ELA

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1 Esclerose lateral amiotrófica 
Script do seminário de neuroanatomia 
 
SLIDE 1 e 2 
 Primeiramente gostaria de dar boa tarde a todos os ouvintes, o seminário a ser apresentado possui como tema 
Esclerose Lateral Amiotrófica, nós vamos dar ênfase nos aspectos neurofisiológicos. 
 Estes são os integrantes do grupo .... 
 
SLIDES 3 e 4 
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva que compromete os neurônios 
motores superiores e os neurônios motores inferiores. Essa degeneração leva à fraqueza muscular progressiva, 
espasticidade, atrofia muscular e, em estágios mais avançados, à falência respiratória. A doença não possui cura, mas 
pode ser manejada com intervenções clínicas voltadas para retardar sua progressão e melhorar a qualidade de vida dos 
pacientes. 
O nome "esclerose lateral" refere-se à degeneração da parte lateral da medula espinhal, enquanto "amiotrófica" descreve 
a atrofia muscular resultante da perda da inervação. 
SLIDE 5 
 Estudos populacionais recentes registraram uma prevalência de ELA de 4-8 casos a cada 100.000 pessoas. 
 Cerca de 90% a 95% dos casos são esporádicos e 5% a 10% são hereditários, que se deve a mutações em 
mais de 20 genes. 
SLIDES 6,7 e 8 
A fisiopatologia da esclerose lateral amiotrófica ainda não é totalmente compreendida, mas os estudos recentes indicam 
que: 
A progressão da doença é mediada por diversos mecanismos: 
1. Excito-toxicidade por glutamato: Níveis elevados desse neurotransmissor podem causar danos aos neurônios 
motores. 
2. Estresse oxidativo: Comum em mutações do gene SOD1, provoca lesão celular progressiva. 
3. Disfunção mitocondrial: Prejudica a capacidade de fornecer energia adequada aos neurônios. 
4. Acúmulo de proteínas malformadas: Incluindo a TDP-43, que se deposita em células neurais afetadas. 
5. Neuroinflamação: Ativação da microglia e dos astrócitos, que liberam citocinas pró-inflamatórias, exacerbando 
o dano neuronal. 
6. Gene C9ORF72 do cromossomo 9  causa genética mais comum da ELA. 
Camundongos e ratos com altos níveis de SOD1 mutante desenvolvem uma forma adulta de doença do neurônio motor, 
levando à morte, enquanto aqueles com níveis equivalentes de SOD1 normal não apresentam paralisia. Isso sugere que 
as moléculas mutantes adquirem formas de citotoxicidade. 
Modelos animais têm sido úteis para estudar tanto a patogênese molecular quanto potenciais tratamentos para essas 
doenças. 
SLIDES 9,10 e 11 Alterações encontrados no paciente com ELA: 
Patologia: 
Na necropsia, as características macroscópicas de ELA consistem em atrofia do giro pré-central cerebral, bem como 
esclerose e palidez dos tratos corticospinais da medula espinal. Pode-se observar redução da espessura do nervo 
hipoglosso e das raízes espinais ventrais, e a atrofia muscular é óbvia. 
Microscopicamente, os pacientes com ELA tipicamente apresentam perda de pelo menos 50% dos neurônios motores 
espinais, bem como gliose astrocítica difusa na substância cinzenta da medula espinal e no córtex motor. 
 2 Esclerose lateral amiotrófica 
Uma característica fundamental nos neurônios motores residuais é a presença de inclusões proteicas, que podem estar 
compactas ou em aspecto fibrilar. A TDP-43 foi reconhecido como o principal constituinte proteico desses agregados. 
No córtex motor, há perda variável de neurônios motores superiores e gliose astrocitária. Nos tratos corticospinais 
descendentes, são observadas perda axonal, palidez da mielina e gliose. 
SLIDE 12 
Montagem comparativa de um corno anterior normal (em cima) e de um paciente com ELA, ambos de 
segmentos cervicais da medula. 
Na imagem de cima a Arquitetura está preservada: 
 As células estão distribuídas uniformemente, com neurônios bem delineados e espaçados. 
 Os núcleos dos neurônios são claros e centralizados, com nucléolos visíveis. 
Já na imagem de baixo: 
 Notar o desaparecimento quase total dos neurônios e atrofia dos poucos restantes. 
 O citoplasma preenchido por grânulos azul escuros, correspondem a lipofuscina, um pigmento de 
desgaste. 
SLIDE 13 e 14 
Motoneurônios normais de corno anterior, com as características habituais: núcleo redondo, nucléolo evidente, 
cromatina frouxa, citoplasma abundante, com limites nítidos, prolongamentos (dendritos), ricos em corpúsculos de Nissl 
(em roxo). 
Motoneurônios atróficos fotografados no mesmo aumento dos acima. Notar redução do volume celular, nuclear e 
citoplasmático, picnose de alguns núcleos, perda dos corpúsculos de Nissl, simplificação dos prolongamentos. Algumas 
células têm citoplasma levemente mais pardacento devido ao acúmulo de lipofuscina. Na última foto, dois neurônios, 
normal e atrófico, em montagem. 
SLIDE 15 
 Para compreender a doença vamos entender alguns conceitos importantes: 
SLIDE 16 
Os neurônios motores situados nas colunas cinzentas anteriores da medula espinal enviam axônios para inervar os 
músculos esqueléticos através das raízes anteriores dos nervos espinais. Esses neurônios motores são designados como 
neurônios motores inferiores e constituem a via comum final para os músculos. 
 Os neurônios motores inferiores são constantemente estimulados por impulsos nervosos que descem a partir do 
bulbo, da ponte, do mesencéfalo e do córtex cerebral, bem como daqueles que entram ao longo das fibras 
sensitivas provenientes das raízes posteriores. 
SLIDE 17 
O que são tratos descendentes? As fibras nervosas que descem na substância branca a partir de diferentes centros 
nervosos supraespinais são segregadas em feixes nervosos, denominados tratos descendentes. Esses neurônios 
supraespinais e seus tratos são designados como neurônios motores superiores e formam numerosas vias distintas, que 
podem influenciar a atividade motora. 
Vias descendentes, eferentes ou motoras: 
Podem ser somáticas ou viscerais, neste momento iremos abordar apenas as somáticas. 
 É dividido em sistema medial e em sistema lateral 
 Quando os tratos corticoespinhais direito e esquerdo se cruzam no bulbo viram trato corticoespinhal lateral, que 
pertence ao sistema lateral e trato corticoespinhal anterior que pertence ao sistema medial que não cruza no 
bulbo. 
 
 3 Esclerose lateral amiotrófica 
 Sistema Medial desce pelo funículo anterior e o Sistema lateral desce pelo funículo lateral. 
 O sistema lateral está associado aos movimentos voluntários da musculatura distal dos membros. 
 O sistema medial está associado ao controle voluntário dos músculos, à postura e ao equilíbrio. 
SLIDE 18 
Sistema Lateral: 
Relacionados com a musculatura distal, tanto dos membros inferiores, quanto dos membros superiores. 
As duas vias do sistema lateral são: 
1. Trato córtico-espinhal lateral responsável pela motricidade voluntária da musculatura distal. 
2. O Trato rubroespinhal. 
O trato rubroespinhal é uma via secundária da motricidade. 
SLIDE 19 
Sistema Medial  Relacionado com a musculatura do esqueleto axial e parte proximal dos 
membros. 
Trato córtico-espinhal anterior. 
o É responsável pela motricidade voluntária da musculatura axial e proximal dos membros superiores. 
Via secundária do sistema medial: 
1. Trato tetoespinhal: 
o Vai do mesencéfalo à medula e atua nos reflexos de movimentação da cabeça e respostas aos estímulos 
visuais. 
2. Trato retículo-espinhal pontino. 
3. Trato retículo-espinhal bulbar. 
o O bulbar que relaxa a musculatura extensora. 
o O trato retículo-espinhal pontino participa da motricidade voluntária, ativa o ajuste postural e contrai a 
musculatura extensora. 
4. No sistema medial, nas vias secundárias também é encontrado os tratos vestíbulo-espinhal lateral e 
medial. 
o Eles ajudam na postura para a manutenção do equilíbrio. Vêm dos núcleos vestibulares. 
SLIDE 20 
Principais vias descendentes para a medula espinal: 
Sistema Vias Função Localização/Observações 
Sistema 
Lateral 
Trato Córtico-
Espinhal LateralMotricidade voluntária da musculatura 
distal dos membros 
Decussa na pirâmide 
 Trato 
Rubroespinhal 
Via secundária da motricidade 
voluntária  Facilita a atividade dos 
músculos flexores e inibe a atividade 
dos músculos extensores 
 
Sistema 
Medial 
Extra-
piramidal 
Trato Córtico-
Espinhal Anterior 
Motricidade voluntária da musculatura 
axial e proximal 
 
 4 Esclerose lateral amiotrófica 
 Trato Tetoespinhal Reflexos de movimentação da cabeça e 
respostas a estímulos visuais 
Vai do mesencéfalo à medula 
 Trato Retículo-
Espinhal Pontino 
Motricidade voluntária, ajuste postural, 
contração da musculatura extensora 
Participa da motricidade 
voluntária, ativa a musculatura 
extensora 
 Trato Retículo-
Espinhal Bulbar 
Relaxamento da musculatura extensora Participa da postura, relaxa a 
musculatura extensora 
 Trato Vestíbulo-
Espinhal Lateral e 
Medial 
Manutenção do equilíbrio e postura Vem dos núcleos vestibulares 
 
SLIDE 21 - 23 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 A ELA caracteriza-se por uma combinação de degeneração do neurônio motor superior e inferior. 
A degeneração do neurônio motor inferior desencadeia fraqueza, atrofia e fasciculação (movimentos involuntários) do 
membro e da musculatura bulbar. 
A disfunção do neurônio motor superior é caracterizada por alguns sinais, como: 
 Reflexos exagerados: os reflexos nos tendões, como o reflexo patelar (no joelho), ficam mais intensos. 
 Aumento do tônus muscular: os músculos ficam mais rígidos do que o normal. 
 Sinal de Babinski positivo: quando, ao fazer um leve risco na sola do pé, o hálux se levanta (em vez de se curvar 
para baixo, como é normal). 
 Na doença em estágio terminal, a maioria dos pacientes apresenta características de disfunção do neurônio motor 
superior e inferior que afetam os quatro membros e a musculatura bulbar. 
Como isso ocorre em 75% dos pacientes? 
 Início Focal e Assimétrico: A fraqueza aparece primeiro em uma mão ou pé, geralmente de um lado do corpo. 
Sintomas Iniciais: 
 Os pacientes percebem dificuldade em realizar tarefas finas com a mão (como escrever ou segurar objetos). 
 No pé, pode haver dificuldade para levantar a parte frontal (dorsiflexão do tornozelo) ao caminhar (pé caído). 
Nos membros superiores, os músculos tenares e intrínsecos da mão tendem a estar gravemente afetados, 
enquanto os tríceps e flexores dos dedos são relativamente poupados até o final da doença. 
Nos membros inferiores, o padrão de fraqueza costuma estar em uma distribuição piramidal (músculos flexores mais 
fracos que os extensores), com fraqueza precoce da flexão do quadril e dorsiflexão do tornozelo e grave envolvimento 
dos músculos distais. 
Porque isso ocorre? 
 Ambos os tipos de músculos (flexores e extensores) podem ser inervados por motoneurônios inferiores 
degenerados, mas a fraqueza piramidal reflete um padrão na ELA. 
 Apesar disso, os extensores podem permanecer relativamente mais funcionais devido à sua inervação adicional 
por sistemas extrapiramidais. 
Trato Corticoespinhal lateral e trato rubroespinhal (piramidal): 
 Responsável pelo controle preciso e voluntário dos músculos, com mais impacto nos flexores e menor influência 
direta nos extensores. 
 
 5 Esclerose lateral amiotrófica 
Tratos extrapiramidais: 
 Como os tratos reticuloespinhais, que têm maior influência nos músculos extensores, o que explica por que os 
extensores tendem a ser menos afetados em lesões do sistema piramidal. 
SLIDE 24 e 25  Diagnóstico 
DIAGNÓSTICO  O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas, na progressão da doença e a na exclusão de 
diagnósticos diferenciais + eletroneuromiografia: 
A eletroneuromiografia (ENMG) é um exame que avalia a função dos nervos e músculos, sendo amplamente utilizado 
no diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica (ELA). O exame combina dois componentes principais: estudos de 
condução nervosa e eletroneurografia com agulha. 
Estudos de condução nervosa: Pequenos estímulos elétricos são aplicados na pele sobre os nervos periféricos para 
avaliar a velocidade e a amplitude dos sinais nervosos. Essa etapa verifica se há bloqueio ou dano nos nervos motores e 
sensitivos. 
Eletroneurografia com agulha: Uma agulha fina é inserida em diferentes músculos para captar a atividade elétrica 
gerada pelas fibras musculares, tanto em repouso quanto durante a contração voluntária. O paciente pode sentir algum 
desconforto devido à inserção da agulha e aos estímulos elétricos. 
Na ELA, há um padrão característico na ENMG que reflete a degeneração progressiva dos neurônios motores superiores 
e inferiores: 
1. Denervação ativa: Fibrilações e ondas positivas: São sinais de dano agudo ao nervo, indicando a perda de 
conexão entre o nervo motor e o músculo. 
2. Denervação parcial crônica: 
o Potenciais de unidade motora (PUMs): 
 Aumento na duração e amplitude dos PUMs devido à reinervação compensatória pelas unidades motoras 
vizinhas. 
 Polifasia frequente (ativação de múltiplas fases em um único PUM), sugerindo reorganização muscular. 
 Recrutamento reduzido: Demonstra que menos unidades motoras estão disponíveis para ativação, 
devido à perda neuronal. 
3. Fasciculações: Presença de descargas espontâneas e irregulares de unidades motoras, típicas da disfunção dos 
neurônios motores. 
4. Estudos de condução motora e sensitiva: Geralmente, permanecem normais. A ELA afeta primariamente o 
neurônio motor, poupando os nervos sensitivos. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
Outras doenças: neuropatia motora multifocal, radiculopatias e mielopatias compressivas, atrofia muscular espinal 
hereditária, paraplegia espástica hereditária, doenças do neurônio motor associadas a doenças linfoproliferativas e 
neoplasias e fasciculações benignas. 
 SLIDE 26 
TRATAMENTO  Fármacos modificadores de doença: 
 Riluzol, 50 mg, VO, 2×/dia. 
 Edaravone, 60 mg, IV, por 14 dias, repetir um ciclo de 60 mg/dia por 10 dias, com intervalo de 2 semanas entre 
cada ciclo. 
SLIDE 27 e 28  Discussão e conclusão: 
A ELA é uma condição neurodegenerativa devastadora, caracterizada pela progressiva deterioração funcional dos 
sistemas motor. Apesar dos avanços na compreensão dos mecanismos genéticos e moleculares, a doença permanece 
incurável, com manejo limitado ao alívio dos sintomas e à melhora da qualidade de vida. A pesquisa contínua sobre os 
 6 Esclerose lateral amiotrófica 
mecanismos subjacentes e o desenvolvimento de terapias experimentais, como a terapia gênica e o uso de células-tronco, 
oferece esperança para o futuro. A conscientização pública e o suporte de organizações como a ABRELA são essenciais 
para acelerar diagnósticos precoces, melhorar a assistência aos pacientes e fomentar um esforço global na busca por 
tratamentos eficazes. 
SLIDE 29 ESSAS SÃO NOSSAS REFERÊNCIAS. 
SLIDE 30: AGRADECEMOS A TODOS PELA A ATENÇÃO E AOS PROFESSORES PELO SEMESTRE. 
 
Conteúdo adicional para possíveis perguntas ou para adicionar no final do trabalho 
Os neurônios motores nos núcleos na medula espinal sacral (que inervam os músculos do assoalho pélvico) e os 
núcleos motores dos nervos cranianos III, IV e VI (que controlam os movimentos dos olhos) apresentam-se 
relativamente preservados. 
Os sintomas bulbares, que constituem a característica inicial em aproximadamente 25% dos pacientes: 
 É a fala arrastada; 
 Os pacientes costumam apresentar disartria 
 O exame físico quase sempre revela fraqueza dos músculos faciais; língua espástica, fraca, atrofiada; 
 A disfagia, inicialmente mais pronunciada para líquidos do que para sólidos; 
 As complicações incluem perda de peso e refeições prolongadas e árduas com episódios frequentes de tosse, 
sialorreia e pneumonia por aspiração. 
ELA afeta os neurônios motores em três locais: nas células do corno anterior (NMI) da medula espinal; nos núcleos 
motores do tronco encefálico, em particular os núcleos do hipoglosso, e nos NMS do córtex cerebral.O fato de que a 
doença seja mais extensiva nas porções distais das vias afetadas na medula espinal inferior, em vez de nas porções 
proximais, sugere que os neurônios afetados sofrem primeiramente degeneração em seus terminais distais e que a doença 
avança até que, finalmente, a célula-tronco nervosa morre. Uma característica marcante da doença é que todo o 
sistema sensorial, mecanismos de regulação de controle e coordenação do movimento e o intelecto permanecem 
intactos. Os neurônios da motilidade ocular e os neurônios parassimpáticos na medula espinal sacral também 
são preservados. 
A morte dos NMI leva a denervação, com retração posterior da musculatura e atrofia das fibras musculares. É esta 
atrofia das fibras, denominada amiotrofia, que aparece na designação da doença. A perda de fibras nervosas em colunas 
laterais da substância branca da medula espinal, juntamente com gliose fibrilar, confere uma firmeza ou esclerose a esse 
tecido do SNC. O termo esclerose lateral designa essas alterações. 
Na ELA relacionada ao gene C9ORF72, ocorre uma mutação que faz com que a sequência de letras do RNA (G e C) se 
repita muitas vezes. Isso é chamado de expansão de repetição. 
Na ELA associada ao gene C9ORF72, a expansão anômala de repetições G4C2 no RNA leva à formação de focos de 
RNA no núcleo, que sequestram proteínas de ligação ao RNA, prejudicando funções essenciais como o processamento 
e transporte de RNA. Além disso, o transporte nucleocitoplasmático alterado permite que esse RNA mutado seja 
traduzido no citoplasma, gerando proteínas de repetição de dipeptídeo tóxicas. Esses processos combinados 
comprometem a integridade neuronal, resultando na degeneração dos neurônios motores característica da doença. 
HISTOLOGIA  CAMADA MOLECULAR DO CÓRTEX - ASTRÓCITOS GEMISTOCÍTICOS 
Relação entre TDP-43 e GFAP: 
 Ativação de astrócitos: Em doenças como a ELA, o acúmulo de TDP-43 em neurônios pode causar ativação 
reativa dos astrócitos, um processo conhecido como astrogliose. Nesse estado, os astrócitos aumentam a 
produção de GFAP, que é um marcador clássico dessa resposta glial. 
Na histologia pode ser encontrado 2 astrócitos: 
Os astrócitos gemistocíticos são células com núcleo excêntrico e citoplasma volumoso, róseo e homogêneo (aspecto 
hialino). Crescem e sintetizam abundantes quantidades de uma proteína fibrilar que fica localizada no citoplasma e nos 
prolongamentos. Esta chama-se proteína glial ácida fibrilar (sigla GFAP segundo as iniciais em inglês). A proliferação 
 7 Esclerose lateral amiotrófica 
dos astrócitos e a deposição de proteína glial constitui a gliose, que é a forma de cicatriz no SNC. No SNC a cicatrização 
não é feita geralmente por fibroblastos, que são escassos. 
Astrócitos fibrosos resultam da evolução dos gemistocíticos, quando aqueles já produziram grande quantidade 
de fibras gliais. São formas cicatriciais. O conjunto de astrócitos fibrosos constitui a gliose. 
Musculatura bulbar: 
 Deglutição: Os músculos responsáveis pela movimentação da língua, faringe e laringe, permitindo a deglutição 
do alimento e líquidos. 
 Fala: Músculos da laringe e da faringe são essenciais para a produção da fala. 
 Respiração: Músculos da laringe e músculos respiratórios podem ser influenciados por sinais vindos do bulbo 
raquidiano para controlar a respiração. 
 Tônus muscular: Os músculos responsáveis pela movimentação da face e pescoço também são afetados pela 
função bulbar. 
O que são tratos descendentes? As fibras nervosas que descem na substância branca a partir de diferentes centros 
nervosos supraespinais são segregadas em feixes nervosos, denominados tratos descendentes. Esses neurônios 
supraespinais e seus tratos são designados como neurônios motores superiores e formam numerosas vias distintas, que 
podem influenciar a atividade motora. 
Vias descendentes, eferentes ou motoras: 
Podem ser somáticas ou viscerais, neste momento iremos abordar apenas as somáticas. 
É dividido em sistema medial e em sistema lateral. 
 Sistema Medial desce pelo funículo anterior e o Sistema lateral desce pelo funículo lateral. 
 O sistema lateral está associado aos movimentos voluntários da musculatura distal dos membros. 
O sistema medial está associado ao controle voluntário dos músculos, à postura e ao equilíbrio. 
 Todo movimento voluntário da cabeça para baixo depende do trato córtico-espinhal. 
 Esse trato começa no córtex e vai até a medula. 
 A decussação das pirâmides: quando os tratos corticoespinhais direito e esquerdo se cruzam no bulbo. 
 No encéfalo temos o trato córtico-espinhal direito e esquerdo, depois que se cruza no bulbo, já na medula os 
tratos córtico-espinhais cruzados se chamam de trato córtico-espinhal lateral, sendo 2. 
 E o feixe de fibras que não se cruzam no bulbo formam o trato córtico-espinhal anterior, sendo 2 também. 
 Se considerarmos a via total do trato córtico-espinhal, é cruzada. 
Sistema Lateral: 
Relacionados com a musculatura distal, tanto dos membros inferiores, quanto dos membros superiores. 
As duas vias do sistema lateral são: 
3. Trato córtico-espinhal lateral responsável pela motricidade voluntária da musculatura distal. 
4. O Trato rubroespinhal. 
O trato rubroespinhal é uma via secundária da motricidade. 
No medula, o trato corticoespinhal lateral é direto, assim as fibras se cruzam no bulbo. 
Sistema Medial 
Relacionado com a musculatura do esqueleto axial e parte proximal dos membros. Ou seja, musculatura mais central. 
2. Trato córtico-espinhal anterior. 
o Essa via é cruzada na medula e é responsável pela motricidade voluntária da musculatura axial e 
proximal dos membros superiores. 
o Ela é cruzada porque ela vai sair do lado oposto que entrou. 
Via secundária do sistema medial: 
 8 Esclerose lateral amiotrófica 
5. Trato tetoespinhal: 
o Vai do mesencéfalo à medula e atua nos reflexos de movimentação da cabeça e respostas aos estímulos 
visuais. 
o VIA CRUZADA. 
6. Trato retículo-espinhal pontino. 
7. Trato retículo-espinhal bulbar. 
o O bulbar que relaxa a musculatura extensora. 
o O trato retículo-espinhal pontino participa da motricidade voluntária, ativa o ajuste postural e contrai a 
musculatura extensora. 
8. No sistema medial, nas vias secundárias também é encontrado os tratos vestíbulo-espinhal lateral e 
medial. 
o Eles ajudam na postura para a manutenção do equilíbrio. Vêm dos núcleos vestibulares. 
Resumo das vias descendentes: 
Do funículo lateral, 
- Trato corticoespinal lateral – Relacionado com a musculatura distal, tanto dos membros inferiores, tanto dos membros 
superiores. Faz a motricidade voluntária da musculatura distal. 
- Trato rubroespinal – via secundaria da motricidade da musculatura distal. 
Do funículoanterior, 
- Trato corticoespinal anterior – motricidade da musculatura do esqueleto axial e da parte proximal dos membros. 
- Trato tetoespinal – atua nos reflexos de movimentação da cabeça e respostas aos estímulos visuais. 
- Trato reticuloespinal bulbar – relaxa a musculatura extensora. 
- Trato reticuloespinhal pontino – contrai a musculatura extensora. 
- Trato vestibuloespinhal lateral e medial – atuam na postura e para a manutenção do equilíbrio. 
Principais vias descendentes para a medula espinal: 
Via Função Origem Local de 
cruzamento 
Notas: 
Tratos 
corticoespinais 
Movimentos voluntários 
rápidos e hábeis, 
particularmente das 
extremidades distais dos 
membros 
Córtex motor 
primário (área 4), 
córtex motor 
secundário (área 6), 
lobo parietal (áreas 
3, 1 e 2) 
A maioria cruza na 
decussação das 
pirâmides; alguns 
cruzam no nível do 
destino 
Córtex cerebral, 
núcleos da base, 
núcleo rubro, 
núcleos olivares, 
formação 
reticular 
Tratos 
reticuloespinais 
Inibem ou facilitam os 
movimentos voluntários; o 
hipotálamo controla os 
fluxos eferentes simpáticos 
e parassimpáticos 
Formação reticular Algumas fibras 
cruzam em vários 
níveis 
Extra-piramidalTrato 
tetoespinal 
Movimentos posturais 
reflexos relacionados com 
a visão 
Colículo superior Logo após a sua 
origem 
Extra-piramidal 
 9 Esclerose lateral amiotrófica 
Trato 
rubroespinal 
Facilita a atividade dos 
músculos flexores e inibe a 
atividade dos músculos 
extensores 
Núcleo rubro Imediatamente Piramidal 
Trato 
vestibuloespinal 
Facilita a atividade dos 
músculos extensores e 
inibe os músculos flexores 
Núcleos vestibulares Sem cruzamento Extra-piramidal 
 
Medula Espinhal 
A medula espinhal é uma estrutura essencial do sistema nervoso central, localizada dentro da coluna vertebral, com a 
função primária de transmitir impulsos nervosos entre o cérebro e o corpo. Dividida em regiões cervical, torácica, lombar 
e sacral, cada uma controla diferentes partes do corpo. Na Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA), as áreas mais afetadas 
incluem o corno anterior, onde estão os corpos celulares dos neurônios motores inferiores. A degeneração progressiva 
desses neurônios resulta na perda de conexão entre os nervos e os músculos, causando fraqueza muscular, atrofia e 
fasciculações. Os interneurônios que modulam a atividade dos motoneurônios alfa no corno anterior também podem 
apresentar disfunções, contribuindo para alterações nos reflexos motores e na coordenação. 
Além disso, a degeneração do trato corticoespinhal lateral, localizado na porção lateral da substância branca da medula 
espinhal, compromete a condução dos sinais dos neurônios motores superiores para os inferiores. Esse processo é 
responsável por sintomas como espasticidade, hiperreflexia e sinais de comprometimento dos neurônios motores 
superiores, incluindo o sinal de Babinski positivo. Outras vias da substância branca, como os tratos reticuloespinhais, 
que desempenham papel no controle motor postural, também podem ser afetadas, exacerbando a descoordenação 
motora. 
Por fim, as células gliais na medula espinhal desempenham um papel crucial na progressão da ELA. Os astrócitos, ao 
reduzirem a captação de glutamato, aumentam a excitotoxicidade, agravando a degeneração dos neurônios motores. A 
microglia, por sua vez, pode tornar-se hiperativa e liberar mediadores inflamatórios, contribuindo para a 
neurodegeneração. Essas alterações no ambiente celular e na estrutura funcional da medula espinhal refletem a 
complexidade da ELA e os múltiplos fatores que intensificam a deterioração motora.