Anormalidades renais

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UNIVERSIDADE JEAN PIAGET DE ANGOLA
FACULDADE DE CIÊNCIAS DA SAÚDE
CURSO DE MEDICINA GERAL
TRABALHO DE PESQUISA DA DISCIPLINA DE EMBRIOLOGIA ESPECIAL 
Outubro de 2015
INTRODUÇÃO
O sistema urogenital se desenvolve a partir do:
• Mesoderma intermediário;
• Mesotélio que reveste a cavidade abdominal;
• Endoderma do seio urogenital;
O sistema urinário começa a se desenvolver cerca de 3 semanas antes do sistema genital ficar evidente. Três renais sucessivos se desenvolvem:
• O pronefro, que é vestigial e não funcional;
• O mesonefro, que serve como um órgão excretor temporário;
• O metanefro, que se torna o rim permanente;
O metanefro, ou rim permanente, se desenvolve a partir de duas fontes:
• O divertículo metanéfrico, ou broto uretérico, que dá origem ao ureter, pelve renal, cálices e túbulos coletores;
• A massa metanéfrica de mesoderma intermediário, que dá origem aos nefrons.
No início, os rins estão localizados na pelve, mas, gradualmente, ascendem para o abdome. Esta migração aparente resulta do crescimento desproporcional das regiões lombra e sacra do feto. As anormalidades do desenvolvimento dos rins e ureteres são comuns. A divisão incompleta do rim metanéfrico resulta em ureter duplo e rim supranumerário. A não ascensão do rim de sua posição embrionária na pelve resulta em um rim ectópico, com rotação anormal.
 Correlações Clínicas do Sistema Urogenital
Agenesia unilateral do rim (Ausência completa de um rim)
Agenesia bilateral do rim (Ausência completa de ambos os rins)
Hipoplasia renal unilateral
Hipoplasia renal bilateral
Síndrome de Potter
Rim supranumerário
Anomalia de fusão
Agenesia renal
A agenesia renal corresponde à ausência congénita de um rim (agenesia unilateral) ou dos dois rins (agenesia bilateral).
Embora a agenesia renal bilateral seja uma anomalia menos frequente, inicialmente a defeitos no desenvolvimento pulmonar. A situação é incompatível com a vida, de forma que costuma provocar a morte antes do nascimento ou pouco tempo depois.
Esta malformação, caracterizada pelo fraco desenvolvimento de um ou ambos os rins, pode ser de vários tipos e ter várias consequências.
Agenesia renal unilateral
Agenesia renal unilateral = o outro rim geralmente sofre hipertrofia compensatória e executa a função do rim perdido (Fig. A).
Agenesia renal bilateral
Agenesia renal bilateral = relacionada com a não penetração do divertículo metanéfrico no blastema metafrogênico. Incompatível com a vida pós-natal.
Hipoplasia
Hipoplasia significa um órgão com crescimento incompleto ou desenvolvimento incompleto. No caso dos rins, podemos dizer rim pequeno congênito, que habitualmente possui um certo número de néfrons normais responsável pela função deste rim. É uma doença bastante rara. Estes rins, têm morfologia (forma) alterada, lembrando muitas vezes rim fetal (lobulado como um cérebro) ou cicatrizes de pielonefrite, esta última dificulta o diagnóstico entre um rim hipoplásico congênito ou rim atrófico por doença pós-natal (após o nascimento). Ante esta dificuldade, o termo hipoplásico passou a ser usado também em qualquer rim pequeno.  A hipoplasia pode ser unilateral ou bilateral.
Hipoplasia renal Unilateral
Hipoplasia Bilateral
É a que compromete ambos os rins, com conseqüências e manifestações clínicas mais severas. Usualmente tais pacientes têm alguma alteração física esquelética (osteodistrofia) ou alteração laboratorial da urina e função renal. Rapidamente a uremia (insuficiência renal) se inicia e estes indivíduos sobrevivem apenas poucos anos.
Rim supranumerário
Esta rara anomalia caracteriza-se pelo desenvolvimento de um terceiro rim, que se pode situar em qualquer um dos lados; em determinados casos, a malformação é bilateral. O rim suplementar não mantém qualquer comunicação com os dois normais, possuindo um bacinete e um uréter próprios, bem como uma vascularização independente. Normalmente, este rim supranumerário é menor do que os normais e situa-se por baixo do rim do mesmo lado, enquanto que o seu uréter costuma desaguar no do rim superior. Embota funcione bem, nos casos em que isso não acontece, constitui um foco de processos infecciosos. Apenas nas situações em que surgem complicações, há necessidade de extracção cirúrgica do rim suplementar.
Anomalias da fusão
Ectopia renal cruzada = um rim cruza para o outro lado durante a ascensão a partir da pelve sendo carregado pelo outro rim (Fig. D).
A síndrome de Potter e o fenótipo de Potter representam um complexo de achados associados à insuficiência renal e à reduzida quantidade de líquido amniótico (oligohidrâmnio) que se desenvolvem antes do nascimento do bebê.
O fenótipo de Potter representa uma condição que, no recém-nascido, é caracterizada pela ausência de líquido amniótico (oligohidrâmnio). Na ausência desse fluido o bebê não fica protegido da parede do útero. Nessa situação, a pressão exercida por essa parede provoca uma aparência facial típica (fácies de Potter): olhos amplamente separados, com pregas epicânticas, ponte nasal ampla, implantação baixa das orelhase queixo retraído. Além disso, por causa do espaço intra-uterino limitado, as extremidades podem se mostrar anormais ou em posições ou contraturas anormais.
CONSIDERAÇÕES FINAIS
Podem existir factores genéticos, ambientais, físicos e mecânicos interferentes na formação de um feto. Porém nem todas as malformações congênitas apresentam razões para acontecerem.
Cada tipo de malformação apresenta fenótipos típicos para os afectados, além de características psicológicas diferenciadas de uma pessoa cromossomicamente normal
É muito importante que a família do portador da síndrome, tenha o maior conhecimento possível sobre sua condição, para que dessa forma o indivíduo acabe vivendo da forma mais normal possível. Ambiente familiar inclusivo é a base para o bem-estar e segurança das crianças com necessidades especiais. Trata-se de condição necessária, porém nem sempre suficiente, para a inclusão na escola e na sociedade.