Mitocôndrias: Ultra-estrutura e Biogênese

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Ultra-estrutura - Métodos de Estudo - Biogênese
Disciplina: Biologia Celular
Curso: Ciências Biológicas (UNESP/IBILCE)
Docente: Maria Tercília V. A. Oliveira
Pós-graduanda: Rita Luiza Peruquetti (PPG Genética)
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I. HISTÓRICO
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Mitocôndrais arredondadas
Mitocôndrais alongadas
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II. CARACTERÍSTICAS 
GERAIS
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 Nas células vegetais os compostos orgânicos são sintetizados por meio da fotossíntese.
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Processos de transporte de elétrons. 
(A) A mitocôndria converte energia de combustíveis químicos. (B) O cloroplasto converte energia da luz do sol.
Substratos
Produtos
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Fosforilação de outras moléculas;
 Transporte de substâncias para dentro e para fora das células;
 Energia para moléculas motoras;
 Transporte de materiais nos neurônios.
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 Forma arredondada ou alongada
 Diâmetro: 0,5 a 1 µm
 Comprimento: 0,5 a 10 µm 
 Organelas móveis
 Fixas em determinadas células
Epitélio ciliado: próximas aos cílios
 Espermatozóides: ao redor do flagelo
 Músculo estriado: entre os feixes de miofibrilas
 Células sensitivas da retina
 Células dos túbulos contorcidos distais
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 Ovócitos e espermatozóides
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 Músculo estriado
 Paramécio
 Traquéia
 Células sensitivas da retina
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As mitocôndrias encontram-se nos túbulos contorcidos do rim, onde atuam fornecendo energia para a bomba de sódio-potássio, que tem papel fundamental no equilíbrio ácido-básico do organismo. 
 Túbulos contorcidos renais
HE
Coloração de Altmann
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 Também podem estar associadas a grânulos de gordura
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 Número
 Extremamente variável  demanda energética
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III. ULTRA-
ESTRUTURA
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 Membrana externa
 50 % de lipídios
 50% de proteínas - várias enzimas
		 - Porina  permeabilidade a todas as 	 móleculas de 5000 daltons ou menos. 
 Lisa
 Rica em colesterol
 Espaço intermembranas
 Composição química semelhante a do citoplasma
 Várias enzimas
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 Membrana interna
 Rica em cardiolipina
 Termogenina
 20% de lipídios
 80% de proteínas com 3 tipos de funções
	1. Aquelas que conduzem as reações de oxidação da cadeia respiratória.
	2. Complexo enzimático = ATP-sintase 
	3. Proteínas transportadoras específicas, que tornam a membrana menos permeável, portanto possui maior seletividade.
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 Matriz
 Composição química seletiva = conteúdo altamente especializado
 Centenas de enzimas - oxidação do piruvato
			 - oxidação de ácidos graxos
			 - ciclo do ácido cítrico
 Grânulos eletrodensos = grumos contendo íons Ca++ e Mg++
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 Aparato genético - DNA circular (1% do DNA do núcleo)
		 - RNAm 
		 - RNAt
		 - RNAr (mitorribossomos)
 
 * Replicação
 * Transcrição 
 * Tradução de proteínas - 13 proteínas
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IV. BIOGÊNESE
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 Início da vida na Terra: ausência de O2 
 Surgimento da respiração aeróbia: 2 bilhões de anos
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Bactérias aeróbias que estabeleceram relação simbiótica com células eucariontes anaeróbias
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Uso do antibiótico cloranfenicol
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 Mitocôndrias apresentam um genoma próprio, embora incompleto
 16.569 nucleotídeos
 37 genes
2 RNAr
 22 RNAt
 13 RNAm
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V. MÉTODOS DE 
ESTUDO
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 Microscopia de Luz
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 Análise de localização de enzimas nos componentes das mitocôndrias
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VI. FISIOLOGIA
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Grande importância e eficiência das mitocôndrias
Nas mitocôndrias: 1 mol glicose  30 mol ATP
Na glicólise: 1 mol glicose  2 mol ATP
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 Queima de açúcar na célula (açúcar + O2) gera CO2 e H2O e transfere energia para moléculas carreadoras ativadas (ATP e NADH)  hipótese quimiosmótica
 Glicose é degrada em etapas para não ocorrer toda a dissipação da energia sob a forma de calor
 ATP é produzido no citosol e nas mitocôndrias
 Quebra das moléculas de alimentos ocorre em 3 estágios:
 Digestão: intestino / lisossomos
 Glicólise: citosol
 Fosforilação oxidativa: mitocôndrias
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 Cadeia transportadora de elétrons 
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 Estrutura do complexo ATP-sintase 
 H+ voltam para a matriz pelo complexo ATP-sintase e geram energia para a seguinte reação: ADP + Pi  ATP
 Estrutura da ATP-sintase
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Acoplamento quimiosmótico. A energia proveniente da luz solar ou da oxidação de alimentos é primeiramente utilizada para criar um gradiente eletroquímico de prótons através de uma membrana. Esse gradiente serve como estoque versátil de energia e é utilizado para dirigir uma série de reações nas mitocôndrias, nos cloroplastos e nas bactérias.
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VII. DOENÇAS DE DNA MITOCONDRIAL E HERANÇA MATERNA
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RNA e proteínas codificados pelo DNAmt (37 genes)
2 RNAr
22 RNA t
13 RNAm (enzimas da fosforilação oxidativa)
+ 74 genes codificados pelo DNA nuclear
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Mutações no DNA nuclear
Mutações no DNAmt
Pai e mãe transmite a característica para prole
Mãe transmite a característica para prole
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 Miopatias
 Doença de Luft
Aumento mitocôndrias no tecido muscular esquelético
 Aumento metabolismo basal
 Hipertireoidismo
 Formação de pouco ATP (mais calor)
“A forma mais benigna de miopatia mitocondrial pode causar só fraqueza proximal leve, que tende a ser mais intensa nos membros superiores. Há intolerância ao exercício em quase metade dos pacientes. A progressão é extremamente lenta e o paciente pode levar vida praticamente normal.”
: www.fcm.unicamp.br/.../ musmiopmitoc.html
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HE
Tricrômico de Gömöri
Succinato Desidrogenase
MET
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 Miopatia mitocondrial infantil
 Doença fatal
 Lesão músculos esqueléticos e disfunção renal
 Ausência de enzimas na cadeia transportadora de elétrons
“Na extremidade grave do espectro está uma miopatia infantil com fraqueza e acidose láctica que se torna evidente já na 1ª semana de vida e é fatal antes de 1 ano. A atividade de citocromoxidase é praticamente ausente no tecido muscular.”
: www.fcm.unicamp.br/.../ musmiopmitoc.html
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Site consultado:
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi?CMD=search&DB=books
 
Livros consultados:
A Célula (2007)
Biologia Celular e Molecular – JUNQUEIRA E CARNEIRO (2000)
Biologia Molecular da Célula – ALBERTS (2004)
Molecular Biology of the cell – ALBERTS (1994)
The Cell : A Molecular Approach – GEOFFREY M. COOPER (2000)
Genética médica – THOMPSON & THOMPSON (2002)
Color Atlas of Genetics – EBERHARD PASSARGE (1995)