1 - Dentinogenese imperfeita ARTIGO

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130 • Revista Odonto • Ano 16, n. 32, jul. dez. 2008, São Bernardo do Campo, SP, Metodista
Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos
RELATO DE CASO
Karla de Pinho FREITAS*
Andréa Gonçalves ANTONIO**
Marta Lua Pimentel WINZ**
Rodolfo de Almeida Lima CASTRO**
Roberto Braga de Carvalho VIANNA**
Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças:
Relato de casos
Dentinogenesis Imperfecta type III and type II in children:
cases report
* Aluna do Curso de Especialização em Odontopediatria da Universidade Veiga de Almeida (UVA).
** Mestre em Odontopediatria pela Universidade Federal do Rio de Janeiro (UFRJ) e Professor (a) do Curso de Especiali-
zação em Odontopediatria da UVA.
*** Mestre em Odontopediatria pela Indianna University, Doutor em Odontologia pela UFRJ e Coordenador e Professor do
curso de Especialização em Odontopediatria da UVA.
RESUMO
O objetivo deste artigo é relatar dois casos de dentinogênese imperfeita, tipo llI e tipo II, respectivamente, em crianças,
enfatizando a importância do diagnóstico e do tratamento reabilitador. Clinicamente, em ambos os casos, constataram-
se destruição dos molares decíduos, perda de dimensão vertical e coloração cinza-acastanhada dos elementos dentários.
Vale ressaltar que em relação à criança com dentinogênese imperfeita tipo III, o diagnóstico foi fechado após exame
histopatológico. No entanto, devido as constantes faltas às consultas para realização do tratamento, o mesmo encontra-
se em andamento. Já, quanto ao caso da dentinogênese imperfeita tipo II, o tratamento reabilitador baseou-se na
reconstrução dos molares decíduos com coroas de aço pré-fabricadas e restaurações estéticas nos caninos decíduos e
incisivos inferiores permanentes, restabelecendo a estética e função.
Palavras-chave: Dentinogênese imperfeita; dentina; dentes decíduos.
ABSTRACT
This paper aimed to report two cases of type III and type II dentinogenesis imperfecta, in children, emphasizing the
diagnosis and the rehabilitation treatment importance.
Intraoral examination, in both cases, revealed destruction of the deciduous molars, dimension vertical loss and gray
coloring of the teeth. Besides, in relation to the child with type III dentinogenesis imperfecta, a histopathologic exam
was done to conclude the diagnosis. On the other hand, the all treatment of this child cannot be realized, because his
constant faults. In relation to the other case, the rehabilitation treatment aimed to reconstruct the deciduous molars with
steel crowns and aesthetic restorations on the deciduous canines and permanent lower incisives, reestablishing the
aesthetic and function.
Keywords: Dentinogenesis imperfecta; dentine; deciduous teeth.
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FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C.
INTRODUÇÃO
A dentinogênese Imperfeita caracteriza-se por
ser um defeito hereditário da dentina, originado
durante o estágio de histodiferenciação da
odontogênese HUTCH et al.7 (2002). Trata-se de
uma herança autossômica dominante PARKASH;
JOSHI12 (1992), cujos sinais manifestam-se, via de
regra, à metade da prole em cada geração TEN
CATE16 (1988), com igual freqüência entre ho-
mens e mulheres SHAFER; HINE; BARNEY13
(1985). Além disto, apresenta uma incidência de
1:8000 nascimentos, principalmente em
caucasianos SUBRAMANIAN; METHEW;
SUGNANI15 (2008), sendo a dentição decídua
normalmente mais afetada que a permanente MC
DONALD; AVERY10 (2001).
Tal anomalia pode ser classificada em: tipo I,
associado à osteogênese imperfeita; tipo II, quando
existem alterações apenas nos dentes; e tipo III,
onde só os dentes são acometidos, porém com
achados clínicos variados como exposições pulpares
e coroas em forma de sino SHIELDS; BIXLER;
EL-KAFRAWY14 (1973), KIM; SIMMER8 (2007).
Quanto às características clínicas, de uma for-
ma geral, os dentes apresentam-se opacos, de cor
acastanhada ou cinza-azulada. O esmalte dentário
apresenta normalidade, pois é uma alteração
mesodérmica. Contudo, se destaca ou fratura,
uma vez que a junção amelo-dentinário é anor-
mal. Quando a dentina é exposta, esta apresenta
consistência mole e se desgasta rapidamente, che-
gando a ficar em nível cervical, o que leva à perda
da dimensão vertical na oclusão do paciente MC
DONALD; AVERY10 (2001), SHAFER; HINE;
BARNEY13 (1985), TOMMASI17 (1988).
Radiograficamente observam-se coroas
bulbosas, camadas pulpares e canais radiculares
obliterados. Esta característica pode ser observa-
da em ambas as dentições e, embora as raízes
sejam curtas e arredondadas, o cemento, a mem-
brana periodontal e o osso de suporte aparecem
normais GUEDES PINTO5 (2003), MC
DONALD; AVERY9 (1995), SHAFER; HINE;
BARNEY13 (1985).
De acordo com a literatura TOMMASI21
(1988) diversos tratamentos podem ser realizados,
a fim de reabilitar o paciente acometido pela
dentinogênese imperfeita. Dentre eles, destacam-
se: restaurações diretas e indiretas com compósito
e colocação de coroas de aço inoxidável.
Como tal condição pode acarretar em
disfunções oclusais graves devido à perda de
estruturas dentária, além de alterações psicológi-
cas ocasionadas pelo comprometimento estético,
o restabelecimento da estética e função é de
grande importância para proporcionar ao pacien-
te uma sensação de bem estar físico e mental.
Desta forma, o objetivo do presente artigo
foi relatar dois casos de crianças com
dentinogênese imperfeita tipo III e II, respectiva-
mente, enfatizando a importância do diagnóstico
e do tratamento reabilitador para o bem estar
físico e mental dos pacientes.
RELATO DE CASO 1
Paciente T.A.P.S. de 4 anos de idade, do sexo
masculino, compareceu à clínica de Especializa-
ção em Odontopediatria da Universidade Veiga
de Almeida (Rio de Janeiro), onde o responsável
apresentou como queixa principal o fato dos
dentes do ilho estarem desgastados e escuros
(figura 1). Durante a anamnese constatou-se que
FIGURA 1: Paciente em fase de dentição decídua – vista
frontal do caso 1.
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Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos
FIGURA 2: Vistas frontal e lateral da cavidade bucal da mãe da criança do caso 1.
a criança não apresentava nenhuma doença
sistêmica. No entanto, um fato importante é que
tanto a mãe da criança (figura 2) como o seu avô
materno possuía os mesmos sinais clínicos.
Vale acrescentar que segundo o relato da
mãe, o paciente nunca tinha sofrido nenhum tipo
de fratura óssea nas extremidades, descartando
assim a possibilidade de osteogênese Imperfeita.
Além disso, esta informou que a criança também
nunca fez uso de tetraciclina.
Ao exame clínico, pôde-se observar que o
paciente encontra-se na fase de dentição decídua
e que todos os dentes presentes possuíam colo-
ração cinza-acastanhada comprometendo a esté-
tica, com coroas arredondadas, em forma de
concha ou sino (figura 3). Verificaram-se tam-
bém desgastes das superfícies oclusais de todos
os molares decíduos, incisais dos incisivos e ca-
ninos decíduos, ocasionando perda da dimensão
vertical (figura 4), e sintomatologia dolorosa no
elemento 74, já que apresentava exposição pulpar.
FIGURA 4: Perda de dimensão vertical – vista lateral do caso 1.
FIGURA 3: Desgaste das superfícies oclusais dos molares decíduos, incisais de incisivos centrais, laterais e
caninos; coroas arredondadas.
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FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C.
Ao exame radiográfico, pôde-se constatar
ausência de obliteração das câmaras pulpares e
canais radiculares dos molares decíduos (Figura 5).
acompanhamento do desenvolvimento dentário
e manutenção da saúde bucal após o término do
tratamento reabilitador que ainda não pôde ser
finalizado devido as suas constantes faltas.
RELATO DE CASO 2
Paciente J.G.M.de 7 anos de idade, do sexo
feminino, compareceu à clínica de Especialização
em Odontopediatria da Universidade Veiga de
Almeida (Rio de Janeiro), onde apresentou como
queixa principal o fato de seus dentes estarem
fraturados e escuros, Além disto, segundo o res-
ponsável, a paciente já havia se submetido a vá-
rios tratamentos sem, contudo, ter alcançado
sucesso. Durante a anamnese constatou-se que a
criança não apresentava nenhuma doença
sistêmica e desconhecia outros antecedentes fami-
liares com o mesmo problema. O pediatra tam-
bém nos enviou um parecer que informava que
a paciente nunca tinha sofrido nenhum tipo de
fratura óssea nas extremidades, descartando tam-
bém a presença de osteogênese imperfeita. Além
disso, a mãe também informou que a criança
nunca fez uso de tetraciclina.
Ao exame clínico, pode-se observar que a
paciente encontrava-se na fase de dentição mista e
que todos os dentes presentes, com exceção dos
incisivos permanentes superiores e todos os mo-
lares permanentes possuíam coloração cinza-acas-
tanhada (figura 6), comprometendo a estética.
FIGURA 5: Radiografias periapical e bite-wing iniciais
do caso 1
O plano de tratamento incluiu pulpotomias
e/ou pulpectomias, cimentação de coroas me-
tálicas pré-fabricadas nos molares decíduos para
restabelecimento da dimensão vertical e coroas
de celulóide nos elementos 53, 52, 51, 62, 63,
73, 72, 71, 81, 82, 83, além de extração do ele-
mento 61, que consistia em um resto radicular.
Além disto, foi também planejado a colocação
de um mantenedor de espaço no local deste
elemento extraído.
Na primeira consulta de tratamento, foi realiza-
da a exodontia do incisivo central esquerdo, o qual
foi submetido a um exame histopatológico, para
definir o diagnóstico, já que as características
radiográficas não caracterizavam o caso como
dentinogênese Imperfeita. Vale dizer que o resultado
deste exame foi positivo para dentinogênse Imper-
feita. Deste modo, considerando as características
variadas encontradas, concluiu-se que se tratava de
um caso de dentinogênese imperfeita tipo III.
Durante o atendimento o paciente obteve
constantes orientações sobre higiene bucal e con-
trole da dieta. Além disto, foi programado o
retorno deste paciente de 3 em 3 meses para FIGURA 6: Paciente do caso 2 em fase de dentição
mista, vista frontal.
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Verificaram-se também desgastes da superfície oclusais de todos os molares decíduos, incisais dos
caninos decíduos e incisais dos elementos 31 e 32 (figuras 7A e 7B), ocasionando perda da dimensão
FIGURA 7: Desgaste das superfícies oclusais dos molares decíduos e das superfícies incisais dos elementos 53, 63,
73, 83, 31 e 32 do caso 2.
vertical. No entanto, a paciente não apresentava
sintomatologia dolorosa nem sensibilidade
dentinária, possuindo ótima saúde periodontal.
Ao exame radiográfico, pôde-se constatar
obliteração das câmaras pulpares e canais radiculares
FIGURA 8: Radiografias iniciais do caso 2
FIGURA 9: Vista frontal e oclusal após o término do tratamento da criança do caso 2
dos molares decíduos sem, no entanto, apresentar
exposição pulpar confirmando o diagnóstico de
dentinogênese imperfeita tipo ll (figura 8).
Portanto, o tratamento realizado incluiu a
cimentação de coroas metálicas pré-fabricadas
nos molares decíduos para restabelecimento da
dimensão vertical e restaurações diretas com re-
sinas fotopolimerizáveis nos elementos 53, 63, 31
e 32 (figuras 9 e 10). Vale acrescentar que os
caninos decíduos inferiores esfoliaram durante o
tratamento, não necessitando de reabilitação.
Durante o tratamento a paciente obteve
constantes orientações sobre higiene bucal e con-
trole da dieta. Além disto, programou-se o retor-
no para consultas de 3 em 3 meses, a fim de
acompanhar o desenvolvimento dentário e ma-
nutenção da saúde bucal.
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FREITAS, K. P. ANTONIO, A. G.; WINZ, M. L. P. CASTRO, R. A. L.; VIANNA, R. B. C.
DISCUSSÃO
A dentinogênese imperfeita (DI) é uma doença
autossômica dominante BORGES-OSÓRIO;
ROBINSON2 (2001) que apresenta como carac-
terísticas clínicas: alterações de cor, fraturas de es-
malte e perda da dimensão vertical. No caso 2,
apesar da mãe ter relatado que não havia antece-
dentes familiares com esta condição, a paciente
apresentava desgaste das faces oclusais dos molares
decíduos, incisais dos caninos decíduos e incisais
dos elementos 31 e 32, com perda da dimensão
vertical, além da coloração cinza-acastanhada de
todos os elementos presentes na boca com exceção
dos incisivos permanentes superiores e molares
permanentes. Sendo assim, tais características per-
mitiram que os autores diagnosticassem o caso
como sendo de dentinogênese imperfeita. Já o
Caso clínico 1, trata-se de uma criança, cuja mãe
e avô materno apresentam a mesma anomalia de
desenvolvimento dentário concordando assim com
a literatura TEN CATE16 (1998) que afirma ser
uma alteração hereditária.
 O diagnóstico do caso 2 só foi confirmado
após o exame radiográfico, que revelou coroas
bulbosas, câmaras pulpares e canais radiculares
obliterados e raízes curtas e arredondadas. Quan-
to aos elementos dentários permanentes presentes
na cavidade bucal, os autores verificaram que
somente os elementos 31 e 32 apresentavam
coloração cinza-acastanhada, mas ao exame
radiográfico, não foi constatada obliteração dos
canais, nem arredondamento das raízes.
Ao prontuário desta paciente, foi anexado
um parecer do pediatra que informava que a
mesma nunca tinha sofrido nenhum tipo de fra-
tura o que descartava a osteogênese imperfeita.
Assim, pôde-se concluir que o caso 2 retrata um
caso de dentinogênese imperfeita tipo ll, ou seja,
com alterações apenas dentárias.
Quanto ao paciente do relato do caso 1, os
exames radiográficos revelaram que suas raízes
são longas e delgadas, e suas câmaras pulpares e
seus canais são amplos indo contra a literatura
GUEDES PINTO5 (2003), MC DONALD;
AVERY9 (1995), SHAFER; HINE; BARNEY13
(1985). No entanto, foi realizado exame
histopatológico onde foi confirmado a
dentinogênese Imperfeita. Nesta criança, a classi-
ficação desta anomalia dentária como sendo do
tipo III somente foi possível por tal paciente
apresentar exposição pulpar e coroas em forma
de sino, conforme se pode observar nas figuras
3, 4 e 5. Segundo KIM; SIMMER8 (2008), em
casos de dentinogênese Imperfeita do tipo III
somente os dentes são acometidos com achados
clínicos característicos tais como exposições
pulpares e coroas em forma de sino ou concha.
A dentição decídua é a mais afetada
OGUNSALU; HANCHARD11 (1997),
CECCHI; SOARES; SOARES4 (2004). No entan-
to, a paciente do caso 2 também apresentava os
elementos 31 e 32 com coloração cinza-acasta-
nhada, um dos sinais característicos da
dentinogênese imperfeita. Além disto, durante a
anamnese pôde-se constatar que tal criança não
apresentava comprometimento sistêmico e que
nunca fez uso de antibióticos como tetraciclinas,
descartando a possibilidade de pigmentação in-
trínseca destes elementos, como conseqüência ao
uso deste medicamento.
Neste caso 2, foram feitas restaurações nos
molares decíduos com coroas pré-fabricadas por
apresentarem as seguintes vantagens: baixo custo,
pouco tempo de trabalho, não há perda de tem-
po em laboratório, além de dispor de vários
FIGURA 10: Raio X Panorâmico após conclusão do
tratamento do caso 2
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Dentinogênese Imperfeita tipo III e tipo II em crianças: Relato de casos
tamanhos facilitando a seleção e proporcionar au-
mento da dimensão vertical GUEDES PINTO;
ISSAO6 (2006). Vale acrescentar que restaurações
diretas com resinas fotopolimerizáveis nos cani-
nos superiores decíduos, incisivos central e lateral
inferiores também foram realizadas.
A manutenção dos dentes decíduos por mais
tempona boca é fundamental para que se esta-
beleça uma correta oclusão, por isso em casos de
fraturas, perda da dimensão vertical como em
pacientes com dentinogênese imperfeita, o trata-
mento reabilitador precoce se faz necessário
CASTRO; FARINHAS; PRIMO3 (2002). Nas
consultas de manutenção apesar de pouca quan-
tidade de esmalte as restaurações estavam
aderidas e com boa saúde periodontal, o que
comprovou a eficácia do tratamento nesta paci-
ente do relato do caso 2.
 Quanto ao caso 1, ainda não foi possível o tér-
mino do tratamento, devido às constantes faltas às
consultas clínicas. Daí a importância de conscientizar
os responsáveis da importância do tratamento, res-
tabelecendo a saúde bucal destas crianças e, conse-
qüentemente, também o convívio social. É importan-
te dizer que também foi planejado para este paciente
o uso de um mantenedor de espaço na região do
elemento 61, já que radiograficamente observou-se
o incisivo permanente sucessor com menos de dois
terços de raiz formada e tecido ósseo recobrindo a
sua coroa, indicando que tal elemento dentário ainda
demorará a irromper ANTONIO; KELLY; MAIA1
(2005). Além disto, o mantenedor de espaço restabe-
lecerá as funções: mastigatória, de fonação e estética.
CONCLUSÃO
Nos casos de dentinogênese imperfeita, a es-
tética é seriamente comprometida, sendo o trata-
mento odontológico um fator de efeito psicoló-
gico positivo. Isto pôde ser comprovado com a
criança do caso clínico 2 e seus pais, pois de-
monstraram satisfação com o resultado, o que
traz uma realização ao profissional gratificante.
Devemos também reforçar que o diagnóstico
precoce desta anomalia impede ou minimiza as
seqüelas dela decorrentes.
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Aceito: 10/2/2009
Endereço para correspondência:
Andréa Gonçalves Antonio
Rua Professor Coutinho Fróis 500/301 - Barra da Tijuca –
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