granulomas. O mesmo raciocínio se 
aplica às demais vasculites associadas ao ANCA.
 Outro conceito fundamental que deve estar bem claro antes de prosseguirmos diz respeito ao ANCA, seus principais padrões e os 
anticorpos associados. Para a prova, grave que os dois principais padrões do ANCA são o perinuclear (p-ANCA) e o citoplasmático (c-ANCA) 
e que os respectivos anticorpos associados a cada um deles são o anti-mieloperoxidase (anti-MPO) e anti-proteinase 3 (anti-PR3). Fique 
tranquilo porque mais à frente, discutindo cada uma das vasculites, vamos retomar esse conceito. 
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5.2.2 EPIDEMIOLOGIA
A GPA é a vasculite associada ao ANCA mais frequente na população e apresenta pico de incidência em torno da 5ª década de vida.
5.2.3 ETIOLOGIA
Estudos sugerem que o gatilho inicial para a GPA esteja nas vias aéreas superiores associado à presença do Staphylococcus aureus. 
5.2.4 FISIOPATOLOGIA
Na presença dos fatores desencadeantes mencionados 
acima, inicia-se um processo que ativa os linfócitos B a produzirem 
o ANCA, caracteristicamente contra a proteinase-3 (anti-PR3), 
gerando um padrão citoplasmático (c-ANCA). O papel da via 
alternativa do complemento na fisiopatologia da GPA vem sendo 
cada vez mais investigado e, incrivelmente, isso já foi cobrado por 
uma banca. Mas não se confunda. Nas vasculites associadas ao 
ANCA não há consumo do complemento. 
A interação entre os linfócitos B produtores de anticorpos, 
linfócitos T e neutrófilos leva à produção de citocinas e um processo 
inflamatório granulomatoso em órgãos-alvo da doença de caráter 
pauci-imune. 
5.2.5 QUADRO CLÍNICO
Atualmente, a GPA é categorizada pelo EUVAS (European Vasculitis Study), de acordo com sua gravidade, em:
• Localizada: doença restrita ao trato respiratório superior e/ou inferior sem envolvimento sistêmico ou sintomas constitucionais;
• Sistêmica inicial: envolvimento de qualquer órgão ou sistema, mas de forma não ameaçadora à vida;
• Generalizada: envolvimento renal ou de outro órgão ameaçador à vida, creatinina sérica 5,6 mg/dL ou > 500 umol/L; e
• Refratária: doença progressiva não responsiva à terapia com glicocorticoides e ciclofosfamida. 
Calma! Não há motivo para pânico. Não é necessário conhecer em detalhes essa classificação. Basta ter em mente que a GPA pode 
assumir diferentes fenótipos, mas que as provas, em geral, trazem os casos mais graves e emblemáticos da doença. 
O início da GPA pode ser insidioso com sintomas constitucionais, como febre, mal-estar, anorexia e perda de peso, ou de forma 
hiperaguda com acometimento grave de órgãos vitais. Artralgia migratória e/ou artrite também são frequentemente descritas.
Cerca de 90% dos pacientes apresentam acometimento de estruturas chamadas, em inglês, de ENT (ear – nose – throat) e, em 
português, ONG (orelha – nariz – garganta). m
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Quanto ao acometimento da orelha, destacam-se a 
ocorrência de otites média e externa e a perda auditiva que 
pode ser tanto neurossensorial quanto de condução. Pacientes 
apresentam, com frequência, infecções de repetição em vias 
aéreas superiores com relato de não melhorarem mesmo com 
antibioticoterapia, sinusite crônica, epistaxe e rinorreia purulenta. 
O desabamento do septo nasal por atividade de doença leva a uma 
complicação clássica associada à GPA: o “nariz em sela” (figura 13). 
Na cavidade oral e na língua, também pode-se encontrar úlceras e 
alterações na gengiva (“genviva em morango”). 
Figura 13: aspecto do “nariz em sela” presente na granulomatose com poliangiíte.
Pacientes com GPA podem desenvolver várias manifestações 
oculares, mas as mais comuns são episclerite, esclerite e massa 
inflamatória retro-orbitária (pseudotumor) levando à proptose 
ocular.
O acometimento das vias aéreas inferiores pode envolver 
todos os seus seguimentos, incluindo estenoses subglótica e 
traqueal e traqueomalácia. Nos pulmões, está caracteristicamente 
associada a nódulos cavitados ou não (figura 14), infiltrado 
intersticial e uma de suas complicações mais temidas: a capilarite. 
Como resultado do processo inflamatório dos pequenos capilares 
pulmonares, podem surgir desde uma hemoptise de pequena 
monta até hemorragia alveolar difusa e insuficiência respiratória 
aguda.
Figura 14: note a presença de múltiplos nódulos, alguns cavitados (seta) e outros 
não cavitados (cabeça de seta).
O envolvimento renal típico da GPA é o de uma 
glomerulonefrite evoluindo com síndrome nefrítica (hematúria, 
proteinúria, cilindros celulares, hipertensão, oligúria ou anúria) 
e, em casos mais graves, com perda de função ao longo de dias a 
semanas (glomerulonefrite rapidamente progressiva). 
Diversas manifestações cutâneas são descritas, como púrpura, nódulos subcutâneos, úlceras e lesões isquêmicas. Do ponto de vista 
neurológico, o sistema nervoso periférico (mononeurite múltipla, polineuropatia periférica) é mais afetado que o sistema nervoso central 
(neuropatia de nervos cranianos, paquimeningite, vasculite). Dentre outras manifestações menos comuns da GPA, cabe destacar a pericardite 
e as vasculites coronariana e mesentérica.
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Se o enunciado da questão trouxer um caso clínico que envolva acometimento de vias aéreas 
superior e inferior em um paciente com glomerulonefrite, a GPA deve ser sua principal hipótese 
diagnóstica. 
A GPA é uma das doenças reumatológicas mais ricas em manifestações clínicas. Mas, para gravar as características dessa vasculite, veja 
atentamente a figura esquemática (figura 15) abaixo: 
Figura 15: principais acometimentos clínicos na granulomatose com poliangiíte.
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5.2.6 EXAMES COMPLEMENTARES
Alterações laboratoriais sugestivas de doença inflamatória crônica, como 
anemia, plaquetose e elevação de PCR e VHS são esperadas. Como até 80% 
dos pacientes com GPA apresentam acometimento renal, deve-se pesquisar 
ativamente função renal, alterações no sedimento urinário e proteinúria. 
O ANCA é positivo em cerca de 80% a 90% dos pacientes com GPA, sendo 
clássicos o padrão c-ANCA e a presença do anti-PR3. É fundamental que você 
grave essa associação porque, em muitas questões, é esse o achado que vai selar 
seu diagnóstico. 
Devido à grande frequência com que as vias aéreas