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AHAI AHAI POR ANTICORPOS QUENTES AHAI POR ANTICORPOS FRIOS (Doença da aglutinina fria ou Crioaglutinina) HPF HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA AO FRIO Sistema imune produz autoanticorpos contra antígenos da membrana dos eritrócitos, marcam para a destruição, o que leva à sua destruição prematura (hemólise). Primária = idiopática Secundária = lúpus, infecções, linfoma, leucemia, ou medicamentos (ex. metildopa) Tipo de hemólise predominante: Extravascular → ocorre principalmente no baço e fígado, pois os macrófagos do sistema reticuloendotelial fagocitam os eritrócitos marcados por IgG ou complemento Exames Lab= Reticulocitose Aumento de bilirrubina indireta e LDH Redução de haptoglobina Obs: Haptoglobina -Hemólise intravascular = Muito diminuída -Hemólise extravascular = Levemente diminuída ou normal Mais comum — 70 a 80% dos casos desencadeada por exposição ao frio. Comum crianças, pós-infecção viral. Lento e progressivo Agudo ou crônico Episódico, pós-frio Anticorpo = IgG Anticorpo = IgM Anticorpo = IgG anti-P Fisiopatologia = Fagocitose por macrófagos do baço O organismo produz IgG autoanticorpos contra antígenos da membrana da hemácia (geralmente Rh). > O anticorpo se liga ao eritrócito → marca-o. Macrófagos do baço reconhecem o fragmento Fc do IgG. > Esses macrófagos fagocitam parcialmente ou totalmente a hemácia. As hemácias danificadas assumem formato esferocitário (esferócitos). Como os esferócitos não deformam bem, ficam presos no baço e são destruídos → anemia hemolítica extravascular. Fisiopatologia= Em baixas temperaturas (mãos, pés, face ao frio), IgM se liga às hemácias. Isso ativa o complemento (C1 → C3), que se deposita na superfície das hemácias. Ao voltar à temperatura corporal, o IgM se desprende, mas o complemento permanece. O complemento marca a hemácia para fagocitose por células de Kupffer (fígado) → hemólise extravascular. Se o complemento ativar até o C9, pode ocorrer hemólise intravascular. Fisiopatologia = Em ambiente frio → IgG se liga ao antígeno P na hemácia. Quando o sangue é reaquecido → ocorre ativação maciça do complemento → hemólise intravascular. Resultado: urina escura (hemoglobinúria) e anemia aguda. Forma rara da AHAI fria Temperatura de ação = ≥ 37 °C Temperatura de ação =