DOENCAS CONGENITAS

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Principais Doenças 
Congênitas Respiratórias: 
 
Termos básicos: 
Mórula: bola de elulas formadas após 3-4 dias da 
fecundação. 
Blastocisto: tem a cavidade interna (blastocele), se 
implanta no útero. 
Gástrula: aparece logo depois e forma as 3 
camadas germinativas: 
Ectodema: pele, sistema nervoso. 
Endoderma: trato digestivo e respiratório. 
Mesoderma: músculos, ossos, circulação, rins e 
gônadas. 
Organogênese: diferenciação das camadas em 
órgãos. 
Importante: o sistema respiratório vem do 
endoderma. 
 
Formação dos pulmões e pleura: 
Semana 5: surge o broto brônquico, que se divide 
em —> brônquico direito (3 secundários) e brônquio 
esquerdo (2 secundários). 
O pulmão cresce dentro da cavidade corporal. 
Mesoderma esplâncnico: pleura visceral. 
Mesoderma somático: pleura parietal. 
 
Fases do desenvolvimento pulmonar: em 
semanas 
6-16: pseudoglanduar (parece glândula, inviável 
para a vida). 
16-26: canalicular (formam ductos alveolares, pode 
sobreviver na UTI). 
26 até o nascimento: secular (pneumocitos I e II 
surgem, barreira hematoaérea). 
32 até os 8 anos: alveolar (95% dos alvéolos 
amadurecem). 
Antenção: bebes muito prematuros sofrem por falta 
de surfactante (produzidos pelos pneumócitos II). 
 
Malformações Pulmonares: 
Origem: sempre embrionária. 
Sintomas podem aparecer ao nascer ou muito 
tempo depois. 
Se descobertas tardiamente —> complicações 
(infecção, insuficiência respiratória). 
 
Principais doenças congênitas pulmonares: 
Malformação adenomatoide cística: cistos/ 
bolhas no tecido pulmonar. 
Sequestro pulmonar: parte do pulmão sem 
conexão com brônquios, irrigada por um vaso 
sanguineo anômalo. 
Cisto broncogênico: perto da traqueia/brônquios. 
Malformações arteriovenosas (MAV) 
pulmonares: comunicação entre arterias e veias 
pulmonares, que leva a shunts. 
Displasia broncopulmonar: comum em 
prematuros ventilados/oxigenados. 
 
Complicações das malformações: 
• Hipertensão pulmonar (aumento da pressão 
das arterias dos pulmões). 
• Insuficiência respiratória (oxigenação 
sanguínea inadequada). 
• Infecções pulmonares. 
• Sangramentos. 
• Pneumotórax (açulo de ar entre as pleuras, 
causando colapso do pulmão). 
• Morte. 
 
 
Sintomas mais frequentes: 
• Dispneia, cianose, taquipneia. 
• Tosse, infecção respiratória de repetição. 
• Hemoptise, dor torácica. 
• Insuficiência cardíaca (quando há 
sobrecarga circulatória). 
Diagnóstico: 
Pré-natal: ultrassom, ressonância fetal e 
aminocentese. 
Pós-natal: exame físico, RX de tórax, TC, ECO, 
broncoscopia, arteriografia. 
 
Atresia esofágica: 
Defeito em que o esôfago não é continuo. 
Diagnóstico: não passa sonda gástrica —> pára na 
“bolsa”. 
RX confirma: tudo parado. 
Muito associada à fístula traqueoesofágica. 
 
Fístula traqueoesofágica + atresia esofágica: 
Mais comum: ligação traqueia esôfago distal. 
Pode ter atresia proximal + fístula distal. 
Problema: ar vai para o estômago + aspiração 
pulmonar —> pneumonite grave. 
 
 
 
 
Sindrome da Angústia Respiratória (SAR) 
neonatal: 
Ocorre em prematuros ( alta mortalidade. 
Hoje —> suporte ventilatório + surfactante exógeno 
salva muitos bebês. 
 
Informações adicionais: fatores externos. 
• Drogas. 
• Álcool. 
• Cigarros. 
• Farmacos. 
Podem alterar a morfologia fetal. 
 
Drogas e gravidez: 
Não se provou que álcool, cigarro, antibióticos ou 
plantas medicinas aumentarem malformações 
estruturais especificas de pulmão. 
Mas muito medicamento tem risco teratogênico. 
 
Álcool e gravidez: 
Síndrome alcoólica fetal: 
Atraso no crescimento. 
Atraso neuropsicomottor e QI baixo. 
Dismorfismos faciais: microcefalia, microftalmia, 
filtro nasal apagado, maxilar pequeno. 
 
Complicações do cigarro: para o feto. 
Crescimento uterino restrito. 
Problemas respiratórios. 
Hipoxia crônica. 
Anomalias orofaciais. 
Morte súbita infantil. 
Redução do fluxo placentário. 
Complicações do cigarro: para a mãe. 
Doenças cardiovasculares. 
Cânceres. 
Osteeoporose/fraturas. 
Gravidez ectópica. 
Aborto. 
Placenta prévia. 
Polidrâmnio.