MMC - Colagenoses

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TRADICIONAL
MAPA MENTAL COMPLETO
Colagenoses
Colagenoses - Sumário
Lúpus 
eritematoso 
sistêmico
3 Esclerose 
sistêmica (ES)
7 Dermatomiosite 
e polimiosite
10 Sjögren11
C
ol
ag
en
os
es
Lúpus eritematoso sistêmico
Epidemiologia
Relação mulheres:homens = 9:1
Uma a cada 1.700 mulheres
Perfil epidemiológico: mulher jovem (15 a 45 anos) negra
Fisiopatologia
Produção de 
autoanticorpos
Perda da autotolerância
Formação e deposição de imunocomplexos 
nos vasos sanguíneos
Ativação do sistema complementoPredisposição 
genética
Gatilhos
Luz ultravioleta
Drogas
Gravidez/puberdade
Infecções
Grandes traumas/procedimentos cirúrgicos
C
ol
ag
en
os
es
Quadro clínico
Úlceras orais
Serosite
Psicose lúpica, 
delirium, crises 
convulsivas
Sinais sistêmicos
Astenia
Febre
Perda ponderal
Anemia de doença crônica
Artrite Padrão inflamatório
Fotossensibilidade
Rash malar
Lúpus eritematoso sistêmico
Nefrite lúpica
Proteinúria (> 500 mg/dia)
Cilindros hemáticos/hematúria dismórfica
Forma difusa (tipo IV)
Mais comum e mais grave
Glomerulonefrite 
rapidamente 
progressiva
Crescente glomerular
Autoanticorpos
Anticorpos mais cobrados em provas
Qual anticorpo na investigação do lúpus eritematoso sistêmico 
(LES) está mais relacionado à lesão renal ativa? Anti-dsDNA
Qual anticorpo na investigação do LES está relacionado ao lúpus 
fármaco-induzido? Anti-histonas
Qual anticorpo é considerado o mais específico para LES? Anti-Sm
Qual anticorpo está associado à psicose lúpica? Anti-P
Qual exame laboratorial é comumente usado como teste de 
triagem do LES? Fator antinuclear (FAN)
Qual anticorpo na investigação do LES e da síndrome de Sjögren 
está relacionado ao rash por fotossensibilidade, bloqueio 
cardíaco congênito e lúpus neonatal?
Anti-Ro
C
ol
ag
en
os
es
Lúpus eritematoso sistêmico
Critérios 
diagnósticos
Critérios 
SLICC 2012
Lesões 
cutâneas
Rash malar, lúpus discoide 
e úlceras orais
Alterações hematológicas Leucopenia, plaquetopenia e 
anemia hemolítica autoimune
Marcadores
Fator antinuclear (FAN)
Anti-dsDNA ou anti-SM
Anticorpos antifosfolípides
Consumo de complemento 
(C3/C4/CH50)
Clínicos Serosite, artrite, lesão renal 
e alterações neurológicas
Critérios ACR/
EULAR 2019
Critério de entrada obrigatório: FAN ≥ 1:80
Critérios mais sensíveis e específicos
Tratamento
Corticoide
Muitos efeitos colaterais 
a médio/longo prazo
Avaliar complicações como 
osteopatia e doença cardiovascular
Antimaláricos 
(cloroquina/
hidroxicloroquina)
Indução: 
pulsoterapia
Casos 
graves
Acometimentos 
renal e neurológico
Preconizados para a maioria dos pacientes
Risco de retinopatia
Casos graves: azatioprina, micofenolato, ciclofosfamida
Imunobiológicos
C
ol
ag
en
os
es
Lúpus eritematoso sistêmico
Lúpus fármaco-induzido
Quadro brando
Principais drogas
Hidralazina
Procainamida
Isoniazida
Fenitoína
Marcadores
FAN em altos títulos
Anti-histona
Síndrome 
antifosfolípide 
(SAF)
Acomete mais de 1/3 dos pacientes com LES
Autoanticorpos com efeito pró-trombótico
Diagnóstico
Pelo menos 
um critério 
clínico
Trombose arterial ou venosa profunda
Morbidade gestacional
Pelo menos 
um critério 
laboratorial
Anticardiolipina
Anticoagulante lúpico
Antibeta-2-glicoproteína I
Devem estar presentes em duas ocasiões com intervalo de 12 semanas
Tratamento
Anticoagulação com varfarina
Anticoagulação com heparina para gestantes
Novos anticoagulantes orais não são preconizados para SAF
C
ol
ag
en
os
es
Esclerose sistêmica (ES)
Fisiopatologia 
Autoimunidade
Lesão vascular
Fibrose
Sistemas mais acometidos
Pele
Pulmão
Rins
Clínica
Mais comum na ES do que 
em outras colagenoses
Microstomia/esclerodactilia
Fenômeno de Raynaud
Fibrose pulmonar e hipertensão pulmonar
C
ol
ag
en
os
es
Esclerose sistêmica (ES)
Classificação
Cutânea 
difusa 
Toda a pele (incluindo membros)
Anti-Scl-70 (antitopoisomerase 1)
Crise renal esclerodérmica
Até 15% dos pacientes
Pode ser precipitada por corticoides
Tratamento com IECAArtrite grave
Pneumopatia intersticial (fibrose) grave
Cutânea 
limitada
Acomete 
antebraços 
e pernas
Tem relação com a 
síndrome CREST
Calcinose
Raynaud
Esofagopatia
Esclerodactilia
Telangectasias
Anticorpo 
anticentrômero
Visceral Sem acometimento 
cutâneo
Diagnóstico
Clínica
Autoanticorpos
Capilaroscopia
C
ol
ag
en
os
es
Esclerose sistêmica (ES) Tratamento
Sem perspectiva curativa, com importante morbimortalidade
Sintomáticos
Procinéticos e inibidores de 
bomba para esofagopatia
Analgesia para a artrite
Bloqueadores de canais de cálcio para o Raynaud
Ciclofosfamida
Acometimento cutâneo grave
Miocardite
Doença intersticial pulmonar
Miosite e artropatia graves
Hipertensão 
pulmonar
Inibidores de fosfodiesterase
Inibidores do receptor de endotelina
C
ol
ag
en
os
es
Fraqueza muscular proximal e simétrica
Sintomas constitucionais
Dermatomiosite e polimiosite
Dermatomiosite
Heliótropo
Pápulas de Gottron
Diagnóstico
Anti-SRP, anti-Jo1, anti-Mi2
Biópsia muscular
Marcadores de lesão muscular
Tratamento
Corticoterapia
Atenção ao risco de neoplasia oculta
C
ol
ag
en
os
es
Infiltração linfocitária das glândulas exócrinas
Risco aumentado de linfoma
Acomete cerca de 1% da população
Sjögren
Clínica 
Síndrome seca
Artrite + sinais constitucionais
Xeroftalmia Sensação de "areia nos olhos"
Xerostomia
Diagnóstico
Anti-Ro 
e anti-La
Biópsia de glândula salivar
Teste de Schirmer
Escore de rosa Bengala
Tratamento
Colírios
Medicações colinérgicas
Corticoide em casos mais graves
	Contexto histórico