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● Tem baixa transmissibilidade de M. Leprae; ● Capacidade de cura da hanseníase por meio de terapia com múltiplos fármacos; ● Continua sendo uma doença estigmatizada; O patógeno ● Mycobacterium leprae é um bacilo álcool-acidorresistente; ● A parede celular é rica em ácido micólico e uma única membrana; ● M. Leprae ainda não é cultivada em vitro ● Normalmente tem sucesso de da terapia com múltiplos fármacos; ● A impossibilidade da cultura em vitro dificulta o estudo da transmissão; ● Acredita-se na transmissão por meio do solo contaminado, embora não comprovado. Imunologia Hanseníase indeterminada: inicial — Fase inicial — 1 ou poucas manchas hipocrômicas mal definidas — Alteração de sensibilidade discreta; Hanseníase (Doença de Hansen ↳ Infecção lentamente progressiva (cronical ↳ Causada pelo Mycobacterium /eprae ↳ Afeta a pele e merros periféricos ↳ Resulta em deformidades incapacitantes #Mais propenso a ser transmitido através de aerossois de lesões assintomáticas no trato respiratório superior ↳Brasil tem alta prevalência ↳ Lesões cutâneas hipopigmentadas, hipoestéticas ou amestésicas e não pruriginosas ↳Pode haver dano aos mervos periféricos pela infecção direta por M. leprae ou pela resposta imune à infeção Resultado= Perda de sensibilidade e da função motora Hanseníase por si só não carsa morte,porém a debilidade associada à doença contribui para o agravamen to da probabilidade de morte por desmutrição e outras infecções — Pode regredir ou evoluir para outra forma Hanseníase tuberculoides — Boa imunidade contra o bacilo; — Poucas lesões de pele, bem delimitadas, secas e com queda de pelos — Lesões geralmente assimétricas; — Comprometimento nervoso localizado; — Baciloscopia negativa (paubacilar) Hanseníase dimorfa (borderline) — Resposta imunológica intermediária; — Lesões de pele variadas: placas, manchas, bordas irregulares; — Pode ter nervos espessados e assimétricos; — Forma instável -> pode encaminhar para tuberculoide ou virchowiana Hanseníase virchowiana; — Imunidade celular baixa; — Muitas lesões de pele disseminadas: nódulos, placas, infiltrações difusas. — Pele espessada (“fácies leonina”) — Comprometimento nervoso simétrico e progressivo; — Baciloscopia positiva (multibacilar) Hanseníase Paucibacilar ● Poucos bacilos presentes; ● Até 5 lesões de pele ● Pouco ou nenhum nervo acometido; ● Geralmente corresponde às formas indeterminadas e tuberculoide e alguns casos de dimorfa Hanseníase Multibacilar ● Muitos bacilos presentes; ● Mais de 5 lesões de pele; ● Vários nervos acometidos; ● Geralmente corresponde às formas dimorfa e virchowiana — Lesão de nervos periféricos é observada em todas as formas de hanseníase — M. Leprae invade as células de Schawann, podendo causar desmielinização direta dos nervos periféricos Genética ● Casos de hanseníase agrupam-se em famílias, em parte pelo ambiente compartilhado e pela exposição semelhante, mas também provavelmente por determinantes genéticos de suscetibilidade. Manifestações Clínicas — A dormência pode constituir uma queixa ou achado inicial, e as lesões cutâneas podem tornar-se aparentes somente meses ou anos mais tarde — A classificação da doença baseia-se na combinação de exame clínico, do número de bactérias identificadas em esfregaço de linfa cutânea ou amostras de biópsia de pele e do aspecto histológico — Diagnóstico e classificação é essencial para o tratamento Hanseníase tuberculoide ● Menos do que 5 lesões cutâneas; ● Normalmente consistem em máculas hipopigmentadas ou eritematosas, com bordas eritematosas elevadas e centro atrófico; ● Lesões cutâneas hipoestésicas ou anestésicas ● As lesões cutâneas podem ser grandes e são mais comumente encontradas na face, no tronco ou nos membros, entretanto, não são encontradas nas axilas, na virilha, no períneo ou no couro cabeludo, presumivelmente em decorrência da preferência de M. Leprae por temperaturas mais baixas; ● Forma estável, que não se converte em formas de borderline e virchowiana Hanseníase virchowiana difusa ● Numerosas pápulas e nódulos são aparentes; ● As máculas apresentam bordas mal definidas, habitualmente com manutenção da sensibilidade normal Diagnóstico ● Deve-se considerar diagnóstico de hanseníase em todo paciente com manifestações cutâneas e de nervos periféricos, particularmente indivíduos que viveram em países onde a hanseníase é endêmica (Índia, Brasil, Indonésia); ● O tratamento imediato é essencial para prevenir o dano irreversível aos nervos periféricos; ● A classificação correta é necessária para selecionar a terapia ideal e antecipar possíveis estados reacionais; ● Diagnóstico e classificação dependem da combinação o exame clínico, da avaliação histopatológica e da coloração álcool-acidoressistente de amostras de linfa cutânea ou de biópsia de pele; Exame clínico ● Precisa incluir uma avaliação e documentação do número, da localização e das características das lesões cutâneas; ● A classificação da hanseníase depende da distribuição simétrica das lesões e da presença de lesões hipoestésicas ou anéstesicas Exame deve incluir a procura de: — Aumento e hipersensibilidade à palpação de nervos periféricos, — Presença de déficits sensitivos e ulcerações da cutânea; — Natureza e distribuição de déficits motores, atrofia e contraturas musculares; — É necessário a avaliação das mulheres grávidas, uma vez que alguns medicamentos utilizados no tratamento são contraindicados durante a gestação Tratamento ● Fármacos; ● Quimioterapia; ● Cirurgia reparadora; ● Fisioterapia; ● Terapia ocupacional; ● Reabilitação Resposta ao tratamento ● A resposta a terapia é observada clinicamente na forma de achatamento e resolução das pápulas, dos nódulos ou das placas, com ou sem melhora da função nervosa. ● A melhora clinica pode começar nos primeiros meses de terapia, porém a resolução das lesões cutâneas é, com frequência, retardada em até 1 a 2 anos após o término do tratamento Prevenção — Não existe nenhuma vacina efetiva contra a hanseníase, porém alguns ensaios clínicos observaram um efeito protetor parcial da vacinação com o bacilo de. Calmette-Guérin (BCG); Prognóstico — A quimioterapia com múltiplos fármacos cura uma alta proporção de indivíduos com hanseníase paucibacilar e multibacilar; — Alguns casos de hanseníase paucibacilar podem apresentar remissão ou ate mesmo cura espontânea, porém todos os casos de hanseníase multibacilar são progressivos — Em virtude de sua eficácia e baixa toxicidade, e para minimizar a morbidade a longo prazo, a quimioterapia com múltiplos fármacos deve se administrada a todas as pessoas nas quais se estabelece o diagnóstico de hanseníase.