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Coagulação e Alteração Da Hemostasia
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1 Marcar para revisão
A doença de von Willebrand é uma coagulopatia de caráter autossômico
dominante, graças a mutações no gene localizado no braço curto do
cromossomo 12, resultando em um defeito quantitativo e/ou qualitativo do fator
de von Willebrand (FvW), com prejuízo na formação do fator que leva a uma
disfunção plaquetária e sangramentos. A doença de Von Willebrand combina a
anormalidade da função plaquetária com a deficiência da atividade de um dos
fatores de coagulação. 
Assinale a alternativa que mostra  o fator de coagulação que está
comprometido na doença de von Willebrand.
Fator V
Fator VIII
Fator IX
Fator VII
Fator XII
Resposta incorreta
O ! A lt ti t é l t B C fi b it t d !
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A
B
C
D
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Gabarito Comentado
O fator de von Willebrand, que está em deficiência na doença de von
Willebrand, protege o fator VIII contra a destruição precoce. Em casos de
deficiência do fator von Willebrand, o fator VIII acaba sendo destruído.
Nessa doença os fatores V, IX, VII e XII não encontra-se alterados.
2 Marcar para revisão
As plaquetas são fragmentos celulares derivados de grandes células
multinucleadas situadas na medula óssea: os megacariócitos (a célula mãe). A
sobrevida desses fragmentos no sangue periférico varia em torno de 8 dias e
estima-se que 3.500 novas plaquetas.  
A respeito de distúrbios plaquetários, assinale a opção correta.
Na tromboenia de Glanzmann, o defeito consiste na glicoproteína Ib.
A síndrome de Bernard-Soulier consiste no defeito na glicoproteína
IIb/IIIa.
Na PTI ocorre produção de anticorpos que reconhecem as plaquetas e
causam uma destruição precoce no baço.
Na PTT ocorre produção de anticorpos que reconhecem as plaquetas
e causam uma destruição precoce no baço.
Na PTI ocorre alteração na produção de ADAMTS13 ocasionando a
formação de microtrombos, levando a trombose vascular.
Resposta correta
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A
B
C
D
Gabarito Comentado
Na PTI, ou seja, púrpura trombocitopênica imunológica ou idiopática, temos
uma trombocitopenia, que é ocasionada pela produção de anticorpos
contra as plaquetas. O reconhecimento antígeno-anticorpo leva a
destruição, pelo baço, dessas células de forma precoce. A. Na PTT
(Púrpura trombocitopênica trombótica) ocorre alteração na produção de
ADAMTS13 ocasionando a formação de microtrombos, levando a trombose
vascular. A trombastenia de Glanzmann tem defeitos quantitativos ou
qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das
plaquetas, uma glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3). Na síndrome de
Bernard-Soulier há um defeito quantitativo e/ou qualitativo no complexo
GPIb/IX/V da membrana plaquetária.
3 Marcar para revisão
(EBSERH-FUNCAB-2018- adaptado) A.X.D, de 10 anos apresentou alguns
episódios de sangramento espontâneos e foi ao hematologista investigar. Na
consulta o médico suspeitou de deficiência do fator VII e solicitou diversos
exames. A seguir são listadas algumas alterações dos exames laboratoriais. 
Assinale a alternativa que mostra de forma correta a alteração laboratorial
encontrada no paciente A.X.D, que confirma o possível diagnostico do paciente
(deficiência no fator VII).
Uma contagem global de plaquetas baixa (40% menor do que o valor
de referência).
Tempo de protrombina prolongado e tempo de tromboplastina parcial
ativado normal.
Um aumento significativo na global de plaquetas (20% maior do que o
valor de referência).
Tempo de tromboplastina parcial ativado prolongado e Tempo de
protrombina normal.
Tempo de tromboplastina parcial ativado e Tempo de protrombina
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E
A
B
Tempo de tromboplastina parcial ativado e Tempo de protrombina
prolongados.
Resposta incorreta
Opa! A alternativa correta é a letra B. Confira o gabarito comentado!
Gabarito Comentado
O tempo de protrombina tem por objetivo determinar o tempo de formação
do coágulo de fibrina após a adição do fator tecidual (FT) e de cálcio.
Assim, seriam avaliadas a via extrínseca e a via comum do modelo
clássico, verificando os fatores VII, X, II e o fibrinogênio. Como nosso
paciente apresenta uma alteração no fator VII, haverá alteração no tempo
de protrombina. Entretanto, o Tempo de Tromboplastina Parcial ativado
(TTPA) que avaliação dos fatores XII, XI, IX, VIII, X, II e fibrinogênio estará
normal. Esse exame tem por objetivo a determinação do tempo de
coagulação do plasma após a adição de um ativador de contato, ou seja,
nesse teste são avaliados os fatores que estão nas vias intrínseca e
comum. Além disso, pacientes com a alteração nesse fator, não aprestam
alteração no número de plaquetas.
4 Marcar para revisão
(FCC - 2011 - adaptada) A doença de von Willebrand (DvW) é a doença
hereditária da coagulação com maior prevalência, atingindo cerca de 1% da
população geral e manifesta-se clinicamente em cerca de 125 indivíduos por
milhão (aproximadamente o dobro da prevalência da hemofilia A). O seu
diagnóstico deve ser considerado sempre que surge um doente com história de
hemorragias mucocutâneas repetidas, especialmente se associadas a um
padrão familiar. (fonte: JOÃO, C. Doença de von Willebrand. Medicina Interna.
v.8(1), 28-36, 2001). 
Marque a alternativa que apresenta o principal distúrbio congênito de
hemostasia decorre em pacientes com essa doença de von Willebrand.
Aumento dos níveis de atividade anticoagulante do fator VIII.
Defeito de aderência das plaquetas na superfície endotelial.
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C
D
E
A
B
Deficiência do fator XI.
Defeito da agregação plaquetária.
Produção de anticorpos antiplaquetários.
Resposta correta
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Gabarito Comentado
O fator de von Willebrand é uma glicoproteína produzida pelas células
endoteliais e megacariócitos, presente no plasma e nas plaquetas e que
tem duas funções principais: Formar uma ponte que permite a aderência
das plaquetas na superfície endotelial danificada, promovendo a formação
do tampão plaquetário no local da lesão endotelial e de ligar e transportar o
fator VIII (FVIII), protegendo-o da degradação proteolítica no plasma
tornando-o mais estável. Nessa doença não teremos deficiência de
antitrombina III, produção de anticorpos antiplaquetários e a deficiência no
fator XI é visto em pacientes com hemofilia B.
5 Marcar para revisão
(CCV - 2017 - adaptado) O fibrinogênio é um dos 13 fatores de coagulação
responsáveis pela coagulação normal do sangue. O fibrinogênio é uma proteína
produzida no fígado que é essencial para uma variedade de processos,
incluindo formação de coágulos sanguíneos, cicatrização de feridas,
inflamação e crescimento de vasos sanguíneos. Para uma avaliação rápida da
atividade do fibrinogênio pode serrealizada pelo método:
Tempo de Trombina (TT).
Dosagem do Fator Von Willebrand
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B
C
D
E
Dosagem do Fator Von Willebrand.
Tempo de sangramento (TS).
Agregação plaquetária (AP).
Contagem de plaquetas.
Resposta incorreta
Opa! A alternativa correta é a letra A. Confira o gabarito comentado!
Gabarito Comentado
O método de Tempo de Trombina (TT) é utilizado para avaliar a atividade
do fibrinogênio. Este método tem como objetivo medir o tempo de
coagulação após a adição de trombina ao plasma puro do paciente. Nesse
caso, a avaliação seria referente à concentração do fibrinogênio e à
presença de inibidores de formação de fibrina. Os outros métodos listados
nas alternativas têm objetivos diferentes. O Tempo de Sangramento (TS)
verifica quanto tempo demora para que o sangramento iniciado cesse,
fazendo uma avaliação global da hemostasia primária. A Agregação
Plaquetária (AP) verifica a resposta plaquetária a agentes agonistas e
avalia a capacidade de formação do agregado plaquetário. A Contagem de
Plaquetas informa o número de plaquetas e volume plaquetário. Já a
dosagem do Fator Von Willebrand é empregada para o diagnóstico da
doença de Von Willebrand. Portanto, para uma avaliação rápida da
atividade do fibrinogênio, o método mais adequado é o Tempo de Trombina
(TT).
6 Marcar para revisão
(Adaptado de CESPE/2013) Um paciente A.M.C, com dez meses de idade, foi
encaminhado ao hospital devido ao aparecimento súbito de hematoma na mão
direita, não relacionado a trauma. Quando chegou ao hospital, os médicos
suspeitaram de coagulopatia e para essa avaliação alguns exames que avaliam
a hemostasia devem ser solicitados. A seguir estão listados uma série de
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A
B
C
D
E
exames. 
Assinale a alternativa que indica os exames que avaliam a hemostasia
secundaria.
Tempo de sangramento, Tempo de Tromboplastina Parcial ativado e
dosagem dos fatores VIII e IX.
Contagem de plaquetas, tempo de sangramento, Tempo de
Tromboplastina Parcial e tempo de protrombina.
Tempo de sangramento, fibrinogênio, Dosagem de fator VIII e Tempo
de Tromboplastina Parcial.
Dosagem de fatores de coagulação, Tempo do protrombina, Tempo de
Tromboplastina Parcial e tempo de protrombina.
Contagem de plaquetas e dosagem dos fatores VIII e fator IX.
Resposta incorreta
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Gabarito Comentado
Para avaliação da hemostasia primária, os exames mais rotineiros são
contagem de plaquetas - número de plaquetas e volume plaquetário;
Tempo de Sangramento (TS) - avaliação global da hemostasia primária;
Agregação plaquetária - resposta plaquetária a agentes agonistas; Fator de
von Willebrand - diagnóstico da doença de von Willebrand. Para avaliação
da hemostasia secundaria os exames são Tempo de Protrombina (TP) -
 avaliação dos fatores VII, X, II e fibrinogênio; Tempo de Tromboplastina
Parcial ativado (TTPA) - avaliação dos fatores XII, XI, IX, VIII, X, II e
fibrinogênio; e Dosagem dos fatores - avaliação de fatores de coagulação
específicos. 
7 Marcar para revisão
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A
B
C
D
E
A.S.C. de 04 do sexo masculino anos deu entrada a emergência de um hospital
pediátrico com sangramento no braço esquerdo. Durante a consulta médica a
mãe relatou que o sangramento começou depois que a criança recebeu uma
vacina tríplice viral, mas não se recorda de o filho ter tido outro tipo de
sangramento. O médico solicitou exames de sangue e encaminhou a amostra
para exames (hemograma com contagem de plaquetas e coagulagrama) e
encaminhou a amostra para pesquisa de coagulopatias. Como resultado, foi
observado os seguintes resultados: Hematócrito: 21%; Hemoglobina: 7g/dL;
Leucócitos e contagem de plaquetas: sem alteração; Tempo de tromboplastina:
Prolongado; Tempo de protrombina: Normal; Fator XI: Normal; Fator VIII: Baixo;
Fator de von Wiilebrand: normal; Agregados plaquetários: normal. 
Marque a alternativa que apresenta o possível diagnóstico da criança.
Hemofilia A.
Hemofilia B.
Doença de von Willebrand.
Trombastenia de Glanzmann.
PTI.
Resposta incorreta
Opa! A alternativa correta é a letra A. Confira o gabarito comentado!
Gabarito Comentado
O paciente apresenta hemofilia A, pois essa doença é ligada ao
cromossomo X e tem relação direta com a ausência ou baixo nível do fator
VIII. Além disso, são observadas alterações no tempo de tromblopastina,
no fator VIII, sem alteração nos outros fatores. Aqui não são observadas
alterações nas plaquetas. A queda no hematócrito e hemoglobina é
resultado do sangramento. Já a hemofilia B também chamada de doença
de Christmas, está associada à deficiência do fator IX, que para o paciente
foi normal. Como o resultado do Fator de von Wiilebrand foi normal não
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A
B
C
D
E
podemos caracterizar essa paciente com Doença de von Willebrand. A
trombastenia de Glanzmann está relacionada a defeitos quantitativos ou
qualitativos do receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das
plaquetas, uma glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3) em que as
plaquetas não conseguem se agregar. Na PTI, ou seja, púrpura
trombocitopênica imunológica ou idiopática, temos uma trombocitopenia,
que é ocasionada pela produção de anticorpos contra as plaquetas.
8 Marcar para revisão
A síndrome de Bernard-Soulier é uma rara desordem hereditária que foi
descrita pela primeira vez em 1948 por Bernard e Soulier. Apresenta herança
genética por traço autossômico recessivo. Sobre a Síndrome de Bernard
Soulier, analise a relação entre as afirmativas a seguir:
I. A síndrome de Bernard Soulier é caracterizada pela presença de
macrotrombocitopenia (circulação de plaquetas gigantes) e sangramento.
Porque
II. Essa patologia está relacionada a defeitos quantitativos ou qualitativos do
receptor de fibrinogênio presente na membrana celular das plaquetas, uma
glicoproteína GIIb/IIIa (integrina αIIbβ3). 
A respeito dessas asserções, assinale a opção correta:
As asserções I e II são proposições falsas.
A asserção I é uma proposição verdadeira enquanto a II é falsa.
As asserções I e II são proposições verdadeiras e a II é uma
justificativa da I.
A asserção I é uma proposição falsa e a II é uma proposição
verdadeira.
As asserções I e II são proposições verdadeiras, mas a II não é uma
justificativa da I.
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A
B
C
D
Resposta incorreta
Opa! A alternativa correta é a letra B. Confira o gabarito comentado!
Gabarito Comentado
A síndrome de Bernard Soulier é marcada por defeito quantitativo e/ou
qualitativo no complexo GPIb/IX/V da membrana plaquetária, que
possibilita a adesão da plaqueta à parede de um vaso sanguíneo no local
de uma injúria, prendendo o fator de von Willebrand, e facilita a ação da
trombina em baixas concentrações. Assim, essa doença é caracterizada
pela trombocitopenia, ausência de interação plaquetária e presença de
plaquetas gigantes no sangue periférico. Tudo isso leva a sangramentos.
9 Marcar para revisão
(EBSERH/2004 - adaptado) A hemostasia pode ser definida como o equilíbrio
entre a hemorragia e a trombose, ou seja, o sangue deve correr no sistema
circulatóriode maneira fluída. O sangue não pode extravasar, o que caracteriza
uma hemorragia e não pode coagular, que caracteriza um trombo. Para
verificação dessa, realiza-se rotineiramente o coagulograma, exame de triagem
baseada em provas cujo objetivo consiste em evidenciar problemas
relacionados aos mecanismos vasculares, extravasculares e intravasculares da
coagulação. Com relação aos testes utilizados para avaliação da hemostasia.
Sobre esse assunto, qual o teste que corresponde à duração de uma pequena
hemorragia quando uma incisão pequena de dimensões padronizadas é
praticada artificialmente. 
Marque a alternativa que apresenta o teste que fornece dados relativos à
função e números de plaquetas, bem como a resposta da parede à lesão.
Tempo de sangramento.
Tempo de protrombina.
Teste de agragação plaquetária.
Tempo de Tromboplastina Parcial ativado.
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E
A
Tempo de Tromboplastina Parcial ativado.
Tempo de trombina.
Resposta incorreta
Opa! A alternativa correta é a letra A. Confira o gabarito comentado!
Gabarito Comentado
O tempo de sangramento tem por objetivo verificar quanto tempo demora
para que o sangramento iniciado cesse, para isso a partir de uma incisão
pequena, de 1mm de profundidade, feita no lóbulo auricular com auxílio de
uma agulha descartável. O técnico seca o local da incisão a cada 30
segundos, até que a hemorragia pare. Esse não é um teste muito sensível,
sendo detectado um TS prolongado somente em casos mais graves. O
método de agregação plaquetária baseia-se na formação de agregados
plaquetários frente a um agente agregante. O tempo de protrombina tem
por objetivo determinar o tempo de formação do coágulo de fibrina após a
adição do fator tecidual (FT) e de cálcio. O tempo de tromboplastina parcial
ativado tem por objetivo a determinação do tempo de coagulação do
plasma após a adição de um ativador de contato, ou seja, nesse teste são
avaliados os fatores que estão nas vias intrínseca e comum. O tempo de
trombina tem por objetivo avaliar o tempo de coagulação após adição de
trombina ao plasma puro do paciente, nesse caso a avaliação seria
referente à concentração do fibrinogênio e à presença de inibidores de
formação de fibrina.
10 Marcar para revisão
(UPENET/IAUPE - 2014 - adaptado) Hemostasia é uma série de reações
fisiológicas e bioquímicas, que ocorrem em imediata resposta à lesão de um
vaso sanguíneo, com o objetivo de deter a hemorragia. Para que isso ocorra, é
necessária a interação entre plaquetas, proteínas da coagulação e sistema
fibrinolítico. 
Sobre esse assunto, marque a alternativa correta.
A trombina catalisa a proteólise do Fibrinogênio em monômeros de
Fibrina, fazendo com que ocorra a ligação da glicoproteína Ia (GPIa)
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B
C
D
E
Fibrina, fazendo com que ocorra a ligação da glicoproteína Ia (GPIa)
diretamente ao colágeno e da glicoproteína Ib (GP Ib) ao subendotélio.
Fazem parte do conteúdo granular liberado pelas plaquetas: cálcio,
serotonina, ADP e enzimas proteolíticas.
A adesão plaquetária é inicialmente mediada pela ligação da
glicoproteína Ia (GPIa) diretamente ao colágeno e da glicoproteína Ib
(GP Ib) ao subendotélio, intermediado pelo fator von Willebrand
(VII:vWF).
O endotélio pode ser comprometido em algumas doenças hipertensão,
altos níveis de LDL, diabetes e tabagismo, diminuindo a probabilidade
de adesão das plaquetas ao endotélio lesionado.
Fazem parte do modelo clássico as
vias intrínseca, extrínseca e comum. As vias intrínseca e extrínseca
convergem para a ativação de protrombina em trombina ¿ via comum.
Resposta incorreta
Opa! A alternativa correta é a letra D. Confira o gabarito comentado!
Gabarito Comentado
Em pessoas que apresentem alguma doença de base que comprometam o
endotélio como hipertensão arterial, aumento dos níveis de LDL, diabetes
ou tabagismo, aumenta a probabilidade de adesão plaquetária. A lesão no
endotélio, permite as plaquetas se liguem ao endotélio lesado por meio da
glicoproteína Ia (GPIa), que se liga diretamente as fibras colágenas e da
glicoproteína Ib (GP Ib) que se ligam ao subendotélio, intermediado pelo
fator von Willebrand (VII:vWF). Com isso, as plaquetas tornam-se ativadas
e liberam seu conteúdo granular, assim como expõem as glicoproteínas
IIa/IIb, que também se ligam ao fator von Willebrand e promovem a
agregação plaquetária e liberação de várias substâncias presentes no
conteúdo granular das plaquetas como o cálcio, serotonina, ADP e enzimas
proteolíticas. O processo da coagulação pode ser dividido classicamente
nas vias comuns, intrínseca e extrínseca, em que uma série de reações em
cascatas em que vários fatores de coagulação participam trabalham de
maneira conjunto para que durante a hemostasia secundária ocorra a
conversão de fibrinogênio (proteína solúvel presente no plasma) em fibrina
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(polímero insolúvel) mediada pela enzima trombina ¿ via comum. 
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