MARC 16 - Vasculites de Médio e Grande Calibre PDF

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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Vasculites de Médio 
& Grande Calibre 
+ Artrite reumatoide e LES 
Definição genérica de vasculites: um 
processo inflamatório que acomete os vasos 
sanguíneos. 
Classificação 
As vasculites podem ser classificadas com 
base em diversos parâmetros: 
A. Etiologia: 
 Primária (ou idiopática): sem 
agente etiológico conhecido; 
 Secundária: associadas a outras 
condições (doenças autoimunes, 
infecções, neoplasias, 
medicamentos, etc); 
B. Extensão: 
 Órgão único: ocorrem em artérias 
e/ou veias de um único órgão; 
 Sistêmica; 
C. Calibre dos vasos envolvidos: 
 Grandes vasos: ocorre 
predominantemente na aorta e em 
seus principais ramos; 
 Médios vasos: ocorre 
predominantemente em vasos 
viscerais e seus ramos; 
 Pequenos vasos: ocorre 
predominantemente em pequenos 
vasos, como arteríolas, vênulas e 
capilares. 
NOMENCLATURA DAS VASCULITES CONFORME 
A CONFERÊNCIA DE CHAPEL HILL (2012): 
 Vasculites de GRANDES VASOS: 
1. Arterite de Takayasu 
2. Arterite de células gigantes (arterite 
temporal) 
 Vasculite de MÉDIOS VASOS: 
1. Poliarterite nodosa 
2. Doença de Kawasaki
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Vasculites de Grandes Vasos 
Arterite de Takayasu - AT 
Também conhecida como doença sem pulso 
OU síndrome do arco aórtico, é uma vasculite 
sistêmica primária caracterizada por 
acometimento inflamatório da aorta, de seus 
principais ramos e das artérias pulmonares. 
Afeta mais indivíduos jovens, mulheres, em 
média dos 20 aos 30 anos de idade. Até 30% 
dos pacientes têm a doença na infância ou 
adolescência. É INCOMUM após os 40 anos. 
Histologicamente é uma pan-arterite com 
lesões segmentares e focais de caráter 
granulomatoso, na maioria dos casos. 
No início do quadro fisiopatológico há um 
processo inflamatório ativo mediado por 
linfócitos T, células natural killer e macrófagos na 
camada adventícia  evolui para a camada 
média e íntima  ocorre estenose do lúmen 
vascular  e por fim ISQUEMIA dos tecidos 
supridos pela artéria envolvida. Isso tudo unido 
às citocinas agindo no local resultam em fibrose, 
dilatação e formação de aneurismas. 
Sua manifestação é insidiosa e arrastada. 
Em cerca de 20 a 40% dos pacientes há 
sintomas constitucionais: fadiga, mal-estar, 
redução do apetite, perda de peso, febre, mialgia 
e artralgias. 
As artérias mais comumente envolvidas são: 
as subclávias e as carótidas comuns – mas a 
aorta pode ser acometida em qualquer um de 
seus ramos. 
 Ao longo da carótida acometida causa a carotidínea: 
dor ou sensibilidade ao longo de seu trajeto! 
Com a progressão da doença surgem: 
 Claudicação intermitente de membros; 
 Sintomas neurológicos (cefaleia, vertigem, 
distúrbios visuais, convulsões, acidente 
vascular encefálico); 
 Dor abdominal - por angina mesentérica; 
 Hipertensão arterial 
 Hipertensão renovascular (presente em 
estenoses SIGNIFICATIVAS); 
 Dor torácica; 
 ICC; 
 Síndrome coronariana aguda + 
insuficiência da valva aórtica. 
Lembrar de PROCURAR POR: ausência ou 
diminuição de pulsos, diferença de pressão 
arterial entre os membros, sopros (topografia de 
subclávias, carótidas, braquiais e artérias 
abdominais) e sinais clínicos do envolvimento 
cardíaco.
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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NÃO HÁ EXAME LABORATORIAL 
ESPECÍFICO PARA a AT! Então quais exames 
pedir? Exames para avaliar o caráter inflamatório 
sistêmico como anemia normocítica e 
normocrômica, leucocitose, plaquetose e elevação 
das provas de atividade inflamatória (PCR e 
VHS). 
Quanto aos exames de imagem temos 2 
que visualizam a AT: 
 Arteriografia: não detecta o processo 
inflamatório ativo, mas apenas alterações 
crônicas, como estenoses e dilatações; 
 Angiotomografia (angioTC) e a 
angiorressonância (angioRM): são mais 
seguros e menos invasivos. Comumente 
pedidos para diagnóstico e 
acompanhamento da doença. 
 
Estenose do tronco braquiocefálico. 
Então como diagnosticar a AT? Achados 
clínicos + exames de imagem sugestivos! 
PRECISO DE BIÓPSIA PARA CONFIRMAR AT? 
Não! 
Os critérios diagnósticos do American 
College of Rheumatology (ACR) para AT de 1990 
são: 
 Idade de início < 40 anos de idade 
 Claudicação de extremidades 
 Diminuição do pulso na artéria braquial 
 Diferença de pressão arterial maior que 
10mmHg nos MMSS 
 Sopro na artéria subclávia ou na aorta 
 Alterações angiográficas típicas 
 Segundo a ACR, o diagnóstico de AT é 
realizado quando pelo menos 3 dos critérios 
acima são satisfeitos! 
 Possíveis diagnósticos diferenciais? Doenças 
ateroscleróticas, síndrome de Marfan, síndrome 
de Ehler-Danlos, aortite sifilítica, síndrome de 
Behçet, doença de Kawasaki, etc. 
Tratamento 
Glicocorticoides! Doses iniciais de 
prednisona, em geral, entre 0,5 a 1 mg/kg/dia com 
desmame progressivo. 
Se houver recidiva ou dificuldade no 
desmame da medicação: associar alguma droga 
imunossupressora (metotrexato, azatioprina). 
Em CASOS GRAVES? Drogas 
imunobiológicas  antagonistas do fator de 
necrose tumoral (anti-TNF). 
Intervenções cirúrgicas, como 
revascularização e colocação de stents, podem 
ser necessárias ao longo do curso da doença. 
Arterite de Células Gigantes (arterite 
temporal) - ACG 
É uma vasculite sistêmica primária 
caracterizada pelo acometimento inflamatório da 
aorta e seus grandes ramos, especialmente 
artérias vertebral, subclávia e ramos 
extracranianos das carótidas, incluindo a artéria 
temporal. 
Acomete mais indivíduos >ou=50 anos de 
idade – é a mais comum em idosos! Mais comum 
em mulheres (2;3:1). 
ACG é caracterizada, histologicamente, por 
ser uma panarterite muitas vezes com caráter 
granulomatoso. Há a ativação de células 
dendríticas e macrófagos e de gigantes 
multinucleadas. 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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As manifestações são insidiosas com piora 
progressiva. 
O processo inflamatório causa sintomas 
constitucionais, como febre, mal-estar, fadiga, 
redução de apetite e perda de peso. 
Assim como na AT, os sintomas vasculares 
aqui decorrem da obstrução luminal + isquemia 
dos tecidos supridos pelas artérias envolvidas. 
ACHADO CLÁSSICO  artéria temporal dilatada 
e irregular. 
 
SINTOMA CRANIANO + COMUM  cefaleia – 
classicamente em topografia temporal (embora 
possa ter vários padrões: holocraniana, occipital 
ou periorbitária, com intensidade variável). 
Comumente há hipersensibilidade do couro 
cabeludo localizada ou difusa. Mas a PERDA 
VISUAL PERMANENTE é a complicação mais 
temida (ocorre em até 15% dos casos)! Podem 
haver queixas visuais que precedem o caso: 
borramento visual e diplopia – a amaurose fugaz 
é o maior preditor de perda visual futura. 
Podem haver outras manifestações: 
 Queixas vestibuloauditivas: vertigem e 
redução da acuidade auditiva; 
 Necrose da língua; 
 Eventos cerebrovasculares; 
 Claudicação de mandíbula (costuma ser 
desencadeada pela fala ou mastigação) 
 é o achado clínico MAIS ESPECÍFICO 
PARA ACG! 
 Pode haver ACOMETIMENTO 
SILENCIOSO ou OLIGOSSINTOMÁTICO 
da aorta e seus grandes ramos! Sua 
principal complicação é a formação de 
aneurismas! Principalmente torácicos, com 
risco de dissecção e rotura! 
No exame físico pesquisar alterações em 
artérias temporais, palpar pulsos periféricos, 
pesquisar por sopros e aferir PA (nos 4 
membros). 
 A ACG é fortemente associada à 
polimialgia reumática (PMR) (dor e rigidezem cinturas escapular e pélvica e artrite 
periférica) – em até cerca de 40 a 60% 
dos casos! 
Pensou em arterite de células gigantes (arterite 
temporal), pensou em polimialgia reumática!
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Não há marcadores laboratoriais específicos 
de ACG! Então quais exames laboratoriais pedir? 
De forma semelhante à AT, pesquisar por 
alterações decorrentes do processo inflamatório 
sistêmico como anemia normocítica e 
normocrômica, plaquetose, elevação das provas 
de atividade inflamatória (especialmente o VHS). 
 A ACG é uma doença que cursa com 
ALTOS VALORES DE VHS! Valores ACIMA 
DE 100 mm/hora! 
O padrão-ouro para o diagnóstico de ACG é 
a biópsia da artéria temporal, que pode ser obtida 
mesmo em vigência de tratamento com 
glicocorticoides e que evidenciará as alterações 
específicas. 
OBS.: um resultado de biópsia NEGATIVO NÃO 
EXCLUI a possibilidade da doença! 
AngioTC e angioRM podem mostrar achados 
sugestivos de atividade da doença (edema e 
espessamento parietais) e suas consequências 
(estenose, dilatação, aneurisma e dissecção). 
A tomografia por emissão de pósitrons com 
18F-fluordesoxiglicose (FDG-PET/CT) mostrará o 
aumento de atividade metabólica nos vasos 
acometidos. 
O diagnóstico da ACG deve reunir clínica 
sugestiva, achados histopatológicos compatíveis e 
evidência de inflamação sistêmica em exames 
laboratoriais e de imagem. 
Em 2016 o American College of 
Rheumatology revisou os critérios de 1990 para 
diagnóstico de ACR, permitindo seu diagnóstico 
agora na soma de três ou mais pontos com, pelo 
menos, um pertencendo ao domínio I: 
Tratamento 
Corticoterapia! Em casos não complicados, 
a dose inicial de prednisona é ~40mg/dia com 
desmame gradual. Se houver acometimento 
oftálmico, aortite e/ou sintomas isquêmicos 
cranianos, aumentamos a dose para 1mg/kg/dia 
(máx 60mg/dia) ou até mesmo pulsoterapia com 
metilprednisolona 1 g/dia por 3 dias. 
Recidivas OU dificuldade no desmame? 
ASSOCIAR IMUNOSSUPRESSOR (metotrexato 
ou leflunomida)! 
Se ainda não houver resposta: utilizar o 
imunobiológico tocilizumabe. 
 Considerar o uso de AAS na dose 100mg/dia 
em determinados pacientes! 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Tabela comparativa entre AT x ACG: 
 
Vasculites de Médios Vasos 
Poliarterite Nodosa 
A poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite 
sistêmica de caráter necrosante que acomete 
artérias, predominantemente, de médio calibre, 
mas também pequenos vasos. 
Predomina em homens, em média aos 50 
anos de idade (mas é encontrada em todas as 
idades!). 
Na maioria das vezes é dita idiopática! NO 
ENTANTO, há associações com infecções virais e 
neoplasias! 
 A infecção pelo vírus B da hepatite (HBV) é 
o principal fator ambiental associado à PAN! 
Em sua forma associada à hepatite B, 
ocorre a formação de imunocomplexos com 
deposição in situ + ativação imune localizada. 
As lesões vasculares típicas da PAN são 
necrosantes, segmentares, transmurais e tendem 
a ocorrer em pontos de bifurcação arterial. Na 
análise histológica há infiltrado inflamatório 
composto por leucócitos, linfócitos e eosinófilos 
 há hiperplasia da camada íntima  
CONSEQUÊNCIA?!? Redução da luz do vaso . . . 
Formação de trombos. . . isquemia dos territórios 
supridos pela artéria acometida! Além da 
possibilidade do surgimento de aneurismas. 
O quadro clínico pode ser restrito a um 
único órgão OU assumir caráter multissistêmico! 
~90% dos pacientes apresentam sintomas 
constitucionais: fadiga, mal-estar, febre, perda de 
peso, mialgia e artralgias. 
 ARTERITE DE TAKAYASU ARTERITE DE CÉLULAS GIGANTES 
Epidemiologia Mulheres dos 20 aos 30 anos Mulheres acima dos 50 anos 
Fisiopatologia Pan-arterite muitas vezes granulomatosa Pan-arterite muitas vezes granulomatosa 
Quadro clínico 
Sintomas constitucionais 
Claudicação de MMSS 
Cefaleia 
Vertigem 
AVE 
Dor torácica 
Hipertensão arterial 
Sintomas constitucionais 
Cefaleia 
Hipersensibilidade do couro cabeludo 
Perda visual 
Claudicação de mandíbula 
Exame físico Diferença de PA em MMSS 
Diminuição ou ausência de pulsos 
Sopros 
Alterações na artéria temporal 
Exames complementares Elevação de PCR e VHS 
Anemia 
Padrão-ouro previamente: arteriografia 
AngioTC e angioRM 
Elevação de PCR e VHS (especialmente 
VHS) 
Anemia 
Padrão-ouro: biópsia de artéria temporal 
AngioTC e angioRM 
Associação clínica --- Polimialgia reumática 
Tratamento 1º linha: corticoterapia 
Imunossupressores sintéticos e biológicos 
1º linha: corticoterapia 
Imunossupressores sintéticos e biológicos 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Comumente há envolvimento neurológico – 
sistema nervoso periférico com mononeurite 
múltipla (mão e/ou pés caídos)! Mas também 
pode se apresentar como polineuropatia 
periférica simétrica. 
 Acometimento do SNC é INCOMUM! 
É comum haverem lesões cutâneas: nódulos, 
púrpura, isquemia de extremidades e livedo 
reticular. 
 
 
Livedo reticular. 
A PAN acomete os rins por uma nefropatia 
vascular com infartos, estenose e dilatação nas 
artérias renais. Isso leva à hipertensão e 
insuficiência renal com proteinúria e hematúria. 
Inclusive há hematoma perirrenal pela rotura de 
microaneurismas! 
Dor abdominal é comum (vasculite 
mesentérica) e pode evoluir, inclusive, com 
sangramento e perfuração intestinal. Orquite por 
isquemia da artéria testicular também é clássico 
na PAN. 
Alterações cardíacas, como cardiomiopatia 
e isquemia, também devem ser lembradas.Quadro Clássico da Poliarterite Nodosa: 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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Não há exame laboratorial específico de 
PAN. Como nas outras vasculites de grandes 
vasos procuramos por sinais de processo 
inflamatório sistêmico: anemia normocítica e 
normocrômica, leucocitose, plaquetose e elevação 
de PCR e VHS. 
 Na suspeita de PAN, deve-se solicitar 
sorologias para hepatites B, C e HIV!! 
SEMPRE QUE POSSÍVEL, indicar a biópsia 
dos sítios acometidos! 
Se os pacientes têm quadros duvidosos ou 
clínica incerta  a arteriografia é o exame de 
escolha. 
Achado TÍPICO DA PAN?!? Segmentos 
estenóticos alternados com microaneurismas em 
artérias viscerais, como renais ou mesentéricas! 
 
Arteriografia renal mostrando pontos de estenose (setas 
maiores) e dilatação (setas menores) na PAN. 
AngioTC e angioRM também podem ser 
pedidas mas tem menor sensibilidade para 
identificar lesões em vasos de menor calibre. 
Os critérios diagnósticos acima são de 1990 
segundo o ACR, MAS. . . Não possuem boa 
sensibilidade e especificidade! Por essa causa, 
não são utilizados na prática clínica e em 
pacientes com quadro sugestivo, deve-se lançar 
mão da avaliação anatomopatológica e/ou 
angiográfica para fechar ou afastar diagnóstico! 
Tratamento 
O tratamento inicial envolve corticoterapia. 
Se não houver complicações graves presentes: 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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prednisona de 1 mg/kg/dia com desmame 
progressivo.Se houver dificuldades no desmame 
ou eventos adversos do glicocorticoide: associas 
a um imunossupressor (metotrexato ou 
azatioprina). 
Em casos mais graves está recomendada a 
pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia por 3 
dias associada à ciclofosfamida via oral ou 
endovenosa. 
Se houver concomitantemente hepatite, há 
indicação de tratamento antiviral. 
Doença de Kawasaki - DK 
É mais prevalente em lactentes e crianças 
pré-escolares. RARA EM ADULTOS! 
É uma vasculite necrosante de médios 
vasos, especialmente de artérias coronárias. 
Crianças com doença de Kawasaki 
apresentam conjuntivite em 90% dos casos. A 
conjuntivite é bilateral, geralmente precoce e não 
exsudativa 
O quadro clínico clássico contêm: 
 Febre 
 Exantema polimorfo 
 Alterações em lábios e mucosa oral (língua 
em framboesa) 
 Hiperemia conjuntival 
 Edema de extremidades seguido por 
descamação 
 Adenomegalia cervical 
 
Exantema em tronco. 
 
Descamação em dedos. 
 
Edema em dorso de mãos. 
Quais alterações laboratoriais esperar?!? 
Como a inflamação sistêmica é a principal 
característica da DK  aumento de VHS e PCR, 
leucocitose com desvio à esquerda, ferritina 
sérica elevada, aumento de linfócitos na fase de 
convalescença, plaquetose nos casos mais graves 
na 2° semana de doença, linfocitose na 
convalescença, linfopenia na fase aguda, anemia 
normocrômica e normocítica, leucocitúria, 
aumento discreto de transaminases, pleocitose 
liquórica sem hipoglicorraquia, aumento de 
triglicérides, hiponatremia (risco elevado de 
aneurismas de coronárias aqui). 
Quais exames pedir nestes casos? 
 Elevação de provas de atividade 
inflamatória – PCR e VHS 
 Ecocardiograma: dilatações de coronárias, 
aneurismas de tamanhos variados 
 
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Khilver Doanne Sousa Soares 
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OBS.: Quando encontramos trombocitopenia, aumento 
de triglicerídeos, hiponatremia, alteração da função 
hepática e presença de monócitos/macrófagos no líquido 
cefalorraquidiano, devemos levantar a suspeita de 
síndrome de ativação macrofágica subclínica. 
Nos exames de imagem há ectasia ou 
aneurisma de coronárias. 
O tratamento é realizado com 
imunoglobulina endovenosa, AAS e 
glicocorticoides. 
O diagnóstico da doença de Kawasaki 
baseia-se em dados clínicos. Para que se obtenha 
o diagnóstico da DK, é necessária a presença de 
febre por cinco ou mais dias sem outra 
explicação, associada a quatro dos outros cinco 
critérios: 
• Conjuntivite bilateral não exsudativa; 
• Mucosite; 
• Alterações de extremidades; 
• Exantema polimorfo; 
• Linfadenopatia cervical. 
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Referências 
Estratégia MED. Reumatologia. Vasculites. 
Curso Extensivo. 2023. 
Estratégia MED. Pediatria. Doença de 
Kawasaki. Curso Extensivo. 2022.