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30 Tumores ósseos malignos e lesões metastáticas Alexandre David Felipe Birriel Luiz Alimena Mesmo não sendo patologias comuns, os tumores ósseos e as lesões pseudotumorais não são raras. ortopedista deve desconfiar, saber reconhecer e conduzir da maneira correta esse tipo de lesão. Muitas lesões não são verdadeiros tumores, mas hamartomas ou displasias, porém, a Organização Mundial da Saúde (OMS) assim as enquadra por apresentarem comportamentos e evoluções semelhantes. Sendo muitas dessas lesões de tendência evolutiva e algumas de evolução letal, é de fundamental importância a postura médica ao deparar-se com a patologia, principalmente se 0 profissional não está habituado a tratá-las. Inúmeros casos têm evolução desfavorável devido às condições sociais, econômicas e culturais próprias do Brasil; contudo, há casos que evoluem mal em função de uma conduta médica inicial inadequada. A demora na realização de uma biópsia óssea pode ser prejudicial, mas uma biópsia mal realizada é pior ainda, podendo indicar uma amputação em um paciente que poderia se beneficiar de uma cirurgia preservadora de membros. diagnóstico precoce, assim como em outros tipos de neoplasias, é a chave para um bom resultado de tratamento. No passado, a possibilidade de cura local era obtida mediante amputações ou desarticulações. Contudo, 80% dos pacientes com tumores ósseos primários malignos acabavam falecendo da doença em função de micrometástases circulantes. Nos últimos 30 anos, em função dos protocolos de quimioterapia que podem aniquilar as células tumorais circulantes e as do foco primário, os índices de cura subiram, variando entre 50 e 70%. A atuação da quimioterapia associada aos métodos de imagem mais precisos, como a ressonância magnética (RM) e a tomografia computadorizada (TC), permitiu a realização de cirurgias preservadoras de membros, cada vez com maior frequência. houve benefício até mesmo com os tumores não sensíveis à quimioterapia, pois fomentaram a experiência crescente dos cirurgiões, no sentido da preservação de segmentos. Tumores ósseos representam menos de 1% de todos os tumores diagnosticados. Nos Estados Unidos, as estatísticas apontam para cerca de 10 casos novos de tumores ósseos primários malignos por ano a cada milhão de habitantes. Entre eles, 0 mieloma é 0 mais frequente, seguido por osteossarcoma, condrossarcoma e sarcoma de Ewing. Contudo, se forem considerados todos os tumores ósseos malignos, os secundários ou metastáticos são os mais frequentes, sobretudo os oriundos de mama, próstata, pulmão, rim e tireoide. Nesses locais citados, 0 conceito de cura pela atuação ortopédica evidentemente não se aplica, devendo 0 ortopedista preocupar-se mais com as reconstruções do esqueleto, mormente com métodos que se mantenham durante a sobrevida do paciente. Entre os tumores benignos, os mais frequentes são fibroma não ossificante, osteocondroma, condroma, tumor de células gigantes e osteoma osteoide. Nas lesões pseudotumorais, cisto ósseo simples, granuloma eosinofílico e 0 cisto ósseo aneurismático são os que mais ocorrem. Nos dois últimos grupos em que a curetagem simples da lesão levava a um índice muito elevado de recidiva (cerca de 40%), a terapia local adjuvante reduziu essa taxa a menos de 10%. DIAGNÓSTICO Diagnóstico clínico Geralmente, diagnóstico de tumor ósseo não é difícil. Porém, deve-se ter em mente que lesões metabólicas e infecciosas podem ter um comportamento que mimetize um tumor ósseo, e isso precisa ser considerado pelo ortopedista que primeiro atenda paciente. Os tumores benignos costumam acometer indivíduos nas três primeiras décadas da vida ou aparecem como achado radiológico de uma lesão antiga. Sua tendência, em regra, é para a involução (FIG. 30.1).Tumor cels. gigantes Fibroma desmoide Encondroma Encondromatose Osteoblastoma Cisto ósseo aneurismático Condro blastoma Osteocondroma Fibroma condromixoide Osteoma osteoide Displasia fibrosa Cisto ósseo simples Granuloma eosinofílico Exostoses múltiplas Idade 10 20 30 40 50 FIGURA 30.1 > Os tumores ósseos benignos são mais frequentes nas primeiras décadas da vida. Os tumores malignos acometem qualquer idade, ainda que cada tipo prefira uma determinada faixa etária (FIG. 30.2). Sua tendência é evolutiva e tem a capacidade de emitir metástases.MTT Cordoma Mieloma Condrossarcoma Histiocitoma fibroso maligno Linfoma do OSSO Adamantinoma Fibrossarcoma Osteossarcoma paraosteal Osteossarcoma Ewing 10 20 30 40 50 60 70 80 Idade FIGURA 30.2 > Os tumores ósseos primários malignos têm ocorrência em diversas idades da vida. As metástases preferem indivíduos acima dos 40 anos. Qualquer dor, atraumática ou não, que não ceda aos métodos convencionais de tratamento, como repouso e anti- inflamatório, deve ser considerada como possibilidade de tumor ósseo. trauma, em geral, é referido como fator causal em 30% dos casos, mas sabe-se que esse fator é somente "descobridor" de uma lesão subjacente pré-existente. Em uma escala de 0 a 10, a dor nas lesões malignas costuma variar de seis a nove. As benignas estão entre dois e quatro ou são indolores. No Brasil, os tumores malignos são descobertos com uma média de três a seis meses do sintoma inicial. Os benignos são entre seis e 12 meses do início ou através de achado radiológico. Nos malignos, esse tempo é intoleravelmente longo e deve-se a inúmeros fatores, inclusive médicos, como atraso na investigação e conduta ou no encaminhamento tardio a serviço de referência oncológica. Esse tempo faz com que sarcomas passem de localizados a sistêmicos, com prognóstico bem reservado. "inchaço" é queixa frequente, mas pode estar mascarado nas lesões profundas. A fratura patológica pode ser primeiro evento que leva indivíduo ao ortopedista. Essa é uma condição que ocorre com mais frequência nas metástases ósseas e no cisto ósseo simples. Quando ocorrer em um sarcoma primário, há forte comprometimento do tratamento e do prognóstico. A febre pode estar presente no sarcoma de Ewing e na osteomielite aguda. A conduta nos dois casos é tão díspar que deve estar na memória do ortopedista. A diminuição da mobilidade e da força é mais frequente nas lesões próximas à articulação. emagrecimento está presente nos sarcomas já sistêmicos e, muitas vezes, nas metástases. ATENÇÃO! História de doença local prévia ou doença em outro local, tratada ou não, pode sugerir doença mais agressiva local ou metástase de carcinoma. Ao exame físico, os achados averiguados são aumento de volume, dor à palpação, estado e temperatura da pele, cicatrizes, mobilidade articular e efusão articular, principalmente. O aumento de volume pode estar mascarado até atingir grande tamanho, como ocorre na pelve, na coxa proximal e no ombro. Os tumores malignos, com volumes maiores que 300 cm³, têm muito mau prognóstico. A dor só é grande nos sarcomas de alto grau. Isso faz com que muitos pacientes demorem a procurar atendimento médico. Nos tumores benignos, pode estar ausente. Nas lesões de crescimento rápido, a pele pode apresentar-se lisa, brilhante e com rede venosa aumentada. calor local é maior nos sarcomas de alto grau, mas costuma ser mais baixo que em uma infecção aguda. sarcoma de Ewing pode ser uma exceção. A presença de cicatrizes relacionadas à lesão pode indicar biópsia ou cirurgia prévia, algumas vezes prejudicando planejamento final de tratamento. A limitação de mobilidade articular ocorre, muitas vezes, nas lesões epifisárias, bem como em algumas metafisárias. A efusão articular apresenta um dilema, pois tanto pode ser hiperérgica como significar invasão articular.Diagnóstico por imagem A radiografia continua sendo 0 melhor exame de imagem para 0 diagnóstico dos tumores ósseos. É 0 que fornece ao médico 0 maior número de dados que apontam a condição. A radiografia mostra: Local da lesão no esqueleto (alguns tumores apresentam-se em longos, e outros, em chatos). Local no osso acometido (a maioria está na metáfise, enquanto outros apresentam-se ou são exclusivos da epífise ou da diáfise). Densidade da lesão (lítica, blástica ou mista) e calcificações intralesionais. Bordas calcificadas (finas, largas), ou não, nas lesões geográficas, e ausência de bordas nas lesões permeativas. Estado da cortical (erodida, insuflada, destruída). Reação periosteal (em "raios de sol", enevoada, em "capas múltiplas") grosseira ou fina e interrompida ou contínua. Estado da fise (íntegra, penetrada ou destruída). Número de lesões (única ou múltipla). Fratura patológica ou estado pré-fraturário. Cada tumor ou lesão pseudotumoral tem características próprias, podendo apresentar, de maneira constante, vários desses sinais descritos (FIGS. 30.3 e 30.4). JATE FIGURA 30.3 > Lesão geográfica bem definida, osteolítica, com borda esclerótica. Leve expansão e afilamento cortical lateral, em fêmur proximal; características de benignidade.PSD 916+2 FIGURA 30.4 > Lesão permeativa de limites imprecisos, osteolítica, medular, com destruição da cortical lateral, expansão lateral e posterior, com pouca ossificação no fêmur distal; características de malignidade. A TC e a RM são também exames para estudo local dos tumores, mostrando melhor os seus limites periféricos e no canal medular, além de propiciar um estudo mais completo devido aos inúmeros cortes que proporcionam nos diversos planos. A TC é mais empregada para 0 estudo dos tumores cujo componente calcificado é maior (FIG. 30.5). A RM mostra melhor as partes moles periféricas e canal medular (FIG. 30.6), além de poder sugerir, com técnicas apropriadas, 0 tipo de tecido que compõe 0 tumor. A B 82 R FIGURA 30.5 A Lesão diafisária de tíbia com esclerose exuberante. TC em corte axial revelando nidus de osteoma osteoide.SIR Hospital Mae de Deus THALES MARIANTE DE M 11 54328 16 Jun 01 12:13:30 PM Mag = 1.0 FL: ROT: FIGURA 30.6 > RM de lesão do fêmur distal, mostrando com detalhes os limites proximal e distal e leve expansão para as partes moles. A cintilografia é um exame que aborda 0 estado dinâmico da lesão, mais no sentido da resposta do hospedeiro ao tumor do que da agressividade da lesão. É usada para 0 estudo local, mas principalmente para a investigação de outras lesões no esqueleto, do mesmo tumor ou de metástases de carcinomas. A arteriografia, apesar de menos usada, ainda tem valor, sobretudo nas regiões como OCO axilar, região inguinal, poplíteo e outras dobras. Deve ser realizada em dois planos. Os tumores de alto grau tendem a rechaçar os vasos, enquanto os de baixo grau tendem a englobá-los (FIG. 30.7).FIGURA 30.7 > Arteriografia revelando o rechaçamento inferior dos vasos axilares, em lesão proximal de úmero. Como pulmão é local preferencial de disseminação dos sarcomas, a radiografia e a TC de pulmão são os exames de escolha para a investigação de metástases, em primeiro lugar (FIG. 30.8). T.A.S 18+2 MTT A B FIGURA 30.8 A Radiografia de tórax com grande lesão metastática no ápice do pulmão esquerdo. TC mostrando lesões metastáticas de osteossarcoma em ambos os pulmões. Lesões menores que 1 cm são de difícil detecção na radiografia. Diagnóstico laboratorial 0 laboratório é de pouca utilidade no diagnóstico dos tumores ósseos. Vários testes são positivos, mas inespecíficos, pois estão alterados em muitas outras patologias. Podem ser citados os seguintes testes: hemossedimentação elevada, proteína C-reativa elevada, fosfatase alcalina elevada e hemoglobina sérica baixa. Outros são um pouco mais específicos, como desidrogenase láctica elevada no sarcoma de Ewing e no osteossarcoma. Poucos são bem específicos, como eletroforese de proteínas com "pico" em gamaglobulina no mieloma e antígeno prostático elevado no carcinoma de próstata metastático ou não. Diagnóstico histológico A biópsia define 0 diagnóstico em quase 100% dos casos. Algumas lesões não requerem biópsia, tal a evidência clínica e radiológica que aponta para diagnóstico correto. Elas são tratadas ou observadas sem necessidade desse exame.Contudo, a maioria das lesões exige a realização de biópsia. A questão recai, então, em quando, onde, como e quem a realiza. ATENÇÃO! ideal é fazer a biópsia após terem sido feitos os exames de imagem, pois, usualmente, apontam para melhor local a fazê-la. Entretanto, às vezes, em função de atrasos ou de não serem necessários exames mais elaborados, a biópsia pode ser feita após a radiografia simples. Estudos multi-institucionais revelam que as biópsias realizadas em hospitais gerais levam a erros de diagnóstico e de conduta muito maiores que em hospitais de referência oncológica, inclusive gerando amputações desnecessárias e prejudicando prognóstico. Biópsia por agulha (FIG. 30.9) ou de forma aberta é uma decisão a ser tomada levando-se em conta que a quantidade de tecido deve ser representativa. Com patologista experiente, a maioria das lesões pode ter biópsia com agulha, pois o índice de positividade é de cerca de 90%. Se a dúvida de diagnóstico for grande, a biópsia aberta tem melhor indicação, pois poderá colher maior amostra de tecido. A incisão deve ser a menor possível, mais diretamente na lesão, longitudinal nos membros, além de fugir de vasos e nervos importantes. A dissecção deve ser evitada, assim como a colocação de drenos. trajeto da biópsia é considerado contaminado do ponto de vista oncológico e deve ser ressecado quando houver cirurgia definitiva, em bloco com a peça operatória. FIGURA 30.9 > Agulha de biópsia com diâmetro de 2 mm, própria para biópsias ósseas, com amostras colhidas por esse instrumento.ATENÇÃO! ideal é que a biópsia seja realizada pelo cirurgião ou membro da equipe que vai realizar a cirurgia. Ele colocará a incisão no trajeto imaginário da cirurgia definitiva, evitando ressecções desnecessárias de tecidos sadios. A morbidade certamente será menor. A pressa na realização da biópsia não deve ser confundida com atropelo. CLASSIFICAÇÃO Classificação histológica A OMS classifica os tumores ósseos e as lesões pseudotumorais pelo tipo histológico predominante nos diversos tipos. A última revisão, de 2013, classifica-os da seguinte forma:¹ Tumores osteogênicos Benigno Osteoma Osteoma osteoide Intermediário (localmente agressivo) Osteoblastoma Maligno Osteossarcoma central de baixo grau Osteossarcoma convencional Osteossarcoma condroblástico Osteossarcoma fibroblástico Osteossarcoma osteoblástico Osteossarcoma secundário Tumores condrogênicos Benigno Osteocondroma Condroma Encondroma Condroma periosteal Osteocondromixoma Exostose subungueal Osteocondromatose parosteal bizarra Condromatose sinovial Intermediário (localmente agressivo) Fibroma condromixoide Tumor cartilaginoso atípico/condrossarcoma de grau I Intermediário (raramente metastático) Condroblastoma Maligno Condrossarcoma de graus II e III Condrossarcoma desdiferenciado Condrossarcoma mesenquimal Condrossarcoma de células clarasTumores fibrogênicos Intermediário (localmente agressivo) Fibroma desmoplástico do Maligno Fibrossarcoma do OSSO Tumores fibro-histiocíticos Histiocitoma fibroso benigno/fibroma não ossificante Neoplasias hematopoiéticas Malignas Mieloma de células plasmáticas Mieloma solitário do Linfoma não Hodgkin do Tumores osteoclásticos de células gigantes Benigno Lesão de células gigantes dos curtos Intermediário Tumor de células gigantes do Maligno Malignidade em tumor de células gigantes Tumores notocordais Benigno Tumor notocordal benigno Maligno Cordoma, NOS Cordoma condroide Cordoma desdiferenciado Tumores vasculares Benigno Hemangioma Intermediário (localmente agressivo, raramente fazendo metástase) Hemangioma epitelioide Maligno Hemangioendotelioma epitelioide Angiossarcoma Tumor miogênico Maligno Leiomiossarcoma do Tumores lipogênicos Benigno Lipoma do OSSOMaligno Lipossarcoma do OSSO Tumores de natureza neoplásica indefinida Benigno Cisto ósseo simples Displasia fibrosa Displasia osteofibrosa Hamartoma condromesenquimal Doença de Rosai-Dorfman Intermediário (localmente agressivo) Cisto ósseo aneurismático Histiocitose de células de Langerhans Monostótico Poliostótico Doença de Erdheim-Chester Miscelânia tumoral Sarcoma de Ewing Adamantinoma Sarcoma pleomórfico indiferenciado de alto grau do ESTADIAMENTO estadiamento dos tumores ósseos, proposto por Enneking e colaboradores,² em 1980, é adotado no mundo todo. Leva em conta comportamento biológico do tumor e a resposta do hospedeiro, bem como estado em que tumor se encontra no paciente (isolado, múltiplo ou metastático). comportamento aqui citado refere-se à clínica, radiologia e histopatologia juntas, não de modo isolado. Em geral, uma clínica agressiva corresponde a uma radiologia e uma patologia agressivas (grau 3 ou 4), mas nem sempre isso ocorre. A classificação de Enneking avalia justamente o conjunto dos três fatores, pois disso depende prognóstico, apontando o tratamento. Além do critério aqui descrito, a classificação baseia-se em três fatores: grau (G), local (T) e ausência ou presença de metástases (M). grau refere-se à intensidade de crescimento da lesão e divide-se em: Tumores benignos em geral (B). G1 (I) Tumores malignos de baixo grau. São os que crescem devagar, quase não dão sintomas. A radiografia revela destruição e invasão tópica indolente, muitas vezes com reacional ao redor. A histologia mostra boa diferenciação celular, com poucas mitoses e matriz distinta; metástases são raras ou aparecem tardiamente. G2 (II) Tumores malignos de alto grau. São os que crescem rápido, apresentando sinais e sintomas referidos ao início, de forma explícita. A radiografia mostra destruição tópica de aspecto permeativo, com destruição cortical, reação periosteal e invasão de tecidos vizinhos. A histologia é indiferenciada, com muitas mitoses, células aberrantes e matriz imatura. As metástases são frequentes. local (T) refere-se a se 0 tumor está ou não confinado a um espaço anatômico (compartimento) cercado por barreiras naturais. Divide-se em: TO Lesões benignas B1 e B2. São contidas por membrana, cápsula ou reacional. T1 Lesões malignas contidas em um compartimento (A) e algumas B3 (FIG. 30.10).FIGURA 30.10 > Lesão Apesar da insuflação, a lesão não ultrapassa os limites do periósteo e, portanto, segue sendo T2 Lesões malignas que saíram de seu compartimento original e invadiram outro ao redor (B) e algumas B3 (FIG. 30.11). SANTA DE PORTO SANTA CASA DE PORTO FIGURA 30.11 > Lesão IB. Condrossarcoma do púbis direito. Observa-se a invasão para os tecidos vizinhos, sendo, portanto, extracompartimental. A metástase (M), se estiver ausente, é classificada como M0, ou (III) se estiver presente. Conforme os fatores descritos anteriormente, os tumores benignos são classificados como: B1 (inativo ou latente) - Tumores assintomáticos, que costumam ser descobertos como achado radiológico ou por uma fratura patológica. A maioria não requer tratamento. B2 (ativo) - Tumores sintomáticos, com crescimento local lento e dor leve. A radiografia mostra lesão geográfica, com afilamento e/ou expansão cortical. 0 tratamento usual é curetagem associada à terapia adjuvante local. B3 (agressivo) - Lesões benignas que crescem rápido e dão sinais e sintomas muito claros, simulando, muitas vezes, uma lesão maligna. A radiologia revela muita destruição óssea, com expansão acentuada, contudo, na maioria das vezes, contida pelo periósteo. 0 tratamento pode ser intralesional com adjuvantes locais ou ressecção segmentar e reconstrução quando necessária.Os tumores malignos são classificados da seguinte forma: I (baixo grau), II (alto grau) e III (qualquer grau com metástase). Faz-se também a subdivisão A, quando é intracompartimental, ou B, se for extracompartimental. Muitas lesões malignas de alto grau intracompartimentais (IIA) ab initio aparecem na primeira consulta já como IIB, devido ao seu comportamento agressivo e/ou ao atraso no diagnóstico. Um exemplo típico dessa situação é o osteossarcoma convencional. Ele compromete tratamento e, algumas vezes, prognóstico. ATENÇÃO! Os tumores malignos apresentam ao seu redor um tecido reacional (pseudocápsula) que representa conflito entre tumor e hospedeiro. Os tumores malignos têm a característica de possuírem pequenos focos no tecido reacional, fato que deve ser levado em consideração no momento do tratamento cirúrgico. TRATAMENTO objetivo primário no tratamento dos tumores ósseos é a ressecção oncológica da lesão, ou seja, a eliminação de todas as células tumorais no hospedeiro. Para o perfeito entendimento de tal premissa, é necessária a compreensão dos critérios de MARGEM de ressecção. Diz-se que uma margem foi intralesional (como a curetagem) quando o tumor foi operado dentro do próprio tecido tumoral. Uma margem marginal é a que foi realizada extracapsular, para os tumores benignos, e através da zona reativa (na pseudocápsula), para os tumores malignos. Margem ampla refere-se àquela obtida além da zona reativa, já em tecido sadio e dentro do compartimento onde está tumor. A margem é chamada de radical quando ressecou todo(s) o(s) compartimento(s) onde se encontrava tumor (FIG. 30.12). Atente-se para 0 fato de que tanto uma cirurgia preservadora de membro quanto uma amputação pode comprometer a margem necessária, se mal realizada, em qualquer caso. B A D FIGURA 30.12 > Representação esquemática de um tumor no fêmur distal, extracompartimental. As linhas radiadas representam o tecido reacional perilesional. A linha A representa uma ressecção intralesional (como uma curetagem). A linha reproduz uma ressecção no tecido reacional e, portanto, marginal. A linha representa uma ressecção em tecido sadio,dentro do compartimento da lesão original, ou margem ampla. A linha D representa uma ressecção de todo(s) o(s) compartimento(s) onde a lesão está, isto é, radical. Os tumores benignos costumam ser seguidos sob observação (B1), tratados com margem intralesional e adju- vante local (B2 e B3), ou ressecados com margem marginal ou ampla, com ou sem reconstrução (B3). Outros métodos, como injeção de corticoide tópico e outros fármacos também são empregados em algumas lesões. Os tumores malignos primários, independentemente do grau, devem ser tratados com margem ampla ou radical. Com o avanço da quimioterapia e das técnicas cirúrgicas, a margem ampla tem sido a regra, ficando a margem radical para poucos casos, muito invasivos. Os sarcomas de alto grau são os mais beneficiados pela quimioterapia e são tratados dentro de protocolos que colocam a cirurgia usualmente entre dois períodos de tratamento quimioterápico. A quimioterapia feita antes da cirurgia é denominada quimioterapia neoadjuvante. Os sarcomas de baixo grau não costumam responder ao tratamento quimioterápico e são tratados apenas com cirurgia. A radioterapia fica restrita aos casos de ressecções inadequadas ou de acesso cirúrgico muito difícil. ATENÇÃO! Os tumores malignos secundários (metastáticos) e os sistêmicos (como mieloma) têm atuação óssea basicamente ortopédica, no sentido de melhorar a qualidade de vida do paciente. tratamento oncológico nesses casos fica aos cuidados de quimioterapia, hormonioterapia, transplante de medula e radioterapia, entre outros procedimentos. objetivo secundário do tratamento dos tumores ósseos é a reconstrução do aparelho locomotor. Às vezes, a reconstrução não é necessária, como ocorre nos ditos "dispensáveis", ou seja, aqueles que podem ser ressecados gerando um mínimo de disfunção. Entre os "dispensáveis" estão a fíbula proximal e média, a asa do ilíaco e mesmo todo ilíaco, as costelas e a escápula. A reconstrução, quando necessária, pode ser obtida de várias formas. Enxertos autólogos e homólogos, autoenxertos tumorais aniquilados por radiação, autoclavagem e outros métodos; sínteses de matriz óssea e/ou mineral, endopróteses, placas especiais, hastes cimentadas ou não, entre outros, estão no arsenal terapêutico do ortopedista oncológico. A escolha do método varia conforme a agressividade da lesão, com a perspectiva de vida e de crescimento do paciente. Como regra, procura-se uma solução que 0 paciente sobreviva, se possível, conservando máximo do segmento e da função do membro. Há situações em que muitos métodos de reconstrução servem para 0 mesmo problema, e esse dilema não tem resposta fácil. 0 paciente e a família, além de toda a equipe multidisciplinar, devem participar dessa decisão. Jamais deve ser uma indicação apenas do ortopedista. Devido à limitação da abrangência desta revisão, este capítulo limita-se apenas às lesões mais prevalentes e, portanto, àquelas que os ortopedistas em geral mais provavelmente se depararão em sua clínica diária. TUMORES ÓSSEOS MALIGNOS Osteossarcoma 0 osteossarcoma é um tumor ósseo maligno caracterizado pela formação direta de ou osteoide pelas células tumorais. Após 0 mieloma, é 0 mais frequente sarcoma primário do osso, com cerca de 20% dos casos. Abrange 0,2% das neoplasias malignas humanas, com dois a três casos novos para cada milhão de habitantes por ano. Seu pico de incidência é na adolescência, com predomínio (1,5:1) no sexo masculino. Dos casos, em torno de 75% estão na faixa etária entre os 10 e os 30 anos. É mais recorrente nas metáfises próximas ao joelho e ao ombro. osteossarcoma pode se desenvolver secundariamente em doença de Paget, infarto ósseo, osteomielite crônica, displasia fibrosa, osteogênese imperfeita, tumor de células gigantes, osteoblastoma e irradiação prévia. Esse tumor abarca uma larga variedade de lesões com características clínicas e patológicas distintas. Dois grupos fundamentais podem ser bem separados, os centrais (medulares) e periféricos (de superfície ou justacorticais). Por questões de prevalência, neste capítulo, será abordado apenas tipo central, "osteossarcoma central convencional", e periférico, "osteossarcoma parosteal". Osteossarcoma central convencional Esse é um osteossarcoma de alto grau de malignidade que surge na porção medular do OSSO e, rapidamente, destrói a cortical e invade os tecidos vizinhos. É a variante mais comum. Acomete mais as metáfises de fêmur distal, tíbia proximal e úmero proximal, podendo, também, acometer as diáfises e qualquer osso. Prevalece no sexo masculino. A maioria dos casos ocorre entre os 10 e os 20 anos, sendo infrequente abaixo dos 10 anos e muito raro antes dos 5 e após os 40 anos. Clinicamente, tem história de crescimento rápido, em semanas, com dor persistente de média intensidade e massa palpável de consistência óssea ou firme. Pele luzidia e lisa, com rede venosa aumentada, está presente nos casos mais avançados. Pode ocorrer aumento de volume articular hiperérgico ou por invasão tumoral, expondo 0 primeiro dilema cirúrgico do tratamento preservador de membro: ressecar intra ou extra-articular? A fratura patológica não é rara e apresenta segundo problema cirúrgico: deve-se amputar ou pode-se, ainda, tentar a preservação do segmento? Muitos pacientes comparecem já com comprometimento do estado geral, com emagrecimento,