Classificação das Vasculites

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Doença Calibre ANCA 
 
Achados clínicos Exames CRITÉRIOS DE 
CLASSIFICAÇÃO 
Granulomato
se com 
poliangiite 
(GPA) 
 
WEGENER 
Pequeno 
(mais 
comum) e 
médio 
 
 
-Inflamação 
granulomatos
a 
- Vasculite 
- Necrose de 
tecidos 
c-ANCA / 
PR3-ANC
A 
NASAL: 
- Congestão Nasal 
- Rinorreia e crostas 
- Sinusite de repetição (Seio com erosão óssea) 
- Nariz em sela (tardio) 
PULMONAR: 
- Insuficiência respiratória 
- Hemorragia alveolar 
- Cavitações inespecíficas 
RENAL: 
- Glomerulonefrite (GNRP) crescentes 
- Hematúria, cilindros hemáticos, proteinúria, aum. Cr 
OUTROS: 
- Déficit Auditivo 
- Gengiva de morango 
- Pseudotumor orbitário 
- Artralgia e artrite 
 
- Anemia de 
doença crônica 
(normo-normo) 
- EAS alterado 
- VHS e PCR 
aumentados se Atv 
de doença 
- TC de tórax, 
seios para nasais, 
Eco 
- Biópsia de 
alguma alteração 
 
Poliangiite 
microscópic
a (PAM) 
Pequeno 
 
Vasculite 
necrotizante 
sem 
granuloma 
p-ANCA / 
MPO-AN
CA 
-SÍNDROME PULMÃO-RIM 
Hemorragia alveolar + Glomerulonefrite (GNRP) 
 
-Mononeurite múltipla sensorial ou motora —> 
atrofia muscular 
 
- Outros: emagrecimento, febre, anorexia, púrpura, 
artralgia 
 
(Mesmos exames) 
 
-ENMG com 
neuropatia 
sensitivo-motora 
axonial assimétrica 
típica 
 
Granulomato
se 
eosinofílica 
com 
poliangiite 
(GEPA) 
 
CHURG-STR
AUSS 
Pequeno e 
médio 
p-ANCA / 
MPO 
-ANCA 
(Negativo 
em até 
50%) 
1) Prodrômica: 
Asma + Rinite alérgica por ANOS 
Pólipos nasais obstrutivos 
 
2) Eosinofílica: 
Eosinofilia periférica (>10%) e infiltração em 
tecidos (coração, pulmão, TGI, SNP) 
 
3) Vasculítica: 
Vasculite necrotizante sistêmica 
 
*MENOS ACOMETE RINS 
 
- EOSINOFILIA 
podendo chegar 
até 60% dos 
leucócitos 
 
-AUMENTO DE 
IGE 
 
-ANCA 
1) Asma 
História de sibilos ou de 
estertores intensos 
difusos na expiração 
2)Eosinofilia > 10% 
3) Mononeuropatia 
ou Polineuropatia 
4)Infiltrados 
pulmonares 
5) Anormalidades 
nos seios 
paranasais 
6) Biópsia 
mostrando 
acúmulo de 
eosinófilos nas 
áreas 
extravasculares 
 
Arterite de 
células 
gigantes 
(ACG) 
 
ARTERITE 
TEMPORAL 
(Mais 
comum, 
média 72 
anos) 
Grande e 
médio 
 
(Nessa 
acomete 
vasos extra 
cranianos da 
carótida) 
Não 
associada 
Afeta artéria TEMPORAL: 
-Artéria dilatada, nodulosa, até sem pulso 
-Cefaleia temporal 
-Hipersensibilidade no couro cabeludo 
-Claudicação de mandíbula (masseter) 
- Polimialgia reumática* 
- Diplopia ou perda visual (Emergência) 
**Não é uma vasculite sistêmica, é uma manifestação que é 
mais comum aparecer SOZINHA (dor muscular proximal e 
rigidez em ombros, pescoço e cintura pélvica, NÃO tem 
fraqueza) Fazer Ddx de artrite reumatoide 
- VHS muito 
aumentado 
- Biópsia anormal 
da artéria temporal 
(presença de 
células gigantes 
multinucleadas) 
 
- Angio-RM ou 
Angio-TC 
3 OU MAIS: 
1)Idade ≥ 50 anos 
2)Cefaléia de início 
recente 
3)Anormalidade da 
artéria temporal 
4) VHS>50 
5) Bx anormal 
 
Arterite de 
Takayasu 
Grande 
 
AORTA 
Não 
associada 
Mulher jovem de idade fértil, 25 anos 
 
Ausência de pulso periférico, diferença de PA entre 
membros, sopro, claudicação, hipertensão, febre 
 
Fase pré-oclusiva: 
-Fadiga, mal-estar, perda de peso, febre vespertina, 
artralgia 
 
Fase pós oclusiva: Estenose (+comum) ou dilatação 
- carótidas: cefaleia, síncope, AVE 
- axilares: claudicação de mmss, pulso fino, sopros 
- coronárias: angina, IAM 
- mesenterica: isquemia do trato 
- renais: hipertensão renovascular (unilateral) 
- isquemia de retina, cegueira, trombose, embolia 
 
- VHS e o PCR 
(80%) 
- Anemia e 
Trombocitose 
leves 
- 
ARTERIOGRAFIA
: diagnóstico e 
possível 
tratamento (stent) 
- Angiografia por 
RM 
- Angiografia por 
TC 
- Biópsia pouco 
necessária, porém 
é patognomônico 
de AT infiltrado 
inflamatório 
mononuclear ao 
nível da média e 
adventícia de 
grandes vasos. 
3 OU MAIS 
1. Idade de início 
 10 
mmHg) de pressão 
arterial entre os 
braços 
5. Sopro aórtico ou 
subclávio 
6. Indícios 
angiográficos de 
estreitamento ou 
obstrução da aorta 
ou dos seus ramos 
principais, ou das 
artérias calibrosas 
de um membro 
 
Poliarterite 
nodosa 
(PAN) 
Médio 
 
Preserva 
capilares 
Não 
associada 
Pele: livedo, nódulos, pápulas, úlceras, eritema 
nodoso 
Neurológica: mononeurite múltipla 
Renal: nefropatia, HAS secundária 
TGI: dor pós-prandial 
 
Microaneurismas 
na angiografia 
 
Biópsia 
 
HEPATITE B* 
 
Doença de 
Behçet 
Pequeno Não 
associada 
- Úlcera oral + úlcera genital + uveíte recidivante 
- Reação patérgica: hiper-reatividade da pele ao 
trauma 
 
*Única vasculite que pode causar aneurisma da 
Artéria pulmonar 
Biópsia não ajuda 
muito 
 
Anemia, 
leucocitose 
branda, VHS 
elevado 
 
 
1) ÚLCERAS 
ORAIS 
RECIDIVANTES 
+2 critérios: 
 
- Úlceras genitais 
- Lesões cutâneas 
- Lesões oculares 
- Teste de patergia 
positivo 
Púrpura de 
Henoch- 
Schönlein 
(Vasculite 
por IgA) 
Pequeno Não 
associada 
CRIANÇAS → após IVAS 
 
Púrpura palpável em MMII, nádegas 
Dor abdominal, vômitos 
Artralgia monoarticular pode preceder lesões 
Glomerulonefrite por IgA: hematúria microscópica 
 
Depósito de IgA 
em vasos 
 
NÃO TEM 
trombocitopenia! 
1) PÚRPURAS 
+1 critério: 
- Dor abdominal 
- Artrite ou artralgia 
- Acometimento 
renal 
- Biópsia sugestiva 
 
 
TRATAMENTO: 
 
● Intensidade proporcional à gravidade 
● A maioria das vezes vai ser corticóide (oral ou pulsoterapia). 
- METILPREDNISOLONA 1g/dia (anti-parasitário, sorologias e RX de tórax antes) 
- PULSOTERAPIA = 1mg/kg/dia para imunossupressão em 1 mês 
● Poupadores de corticóide: metotrexato e azatioprina. 
● Vasculites graves com lesões de órgão-alvo: pulmão, rim, SN → pulsoterapia com corticóide 
ou com ciclofosfamida/poupador 
● Outro princípio é evitar efeitos tóxicos do tratamento. 
 
CASOS CLÍNICOS: 
 
1. Homem de 53 anos é atendido na emergência, referindo hemoptoicos, dispneia aos 
esforços, oligúria e hematúria a cerca de 1 semana. Além do quadro descrito, apresenta 
drenagem de secreção piosanguinolenta na cavidade nasal. Negou doenças respiratórias 
prévias. Refere que vinha há algumas semanas sentindo-se mal, com astenia e perdendo 
peso. Refere também história de sinusites de repetição. 
Exame físico: REG, hipocorado 1+/4+, edemaciado, febril (T ax 38,2), taquidispneico. ACV: 
RCR em 2T. FC 105bpm. PA: 170x100mmHg AR: Crepitações difusas. FR: 26 irpm 
Laboratoriais: Hb 10 Hto: 31% Leucócitos 12.000 com 5% bastöes, 68% seg, 21% linf Plaq 
346.000 Ureia 120 Creatinina 2,6 EAS: Hb++, hemácias 30 por campo, 3 cilindros 
hemáticos 
 
- HD: Granulomatose por poliangeíte (GPA) ou Granulomaose de Wegener 
- ANCA + ou -? → Positivo, padrão C-ANCA + ANTI-MP3 ANCA 
 
2. Homem de 65 anos, refere que há cerca de 6 meses começou a apresentar fraqueza na 
mão direita e no pé esquerdo, com dificuldade na movimentação, onde o limitou, chegando 
a perder o emprego de garçom. Refere também ser portador de asma e rinite alérgica 
grave de Início há aproximadamente 5 anos. Exame físico: fraqueza da mão direita, com 
queda do punho, Apresentava pé esquerdo, com dificuldade para flexão dorsal do pó. 
murmúrio também půrpura palpável em MMIl e redução do vesicular na base pulmonar 
direita 
 
- HD: Granulomatose eosinofílica com poliangeíte 
- Qual o quadro neurológico? Mononeuropatia 
- Além do ANCA, qual achado nos exames ajudaria a confirmar o diagnóstico? Eosinofilia 
- É comum ter glomerulonefrite? Não 
 
3. Mulher, 25 anos, chega com febre indeterminada há 2 meses. Relata febre vespertina, 
astenia, mialgia, perda de peso, parestesia em ambas as mãos, principalmente aos 
trabalhos manuais. Apresentou também vertigem e nega patologias pregressas. Ao exame 
estava prostrada, hipocorada, com sopro carotídeo audível bilateralmente e maior à 
esquerda, MMSS com pulsos diminuídos à esquerda principalmente e direita também, 
PA 124x78 em MSD não aferívelem MSE. PA de MMII 160x100 
 
- HD: Arterite de takayasu 
- Acomete qual calibre de vasos: grande 
- Tem glomerulonefrite? geralmente não 
- Quais exames solicitar? Arteriografia ou Angioressonância 
 
4. Paciente de 30 anos, sexo feminino, refere quadro de redução da acuidade visual, 
associada a quadros de dor e vermelhidão ocular recorrentes. Refere também dores 
articulares 1 ano. de inicio há aproximadamente Refere frequentemente apresentar 
ulcerações chegando orais recorrentes, a ter até 3 aftas ao mesmo tempo; Refere já ter 
apresentado 1 episódio de úlcera genital. 
 
- HD: Doença de Behçet 
- Qual a tríade da doença? úlceras orais, úlceras genitais, uveíte recidivante 
- Qual a principal complicação? perda da visão