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RADIOLOGIA UC XX SP1 - EPILEPSIA ● A imagem mostra as causas mais comuns. E uma delas é a esclerose mesiotemporal. ○ Na volta do corte coronal, tem o lobo temporal. Se chama mesiotemporal pois a alteração do hipocampo é dentro da porção mesial do temporal. ● Outras causas incluem: tumores, espessamento cortical, hemimegalencefalia do parênquima cerebral, heterotopia da substância cinzenta, hemangioma cavernoso, polimicrogiria, etc. Causa mais comum: esclerose mesial temporal. Na seta azul → no FLAIR tem hiperintensidade do hipocampo esquerdo no lobo temporal. ● Na sequência mais sensível (seta amarela), tenho o liquor branco em T2, e suprimo a cor do líquor, vejo a redução volumétrica com hipersinal. Tem um afinamento e espessura reduzida. É uma epilepsia refratária do lobo temporal. MALFORMAÇÕES DO DESENVOLVIMENTO CORTICAL ● Envolvem todas as alterações relacionadas à migração neuronal tardia. ● Pode ser causa infecciosa, genética e pensar na alteração que pode causar epilepsia. ● Tem espessamento do córtex, tem contorno delimitado no córtex e tem uma região com borramento com espessamento. No FLAIR, há alteração da intensidade de sinal. 1. Displasia Cortical Focal ● Desorganização da formação cortical cerebral com neurônios displásicos. Ocorre falha da migração dos neurônios. Causa mais comum de epilepsia refratária extra-temporal. ● Achados Radiológicos (resumo): ○ Hipersinal T2 cortical / subcortical ○ Indefinição da interface branca-cinzenta ○ Espessamento cortical focal ○ Sinal transmanto - displasia cortical transmantal (imagem) 2. Esquizencefalia ● É uma malformação na qual tem defeito no fechamento do parênquima em que deveria estar fechado. Há substância cinzenta e tem uma comunicação da cavidade ventricular com o espaço subaracnóideo. Pode ser de lado aberto (esquerdo), pq não tem encontro. Onde deveria ter substância branca e não tem lado fechado. ● Imagem: RM cerebral - T1 (axial) e coronal. Esquizencefalia. Fenda de lábio aberto à direita e de lábio fechado à esquerda (seta vermelha). Observe o rastro de massa cinzenta no hemisfério esquerdo na imagem axial (seta). Imagem: RM Axial T1 - Esquizencefalia bilateral. Lábio fechado à direita e aberto à esquerda (setas). Ausência do septo pelúcido. As bordas da fenda não respeitam a diferenciação cortical e perde a linha de substância cinzenta **Lábio Fechada: as substâncias cinzentas se encontram **Lábio Aberta: há uma fenda que separa as substâncias cinzentas 3. Polimicrogiria ● À medida que desenvolve o cérebro ele forma esses sulcos e os giros normais, mas devido a uma má formação ou assulcação, eles ficam anômalos ou não vão existir. ● Achados típicos: ○ Parênquima envolvido é atrófico ○ Predileção pela fissura silviana (separa lobo frontal do temporal) ○ Podem existir veias displásicas dilatadas ● Imagem: RM axial T2 - redução volumétrica e pequenos giros na região frontoparietal direita. 4. Hemimegalencefalia ● É um aumento volumétrico do hemisfério cerebral, com hipertrofia hamartomatosa. Considerada uma forma hemisférica ou gigante de displasia cortical. ● Achados típicos: Espessamento difuso do córtex, Aumento do ventrículo lateral, Sulcos rasos, Aumento da calvária (crescimento assimétrico da calota craniana) e Calcificação da substância cinzenta. ● Imagem: A RM mostra um hemisfério esquerdo assimétrico, significativamente maior que o direito, compatível com hemimegalencefalia. 5. Heterotopia ● Alteração com colar de contas, tem “bolinhas”. Não vejo substância cinzenta ao redor do ventrículo normalmente. E na heterotopia vejo subst cinzenta e nodular ao lado do ventrículo ● O tecido está em lugar errado, devido à migração neuronal na formação, a substância cinzenta vai para local errado por motivos desconhecidos. Resultante da interrupção da migração neuronal das margens ventriculares para o córtex. ● Achados típicos: ○ Focos nodulares de tecido cinzento, sem realce. ○ Pode ser subependimário (abaixo do revestimento interno do ventrículo) ou subcortical. ● Na T2, a substância cinzenta tem a mesma intensidade de sinal do córtex, então é uma heterotopia, ou seja, está localizado em um lugar em que não deveria. Vejo a parede do ventrículo com substância cinzenta ao lado. CAVERNOMA ● É uma malformação cavernomatosa ou angioma cavernoso ● É o mais visto no dia-a-dia→ Comum ● É uma lesão vascular benigna de baixo fluxo, com tendência a sangramentos → Paciente pode apresentar cefaléia ● Possui nódulos de tamanho variado com produtos hemáticos em diferentes estágios evolutivos produzindo uma característica em “pipoca”. ● Forma nidos que são aglomerados vasculares com baixo fluxo. ● Sinal heterogêneo na RM. ● 50% não são vistos à TC ○ nódulos densos +/- calcificações ● Pode ter sangue (branco) e edema (escuro) ao redor. Imagem: Lesão vascular de baixo fluxo, bem comum e tem aspecto de pipoca. O que acontece? Sangra ou microsangramentos que não vemos e tem hipointensidade em sequência específica para ver produtos de degradação de hemoglobina. Tem calcificação e sangramento antigo, ficando preto na sequência específica, é um artefato de Blooming. Pode estar relacionado com epilepsia. E pode causar hemorragias também. Na RMN, tem lesão nodular que pode ser sangue ou calcificação (preto).RMN é ruim para ver calcificação, você só sugere. A TC que diz se é calcificação ou não. Cálculo renal, RMN também não fala nada, ainda mais se não tiver líquido ao redor. TC mostra calcificação. TUMORES ASSOCIADOS A EPILEPSIA ● Todos os tumores cerebrais podem se manifestar com crises epilépticas. ○ Às vezes a epilepsia pode ser o único sintoma apresentado pelo paciente. ● Alguns são frequentemente associados a epilepsia: ○ Ganglioglioma ○ DNET(não relacionado ao tema) ○ Xantoastrocitoma pleomórfico ○ Hamartoma hipotalâmico ● 10-30% dos casos de epilepsia refratária ao tratamento apresentam tumor primário do SNC ● Características dos tumores em comum: ○ predominância de localização cortical ○ frequentes no lobo temporal (diferente de esclerose mesial medial) ○ relacionados a malformações do desenvolvimento ○ Comportamento benigno, crescimento lento, limites definidos, normalmente sem edema e com sinais de cronicidade (remodelamento ósseo) ■ quando o osso tem tempo de modificar sua forma (que pode levar de semanas à meses, significa que aquela agressão que está fazendo lesão não é agressiva, pois está deixando o osso se remodelar) Ganglioglioma ● É um tumor incomum, que ocorre em crianças e adultos jovens ● Frequentemente localizado no lobo temporal (mas pode parecer em outros locais), associado a epilepsia do lobo temporal ○ Achado típico: lesão em forma de cisto com nódulo mural sólido e focos de calcificação (50%) ● Tem bom prognóstico pós-cirúrgico ● Ganglioma, lesão cística com lesão periférica com realce com focos de calcificação (achado mais típico) DNET (tumor neuroepitelial disembrioplásico) ● Acomete crianças e jovens adultos ● 65% no lobo temporal ● Achados típicos: ○ Giro “inchado (”bem branco e alargado que o normal) ○ Faz remodelamento ósseo (empurra contra a calota, imagem abaixo) ○ Aparência cística bolhosa ○ 20-30% com realce pós-contraste ○ Associado a displasia cortical (por isso tem espessamento da cortical) ○ Normalmente não causa outros sintomas além da epilepsia ● Bom prognóstico ● Há o PNET também. São tumores diferentes. PNET não está relacionado com essa alteração aqui. Pode cair na prova falando de PNET relacionada à epilepsia (mas é DNET). ○ PNET é um tumor do SNC, muito agressivo. ● Há tumores mais específicos de epilepsia. Imagem: Há um aspecto bolhoso, com giro inchado e também comum no lobo temporal. Normalmente não tem sintomas além da epilepsia. Xantoastrocitoma pleomórfico ● É um tumor raro de criança e adulto jovem. Localizado no lobo temporal e cortical, é uma região bem acometida pelas lesões tumorais. Pode ser cística com realce intenso e raramente calcificado. ● Achados típicos: ○ Frequentemente cortical (relacionada a manifestações epilépticas) e no lobo temporal○ Lesão com componente cístico e realce intenso pelo contraste ○ Raramente tem calcificação. ○ Pode apresentar edema, então é um pouco mais agressivo ○ Pode ter focos císticos, realce no seio venoso, é uma lesão vascularizada e importante. Hamartoma Tem imagem característica, vejo mesencéfalo e o hipotálamo (normal) e há presença de um nódulo aumentado (que lembra um pinguim) ESCLEROSE TUBEROSA ● Facomatose → doença neurocutânea (autossômica dominante), quando tem acometimento neurológico e reflete na pele. ● Imagens: tubérculos corticais, são lesões com hipersinal em FLAIR. É algo branco no parênquima, então precisa ter noção do quadro e histórico. Tem lesões parecidas com justacorticais. São tubérculos corticais. Tem nódulos subependimários já calcificados (pontos brancos ao redor do ventrículo) = já pensa em esclerose tuberosa. ● Na RMN pode ficar pretinha, que pode ou não estar calcificada. Lembra EM, mas precisa da história clínica para direcionar. Imagem: RM Encéfalo - T2. Tubérculos corticais / subcorticais (hipersinal subcorticais - setas azuis). Nódulos subcorticais com hipossinal T2 nas superfícies ventriculares (setas vermelhas). ● Tem lesões nodulares em ambas imagens. ● Esquerdo: no córtex tem alterações que são os tuber corticais e os nódulos subependimários ventriculares → indício de esclerose tuberosa. ● Quatro anormalidades comuns do SNC da Esclerose Tuberosa são: ○ tubérculos (ou tuber) corticais ○ nódulos subependimários ○ astrocitomas subependimários de células gigantes (SGCAs) → É uma lesão expansiva ○ anormalidades da substância branca ■ Pode estar junto com outras alterações ■ Xanto = amarelo Astrocitomas subependimários de células gigantes →Origem provável nos nódulos subependimários que degeneram dando origem a eles. Comportamento benigno. SP2 - CEFALEIA ● Saber que é doença de alta prevalência, que quando consegue caracterizar dentro das alterações das enxaquecas com quadro clínico compatível com critérios diagnósticos, não precisa solicitar exame de imagem. ● Nao pedir exame de imagem para toda enxaqueca a não ser que tenha sinais de alarme ou febre (pensar em meningite), papiledema (trauma cranioencefálico) Caso 1 - Hemorragia subaracnóidea Paciente com 61 anos, cefaleia súbita, referindo que é a pior da vida - Escala de dor: 10/10 Imagem: É o que tem que estar atento quando se formar. Tem na subaracnóideo, e nas cisternas da base, a formação de estrela (imagem esquerda) com espaços liquóricos preenchidos por sangue. Se você ver linha brancas na TC, olhar os sulcos (tem que estar preto), por menor que seja, sempre pensar em hemorragia subaracnóide. Paciente tem dor de cabeça súbita ⇒ pensar em aneurisma sacular roto, no polígono de willis (A. média e posteriores), a região da a. comunicante anterior é o mais comum de acontecer. Não é para esperar o radiologista ligar para a sala de emergência, você tem que saber Caso 2 - Toxoplasmose cerebral / Neurotoxoplasmose Imagem: cefaleia com lesões intraparenquimatosas. são lesões infecciosas, paciente com HIV + cefaleia + edema cerebral difuso e lesão com realce anelar. AVC (realce continuo), EM (realce descontinuo) pode dar realce anelar (há mnemônico). Se for paciente jovem + realce anelar = pensar em padrão infeccioso. Caso 3 - Hemorragia Intraparenquimatosa em atendimento de PS se vê isso. lesão nodular expansivo, hiperdensa com pequeno halo hipodensa (em tom de cinza), o sangue faz efeito compressivo e gera edema, desvia linha média e extravasa para o ventrículo. paciente pode ter déficit motor, consciência e cefaleia. É hemorragia intraparenquimatosa ou relacionada com hemorragia hipertensiva que atinge os gânglios da base (putâmen é o mais comum) e outros locais mais comum é o tálamo, ponte e cerebelo Caso 4 - Trombose Venosa Cerebral Cefaleia, jovem, usa ACO e pode ter causa trombótica. **Sempre pedir TC com contraste! Há sinal do delta vazio (setas verde) e o seio transverso tem material sem realce → está branco porque tem falha no enchimento. Seta azul - Imagem após contraste. Está normal . Seta verde - Não está branco dentro do triângulo/delta, porque tem um coágulo que impede que o contraste fique branco na imagem. Se trombose, em casos de casos típicos, de mulher, jovem e em uso de ACO, pensar em lesões neoplásicas. Além disso, se tiver TEP, também pensar em CA. É frequente o paciente oncológico ter trombofilias, TEP, trombose arterial ou venosa. Caso 5 - Cefaleia pós-trauma. Cefaleia progressiva e piorando. Procurar por hiperdensidade (branco), há 2 padrão de hemorragia intracraniana (extra-axial, fora do parênquima), em meia lua e acompanha o parênquima. Subdural (esquerda) → Como o subdural está abaixo da dura, ela ultrapassa as suturas cranianas. Sutura é o ponto de junção do osso frontal e ao nível do frontal com temporal e parietal. Epidural (direita) → Entre a dura e o periósteo, ao chegar na sutura, não ultrapassa, fecha na sutura. É uma descrição usada em questões, “questões hemáticas hiperdensas que não ultrapassam a dura-mater”, hiperdensidade em meia lua. Imagem esquerda: Hematoma Epidural → não ultrapassa a sutura (biconvexa) Imagem direita: Hematoma Subdural → ultrapassa sutura. SP3 - AVC Irrigação cerebral: anterior, média e posterior ● ACA: porção anterior medial do lobo frontal. (EM VERDE) ● ACM: Frontal, temporal e parietal; (EM VERMELHO) ● ACP: Lobo occipital, base do temporal e fossa posterior (tronco e cerebelo). O local mais acometido é a A. cerebral média. Tem maior território e é o mais acometido que pega a parte frontal, temporal e parietal. Imagem: TC sem contraste. sinais de lesão aguda do AVC isquêmico (é o mais frequente 80% dos casos). Vejo hiperdensidade da A. cerebral média esquerda no segmento M1 (seta amarela) do trombo dentro do vaso, que é o AVC é a interrupção do fluxo. Há sinal mais precoce que é é o sangue trombosado dentro do vaso. Sinal da alça insular. Tenho a ínsula com o córtex insular preservado . Há uma perda de sinal, que é um dos primeiros sinais a aparecer (agudo). TC Crânio - pós trombólise 2h após início dos sintomas. Infarto mais maduro no córtex perisilviano esquerdo, mostrando claramente a "perda do sinal da alça insular". Também é notável o endireitamento do sulco Sylviano, que pode ser visto ocasionalmente. ● Local começa sofrer isquemia e começa a ter edema com inundação líquida e começa a apagar. No lado esquerdo da imagem, o córtex está denso e o meio está hiperdenso. Na seta, tem perda da diferenciação branco-cinzenta, não consigo descrever igual ao lado contralateral. Tem um efeito de massa/edema. RMN de difusão é o mais sensível para AVC isquêmico. O infarto respeita os territórios dos vasos. ● Imagem esquerda (1) - Restrição à difusão em território da artéria cerebral posterior: Lobo occipital, base do temporal e fossa posterior (tronco e cerebelo). ● Imagem do meio (2) Restrição à difusão em território da artéria cerebral anterior: porção anterior medial do lobo frontal ● Imagem da direita (3) - Restrição à difusão em território da artéria cerebral média: Frontal, temporal e parietal; AVC hemorrágico ● Clássico do AVC hipertensivo que pega o putamen dos gânglios da base. É típico de AVC hipertensivo. ● Tem sequela (seta amarela) que pegou o putamen. ● Material hiperdenso nodular com fino halo de edema na região dos gânglios da base à direita inferindo hemorragia aguda. Paciente hipertenso e meia-idade. É uma hemorragia hipertensiva. ● Controle evolutivo - mesmo paciente. Área com atenuação liquórica / redução volumétrica no putâmen direito, compatível com encefalomalácia. Após 1 ano. O sangue foi reabsorvido no putamen, ficou uma cavidade liquórica e o ventrículo dilata. Ficou uma sequela crônica. Não sei dizer se é resultado de isquemia ou AVC hemorrágico só por essa imagem (a que tem a seta vermelha de baixo), falamos sequela de insulto vascular. faz como um efeito de massa. SP4 - MENINGITES ● Piogênica é mais complicada. ● VIRAL é a mais comum e menos agressiva. Ex: Herpes zoster é agressiva noentanto. ● Bacteriana: ○ RN: estreptococo B ○ 7 anos e adultos: S. pneumoniae, N. meningitidis e H. influenzae. Todos tem vacina, se lembrar disso. ● Viral: família do Herpesvírus (95% dos casos, causa encefalite herpética), Epstein-Barr, influenza e raiva. ● TC pode não mostrar muita coisa.RMN é mais sensível. ● O primeiro sinal de meningite pode ser a hidrocefalia (aumento dos ventrículos). Imagem: Hidrocefalia obstrutiva. Dilatação extensa dos espaços ventriculares. Apagamento dos sulcos. Direita: Pode ter realce que indica processo inflamatório. Realce leptomeníngeo. Todo o plano meníngeo está realçando. Esquerda: normal. E as outras estão realçadas, tenho hiperemia e inflamação. Complicações da meningite piogênica que formam pus e tem coleções extra-axiais (epidural) que estamos vendo que restringe difusão, forma coleção e tem efeito compressivo sobre o parênquima. Pode evoluir ou não para formar abscesso. ★ Evolução da Meningite = começa com Hidrocefalia → Realce (inflamação e hiperemia) → Coleção extra-axial de pus/piogênica → Complicações (Cerebrite que pode evoluir para abscesso e empiema) Cerebrite/Abscesso ● Pode evoluir ou não para formar abscesso, que é um DX diferencial de realce anelar. Ex. Infarto após 2 meses pode ter realce anelar. ● Tem um realce (contorno branco) da parede do abscesso com conteúdo líquido (preto) e edema (preto ao redor do realce nodular). Vejo os sulcos normais embaixo e acima tem apagamento dos sulcos devido apagamento do parênquima. Cerebrite é uma evolução de longo prazo com cicatriz preto (4 imagens abaixo): ● 1a imagem: Nódulo com realce anelar no lobo frontal esquerdo. Formou uma área encapsulada com realce da parede e o conteúdo interno sem realce. Sem informações, você diria que é um nódulo e poderia dizer que seria neoplásica. Mas nesse caso, tem uma história amarradinha. ● 2ª imagem: Intensa restrição à sequência de difusão. Há restrição de difusão (brilho intenso) porque é cheio de células e de debris que promovem a restrição de difusão. Dx → metástase. ● 3ª imagem: Controle pós tratamento com nódulo residual. Fez tratamento e após 6 semanas, é uma imagem pós-contraste, sem conteúdo líquido, cavidade diminui e ficou um nódulo com realce ● 4a imagem: Pequeno foco hipodenso remanescente, sem realce após 1 ano. Sem sintomas, mas é uma sequela. Empiema (complicação rara) ● Coleções de pus que podem ocorrer tanto no espaço subdural (+ comum) quanto no epidural. ● Em lactentes e em crianças costumam ser secundários a meningite bacteriana. ○ Em crianças jovens: otite, mastoidite e meningite, celulites periorbitárias. ○ Em crianças mais velhas e em adultos: infecções paranasais ● Exames de imagem são essenciais para o diagnóstico precoce → entram e formam um orifício de trepanação e o cirurgião vai ter que drenar. ● A TC sem contraste pode ser normal ou mostrar uma coleção extra-axial hipodensa que apresenta realce periférico e delineamento da lesão. C/ contraste ajuda muito. ● A RM é a modalidade de escolha para a avaliação. MENINGITE TUBERCULOSA ● Disseminação hematogênica para o SNC. ● 80% dos casos envolve a leptomeninge ● pode acometer todas as faixas etárias → Pico 0 á 4 anos. ● Fatores predisponentes: AIDS, DM (fica predisposto a ter várias infecções, como pielonefrite granulomatosa em DM descompensada, com predisposição a infecções feias) e imunossupressão. ● Imagem ○ TC sem contraste - usualmente normal. ○ Hidrocefalia (70%). ○ Infartos (arterite) - é comum ter processos inflamatórios dos vasos que promovem infarto no parênquima. ○ Realce liso ou nodular (tem que amarrar toda a história para ver se é cancer ou meningite TB) predominando nas cisternas da base e fissuras, nervos cranianos (aparece alteração sensorial) ○ Ventriculite ○ Tuberculoma Não tem nada na imagem que diferencia se é meningite tuberculosa ou piogênica. Sempre começa com hidrocefalia e tem que juntar outras informações para chegar na causa. É feito punção do líquor para chegar no qual bicho que está ali. TC: dilatação das cavidades ventriculares e sinais de transudação liquórica. 1a imagem: tem dilatação de cavidades ventriculares e sinais de transudação liquórica, é igual às anteriores. Tem contorno borrado, hipoatenuação da substância branca, hidrocefalia, redução dos sulcos periféricos. RM: dilatação das cavidades ventriculares e sinais de transudação liquórica. 2a imagem: T2, líquido branco, os ventrículos estão dilatados, a lâmina branca é o mesmo achado, que é o líquido penetrando o parênquima que é a transudação liquórica. Imagens de evolução da meningite bacteriana: Lesão osteolítica espondilodiscal na coluna torácica T7-T8 com componente inflamatório em partes moles adjacentes Imagem Esquerda: TC de tórax com contraste, coração cheio de contraste, tem um pouco de derrame pleural nos dois lados, há lesão de partes moles adjacentes e do corpo vertebral. Imagem Direita: ao lado do corpo vertebral, no corte sagital, tem lesão da coluna vertebral, tem esclerose óssea, destruição do platô e do disco. Pode ocorrer por diversas: neoplasias, infecção tuberculosa de coluna vertebral (sempre tem que ter na mente como dx diferencial) e espondilitis bacterianas vertebrais. Tuberculoma Cerebral (2o ou não a MT) ● Comum em área endêmica da TB ● Reação granulomatosa e necrose caseosa focal ● TC: uma ou mais lesões nodulares de aspecto expansivo ou levemente hiperdensas, arredondadas, com margens lobuladas, edema adjacente, realce sólido ou periférico, +/- calcificação central. ● RM: nódulo associado a edema. Conteúdo sólido ou líquido, com ou sem realce, com ou sem restrição de difusão → mesmo padrão de realce da TC. ● Imagem 1: lesão perto do ventrículo no corno temporal, com realce com contraste. ● Imagem 3: realce toda homogênea, então não é só líquido. ● Imagem 4: lesão com edema, é difícil falar que é tuberculoma, precisa de uma história para sugerir e precisa de biópsia. Meningites virais ● Encefalite herpética/necrotizante do HSV-1 → GRAVE. ○ Afinidade pelo sistema límbico. ● Pega o lobo temporal, geralmente unilateral. ● Pode ter área de hemorragia → parênquima c/ focos brancos. ● RMN é o exame de escolha → Sequência de difusão (imagem esquerda -DWI). Realce nos giros corticais. ● Imagem da direita: T2 → lobo temporal direito edemaciado com hiperdensidade e apagamento dos sulcos. ● Se sobreviver → cicatriz fica um buraco (parênquima atrofiado, reduzido de tamanho com gliose, preenchido por líquido). SP5 - DOENÇAS DESMIELINIZANTES ● Alvo principal: dano evolutivo na bainha de mielina e oligodendrócitos → É a substância branca do axônio que propicia a rápida transmissão da sináptica. ● Investigação por Imagem: RNM encéfalo e medula → estudo por ressonância do neuroeixo. ● Causas: ○ Infecciosa: Leucoencefalopatia multifocal progressiva - LEMP - vírus JC ○ Inflamatória: autoimune - EM, Neuromielite óptica, ADEM - encefalopatia multifocal aguda disseminada ○ Tóxico-metabólica: uso de drogas, mielinólise pontina (complicação do aumento rápido no sódio sg). ● Apresentação clínica: Isolada ou polissintomática (caso da esclerose múltipla) ● Padrão: Focal ou Multifocal ● Localização: Cérebro, medula ou sistema nervoso periférico ● Gravidade: Assintomática a grave ESCLEROSE MÚLTIPLA ● Normalmente acomete o Encéfalo e medula ● Causa desconhecida → Processo imunomediado (HLA-A) no qual fatores ambientais (região subtropical, infecções) atuam em indivíduo suscetível. Hereditariedade. ● Epidemiologia: Doença desmielinizante comum do SNC e em jovens (20 – 40 anos), mulher caucasiana. ● 85% inicia com síndrome clínica isolada, envolvendo nervo óptico, tronco ou medula. ○ Remitente Recidivante: 70-80%. Sintomas evoluem, estabilizam e melhoram. ○ Secundária progressiva: disfunções persistem e pioram entre as recidivas (85% dos RR). ○ Primária progressiva: 10% - progressão da doença sem intervalo. Localização ● 90% - SUPRATENTORIAL: Predomina do mesencéfalo para cima. ● 10% - INFRATENTORIAL (maioria em crianças).Atinge o cerebelo. Se no trigêmeo, favorece o diagnóstico. ● Acomete a substância branca Profunda: Perivenular – dedos de Dawson – aspecto digitiforme. Diagnóstico: clínica + achado de imagem (RNM) + LCR ● Critérios de Disseminação de espaço: ○ Tem 1 ou mais lesões na ponderação T2 em duas de quatro áreas do SNC: ■ Justacortical/intracortical ■ Periventricular ■ Infratentorial (menos comum) ■ Cordão espinhal ● Critério de disseminação de tempo: no exame de imagem consegue ver se é lesão aguda ou mais antiga. Tem que ter 2 lesões em tempo diferentes. RNM → lesões típicas: Perda tecidual → desmielinização → redução da substância branca → aumento de sulcos e ventrículos devido à atrofia cerebral. LESÕES JUSTACORTICAIS - RM - Coronal FLAIR e coronal T2. Hipersinal justacorticais (envolvem as fibras em U → neurônios que ligam as regiões do córtex mostradas em cada ponta São bem enroladinhas na cortical. Local típico de acometimento. LESÕES PERIVENTRICULARES: RM - Sagital FLAIR. Lesões com hipersinal perpendicular à superfície do teto ventricular- trajeto de veias - “Dedos de Dawson”. Imagem direita: venografia - veias que entram na substância branca. Dedos de Dawson = lesão perpendicular ao epêndima ventricular = interface caloso-septal (septo pelúcido) Imagem esquerda: Realce da lesão. O realce estará presente por cerca de um mês após a ocorrência de uma lesão. Imagem direita: Lesões ovóides perpendiculares aos ventrículos → áreas de desmielinização ao longo das pequenas veias cerebrais que correm perpendicularmente ao epêndima dos ventrículos. Se hipersinal triangular ovalado → pode se pensar em EM. Outras doenças de substâncias brancas, não acometem a região periventricular na porção inferior dos lobos temporais. Se há realce, tinha lesão antes. O realce é outro achado típico na EM. Estas são imagens de um paciente que foi reexaminado 3 meses após o primeiro surto clínico. Os achados típicos neste caso são: ● Múltiplas lesões com realce. Algumas "tocam o córtex" e devem estar localizadas nas fibras em U. ● Essas lesões com realce são novas em relação ao exame inicial, uma vez que o realce de gadolínio só é visível por cerca de 1 mês. Portanto, esse achado é uma prova de disseminação no tempo. LESÃO INFRATENTORIAL: Manifestação infratentorial é menos comum e aparece na periferia do tronco encefálico, não tem lesão no centro. Imagem: Lesão na altura do nervo trigêmeo. LESÃO MEDULAR: Ovóide, Excêntrica → mais periférica, pequenas e localizada. ● Extensão inferior a 2 corpos vertebrais - pega + a torácica e cervical. ● Pouca nitidez entre substância branca e cinzenta Uma lesão da medula espinhal juntamente com uma lesão no cerebelo ou tronco cerebral é muito sugestiva de EM. LESÃO TUMEFATIVA: Padrão de realce de anel aberto incompleto (massa intraparenquimatosa com borda hipodensa).Tem uma borda que não realçou (baixo sinal e baixo CBF) são todos indicativos de desmielinização. Confunde com lesão neoplásica, entretanto tem grande lesão intraparenquimatosa com menos efeito de massa do que seria esperado pelo seu tamanho. NEURITE ÓPTICA - primeiros surtos de EM. Se só ela → síndrome clínica isolada. Fazer RNM ● Edema do nervo óptico em segmento curto intra-orbital (setas). Comparar com a imagem contralateral (bola vermelha). É uma inflamação do nervo óptico. ● 50% dos pacientes com EM tem. ● Paciente com dor a movimentação do olho, diminuição da visão unilateral. BLACK HOLES - cavidades por morte neuronal que não realçam ao contraste. tem lesão com centro escuro preto (morte neuronal) e um halo de hipersinal branco (destruição da mielina) ao redor. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ● Lesões da substância branca / pequenos vasos / microangiopatias - As lesões periventriculares são mais cêntricas e em lacunas e não acomete a medula nem o tronco. ● Neuromielite Óptica → Pega nervo (neuro) e medula (mielite). Doença desmielinizante inflamatória autoimune contra canais de aquaporina-4 (canais astrocitários que regular teor hídrico neuronal). Mulheres, afrodescendentes e indianas. Perda visual aguda bilateral (porque pode pegar o quiasma optico). Lesões difusas ao redor de todo o sistema ventricular. A desmielinização da medula espinhal é extensa, estendendo por 4-7 segmentos vertebrais com cordão central envolvido (imagem). É possível dosar anticorpos.