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RESPIRAÇÃO AERÓBICA E A MITOCÔNDRIA ENERGIA Provém da ruptura gradual de ligações covalentes de moléculas de compostos orgânicos ricos em energia. Células Vegetal Transformação de Energia Solar e, Química durante a Fotossíntese, utilizando o pigmento clorofila. ATP Composto intermediário produzido através da energia contida nas moléculas de glicose e ácidos graxos. Mais importante que Carboidratos, pois rendem mais energia que glicogênio. Composto Instável, contém energia concentrada, facilmente utilizável devido o rompimento por ATPase (Enzima Abundante); GLICOSE Durante a Respiração Celular, Sua Decomposição libera Água e Gás Carbônico, rende 690 kcal/mol. C6H12O6 + 6O2 = 6CO2 + 6H2O + calor (energia) Para retirar energia dos nutrientes a célula utiliza um sistema que os oxida lentamente, liberando energia gradualmente, produzindo água e CO2, processo chamado Respiração Celular. Mecanismos de retirar energia dos nutrientes: Glicólise Anaeróbica e fosforilação oxidativa. QUAL A IMPORTÂNCIA DA RESPIRAÇÃO AERÓBICA PARA A EVOLUÇÃO DE ANIMAIS COMPLEXOS? Produção de energia a partir de 1 molécula de GLICOSE: RESPIRAÇÃO ANAERÓBICA: 2 ATPs RESPERIAÇÃO AERÓBICA: 36 ATPs GLICÓLISE ANAERÓBICA OU FERMENTAÇÃO Processo pelo qual 11 enzimas do citosol ou matriz citoplasmática promovem transformações na mólecula de Glicose. Não há consumo de Oxigênio., produz 2 moléculas de piruvato e libera energia armazenada nas 2 moléc. de ATP. 2 ADP + 2Pi + energia da glicose 2 ATP Fermentação Alcoólica Pouco eficiente do ponto de vista energético. FOSFORILAÇÃO OXIDATIVA Via Metabólica de Maior Rendimento Energético que a Glicólise, utilizando Oxigênio. O piruvato é oxidado até a formação de CO2 e H2O Se processa no interior das mitocôndrias. Mecanismos: Produção de acetilcoenzima A (acetil-CoA) Ciclo do ácido cítrico Sistema Transportador de elétrons. Ciclo do Ácido Cítrico ou Krebs Piruvato derivado da glicólise ou oxidação de ácidos graxos, que geram acetato, que ligado à coenzima A, forma acetil- CoA. Complexo desidrogenase do piruvato Produção de acetilcoenzima A (acetil-CoA) Sequencia de reações enzimáticas (desidrogenases), onde elétrons são captadas por NAD e FAD e citocromos (transportadores na oxidorredução). H liberado na matriz como H+ CICLO DO ÁCIDO CÍTRICO OU KREBS Tem início com condensação da acetil-CoA com ácido oxalacético, produzindo ácido cítrico. Resultado final: Produção de H, dando prótons e elétrons, devido as desidrogenases. Produção de CO2 Função principal: Produzir Elétrons e Prótons, gerando CO2. Rendimento Energético Baixo. Outras funções: Fornecer metabólitos que serão usados na síntese de AA e hidratos de carbono. SISTEMA TRANSPORTADOR DE ELÉTRONS Formada por enzimas e compostos não-enzimáticos, função: transportar elétrons. Citocromos Processo Eficiente 3 sítios onde a energia liberada pela oxidação é transferida para ATP graças à fosforilação do ADP. Citocromo-oxidase VIAS DAS PENTOSES E GLICOGENOSSÍNTESE Pentoses Constituída por sequencia enzimática em várias etapas. Inicia na Glicose 6-fosfato e leva a produção de ribose. Ocorre redução da coenzima NADP para NADPH Glicogenossíntese Glicose é polimerizada para formar Glicogênio, acumulado no citoplasma ESTRUTURA DE UMA MITOCÔNDRIA Cilindros rígidos e alongados, com um diâmetro de 0,5 a 1 mm (semelhante a bactérias) Podem ser observadas em microscópio óptico. Contem enzimas que metabolizam o piruvato e acido graxo produzindo acetilcoenzima, contem enzimas do ácido tricarboxílico e RNA Impermeável e contém os componentes da cadeia de transporte de elétrons. Faz o transporte transmembrana de protons. MEMBRANAS MITOCONDRIAIS Relação proteína/lipídio: 1,2 Semipermeável: várias moléculas de porinas; Livre passagem de moléculas de até 5000 daltons Relação proteína/lipídio: 3,6 Altamente impermeável Rica em “cardiolipina”; Forma reentrâncias chamadas cristas EXTERNA INTERNA PRINCIPAIS COMPONENTE MITOCONDRIAIS METABOLISMO OXIDATIVO NA MITOCÔNDRIA GLICÓLISE CICLO DE KREBS CONVERSÃO DE ENERGIA DE OXIDAÇÃO EM ATP O estágio inicial da oxidação é salvo na forma de elétrons de alta energia e carregados por NADH e FADH2 que são combinados com o O2 por meio da cadeia respiratória. OS ELÉTRONS SÃO TRANSFERIDOS ATRAVÉS DE GRANDES COMPLEXOS ENZIMÁTICOS Complexo NADH desidrogenase Ubiquinona Complexo Citocromo bc1 Citocromo c Complexo Citocromo Oxidase DOENÇAS POR DEFICIÊNCIA MITOCONDRIAL Doença de Luft Aumento na quantidade das mitocôndrias musculares em pacientes com metabolismo basal elevado. Miopatia Mitocondrial Infantil Doença fatal e acompanhada de lesão muscular e disfunção renal. Diminuição acentuada ou completa das enzimas da cadeia transportadora de elétrons.
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