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REUMATO – DÚVIDAS 1) Artrite Reumatoide - AR: poli artrite inflamatória, simétrica e de etiologia desconhecida, ocorre a destruição articular e do osso - Fator de risco ambiental: disbiose microbiana (Porphyromonas gingivalis) - Ocorre a ativação imunológica: a. linfócito TCD4 b. linfócito B (captação de látex) c. macrófagos (liberam citocinas) - A lesão sinovial precede a óssea - Calor e vermelhidão não são comuns - Acometimento: mãos (2-3), pés (2-5), punho - Cisto de Baker: acúmulo de líquido intra-articular + limitação de amplitude e movimento - Uveíte anterior: autoimune - PRINCIPAL CAUSA DE MORTE: CARDÍACAS (PERICARDITE + COMUM) - Sugerimos não testar pacientes com dor nas articulações na ausência de sinovite(FATOR REUMATOIDE) - A dosagem de anticorpos antipeptídeos citrulinados (ACPA) é útil no diagnóstico diferencial da poliartrite precoce devido à especificidade relativamente alta - Sugerimos não medir ACPA em pacientes com baixa probabilidade pré-teste de AR. - Achados radiográficos + comuns: OSTEOPENIA PERIARTICULAR + EROSÃO MARGINAL - Diagnóstico: ACOMETIMENTO ARTICULAR (O-5), SOROLOGIA (0- 3), DURAÇÃO DOS SINTOMAS (0-1), PROVAS DE ATIVIDADE (0-1) - Doença de Lyme: monoartrite de joelho - Polimialgia reumática: ombro e quadril, rápida resposta ao glicorti - Artrite psoríasica: oligoartrite, soronegativa ao fr e anticcp - Artropatia sarcoidose: elevadas concentrações de ECA 2) Síndrome de Sjogren - Doença muito associada ao LES e AR - Infiltrado linfocítico + lesão linfoepitelial + alt em plasmócito (dim de IgA) - Anticorpos: anti-LA(SSB) + anti RO - DDX: IgG4, sialodocite, sialodenite, linfoma, sarcoidose, hep C, infecções pelo HIV 3) DMTC - Principal causa de morte: hipertensão pulmonar - Patogênese: genética + epigenética + antiRNP + disseminação de epítopos - PRINCIPAIS CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS ✓ Fenômeno de Raynoud + mãos e dedos inchados ✓ Ausência de doença renal grave e do SNC ✓ Artrite mais grave e início insidioso de hipertensão pulmonar (não relacionado a fibrose) que diferenciam a DMTC de LES e ES ✓ AUTOANTICORPOS CUJA FINA ESPECIFICIDADE É ANTI- ribonucleoproteína U1, especialmente AC contra proteína 68 - Edema de dígitos (edema, fibrose, induração) + frieira + paniculite + acroesclerose - ENVOLVIMENTO ARTICULAR + COMUM E + GRAVE QUE NO LES - PADRÃO DE ARTRITE PSORIÁSICA - FIBROSE MUITO COMUM: PADRÃO DE FAVEOLAMENTO - FATORES DE RISCO DE DPI: fenômeno de Raynaud, disfagia e proteína C reativa (PCR) elevada, ulceração digital - Achados tomográficos de alta resolução mais comuns são da DPI inespecífica → espessamento septal, opacidades em vidro fosco, opacidades lineares não septais e predomínio periférico/lobo inferior - OS ANTICORPOS ANTI-SM E ANTI-RO52 PARECEM ESTAR MAIS COMUMENTE ASSOCIADOS À FIBROSE PULMONAR RELACIONADA À DMTC - A lesão vascular característica da DMTC → proliferação intimal branda e a hipertrofia da média, acometendo vasos de médio e pequeno calibre - Miopatia inflamatória clínica e histologicamente idêntica à polimiosite ← 1 das 3 características de sobreposição necessárias para o dx de DMTC - Manifestações + comuns→ Neuropatia do nervo trigêmeo ⇒ + frequente associado à ⇒DOR (neuralgia); Cefaleia; Perda auditiva neurossensorial - Pacientes com DMTC NÃO DESENVOLVEM COMPLICAÇÕES GRAVES, COMO CEREBRITE, PSICOSE OU CONVULSÕES - Nefropatia membranosa ← achado mais comum - ALTOS TÍTULOS DE ANTI-RNP PROTEJA CONTRA GLOMEROLUNEFRITE PROLIFERATIVA DIFUSA!!!! 4) Síndrome de Sobreposição - DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL: MANIFESTAÇÃO INICIAL - CLASSIFICADA EM: FENOM DE RAYNOUD INICIAL + POLIARTRITE INFLAMATÓRIA PRECOCE + ERUPÇÃO CUTÂNEA INESPECÍFICA - A PRESENÇA DE CAPILARES GIGANTES, CAMPOS AVASCULARES E ARQUITETURA IRREGULAR DOS CAPILARES PERIUNGUEAIS - POLIARTRITE: sintomas de doença art inflamatória + rigidez matinal + VHS - HLA-B27 + DOR EM NÁDEGAS: PREDIZEM EVOLUÇÃO PARA DOENÇA DEFINÍVEL - LESÃO CUTÂNEA NÃO DEFINÍVEL - ANTICORPOS COM MAIOR VALOR PREDITIVO: ANTICENTROMERO, SCL-70, ANTICCP, ANTI-SM, ANTI-DNA, ANTIFOSFOLIPIDES 5) Lúpus Eritematoso Sistêmico DIMAI: Doença Inflamatória Multissistêmimca Autoimune Idiopática - TENDE A SER + LEVE EM VELHOS. EM HOMENS POSSUI PIORES DESFECHOS - ANTI-DNA: + SENSÍVEL, NEFRITE LÚPICA – NUCLEAR HOMOGÊNIO - ANTI-HISTONA: LÚPUS FARMACOINDUZIDO (PHD) – HOMOGÊNIO - ANTI-SM: + ESPECÍFICO – PONTILHADO GROSSO - ANTI-RO: LÚPUS NEONATAL, FOTOSENSSIBILIDE, FAN – (ASSOCIAÇÃO NEGATIVA COM NEFRITE LÚPICA) – PONTILHADO FINO - ANTILA: PROTEÇÃO PARA NEFRITE - MUDANÇA DE PESO: ASSOCIADA AO TTO OU DOENÇA - FEBRE: DOENÇA ATIVA - FADIGA: SINTOMA + COMUM - ARTRITE: MIGRATÓRIA, POLIARTICULAR, SIMÉTRICA E NÃO DEFORMANTE* *ARTROPATIA DE JACCOUD - LE CUTÂNEO SUBAGUDO: ASSOCIADO COM ANTI-RO - DELIRIUM + PSICOSE + CONVULSÃO - FEBRE, LEUCOPENIA, TROMBOCITOPENIA, HEMOLISE, SINOVITE OU DOR + RIGIDEZ MATINAL, PROTEINÚRIA, BIÓPSIA RENAL 6) Síndrome do Anticorpo Fosfolípide (SAAF) - COMPONENTE GENÉTICO (HLA DR7) + EXPOSIÇÃO GATILHO - PRESENÇA DE POSITIVIDADE PARA LA OU TRIPLO APL É PRINCIPAL FATOR DE RISCO PARA RECORRÊNCIA - MANIFESTAÇÃO + COMUM: TROMBOSE VENOSA - ARTÉRIA CEREBRAL MÉDIA É A MAIS ACOMETIDA NA TROMBOSE ARTERIAL - CARDIOVASCULAR: ESPESSAMENTO DE VALVAS (MITRAL - RENAL: MICROANGIOPATIA TROMBÓTICA - ULCERAÇÕES: ATROFIA DE MILLIAN - SD DE SNEDDON: DOENÇA VASCULAR + LIVEDO RETICULAR + HAS + AAF - ANTICOAGULANTE LÚPICO: + ESPECÍFICO PARA DETECTAR AAF, ALARGA TTPA, + ASSOCIADO COM TROMBOSE - ANTICARDIOLIPINA: PODE RESULTAR EM VDLR FALSO-POSITIVO - ANTI-BETA2: INDUZ TROMBOSE, + ESPECÍFICO PARA DIAGNÓSTICO O risco de trombose dos anticorpos em ordem parece ser→LAC>antiB2GPI>aCL - TTO: VARFARINA OU HEPARINIA 7) Esclerose Sistêmica - FIBROSE CUTÂNEA + VASCULOPATIA - + COMUM EM NEGROS - HOMENS APRESENTAM RISCO AUMENTADO NA FORMA DIFUSA - ETIOPATOGENIA: VASCULOPATIA, FIBROSE, AUTOIMUNIDADE - FORMA LOCALIZADA: ACOMETIMENTO DA PELE. MORFEIA, ESCLERODERMIA LINEAR E LESÃO EM GOLPE DE SABE - FORMA LIMITADA: ACOMETIMENTO VISCERAL + TARDIO, AC ANTICENTRÔMERO, HIPERTENSÃO PULMONAR, MCF, SD DE CREST - FORMA DIFUSA: PROGRESSÃO + RÁPIDA, ANTI SCL 70 E ANTI RNA POLIMERA III, DOENÇA INTERSTICIAL PULMONAR E CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA - SINE ESCLERODERMICA: NÃO HÁ ENVOLVIMENTO CUTÂNEO DETECÁVEL, MAS HÁ MANIFESTAÇÕES CLÍNCIAS - FÁCEIS ESCLERODÉRMICA: MICROSTOMIA + NARIZ FINO - LEUCOMELANODERMIA: SAL E PIMENTA - FASES DO DESENVOLVIMENTO CUTÂNEO: EDEMATOSA, INDURATIVA E ATRÓFICA - CREPTAÇÃO TENDÍNEA - PADRÃO DE ENVOLVIMENTO ARTICUAR: SEMELHANTE A AR - INCHAÇO, MIALGIA E FADIGA - Os locais mais comuns de acometimento são os tendões extensores e flexores dos dedos e punho, tendões sobre o cotovelo (tríceps), joelho (patelar) e tornozelo (tibial anterior e posterior, fibular e Aquiles). - RIM: CRISE RENAL ESCLERODÉRMICA QUE NÃO RESPONDE BEM AO CORTICOIDE - FR: USO DE GLICOCORTIDOIDE + + ANTIDNA POLIMERASE III ✓ HIPERTENSÃO ARTERIAL SEVERA SÚBITA ✓ DISFUNÇÃO RENAL RÁPIDA ⇒ IRA oligúrica ✓ ANEMIA HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA ⇒ esquizócitos e plaquetopenia ✓ HEMATÚRIA MICROSCÓPICA + PROTEINÚRIA ✓ PLAQUETOPENIA - DPI: FORMA DIFUSA + ANTI-SCL-70 (+ COMUM); PRINCIPAL CAUSA DE MORTE NA ESCLERODERMIA; PADRÃO DE VIDRO FOSCO E FAVOS DE MEL - DDX: ESCLEROMIXEDEMA, DM, HIPOTIDEOIDISMO, AMILOIDOSE, FIBROSE NEFROGENICA, DOENÇA DO ENXERTO 8) Miopatia Inflamatória - ATAQUE AUTOIMUNE AOS VASOS > PROCESSO INFLAMATÓRIO DA MUSCULATURA ESQUELÉTICA DE ETIOLOGIA DESCONHECIDA - FRAQUEZA MUSCULAR PROXIMAL, SIMÉTRICA DA CINTURA ESCAPULAR E PÉLVIA - MIOSITE: POUPA FACE E OLHO, ANTI-JO1, CÉLULAS TCD8, PNEUMONITE, DISFAGIA - DERMATOMIOSITE: HILIOTROPO, PAPULA DE GOTRRON, SINAL DO MANTO,SINAL DO XALE, COLDRE + ASSOCIAÇÃO COM SÍNDROME PARANEOPLÁSICA - MIOSITE DA SÍNDROME ANTISINTERASE: MÚLT ORGÃOS > FRY, MÃO DE MECÂNICO, DPI, AR NÃO EROSIVA - DM CLINICAMENTE AMIOPÁTICA: SEM EVIDÊNCIA DE ENV MUSCULAR, PODE OCORRER DOENÇA PULMONAR CONCOMITANTE - MIOPATIA NECORZANTE IMUNOMEDIADA: SEMELHANTE A PM PRIMÁRIA, EXTENSÃO DE NECROSE MAIOR E ESCAZES DE INFILTRADO INFLAMATÓRIO. ENVOLVE MUSC FAINGEA E FRAQUEZA DA FACE - MIOSITE DE CORPOS DE INCLUSÃO: + COMUM EM VELHOS E HOMENS, FRAQUEZA + DISTAL E ASSIMÉTRICA - ELEVAÇÃO DE CPK, LDH, ALDOLASE, AST E ALT - ANTIJO1: DPI, PIOR PROG - ANTI-MDA5: PDI - ANTI-MI2: DERMATOMIOSITE CLASSICA + ESPECÍFICA - ANTISRP: PM E PIOR PROG, + ESPECIFICO PARA IMNM - DDX: MIOPATIA NECROTIZANTE, HIPOT, HIV, MIASTENIA, DISTROFIA MUSCULAR, NEUROPATIA PERIFÉRICA - TTO: GLICOCORTICOIDE + IMUNOSSUPRESSOR (AZT|MTZ) Doença Autoanticorpos Mais Frequentes/Específicos Artrite Reumatoide (AR) - Fator Reumatoide (FR) - Anti-CCP (anticorpo anti-peptídeo citrulinado cíclico – específico) Síndrome de Sjögren - Anti-Ro/SSA - Anti-La/SSB - Fator Reumatoide (pode estar presente) Doença Mista do Tecido Conjuntivo (DMTC) - Anti-U1 RNP (altos títulos e específico) Síndrome de Sobreposição - Depende das doenças envolvidas (ex: anti-U1 RNP, anti-Ro, anti-Scl-70, etc.) Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) - ANA (quase sempre positivo, mas pouco específico) - Anti-dsDNA (específico) - Anti-Sm (altamente específico) - Anti-Ro/SSA e Anti-La/SSB (em LES subagudo cutâneo) Síndrome do Anticorpo Antifosfolípide (SAF) - Anticoagulante lúpico - Anticardiolipina (IgG ou IgM) - Anti-β2-glicoproteína I Esclerose Sistêmica (Esclerodermia) - ANA - Anti-centromério (forma limitada) - Anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I) (forma difusa) - Anti-RNA polimerase III Miopatias Inflamatórias Idiopáticas - Anti-Jo-1 (polimiosite, síndrome antisintetase) - Anti-Mi-2 (dermatomiosite) - Anti-SRP (forma grave e necrosante) - Anti-MDA5 (forma amiopática com pneumonite)