Linfoma não Hodgkin

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TUTORIAL HEMATOLOGIA
 
ASM 60 anos. 
QP: Tumores pelo corpo
HMA: Há dois anos notou “ínguas” nas axilas. Há dois meses procurou seu médico, que notou “nódulos” idênticos em regiões cervical bilateral e inguinais nos dois lados. Foi encaminhado para tratamento especializado. Nega febre ou emagrecimento em todo este período
HF: Pais falecidos, já idosos, não sabe a causa. 3 Irmãos mais novos bem de saúde. 
 Casado. 4 filhos sadios.
HMP: Não refere outras doenças. Fuma há muitos anos, não bebe. Trabalha em oficina mecânica.
Exame físico: PA: 130x90mmHg- T:36ºC Pulso: 68 bpm
 Bom estado geral. Corado. Anictérico. Orofaringe: sp
 Diversos linfonodos cervicais, bilaterais o maior com 2 cm. Móveis, firmes e indolores
Tórax: Pulmões livres. FC:70bpm-Ritmica-Regular- Sem sopros.
 Linfonodos axilares: E: 2cm D: 1.5cm com as mesmas características acima.
Abdome: Flácido e indolor, Fígado no rebordo costal. Baço impalpável
 Linfonodos inguinais bilaterais o maior com 1.5cm. Mesmas características.
Membros: sem edemas.
Exames: 
Hemograma: Hb:16g/dl VCM: 85fl RDW: 13%
Leucócitos: 7.200/ul ( N:69% - Linfo:26% - Mono:3%-Eosino:2%)
Esfregaço normal.
Plaquetas:275.000/ul
VHS: 5 mm PCR: 0,2mg/L(0.08-3.1) LDH: 146U/L(100-190)
Provas de função hepática e renal: normais
Medula óssea sem anormalidades.
Biópsia de linfonodo: Padrão folicular. Predomínio de células linfóides pequenas com núcleo indentado (centrocitos) e raras células linfóides grandes com núcleo regular (Centroblastos). 
Citogenética: Translocação(14:18)(q32;q21)
Imunofenotipagem: CD10+ CD19+ CD20+ CD5-
Imunohistoquímicas: População monoclonal de células linfóides λ positivas 
 
Analise a história e exame físico
Homem de 60 anos, com queixa de “tumores pelo corpo”. Notou há 2 anos “ínguas” nas axilas e há dois meses aparecimento de nódulos semelhantes nas regiões cervical e inguinal. Foi encaminhado ao tto especializado. Não houve febre e emagrecimento no período (ou seja, não houve quadro consumptivo). 
Sem particularidades na história familiar. É fumante, não tem hábito de consumir bebidas alcoólicas. 
Ao exame físico, PA 130 x 90 mmHg (pressão limítrofe), sem febre, frequência cardíaca dentro da normalidade. Presença de diversos linfonodos cervicais bilaterais, sendo o maior, 2cm, móveis, firmes e indolores. Presença de linfonodos axilares (E: 2 cm e D: 1,5) com as mesmas características dos cervicais. Não há esplenomegalia/hepatomegalia. Linfonodos inguinais bilaterais, sendo o maior 1,5 cm, de mesmas características. 
Explique os exames de laboratório
Valores de HMG, VCM, RDW, leucócitos dentro da normalidade (não há presença de anemia, leucopenia). Esfregaço de sangue periférico sem particularidades. 
Plaquetas em níveis normais; VCR, PCR e LDH nos valores de normalidade também. Sem alterações de função hepática e medula óssea sem anormalidades. 
	
Qual é o diagnóstico? Explique o resultado antomopatológico e os demais dados.
Linfoma folicular. 
À biópsia de linfonodo presença de padrão folicular, com predomínio de células linfóides pequenas com núcleo indentado (centrocitos) e raras células linfóides grandes com núcleo regular (Centroblastos). 
	Na Citogenética, presença de translocação (14:18) (q32;q21) – sugestivos de tumor folicular. À Imunofenotipagem, presença de CD10+ CD19+ CD20+ CD5-, o que também sugere linfoma folicular.
	Na imunohistoquímica presença de população monoclonal de células linfóides λ positivas – confirma clonalidade do linfoma de céls B. 
Qual é o estadiamento de Ann Harbor para as neoplasias linfoides? Qual o estádio do nosso paciente?
Os estágios são descritos por números romanos de I a IV. Os linfomas que afetam um órgão fora do sistema linfático (órgão extranodal) têm a letra E adicionada ao seu estágio, (por exemplo, estágio IIE), enquanto aqueles que afetam o baço acrescentam a letra S.
I: 
- O linfoma está localizado em apenas uma área do linfonodo ou órgão linfóide, como o timo (I).
- O linfoma é encontrado em apenas uma área de um único órgão fora do sistema linfático (IE).
II:
- O linfoma está localizado em 2 ou mais grupos de linfonodos do mesmo lado (acima ou abaixo) do diafragma. Por exemplo, isso pode incluir os linfonodos das áreas das axilas e pescoço, mas não a combinação de linfonodos axilas e virilha (II).
- O linfoma se estende a partir de um único grupo de linfonodos para um órgão próximo (IIE). Pode também afetar outros grupos de linfonodos do mesmo lado do diafragma.
III:
- O linfoma está localizado nas áreas dos nódulos linfáticos em ambos os lados (acima e abaixo) do diafragma. Estádio em que se encontra o paciente (IIIE)
- O câncer pode também ter se espalhado em uma área ou órgão ao lado dos gânglios linfáticos (IIIE), para o baço (IIIS), ou ambos (IIISE).
 IV:
- O linfoma se espalhou para fora do sistema linfático para um órgão que não está localizado próximo ao linfonodo.
- O linfoma se espalhou para a medula óssea, fígado, cérebro ou pleura.
*Outros modificadores que também podem ser utilizados para descrever o estágio do linfoma:
- Doença volumosa - Este termo é usado para descrever tumores localizados na caixa torácica e que ocupam, pelo menos, um terço da largura da caixa torácica ou tumores localizados em outras áreas, com pelo menos 10 cm de diâmetro. Geralmente é adicionada a letra X para designar este estágio.
- A x B - A cada estágio pode também ser atribuída a letra A ou B. A letra B é adicionada (por exemplo, estágio IIIB) se uma pessoa tem algum dos sintomas B: perda de mais de 10% do peso corporal nos últimos 6 meses (sem dieta), febre inexplicável e sudorese noturna.
Estes sintomas geralmente significam que a doença está mais avançada. Neste caso, um tratamento mais intensivo é recomendado. Se nenhum dos sintomas B estão presentes, a letra A é adicionado à fase.
Qual a orientação para tratamento da doença?
Estádio I – cura com radioterapia
Pacientes no estádio III e IV geralmente não são tratados se forem assintomáticos e o tto é iniciado ao surgirem complicações. Atualmente não há cura com quimioterapia. Fazem-se ciclos mensais de rituximabe com bendamustinan ou clorambucil, levando a respostas clínicas em 90% praticamente dos pacientes e a remissão pode durar vários anos. Infusões de rituximabe também podem ser utilizadas como terapia de manutenção a cada 2-6 meses, pois o anticorpo tem vida longa na circulação.
A recidiva da doença em pacientes em estádio II a IV é quase inevitável e tratada com repetição da série inicial e com manutenção do rituximabe. Com o passar do tempo, a doença vai se tornando difícil de controlar e há necessidade de quimioterapia mais intensiva ou terapia com anticorpo anti-CD20 marcado com radioatividade. Tx de céls tronco autólogas é uma opção útil em pctes com hx de ao menos uma recidiva e transplante alogênico com protocolos de intensidade reduzida oferece perspectiva de cura em alguns pacientes. 
O que pode acontecer na evolução da neoplasia do nosso paciente com relação ao processo tumoral? 
O tumor pode sofrer uma transformação súbita, se tornando um tumor difuso agressivo, às vezes com expressão leucêmica. 
Como são classificadas as neoplasias linfóides de acordo com o comportamento clínico? Cite exemplos de cada grupo.
ESTUDE A CLASSIFICAÇÃO OMS PARA AS NEOPLASIAS LINFÓIDES