Colecistectomia: Anatomia e Fisiologia

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COLECISTECTOMIA
PS 2026
LIGA ACADÊMICA
DE CIRURGIA
GERAL
VISÃO GERAL DO CAPÍTULO
Anatomia e fisiologia
Anatomia vascular
Fisiologia
Fisiologia da árvore biliar
Exames laboratoriais
Estudos por imagem
Bacteriologia
Doença biliar benigna
Doença biliar calculosa
História natural
Tratamento não cirúrgico de colelitíase
Colecistite crônica
Colecistite aguda litiásica
Coledocolitíase
Pancreatite biliar
Íleo biliar
Doença biliar não calculosa
Cirurgia para doença biliar calculosa
Síndromes pós-colecistectomia
Doença biliar maligna
Câncer de vesícula biliar
Câncer de ducto biliar
Tumores metastáticos e outros
ANATOMIA E FISIOLOGIA
As variações anatômicas na anatomia biliar são comuns, ocorrem em até 30% dos pacientes, e por isso é importante a
compreensão tanto da anatomia normal quanto de suas variações para o tratamento de pacientes com doença biliar.
Os ductos biliares intra ou extra-hepáticos situam-se anteriormente à veia porta correspondente, a qual, por outro
lado, encontra-se lateral e inferiormente ao suprimento arterial (Figura 55.1). O ducto hepático esquerdo mantém uma
porção extra-hepática transversa mais longa e segue sob a margem do segmento IV antes de mergulhar e ingressar na
bifurcação. Ele pode receber alguns ramos subsegmentares do segmento IV nessa porção transversa. O ducto esquerdo
drena os segmentos I, II, III e IV, e o ramo mais distal drena o segmento IVA. Em direção mais superolateral surgem os
ductos que drenam o segmento IVB, e pouco mais acima do ducto esquerdo encontram-se os ductos para os segmentos
II e III. Em geral, esses ductos podem ser encontrados em localização exatamente posterior e lateral à fissura umbilical.
O lobo caudado drena através de ductos menores que entram à direita e à esquerda dos ductos hepáticos. A drenagem
do ducto direito inclui os segmentos V, VI, VII e VIII, e é substancialmente mais curta do que no ducto esquerdo, que se
bifurca quase imediatamente. A junção dos dois ductos setoriais, posterior (VI e VII) e anterior (V e VIII), cria esse curto
ducto hepático direito. O ducto setorial anterior segue em direção vertical para drenar os segmentos V e VIII, enquanto
o ducto setorial posterior segue um curso horizontal para drenar os segmentos VI e VII.
A vesícula biliar é uma estrutura parcialmente intraperitoneal fixada à superfície inferior do fígado nos segmentos
IVB e V; ela tem de 7 a 10 cm de comprimento, comporta 30 a 60 mℓ de bile como um reservatório e é dividida em colo,
infundíbulo com a bolsa de Hartmann, corpo e fundo (Figura 55.2). No lado da vesícula biliar que está ligado ao fígado,
não há cobertura peritoneal; um revestimento fibroso conhecido como placa cística ocupa esse espaço. A bile é drenada
via ducto cístico para o colédoco. O comprimento do ducto cístico pode variar de 1 a 5 cm; ele drena em ângulo agudo
no colédoco. Existem numerosas variações nessa inserção, inclusive para o ducto hepático direito (Figura 55.3). As
válvulas de Heister, que são pregas de mucosa orientadas em padrão espiral dentro do colo da vesícula biliar, atuam
para manter a bile na vesícula biliar até a contração em resposta à estimulação entérica.
O colédoco é dividido em três porções: supraduodenal, retroduodenal e a porção pancreática, que é a porção mais
inferior, circundada pela cabeça do pâncreas. A inserção do ducto cístico marca a separação entre o colédoco (abaixo) e
o ducto hepático comum (superiormente). O colédoco termina na segunda porção do duodeno na ampola de Vater. O
ducto pancreático também se une à ampola, embora nas variantes possa haver um orifício separado (Figura 55.4).
Como mencionado, o ducto cístico divide o ducto biliar em ducto hepático comum e colédoco. O ducto hepático
comum drena os ductos hepáticos comuns esquerdo e direito e sua confluência na placa hilar, que é uma extensão da
cápsula fibrosa perivascular (de Glisson). Em geral, não há estruturas vasculares sobrejacentes aos ductos biliares nessa
localização, possibilitando a exposição da bifurcação por meio de uma incisão na base do segmento IV e levantando o
fígado dessas estruturas. Essa técnica, denominada abaixamento da placa hilar, é usada para expor a árvore biliar extra-
hepática proximal.
Anatomia vascular
Conforme descrição de Couinaud,1 o parênquima hepático é dividido em lobos e cada lobo é dividido em segmentos
lobares (Figura 55.5) para definir as ressecções anatômicas hepáticas básicas.
Figura 55.1 Anatomia hepática biliar lobar e segmentar.
Figura 55.2 Fotografia laparoscópica da vesícula biliar in situ. A vesícula biliar está sendo suspensa pelo fundo para expor o infundíbulo e a porta hepatis.
O suprimento sanguíneo para toda a árvore biliar é exclusivamente arterial, em contraste com o parênquima
hepático, onde a perfusão dupla provém também da veia porta, tornando a árvore biliar suscetível à lesão isquêmica.
A artéria cística surge normalmente da artéria hepática direita e, de modo semelhante à variabilidade que ocorre no
ducto cístico, ela pode surgir das artérias hepática direita, hepática esquerda, hepática própria, hepática comum,
gastroduodenal ou mesentérica superior. A artéria cística pode passar posterior ou anteriormente ao colédoco para
suprir a vesícula biliar. Apesar de variável, em geral, a artéria cística situa-se superiormente ao ducto cístico e
normalmente está associada a um linfonodo, conhecido como linfonodo de Mascagni (Figura 55.6). Esse linfonodo pode
aumentar de volume no quadro de doença da vesícula biliar, seja inflamatória ou neoplásica, isso porque fornece a
drenagem linfática da vesícula biliar.
Figura 55.3 Variabilidade na anatomia do ducto cístico. O conhecimento dessas variações é importante para tentar evitar lesão inadvertida à árvore biliar
durante colecistectomia.
O suprimento sanguíneo do ducto hepático comum e do colédoco provém das artérias hepática direita e cística.
Normalmente, a artéria hepática direita passa posteriormente ao ducto hepático comum para suprir o lobo direito do
fígado. Ela passa através do trígono de Calot (limitado pelo ducto cístico, pelo ducto hepático comum e pela borda do
fígado), após cruzar o ducto. A artéria cística sai da artéria hepática direita nesse trígono, que corre risco de lesão
durante a colecistectomia. É importante lembrar que em 20% da população há uma artéria hepática direita acessória ou
substituta que passa através do espaço portocava e ascende para o lobo direito ao longo da face lateral do colédoco.
Uma estrutura pulsátil, palpada na face mais lateral da porta durante manobra de Pringle, identifica essa anomalia.
Além disso, ela pode ser observada em tomografia computadorizada (TC) como um vaso que passa transversalmente
entre a veia porta e a veia cava inferior atrás da cabeça do pâncreas.
A perfusão do colédoco, abaixo do bulbo duodenal, é proveniente de tributárias das artérias pancreatoduodenal
posterossuperior e gastroduodenal. Os ramos pequenos coalescem para formar os dois vasos que seguem ao longo do
colédoco nas posições de 3 e 9 horas. Esses vasos podem ser danificados e colocar o ducto biliar em risco de lesão
isquêmica com a dissecção próxima ao tecido areolar que circunda o ducto biliar.
Figura 55.4 Padrões de junção biliopancreática e inserção na parede duodenal. A. Entrada separada do colédoco e do ducto pancreático (DP). B. União de
ductos na ampola. C. União de ductos antes da ampola. D. DP entrando no colédoco.
Figura 55.5 Anatomia segmentar de Couinaud. O segmento I é o lobo caudado. Os segmentos II e III são supridos pelo ramo lateral da veia porta esquerda; o
segmento II está situado acima do plano transverso da veia porta, e o segmento III abaixo dela. O segmento IV é suprido pelo ramo medial da veia porta
esquerda, e ainda é subdividido em IVA acima e em IVB abaixo da veia porta. O segmento V é suprido pela distribuição inferior do ramo anterior da veia porta
direita, e o segmento VIII recebe o fluxo da distribuição superior desse ramo. De modo semelhante, em relação ao ramo posterior da veia porta direita,55.34 Junção pancreatobiliar anômala. Com a fusão do colédoco e do ducto pancreático muito antes de passarem através da parede duodenal, as
secreções pancreáticas podem refluir para dentro do colédoco e podem causar dano ao ducto comum por pressão ou lesão química.
Figura 55.35 Colangiopancreatografia por ressonância magnética mostrando junção pancreatobiliar anômala com um longo canal comum. O ducto pancreático
funde-se ao colédoco (seta fina), e o canal comum entra no duodeno (seta grossa). Também se nota nesta ilustração a dilatação fusiforme apenas do ducto biliar
extra-hepático, como se observa em um cisto de colédoco tipo I.
Tratamento. Historicamente, a drenagem entérica do cisto foi realizada sem ressecção; porém, essa abordagem é
complicada pelo desenvolvimento de malignidade, estase biliar recorrente e infecção.
O tratamento cirúrgico dos cistos de colédoco consiste na ressecção de todo o cisto e na reconstrução cirúrgica
apropriada. Os cistos tipo I são tratados por excisão cirúrgica completa, colecistectomia e hepatojejunostomia em Y de
Roux. A extensão proximal da ressecção deve continuar até a árvore biliar não dilatada e pode exigir anastomose aos
ductos hepáticos esquerdo e direito.22 O ducto distal é suturado, tomando-se o cuidado para não lesionar o ducto
pancreático. Os cistos tipo II devem ser excisados inteiramente. Os cistos tipo III são incomuns e podem ser abordados
por via transduodenal. Como a patogênese dos cistos tipo III não está clara e quase sempre não envolve a JPBA, a
drenagem endoscópica pode ser suficiente. No quadro de obstrução duodenal ou biliar, pode-se realizar excisão
transduodenal ou esfincteroplastia. O tratamento cirúrgico dos cistos tipo IV deve ser cuidadosamente individualizado à
anatomia afetada. Os cistos tipo IV que afetam apenas os ductos biliares extra-hepáticos são tratados de modo
semelhante aos cistos tipo I, com excisão e hepatojejunostomia. Pacientes com extensão intra-hepática envolvendo
apenas um lobo podem ser tratados com hepatectomia parcial e reconstrução. O tratamento cirúrgico da doença de
Caroli varia de ressecção, se a doença for unilobar, até o transplante de fígado quando a doença difusa é detectada.
Lesões polipoides da vesícula biliar
As massas benignas da vesícula biliar são comuns. A prevalência estimada está entre 3 e 12,3% da população.23 Elas
podem ser divididas em pseudopólipos e pólipos verdadeiros. Os pseudopólipos são ainda divididos em pólipos de
colesterol, adenomiomatose focal, pólipos hiperplásicos e pólipos inflamatórios. Os pólipos de colesterol aparecem
como lesões ecogênicas pediculadas da vesícula biliar, geralmente têm menos de 1 cm e costumam ser múltiplos. Por
outro lado, a adenomiomatose é observada como lesão séssil, geralmente no fundo, com microcistos característicos
dentro da lesão, muitas vezes com mais de 1 cm (Figura 55.36). Os pólipos verdadeiros são crescimentos benignos na
parede da vesícula biliar e consistem em apenas 5% de todos os distúrbios polipoides da vesícula biliar. Pode ser difícil
diferenciar entre pólipos verdadeiros e adenocarcinoma no pré-operatório, em virtude das limitações das imagens na
detecção de invasão mural. Isso é discutido em mais detalhes na seção sobre malignidade deste capítulo. As lesões
assintomáticas com menos de 10 mm, sem outros fatores de risco e sem características ultrassonográficas sugerindo
doença maligna, podem ser observadas em US em série.
Massas biliares benignas
As lesões intraluminais benignas do trato biliar constituem um campo em constante evolução. Atualmente, a
classificação mais aceita de lesões biliares benignas inclui os tipos intraepiteliais e intraductais. As lesões intraepiteliais
são descritas em um sistema de graduação diferente de “neoplasias intraepiteliais biliares”. Essas são consideradas
precursoras das malignidades epiteliais dos ductos biliares. As lesões intraductais são descritas como “neoplasias
papilares intraductais”. Essas lesões incluem neoplasias produtoras de mucina, adenomas, papilomas e papilomatose.
Algumas dessas lesões são pré-malignas, incluindo produtoras de mucina e papilomatose.
A apresentação consiste em obstrução biliar com icterícia e, às vezes, dor no quadrante superior direito. O
tratamento consiste em ressecção completa com uma pequena margem de epitélio normal porque a excisão incompleta
do epitélio afetado acarreta alto risco de recidiva. Essas lesões ocorrem no ducto periampolar; portanto, pode ser usada
uma abordagem transduodenal. Raramente, podem ser encontradas lesões intraductais papilares ou produtoras de
mucina em canalículos biliares intra-hepáticos.
Figura 55.36 Imagem de ultrassonografia de adenomiomatose. Observa-se no fundo da vesícula biliar um espessamento séssil (seta) com microcistos menores
dentro dele, compatível com adenomiomatose.
As lesões inflamatórias da árvore biliar, conhecidas como pseudotumores ou doença fibrosante benigna, podem ser
confundidas com colangiocarcinoma. Quando esse processo ocorre após intervenção cirúrgica na árvore biliar, as
estenoses do tipo massa podem ser o resultado de isquemia no ducto, com subsequente inflamação e fibrose. Por outro
lado, podem ocorrer pseudotumores de novo; esses geralmente afetam a árvore biliar extra-hepática acima da
bifurcação.
Cirurgia para doença biliar calculosa
Colecistectomia laparoscópica
A colecistectomia laparoscópica, realizada pela primeira vez por Muhe em 1985 (usando um fibroscópio rígido ocular) e
posteriormente em 1987 por Mouret, é um dos procedimentos cirúrgicos mais realizados nos EUA. A colecistectomia
laparoscópica apresenta mortalidade de 0,1 a 0,5% e morbidade de 2 a 3%.7 A cirurgia laparoscópica resulta em incisões
menores, menos dor e menor tempo de hospitalização, quando comparada à colecistectomia aberta tradicional, que
aumentou significativamente o número desses procedimentos realizados em todo o mundo. A maioria das
colecistectomias é realizada para cólica biliar, mas a cirurgia pode ser realizada com segurança no quadro de inflamação
aguda. Os estudos mostraram que a colecistectomia laparoscópica para colecistite aguda pode acarretar tempos
operatórios mais longos e taxa mais alta de conversão para o procedimento aberto do que quando realizada em
situação eletiva, com risco possivelmente mais alto de lesão ao ducto comum.24 A anestesia geral, com relaxamento
muscular, é necessária quando se realiza colecistectomia laparoscópica. Portanto, uma contraindicação ao procedimento
é a incapacidade de tolerar a anestesia geral. Dentre as outras contraindicações estão doença hepática terminal com
hipertensão portal, que impede uma dissecção portal segura, e coagulopatia. Como a maioria das laparoscopias com
pneumoperitônio é realizada com o uso de CO2 e apresenta vários efeitos adversos fisiológicos, doença pulmonar
obstrutiva crônica grave, com precária capacidade de troca gasosa, e insuficiência cardíaca congestiva são consideradas
contraindicações relativas.
O preparo do paciente, a indução de anestesia e a paramentação estéril são realizados como para a colecistectomia
aberta. Embora o uso de um cateter urinário dependa do quadro clínico, um tubo orogástrico é útil para descomprimir o
estômago e expor a porção superior do abdome. A maneira padrão é a técnica de quatro portais, geralmente uma porta
será usada como local de extração, normalmente colocada ao redor do umbigo, enquanto três portas de 5 mm ou até
menores são usadas para dissecção. Após o estabelecimento de um pneumoperitônio de CO2, é realizada uma breve
exploração, e portas adicionais de 5 mm são colocadas na linha axilar anterior direita, linha clavicular média direita e
localização subxifoide (Figura 55.37). A porta lateral na linha axilar anterior é usada para elevar o fundo da vesícula biliar
na direção do ombro direito. Essa retração proporciona a exposição do infundíbulo e da porta hepatis. O trocarte
clavicular médio é usado para apreender o infundíbulo da vesícula biliar, retraindo-o inferolateralmente para abrir o
trígonode Calot (Figuras 55.38 a 55.40). Com distração da bolsa de Hartmann lateralmente, o ducto cístico não mais se
situa quase paralelo ao ducto hepático comum e é uma manobra extremamente importante para evitar a lesão ao
colédoco durante esse procedimento.
Figura 55.37 Portas de colecistectomia laparoscópica. O assistente usa a porta periumbilical para dar acesso à câmera e a porta mais lateral para elevar o fundo
e expor o colo. O cirurgião pode então produzir uma tração inferolateral no infundíbulo e abrir a visão crítica de segurança.
A dissecção é então realizada ao longo do infundíbulo nas superfícies anterior e posterior para expor a base da
vesícula biliar a fim de eliminar todo o tecido fibroadiposo do trígono de Calot. Em seguida, o ducto cístico e a artéria
são identificados por tração inferolateral do infundíbulo. Um ponto de referência útil para a artéria cística é o linfonodo
sobrejacente, conhecido como linfonodo de Mascagni. Para minimizar a lesão ao ducto biliar, pode-se empregar uma
estratégia conhecida como visão crítica de segurança. Com a rotação do infundíbulo da vesícula biliar lateralmente e
depois medialmente, deve haver apenas duas estruturas que entram na vesícula biliar, e o fígado do lado oposto da
vesícula biliar deve ser visível através dos espaços abertos ao redor de cada estrutura (Figura 55.41).24 Os clipes são
então colocados na artéria cística e no ducto. Se a colangiografia for realizada, o ducto cístico é cortado apenas
adjacente à vesícula biliar; o ducto cístico é incisado, mas não transeccionado, para que o cateter do colangiograma seja
passado em seu interior e imagens fluoroscópicas sejam obtidas (Figura 55.42). Ao obter um colangiograma normal ou
quando a colangiografia não é realizada, o ducto cístico é duplamente clipado no lado do colédoco e transeccionado. A
artéria previamente clipada também é transeccionada, e a vesícula biliar é dissecada do leito hepático usando
eletrocautério. Como a drenagem venosa da vesícula biliar é diretamente para o interior do leito hepático através das
vênulas, deve-se alcançar uma hemostasia excelente durante essa dissecção. Os clipes no ducto cístico e na artéria
cística são inspecionados logo antes de completar a dissecção das inserções fúndicas, pois a tração superior do fundo
proporciona a exposição da porta e do trígono de Calot. A vesícula biliar é então levada para fora da cavidade abdominal
através da porta umbilical. No quadro de colecistite aguda ou caso a vesícula biliar tenha sido adentrada durante a
dissecção, um saco plástico deve ser usado para resgate. Quaisquer cálculos removidos durante a colecistectomia
também devem ser resgatados.
Figura 55.38 Vista laparoscópica da porta e do infundíbulo da vesícula biliar sem tração inferolateral no infundíbulo. Note que o infundíbulo da vesícula biliar
(VB) situa-se imediatamente adjacente ao colédoco.
Figura 55.39 Vista laparoscópica do mesmo paciente da Figura 55.38, mas com tração inferolateral no infundíbulo. Note a alteração angular do ducto cístico
(DC) comparado com o colédoco. A ferramenta de dissecção indica a localização da artéria hepática direita. O principal elemento dessa vista para minimizar a
lesão do colédoco é a identificação da artéria cística (AC) e a entrada do ducto na vesícula biliar, com a face inferior do segmento V do fígado identificado no
espaço em cada lado da artéria e ducto.
Figura 55.40 Representação artística da Figura 55.39, mostrando a anatomia oculta. AC, artéria cística; DC, ducto cístico.
Figura 55.41 Visão crítica ampla.
A opinião sobre a realização de colangiografia seletiva versus de rotina está nitidamente dividida, com dados de apoio
a cada abordagem. A colangiografia de rotina identifica cálculos não suspeitados em menos de 10% dos pacientes, não
reduz a incidência de lesão biliar e pode ser interpretada erroneamente.25 Entretanto, o colangiograma pode capturar
uma lesão ao colédoco no momento da cirurgia, em oposição a um diagnóstico tardio. As indicações para colangiografia
em contexto seletivo incluem qualquer anatomia questionável e dificuldade em identificar as estruturas, suspeita de
lesão intraoperatória ao colédoco, dor inexplicável logo antes da colecistectomia, qualquer suspeita de coledocolitíase
atual ou anterior sem limpeza pré-operatória do ducto, níveis pré-operatórios elevados da enzima hepática, colédoco
dilatado em imagens pré-operatórias e suspeita de lesão biliar intraoperatória. As Diretrizes de Tóquio7 não incentivam o
uso de rotina de colangiografia; entretanto, muitos autores defendem seu uso no contexto acadêmico para assegurar
que os estagiários se tornem hábeis em sua realização.10 Embora seja tão acurada quanto a colangiografia para a
identificação da coledocolitíase, a US laparoscópica é altamente operador-dependente, requer instrumentação adicional
e não se encontra amplamente disponível.
Procedimentos de resgate
À medida que o grau de colecistite aumenta de I para II ou III, um procedimento laparoscópico torna-se cada vez mais
difícil de ser concluído com segurança. As Diretrizes de Tóquio sobre as recomendações de tratamento cirúrgico da
colecistite indicam algumas opções de resgate, e um cirurgião deve estar preparado para a realização dessas opções,
especialmente em caso de colecistite de grau mais elevado. Os procedimentos comuns incluem colecistectomia
subtotal, procedimento iniciado pelo fundo da vesícula biliar (retrógrado) e conversão para procedimento aberto.
Figura 55.42 Colangiograma normal.
A colecistectomia subtotal consiste na remoção do máximo possível da vesícula biliar, do fundo ao infundíbulo, e em
sua “reconstituição” (remanescente fechado da vesícula biliar) ou “fenestração” (remanescente aberto da vesícula biliar,
com ou sem fechamento da abertura interna do ducto cístico).7
O procedimento iniciado pelo fundo da vesícula biliar refere-se à separação da vesícula e da superfície do fígado a
partir do fundo, sem a visualização do ducto cístico e da artéria cística. Esse procedimento pode terminar com
colecistectomia subtotal ou conclusão da colecistectomia.7
Colecistectomia aberta
Embora a colecistectomia aberta seja considerada uma alternativa segura ou um procedimento de resgate de uma
colecistectomia laparoscópica difícil, a experiência com esse procedimento declinou drasticamente, o que a torna uma
técnica não necessariamente mais segura.7 A colecistectomia aberta geralmente é realizada após a conversão de uma
abordagem laparoscópica, para os pacientes com uma contraindicação para a abordagem laparoscópica, ou como uma
etapa durante outra cirurgia, como a pancreatoduodenectomia. A colecistectomia aberta pode ser realizada através da
linha média ou por incisão subcostal direita. A identificação precoce e a ligadura da artéria cística limitam a perda
sanguínea durante o procedimento, mas pode se comprovar difícil em virtude da inflamação. Essa abordagem deve ser
usada com cuidado, uma vez que a extensão da dissecção continua inferiormente, pondo em risco a veia porta e outras
estruturas portais.26 Quando realizada para colecistite grave, a dissecção da vesícula biliar do leito hepático pode estar
associada à perda sanguínea substancial, mas com a remoção da vesícula biliar infectada e o tamponamento da área,
normalmente o sangramento é bem controlado.
Exploração aberta do colédoco
A limpeza da coledocolitíase ou qualquer outra razão para exploração do colédoco é tipicamente realizada por técnica
aberta. A maioria dos cirurgiões prefere a incisão do quadrante superior direito; no entanto, também pode ser usada
uma incisão na linha média superior. A palpação delicada do ducto biliar distal geralmente encontrará o cálculo, que
pode ser ordenhado retrogradamente. São então aplicadas suturas permanentes e realizada a coledocotomia no ducto
biliar supraduodenal. Em geral, a lavagem do ducto com um cateter de borracha mole remove os cálculos. Cateteres
com balão e cestas extratoras, sob orientação fluoroscópica, podem ser úteis para a remoção do cálculo.Coledocoscópios flexíveis são usados para visualizar o ducto biliar distal (Figura 55.43). Com a remoção completa dos
cálculos, um tubo T é colocado e obtido um colangiograma antes do fechamento para documentar a limpeza.
Com os ductos biliares dilatados, múltiplos cálculos distais impactados, estenose distal no ducto, cálculos intra-
hepáticos ou cálculos primários de colédoco, os procedimentos de drenagem bilioentérica são mais bem-sucedidos a
longo prazo. As opções nesse contexto incluem coledocoduodenostomia (Figura 55.44), ou hepatojejunostomia em Y de
Roux (Figura 55.45). A coledocoduodenostomia laterolateral ou terminolateral propicia uma futura intervenção
endoscópica da árvore biliar superior, se necessário. Uma alternativa à duodenostomia é a coledocojejunostomia em Y
de Roux.
Figura 55.43 Coledocotomia laparoscópica para exploração do colédoco.
A esfincteroplastia transduodenal deve ser o procedimento de escolha quando não for possível a remoção dos
cálculos impactados na ampola por coledocotomia ou vários cálculos estiverem impactados em uma árvore biliar não
dilatada (Figuras 55.46 e 55.47). Após a conclusão da manobra de Kocher, é realizada duodenotomia longitudinal na
parede lateral. A compressão da parede lateral contra a parede medial permitirá a palpação da ampola para planejar a
colocação adequada da duodenotomia. Com a identificação da ampola, uma incisão é realizada na posição de 11 horas,
e cada parede é elevada com suturas permanentes. O ducto pancreático geralmente entra na posição de 5 horas, na
ampola, e deve ser evitado. Também é imperativo lembrar que a arcada pancreatoduodenal inferior está adjacente à
parte distal da ampola e pode sofrer lesão durante esfincterotomia. Pinças retas sequenciais são colocadas ao longo da
incisão planejada da ampola para guiar a visualização através da hemostasia. A cada etapa, a mucosa duodenal é
suturada à mucosa do ducto biliar com suturas absorvíveis 4.0 ou 5.0. Uma esfincterotomia de 1,5 cm geralmente é
suficiente para permitir a remoção do cálculo e subsequente drenagem. O fechamento da duodenotomia longitudinal
de maneira transversa evita uma futura estenose duodenal.
Figura 55.44 Coledocoduodenostomia. No quadro de um colédoco dilatado com impossibilidade de eliminar todos os cálculos do ducto distal, pode-se realizar
a anastomose entre colédoco e duodeno adjacente. Apesar de manter a possibilidade de terapia endoscópica futura, esse arranjo acarreta risco de síndrome do
reservatório no ducto distal não drenado (síndrome sump). A. Incisão vertical no colédoco e incisão horizontal no duodeno. B. Suturas permanentes nos cantos,
criando uma anastomose aberta. C. Sutura da parede posterior. D. Sutura da parede anterior.
A exploração aberta acarreta morbidade (8 a 15%) e mortalidade (1 a 2%) baixas, com baixa taxa de retenção de
cálculos (é deslocado da porta e já não é paralelo ao ducto hepático. O uso de um laparoscópio
de 30° proporciona a visualização adequada da visão crítica de segurança durante colecistectomia laparoscópica. Além
disso, em muitos desses casos ocorre um viés de confirmação em que os cirurgiões tendem a depender da evidência de
apoio à sua percepção, ao mesmo tempo desconsiderando as pistas visuais que sugerem uma explicação alternativa. O
viés de confirmação ajuda a explicar por que a maior parte das lesões ao ducto biliar é identificada no contexto pós-
operatório, e não no intraoperatório. Embora o uso de colangiografia de rotina versus seletiva seja controverso, as
evidências sugeriram que a colangiografia não evita completamente a lesão ao ducto biliar, mas pode reduzir a
incidência e a extensão da lesão, além de permitir identificação e tratamento imediatos.29 A análise original da
reconstrução biliar era baseada na classificação de Bismuth e foi modificada por Strasberg. A classificação das lesões ao
ducto biliar é determinada pela localização e ajuda a guiar a reconstrução cirúrgica posterior (Figura 55.48).30 Em geral,
a lesão ao ducto biliar que não extravasa bile se manifesta com icterícia, com ou sem dor. Entre as estenoses pós-
operatórias do ducto biliar, que ocorrem em menos de 1% de todos os casos,28 os tipos E1 e E2 envolvem o ducto
hepático comum, mas não a bifurcação, mantendo o tipo E1 mais de 2 cm do ducto hepático comum abaixo da
bifurcação, enquanto o tipo E2 encontra-se dentro de 2 cm da confluência. Ocorrem estenoses tipo E3 na confluência,
preservando os ductos extra-hepáticos; no tipo E4, o processo de estenose inclui a árvore biliar extra-hepática. As
estenoses tipo E5 envolvem anatomia aberrante do ducto hepático direito, com lesão ao ducto aberrante e ao ducto
hepático comum.
Apresentação. A lesão ao ducto biliar pode resultar em extravasamento de bile ou estenose. O extravasamento na
cavidade peritoneal seguido de peritonite tende a se manifestar antes da estenose. Menos de 10% das estenoses são
encontradas na primeira semana de pós-operatório, e mais de 70% são diagnosticadas dentro de 6 meses. No quadro
de extravasamento de bile, os pacientes podem apresentar febre, dor abdominal progressiva, icterícia ou
extravasamento de bile pela incisão. Independentemente do momento ou da apresentação, o reparo adequado e o
resultado subsequente dependem de diagnóstico, delineamento suficiente da anatomia, criação de uma anastomose
livre de tensão e uso liberal de stents transanastomóticos.31
Figura 55.48 Classificação de Strasberg de estenoses pós-operatórias do ducto biliar. A. Lesão aos pequenos ductos em continuidade com o sistema biliar com
extravasamento no ducto de Luschka ou no ducto cístico. B. Lesão a um ducto setorial causando a obstrução de uma porção do sistema biliar. C. Lesão a um
ducto setorial com extravasamento de bile; extravasamento de um ducto não contínuo com o sistema biliar. D. Lesão lateral aos ductos biliares extra-hepáticos.
E1. Bismuth tipo 1: lesão a mais de 2 cm da confluência. E2. Bismuth tipo 2: lesão a menos de 2 cm da confluência. E3. Bismuth tipo 3: lesão na confluência;
confluência intacta. E4. Bismuth tipo 4: destruição da confluência biliar. E5. Oclusão completa de todos os ductos biliares, incluindo os ductos setoriais.
Tratamento
Identificação no momento da colecistectomia. Quando houver suspeita de lesão ao ducto biliar no
intraoperatório, a conversão para cirurgia aberta e o uso de colangiografia ajudam a delinear o tratamento. Os objetivos
do tratamento imediato da lesão ao ducto biliar incluem a manutenção do comprimento do ducto, a eliminação de
qualquer extravasamento de bile que afete o tratamento subsequente e a criação de um reparo livre de tensão. Se
ocorrer lesão com mais de 3 mm em um ducto, mas não for causada por eletrocautério e envolver menos de 50% da
circunferência da parede, a colocação de um tubo T através da lesão, que é efetivamente uma coledocotomia, em geral
permitirá a cicatrização sem a necessidade de subsequente anastomose bilioentérica. Em ductos com menos de 3 mm,
que por meio de colangiografia drenam um único segmento ou subsegmento do fígado, uma simples ligadura pode ser
suficiente para o tratamento. Para qualquer lesão térmica, cuja extensão do dano térmico pode não se manifestar
imediatamente, ou uma lesão que envolva mais de 50% da circunferência do ducto, é necessária a ressecção do
segmento lesionado com anastomose para restabelecer a continuidade bilioentérica. Os defeitos com menos de 1 cm e
que não se encontram próximos à bifurcação do ducto hepático podem ser reparados por mobilização e anastomose
terminoterminal do ducto biliar. Essa abordagem deve ser acompanhada de colocação transanastomótica de tubo T. O
tubo deve ser inserido através de coledocotomia separada e não sair do ducto biliar através da anastomose. Para
assegurar uma anastomose livre de tensão, é necessária manobra de Kocher generosa, mobilizando o duodeno e a
cabeça do pâncreas para fora do retroperitônio.
Em geral, as lesões ocorrem adjacentes à bifurcação ou envolvem um defeito com mais de 1 cm entre as
extremidades do ducto biliar, sendo necessária a reanastomose ao trato gastrintestinal. Nessa situação, a extremidade
distal é suturada e a extremidade proximal é debridada até o tecido normal. A escolha da reconstrução depende da
localização e da extensão da lesão, do histórico de tentativas anteriores de reparo e da preferência do cirurgião. Lesões
abaixo do ducto biliar podem ser reimplantadas no duodeno, embora uma nova anastomose por
coledocoduodenostomia acarrete o risco de uma fístula duodenal, em especial considerando que essas anastomoses
podem necessitar de mobilização significativa para evitar a tensão anastomótica. A abordagem em Y de Roux para a
reconstrução é substancialmente mais versátil e pode ser aplicada a lesões em toda a árvore biliar. Além disso, a maior
parte das lesões ao ducto biliar ocorre mais acima na árvore biliar, próximas ao hilo, e, portanto não permitem a
anastomose livre de tensão no duodeno. Desse modo, em quase todos os casos de lesão ao ducto biliar a ressecção do
segmento lesionado com anastomose mucosa a mucosa, usando uma alça jejunal em Y de Roux, é preferida. A
colocação transanastomótica de stent mostrou melhorar a permeabilidade da anastomose, com maior duração do stent,
propiciando resultado mais favorável. Como as lesões vasculares concomitantes são comuns, a US Doppler pode
confirmar fluxos arterial hepático e venoso portal adequados para o parênquima hepático.
Dados recentes sugerem não haver uma significativa diferença na frequência das lesões biliares sustentadas em
hospitais de ensino, em comparação com os hospitais sem residentes.32 Como a maioria das lesões ao ducto biliar e,
portanto, a maior parte dos reparos mais imediatos ocorre em centros onde a reconstrução biliar raramente é realizada,
a maioria dos reparos não é relatada na literatura. Entretanto, a importância do julgamento cirúrgico e da experiência
em reconstrução biliar não pode ser excessivamente enfatizada. Apesar de os relatos de tentativas anteriores
fracassadas não terem documentado as lesões tratadas imediatamente com sucesso, esses relatos não ressaltam o
valor da experiência no tratamento das lesões ao ducto biliar.33 Portanto, quando o profissional é confrontado com uma
lesão ao ducto biliar e um cirurgião experiente em reconstrução biliar não se encontra disponível, a estratégia de
tratamento mais apropriada é a colocação de um dreno e o imediato encaminhamento a um centro experiente.
Identificação após colecistectomia. O diagnóstico de lesão iatrogênica ao ducto biliar deve ser suspeitado em
qualquer paciente que apresente sintomas novos ou progressivos após colecistectomia laparoscópica. O
extravasamento pode se manifestar como uma drenagem biliosa em um dreno sub-hepático colocado no momento da
cirurgia, ou uma drenagem biliosa proveniente de uma incisão cirúrgica. Sem um local de drenagem externa, o
extravasamentobiliar pode se manifestar como um biloma, estéril ou infectado, ou com ascite biliar. Dor pós-prandial
persistente ou que se agrave, dor no ombro, mal-estar e/ou febre devem levantar a suspeita de uma lesão ao ducto
biliar.
Pacientes com suspeita de lesão iatrogênica no ducto biliar devem ser submetidos a exames de imagem para avaliar
o acúmulo de líquido e avaliar a árvore biliar. A US pode alcançar ambos os objetivos, mas como a drenagem pode ser
necessária e o delineamento anatômico é valioso, a aquisição de imagens em corte transversal por TC, em geral,
produzirá dados mais úteis. Alguns cirurgiões defendem o uso de exames com radionuclídeos para confirmar o
extravasamento biliar, mas para qualquer documentação de um extravasamento, a TC será necessária para o
planejamento do tratamento. Além disso, a isquemia é causa comum de estenose do ducto biliar. No quadro de lesão ao
ducto biliar, 20% ou mais dos pacientes apresentam lesões vasculares concomitantes não identificadas.
Na apresentação tardia de uma lesão ao ducto biliar, três principais objetivos guiam a terapia (Boxe 55.2).
Primeiramente, o controle da infecção com drenagem de quaisquer acúmulos minimizará o processo inflamatório. A
inflamação na porta hepatis leva à fibrose, que atua apenas para aumentar a formação de estenose. Os antibióticos de
amplo espectro, a descompressão da árvore biliar e a drenagem de quaisquer acúmulos de líquido, por via percutânea
ou operatória, alcançarão esse objetivo. Com o controle da sepse, não há urgência na reconstrução biliar. De fato, com o
tempo, a resolução da inflamação periporta auxilia a execução de uma reconstrução durável. Além disso, a retração de
um ducto biliar lesionado dentro do hilo hepático, assim como a inflamação nessa região, torna improvável o sucesso do
reparo no contexto pós-operatório imediato. Portanto, apesar de tentativa para realizar a imediata reexploração para o
tratamento de uma lesão mais rapidamente possível, o sucesso a longo prazo das lesões ao ducto biliar identificadas no
pós-operatório depende do planejamento pré-operatório claro e deliberado da reconstrução.
O segundo objetivo do tratamento é o delineamento claro e completo da anatomia biliar com colangiografia. Sem a
colangiografia pré-operatória, é improvável que quaisquer reparos tenham sucesso. O colangiograma deve indicar a
anatomia intra-hepática e a bifurcação do ducto biliar. Para os pacientes com continuidade do ducto biliar, a CPRE é
possível. Entretanto, a CTP demonstrará a árvore biliar intra-hepática, além de identificar a localização da lesão,
propiciar a drenagem da bile e possivelmente até permitirá o fechamento do extravasamento (Figura 55.49). Os
cateteres biliares percutâneos também podem ser deixados em posição durante a reconstrução para auxiliar na
dissecção e proporcionar a drenagem perioperatória. A CTP pode ser combinada com CPRE, se necessário, dependendo
1.
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do local e da extensão da lesão. Pequenos extravasamentos biliares com continuidade do ducto biliar e
extravasamentos do coto do ducto cístico podem ser totalmente tratados com sucesso com a colocação de stent
endoscópico e esfincterotomia.
Boxe 55.2 Objetivos da terapia na lesão iatrogênica ao ducto biliar.
Controle da infecção, limitando a inflamação
Antibióticos parenterais
Drenagem percutânea de acúmulos de líquido periporta
Delineamento claro e minucioso de toda a anatomia biliar
Colangiopancreatografia por ressonância magnética ou colangiografia trans-hepática percutânea
Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (especialmente se houver suspeita de extravasamento pelo coto do ducto cístico)
Restabelecimento da continuidade bilioentérica
Anastomose mucosa a mucosa livre de tensão
Hepatojejunostomia em Y de Roux
Stents transanastomóticos a longo prazo se houver envolvimento da bifurcação ou acima
O terceiro objetivo do tratamento é restabelecer a drenagem bilioentérica durável. Embora a combinação de dilatações
biliares percutânea e endoscópica bem como a colocação de stent possa estabelecer a continuidade, a reconstrução
cirúrgica apresenta as taxas mais elevadas de permeabilidade. Para alcançar um reparo bem-sucedido e durável, deve-
se realizar anastomose de um ducto biliar minimamente inflamado com os intestinos de forma livre de tensão, mucosa
a mucosa. Quando a anastomose estiver dentro de 2 cm da bifurcação do ducto hepático ou envolver os ductos intra-
hepáticos, alguma evidência sugere que a colocação de stent a longo prazo possa melhorar a permeabilidade. Se a
bifurcação estiver envolvida, deve-se proceder à colocação de stent nos ductos direito e esquerdo. Quando a
reconstrução envolver o colédoco ou o ducto hepático comum a mais de 2 cm da bifurcação, a colocação de stent não é
necessária; portanto, um dreno trans-hepático colocado no período pré-operatório ou a colocação de um tubo T no
intraoperatório produzirá descompressão adequada no pós-operatório imediato.
No momento da cirurgia, as aderências de duodeno e cólon no fígado devem ser separadas. A porta hepatis pode ser
circundada com um dreno de Penrose. Apesar de o ducto biliar situar-se na borda lateral da porta hepatis, os cateteres
de drenagem biliar colocados por via percutânea no pré-operatório podem auxiliar na dissecção, uma vez que a fibrose
acentuada e o processo inflamatório podem dificultar sua identificação. Se necessário, uma agulha de pequeno calibre,
fixada a uma seringa, pode ser usada para aspirar e identificar o ducto biliar, evitando ao mesmo tempo a lesão
inadvertida a uma estrutura vascular (Figura 55.50).
Figura 55.49 Colangiograma trans-hepático percutâneo de lesão ao ducto biliar. Note o extravasamento de material de contraste (seta) e o dreno de Jackson-
Pratt (JP) colocado no momento da cirurgia inicial.
Figura 55.50 Aspiração por agulha da porta usada para identificar o colédoco no quadro de inflamação substancial.
Depois de identificado, acima de uma estenose, apenas um limitado segmento do ducto biliar (mas os resultados são animadores, com 88% dos pacientes responsivos à terapia e uma taxa de complicação
de 8% de pancreatite e colangite.
Resultados. Podem ser alcançados resultados bem-sucedidos em pacientes submetidos à reconstrução bilioentérica
após lesão ao ducto biliar; muitas séries mostraram mais de 90% dos pacientes livres de icterícia e de colangite. Altas
taxas de sucesso costumam ser alcançadas quando as lesões são identificadas precocemente e os pacientes são
encaminhados imediatamente aos centros experientes. Em vários estudos, o encaminhamento para os centros que
realizam rotineiramente a cirurgia biliar complexa foi associado a mais sucesso a longo prazo.35 A reconstrução cirúrgica
oferece uma estratégia de tratamento durável a longo prazo.36 O tratamento dessas lesões requer uma conduta
multidisciplinar e pode ser necessário usar técnicas percutâneas, assim como a reconstrução cirúrgica. A sepse no
momento da reconstrução e a cirrose biliar são preditores de estenose. Em alguns estudos, os resultados em geral eram
melhores quando eram utilizados stents transanastomóticos durante a reconstrução.36 Doença hepática crônica e fibrose
hepática estão associadas a maior mortalidade cirúrgica e a taxas de sucesso mais baixas. Apesar de uma complicação
devastadora, o tratamento tem grande êxito e restaura os escores de qualidade da saúde aos níveis pré-lesão.37
Figura 55.51 Cateter de colangiografia trans-hepática percutânea (CTP) atravessando a lesão iatrogênica do colédoco. Esse cateter foi usado para guiar a
colocação de stent por colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) em um mau candidato cirúrgico com lesão iatrogênica, mas com continuidade do
colédoco.
Extravasamento biliar
Após a colecistectomia, os pacientes podem sofrer extravasamento proveniente de um ducto cístico ou de um ducto de
Luschka não identificado. Febres, calafrios, dor no quadrante superior direito, icterícia, extravasamento de bile de uma
incisão ou de um dreno, ou anorexia persistente ou timpanismo são sinais e sintomas comuns. Embora um
extravasamento possa ser visualizado após uma colecistectomia, procedimentos realizados para colecistite aguda
acarretam maior risco. Com inflamação e fibrose ao redor de um ducto cístico obstruído, a colocação de clipes no ducto
pode não ocluí-lo completamente ou pode desalojá-lo à medida que o processo inflamatório se resolve. Os pacientes
geralmente se apresentam dentro de 1 semana da colecistectomia, à medida que a bile se acumula e se manifesta
clinicamente. Conforme discutido anteriormente sobre lesão ao ducto biliar, a TC deve ser realizada e mostrará ascite ou
acúmulo de líquido no quadrante superior direito compatível com biloma. Após a colocação de um dreno e do controle
do extravasamento e da infecção, deve-se realizar colangiografia endoscópica (Figura 55.52). Se o extravasamento for
proveniente do coto de um ducto cístico, a esfincterotomia com colocação de stent do ducto comum permitirá que o
extravasamento seja selado sem a necessidade de tratamento cirúrgico.36 A reexploração nessa situação raramente é
indicada, especialmente em pacientes com evidência de choque séptico ou naqueles nos quais o extravasamento não é
acessível por via percutânea. Se a drenagem percutânea não for viável em razão de sobreposição do intestino ou por
não se localizar líquido e, portanto, a condição não for tratável por drenagem percutânea, uma lavagem rápida
(washout) laparoscópica do abdome e a colocação de drenos sub-hepáticos devem ser consideradas. Nenhuma tentativa
de reparar o extravasamento deve ser feita, pois qualquer intervenção do tipo quase sempre não tem sucesso e acarreta
risco de mais lesão à árvore biliar. A persistência do extravasamento biliar por mais de 6 semanas deve levantar a
suspeita de uma lesão não identificada ao ducto biliar. De modo semelhante às lesões ao colédoco, o tratamento de um
extravasamento do ducto obtém mais êxito depois da resolução do processo inflamatório.
Cálculos perdidos
A abertura acidental da vesícula biliar com perda de cálculos não é rara e ocorre em 20 a 40% das colecistectomias,
especialmente durante abordagem laparoscópica. Cálculos pigmentados, um número elevado de cálculos, cirurgiões
menos experientes que realizam a cirurgia e colecistite grave são todos fatores de risco. Infelizmente, os cálculos
durante uma colecistectomia podem ter consequências significativas e até consequências tardias substanciais, como os
abscessos crônicos, as fístulas, infecção da ferida e obstrução intestinal. A maior parte dos cálculos caídos assenta-se na
bolsa de Morison (recesso hepatorrenal) ou no espaço retrohepático ao longo da parede abdominal, os quais podem se
transformar em um abscesso crônico nessa localização. A probabilidade de desenvolvimento de complicações dos
cálculos perdidos é difícil de quantificar, pois a documentação do cirurgião sobre a perfuração da vesícula biliar é
variável e geralmente há um retardo substancial entre a colecistectomia e a complicação decorrente de cálculos
perdidos. Com base nos estudos disponíveis, os cálculos perdidos não requerem a conversão para cirurgia aberta; o
tratamento deve incluir a extensa irrigação, uma tentativa significativa de resgatar os cálculos perdidos, o curso de
antibióticos, uma documentação da perfuração nas anotações cirúrgicas e uma clara comunicação com o paciente sobre
a pequena possibilidade da apresentação tardia de erosão ou abscesso.38
Figura 55.52 Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica mostrando extravasamento do coto de um ducto cístico (seta).
Dor pós-colecistectomia
Apesar de incomum, a dor semelhante à da cólica biliar pode persistir ou recorrer após colecistectomia. Uma avaliação
completa da árvore biliar deve ser realizada após a colecistectomia se houver recidiva da dor. A recidiva da dor, se estiver
associada a outros achados sistêmicos de icterícia, febre ou calafrios dentro de dias ou semanas após a colecistectomia,
sugere coledocolitíase secundária ou extravasamento de bile. Outros fenômenos da árvore biliar podem causar um
quadro semelhante, como disfunção do esfíncter de Oddi. As estenoses pós-operatórias do ducto biliar, que
normalmente se manifestam com icterícia, em geral são identificadas no primeiro ano após a colecistectomia e podem
se manifestar com dor ou febre, se a obstrução for em apenas um ducto lobar. No contexto de enzimas hepáticas
normais, outras causas de dor no quadrante superior direito devem ser pesquisadas.
Cálculos biliares retidos
Os cálculos retidos ou cálculos secundários, que se originam na vesícula biliar e passam para o ducto comum,
geralmente são cálculos de colesterol e, com frequência, se tornam sintomáticos dentro de semanas de uma
colecistectomia. Eles podem ser identificados em até 2 anos após colecistectomia. A hiperbilirrubinemia e um nível
elevado de fosfatase alcalina devem levantar a suspeita de um cálculo retido. A US poderá não mostrar a dilatação do
ducto biliar intrahepático, se o cálculo não ocluir completamente o ducto ou a obstrução for inicial. A remoção
endoscópica desses cálculos por esfincterotomias generosas tem êxito quase universal (Figura 55.53).
Figura 55.53 Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica mostrando múltiplos cálculos retidos no colédoco (setas).
Colangite aguda
Qualquer fenômeno obstrutivo, desde cálculos biliares até neoplasias, pode causar infecção bacteriana ascendente da
árvore biliar, resultando em colangite. Assim como a colecistite, a colangite requer obstrução e supercrescimento
bacteriano. Com a obstrução decorrente de um cálculo, a bactibilia pode ser identificada em até 90% dos pacientes.
Dentre os patógenos mais comuns encontram-se Klebsiella, Enterobacter, Pseudomonas e Citrobacter spp.
A clássica tríade de Charcot, com febre, icterícia e dor no quadrante superior direito, pode ser vista em menos de
50% dos pacientes; o achado menos comum é a icterícia. Leucocitose com um painel hepático anormal é comum. A
lesão hepatocelular da infecção e a inflamaçãoelevam os níveis séricos de transaminase e fosfatase alcalina. A US deve
ser o primeiro exame de triagem e mostrará dilatação da árvore biliar. O exame HIDA deve ser interpretado com
cuidado, pois a infecção da árvore biliar reduz a secreção desses agentes dentro da árvore biliar. A TC pode ser útil na
identificação do local de obstrução, embora nem sempre seja o caso. As modalidades mais valiosas são a colangiografia
por CPRE ou CTP, pois não são apenas diagnósticas, mas também terapêuticas.
Hidratação adequada e antibióticos IV devem ser iniciados imediatamente. Muitos pacientes apresentam melhora
com a terapia clínica; porém, esses pacientes requerem a descompressão de emergência da árvore biliar para a terapia
definitiva. As drenagens endoscópica ou percutânea alcançam esse objetivo com menos morbidade do que a
intervenção cirúrgica. Se os meios endoscópicos e percutâneos não estiverem disponíveis ou não obtiverem sucesso, a
drenagem cirúrgica consistirá na exploração do ducto comum com a colocação de um tubo T. Em virtude da natureza
instável do paciente, o tratamento cirúrgico definitivo da causa é postergado até o paciente estar estabilizado, a
colangite é tratada e o diagnóstico é confirmado.
Colangite piogênica recorrente
Mais comum nas populações do Leste Asiático, a colangite piogênica recorrente é causada por colângio-hepatite ou
cálculos intra-hepáticos. Patógenos biliares como Clonorchis sinensis e Ascaris lumbricoides povoam a árvore biliar. Esses e
outros patógenos secretam uma enzima que hidrolisa glicuronídios de bilirrubina hidrossolúveis para formar bilirrubina
livre, que então se precipita para formar cálculos de pigmentos. Esses cálculos podem obstruir em parte, ou totalmente,
a árvore biliar, causando episódios recorrentes de colangite e, eventualmente, abscessos ou até cirrose. A cronicidade da
infecção e da inflamação põe esses pacientes em risco de desenvolvimento de colangiocarcinoma. Não está esclarecido
se o evento desencadeador primário é a infecção que causa estenose inflamatória ou a estenose inflamatória com
subsequente infecção da bile estagnada.
A colangite piogênica recorrente tende a ocorrer na terceira ou quarta décadas de vida e afeta homens e mulheres
igualmente. A apresentação clínica consiste em colangite com febre, dor no quadrante superior direito e icterícia. Assim
como a infecção, a inflamação e os cálculos geralmente se apresentam em padrão segmentar ou lobar; a icterícia tende
a ser leve. Os estudos séricos são semelhantes aos de outras causas de colangite, com leucocitose e níveis elevados de
bilirrubina e de fosfatase alcalina. O diagnóstico é estabelecido normalmente por meio de combinação de TC ou CPRM
com CPRE (Figura 55.54). Pode-se observar atrofia ou hipertrofia lobar ou segmentar nos casos crônicos.
Figura 55.54 Colangiopancreatografia por ressonância magnética de colangite piogênica recorrente. Defeitos de enchimento intraluminal decorrentes de
cálculos são observados em ambos os lobos (setas).
No quadro de uma crise aguda, o tratamento conservador com antibióticos parenterais, líquidos IV e analgésicos em
geral é suficiente. A falha dessa abordagem com deterioração clínica requer drenagem biliar por CPRE ou métodos
percutâneos. Depois de a crise ceder, uma minuciosa pesquisa da anatomia da árvore biliar auxiliará o tratamento
direto. O tratamento cirúrgico definitivo quase sempre é necessário. Os objetivos da terapia cirúrgica são três: (1)
remover todos os cálculos; (2) desviar, alargar ou ressecar estenoses; e (3) prover adequada drenagem biliar. A
variabilidade da apresentação e da localização da doença estimulou o desenvolvimento de várias cirurgias para alcançar
esses objetivos. A presença de estenoses intra-hepáticas indica um caso complicado e pode justificar ressecção,
estrituroplastia ou hepatojejunostomia. Quando a limpeza de todos os cálculos não é possível, ou é prevista a futura
necessidade de terapia endoscópica, a extremidade terminal da alça de Roux para uma hepatojejunostomia pode ser
levada à parede abdominal para servir de acesso fácil para uma coledocoscopia. Em virtude do risco de
colangiocarcinoma, a doença que afetar predominantemente um lobo deve ser ressecada em pacientes com adequada
reserva hepática. Na ausência do desenvolvimento de colangiocarcinoma, o tratamento cirúrgico tem elevada taxa de
sucesso.39
DOENÇA BILIAR MALIGNA
Câncer de vesícula biliar
O câncer de vesícula biliar é uma doença maligna agressiva e acarreta um prognóstico extremamente precário. Os
pacientes não exibem sintomas específicos de apresentação e, portanto, é comum a apresentação em estágio tardio da
doença. O mau prognóstico corresponde a uma elevada proporção de pacientes com doença avançada. Para os
pacientes com doença em estágio inicial, uma abordagem cirúrgica mais agressiva é justificada.
Incidência
O câncer de vesícula biliar ocorre na sexta e sétima décadas de vida e é duas a três vezes mais comum em mulheres do
que em homens. A etnia tem importante papel no desenvolvimento de câncer de vesícula biliar, com maior incidência
em mulheres da Índia e do Paquistão. Entre as populações norte-americanas, os nativos americanos e os imigrantes
latino-americanos mostram taxas mais elevadas. Nos EUA em geral, o câncer de vesícula biliar é o câncer mais comum
do trato biliar e o quinto mais comum do trato gastrintestinal.40
Causa
Apesar de não ser comprovada cientificamente, a teoria prevalente do câncer de vesícula biliar concentra-se na
inflamação crônica com desenvolvimento subsequente de neoplasia. Portanto, a presença de cálculos biliares é
considerada fator de risco primário, e os cálculos grandes (> 3 cm) acarretam maior risco de desenvolvimento de câncer.
Mais de 80% dos pacientes com câncer de vesícula biliar têm colelitíase, e o câncer de vesícula biliar é aproximadamente
sete vezes mais comum em pacientes com cálculos biliares do que naqueles sem cálculos. O tipo de cálculo não se
correlaciona com a incidência do câncer de vesícula biliar. Outros fatores de risco incluem entidades que também
podem causar inflamação na parede da vesícula biliar, como JPBA, cistos de colédoco e CEP.
A extensa calcificação da parede da vesícula biliar, denominada vesícula biliar em porcelana, acarreta o risco de
desenvolvimento de câncer. A calcificação é provavelmente o resultado de inflamação de longa duração. Enquanto o
risco de câncer da vesícula biliar é mais alto em pacientes com calcificação da parede da vesícula biliar, a doença maligna
nesse quadro é incomum, e ocorre em menos de 10% dos pacientes com vesícula biliar em porcelana.41
Há alguma sugestão de progressão para adenoma-carcinoma ao desenvolvimento de câncer de vesícula biliar, uma
vez que a displasia grave e o carcinoma in situ geralmente são adjacentes aos carcinomas de vesícula biliar.42 Entretanto,
não há evidência de que os pacientes com polipose de vesícula biliar estejam em maior risco de malignidade da vesícula
biliar. Por outro lado, vários estudos demonstraram que a presença de um só pólipo de vesícula biliar maior que 10 mm
acarreta maior risco de malignidade e geralmente é recomendada a colecistectomia.43
Patologia e estadiamento
O câncer de vesícula biliar geralmente é um adenocarcinoma; ele é estadiado pelo sistema de estadiamento TNM
(tumor, nodo, metástase; Tabela 55.1). O câncer de vesícula biliar dissemina-se via vasos linfáticos, por via hematogênica
e notoriamente no interior da cavidade peritoneal ou ao longo de biopsia ou sob as incisões cirúrgicas.
As descrições do câncer de vesícula biliar foram agrupadas em formas infiltrativas, nodulares, papilares e
combinadas. A maioria dos tumores tem um padrão infiltrativo e dissemina-se para um plano subseroso, podendo
invadir toda a parede da vesícula biliar e até o interior da porta hepatis. Os tipos nodulares tendem a crescer como
massa mais circunscrita e podem invadir o fígado. Um pequeno subgrupo de cânceres é do subtipo papilar e tem
melhor prognóstico pois tende a ter curso indolente e geralmenteé limitado à parede da vesícula biliar no momento do
diagnóstico (Figura 55.55).
Tabela 55.1 Estadiamento do câncer de vesícula biliar.
Definição de tumor (T) primário
Categoria T Critérios T
TX Tumor primário não pode ser avaliado
T0 Sem evidência de tumor primário
Tis Carcinoma in situ
T1 Tumor invade a lâmina própria ou a camada muscular
T1a Tumor invade a lâmina própria
T1b Tumor invade a camada muscular
T2 Tumor invade o tecido conjuntivo perimuscular no lado peritoneal sem envolvimento da serosa (peritônio visceral) ou
o tumor invade o tecido conjuntivo perimuscular no lado hepático, sem extensão para dentro do fígado
T2a Tumor invade o tecido conjuntivo perimuscular no lado peritoneal sem envolvimento da serosa (peritônio visceral)
T2b Tumor invade o tecido conjuntivo perimuscular no lado hepático sem extensão para dentro do fígado
T3 Tumor perfura a serosa (peritônio visceral) e/ou invade diretamente o fígado e/ou outro órgão ou estrutura adjacente,
como estômago, duodeno, cólon, pâncreas, omento ou ductos biliares extra-hepáticos
T4 Tumor invade a veia porta principal ou a artéria hepática ou invade dois ou mais órgãos ou estruturas extra-hepáticas
Definição de linfonodo (nodo – N) regional
Categoria N Critérios N
NX Linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 Sem metástase para linfonodo regional
N1 Metástases para um a três linfonodos regionais
N2 Metástases para quatro ou mais linfonodos regionais
Definição de metástase (M) distante
Categoria M Critérios M
M0 Sem metástase à distância
M1 Metástase à distância
Grupos de estadiamento prognóstico do AJCC
Quando T é … E N é … E M é … Então o grupo de estadiamento é …
Tis N0 M0 0
T1 N0 M0 I
T2a N0 M0 IIA
T2b N0 M0 IIB
T3 N0 M0 IIIA
T1-T3 N1 M0 IIIB
T4 N0-1 M0 IVA
Qualquer T N2 M0 IVB
Qualquer T Qualquer N M1 IVB
Grau histológico (G)
G Definição de G
GX Grau não pode ser avaliado
G1 Bem diferenciado
G2 Moderadamente diferenciado
G3 Mal diferenciado
AJCC, American Joint Committee on Cancer. (De Amin MB,1 Greene FL,2 Edge SB,3,4 Compton CC,5,6 Gershenwald JE,7 Brookland RK,8 Meyer L,9 Gress DM,10 Byrd
DR,11 Winchester DP.12 AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York: Springer; 2017:303-310.) 1Professor and Chairman, UTHSC Gerwin Chair for Cancer
Research, Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of Tennessee Health Science Center, Memphis, TN. 2Medical Director, Cancer Data
Services, Levine Cancer Institute, Charlotte, NC. 3Vice President, Healthcare Outcomes and Policy, Department of Cancer, Roswell Park Cancer Institute, Buffalo,
NY. 4Professor of Oncology, Department of Surgical Oncology, Roswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY. 5Chief Medical Officer, Complex Adaptive Systems
Initiative, Arizona State University, Scottsdale, AZ. 6Professor of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN. 7Professor of Surgery and
Cancer Biology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX. 8Radiation Oncologist, Greater Baltimore Medical Center, Baltimore, MD.
9Eighth Edition Project Manager and Managing Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 10Technical Specialist and Technical Editor, American
Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 11Section Chief of Surgical Oncology and Professor of Surgery, University of Washington, Seattle, WA. 12Medical Director,
American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL.
Figura 55.55 Ultrassonografia mostrando massa polipoide intraluminal de parede da vesícula biliar (seta) sem extensão extraluminal.
A primeira cadeia ou grupo linfonodal de drenagem para o câncer de vesícula biliar inclui os linfonodos císticos e
pericolédocos. A partir desses, as áreas de drenagem primárias são os linfonodos retroportais e pancreatoduodenais.
Progredindo dessas áreas portais inferiores, os vasos linfáticos seguem para os linfonodos celíacos, mesentéricos
superiores e, finalmente, para os aortocavais. Desse modo, é importante explorar a área retropancreática com a
manobra de Kocher completa, no momento da cirurgia, para estadiar de maneira adequada um paciente com câncer de
vesícula biliar.44
A parede da vesícula biliar é fina, contém uma lâmina própria estreita e é apenas uma camada muscular única sem
cobertura de serosa entre ela e o fígado. Assim, as malignidades da vesícula biliar podem invadir o fígado no início de
sua progressão. Além disso, como a drenagem venosa da vesícula biliar inclui as tributárias venosas diretas dentro do
parênquima hepático, esses tumores podem se disseminar diretamente para o interior do segmento IV do fígado. A
disseminação transperitoneal também é comum e pode progredir para carcinomatose.
Apresentação clínica
Como 90% dos cânceres de vesícula biliar originam-se no fundo ou no corpo da vesícula biliar, a maioria não produz
sintomas até que a doença esteja avançada (Figura 55.56). A maioria dos pacientes com carcinoma da vesícula biliar tem
doença sistêmica no momento da apresentação, com doença nodal em 35% e metástases em 40%. Os sintomas de
colecistite aguda, com obstrução do colo da vesícula biliar, podem predizer melhor prognóstico porque os pacientes com
esses sintomas podem se apresentar em estágios iniciais da doença. Essa apresentação geralmente é indistinguível de
colangiocarcinoma hilar. Perda ponderal, icterícia ou massa abdominal estão associadas a estágios tardios da doença.
Alguns pacientes descrevem os sintomas de colecistite crônica em que a dor se alterou recentemente em qualidade ou
frequência. Outros sintomas comuns incluem dor epigástrica crônica, saciedade precoce e sensação de plenitude.45
Diagnóstico
O exame laboratorial geralmente não é útil, exceto para identificar os sinais de doença avançada, como anemia,
hipoalbuminemia, leucocitose e níveis elevados de fosfatase alcalina ou bilirrubina. O antígeno carcinoembrionário (CEA)
e o antígeno de carboidrato 19-9 (CA-19-9) podem estar elevados no câncer de vesícula biliar.
Figura 55.56 Tomografia computadorizada mostrando câncer de vesícula biliar com invasão do duodeno e do parênquima hepático.
A US é geralmente o primeiro exame usado na avaliação de dor no quadrante superior direito. Os achados
ultrassonográficos do câncer de vesícula biliar incluem lesão de formato irregular no espaço sub-hepático, massa
heterogênea no lúmen da vesícula biliar e espessura assimétrica da parede da vesícula (Figura 55.57). O achado de um
pólipo maior que 10 mm deve levantar a suspeita de câncer de vesícula biliar.
As imagens em corte transversal de TC ou RM são parte importante da avaliação pré-operatória do câncer de vesícula
biliar e podem prover informações críticas sobre a extensão local da doença e se metástases distantes estão presentes.
A TC e a RM podem demonstrar metástases peritoneais, metástases hepáticas, linfadenopatia e envolvimento vascular
adjacente (Figura 55.58). A colangiografia diagnóstica invasiva foi, em grande parte, substituída pela colangiografia por
RM na maioria dos centros de alto volume de cirurgias.46 A PET também pode ser um valioso adjuvante na pesquisa de
doença metastática ou quando a TC ou a RM proporcionam limitadas informações sobre o tumor primário.
Figura 55.57 Ultrassonografia de massa de vesícula biliar com perda de continuidade de sua parede (seta), sugerindo crescimento extraluminal.
Figura 55.58 Tomografia computadorizada mostrando massa na vesícula biliar com invasão local da veia porta (seta).
O câncer de vesícula biliar tem a tendência de semear os tratos de biopsia, e as biopsias desnecessárias
simplesmente aumentam esse risco. Se o diagnóstico for suspeitado, o cirurgião e o paciente devem estar preparados
para uma cirurgia definitiva. No quadro de irressecabilidade (envolvimento vascular ou extenso envolvimento hepático)
ou incurabilidade (metástases hepáticas ou peritoneais), deve-se realizar biopsia de tecido para confirmação do
diagnóstico.
Tratamento
A ressecção do câncer de vesícula biliar continua a ser o único potencial para a cura. Os pacientes comcâncer de
vesícula biliar podem ser divididos em quatro subgrupos específicos de apresentação: pacientes com um pólipo de
vesícula biliar; pacientes com achado casual de câncer de vesícula biliar no momento ou após colecistectomia; pacientes
sob suspeita de terem câncer de vesícula biliar no pré-operatório; e pacientes com doença avançada à apresentação.
Pólipo de vesícula biliar. Os pólipos adenomatosos são as únicas lesões polipoides com potencial maligno e
associadas a uma taxa significativa de abrigarem malignidade. Os preditores mais consistentes de malignidade em
pólipos de vesícula biliar são: pólipo único, com tamanho superior a 1 cm e mais de 50 anos.47 A colecistectomia
geralmente é recomendada para os pólipos com mais de 1 cm e pode ser realizada com segurança por via
laparoscópica. Os pólipos com menos de 1 cm podem ser submetidos à vigilância para demonstrar estabilidade, exceto
no quadro de CEP, em que o limiar para colecistectomia deve ser mais baixo para essa população.
Câncer incidental da vesícula biliar. Com o achado de câncer incidental da vesícula biliar, o tratamento subsequente
depende da profundidade de penetração da parede da vesícula biliar e das margens cirúrgicas. No caso de lesões T1a,
em que o carcinoma penetra a lâmina própria mas não invade a camada muscular, a colecistectomia é suficiente para a
terapia. A probabilidade de doença linfonodal nesse contexto é inferior a 3%, e a colecistectomia cura de 85 a 100% dos
pacientes. A margem do ducto cístico deve ser revista para assegurar margem negativa e, algumas vezes, é necessário
ressecar o colédoco para obter essa margem negativa. Para as lesões que penetram a muscular, mas não o tecido
conjuntivo mais profundo ou a serosa, classificadas como lesões T1b, a colecistectomia pode ser suficiente desde que as
margens sejam negativas, embora isso permaneça controverso. Com as lesões T1b e a invasão perineural, linfática ou
vascular, a probabilidade de doença nodal aumenta significativamente. Portanto, a colecistectomia estendida
geralmente é recomendada para todos os pacientes que estejam em boas condições clínicas com o nível de invasão T1b
ou acima.
A colecistectomia estendida é direcionada à obtenção de uma ressecção R0 da doença, incluindo as cadeias ou
grupos linfonodais de drenagem. Portanto, a remoção dos linfonodos hepatoduodenais, gastro-hepáticos e
retroduodenais deve ser incluída. A ressecção da margem do ducto cístico até a mucosa não acometida requer a
ressecção do colédoco com reconstrução em Y de Roux. Por ser comum a extensão local dentro do parênquima
hepático, são ressecados 2 cm de parênquima hepático aparentemente normal da fossa da vesícula biliar. Como são
relatadas recidivas locais de porta laparoscópica mesmo em pacientes com doença in situ, alguns cirurgiões
recomendam a excisão do local de porta, embora isso permaneça controverso, pois raramente ocorre de maneira
isolada e pode representar doença agressiva. Em pacientes com lesões T2, em que o câncer se estende além da
muscular, mas não além da serosa, uma abordagem semelhante com colecistectomia radical é indicada, porque mais de
40% desses pacientes apresentam metástases linfonodais e até 25% têm margens positivas, quando tratados somente
com colecistectomia padrão. Como o câncer de vesícula biliar geralmente é irresponsivo a outras terapias, a presença de
qualquer doença residual após intervenção cirúrgica prediz um mau resultado.48
Pacientes sob suspeita de terem câncer de vesícula biliar no pré-operatório. Para os pacientes nos quais a avaliação
pré-operatória sugere possivelmente um câncer ressecável de vesícula biliar sem doença metastática, deve ser oferecida
uma tentativa de ressecção, mesmo que a sobrevida seja ruim em comparação com os pacientes nos quais o câncer foi
encontrado incidentalmente. Esses pacientes tendem a apresentar doença locorregional avançada, podendo ser
necessária a ressecção hepática estendida. Como a intervenção cirúrgica propicia o único potencial para a cura ou
prolongamento da vida, a ressecção radical deve ser considerada para os candidatos cirúrgicos adequados. A cirurgia
inicia com a laparoscopia diagnóstica para identificar metástases peritoneais ou hepáticas de pequeno volume que
impediriam a ressecção, evitando assim uma cirurgia desnecessária. No quadro de doença metastática, estratégias não
operatórias devem ser empregadas para paliação dos sintomas. A ressecção radical no quadro de lesões T3 e T4 inclui
pelo menos os segmentos IVB e V, porém com mais frequência é necessária a hepatectomia central, incluindo todos os
segmentos IV, V e VIII. Para obter um estado de margem R0 em grandes tumores, pode ser necessária uma
trissegmentectomia direita. A extensão direta do tumor para estruturas adjacentes, como a flexura hepática, não é uma
contraindicação à ressecção, desde que possam ser obtidas margens negativas e toda a doença seja ressecada. A
citorredução sem possibilidade de ressecção completa não tem um papel no tratamento do câncer de vesícula biliar.
Pacientes com doença avançada à apresentação. Muitos pacientes com câncer de vesícula biliar apresentam doença
avançada, e, portanto, o objetivo da terapia é a paliação dos sintomas. Dentre os sintomas comuns que requerem
paliação estão a icterícia, a dor e a obstrução intestinal. A icterícia pode ser tratada por colocação de stent endoscópico
biliar, e a autoexpansão dos stents metálicos endobiliares pode proporcionar uma solução durável, com menos
necessidade de repetir intervenções do que no caso dos stents plásticos. A dor geralmente é tratada com narcóticos
orais, mas pode progredir para a necessidade de opioides parenterais no contexto de cuidados paliativos. A neurólise
percutânea do gânglio celíaco pode ajudar na paliação da dor. A obstrução intestinal geralmente é a obstrução da saída
gástrica a partir da extensão local do tumor, e geralmente é tratada com stent endoscópico na parede duodenal.
Infelizmente, nem a quimioterapia nem a radioterapia mostraram benefício à sobrevida no tratamento do câncer de
vesícula biliar.
Terapia adjuvante
A maioria das recidivas do câncer de vesícula biliar inclui locais distantes como parte de um padrão de recidiva,
destacando-se a importância das terapias sistêmicas.49 Grande parte dos dados para o contexto adjuvante foi
extrapolada do quadro metastático. Os regimes à base de gencitabina, geralmente combinada com um agente da
platina, são empregados normalmente para tratar o câncer de vesícula biliar. Pacientes com lesões de alto risco
(tumores T4, linfonodos positivos, ressecção R1) devem ser considerados para terapia adjuvante em consulta com um
oncologista.
Sobrevida
A sobrevida dos pacientes diagnosticados com câncer de vesícula biliar é dependente do estágio da doença à
apresentação e da realização ou não da ressecção cirúrgica. Dentre os fatores independentes que afetam a sobrevida
estão o estado T, o estado N, a diferenciação histológica, o envolvimento do colédoco e a ressecção R0. Os avanços do
tratamento cirúrgico e a extensão da ressecção levaram a melhoras na sobrevida em pacientes cirúrgicos, embora a
maioria dos pacientes apresente doença em estágio terminal e não sejam candidatos à ressecção. Pacientes com lesões
T1a, limitadas a mucosa e lâmina própria, têm excelente prognóstico. A ressecção completa das lesões T1b até as
margens negativas também propicia um excelente prognóstico. A sobrevida dos pacientes com lesões T2 depende do
estado linfonodal; a ressecção radical nesse quadro melhora a sobrevida em 5 anos de cerca de 20% para mais de 60%.
A sobrevida em 5 anos dos pacientes com tumores T3 é inferior a 20%, e os pacientes com lesões T4 têm sobrevida
mensurada em meses. Pacientes com doença metastática à apresentação têm sobrevida média de 13 meses. Como a
maioria dos pacientes com câncer de vesícula biliar apresenta doença avançada, a sobrevida geral do câncer de vesícula
biliar é inferior a 15%.
Câncer de ducto biliar
O colangiocarcinoma é uma entidade patológica rara que acarretamau prognóstico. A incidência de colangiocarcinoma
está aumentando em todo o mundo e, atualmente, é o segundo câncer primário mais comum do fígado após o
carcinoma hepatocelular. Historicamente, para a avaliação e o tratamento do colangiocarcinoma foi necessária uma
divisão arbitrária do ducto biliar em terços, com base na localização da obstrução. As lesões no terço médio, porém, são
extremamente raras; assim, as investigações focalizaram-se recentemente nas lesões peri-hilares e intra-hepáticas,
conhecidas como lesões proximais, versus aquelas que acometem a região periampolar, conhecidas como doença distal.
Mais de dois terços de todos os colangiocarcinomas envolvem a árvore biliar proximal nas adjacências da bifurcação, e
são conhecidos como tumores de Klatskin.
Fatores de risco
Embora na maioria dos pacientes com colangiocarcinoma não haja uma causa identificável, o risco de desenvolvimento
de colangiocarcinoma parece correlacionar-se com a inflamação crônica da árvore biliar e a proliferação celular
compensatória. Portanto, muitos estados patológicos predisponentes acarretam maior risco de desenvolvimento de
colangiocarcinoma. Lesões congênitas, como os cistos de colédoco, predispõem ao desenvolvimento de
colangiocarcinoma decorrente da exposição do epitélio biliar às secreções pancreáticas tóxicas. A incidência de
colangiocarcinoma é estimada entre 10 e 20% se o cisto não for ressecado aos 20 anos. O colangiocarcinoma é mais
prevalente no Sudeste Asiático, onde a infecção pelas fascíolas hepáticas Clonorchis sinensis e Opisthorchis viverrini
provoca inflamação biliar crônica, com obstruções e estenoses. A colangite piogênica recorrente é caracterizada por
formação de cálculos no ducto biliar primário com infecções e acarreta o risco de desenvolvimento de
colangiocarcinoma. A CEP, com suas estenoses multifocais autoimunes das árvores biliares intra-hepática e extra-
hepática, acarreta maior risco de colangiocarcinoma. A CEP é o fator de risco mais comum para colangiocarcinoma no
Ocidente. Ela acarreta um risco anual cumulativo para o colangiocarcinoma de 1,5%, e esse risco é maior em indivíduos
com doença intestinal inflamatória associada. Embora os casos esporádicos de colangiocarcinoma tendam a ocorrer na
bifurcação, os pacientes com CEP podem ter a doença multifocal não tratável com ressecção. As medicações e os
carcinógenos químicos foram associados ao desenvolvimento de colangiocarcinoma, incluindo Thorotrast,
contraceptivos orais, asbestos e fumaça de cigarro. Por fim, a cirrose é um fator de risco importante para o
colangiocarcinoma, com risco de 10,7% versus 0,7% na população geral.
Estadiamento e classificação
Os três subtipos patológicos distintos incluem os colangiocarcinomas esclerosante, nodular e papilar. O
colangiocarcinoma esclerosante tende a ocorrer nos ductos biliares proximais, causando fibrose periductal em padrão
concêntrico e oclusão circunferencial do ducto. Os subtipos papilares e nodulares tendem a ocorrer em
colangiocarcinomas distais e se manifestam com crescimentos intraluminais. No subtipo nodular, pode-se visualizar
massa firme baseada na parede do ducto e crescendo no lúmen do ducto, enquanto o subtipo papilar mais comum
aparece como uma lesão polipoide mole, com menos fibrose periductal e melhor prognóstico.
O estadiamento do colangiocarcinoma depende do sistema de estadiamento TNM, mas é ligeiramente diferente com
base na localização anatômica. As três subdivisões de estadiamento incluem colangiocarcinoma intra-hepático (Tabela
55.2), peri-hilar (Tabela 55.3) e distal (Tabela 55.4).50 A exemplo de muitos adenocarcinomas, a invasão local direta e a
disseminação para os linfonodos locais são comuns e predizem mau prognóstico. Os tumores confinados ao ducto biliar
(T1) e aqueles que se estendem externamente a ele, mas não invadem as estruturas adjacentes, como a artéria hepática
ou veia porta (T2), acarretam um prognóstico significativamente melhor do que tumores que invadem qualquer
estrutura próxima. Os dois fatores patológicos de maior influência no prognóstico após a cirurgia são a ressecção
completa (R0) até margens negativas e a ausência de metástases linfonodais.
Tabela 55.2 Estadiamento do câncer de ducto biliar intra-hepático.
Definição de tumor (T) primário
Categoria T Critérios T
TX Tumor primário não pode ser avaliado
T0 Sem evidência de tumor primário
Tis Carcinoma in situ (tumor intraductal)
T1 Tumor solitário sem invasão vascular ≤ 5 cm ou > 5 cm
T1a Tumor solitário ≤ 5 cm sem invasão vascular
T1b Tumor solitário > 5 cm sem invasão vascular
T2 Tumor solitário com invasão vascular intra-hepática ou múltiplos tumores, com ou sem invasão vascular
T3 Tumor invadindo o peritônio visceral
T4 Tumor envolvendo estruturas extra-hepáticas por invasão direta
Definição de linfonodo (nodo – N) regional
Categoria N Critérios N
NX Linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 Sem metástase para linfonodo regional
N1 Metástase para linfonodo regional presente
Definição de metástase (M) distante
Categoria M Critérios M
M0 Sem metástase à distância
M1 Metástase à distância
Grupos de estadiamento prognóstico do AJCC
Quando T é … E N é … E M é … Então o grupo de estadiamento é …
Tis N0 M0 0
T1a N0 M0 IA
T1b N0 M0 IB
T2 N0 M0 II
T3 N0 M0 IIIA
T4 N0 M0 IIIB
Qualquer T N1 M0 IIIB
Qualquer T Qualquer N M1 IV
AJCC, American Joint Committee on Cancer. (De Amin MB,1 Greene FL,2 Edge SB,3,4 Compton CC,5,6 Gershenwald JE,7 Brookland RK,8 Meyer L,9 Gress DM,10 Byrd
DR,11 Winchester DP.12 AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York: Springer; 2017:295-302.) 1Professor and Chairman, UTHSC Gerwin Chair for Cancer
Research, Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of Tennessee Health Science Center, Memphis, TN. 2Medical Director, Cancer Data
Services, Levine Cancer Institute, Charlotte, NC. 3Vice President, Healthcare Outcomes and Policy, Department of Cancer Prevention and Control, Roswell Park
Cancer Institute, Buffalo, NY. 4Professor of Oncology, Department of Surgical Oncology, Roswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY. 5Chief Medical Officer,
Complex Adaptive Systems Initiative, Arizona State University, Scottsdale, AZ. 6Professor of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN.
7Professor of Surgery and Cancer Biology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX. 8Radiation Oncologist, Greater Baltimore Medical
Center, Baltimore, MD. 9Eighth Edition Project Manager and Managing Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 10Technical Specialist and
Technical Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 11Section Chief of Surgical Oncology and Professor of Surgery, University of Washington,
Seattle, WA. 12Medical Director, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL.
Apresentação clínica
A apresentação do colangiocarcinoma depende de seu local de origem e das manifestações de obstrução biliar nesse
local. Icterícia indolor é um sintoma comum, mas os pacientes com obstrução unilobar de um ducto biliar podem
apresentar atrofia lobar unilateral e subsequente hipertrofia lobar contralateral (Figura 55.59). A resultante
compensação hepática pode retardar a apresentação até os estágios finais da doença. Portanto, o colangiocarcinoma
que causa obstrução na bifurcação hepática ou abaixo dela tende a se manifestar em estágios mais iniciais do que o
colangiocarcinoma intra-hepático. Com a obstrução da árvore biliar, as manifestações comuns de hiperbilirrubinemia
direta, como prurido, urina escura e esteatorreia, podem ser observadas. O colangiocarcinoma tende a se estender em
uma rota submucosa, com invasão perineural associada, mas a dor constante à apresentação sugere doença mais
avançada.
Diagnóstico e avaliação de ressecabilidade
No momento da apresentação, a maioria dos pacientes tem manifestações de icterícia obstrutiva com
hiperbilirrubinemia e nível elevado de fosfatase alcalina. Outros marcadores de função sintética hepática, como tempo
de protrombina e nível de albumina,o
segmento VI situa-se inferiormente à veia porta, e o segmento VII, superiormente.
Figura 55.6 Fotografia operatória do linfonodo de Mascagni. Esse linfonodo (seta) é útil para a identificação da localização comum da artéria cística.
Fisiologia
A menor unidade funcional do fígado é o lóbulo hepático. Ele é criado por quatro a seis tríades portais e identificado por
sua vênula hepática terminal central. Cada hepatócito é envolvido pelos canalículos biliares, que coalescem para formar
os pequenos ductos biliares, entrando na tríade portal. Os sais biliares, como o ácido cólico e o ácido desoxicólico, são
criados originalmente a partir do colesterol e secretados nos canalículos biliares como ácido cólico e seu metabólito, o
ácido desoxicólico. O fígado realmente produz apenas uma pequena quantidade do pool total de bile usado
diariamente, porque a maior parte dos sais biliares é reciclada após o uso no lúmen intestinal, o que é conhecido como
circulação êntero-hepática (Figura 55.7). A bile é secretada em canalículos diretamente dos hepatócitos. Depois que os
componentes biliares são secretados nos canalículos biliares, as junções de oclusão na árvore biliar mantêm esses
componentes dentro da via secretória de bile. A secreção de componentes biliares na árvore biliar é um importante
estímulo ao fluxo biliar, e o volume de fluxo biliar é um processo osmótico. Como os sais biliares se combinam para
formar bolsas esféricas, conhecidas como micelas, os próprios sais não propiciam a atividade osmótica. Em vez disso, os
cátions que são secretados na árvore biliar junto com o ânion do sal biliar fornecem a carga osmótica para puxar água
para o interior do ducto e aumentar o fluxo a fim de manter a bile eletroquimicamente neutra. Por essa razão, a bile
mantém uma osmolalidade aproximadamente comparável à do plasma.
Após a passagem para o interior do trato intestinal e reabsorção pelo íleo terminal, os ácidos biliares são
transportados de volta para o fígado, ligados à albumina, para reciclagem. No lado oposto da superfície canalicular do
hepatócito situa-se a superfície sinusoidal, a qual se conecta ao espaço de Disse. Nessa área de contato, o hepatócito
absorve os componentes circulatórios de bile, uma etapa importante na circulação êntero-hepática. A passagem dos
sais biliares reabsorvidos ligados à albumina através do espaço de Disse possibilita a captação para o hepatócito em um
processo eficiente que envolve o cotransporte de sódio e vias independentes de sódio. Na via independente de sódio
menos específica são transportados vários ânions orgânicos, incluindo bilirrubina não conjugada e indireta. O
transporte de sais biliares através da membrana canalicular continua a ser uma etapa limitadora de velocidade na
excreção de sal biliar. Em virtude das grandes diferenças na concentração dos sais biliares, o transporte de bile até um
gradiente de concentração extremo é dependente da adenosina trifosfato (ATP). Menos de 5% dos sais biliares são
perdidos a cada dia nas fezes. Quando quantidades suficientes de sais biliares alcançam o lúmen colônico, a poderosa
atividade detergente dos sais biliares pode causar inflamação e diarreia. Algumas vezes, isso é observado após uma
colecistectomia, quando a velocidade da circulação êntero-hepática da bile aumenta e pode superar a capacidade do
íleo terminal de absorver os sais biliares (síndrome pós-colecistectomia).
Além dos sais biliares, a bile contém proteínas, lipídios e pigmentos. Os principais componentes lipídicos da bile são
os fosfolipídios e o colesterol. Esses lipídios não apenas eliminam o colesterol das lipoproteínas de alta e baixa
densidades, mas também servem para proteger os hepatócitos e os colangiócitos da natureza tóxica da bile. As fontes
da maior parte do colesterol biliar são as lipoproteínas circulantes e a síntese hepática. Portanto, a secreção biliar de
colesterol realmente serve para excretar o colesterol do corpo.
Além da absorção de nutrientes do trato intestinal, a secreção biliar do fígado serve a uma função oposta, ou seja, a
excreção de toxinas e metabólitos do fígado. Os pigmentos biliares, como a bilirrubina, são os produtos da
decomposição de hemoglobina e mioglobina. Esses produtos são transportados no sangue, ligados à albumina, para os
hepatócitos. Dentro dos hepatócitos, eles são transferidos para o retículo endoplasmático e conjugados para formar
glicuronídios de bilirrubina, conhecidos como bilirrubina conjugada ou “direta”. Os pigmentos biliares conferem a cor à
bile e, quando convertidos em estercobilinogênio pelas enzimas bacterianas, conferem às fezes a cor característica.
Figura 55.7 Circulação êntero-hepática.
Grande parte do fluxo biliar é dependente dos estímulos neurais, humorais e químicos. A atividade vagal induz a
secreção biliar, assim como a secretina, um hormônio gastrintestinal. A colecistocinina (CCK, do inglês cholecystokinin),
secretada pela mucosa intestinal, serve para induzir a secreção da árvore biliar e a contração da parede da vesícula biliar,
aumentando assim a excreção da bile no interior dos intestinos. A bile secretada passa através da árvore biliar para o
intestino e é reabsorvida. A vesícula biliar serve como local de armazenamento extra-hepático de bile, absorvendo água
e concentrando a bile em um processo osmótico realizado por meio do transporte ativo de sódio. Com a absorção de
sódio e água através do epitélio da vesícula biliar, a composição química da bile é alterada no lúmen da vesícula biliar.
Elevações na concentração de colesterol e cálcio levam à redução da estabilidade das vesículas de colesterol dos
fosfolipídios. A estabilidade reduzida da vesícula predispõe à nucleação desse pool estagnado de colesterol e, portanto,
à formação de cálculo de colesterol. O colo da vesícula biliar e o ducto cístico também secretam glicoproteínas para
protegê-la contra a atividade de detergente da bile. Essas glicoproteínas também promovem cristalização do colesterol.
Um aumento da atividade do esfíncter de Oddi em estado de jejum (Figura 55.8), cuja musculatura é independente
da parede intestinal duodenal, aumenta a pressão no colédoco, enchendo a vesícula biliar, que é capaz de armazenar
até 300 mℓ de produção de bile ao dia, por meio de um mecanismo retrógrado. Esse esfíncter muscular normalmente
mantém alta atividade tônica e fásica, que é inibida pela CCK. A passagem de gordura, proteína e ácido no duodeno
induz a secreção de CCK das células epiteliais duodenais. A CCK, então, como o nome sugere, causa a contração da
vesícula biliar, com pressões intraluminais até 300 mmHg. A atividade vagal também induz ao esvaziamento da vesícula
biliar, mas é um estímulo menos poderoso para a contração da vesícula biliar do que a CCK. Ao mesmo tempo, a CCK
induz ao relaxamento do esfíncter, causando um fluxo biliar mais fácil da árvore biliar. O relaxamento desse esfíncter,
coordenado com a contração da vesícula biliar, torna possível a evacuação de até 70% dos conteúdos da vesícula biliar
dentro de 2 horas da secreção de CCK. Durante o estado de jejum, a passagem oblíqua do ducto biliar através da parede
duodenal e a atividade tônica do esfíncter impedem o refluxo dos conteúdos duodenais para dentro da árvore biliar.
FISIOLOGIA DA ÁRVORE BILIAR
Exames laboratoriais
Um painel hepático testa vários aspectos metabólicos e funcionais do fígado e do sistema biliar.
Por exemplo, a elevação dos níveis de bilirrubina e de fosfatase alcalina será determinante em um processo
colestático, mas o nível de transaminase sérica é sugestivo da fisiologia do hepatócito.
A hiperbilirrubinemia pode ser secundária à bilirrubina conjugada, possivelmente em decorrência de obstrução, ou
de hiperbilirrubinemia não conjugada causada por aumento da síntese, captação comprometida de bilirrubina não
conjugada do hepatócito e diminuição da conjugação intracelular. Embora esta seja uma supersimplificação de um
processo complexo, distúrbios que até incluem a conjugação manifestam-se como níveis elevados de bilirrubinageralmente não são afetados até a fase tardia da doença, ou quando a obstrução
biliar é de longa duração. Os marcadores tumorais, incluindo CEA e CA19-9, não são confiáveis para o diagnóstico de
colangiocarcinoma mas, se elevados, podem ser úteis no pós-operatório durante a vigilância da recidiva.
Tabela 55.3 Estadiamento do câncer de ducto biliar peri-hilar.
Definição de tumor (T) primário
Categoria T Critérios T
TX Tumor primário não pode ser avaliado
T0 Sem evidência de tumor primário
Tis Carcinoma in situ/alto grau de displasia
T1 Tumor confinado ao ducto biliar, com extensão até a camada muscular ou tecido fibroso
T2 Tumor invade além da parede do ducto biliar até o tecido adiposo circundante ou tumor invade parênquima hepático
adjacente
T2a Tumor invade além da parede do ducto biliar até o tecido adiposo circundante
T2b Tumor invade parênquima hepático adjacente
T3 Tumor invade ramos laterais da veia porta ou da artéria hepática
T4 Tumor invade a veia porta principal ou seus ramos bilateralmente, ou a artéria hepática comum; ou os canalículos
biliares unilaterais de segunda ordem com envolvimento da veia porta contralateral ou da artéria hepática
Definição de linfonodo (nodo – N) regional
Categoria N Critérios N
NX Linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 Sem metástase para linfonodo regional
N1 Um a três linfonodos positivos tipicamente envolvendo hilo, ducto cístico, colédoco, artéria hepática, linfonodos
pancreatoduodenais posteriores e veia porta
N2 Quatro ou mais linfonodos positivos dos locais descritos em N1
Definição de metástase (M) distante
Categoria M Critérios M
M0 Sem metástase à distância
M1 Metástase à distância
Grupos de estadiamento prognóstico do AJCC
Quando T é … E N é … E M é … Então o grupo de estadiamento é …
Tis N0 M0 0
T1 N0 M0 I
T2a-b N0 M0 II
T3 N0 M0 IIIA
T4 N0 M0 IIIB
Qualquer T N1 M0 IIIC
Qualquer T N2 M0 IVA
Qualquer T Qualquer N M1 IVB
AJCC, American Joint Committee on Cancer. (De Amin MB,1 Greene FL,2 Edge SB,3,4 Compton CC,5,6 Gershenwald JE,7 Brookland RK,8 Meyer L,9 Gress DM,10 Byrd
DR,11 Winchester DP.12 AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York: Springer; 2017:311-316.) 1Professor and Chairman, UTHSC Gerwin Chair for Cancer
Research, Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of Tennessee Health Science Center, Memphis, TN. 2Medical Director, Cancer Data
Services, Levine Cancer Institute, Charlotte, NC. 3Vice President, Healthcare Outcomes and Policy, Department of Cancer Prevention and Control, Roswell Park
Cancer Institute, Buffalo, NY. 4Professor of Oncology, Department of Surgical Oncology, Roswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY. 5Chief Medical Officer,
Complex Adaptive Systems Initiative, Arizona State University, Scottsdale, AZ.6 Professor of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN.7
Professor of Surgery and Cancer Biology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX. 8Radiation Oncologist, Greater Baltimore Medical
Center, Baltimore, MD. 9Eighth Edition Project Manager and Managing Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 10Technical Specialist and
Technical Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 11Section Chief of Surgical Oncology and Professor of Surgery, University of Washington,
Seattle, WA. 12Medical Director, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL.
A avaliação radiológica de icterícia inclui US do quadrante superior direito, que pode mostrar a dilatação do ducto
biliar intra-hepático, mas em geral não identifica o local real da obstrução. Com os colangiocarcinomas hilares, a vesícula
biliar e a árvore biliar extra-hepática visualizadas geralmente estão descomprimidas, enquanto as lesões distais
mostram dilatação de ducto biliar extra-hepático e distensão da vesícula biliar. As imagens em corte transversal por
meio de TC trifásica não apenas permitem a avaliação da doença metastática, mas também a avaliação da
ressecabilidade. A localização do tumor pode ser identificada, e sua relação com as estruturas vasculares também pode
ser avaliada. A identificação da anatomia aberrante e a determinação do envolvimento segmentar ou lobar por TC são
úteis para o planejamento pré-operatório.
Apenas a TC, normalmente, é insuficiente para avaliação de viabilidade e adequação da ressecção. A colangiografia
por CPRM, CTP ou CPRE ajuda a determinar a extensão proximal de ressecção. A colangiografia endoscópica acarreta o
risco adicional de colangite pela introdução de bactérias entéricas em uma porção não drenada da árvore biliar. As
metástases intra-hepáticas bilobares e qualquer doença extra-hepática são as contraindicações para a ressecção, do
mesmo modo que o envolvimento de canalículos secundários bilaterais. Como a ressecção completa (R0) é a única
estratégia que proporciona a possibilidade de cura, outras contraindicações à ressecção incluem o envolvimento da veia
porta principal (Figura 55.60), o envolvimento da artéria lobar hepática bilateral e a atrofia lobar com acometimento da
veia porta contralateral ou dos canalículos biliares. O acometimento das estruturas vasculares do mesmo lado do lobo
hepático a ser ressecado não contraindica a cirurgia.
Tabela 55.4 Estadiamento do câncer de ducto biliar.
Definição de tumor (T) primário
Categoria T Critérios T
TX Tumor primário não pode ser avaliado
Tis Carcinoma in situ/alto grau de displasia
T1 Tumor invade a parede do ducto biliar com profundidade inferior a 5 mm
T2 Tumor invade a parede do ducto biliar com profundidade de 5 a 12 mm
T3 Tumor invade a parede do ducto biliar com profundidade maior que 12 mm
T4 Tumor envolve o plexo celíaco, a artéria mesentérica superior e/ou a artéria hepática comum
Definição de linfonodo (nodo – N) regional
Categoria N Critérios N
NX Linfonodos regionais não podem ser avaliados
N0 Sem metástase para linfonodo regional
N1 Metástase para um a três linfonodos regionais
N2 Metástase para quatro ou mais linfonodos regionais
Definição de metástase (M) distante
Categoria M Critérios M
M0 Sem metástase à distância
M1 Metástase à distância
Grupos de estadiamento prognóstico do AJCC
Quando T é … E N é … E M é … Então o grupo de estadiamento é …
Tis N0 M0 0
T1 N0 M0 I
T1 N1 M0 IIA
T1 N2 M0 IIIA
T2 N0 M0 IIA
T2 N1 M0 IIB
T2 N2 M0 IIIA
T3 N0 M0 IIB
T3 N1 M0 IIB
T3 N2 M0 IIIA
T4 N0 M0 IIIB
T4 N1 M0 IIIB
T4 N2 M0 IIIB
Qualquer T Qualquer N M1 IV
AJCC, American Joint Committee on Cancer. (De Amin MB,1 Greene FL,2 Edge SB,3,4 Compton CC,5,6 Gershenwald JE,7 Brookland RK,8 Meyer L,9 Gress DM,10 Byrd
DR,11 Winchester DP.12 AJCC Cancer Staging Manual. 8th ed. New York: Springer; 2017:317-326.) 1Professor and Chairman, UTHSC Gerwin Chair for Cancer
Research, Department of Pathology and Laboratory Medicine, University of Tennessee Health Science Center, Memphis, TN. 2Medical Director, Cancer Data
Services, Levine Cancer Institute, Charlotte, NC. 3Vice President, Healthcare Outcomes and Policy, Department of Cancer Prevention and Control, Roswell Park
Cancer Institute, Buffalo, NY. 4Professor of Oncology, Department of Surgical Oncology, Roswell Park Cancer Institute, Buffalo, NY. 5Chief Medical Officer,
Complex Adaptive Systems Initiative, Arizona State University, Scottsdale, AZ. 6Professor of Laboratory Medicine and Pathology, Mayo Clinic, Rochester, MN.
7Professor of Surgery and Cancer Biology, The University of Texas MD Anderson Cancer Center, Houston, TX. 8Radiation Oncologist, Greater Baltimore Medical
Center, Baltimore, MD. 9Eighth Edition Project Manager and Managing Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 10Technical Specialist and
Technical Editor, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL. 11Section Chief of Surgical Oncology and Professor of Surgery, University of Washington,
Seattle, WA. 12Medical Director, American Joint Committee on Cancer, Chicago, IL.
O diagnóstico tecidual antes da ressecção é desnecessário em pacientes cirúrgicos. Com a icterícia obstrutiva, a
citologia biliar e os escovados citológicos não sãoconfiáveis; portanto, um relato de citologia negativa não exclui a
doença maligna. Assim, tentativas invasivas de estabelecer um diagnóstico antes da ressecção acarretam um risco, mas
não alteram o tratamento subsequente. O estabelecimento de um diagnóstico tecidual é importante apenas quando o
paciente não é candidato cirúrgico. Entretanto, a drenagem biliar pré-operatória pode ser útil em casos selecionados.
Em pacientes com colangiocarcinoma distal, a drenagem biliar pré-operatória aumenta a taxa de complicações
infecciosas da ressecção, mas geralmente é útil para pacientes com hiperbilirrubinemia pré-operatória (nível de
bilirrubina > 10 mg/dℓ ) e para aqueles com intervalo de tempo prolongado entre a apresentação e a ressecção. Para
pacientes com colangiocarcinoma hilar, a ressecção hepática continua a ser um aspecto importante da estratégia
cirúrgica. No quadro de obstrução biliar completa, a ressecção hepática acarreta risco adicional de sangramento, sepse
e insuficiência hepática. A drenagem dos segmentos obstruídos, mas não afetados, pode aumentar a hipertrofia após a
ressecção do fígado remanescente, porém com aumento das complicações infecciosas perioperatórias.
Figura 55.59 Tomografia computadorizada de colangiocarcinoma com atrofia lobar esquerda causada por obstrução do ducto esquerdo. Canalículos biliares
dilatados foram observados no lobo esquerdo atrofiado (setas).
Tratamento
Tratamento cirúrgico. Com a suspeita clínica de colangiocarcinoma em candidatos cirúrgicos adequados sem
contraindicações para a ressecção, a exploração deve prosseguir, mesmo na ausência de um diagnóstico tecidual
confirmado. Em cerca de 7 a 15% dos pacientes submetidos à ressecção por suspeita de doença biliar maligna se
comprovará que a doença é benigna. Por outro lado, em mais de 50% dos pacientes submetidos à exploração,
historicamente houve achados que impediram a ressecção, como metástases peritoneais, metástases hepáticas ou
lesões localmente avançadas. Com o julgamento experiente e os avanços na qualidade das imagens pré-operatórias,
essa taxa está diminuindo. A laparoscopia de estadiamento também pode ser uma etapa inicial importante no momento
da ressecção para reduzir a incidência de laparotomia não terapêutica.
Figura 55.60 Tomografia computadorizada do tumor de Klatskin (seta) envolvendo a veia porta principal, compatível com doença irressecável.
Colangiocarcinoma distal. O colangiocarcinoma distal é tratado com duodenopancreatectomia. Como essas lesões
tendem a crescer em um plano submucoso, a criossecção da margem do ducto biliar proximal ajuda a assegurar uma
ressecção R0. A ressecção R0 continua a ser um dos fatores prognósticos mais importantes para essa doença, com taxas
de sobrevida em 5 anos de até 50% em pacientes com linfonodos negativos com uma ressecção R0.
Colangiocarcinoma proximal. O tratamento cirúrgico de colangiocarcinoma proximal envolve a ressecção de tecido
linfonodal regional e ressecção en bloc do colédoco com parênquima hepática, se necessário, para alcançar as margens
negativas. A classificação de Bismuth-Corlette do tumor para avaliação do envolvimento de canalículos biliares ajuda no
planejamento cirúrgico (Figura 55.61).51
Figura 55.61 Classificação de Bismuth-Corlette do envolvimento tumoral.
As lesões tipos I e II são tratadas com ressecção do ducto comum, colecistectomia e margem de ressecção de 5 a 10
mm. As lesões do tipo II também podem requerer ressecção hepática parcial, que geralmente inclui a ressecção do lobo
caudado. A ressecção do ducto biliar e do tecido linfonodal requer a esqueletização da artéria hepática e da veia porta. A
reconstrução é realizada com o uso de alça jejunal em Y de Roux. As lesões tipos III e IV podem envolver ressecção e
reconstrução complexas da veia porta, da artéria hepática ou de ambas. Com a ressecção dos canalículos biliares
secundários, a colocação de stent transanastomótico é realizada liberalmente para permitir a cicatrização e até a
confirmação da integridade anastomótica. Melhora substancial na sobrevida a longo prazo correlaciona-se com o
aumento do uso da ressecção hepática para alcançar margens negativas. O estado de margem negativa é a variável
mais importante associada ao resultado.52
Taxas de sobrevida em 5 anos que chegam a 59% foram relatadas em séries selecionadas, e com a ressecção vascular
e as técnicas de reconstrução, as taxas de ressecabilidade também aumentaram. Aumentos na magnitude da cirurgia
também se correlacionaram com um aumento esperado na mortalidade cirúrgica, que varia de 2 a 4% na ressecção
limitada e chega a 3 a 11%, quando mais complexa.
Apesar de ser clara a importância de alcançar uma ressecção R0, o papel da ressecção rotineira de linfonodos é
discutido. Não há benefício demonstrável da dissecção rotineira de linfonodos; entretanto, os linfonodos são um dos
fatores prognósticos mais importantes no colangiocarcinoma e podem ajudar na terapia adjuvante direta.
Como observado anteriormente, um extenso protocolo de terapia neoadjuvante seguido de transplante mostrou
resultados promissores em estudos rigorosamente controlados nos quais ocorre colangiocarcinoma hilar no quadro de
doença hepática subjacente. Apesar desses achados, o papel do transplante no tratamento do colangiocarcinoma
permanece experimental, e continua uma substancial discussão a respeito do uso de rotina de um recurso
extremamente limitado nesse processo patológico. Muitos pacientes que recebem esse protocolo desenvolvem doença
disseminada antes de obter o transplante.
Paliação. Em pacientes com doença irressecável ou incurável no pré-operatório, todas as tentativas de paliação de
seus sintomas durante a cirurgia devem ser feitas. Os objetivos da paliação devem incluir o alívio da icterícia, da dor e da
obstrução duodenal, conforme necessário. A paliação cirúrgica não mostrou prolongar a sobrevida ou reduzir as taxas
de complicação e, portanto, deve ser reservada aos candidatos com doença irressecável ou com metástases no
momento da cirurgia. Dependendo da localização da obstrução biliar, podem ser usadas vias endoscópicas ou
percutâneas de drenagem, e a colocação de stent metálico autoexpansível oferece uma solução durável. Quando são
usados stents plásticos, a manipulação adicional ou a colocação de stents subsequentes pode ser necessária. Para os
colangiocarcinomas distais, a CPRE é a via preferida de drenagem biliar não cirúrgica, enquanto a CTP é mais útil para as
lesões proximais. A drenagem de lobos atróficos com stents não melhora a paliação da doença. A dor pode ser tratada
com narcóticos orais. Os narcóticos IV e até a ablação percutânea do plexo celíaco demonstraram algum benefício. Para
os colangiocarcinomas distais, nos quais pode ocorrer obstrução duodenal, a colocação de stent endoscópico duodenal
pode aliviar a obstrução nessa condição pré-terminal.
Tratamento clínico. A quimioterapia não mostrou melhorar a sobrevida em pacientes com colangiocarcinoma. Além
disso, não se comprovou que a radioterapia afete a sobrevida de maneira prospectiva. Portanto, nem a quimioterapia
nem a radioterapia são usadas rotineiramente em contexto adjuvante ou neoadjuvante. Apesar de alguns estudos
retrospectivos mostrarem uma pequena vantagem na sobrevida com a radiação adjuvante, estudos prospectivos sobre
a radioterapia adjuvante não mostraram nenhum benefício aos pacientes completamente ressecados. A radioterapia
pode fornecer uma pequena vantagem de sobrevida como adjuvante à ressecção quando a doença microscópica
residual permanece. A maioria dos estudos relatou taxa de resposta clínica inferior a 10%. Mesmo na ausência de dados
de apoio, em muitos centros a quimiorradiação adjuvante é usada rotineiramente, mas deve ser limitada aos pacientes
com doença nodal, àqueles com ressecções R1 e àqueles submetidos a ensaios clínicos.
Resultados
A sobrevida a longo prazo é altamente dependente do estágio à apresentação e da ressecção cirúrgica completa até
obter margens negativas. Com o uso de ressecção do ductocomum com hepatectomia parcial, as taxas de margem
negativa aumentaram para mais de 75%. Isso resultou em taxas de sobrevida em 5 anos de 20 a 45% na maioria das
séries. A principal razão para a variabilidade na sobrevida parece ser a presença de metástases linfonodais. Apesar de
taxas de morbidade de 35 a 50% serem comuns, as taxas de mortalidade geralmente são baixas (não
conjugada. A elevação da bilirrubina sérica causada por obstrução do sistema biliar será identificável no frênulo da
língua, esclera ou pele. É importante verificar primeiramente o frênulo, pois na esclera será observado um nível de
bilirrubina que deve chegar a 2,5 mg/dℓ, enquanto na pele a manifestação será maior que 5 mg/dℓ.
Estudos por imagem
Radiografias simples
As radiografias simples, o estudo radiográfico mais básico, tem uso limitado na avaliação geral da doença da árvore
biliar. Os cálculos biliares não são observados regularmente em radiografias simples, e mesmo quando são visualizados,
raramente mudam a terapia. Portanto, o papel das radiografias simples na avaliação de possível doença biliar limita-se à
exclusão de outros diagnósticos, como úlcera duodenal com ar livre, obstrução do intestino delgado ou pneumonia no
lobo inferior direito que causa dor no quadrante superior direito.
Figura 55.8 Esfíncter de Oddi. Como o esfíncter é responsável pelo controle da maior parte do fluxo biliar, esse esfíncter mantém um alto tônus de contração,
mas é inibido pela colecistocinina.
Ultrassonografia
A ultrassonografia (US) transabdominal é um teste sensível, barato, confiável e reprodutível para avaliar a maior parte
da árvore biliar. A US é capaz de separar os pacientes com icterícia clínica, nos quais a origem da hiperbilirrubinemia é
decorrente da degradação da hemoglobina por meio de um processo de conjugação, dos pacientes com icterícia
cirúrgica, nos quais a hiperbilirrubinemia ocorre por bloqueio da excreção. Portanto, essa modalidade é vista como o
exame de escolha para a avaliação inicial de icterícia ou sintomas de doença biliar. O achado de um colédoco dilatado no
quadro de icterícia sugere obstrução do ducto por cálculos, normalmente associada à dor, ou por tumor, que geralmente
é indolor (Figura 55.9). As doenças da vesícula biliar são diagnosticadas regularmente por US em virtude da localização
superficial da vesícula biliar, sem gás intestinal sobrejacente, o que possibilita sua avaliação por ondas sonoras. A US
tem elevadas especificidade e sensibilidade para colelitíase, ou cálculos biliares. A densidade dos cálculos biliares
propicia a nítida reverberação da onda sonora, mostrando um foco ecogênico com o sombreamento característico por
trás do cálculo (Figura 55.10). A maioria dos cálculos biliares, a não ser que estejam impactados, movimenta-se com as
alterações da posição do paciente. Essa característica torna possível sua diferenciação dos pólipos da vesícula biliar, que
são fixos, e da lama biliar, que se move mais lentamente e não apresenta o padrão ecogênico nítido dos cálculos biliares.
Essas alterações patológicas observadas em muitas doenças da vesícula biliar podem ser identificadas por US. Por
exemplo, o espessamento da parede da vesícula biliar e o líquido pericolecístico observado na colecistite são visíveis por
US (Figura 55.11). A vesícula em porcelana, com sua parede calcificada, aparece como foco ecogênico curvilíneo ao longo
de toda a parede da vesícula biliar, com sombreamento posterior (Figura 55.12). Além da divisão da icterícia clínica versus
icterícia cirúrgica, às vezes a US pode identificar a causa da icterícia obstrutiva, mostrando cálculos no colédoco ou
mesmo colangiocarcinoma.
Figura 55.9 Ultrassonografia da árvore biliar dilatada. O colédoco está dilatado. À medida que ele segue paralelamente à veia porta (VP), é fácil de identificar. A
representação de faixas paralelas do ducto e da veia ajuda a assegurar que o diâmetro do ducto comum não é superestimado por uma incidência tangencial,
que aumentaria artificialmente o diâmetro anteroposterior.
Figura 55.10 Ultrassonografia de cálculo biliar no colo da vesícula biliar. A nítida parede ecogênica do cálculo biliar (seta), com a característica faixa de
sombreamento posterior sob o cálculo, ajuda a diferenciá-lo de outros achados intraluminais.
Cintilografia hepática contrastada com ácido iminodiacético
Apesar de não conseguir produzir um delineamento anatômico preciso, a cintilografia biliar, ou exame com ácido
iminodiacético hepatobiliar, também conhecidos como HIDA (do inglês, hepatic iminodiacetic acid), pode ser usada para
avaliar a secreção fisiológica de bile. A injeção de ácido iminodiácetico, que é processado no fígado e secretado com a
bile, torna possível a identificação do fluxo de bile. Portanto, a falha no enchimento da vesícula biliar após 2 horas da
injeção demonstra obstrução do ducto cístico, como se observa na colecistite aguda (Figuras 55.13 e 55.14). Além disso,
a cintilografia identificará a obstrução da árvore biliar e os extravasamentos de bile, o que pode ser útil no contexto pós-
operatório. O HIDA também pode ser usado para determinar a função da vesícula biliar, pois a injeção de CCK durante a
varredura documentará a ejeção fisiológica da vesícula biliar. Isso pode ser útil em pacientes com dor no trato biliar mas
sem cálculos, pois alguns pacientes têm dor decorrente de esvaziamento comprometido, conhecido como discinesia
biliar. Por ser um exame de medicina nuclear, o HIDA demonstra o fluxo fisiológico, mas não proporciona nenhum
detalhe anatômico fino, nem pode identificar cálculos biliares.
Figura 55.11 Ultrassonografia com colecistite aguda e espessamento da parede da vesícula biliar (setas).
Figura 55.12 Ultrassonografia de vesícula em porcelana. O nítido foco ecogênico curvilíneo (seta), combinado com o substancial sombreamento posterior, ajuda
a confirmar esse diagnóstico.
Tomografia computadorizada
Embora a US seja claramente o primeiro exame de escolha para o delineamento da doença biliar, a TC produz
informações anatômicas superiores e, portanto, é indicada quando se exige maior delineamento anatômico. Como a
maioria dos cálculos biliares é radiograficamente isodensa à bile, muitos serão indistinguíveis da bile. Entretanto, uma
vez que a US é operador-dependente e não produz a reconstrução anatômica da árvore biliar, pode-se usar a TC para
identificar a causa e o local da obstrução biliar (Figura 55.15). Quando realizada para avaliação do parênquima hepático
ou pancreático ou de possíveis processos neoplásicos, a TC é inestimável no planejamento pré-operatório, e o uso de
fase arterial, da fase venosa portal e das imagens de fase tardia, conhecidas como TC trifásica, essencialmente
substituiu a angiografia diagnóstica do fígado.
Ressonância magnética e colangiopancreatografia por ressonância magnética
A ressonância magnética (RM) usa a água na bile para delinear a árvore biliar e, portanto, propicia uma definição
anatômica superior da árvore biliar intra-hepática e extra-hepática, assim como do pâncreas. Embora o tratamento da
maioria dos pacientes com doença biliar não requeira o detalhe fino da avaliação anatômica mostrado em imagens em
corte transversal, a RM não é invasiva, não requer exposição à radiação e pode se comprovar extremamente útil no
planejamento da ressecção das neoplasias biliares ou pancreáticas ou no tratamento da doença biliar complexa. É
possível criar um colangiopancreatograma usando o conteúdo de água da bile (Figura 55.16), o que a torna uma
excelente modalidade de imagens em corte transversal da árvore biliar.
Figura 55.13 Cintilografia biliar, ou exame com ácido iminodiacético hepatobiliar, mostrando o enchimento da vesícula biliar. Com o enchimento da vesícula
biliar (setas), pode-se afastar o diagnóstico de colecistite aguda.
Figura 55.14 Exame de ácido iminodiacético hepatobiliar (HIDA) mostrando o não enchimento da vesícula biliar. Com o não enchimento da vesícula biliar (setas)
mesmo em imagens tardias, o HIDA confirma a oclusão do ducto cístico, caracterizando a colecistite aguda.
Figura 55.15 Tomografia computadorizada mostrando a árvore biliar dilatada (seta) na confluência portal. Essa dilatação continua inferiormente até a cabeça do
pâncreas.
Figura 55.16 Imagem normal de colangiopancreatografia por ressonância magnética. Note o colédoco e o ducto pancreático (DP) normais.
Colangiopancreatografiaretrógrada endoscópica
A colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) é um exame invasivo que usa endoscopia e fluoroscopia para
injetar contraste através da ampola a fim de obter imagem da árvore biliar (Figura 55.17). Embora tenha uma taxa de
complicação de até 10%, sua utilidade está na capacidade de diagnosticar e tratar muitas doenças da árvore biliar. Para
os pacientes com obstrução maligna, a CPRE pode ser usada para fornecer amostras teciduais para o diagnóstico, ao
mesmo tempo que também descomprime uma obstrução, mas não realiza um estadiamento preciso da doença. Muitas
doenças benignas, como a coledocolitíase, podem ser tratadas com facilidade por meios endoscópicos. A CPRE também
se comprovou extremamente útil no diagnóstico e tratamento das complicações da cirurgia biliar.
Colangiografia trans-hepática percutânea
As técnicas radiológicas intervencionistas podem ser usadas na avaliação da anatomia biliar. De modo semelhante à
CPRE, a colangiografia trans-hepática percutânea (CTP) é um procedimento invasivo usado para avaliar a árvore biliar.
Uma agulha é introduzida diretamente no fígado com o intuito de acessar um dos canalículos biliares, e o trato é então
usado para obter imagens com contraste, podendo servir para a inserção de cateteres transhepáticos para drenagem e,
às vezes, biopsia. A CTP pode ser útil para os pacientes com doença biliar intra-hepática ou em indivíduos nos quais a
CPRE não é tecnicamente viável; a CTP pode descomprimir de maneira não cirúrgica a obstrução biliar e as obstruções
de stent e pode dar informações anatômicas para reconstrução biliar (Figura 55.18).
Colangiografia intraoperatória
Outra ferramenta de imagens para o diagnóstico de anormalidades do trato biliar é a colangiografia intraoperatória. Por
meio da inserção de um cateter de injeção através do ducto cístico durante a colecistectomia ou através de outro ponto
na árvore biliar, a colangiografia intraoperatória pode ajudar a delinear a anatomia biliar anômala, identificar
coledocolitíase ou guiar a reconstrução biliar. Alguns cirurgiões defendem a colangiografia de rotina durante
colecistectomia. Defensores da colangiografia de rotina observam que as lesões ao ducto comum podem ser
identificadas e tratadas imediatamente. Entretanto, por acrescentar tempo operatório e exposição fluoroscópica à
cirurgia, muitos cirurgiões usam a colangiografia intraoperatória de maneira seletiva durante a realização de uma
colecistectomia. Apesar de discutido, o uso de rotina de colangiografia intraoperatória não reduz significativamente a
incidência de lesão à árvore biliar durante colecistectomia laparoscópica. Dentre as indicações para o uso seletivo da
colangiografia estão dor no dia da cirurgia, painel de função hepática anormal, anatomia biliar anômala ou confusa e
alteração da anatomia que impeça a realização da CPRE após colecistectomia, como o bypass gástrico em Y de Roux, a
dilatação da árvore biliar ou qualquer suspeita pré-operatória de coledocolitíase (Boxe 55.1).
•
•
•
•
•
•
Figura 55.17 Imagem de colangiopancreatografia retrógrada endoscópica normal.
Boxe 55.1 Indicações para colangiografia seletiva.
Dor no dia da cirurgia
Painel de função hepática anormal
Anatomia biliar anômala ou confusa
Impossibilidade de realizar colangiopancreatografia retrógrada endoscópica pós-operatória
Árvore biliar dilatada
Qualquer suspeita de coledocolitíase
Figura 55.18 Imagem de colangiografia trans-hepática percutânea de anatomia biliar hepática.
Ultrassonografia endoscópica
Apesar do uso limitado na avaliação de doença da vesícula biliar ou de doença intra-hepática da árvore biliar, a US
endoscópica é valiosa na avaliação do colédoco distal e da ampola. Com a estreita aposição do colédoco distal e do
pâncreas ao duodeno, ondas sonoras geradas pela US endoscópica propiciam uma avaliação detalhada do ducto biliar e
da ampola; isso se comprovou mais útil na avaliação de tumores para detecção de invasão das estruturas vasculares. Os
ecoendoscópios são subdivididos naqueles que realizam a varredura perpendicular ao eixo longo do endoscópio,
conhecidos como ecoendoscópios radiais, e naqueles que realizam varredura paralela, conhecidos como
ecoendoscópios lineares. Os ecoendoscópios radiais são mais úteis para uma avaliação tomográfica, enquanto os
lineares podem guiar as intervenções como as biopsias por agulha sob orientação de US em tempo real (Figura 55.19).
Tomografia por emissão de pósitrons com fluorodesoxiglicose
A tomografia por emissão de pósitron com fluorodesoxiglicose (PET-TC) explora a diferença metabólica entre um tecido
com grande atividade metabólica, como neoplasia, e tecido normal. Com a injeção de uma molécula de glicose
radiomarcada, as imagens por PET-TC podem diferenciar entre lesões benignas e malignas, detectar recidiva e
identificar doença metastática. Infelizmente, a PET-TC é incapaz de demonstrar carcinomatose e, em virtude do alto
metabolismo do sistema imunológico, seu valor é limitado no quadro de infecção ou inflamação.
Bacteriologia
A árvore biliar insere-se no duodeno e, portanto, não pode ser considerada realmente estéril. Por ter baixa carga
bacteriana e com fluxo de bile, a infecção na ausência de obstrução é rara. No entanto, com a presença de cálculos ou
de obstrução, a probabilidade de infecção bacteriana aumenta. Dentre os tipos mais comuns de bactérias encontrados
nas infecções biliares estão Enterobacteriaceae, como Escherichia coli, Klebsiella e Enterobacter, seguida de Enterococcus
spp.
Antibióticos profiláticos devem ser considerados para a maioria dos pacientes que se submetem a intervenções na
árvore biliar, como CPRE ou CTP. Para cobrir a espécie bacteriana mais comum, cefalosporina de primeira ou segunda
geração, ou fluoroquinolona, devem ser suficientes. Para os pacientes que se submetem à colecistectomia laparoscópica
eletiva para cólica biliar, a profilaxia com antibiótico é necessária. No entanto, os antibióticos devem ser usados para
qualquer paciente com suspeita ou com infecção documentada da árvore biliar, como colecistite aguda ou colangite
ascendente, e devem ser escolhidos para cobrir bactérias gramnegativas e anaeróbios.
Figura 55.19 Ultrassonografia endoscópica linear com biopsia por agulha (seta) de um linfonodo.
DOENÇA BILIAR BENIGNA
Doença biliar calculosa
A colelitíase, ou litíase biliar, é a doença mais comum da vesícula biliar e da árvore biliar, que afeta de 10 a 15% da
população. Os cálculos biliares geralmente são classificados em dois subtipos principais, cálculos de colesterol e de
pigmento, dependendo do principal soluto precipitado dentro do cálculo. Mais de 70% dos cálculos biliares nos EUA são
formados pela precipitação de colesterol e de cálcio; os cálculos de colesterol puro são responsáveis por menos de 10%.
Os cálculos de pigmento podem ser divididos em cálculos negros, como se observa nas condições hemolíticas e na
cirrose, e em cálculos marrons, que tendem a ser encontrados nos ductos biliares e acredita-se serem secundários à
infecção. A diferença de coloração surge da incorporação do colesterol em cálculos marrons. Como os cálculos de
pigmento negro ocorrem nos estados hemolíticos, em decorrência da concentração de bilirrubina, eles são encontrados
quase exclusivamente na vesícula biliar. Por outro lado, os cálculos marrons podem ocorrer dentro da árvore biliar e
sugerem distúrbio da motilidade biliar e infecção bacteriana associada.
Quatro fatores principais explicam melhor a formação do cálculo biliar: supersaturação da bile secretada,
concentração de bile na vesícula biliar, nucleação do cristal e dismotilidade da vesícula biliar. Altas concentrações de
colesterol e lipídio na secreção da bile do fígado constituem condição predisponente à formação de cálculos de
colesterol, enquanto o aumento do processamento de hemoglobina é observado na maioria dos pacientes com cálculos
de pigmento. Uma vez na vesícula biliar, a bile está mais concentrada por meio de absorção de água e sódio,
aumentando asconcentrações de solutos e cálcio biliares. Os sais biliares atuam na solubilização do colesterol. Em
relação aos cálculos de colesterol (Figura 55.20), o colesterol precipita-se em cristais quando a concentração nas
vesículas da vesícula biliar excede a solubilidade de colesterol (Figura 55.21).2 A formação de cristal acelera-se mais por
meio de agentes pró-nucleantes, incluindo glicoproteínas e imunoglobulinas. Por fim, a motilidade anormal da vesícula
biliar pode aumentar a estase, o que proporciona mais tempo para que os solutos se precipitem na vesícula. Portanto,
pode-se observar aumento da formação de cálculo em condições associadas ao esvaziamento comprometido da
vesícula biliar, como nos estados de jejum prolongado, no uso de nutrição parenteral total, após vagotomia e no uso de
análogos da somatostatina.
História natural
Os cálculos biliares se tornam sintomáticos quando obstruem uma estrutura visceral, como um ducto cístico. Entretanto,
os cálculos biliares geralmente permanecem assintomáticos e são encontrados apenas casualmente em imagens. A
cólica biliar, causada por bloqueio temporário do ducto cístico, tende a ocorrer após uma refeição em que a secreção de
CCK induz à contração. Os cálculos que não obstruem o ducto cístico ou passam através de toda a árvore biliar para os
intestinos sem impactação não causam sintomas. Apenas de 20 a 30% dos pacientes com cálculos assintomáticos
desenvolvem sintomas dentro de 20 anos, e como cerca de 1% dos pacientes com cálculos assintomáticos desenvolve
complicações de seus cálculos antes do início dos sintomas, a colecistectomia profilática não se justifica em pacientes
assintomáticos.
Figura 55.20 Vesícula biliar com os característicos cálculos amarelos de colesterol.
Figura 55.21 Triângulo de solubilidade. Com os três principais componentes da bile que determinam a solubilidade e a estabilidade do colesterol, cada um pode
ser quantificado pela porcentagem molar para mostrar uma proporção relativa aos outros dois. O colesterol é completamente solúvel apenas em uma pequena
área no canto inferior esquerdo, onde existe uma solução micelar clara, abaixo dos círculos fechados. Logo acima destes, na área entre os círculos abertos e
fechados, o colesterol é supersaturado, mas estável e, portanto, cristalizado somente na presença de estase. No restante desse triângulo, o colesterol está
significativamente supersaturado e instável. Nessa região, os cristais se formam imediatamente. (De Admirand WH, Small DM. The physicochemical basis of
cholesterol gallstone formation in man. J Clin Invest. 1968;47:1043-1052.)
Certos subgrupos de pacientes, entretanto, constituem um pool de risco mais elevado; assim, a colecistectomia
profilática deve ser considerada. Dentre esses pacientes encontram-se aqueles com anemias hemolíticas, como a
anemia falciforme. Esses pacientes apresentam taxa extremamente alta de formação de cálculo de pigmento, e a
colecistite pode precipitar uma crise. Pacientes com calcificação da parede da vesícula biliar (conhecida como vesícula
biliar em porcelana), aqueles com grandes cálculos biliares (> 2,5 cm) e aqueles com um canal biliar comum longo com
os ductos pancreáticos têm maior risco de câncer de vesícula biliar e devem considerar a colecistectomia. Além disso,
pacientes com cálculos biliares assintomáticos submetidos à cirurgia bariátrica também podem se beneficiar da
colecistectomia; mas isso ainda é controverso. A rápida perda ponderal não apenas favorece a formação de cálculos,
mas também, após o bypass gástrico, a CPRE para remover os cálculos do colédoco na colangite ascendente é
extremamente desafiadora e, em geral, não obtém sucesso. Além disso, em pacientes diabéticos com cálculos biliares, o
limiar de colecistectomia deve ser mais baixo, considerando a taxa mais elevada de gangrena.
Tratamento não cirúrgico de colelitíase
O tratamento clínico de cálculos biliares geralmente não tem sucesso e inclui terapia oral com sal biliar, dissolução por
contato, que requer a canulação da vesícula biliar e a infusão de solvente orgânico e litotripsia extracorpórea por onda
de choque. No caso de estratégias de dissolução, taxas inaceitáveis de recidiva de até 50% limitam sua aplicação a um
grupo mais seleto de pacientes. A litotripsia extracorpórea por onda de choque apresenta taxa de recidiva mais baixa,
de cerca de 20%, e pode ser considerada em pacientes com cálculos isolados de 0,5 a 2 cm. O uso disseminado, a
segurança e a eficácia da colecistectomia laparoscópica relegaram a terapia não cirúrgica aos pacientes nos quais a
anestesia geral acarrete risco proibitivamente alto.
Colecistite crônica
Crises recorrentes de cólica biliar, apenas com oclusão temporária do ducto cístico, podem causar inflamação e
formação cicatricial no colo da vesícula biliar e do ducto cístico. Esse processo causa fibrose, uma evidência histológica
dos episódios autolimitados repetitivos de inflamação, e é chamado de colecistite crônica. O diagnóstico de colecistite
crônica segue um continuum com a cólica biliar porque resulta de crises recorrentes. Portanto, a apresentação é a de
colelitíase sintomática ou cólica biliar. Dor após ingestão de uma refeição gordurosa, com aumento inerente da secreção
de CCK em resposta à gordura intraluminal duodenal, é clássica da cólica biliar, embora apenas 50% dos pacientes
relatem uma associação com o alimento. A dor proveniente de cálculos tende a se localizar no epigástrio ou no
quadrante superior direito e pode irradiar-se ao redor da escápula. Cólica biliar é um termo errôneo, uma vez que a dor
geralmente é constante e não em cólica. Essas crises de dor costumam durar algumas horas. Dor por um período
superior a 24 horas, ou associada à febre, sugere colecistite aguda. A dor da cólica biliar, mesmo na ausência de
colecistite, também pode causar outros sintomas gastrintestinais, como timpanismo, náuseas ou até vômito.
Os cálculos sintomáticos constituem um perfil de risco diferente daquele dos cálculos biliares assintomáticos, com
maior probabilidade de complicações. Portanto, a colelitíase sintomática é uma indicação para a colecistectomia. Os
cálculos documentados e os sintomas são as indicações mais comuns para a realização de colecistectomia.
Diagnóstico
O diagnóstico de colecistite crônica depende de um histórico compatível com doença do trato biliar. A US
transabdominal documenta de modo confiável a presença de colelitíase. A US pode proporcionar outras importantes
informações, como dilatação do colédoco, pólipos da vesícula biliar, vesícula em porcelana ou evidência de processos
parenquimais hepáticos. A colesterolose, ou o acúmulo de colesterol encontrado em macrófagos da mucosa da vesícula
biliar, também pode ser observada (Figura 55.22). Até mesmo na ausência clara de cálculos, a chamada lama biliar,
encontrada na vesícula biliar à US, com sintomas apropriados, é compatível com a cólica biliar.
Tratamento
Os pacientes sintomáticos da colelitíase devem ser submetidos à colecistectomia eletiva. A colecistectomia é um
procedimento de baixo risco, mas não isento de complicações; assim, é importante uma análise de riscos e benefícios.
Como os pacientes com sintomas leves têm baixa taxa de complicações dos cálculos biliares (1 a 3%/ano), a observação
e as modificações na dieta e no estilo de vida são apropriadas nessa população. Pacientes com sintomas mais graves ou
recorrentes exibem taxa mais alta de complicações da doença (7%/ano); portanto, justifica-se a colecistectomia
laparoscópica eletiva. Em mais de 90% dos pacientes, a colecistectomia é curativa, deixando-os livres dos sintomas.
Figura 55.22 Imagem de ultrassonografia de colesterolose.
Colecistite aguda litiásica
A colecistite aguda é o resultado do bloqueio do ducto cístico, e é chamada de colecistite aguda litiásica quando o
bloqueio ocorre por cálculo. Na colecistite crônica, ou cólica biliar, o bloqueio é temporário e repetitivo, enquanto na
colecistite aguda o bloqueio não se resolve, levando à inflamação com edema e hemorragiasubserosa. A obstrução é
seguida de infecção do pool de bile estagnado. Sem a resolução da obstrução da vesícula biliar, há progressão para
isquemia e necrose. Eventualmente, a colecistite aguda se torna colecistite aguda gangrenosa e, quando complicada por
infecção por um microrganismo formador de gás, colecistite aguda enfisematosa (Figura 55.23).
Apresentação
As alterações inflamatórias na parede de vesícula biliar manifestam-se como febre e dor no quadrante superior direito.
Ao exame, os pacientes mostram sensibilidade à palpação e atitude de defesa em relação ao quadrante superior direito.
Quando o lúmen da vesícula biliar não pode esvaziar-se completamente em virtude de um cálculo no colo da vesícula
biliar, as fibras dolorosas viscerais são ativadas, causando dor no epigástrio ou no quadrante superior direito. A mesma
obstrução luminal de cólica biliar, mas associada a estase suficiente, pressão e inóculo bacteriano cria infecção e,
portanto, a inflamação progride para colecistite aguda. Com essa infecção e inflamação, a dor de cólica biliar no
quadrante superior direito será acompanhada de sensibilidade no quadrante superior direito observada à palpação.
Especificamente, a cessação voluntária da respiração, quando o examinador exerce constante pressão sob a margem
costal direita, conhecida como sinal de Murphy, sugere inflamação das superfícies peritoneais viscerais e parietais e
pode ser observada em doenças como colecistite aguda e hepatite. Por outro lado, a cólica biliar na ausência de infecção
e inflamação não está associada a qualquer achado típico do exame físico ou a sintoma sistêmico.
Figura 55.23 Tomografia computadorizada de colecistite enfisematosa. Alterações inflamatórias pericolecísticas significativas e ar na parede da vesícula biliar
(setas) são sinais de colecistite enfisematosa.
Existem múltiplos sistemas de graduação para a avaliação da gravidade da colecistite, com mais frequência nas
Diretrizes de Tóquio3,4 e nas diretrizes sobre Cirurgia Geral de Emergência (EGS, do inglês, Emergency General Surgery) da
American Association for the Surgery of Trauma (AAST).5 A EGS da AAST classifica a colecistite aguda em cinco graus,
desde o grau 1, que é a inflamação localizada, ao grau 5, com abscesso pericolecístico, fístula bilioentérica e peritonite.
As Diretrizes de Tóquio também graduam o efeito sistêmico da colecistite tal como a falência de órgão. Ambas as
classificações são úteis para categorizar o tratamento desses pacientes e considerar as opções de tratamento relativas à
gravidade de sua doença.
As ligeiras elevações dos níveis de fosfatase alcalina, bilirrubina e transaminase bem como a leucocitose apoiam o
diagnóstico de colecistite aguda. Entretanto, tendo em vista que o colédoco não está obstruído, a icterícia profunda no
contexto de um quadro de colecistite aguda é rara e deve levantar a suspeita de colangite. Deve-se suspeitar de
síndrome de Mirizzi, na qual a inflamação ou um cálculo no colo da vesícula biliar levam à inflamação do sistema biliar
adjacente, com obstrução do ducto hepático comum.
Diagnóstico
A US transabdominal é uma ferramenta sensível, barata e confiável para o diagnóstico de colecistite aguda, com
sensibilidade de 85% e especificidade de 95%. Além de identificar cálculos biliares, a US pode demonstrar o líquido
pericolecístico (Figura 55.24), o espessamento da parede da vesícula biliar e até um sinal de Murphy ultrassonográfico,
documentando sensibilidade especificamente sobre a vesícula biliar. Na maioria dos casos, histórico e exame físico
acurados, junto com exames laboratoriais de apoio e US, estabelecem o diagnóstico de colecistite aguda. Em casos
atípicos, uma varredura HIDA pode ser usada para demonstrar a obstrução do ducto cístico, que estabelece o
diagnóstico de colecistite aguda. O enchimento da vesícula biliar durante uma varredura HIDA essencialmente descarta
o diagnóstico de colecistite. A TC pode mostrar achados semelhantes aos da US com líquido pericolecístico,
espessamento da parede da vesícula biliar e alterações enfisematosas, mas é menos sensível que a US para o
diagnóstico de colecistite aguda.
Figura 55.24 Ultrassonografia do líquido pericolecístico. A parede espessada da vesícula biliar com líquido pericolecístico (seta) indica colecistite aguda.
Tratamento
O tratamento de colecistite aguda depende principalmente da gravidade da doença e do estado fisiológico do paciente;
o tratamento pode variar desde intervenção cirúrgica imediata até o tratamento conservador. Embora o evento
fisiopatológico primário na colecistite aguda seja a obstrução do ducto cístico e a infecção seja um evento secundário
subsequente à estase e à inflamação, a maioria dos casos de colecistite aguda é complicada por superinfecção da
vesícula biliar inflamada. Os pacientes não recebem nada por via oral e os líquidos intravenosos (IV) são iniciados, assim
como os antibióticos parenterais. Uma vez que os aeróbios gram-negativos são os microrganismos mais comumente
encontrados na colecistite aguda, seguidos dos anaeróbios e aeróbios gram-positivos, antibióticos de amplo espectro
são indicados. Narcóticos parenterais geralmente são necessários para controlar a dor.
A colecistectomia, seja aberta ou laparoscópica, é o tratamento de escolha para colecistite aguda. O momento
oportuno da intervenção cirúrgica na colecistite aguda é tema de debate. No passado, muitos cirurgiões defenderam a
colecistectomia tardia e o tratamento não cirúrgico dos pacientes durante sua hospitalização inicial e, com a resolução
dos sintomas, a alta hospitalar. A colecistectomia de intervalo era então realizada em aproximadamente 6 semanas após
o episódio inicial. Estudos mais recentes mostraram que é possível realizar a cirurgia precocemente no processo
patológico (na primeira semana) por via laparoscópica, com morbidade, mortalidade e tempo de hospitalização
equivalentes ou melhores e com uma taxa de conversão semelhante à da colecistectomia aberta.6 Além disso,
aproximadamente 20% dos pacientes inicialmente internados para tratamento não cirúrgico falharam em responder ao
tratamento clínico antes da colecistectomia de intervalo planejada e da intervenção cirúrgica necessária. A terapia não
cirúrgica inicial continua a ser uma opção viável para os pacientes que se apresentam tardiamente e deve ser decidida
caso a caso.
Em razão do processo inflamatório que ocorre na porta hepatis, a conversão precoce para a colecistectomia aberta
deve ser considerada, quando o delineamento da anatomia não é claro, ou quando a dissecção não pode ser realizada
laparoscopicamente. Com uma inflamação substancial, a colecistectomia parcial, com transecção da vesícula biliar no
infundíbulo com cauterização da mucosa remanescente, é aceitável para evitar lesão ao colédoco. Alguns pacientes
apresentam colecistite aguda, mas estão em risco operatório proibitivamente alto. Para esses pacientes, deve ser
considerada a colocação de um dreno de colecistostomia por via percutânea. Frequentemente guiada pela US, sob
anestesia local com alguma sedação, a colecistostomia pode atuar como medida temporária ao drenar a bile infectada.
A drenagem percutânea resulta em melhora dos sintomas e da fisiologia, propiciando a colecistectomia tardia em 3 a 6
meses após a otimização clínica. Em pacientes com drenos de colecistostomia, quando a fluoroscopia mostra um ducto
cístico patente, o dreno de colecistite aguda pode ser removido e a decisão para a colecistectomia é determinada pela
capacidade dos pacientes de tolerar a intervenção cirúrgica.
As Diretrizes de Tóquio, revisadas em 2018, predizem a gravidade do distúrbio da vesícula biliar, o prognóstico e a
taxa de conversão ou o uso de procedimento de resgate como uma diretriz para planejar o tratamento.7
Coledocolitíase
Os cálculos do colédoco, ou coledocolitíase, são geralmente silenciosos, e são observados em até 10% dos pacientes
submetidos à aquisição de imagens biliares.8,9 Os cálculos primários do ducto comum surgem de novo no ducto biliar,
enquantoos cálculos secundários da vesícula biliar passam para dentro do ducto biliar. Os cálculos primários do ducto
comum são geralmente cálculos de pigmento marrom, uma combinação de pigmentos biliares precipitados e colesterol.
Os cálculos de pigmento marrom estão associados a infecções bacterianas, quando a bilirrubina livre é formada por
enzimas hidrolisantes liberadas pelas bactérias, e em seguida se precipita. Os cálculos de pigmento marrom são mais
comuns em populações asiáticas. Os cálculos secundários são mais comuns nos EUA. Os cálculos retidos são cálculos
secundários encontrados no ducto biliar dentro de 2 anos de uma colecistectomia e ocorrem em 1 a 2% dos pacientes
(Figura 55.25).
Quando sintomáticos, os cálculos do ducto comum têm manifestações clínicas que variam de icterícia, cólica biliar
até icterícia obstrutiva, incluindo colúria, icterícia escleral e clareamento das fezes. A icterícia com coledocolitíase é
dolorosa mais provavelmente em virtude do início agudo da obstrução, causando rápida distensão do ducto biliar e a
ativação das fibras dolorosas. A colangite, descrita primeiramente por Jean Martin Charcot em 1877, é uma infecção
ascendente do colédoco, secundária à obstrução e ao aumento da pressão intraluminal. A colangite se apresenta com
dor no quadrante superior direito, febre e icterícia, conhecida como tríade de Charcot, e pode progredir para choque
séptico com alterações do estado mental e hipotensão, conhecida como pêntade de Reynolds, que é um sinal sombrio, e
a mortalidade se aproxima de 100% sem o tratamento imediato.
Figura 55.25 Colangiograma intraoperatório mostrando coledocolitíase em paciente assintomático sem enchimento do duodeno e o contorno de um cálculo
(seta).
Diagnóstico
A coledocolitíase assintomática geralmente é um achado casual. Dor do tipo biliar, icterícia, painel de função hepática
anormal e ducto biliar dilatado, geralmente com mais de 8 mm, são altamente sugestivos de coledocolitíase. As
anormalidades do painel de função hepática isoladas não são sensíveis nem específicas. Mesmo sem os sintomas de
cólica biliar, um ducto biliar dilatado, na presença de cálculos biliares, sugere coledocolitíase.
A colangiopancreatografia por ressonância magnética (CPRM), como mencionado anteriormente, é altamente
sensível (> 90%) e específica (> 99%) na identificação dos cálculos do colédoco (Figura 55.26). Porém, por ser um teste
não invasivo, ela permanecerá no nível diagnóstico, e um procedimento de tratamento, como a CPRE ou a exploração
das vias biliares, ainda terá de ser realizado após o diagnóstico. Alguns cirurgiões recorrem à CPRM pré-operatória para
determinar a necessidade de CPRE pré-operatória.10
Figura 55.26 Colangiopancreatografia por ressonância magnética com coledocolitíase. O colédoco dilatado termina abruptamente com um defeito de
enchimento intraluminal convexo (seta) compatível com coledocolitíase.
A CPRE também é altamente sensível e específica para coledocolitíase (Figura 55.27) e geralmente é o procedimento
terapêutico para limpar o ducto em mais de 75% dos pacientes durante o primeiro procedimento e, com a repetição da
CPRE, em 90% dos pacientes. A esfincterotomia com balão de extração de cálculos é realizada e os cálculos são
removidos, com uma taxa de complicação de 5 a 8%. As indicações para CPRE pré-operatória incluem pacientes com
colangite, pancreatite biliar e com múltiplas comorbidades. Entretanto, alguns estudos sugeriram risco mais elevado de
infecção do sítio cirúrgico em pacientes submetidos à CPRE pré-operatória antes da colecistectomia.11
O achado de coledocolitíase via colangiograma intraoperatório durante a colecistectomia pode ser tratado por
exploração do colédoco ou CPRE pós-operatória. A experiência do cirurgião com a exploração biliar aberta pode ser
fator determinante da rota a escolher.
A CTP também pode ser usada para tratar coledocolitíase, caso a CPRE não tenha êxito ou haja dificuldade anatômica
para a CPRE, como nos pacientes com procedimentos em Y de Roux. A CTP é tão eficaz quanto a CPRE em pacientes com
sistema biliar dilatado, com uma taxa de complicação semelhante, porém menos eficaz no paciente com árvore biliar
não dilatada.
Em síntese, em pacientes com probabilidade de cálculos do colédoco, outras modalidades, como CPRE ou CPRM,
devem ser consideradas, além da US. A coledocolitíase identificada mas não removida durante a colecistectomia exige
CPRE para a extração de cálculos.
Tratamento
O tratamento de coledocolitíase é geralmente com CPRE ou exploração das vias biliares, que pode ser realizado via
técnica laparoscópica ou aberta. A esfincterotomia endoscópica com extração de cálculos é eficaz para o tratamento de
coledocolitíase. No contexto pré-operatório, ela pode limpar os cálculos do ducto, e quando não tiver êxito na remoção
de todos os cálculos, ela irá alterar a tomada de decisão intraoperatória. Mais da metade dos pacientes tratados por
CPRE sem colecistectomia terá sintomas recorrentes de doença do trato biliar.12 Cálculos grandes (geralmente com mais
de 2,5 cm), anatomia gástrica ou duodenal alterada, como em Y de Roux, cálculos impactados, cálculos intra-hepáticos
ou múltiplos cálculos são as causas mais comuns de falha da CPRE.
Figura 55.27 Colangiopancreatografia retrógrada endoscópica (CPRE) com coledocolitíase. Com a injeção retrógrada do contraste, um defeito de enchimento
notado dentro do lúmen do colédoco (seta) identifica a coledocolitíase. A CPRE também pode ser usada para remover o cálculo por meio de esfincterotomia e
com balões ou cestas extratoras.
Pancreatite biliar
Quando o cálculo passa do ducto biliar através da ampola para o interior do duodeno, isso pode causar lesão secundária
ao pâncreas. A elevação temporária da pressão do ducto pancreático causa inflamação e pode resultar em grave lesão
pancreática. Os sintomas tendem a persistir, mesmo após a passagem do cálculo. A US geralmente mostra os cálculos
biliares, a coledocolitíase ou o colédoco dilatado. Em geral, o cálculo passa espontaneamente, mas a lesão ainda pode
ser grave. A maioria dos casos de pancreatite biliar é autolimitada. A CPRE precoce para remover um cálculo que pode
não ter passado é indicada e mostrou reduzir a morbidade do episódio de pancreatite.13 Para prevenir um futuro
episódio de pancreatite biliar, justifica-se a colecistectomia; geralmente recomendada durante o mesmo período de
hospitalização, pouco antes da alta.14 Em vista da suspeita de coledocolitíase, a colangiografia intraoperatória deve ser
realizada quando não tiverem sido obtidas outras imagens para confirmar a passagem do cálculo biliar.
Íleo biliar
Um termo errôneo, íleo biliar é, na realidade, uma obstrução intestinal mecânica secundariamente a um cálculo biliar.
Um grande cálculo, na face visceral da vesícula biliar, fistuliza-se no duodeno adjacente, passando diretamente para
dentro do intestino. Isso costuma ocorrer em pacientes idosos e pode ser causado pela inflamação ou simplesmente
por necrose por pressão. O local mais comum de obstrução é no íleo terminal antes de entrar no ceco (Figura 55.28). A
apresentação comum é em paciente idoso com algum histórico de distúrbio da árvore biliar, sem histórico cirúrgico ou
hérnia precedente, com súbita obstrução mecânica do intestino delgado.
Figura 55.28 Tomografia computadorizada de cálculo (seta) que obstrui o íleo distal.
Embora a maioria dos pacientes tenha dor constante decorrente da obstrução, outros pacientes podem manifestar
apenas desconforto episódico porque o cálculo biliar obstrui apenas de modo intermitente o trato intestinal. As
radiografias simples geralmente mostram níveis hidroaéreos compatíveis com obstrução do intestino delgado, embora
o cálculo possa ou não ser identificado. A pneumobilia, que algumas vezes pode ser identificada apenas por TC, é um
achado onipresente, pois a fístula que permitiu a passagem de um cálculo para o duodeno torna possível a entrada de
ar na árvore biliar (Figura 55.29).
Tratamento
O íleo por cálculo biliar é um distúrbiocirúrgico. Durante uma exploração, é executada uma incisão longitudinal na
margem antimesentérica do íleo a alguns centímetros proximais ao cálculo. Esse local de impactação está em risco de
perfuração; portanto, sinais de isquemia podem exigir ressecção. O cálculo é ordenhado por enterotomia.
Aproximadamente 10% dos pacientes têm múltiplos cálculos grandes; portanto, o restante do intestino delgado deve
ser inspecionado.
Embora alguns cirurgiões defendam o tratamento cirúrgico da fístula bilioentérica no mesmo contexto, o intenso
processo inflamatório no quadrante superior direito pode complicar a colecistectomia e o reparo duodenal. Além disso,
como na maioria das vezes os pacientes são idosos, o estado fisiológico geral desses pacientes pode não permitir o
reparo da fístula na cirurgia de emergência. Em geral, o reparo deve ser realizado em um estágio nos pacientes
saudáveis sem graves alterações inflamatórias no quadrante superior direito. A enterotomia com remoção do cálculo
deve ser suficiente para os pacientes com múltiplas comorbidades. Palpação do intestino delgado remanescente deve
ser realizada para excluir um segundo cálculo que possa causar obstrução recorrente. Uma segunda cirurgia para a
colecistectomia pode ser considerada a fim de evitar a possibilidade de futuras complicações biliares.
Doença biliar não calculosa
Colecistite alitiásica aguda
O bloqueio do ducto cístico na ausência de cálculos é denominado colecistite alitiásica. O mecanismo e a fisiopatologia
exatos são pouco conhecidos, mas há um papel para a estase biliar e a isquemia da vesícula biliar. Dentre os fatores de
risco, encontram-se idade avançada, queimaduras e traumatismo, uso prolongado de nutrição parenteral total, doença
grave, imunossupressão e diabetes. A apresentação pode ser semelhante ou mais fulminante que a da colecistite
calculosa e pode progredir para gangrena da vesícula biliar. Pacientes gravemente enfermos com colecistite alitiásica
podem não manifestar dor no quadrante superior direito; qualquer febre de origem desconhecida nesses pacientes,
especialmente naqueles com líquido pericolecístico e espessamento da parede da vesícula biliar em imagens, deve
levantar a suspeita desse distúrbio (Figura 55.30). O HIDA é diagnóstico para colecistite alitiásica, mas o resultado pode
ser falso-positivo. O tratamento da colecistite alitiásica é semelhante ao da colecistite litiásica, e a colecistectomia é
terapêutica. Entretanto, muitos desses pacientes estão em estado grave, o que eleva a mortalidade e a morbidade desse
procedimento. Portanto, a colocação de um dreno de colecistostomia percutânea guiada por imagem para drenar a
vesícula biliar é um tratamento muito mais atraente e viável. Mais de 90% desses pacientes melhoram com o dreno de
colecistostomia, e a colecistectomia de intervalo será necessária apenas se as imagens de acompanhamento
continuarem a mostrar achados positivos.
Figura 55.29 Tomografia computadoriza de fístula colecistoduodenal (seta).
Figura 55.30 Imagem de ultrassonografia de uma vesícula biliar com colecistite alitiásica aguda. A parede com espessamento difuso da vesícula biliar (setas) é
altamente sugestiva de colecistite.
Discinesia biliar
A discinesia biliar é um distúrbio funcional da árvore biliar, em geral definida por dismotilidade da vesícula biliar, e
normalmente é um diagnóstico de exclusão. Os pacientes podem apresentar os sintomas clássicos da doença biliar
calculosa, mas sem qualquer evidência ultrassonográfica de cálculos ou de lama biliar. Em alguns desses casos, a
disfunção da vesícula biliar provoca dor, mesmo na ausência de cálculos. Os critérios de Roma, definidos no fim dos anos
1980 e atualizados inúmeras vezes,15 ajudam na definição e no diagnóstico desse distúrbio funcional. Outros
diagnósticos devem ser excluídos primeiramente usando diferentes modalidades, como TC e endoscopia. O exame HIDA
estimulado por CCK é útil para a confirmação do diagnóstico. Uma fração de ejeção inferior a um terço após 20 minutos
da administração de CCK em um paciente sem cálculos é considerada diagnóstica. Mais de 85% dos pacientes mostram
melhora dos sintomas após colecistectomia. Em pacientes não responsivos, a CPRE com esfincterotomia pode se
comprovar útil.
Disfunção do esfíncter de Oddi
De modo semelhante à discinesia, a disfunção do esfíncter de Oddi é um distúrbio funcional da árvore biliar; entretanto,
os critérios de Roma IV15 recomendam não empregar o termo funcional. A disfunção é causada por um esfíncter
estrutural ou fisiologicamente anormal com tônus mais alto e que falha em relaxar; manifesta-se por dor e pancreatite
recorrente com um painel de função hepática geralmente normal. Os fatores de risco incluem pancreatite crônica ou
doença calculosa, que pode causar fibrose decorrente de inflamação, e, subsequentemente, falha do esfíncter em
relaxar. Deve-se suspeitar do diagnóstico de disfunção do esfíncter de Oddi em pacientes com dor biliar e diâmetro do
ducto comum superior a 12 mm. O ducto biliar nesses pacientes tende a aumentar de diâmetro em resposta à CCK,
como ocorre no ducto pancreático após a administração de secretina. A manometria do esfíncter também é usada para
estabelecer o diagnóstico; uma pressão de esfíncter superior a 40 mmHg prediz boa resposta à terapia. A terapia
consiste em esfincterotomia endoscópica ou esfincteroplastia transduodenal com resultados quase equivalentes nas
duas abordagens. Em pacientes com evidência objetiva de disfunção do esfíncter de Oddi, a secção do esfíncter melhora
ou resolve a dor em 60 a 80% dos pacientes.
Colangite esclerosante primária
A colangite esclerosante primária (CEP) é um distúrbio idiopático e considerado um processo autoimune que afeta a
árvore biliar. A CEP está associada a outros distúrbios autoimunes, como retocolite ulcerativa (em quase 70% dos
pacientes)16 e tireoidite de Riedel.17 A CEP pode ser classificada em quatro subtipos anatômicos, dependendo do nível da
árvore biliar acometido, incluindo doença dos ductos intra-hepáticos, extra-hepáticos, doença combinada ou dos
pequenos ductos. O curso da CEP é caracterizado por colestase crônica progressiva e avanços a uma taxa imprevisível
para cirrose biliar e, eventualmente, morte por insuficiência hepática. Com a melhor compreensão da doença e
diagnóstico precoce, os resultados da CEP melhoraram.17
Apresentação clínica. A maioria dos pacientes apresenta sintomas gerais, como fadiga e prurido, mas estudos sobre
a função hepática anormal geralmente levam à aquisição imediata de imagens biliares. Aproximadamente 80% dos
pacientes elevaram os anticorpos citoplasmáticos antineutrófilos e perinucleares, mas a gravidade da doença não se
correlaciona com os níveis de título. As provas de função hepática anormais em um paciente observado para doença
intestinal inflamatória devem sugerir CEP.
A aquisição de imagens com colangiografia demonstra uma dilatação multifocal difusa e a formação de estenose das
árvores biliares intra-hepática e/ou extra-hepática. Esse padrão é chamado de “contas” ou “cadeia de lagos” e é
característico de CEP. A CPRM é útil no diagnóstico e na vigilância dos pacientes com CEP, enquanto a CPRE é reservada
ao tratamento de estenoses dominantes e para exclusão de malignidade, ou seja, colangiocarcinoma (Figura 55.31).
A biopsia de fígado tende a mostrar uma fibrose periductal concêntrica em casca de cebola. Com a progressão da
doença, ocorre fibrose periporta, que progride para necrose em ponte (focal) e, eventualmente, para cirrose biliar.
Infelizmente, a CEP está associada ao colangiocarcinoma, e distinguir entre as estenoses da fibrose da CEP e o
colangiocarcinoma pode ser um desafio.
Tratamento. O ácido ursodesoxicólico geralmente é usado como terapia clínica para CEP e mostrou alguma melhora
nas provas de função hepática; entretanto, é controverso se isso altera ou não a progressão da doença. Os ensaios em
andamento sobre a CEP incluem homólogos do ácido ursodesoxicólico, antibióticos para alterar a microbiota e
interrupçãoda circulação biliar êntero-hepática.17 Entretanto, nenhum desses agentes mostrou benefício clínico
consistente. No paciente sintomático, a terapia endoscópica, que consiste em dilatação por balão das estenoses
dominantes, mostrou aliviar o prurido, reduzir a probabilidade de colangite e até prolongar a sobrevida.
Figura 55.31 Colangiopancreatografia por ressonância magnética mostrando colangite esclerosante primária. Note as estenoses em múltiplos níveis (setas).
Dentre as opções de tratamento cirúrgico estão a reconstrução biliar em pacientes sintomáticos com doença extra-
hepática focal, em alguns casos. Esses pacientes são raros, e cirurgias repetidas para drenagem mostraram complicar o
tratamento definitivo por transplante de fígado. Portanto, o uso de procedimentos reconstrutivos biliares para essa
indicação diminuiu.
Apesar de estar associada à retocolite ulcerativa, a proctocolectomia aparentemente não afeta a progressão da
doença biliar ou a sobrevida em pacientes com colite ulcerativa e CEP.
O transplante hepático ortotópico parece ser a única opção de salvamento para pacientes com disfunção hepática
progressiva da CEP. A taxa de sobrevida dos pacientes submetidos ao transplante de fígado por CEP é aproximadamente
equivalente à dos pacientes submetidos ao transplante por doença hepática terminal de outras causas, com taxas de
sobrevida em 5 anos que variam de 75 a 85%.18 Embora o desenvolvimento de colangiocarcinoma em um fígado com
CEP geralmente seja considerado contraindicação ao transplante, alguns centros mostraram excelentes taxas de
sobrevida, de até 70% em 5 anos, para pacientes com doença hilar limitada e submetidos a um protocolo neoadjuvante
de quimioterapia e irradiação seguido de transplante.19 Como esses resultados não foram reproduzidos universalmente,
o uso de transplante de fígado para o tratamento de colangiocarcinoma que ocorre no quadro de CEP é limitado aos
protocolos experimentais. Após o transplante de fígado, de 10 a 30% dos pacientes com CEP desenvolvem estenoses
biliares recorrentes, sugestivas de recidiva de doença no fígado do doador. Mesmo com o desenvolvimento de
estenoses, a progressão da doença não costuma seguir o curso agressivo pelo qual a CEP é conhecida. Em casos nos
quais o retransplante é necessário, a morbidade e a mortalidade são mais elevadas do que no caso de transplante
primário.
Estenoses biliares
Estenoses benignas podem ocorrer em qualquer parte ao longo das porções intra-hepática ou extra-hepática da árvore
biliar. As estenoses intra-hepáticas geralmente são um resultado de colângio-hepatite e/ou de eventos isquêmicos.
Qualquer processo inflamatório ou isquêmico ao longo da extensão do colédoco pode causar uma estenose extra-
hepática. A pancreatite crônica pode causar estenoses na porção intrapancreática do colédoco e geralmente são longas
(2 a 4 cm), com estreitamento gradualmente afilado. A estenose na porção média do colédoco geralmente está
associada a um processo na vesícula biliar. A causa mais comum é iatrogênica e pós-colecistectomia, relatada em 0,1 a
1% dos pacientes pós-colecistectomia.20 Por outro lado, a síndrome de Mirizzi é um grande cálculo na bolsa de
Hartmann da vesícula biliar, que comprime o ducto biliar adjacente, levando à obstrução biliar (Figura 55.32). Esses
pacientes geralmente apresentam um ducto cístico paralelo ao ducto hepático comum e um cálculo biliar impactado no
colo ou no ducto cístico. A inflamação resultante pode causar uma fístula colecistocoledociana. O tratamento da
síndrome de Mirizzi é a colecistectomia, que pode exigir o reparo do ducto comum; quando houver uma grande fístula,
pode ser necessária uma coledocojejunostomia.
A coledocolitíase de longa duração também pode causar fibrose e estenose. A CPRE com esfincterotomia, dilatação
com balão e a colocação de stent geralmente é considerada tratamento primário para estenoses benignas do ducto
biliar para estabelecer o diagnóstico e potencialmente tratar o processo. A terapia endoscópica e percutânea pode
propiciar o sucesso a longo prazo em mais de 50% dos pacientes. Quando não obtém êxito, o tratamento cirúrgico com
anastomose da árvore biliar para uma alça jejunal em Y de Roux apresenta taxas de sucesso de até 90%.
Cistos biliares
Os cistos de colédoco, ou cistos biliares, são anomalias congênitas de dilatação intra-hepática e/ou extra-hepática. Em
razão de novas descobertas sobre os marcadores epiteliais e a fisiopatologia diferente em diversos subtipos etiológicos,
atualmente são chamados de malformações biliares em vez de cistos. São distúrbios raros que ocorrem em menos de
1/100.000 pacientes. Ocorrem com mais frequência em pacientes do sexo feminino e em populações asiáticas. São
consideradas condições pré-malignas, e algumas vezes são diagnosticadas na infância; entretanto, podem se apresentar
na idade adulta (Figura 55.33).21 O cisto de colédoco tipo I é a forma mais comum e envolve apenas a árvore biliar
extrahepática com uma dilatação fusiforme. Os cistos tipo II aparecem como divertículo sacular do colédoco e podem
ser confundidos com vesícula biliar acessória. Os cistos tipo III aparecem como uma dilatação cística do colédoco
intramural, na parede do duodeno, e também são conhecidos como coledococeles. Os cistos que envolvem a árvore
biliar intra-hepática e extra-hepática são conhecidos como tipo IVa, com múltiplos cistos tipo IVb limitados à árvore biliar
extra-hepática. Os cistos tipo V, também conhecidos como doença de Caroli, envolvem apenas os ductos intra-hepáticos.
Os cistos tipo V podem ser solitários, mas geralmente ocorrem de maneira difusa em todos os segmentos. Embora seja
classificada como uma doença única, existem múltiplas teorias para a etiologia; a mais aceita, em especial para os tipos I
e IV, é a junção pancreatobiliar anômala (JPBA; Figuras 55.34 e 55.35).22 Na JPBA, o ducto pancreático e a árvore biliar se
fundem para formar um canal comum antes da passagem através da parede duodenal; a JPBA é observada em até 90%
dos pacientes com cistos de colédoco, mas quase exclusivamente nos tipos I e IV. O ducto fundido forma um longo canal
comum que propicia o refluxo das secreções pancreáticas para dentro da árvore biliar. Como no ducto pancreático as
pressões secretórias são mais altas do que na árvore biliar, as secreções pancreáticas exócrinas refluem para dentro do
ducto biliar e podem inflamar e danificar o epitélio biliar, levando à degeneração cística. Os tipos II e III quase nunca
apresentam JPBA e estão associados a risco mínimo de malignidade.
Figura 55.32 Síndrome de Mirizzi. A obstrução do ducto biliar decorrente de um processo inflamatório é característica dessa síndrome; a fístula
colecistocoledociana pode ou não ser aparente.
Figura 55.33 Classificação do cisto de colédoco.
Apresentação. A icterícia é o sintoma mais consistente, algumas vezes acompanhada de dor no quadrante superior
direito e raramente massa palpável. Os pacientes também podem sofrer de problemas inespecíficos como perda
ponderal, náuseas e vômito. Raramente, malformação de longa duração pode causar lesão hepática e até cirrose. A
aquisição de imagens diagnósticas é o único exame de confirmação do diagnóstico. Com o uso liberal de TC,
atualmente, o diagnóstico de um cisto de colédoco normalmente é suspeitado na TC, mas é ainda classificado por CPRM
ou CPRE. Algumas vezes, o ducto biliar distal é difícil de avaliar por CPRM, assim a CPRE é mais útil para definir a árvore
biliar distal e a junção pancreatobiliar. Exames laboratoriais podem identificar a colestase e a icterícia. Nos estágios
finais da doença, pode-se observar lesão hepática secundária e evidência de cirrose. A primeira apresentação raramente
é um colangiocarcinoma. A incidência de malignidade varia entre 5 e 30% ao longo da vida, e ocorre com mais
frequência na sétima década de vida e quase exclusivamente nos tipos I e IV. É interessante notar que a malignidade é
observada na árvore biliar intra-hepática não dilatada nos cistos de colédoco tipo I.22
Figura