ANEMIAS_I[1]

Prévia do material em texto

1 
 
ANEMIAS 
 
 
 
 
 
1- ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS 
ANEMIA FEROPRIVA EPIDEMIO e ETIOLOGIA CLÍNICA LABORATÓRIO TRATAMENTO 
De acordo com a OMS 
define ANEMIA como 
* Hb 6 anos 
* Hb 14%- 
anisocitose 
* ↓ RETICULÓCITOS 50 anos: 
sempre que tiver anemia 
ferropriva tem que 
investigar CANCER DE 
CÓLON, fazer 
COLONOSCOPIA. 
 
* crianças: CRESCIMENTO 
( ↑ a demanda de ferro). A 
principal causa de anemia 
ferropriva em crianças é 
por INGESTÃO 
INADEQUADA DE FERRO. 
 
 
 
- anorexia, irritabilidade 
- sx. Da perna inquieta 
 
OBS: 
 HEPCIDINA: molécula 
produzida pelo fígado e 
funciona com reguladora 
da homeostase de ferro no 
organismo, tem 2 ações: ↓ 
a absorção de Fe no 
intestino e ↓ a liberação de 
ferro do sistema 
reticuloendotelial . As 
situações que estimula a 
síntese de Hepcidina e 
portanto ↓ a 
disponibilidade do Fe, são: 
inflamação ( anemia de 
doença crônica) e 
sobrecarga de Fe. 
 
 
QUANDO A REPOSIÇÃO 
ORAL NÃO SURTE EFEITO- 
refratário ao tratamento 
oral: 
- anemia multifatorial 
- má adesão ao 
tratamento 
- sangramento crônico 
- não absorção de ferro ( 
doença celíaca; infecção 
por H.PYLORI e gastrite 
atrófica.) 
* FERRITINA  ↓ 
360 
* ↑ protoporfirina 
 
- ESFREGAÇO DO SANGE 
PERIFÉRICO: 
* HIPOCROMIA ( ↓ HCM) 
* MICROCITOSE ( ↓ VCM) 
* ANISOCITOSE ( ↑ RDW) 
* POIQUILOCITOSE ( 
hemácias em forma de 
charuto, lápis ou alvo) 
 
- PADRÃO-OURO: 
aspirado da medula óssea 
= mostra a ausência de 
ferro nos macrófagos e 
eritroblastos. 
junto com as refeições 
 
AVALIAÇÃO DA RESPOSTA 
TERAPEUTICA: 
- os reticulócitos 
começam aumentar entre 
48-72 hrs e atinge seu pico 
5-7 dias. 
- a hemoglobina aumenta 
dentro de 4-30 dias e 
normaliza em 6 semanas. 
- melhora dos sintomas na 
1ª semana ( fadiga..) 
 
OBS: o exame de escolha 
para avaliar a resposta 
PRECOCE ao tratamento é 
CONTAGEM DE 
RETICULÓCITOS. 
 
* FERRO PARENTERAL 
Indicações: 
- intolerância oral 
- incapacidade de atender 
as necessidades de ferro 
oral 
- hemodiálise 
- sangramento GI 
persistente 
Calculo para reposição: 
Peso corporal (Kg) x 2,3 x 
( 15- hemoglobina sérica 
em g/dl) + 500 
3 
 
ANEMIA DE DÇA CRÔNICA EPIDEMIOLOGIA LABORATÓRIO TRATAMENTO 
- ANEMIA INFLAMATÓRIA- 
Secundaria a ativação 
imune aguda ou crônica. 
 
ETIOLOGIA: 
- Artrite reumatoide 
- LES 
-Sarcoidose 
- doença inflamatória 
intestinal 
- TBC / empiema/ 
abscesso/ pneumonia 
- endocardite infecciosa 
- meningite 
- HIV 
.... qualquer doença 
crônica!!! 
- 2ª causa + COMUM de 
anemia. 
- PRINCIPAL causa de 
anemia em pacientes 
HOSPITALIZADOS. 
 
Ela é causada por distúrbio 
na homeostase do ferro, 
caracterizada por estimulo 
à produção de HEPCIDINA, 
que leva ao 
“aprisionamento”  do  ferro  
nos macrófagos do 
sistema reticuloendotelial, 
e como isso, ↑ os estoques 
de ferro ( FERRITINA ↑) e ↓ 
da disponibilidade de Fe ( 
FERRO ↓) 
 A  ≠  entre  anemia  
ferropriva e anemia de 
doenças crônicas é que na 
anemia ferropriva o Fe 
sérico e a ferritina estão ↓ 
e já na anemia crônica a 
FERRITINA esta normal ou 
↑, mas as capacidades de 
ligação com o ferro e a 
quantidade dos receptores 
de transferrina estão ↓. 
 
OBS: a liberação de 
citocinas inflamatórias 
estimula a produção de 
Hepcidina. 
 
 
- níveis moderados de Hb ( 
raro 80 ou 
levemente MICRO. 
- FERRO NL ou ↓ 
- FERRITINA ↑ou NL 
- RDW NORMAL 
- ↓ RETICULOCITOS ( 
anemia hipoproliferativa) 
- TIBIC normal ou ↓ ( o 
que diferencia da anemia 
ferropriva) 
- Índice de SATURAÇÃO 
DA TRANSFERRINA ↓ 
- PCR ou VHS ↑ 
 
CLINICA: 
Evidencia clinica ou 
laboratorial de inflamação. 
OBS: o MELHOR exame 
para  ≠  anemia  ferropriva  
da anemia de doença 
crônica é FERRITINA. 
 
TTO: se trata a doença de 
base. 
 
TALASSEMIAS FISIOPATOLOGIA CLINICA LABORATÓRIO e TTO 
Diminuição da síntese da 
GLOBINA. 
- representam os defeitos 
hereditários da 
hemoglobina + comum 
- é a doença GENÉTICA + 
comum do mundo. 
- são + frequentes na 
região do mediterrâneo, 
1- alfatalassemia (↓ da 
produção  de  cadeias  α) 
2- betatalassemia ( ↓ da 
produção  de  cadeias  β ou 
não produz nada) 
Tipos: 
- TALASSEMIA MAJOR ( 
anemia de Cooley) 
β  0  /β  0  ou  β  +/β  0 : não 
Betatalassemia:* TALASSEMIA MAJOR: 
- os sintomas se tornam evidentes a partir do 6 
mês de vida. 
- anemia grave ( Hb entre 3,0 e 5,0) 
- icterícia 
- ICC de ↑ debito 
- deformidades ósseas por expansão da MO ( 
predomínio dos MAXILARES com ↑ da arcada 
Betatalassemia: 
- anemia HIPO-MICRO ( VCM 
1.000) 
- acido fólico 
- esplenectomia 
- transplante de MO- é o único 
tratamento curativo 
5 
 
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ETIOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Anemia por ↓síntese da 
porção HEME da Hb. 
 
OBS: o grupo HEME é 
formado por 
Protoporfirina IX + íon 
Ferroso. 
- acumulo excessivo de 
FERRO dentro das 
mitocôndrias dos 
precursores eritroides. 
 
* HEREDITÁRIA: 
- herança ligada ao X 
- herança autossômica 
dominante 
- congênita: SX. De 
PEARSON 
 
* ADQUIRIDA 
- mielodisplasia 
- isoniazida, clorafenicol 
- alcoolismo 
- deficiência de COBRE 
- intoxicação por 
CHUMBO 
 
Intoxicação por chumbo é 
causa clássica de anemia 
sideroblastica. 
- sintomas de anemia e 
pelo acumulo de ferro ( 
hemocrormatose) 
- anemia HIPO/MICRO 
- FERRO NL ou ↑ ( acumulo 
de Fe) 
- pode haver hemácias 
normo ou macrociticas- 
RDW ↑ 
- FERRITINA NL ou ↑ 
- TIBC NL 
- saturação de 
transferrina ↑ 
 
* PADRÃO-OURO: 
aspirado de medula 
óssea: mostra os 
sideroblastos em ANEL 
perfazendo + de 15% dos 
eritroblastos. 
- hematoscopia ( 
esfregaço de sangue 
periférico)= corpúsculos 
de Pappenheimer 
- excluir problemas 
reversíveis 
- suporte transfusional 
- quelante de ferro com 
deforaxamina ou com 
deferasorox 
- suplemento de vitamina 
B6 ( piridoxina) 
 
2- ANEMIAS NORMOCÍTICAS E NORMOCRÔMICAS= 
 
 
 
 
H 
Se ÷ em anemias HIPOPROLIFERATIVAS e HIPERPROLIFERATIVAS: 
HIPOPROLIFERATIVAS: a medula óssea NÃO esta produzindo eritrócitos de forma adequada. 
contagem de RETICULÓCITOS reduzida ( 100.OOO ou > 2%) 
x EX: anemia do Sangramento Agudo 
x Anemias Hemolíticas: destruição prematura de hemácias na periferia. 
 
Clinica: anemia normo normo + Icterícia + esplenomegalia + litíase biliar x RETICULOCITOSE > 100.000 ou > 2% 
x ↑ BI 
x ↑ LDH 
x ↓ HAPTOGLOBINA 
COOMBS DIRETO (+) 
↓ 
ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE- AHAI 
 
ANTICORPOS QUENTES (IgG) ANTICORPOS FRIOS (IgM) 
 ( IgG-75%) - intravascular 
- Extravascular 
 
 
COOMBS DIRETO ( - ) 
ANEMIA HEMOLITICA NÃO AUTO-IMUNE 
↓ 
CONGÊNITA: 
x Defeitos de Membrana: ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA 
x Defeitos Enzimáticos: -DEFICIÊNCIA de GLICOSE 6-FOSFATO 
DESIDROGENASE ( G6PD) 
-DEFICIÊNCIA de PIRUVATO-QUINASE (PK) 
x Defeitos da Hemoglobina: ANEMIA FALCIFORME 
↓ 
x ADQUIRIDAS: - HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA 
 
7 
 
AHAI EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA CLINICA e DIAGNOSTICO TRATAMENTO 
É uma desordem de 
origem idiopática ou 
secundaria a doenças 
autoimunes ou drogas, 
que ocorre uma formação 
de anticorpos contra a 
membrana das hemácias, 
que leva sua destruição 
pelo baço ou fígado. 
 
FISIOPATOLOGIA: 
* Ac quentes ( IgG): + 
comum- 75% dos casos. As 
hemácias cobertas por Ac 
IgG são retiradas da 
circulação por macrófagos 
do baço, levando a 
hemólise 
EXTRAVASCULAR. 
* Ac frios (IgM): ocorre 
lise direta- hemólise 
INTRAVASCULAR ou pela 
células de Kuppfer no 
fígado. 
- a incidência ↑ com a 
idade > 50 anos e + no 
sexo ♀ 
- AHAI é a causa + comum 
de anemia hemolítica 
adquirida, com exceção 
dos países em que a 
malária é endêmica. 
 
 
OBS: qual anti-
hipertensivo que leva a 
anemia hemolítica? 
Alfametildopa. 
* IDIOPATICA 
* SECUNDARIA 
Ac quentes: 
- Doença autoimunes ( 
LES; AR; RCU) 
- Drogas: METILDOPA ( 
principal); penicilina; 
procainamida , quinidina. 
- carcinomas; linfomas... 
- doenças 
linfoproliferativas 
 
 Ac frios: 
*doença crioaglutinina 
- idiopática 
- secundaria: 
Infecções MYCOPLASMA ( 
pneumonia por 
Mycoplasma 
pneumoniae) 
 
 
* CLINICA: sintomas 
relacionados a anemia, a 
hemólise e a doença de 
base.- Cursa com 
ESPLENOMEGALIA de 
GRANDE MONTA. 
 
* DIAGNOSTICO: 
- teste de COOMBS 
DIRETO ( + ) 
- ↑ RETICULOCITOS 
- ↓ HAPTOGLOBINA 
- ↑ LDH; BI 
- pesquisa dos títulos 
séricos de crioaglutinina 
1- Tratamento de 
ESCOLHA: 
GLICOCORTICOIDES ( 
predinisona) 
 
2- esplenectomia: 
somente para quem não 
responde ao 
glicocorticoide. 
 
 
 
 
OBS: SX. De ZIEVE: anemia 
hemolítica autolimitada ( 
com reticulocitose, 
icterícia, hiperlipidemia e 
esplenomegalia) que pode 
ocorrer em etilistas 
crônicos, independente da 
presença de hipertensão 
porta ou cirrose. 
 
ESFEROCITOSE 
HEREDITÁRIA 
FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Ou MICROESFEROCITOSE 
HEREDITÁRIA 
É um tipo de anemia 
hemolítica NÃO 
autoimune do tipo 
Defeitos no citoesqueleto 
da membrana da 
hemácia. A hemólise 
ocorre no baço por FALHA 
na DEFORMAÇÃO das 
Anemia congênita + 
historia familiar (+) + 
reticulocitose + icterícia ( ↑ 
BI) hiperbilirrubinemia 
intensa + esplenomegalia 
- Historia familiar ( + ) 
- COOMBS ( - ) 
- ESFREGAÇO DO SANGUE 
PERIFÉRICO: 
* presença de esferócitos ( 
TTO de ESCOLHA: 
- ESPLENECTOMIA: 
sempre fazer!!!! 
PREPARO PRÉ-
OPERATORIO: 
8 
 
CONGÊNITA. 
 
hemácias, dificultado a 
passagem delas pelo 
cordão de Bilroth, onde 
são fagocitadas por 
macrófagos. 
+ litíase biliar hemácias arredondadas ● 
e sem palidez central) 
* reticulocitose 
 
- PADRÃO-OURO: teste de 
FRAGILIDADE OSMÓTICA ( 
utiliza solução salina que 
leva a lise das hemácias) 
- fazer vacinação contra 
pneumococo e H. 
influenza B mínimo 2 
semanas antes da cirurgia. 
- sempre fazer USG 
abdominal para avaliar a 
presença de LITIASE BILIAR 
associada, caso tenha se 
deve realizar a 
colecistectomia junto com 
esplenectomia 
laparoscópica. 
- profilaxia P.O com 
penicilina V oral. 
 
 
D6PD FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
- é a desordem do 
metabolismo da hemácia + 
frequente. 
- é anemia hemolítica NÃO 
imune do tipo CONGÊNITA 
- a deficiência de D6PD 
leva a uma incapacidade 
de inativação de 
compostos oxidantes, que 
se acumulam no eritrócito 
com consequente 
hemólise. 
- o principal mecanismo de 
hemólise é intravascular- 
hemoglobinemia, 
hemoglobinúria e ↑ BI. 
- CRISES hemolíticas que 
são causadas pelo ↑ de 
estresse oxidativo, 
precipitadas por infecção, 
cetoacidose diabética e 
uso de drogas oxidativas 
( SULFAMETOXAZOL, 
NITROFURANTOINA, 
PRIMAQUINA( 
antimalárico) e ingestão 
acidental  de  “BOLINHA  DE  
NAFTALINA” . 
- dosagem de G6PD 
 
 
- prevenção de hemólise: 
evitar contato com drogas 
e tratamento adequado as 
infecções. 
 
 
9 
 
ANEMIA FALCIFORME CLÍNICA e COMPLICAÇÕES DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
Anemia hemolítica crônica 
hereditária por defeito 
qualitativo da 
hemoglobina. 
É uma hemoglobinopatia 
hereditária marcada pela 
ocorrência de fenômenos 
vaso-oclusivos decorrentes 
do  “afoiçamento”  das  
hemácias no interior da 
microcirculação. 
 
EPIDEMIOLOGIA: 
- países da área equatorial, 
região  do  “cinturão  da  
malária”. 
 
ETIOLOGIA: 
Uma única mutação: troca 
do acido glutâmico por 
valina- gera produção da 
Hemoglobina S. 
 
FISIOPATOLOGIA: 
Polimerização da 
hemoglobina S 
desoxigenada, levando a: 
AFOIÇAMENTO DA 
HEMÁCIA, ↑ de 
viscosidade, ↓ da 
capacidade de deformação 
que leva a: 
- destruição prematura 
COMPLICAÇÕES AGUDAS 
1- CRISES VASO-OCLUSIVAS 
* SX. MÃO-PÉ ( Dactilite Falcêmica) 
-Isquemia aguda dos ossos das mãos e pés que leva a 
DOR e EDEMA dos digitais. 
-Ocorre por volta do 5- 6 meses ( 1ª manifestação de 
DOR na criança) 
* CRISE ÁLGICA 
É a causa mais comum de admissão hospitalar. 
- dor óssea; abdominal ( isquemia e infarto mesentérico 
que pode simular abdome agudo); priaprismo ( ereção 
involuntária > 30 min) 
* SX. TORÁCICA AGUDA 
- principal causa de MORTE na anemia falciforme 
- febre alta, taquipneia, dor torácica, leucocitoses e 
infiltrado pulmonar, que evolui para Insuficiência 
respiratória. 
- o AGENTE infeccioso + COMUM: S. PENEUMONIAE. 
- Tratamento empírico: cefuroxime + azitromicina 
* AVE- pode ser isquêmico ( + em crianças) ou 
hemorrágico ( + em adultos). O AVE hemorrágico ocorre 
ao ↑ da contagem dos Leucócitos. TTO agudo: 
exanguineotransfusão. 
 
2- DISFUNÇÃO ESPLÊNICA- PREDISPOSIÇÃO A 
INFECÇÕES 
Aproximadamente aos 6 meses, o baço irá crescer 
devido a hemólise intensa. Mas depois de um período 
começa acumular muitas hemácias afoiçadas e causar 
múltiplos infartos e assim o baço começa a se atrofiar, 
tornar-se duro e com fibrose, processo chamado → 
AUTOESPLENECTOMIA. 
OBS: o baço é um órgão muito importante para 
- ESFREGAÇO DO SANGUE 
PERIFÉRICO: 
* hemácias em FOICE 
* Policromasia ( indicativo 
de reticulocitose) 
* Corpos de Howell-Jolly ( 
hipoesplenismo) 
 
 
- PADRÃO-OURO: 
eletroforese de 
Hemoglobina. 
 
- LABORATÓRIO 
* Anemia leve a moderada 
* ↑ RETICULOCITOS 
* leucocitose neutrofilica 
* ↑ BI 
* ↑ LDH 
* ↓ Haptoglobina 
 
1- Profilaxia de infecções: 
* Penicilina V oral: iniciar 
aos 3 meses e continuar 
ate os 5 anos ( 125 mg/kg 
ate 3 anos , após = 250 mg 
2 x ao dia) 
* Imunização: 
Pneumococo, anti-
hemofilos, hepatite B e 
influenza. 
 
2- Suplemento com 
FOLATO 1 a 2 mg/dia 
 
3- Hemotransfusão: esta 
contraindicada na anemia 
assintomática e deve ser 
evitada ao Maximo, exceto 
em casos graves com SX. 
Torácica aguda. 
 
4- HIDROXILUREIA: agente 
mielossupressor que ativa 
a síntese de HbF ( a HbF 
protege a hemácia do 
afoiçamento, por inibir a 
polimerização da HbS). ↓ o 
numero de crises de 
falcemização e aumenta a 
sobrevida do paciente. 
 
5- Transplante de MO- 
para pacientes jovens e 
10 
 
das hemácias→ anemia 
hemolítica. 
- oclusão da 
microvasculatura→ 
isquemia. 
 
 
* Expectativa de vida dos 
pacientes é de 50-60 anos. 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
resposta imune, e tem bactérias que dependem do baço 
para serem destruídas, ex: S. PNEUMONIAE, H. 
INFLUENZA B e SALMONELLA. 
Portanto pensou em infecção de paciente falcêmico, 
pensou em PNEUMOCOCO, exceto na situação de 
osteomielite e artrite séptica, ai devo pensar em 
SALMONELLA ( tratar com ceftriaxone). 
OBS: a principal causa de morte em crianças entre 1 e 5 
anos com anemia falciforme é por SEPSE 
PENEUMOCÓCICA. 
 A profilaxia do pneumococo com penicilina V oral ate 
os 5 anos de vida todos os dias e vacina 
antipneumococica a partir da 6ª semana de vida, 
diminui bastante a incidência. 
 
3- CRISES ANÊMICAS 
Piora aguda da anemia, pode ser de 4 tipos: 
* CRISE APLÁSICA(+ comum): causa ANEMIA 
HEMOLÍTICA com RETICULÓCITOS MUITO ↓↓↓↓↓ ou 
ZERADO! causada pelo PARPOVÍRUS B-19 ( agente 
etiológico do eritema infeccioso)- geralmente 
apresenta febre. 
 
* CRISE DO SEQUESTRO ESPLÊNICO ( + grave): anemia 
grave com ↑↑ reticulocitos e baço ↑ subitamente de 
tamanho + HIPOVOLEMIA e pancitopenia, costuma 
aparecer entre 6 meses e 1 ano de idade, não costuma 
aparecer após 2 anos. TTO: esplenectomia para evitar 
recorrência. 
 
* CRISE MEGALOBLÁSTICA: deficiência de acido fólico. 
 
* CRISE HIPER-HEMOLITICA 
 
graves. 
 
6- Conduta no manuseio 
da dor: administrar 
combinações analgésicas, 
em doses plenas e 
horários fixos, incluindo 
opiáceos, ate o alivio da 
dor. 
11 
 
VARIANTES FALCÊMICAS: 
1- TRAÇO FLACÊMICO- 
- indivíduos assintomáticos 
- hemograma normal 
- expectativa de vida 
normal 
 
2- HEMOGLOBINOPATIA 
SC- menos intensa que 
anemia falciforme, porem 
+ grave que traço 
falcêmico. Não cursa com 
retinopatia e nem 
osteonecrose da cabeça 
do fêmur. 
 
3- S/ BETATALASSEMIA 
 
4- HEMOGLOBINA S/ 
PERSISTÊNCIA 
HEREDITÁRIA DA 
HEMOGLOBINA FETAL: os 
pacientes em geral não 
tem anemia e nem 
manifestações vaso-
oclusivas. O paciente ira 
apresentar HbF ( 
hemoglobina fetal elevada 
entre 15-35%) 
COMPLICAÇÕES CRÔNICAS 
1- Envolvimento Osteoarticular: 
* Necrose séptica (osteonecrose) da cabeça do fêmur ( 
dor no quadril de evolução insidiosa) 
* vértebra em “BOCA DE PEIXE”- formato bicôncavo. 
2- Envolvimento Renal: 
* ↓ creatinina –( fase inicial do acometimento renal)* hematuria ( necrose de papila) 
* ISOSTENÚRIA ( incapacidade de concentrar urina) 
* glomerulopatia ( Glomerulonefrite segmentar e 
focal- GESF) 
* hipoaldosteronismo hiporreninêmico ( caracterizada 
por ↑ K, acidose metabólica, ↓ NA ( aumenta a excreção 
de NA urinário) 
3- Anemia hemolítica crônica 
4- Atraso no crescimento e desenvolvimento 
5- Envolvimento Hepatobiliar 
* colelitiase/ coledocolitiase ( calculo de bilirrubinato de 
cálcio) alta incidência. 
* Hepatite viral 
* hepatopatia falcêmica crônica 
* sobrecarga de ferro 
6- Envolvimento Pulmonar- hipertensão pulmonar 
7- Envolvimento Cardiovascular 
8- Envolvimento do SNC 
9- Envolvimento Ocular ( retinopatia não proliferativa ( 
hemorragias cor de salmão e manchas negras 
irradiantes) 
10- Envolvimento Cutâneo-Subcutâneo: devido a 
isquemia crônica da pele, localização + comum região 
maleolar. 
11- Gestação: complicações como pré-eclanpsia, sx. 
Torácica aguda, pielonefrite, endocardite, aborto 
espontâneo, baixo peso ao nascer, natimorto... 
12 
 
HEMOGLOBINÚRIA 
PAROXÍSTICA NOTURNA 
FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
- é a única anemia 
hemolítica em que existe 
um defeitos ADQUIRIDO e 
não herdado, da 
membrana celular do 
eritrócito. 
* ocorre em qualquer 
idade, mais comum em 
adulto jovem. 
 
Pensar em 
Hemoglobinuria, quando: - 
ANEMIA HEMOLÍTICA + 
PANCITOPENIAS ( 
leucopenia, anemia e 
plaquetopenia) + 
TROMBOSE 
- mutação do gene PIG-A 
que leva a deficiência da 
GIP. Por conta disso ocorre 
deficiência de 3 principais 
proteínas: 
* CD 55 
* CD 59 
* C 8 
- elas tem função de 
inativar o complemento. 
Na ausência dessa 
proteína as hemácias se 
tornam sensível a lise. 
- Episódios agudo de 
hemólise intravascular 
que leva a 
hemoglobinúria, 
principalmente a noite. 
- dor abdominal; cefaleia e 
febre. 
- exacerbação da hemólise 
nas infecções , cirurgias e 
transfusões. 
- hemoglobinúria e 
hemossiderinuria que leva 
a deficiência de ferro. 
- hipercoagulabilidade que 
pode levar a trombose. 
 
LABORATÓRIO 
- hemácias macro, normo, 
ou micro. 
- ↑ RETICULÓCITOS 
- deficiência de FERRO 
- hemoglubinuria e 
hemossiderinuria 
- leucopenia e 
plaquetopenia. 
 
DIAGNÓSTICO 
- pesquisa das moléculas 
CD 55 e CD 59 na 
superfícies da hemácias ou 
dos granulócitos, a partir 
da citometria de fluxo. 
- corticoide 
- reposição de sulfato 
ferroso 
- suplementação de acido 
fólico. 
 
- A principal causa de 
morte é por TROMBOSE! 
 
OBS: - todo paciente NÃO 
hepatopata que apresenta 
a SX. De BUDD.CHIARI ( 
trombose aguda das veias 
supra-hepáticas) deve ser 
avaliado para a 
possibilidade de 
hemoglobinúria 
paroxística noturna. 
 
 
SHU EPIDEMILOGIA CLÍNICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
SX. HEMOLÍTICO 
URÊMICO: doença 
trombótica de pequenos 
vasos glomerulares 
- é a principal causa de 
INSFICIENCIA RENAL em 
CRIANÇAS. 
- 80% dos casos é devido a 
uma gastroenterite previa 
( 5 a 10 dias antes) 
causada por E. COLI 
entero-hemorrágica ( cepa 
O157: H7) e SHIGELLA e 
SALMONELLA. 
* ANEMIA HEMOLITICA 
microangiopática ( 
ESQUIZÓCITOS- hemácias 
fragmentadas no 
esfregaço do sangue 
periférico) + 
* TROMBOCITOPENIA ( ↓ 
plaquetas) + 
* INSUF. RENAL AGUDA 
oligúrica 
- historia clinica + achados 
laboratoriais. 
 
“pensar  em  criança  que  
faz diarreia e depois 
quadro de IRA oligúrica+ 
anemia e ESQUIZÓCITOS 
no esfregaço + ↓ 
plaquetas”. 
 
- suporte e correção 
hidroeletrolitica 
 
- evitar ATB na suspeita de 
E. COLI, pois pode agravar 
o quadro. 
13 
 
3- ANEMIAS MACROCÍTICAS ( VCM > 100) 
ANEMIA MACROCÍTICA CAUSAS CLÍNICA e DIAGNÓSTICO TRATAMENTO 
- anemia causada por 
defeito na síntese do DNA, 
que leva a ↓ do n° de ÷ 
celular dos precursores 
eritroides, que passam a 
apresentar núcleos 
grandes e imaturos, 
porem o citoplasma 
amadurece normalmente. 
Ocorre uma dissociação 
núcleo/citoplasma: 
MEGALOBLASTOSE. 
 
OBS: a manifestação 
clinica da deficiência de 
folato se desenvolve após 
2 a 3 meses na dieta sem 
acido fólico. 
 
OBS: o fator intrínseco é 
fundamental para perfeita 
absorção da VIT. B12. 
2 principais causas: 
1- Def. de COBALAMINA ( vitamina B12) + freq. 
em idosos. 
2- Def. de ÁCIDO FÓLICO 
 
MAS, também pode ser causada por drogas. 
 
DEFICIÊNCIA DE ÁC. FÓLICO: 
- fonte: folhas verdes, aveia, cogumelo, algumas 
frutas e proteína animal. 
- causas + comuns: ALCOOLISMO ( causa + 
comum).- o etanol interfere no metabolismo do 
folato. 
-GRAVIDEZ: ↑ a demanda de acido fólico ( pode 
levar a defeitos na formação do tubo neural do 
feto na 1ª semana de gravidez- predispõe a 
malformação neurológicas ( espinha bífida, 
anencefalia)- reposição de ácido fólico 400 mg/d 
3 meses antes da gravidez. 
- LEITE DE CABRA: é pobre em ácido fólico- → 
leva a anemia megaloblástica por def. de ac. 
Fólico. 
- FENITOÍNA: ↓ a absorção do acido fólico no 
organismo 
- ESPRU TROPICAL 
- uso de METOTREXATE e trimetropim 
 
DEFICIÊNCIA DE COBALAMINA ( VIT. B12) 
- DIETA VEGETARIANA ESTRITA ( umas das 
causas + comuns) 
- principal fonte de vit. B12: produtos de origem 
* Manifestações hematológicas: 
- fraqueza, dispneia aos esforços.. 
- petequias, e sangramento- 
devido a ↓ plaquetas. 
* Manifestações digestivas: 
- glossite atrófica dolorosa, 
queilite angular 
- diarreia e perda ponderal 
 
* Manifestações neurológicas: 
Ocorre apenas na deficiência de 
VITAMINA B12 ( COBALAMINA): 
- neuropatia periférica; alteração 
da marcha 
- demência 
- perda propriocepção 
- ↓ sensibilidade vibratória 
- parestesia de extremidades 
- sinal de Romberg + fraqueza e 
espasticidade de MMII 
OBS: ANEMIA + alteração 
NEUROLÓGICAS = anemia 
megaloblástica por carência de 
B12. 
 
DIAGNÓSTICO 
- MACROCITOSE ( VCM > 100) 
- HCM normal 
- RDW ↑ - anisocitose 
- RETICULOCITOS ↓DE VIT. B12: 
Normal de 200 a 900 
- DOSAGEM DE FOLATO: 
15 
 
Normal de 6 a 20 
- NA DUVIDA COMO ≠  A  
DEFICIENCIAS DE VITAMINAS: 
* acido metilmalônico ↑ - 
somente na def. de VIT. B12 ( 
COBALAMINA) 
* sintomas neurológicos ( 
somente na def. de VIT. B12) 
 
OBS: a HEMOCISTEÍNA estará ↑ 
nas 2 deficiências ( vitamina B12 
e ácido fólico)