Anemias Carenciais: Ferropriva e Megaloblástica

Prévia do material em texto

PRISCILLA FARIA 1 
 
ANEMIAS CARENCIAS 
Hemoglobina: 
o principal constituinte da hemácia 
o Tem 1 radical Heme e 4 cadeias de globina (pareadas de 2 a 2) 
o Função: capta o oxigênio, transporta e libera nos tecidos 
 
Anemia é a redução da massa eritrocitária, comprometendo a capacidade de oxigênio tecidual 
 hipóxia 
 
Mecanismo de produção de anemia: 
1. diminuição da produção de hemácias 
2. destruição aumentada das hemácias –anemias hemolíticas 
3. perda de sangue – trauma 
 
ANEMIA FERROPRIVA 
 
o Deficiência de ferro  prejuízo da síntese de hemoglobina 
o Frequência alta na população subnutrida ou desnutrida no nosso país 
 
Ferro 
 Constituinte essencial da hemoglobina (radical heme) 
 Ingerida na alimentação (Fe +3 - menos absorvido) - 
 No estômago, o Fe +3 é reduzido à Fe +2 pelo HCl – forma ferrosa – e será mais bem 
absorvido 
 Absorvido no intestino delgado alto (duodeno e jejuno proximal) 
 Cai na corrente circulatória e se liga à transferrina (transporta melhor o ferro para 
tecidos) 
 Ferro direcionado para tecidos que mais precisam  medula óssea (Hb), músculos 
(mioglobina). 
 No SRE (fígado, baço e medula óssea) há reserva de ferro na forma de ferritina e 
hemossiderina 
 Há baixa eliminação de ferro na urina, nas fezes e no suor 
 Mulheres em idade fértil tem uma reserva menor de ferro já que elas perdem na 
menstruação 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 2 
 
Causas da deficiência de ferro: 
o Ingestão insuficiente de ferro – comum em lactantes e crianças pequenas. Leite pós 
desmame é pobre em ferro. 
o Deficiência na absorção  alteração na mucosa do intestino delgado 
o Perda sanguínea aguda ou crônica – principalmente por menometrorragia no sexo 
feminino e sangramento digestivo no sexo masculino 
 
Quadro clínico pobre 
o Adnamia 
o Sonolência 
o Cansaço aos esforços progressivamente 
o Instalação lenta 
o Palidez cutâneo e mucosa 
o Precórdio hiperdinâmico – taquicardia, sopro sistólico de ejeção 
 
Diagnóstico laboratorial 
o Hemograma * 
o dosagem de ferro sérico * 
o dosagem de ferritina sérica 
 
Hemograma 
 Hemoglobina baixa 
 Hematócrito baixo 
 Hematimetria normal ou baixa – hemácia/mm3. Quando está baixo subentende que é 
antigo 
 Índices hematimétricos: 
o HCM baixa e VCM baixo (anemia microcítica hipocrômica 
o Hemácia torna-se hipocrômica (1ª alteração morfológica)  volume menor 
(microcíticas) até aqui hematimetria está normal  prejuízo no número de 
células já observando hematimetria mais baixa 
 Reticulócitos normais ou baixos (precursor da hemácia) – célula anucleada, mas ainda 
não é madura. 
 Leucócitos e plaquetas normais (porque não afeta células brancas) 
 Hematoscopia: anisocitose com microcitose. Saturação de Hb baixa 
 Anisocitose – hemácias de tamanho diferentes 
 Coinocitose - Formas diferentes 
 
Outros exames: 
o Ferro sérico diminuído (Normal de 75 a 150 micrograma/dl) 
o Ferritina sérica diminuída 
 
 
PRISCILLA FARIA 3 
 
o Capacidade de combinação da transferrina (CCT) aumentada – observo muita 
transferrina livre sem ferro para ligar 
o Aspirado de MO: redução dos estoques de ferro 
 
Tratamento: 
Identificar e corrigir a causa 
Reposição do ferro 
 Dieta – não consegue absorver ferro suficiente para repor o que já perdeu e elevar seu 
estoque. Sendo necessário repor com medicamento 
 Ferro medicamentoso – oral ou parenteral 
o Acompanhamento com exames periódicos 
o Tratamento longo para reposição de estoque – no mínimo 3 meses. Após o 
aumento sérico tenho que manter o uso de medicamento para fazer a 
reposição de estoque 
 
ANEMIA MEGALOBLÁSTICA 
 
Deficiência do ácido fólico 
Deficiência de vitamina b12 
A falta dos dois prejudica a síntese de ácido nucleico  diminui a divisão celular  diminui 
produção de hemoglobina 
Afeta todas as linhagens hematopoiéticas 
Compromete outros tecidos além do hematopoiético principalmente a mucosa do tubo 
digestivo 
 
Ácido fólico 
o Ingestão na alimentação – vegetais verdes crus, sementes, vísceras 
o Não sofre alteração no estômago 
o Absorvido no intestino delgado alto 
o Cai no sangue e não é transportado por nenhuma proteína transportadora 
o Distribuído para todos tecidos 
o Estoque limitado 
o Deficiência em situação de aumento de demanda: gravidez, anemia hemolítica, 
alcoólatras. 
o Álcool impede a metabolização do ácido fólico para a síntese de ácido nucleico 
o Recomendado que mulheres grávidas façam a reposição por medicamento de ácido 
fólico 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 4 
 
Vitamina B12 
o Ingerida na alimentação – principalmente de origem animal. Raro ter anemia por 
ausência de dieta 
o Sofre alteração no estômago: liga-se ao fator intrínseco  essencial para sua absorção 
no íleo já que as enzimas só reconhecem o fator intrínseco. Na ausência deste, não há 
absorção 
o Absorvida no íleo 
o Transportada pela transcobalaminas no sangue 
o Distribuídas para todos os tecidos 
o Estoques amplos – músculos principalmente 
o Deficiência em situações que prejudicam a absorção: deficiência do fator intrínseco ou 
alteração na mucosa do íleo terminal 
o Mais frequente em idosos – por adquirir atrofia gástrica ou tem alteração intestinal 
 
Quadro clínico 
o Adnamia, 
o Sonolência 
o Cansaço aos esforços 
o Palidez cutâneo e mucosa 
o Precórdio hiperdinâmico 
o Atrofia da mucosa digestiva 
o Língua lisa (dificuldade de replicação da mucosa – ocorre tb em toda a mucosa 
o diarreia intermitente 
 
Quadro neurológico – degeneração combinada subaguda) apenas na Deficiência de vitamina 
b12 . Não ocorre na deficiência de ácido fólico  parestesia nas extremidades (em luva ou em 
bota) simétrica. Pode ter hiperreflexia profunda, alteração de equilíbrio, perda da orientação 
no espaço, alterações de memória, alterações de linguagem. Diagnóstico diferencial em 
demências na 3ª idade. 
 
Quadro laboratorial 
Hemograma 
o Hematimetria baixa 
o Hematócrito baixo 
o Hemoglobina variável 
o VCM elevado (anemia macrocítica) porque não conseguem dividir 
o Reticulócitos baixos 
o Leucopenia moderada (precursores também grandes) 
o Plaquetopenia moderada (megacariócitos grandes) 
 
Dosagem sérica baixa de ácido fólico ou vitamina B12 
 
 
PRISCILLA FARIA 5 
 
Aspirado de medula óssea com precursores megaloblásticos em todas as linhagens e divisões 
celulares aberrantes 
 
Tratamento 
o Dieta 
o Reposição de ácido fólico (oral) ou ácido folínico (parenteral) 
o Reposição de vitamina B12 (parenteral) 
o Tratamento longo ou permanente 
o Acompanhamento com exames periódicos 
 
Anemia perniciosa 
o Doença autoimune 
o Produz anticorpos que destroem células parenterais do estômago ou destroem o fator 
intrínseco  consequentemente há uma anemia megaloblástica 
 
Anemia hemolítica 
 
Normalmente 90-120 dias a meia vida das hemácias. Elas são destruídas pelas células do 
sistema retículo endotelial (baço, fígado e medula óssea). A hemoglobina metabolizada em 
bilirrubina indireta. Esta é conjugada no fígado sendo posteriormente eliminada nas fezes na 
forma de urobilinogênio e na urina. A medula óssea constantemente repõe as células. 
 
Anemia hemolítica 
 
Destruição precoce das hemácias  Velocidade de destruição aumentada e meia vida 
encurtada 
Hiperplasia eritroide medular compensatória  Medula tenta compensar aumentando a 
velocidade de produção de hemácias por um tempo  organismo posteriormente se torna 
anêmico 
Classificação: 
Quanto ao local se hemólise – 
o Intravascular– denota um processo grave 
o Extra-vascular (no retículo endotelial – fígado, baço e medula óssea) – maior parte. 
Quanto à causa: 
 
 
PRISCILLA FARIA 6 
 
o intrínseca (defeito na estrutura da hemácia por isso são destruídas precocemente) 
o extrínsecas (hemácias normais destruídas por um fator externo) 
 
Quadro clinico: (parecido em todas as anemias) 
o palidez 
o icterícia – pelo aumento da bilirrubina indireta pela destruição aumentada de 
hemoglobina 
o hepatoesplenomegalia – na extravascular. 
o hemoglobinúria (hemoglobina livre na urina. Quando houver hemólise intravascular) 
 
Quadro laboratorial: 
 
Hemograma 
o Hematimetria, hematócrito e hemoglobina baixos 
o Reticulocitose (aumenta a quantidade de precursores no sangue periférico). 
Normal:0,5 a 1%. Medula óssea libera maior quantidade de precursores pra 
compensar a velocidade de destruição das hemácias aumentada 
o Eritroblastos no sangue periférico (hemácia ainda mais imatura que reticulócitos. 
Ainda contem núcleo. Estritamente medular normalmente. 
o Índices hematimétricos variáveis 
o Anisopoiquilocitose – hemácias de vários tamanhos diferentes 
o Leucócitos e plaquetas normais. Obs: no hiperesplenismo – pode haver sequestro de 
plaquetas 
Bilirrubina indireta aumentada 
Hemoglobina livre no plasma e Hemoglobinúria se hemólise intravascular 
 
Anemia hemolítica intrínseca – genéticas. Anemia crônica. São produzidas com algum defeito 
estrutural. Indivíduo já nascem com ela. 
o Por alteração na membrana – esferocitose hereditária 
o Por alteração metabólica – deficiência de G6PD. Raro 
o Por alteração na hemoglobulina – síndromes falcêmicas e talassêmicas 
 
Anemia hemolítica extrínseca – tem fator externo 
o Por anticorpos – principal causa 
o Por toxinas - bacterianas 
o Por parasitos - malária 
o Mecânicas – choque 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 7 
 
Intrínseca por alteração de membrana: Esferocitose hereditária 
 
o Caracteriza por alteração na estrutura proteica da membrana plasmática 
o Perda de fragmentos de membrana  tem tamanho reduzido 
o Alteração da forma: esferócitos (normal é discoide/bicôncavo maleável e 
deformável )  com tamanho e volume menor que a normal 
o Redução de flexibilidade  se torna mais rígida  menos deformável  lentificação 
do fluxo (normalmente ela é flexível para passar melhor nos vasos) 
o Aumento da permeabilidade ao sódio e à água (se torna mais porosa) e excede a 
capacidade de saída de água e sais pela bomba  hemólise osmótica (ocorre dentro 
dos vasos sanguíneos) 
o Ao passar pelo SRE são vistas como diferentes devido à sua morfologia  Destruição 
pelo SRE principalmente no baço (hemólise extravascular)  pode apresentar 
esplenomegalia 
o Ela continua com a função de transporte de oxigênio 
 
Quadro: palidez, icterícia, esplenomegalia 
o VCM diminuído, esferócitos 
o Exacerbação de hemólise em períodos de doenças (viroses) 
 
Tratamento permanente: Reposição de ácido fólico – medula óssea sempre trabalhando 
para fazer mais hemácias, acaba com o estoque de ácido fólico podendo causar um 
processo de anemia carencial pela deficiência de ácido fólico (gastou todo o ácido fólico) 
Terapia transfusional (em períodos de agudização) 
Esplenectomia (com esplenomegalia volumosa) – melhora da anemia e dos desconfortos 
de dor e respiração. Perde o principal local de hemólise. Não fazer antes da fase adulta – é 
um órgão de defesa importante principalmente na infância que tornaria o paciente mais 
suscetível a hemófilos e estreptococo 
Sobrevida razoável. Pode ter períodos de agravamento da doença 
Na esplenomegalia muito volumosa: Distensão da cápsula esplênica causa dor e 
compressão do diafragma – dificuldade de respiração. 
Hiperesplenismo –pode acarretar sequestro também de plaquetas 
 
Suplementar sempre ácido fólico nas anemias hemolíticas 
Raramente tem-se deficiência de vitamina B12. 
 
Deficiência de glicose 6P desidrogenase 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 8 
 
o Rara 
o Deficiência de enzima  atua no metabolismo normal da hemácia 
o Redução da produção de glutationa (protege a hemoglobina de substâncias oxidativas) 
o Hemoglobina fica exposta à degeneração oxidativa 
o Hemácia não serve mais para transporte de oxigênio 
o Hemoglobina precipita e formação de corpúsculos de Heinz  reconhecidas como 
alteradas  hemólise pelo SER 
o Hemólise crônica com períodos de exacerbação por exposição à substâncias oxidantes 
em quadros infecciosos 
o Tratamento contínuo de: ácido fólico, hemotransfusão em fases agudas, evitar 
substâncias oxidativas 
o Causa icterícia severa no recém-nascido (Diagnóstico diferencial de icterícia neonatal) 
o Aparecimento precoce dos sintomas 
o Costuma não haver esplenomegalia 
 
Deficiência de piruvato cinase também importante* 
 
Anemia hemolítica extrínseca por anticorpos 
 Doença adquirida 
 Pode aparecer em qualquer faixa etária 
 Anticorpo se liga à receptores na superfície da hemácia (antígenos) normal e é 
reconhecida como “anormal” 
 
Isoanticorpos: 
o Transfusão ou transferência placentária Doença hemolítica do RN 
o Transfusão de sangue incompatível – de outra pessoa  
o Hemólise grave 
o Com componente intravascular e também componente extravascular. Quanto mais 
hemólise intravascular, mais grave 
o Processo autolimitado – agudas no primeiro momento. Depois que o anticorpo é todo 
consumido, a anemia desaparece 
 
Auto anticorpo 
o Desarranjo do sistema imunológico – produção de anticorpos contra seus próprios 
antígenos que destroem suas hemácias 
o Anemia hemolítica autoimune primária – anticorpo especifico contra suas hemácias 
o Anemia hemolítica autoimune secundária – não é especifica das hemácias. Sistêmico. 
Secundária à outra doença autoimune. Ex: LUPUS, outras colagenoses, doenças 
linfoproliferativas como LLC e linfomas 
o Diagnóstico: Teste de Coombs direto – (identifica o anticorpo ligado à hemácia) e/ou 
indireto (anticorpos livres no plasma) positivos 
 
 
PRISCILLA FARIA 9 
 
o Fazer pesquisa de anticorpos identificáveis e procurar saber sua especificidade 
o Dificuldade para encontrar sangue compatível para transfusão – reage com as 
hemácias que tento transfundir. Fazer transfusão somente em último caso (risco de 
óbito) 
o Tratamento com imunossupressores – em altas doses para suprimir rapidamente o 
autoanticorpo. Tratamento prolongado dependendo da resposta do paciente. 
o Pode ser tratado com imunoglobulinas e esplenectomia 
o Paciente pode ser corticorresistente ou corticodependente – retirada do corticoide 
acarreta ressurgimento dos anticorpos) 
o Normalmente não tem esplenomegalia 
 
Extrínseca de outras causas: 
o Por toxinas: toxinas bacterianas (hemolisinas), venenos de cobras – Estafilococo 
aureus, Clostridium sp. Hemólise cessa com o fim da hemolisina 
o Por parasitos intra-hemáticos  malária 
o Por causas mecânicas  choque da hemácia nos depósitos de fibrina na parede 
vascular devido à síndrome de hipercoagulabilidade (Síndrome hemolítica urêmica –
SHU e Purpura trombocitopênica trombótica - PTT) e nas próteses valvulares 
 
Síndromes falcêmicas 
 
Defeito estrutural na molécula de hemoglobina – alteração nas globinas 
Genético 
 
Normal: 
• HbA1: α2β2 (98% dos casos) 
• HbA2: α2δ2 (2%) - delta 
 
Na síndrome falcêmica: 
• HbS – hemoglobina anormal 
• Cadeia α normal 
• Cadeia βS: troca de ac glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia β. O restante da cadeia é 
normal. 
Síndrome falcêmica – associação de um gene S com genes de outras hemoglobinas alteradas 
 
 
PRISCILLA FARIA 10Anemia falciforme: 
o ocorre quando o indivíduo herda o gene S de ambos os pais produzindo assim todas as 
hemoglobinas HbS. 
o Homozigoto. 
o HbS (98%) 
o HbA2 (2%) 
o Não produz nenhuma HbA1 
 
Hb para transportar oxigênio deve estar solúvel no citoplasma. Na HbS tem facilidade grande 
de polimerizar no citoplasma 
 
HbS: 
• quando há a oferta normal de oxigênio, a hemácia é normal (formato, solúvel no citoplasma 
e transporte de oxigênio - não se vê alteração nas hemácias). 
• Falcização da hemácia: ocorre na falta de O2 (hipóxia). a hemoglobina tende a sofrer 
polimerização no citoplasma da hemácia. Ela forma, então, TACTÓIDES que geram alteração da 
forma das hemácias: forma alongada em foice. É REVERSÍVEL. Quando o fornecimento de O2 
retorna, ela assume a forma normal (desfalcização). Esse ciclo só consegue ser mantido por 4 
vezes. Depois disso, a hemácia não consegue retomar a forma original ficando falcêmica. 
• A forma de foice traz problemas para o indivíduo: é reconhecida pelo sistema 
reticuloendotelial como alterada, sendo removidas cedo do organismo anemia hemolítica 
• Hemácias rígidas – quando atravessam os vasos de pequeno calibre não conseguem se 
deformar  tendem a formar um aglomerado de hemácias impactando os vasos causando 
microtrombos  áreas isquêmicas que posteriormente fazem microfibroses 
Doença sistêmica – afeta o corpo inteiro com presença de microtrombos  perda da função 
do órgão à longo prazo 
 
Quadro clínico: 
• Anemia hemolítica crônica 
• Palidez, 
• Icterícia 
• Hepatoesplenomegalia 
Existem vários graus de doença 
 
• Comprometimento crônico: devido aos microinfartos 
 
 
PRISCILLA FARIA 11 
 
- A longo prazo, as microfibroses vão provocar a perda funcional do órgão 
- Coração: forma microinfartos que levam à miocardiopatia dilatada (diminui a 
capacidade de contração das células miocárdicas) 
- Pulmões: microinfartos pulmonares levam ao comprometimento da função pulmonar 
e capacidade de oxigenação diminui. Há então hipóxia e uma maior falcização. Permite 
a instalação de bactérias (infecção bacteriana secundária)  PNEUMONIAS DE 
REPETIÇÃO (Geralmente por Pneumococos ou H. influenzae (bactérias encapsuladas)) 
- Rins: a falcização afeta a medula renal então o mecanismo de concentrar a urina pelo 
rim está deficitário gerando HIPOSTENÚRIA, em que o pcte elimina uma urina muito 
diluída e, consequentemente, perde muito líquido. Ocorre DESIDRATAÇÃO. 
- Baço: microinfartos múltiplos nos sinusóides esplênicos  microcicatrizes fibrosas  
fibrose esplênica (perda da função) atrofia/diminui  autoesplenectomia. 
Predispondo a infecções por germes encapsulados. Observo baço grande na primeira 
década de vida seguida de autoesplenomegalia. 
- Fígado: microinfartos dos sinusóides hepáticos. Ocorre hepatomegalia. Substituição 
por tecido fibroso, porém com menor comprometimento que o baço. Assume a 
função de hemólise do baço, por isso aumenta de tamanho. 
- Pele: úlceras na perna de difícil cicatrização (pois é uma área com vascularização 
deficiente). Principalmente na região perimaleolar. Pode haver infecção secundária de 
repetição. 
- Sistema endócrino: ocorre comprometimento da produção hormonal – hipotálamo, 
hipófise, tireoide, sexual. Puberdade tardia. Deficiência de crescimento. 
- Vesícula biliar: cálculos de bilirrubinato de Ca++. Isso ocorre em QUALQUER anemia 
hemolítica crônica (ex: talassemia). Hb liberada na hemólise é convertida em 
bilirrubina indireta e o seu excesso pode levar a formação de cálculos na vesícula. 
 
• Comprometimento agudo (crises agudas de vasooclusão e de hiperhemólise): ocorre 
exacerbação desse fenômeno em alguns momentos da vida do indivíduo. Geralmente existe 
algum desequilíbrio agudo que leva a essa falcização. 
 
- Sistema osteoarticular: dores ósseas e/ou articulares, edema, calor, limitação 
funcional. Ocorre devido a vasooclusão que acomete os vasos que irrigam o periósteo 
e a cápsula articular causando a dor. Pode ter acometimento secundário infeccioso, 
mas é raro. 
- SNC: AVC devido a vasooclusão no SNC. Pode ter crise convulsiva, déficit motor 
importante, etc. Trombos falcêmicos ocluindo regiões focais no cérebro. Existe 
susceptibilidade de alguns pacientes para desenvolverem AVCs de repetição e pode 
deixar sequela 
 
 
PRISCILLA FARIA 12 
 
- Sistema genital (masculino): priaprismo. Não ocorre em qualquer paciente em alguns 
pacientes há priaprismo de repetição e pode deixar sequela 
- Crises de dor abdominal: devido a microinfartos mesentéricos. Simula apendicite, 
abdome agudo, etc. 
- vasos da retina também são acometidos: exame de fundo de olho 
 
Fatores desencadeantes para crise de falcização: 
• HIPÓXIA – principal fator 
• Desidratação 
• Acidose 
• Febre 
• Estresse (dor, psicológico) 
• INFECÇÕES: muitas vezes pode levar o indivíduo a vários desses fatores 
desencadeantes (hipóxia, febre, acidose, ...). infecções podem exacerbar a crise 
falcêmica. 
• EXERCÍCIO FÍSICO INTENSO: Leva à acidose láctica e desidratação 
 
Quadro laboratorial: 
• Htm, Hto, Hb baixos 
• Reticulocitose (devido à medula óssea tentando compensar) 
• Eritroblastos no sangue periférico 
• Índices Hematimétricos normais 
• normocítica e normocrômica 
• Anisopoiquilocitose intensa com numerosas hemácias em foice 
• Leucócitos normais - Se tiver uma infecção – tenho leucocitose 
• Plaquetas normais 
• Exclusiva das células vermelhas. 
• Eletroforese de Hb  fecha o diagnóstico 
HbS 98% 
HbA2 2% 
Pcte com anemia falciforme NÃO tem HbA1. A não ser que tenha recebido, 
recentemente, menos de 90 dias, transfusão sanguínea 
 
 
PRISCILLA FARIA 13 
 
• Bilirrubina indireta aumentada – devido a hemólise  causado icterícia 
 
Tratamento: 
 
1) Durante as crises: 
• Hidratação: Os trombos da anemia falciforme é MECÂNICO provocado pelo "bolo" de 
hemácias que faz vasooclusão. Hidratação para desfazer esses trombos 
• Alcalinização: para tratar a acidose 
• Oxigênio: para tentar reverter a falcização 
• Analgesia: aliviar o estresse da dor. Ex: dipirona, morfina (mais potente). Dor 
perpetua a falcização 
• Transfusão de concentrado de hemácias: oferece vantagem de dar um aporte de 
hemácias normais e que não vão sofrer falcização levando fluxo sanguíneo e oxigênio 
aos tecidos. 
CUIDADO: essa transfusão pode aumentar mais ainda a viscosidade de sangue de 
forma aguda (paciente com crise vasooclusiva tem alta viscosidade sanguínea). Isso, 
portanto, pode favorecer ainda mais a falcização se tiver hematócrito mais que 20. O 
que fazer? Faz uma sangria antes e repõe com uma bolsa de concentrados normais. 
Isso não aumenta o hematócrito Transfusão de Troca (exsangineotransfusão parcial). 
Muito usado para AVC e crise de priaprismo 
• Tratamento de infecções: antibioticoterapia para tratamento objetivando remover a 
infecção e retirar o paciente da crise. 
 
2) Período intercrítico: 
• Evitar fatores desencadeantes 
• suplementação permanente para Ac fólico: usado para qualquer anemia hemolítica 
crônica para repor as hemácias perdidas. 
• Vacinação para Pneumococos e Haemophilus 
• Hidroxiureia: tem a capacidade de fazer o indivíduo voltar a produzir HbFetal (ela 
desaparece quando o indivíduo nasce sendo substituída pela HbA1). Vantagem: o 
indivíduo poderá passar a ter uma Hb apta para levar O2 aos tecidos. Desvantagem: 
não tão boa/ideal para oxigenar um indivíduo nas condições de respiração aérea pelo 
fato de ter alta afinidade pelo O2. Ainda não se sabe muito sobre essa droga nem 
sobre seus efeitos colaterais. Não pode, portanto, ser usada indiscriminadamente.• Hemotransfusões 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 14 
 
Traço Falcêmico 
o o indivíduo produz tanto cadeias normais como cadeias S. 
o HETEROZIGÓTICA. 
o HbA1 (55%) – sempre predomina HbA1 em relação à HbS 
o HbS (43%) 
o HbA2 (2%) 
o Por definição, esse indivíduo é ASSINTOMÁTICO - a presença da HbA1 PROTEGE esse 
paciente contra a falcização 
o É descoberto pelo TESTE DO PEZINHO! 
o Toda a sintomatologia depende da falcização das hemácias 
o É importante que o anestesista saiba que o pcte tem traço falcêmico para monitorar a 
oxigenação do pcte. 
o Hemograma: é sempre normal! 
o Tratamento: não requer tratamento! 
o Eletroforese aparece HbA1 e HbS 
 
Microdrepanocitose 
o Tem uma clínica muito parecida com a da Anemia Falciforme porém, é mais branda. 
o metade de suas Hb são HbS. 
o Diagnóstico: feito pela eletroforese. 
o Tratamento: o mesmo da anemia falciforme. 
 
Doença da HbS-C 
o O indivíduo possui HbC e HbS. 
o Clinicamente é muito parecida com a anemia falciforme, porém, é mais branda. 
o Como o indivíduo tem menos HbS ele falciza menos. A falcização só se manifesta em 
indivíduos homozigotos. 
o Diagnóstico: eletroforese. 
o Tratamento: o mesmo da anemia falciforme, quando é necessário. 
 
 
Síndromes talassêmicas 
Redução numérica na síntese de uma das cadeias de globina, resultando em desproporção 
entre as cadeias. 
Genes talassêmicos são originados principalmente do mediterrâneo. No Brasil, vêm do Sul. 
Causa genética: Indivíduo herda gene que causa desproporção. Ex: indivíduo herda complexo 
alfa, acarretando diminuição na produção de cadeia alfa. 
 
 
PRISCILLA FARIA 15 
 
• Alfa-talassemia: produção diminuída de cadeias alfa. 
• Beta-talassemia: produção diminuída de cadeias beta. 
 
 
Para compreender essa desproporção, é preciso analisar a vida intrauterina. 
• 6ª semana de vida intrauterina: começa produção de cadeias alfa + começa produção de 
cadeias gama (produção de HbF = alfa2gama2; sua avidez pelo oxigênio é maior). 
• 6º mês de vida intrauterina: começa produção de cadeia beta (produção de HbA1 = 
alfa1beta2) e produção de cadeia gama se reduz. 
• Ao nascimento: substituição de cadeia gama por beta aumenta; 20% de hemoglobina q 
• 6º mês de vida extrauterina: síntese de gama cessa, permanecendo apenas beta e alfa. 
Bebê assume padrão de 97% de HbA1. Permanência de hemoglobina fetal prejudica a 
oxigenação dos tecidos porque sua avidez por O2 é maior. 
(Anexar gráfico de produção). 
 
Alfa-talassemias 
o Gene determina diminuição de produção da cadeia alfa. Como é essencial para 
produção de hemoglobina fetal, afeta oxigenação do feto desde vida intrauterina. 
o Na vida intrauterina: leva ao excesso relativo de cadeias gama, que se ligam 
acarretando formação de tetrâmeros de cadeias gama e consequentemente produção 
de Hb Bart (alta afinidade pelo O2). Essa hemoglobina tem avidez exagerada pelo O2, 
sendo má oxigenadora dos tecidos. Caso o feto tenha porcentagem grande de Hb Bart 
(ex: homozigose para o gene), terá hipóxia incompatível com a vida. 
o Na vida extrauterina: leva ao excesso relativo de cadeias beta, com formação de 
tetrâmeros de cadeias beta e formação de HbH. 
 
o Há três tipos: 
o Alfa-talassemia major (homozigose): produção muito diminuída de cadeias 
alfa; grande quantidade de Hb Bart com HIPÓXIA TECIDUAL SEVERA. É 
incompatível com a vida, acarretando aborto. 
o Alfa-talassemia intermédia (heterozigose): diminuição moderada das cadeias 
alfa; desenvolve-se Doença de HbH. 
o Alfa-talassemia minor (heterozigose): leve redução das cadeias alfa; traço 
talassêmico. 
 
Beta-talassemia 
o Produção diminuída de cadeias beta. 
 
 
PRISCILLA FARIA 16 
 
o Na vida intrauterina: como na vida intrauterina a cadeia beta não é importante, as 
betatalassemias não têm expressão na vida intrauterina. 
o Na vida extrauterina: não ocorre substituição gradativa das cadeias gama pelas cadeias 
beta, ocorrendo excesso relativo de cadeias alfa (tetrâmeros de alfa) e persistência 
hereditária de HbF. 
Há três tipos: 
o Beta-talassemia major: diminuição de Hb A1, elevação de HbF e tetrâmeros de 
alfa; 
o Beta-talassemia intermédia: produção mais significativa de HbA1; 
o Beta-talassemia minor: pequena produção de HbF, tetrâmeros de alfa; 
proporção de HbA1 é quase normal. 
 
Nas talassemias, a sintomatologia das doenças é contrária à quantidade de produção de 
cadeias, diferentemente da anemia falciforme. Ex: nas talassemias alfa, quanto mais cadeias 
alfa indivíduo consegue produzir, melhor a sintomatologia. Lembrando que na anemia 
falciforme ocorrem crises de falcemização, que determinam sintomatologia também. 
 
Sintomatologia das síndromes talassêmicas 
Anemia 
o Ocorre por dois motivos principais: 
o Anemia por déficit: microcítica e hipocrômica: déficit de produção de 
hemoglobina: MO produz menos moléculas por causa da desproporção, 
similarmente à anemia ferropriva, ocorrendo anemia microcítica e 
hipocrômica. 
 
o Anemia por hemólise crônica (hemácias formam corpúsculos de Heinz por 
precipitação no citoplasma), já que as hemoglobinas anormais (tetrâmeros de 
cadeias alfa, beta e HbF) são instáveis. 
 
Quadro clínico 
A intensidade dos seguintes sintomas compõem o quadro clínico: 
• Palidez, icterícia, precórdio hiperdinâmico: por produção menor de homoglobina e 
hemólise. 
• Hepatoesplenomegalia volumosa: principalmente nas formas major e intermédia. 
• Déficit de crescimento: ocorre por conta da síndrome anêmica muito grave, com 
hipoxemia. 
• Deformidades ósseas: ocorre por hiperplasia de MO compensatória de anemia 
 
 
PRISCILLA FARIA 17 
 
hemolítica crônica. 
As formas mais graves apresentam necessidade constante de transfusões e correm risco de 
desenvolvimento de IC grave, além das comorbidades da sintomatologia, tendo expectativa de 
vida muito reduzida. 
 
Exames laboratoriais 
 
Hemograma 
• Htm, hto, hb baixos: pela baixa produção e lise. 
• Reticulocitose: pela tentativa de compensação medular. 
• HCM e VCM baixos. 
• Corpúsculos de Heinz. 
• Hemácias em alvo: hemácias microcíticas hipocrômicas com área de palidez central 
grande, e corpúsculos de Heinz podem formar conglomerados no meio, parecendo um 
alvo à hematoscopia. 
• Leucócitos e plaquetas normais, exceto no hiperesplenismo (hepatoesplenomegalia 
muito volumosa - principalmente na major - tende a levar sequestro de células 
sanguíneas na circulação esplênica). 
Hemograma em si não leva ao diagnóstico, mas a eletroforese de Hb sim. 
Eletroforese de Hb 
 Alfa-talassemias: 
o Vida IU: HbF, Hb Bart (eletrofrorese na vida IU não é feita); 
o Vida EU: HbA1 (maior na minor, menor na major), HbH (maior na major, 
menor na minor), 
o HbA2; 
 Beta-talassemias 
o Vida IU: HbF; 
o Vida EU: HbA1 (menor na major, maior na minor), HbF (maior na major, menor 
da minor), tetrâmeros de cadeias alfa (maior na major, menor na minor), 
HbA2. 
Tratamento 
o Formas MINOR não requerem TRATAMENTO. 
o O tratamento das formas major e intermédia é feito utilizando: 
• Ácido fólico; 
 
 
PRISCILLA FARIA 18 
 
• Transfusão de concentrado de hemácias frequentes(politransfusão): 
depende da gravidade. Uma complicação crônica é a concentração elevada de 
ferro, com hemossiderose secundária. 
• Quelantes de ferro: droga que facilita eliminação de ferro pelo organismo; 
melhor via é a subcutânea; remove ferro e acarreta secreção renal. Quanto 
maior o tempo de exposição, melhor (uso de bomba infusora é indicado; já há 
quelantes de ferro VO, porém são caros). 
• Transplante de MO; os candidatos principaissão os mais graves (major). 
• Esplenectomia: para casos major e intermédio, sobretudo quando há 
hiperesplenismo (por causa das hemólises extravasculares, que com isso 
diminuem); não altera curso da doença mas melhora sintomas. 
 
Hemossiderose primária: organismo absorve mais ferro do que deveria; distúrbio metabólico. 
Hemossiderose secundária: ferro em excesso acumula-se no tecido; pele se torna acinzentada. 
Caso o acúmulo ocorra no coração, pode levar à morte em alguns anos de transfusão de 
sangue. 
 
 
Hemostasia 
 
 Hemostasia é um conjunto de vias do organismo que visa à manutenção da fluidez do 
sangue e sua circulação, bem como suas funções. 
 Quando o equilíbrio dessas vias não é mantido, vemos distúrbios da hemostasia, que 
acarreta 
(1)estados hemorrágicos 
(2)estados de hipercoagulabilidade. 
 
 
Hemostasia primária 
 
Ocorre da seguinte forma: 
 
1) Lesão vascular com exposição do tecido subendotelial, que contém colágeno (principal 
substância ativadora de plaquetas), dentre outras moléculas. 
2) 1ª fase da função plaquetária : adesão ao colágeno; 
3) Liberação de substâncias do citoplasma plaquetário; 
4) 2ª fase da função plaquetária: agregação das plaquetas entre si. 
5) Forma-se tampão hemostático primário ou tampão branco. É instável, de forma que as 
ligações entre as plaquetas se afrouxam com a tendência de se romperem. Por isso é 
necessário que ocorra a hemostasia secundária. 
6) As plaquetas são as grandes responsáveis pela hemostasia primária. 
 
Precursores das plaquetas são os megacariócitos, que se fragmentam, formando-as. 
 
Para que a hemostasia primária ocorra é preciso: 
- Plaquetas em número adequado; 
- Plaquetas funcionantes. 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 19 
 
Hemostasia secundária 
 
Os fatores de coagulação 
o são proteínas 
o produzidas pelo fígado 
o liberadas na circulação em sua forma inativa, sendo ativados apenas sob 
necessidade/processo hemorrágico. Isso significa que coagulação e a fibrinólise 
(quebra de fibrina) devem manter-se em equilíbrio. Por isso, sua função requer: 
 
- Funcionalidade do fígado para produção de fatores de coagulação; 
- Funcionalidade do fígado para produção de plasminogênio. 
 
A hemostasia secundária é dividida didaticamente em duas vias diferentes, que ocorrem 
concomitantemente. O objetivo de ambas é a formação da fibrina. 
 
Via intrínseca: 
 
1) Lesão vascular com exposição do colágeno; 
2) Ativação de XII em XIIa; 
3) XIIa ativa XI em XIa; 
4) XIa ativa fator IX, transformando-o em IXa; 
5) IXa se liga ao fator VII; 
6) Via comum* se segue. 
7)*IXa + VIIIa se liga ao X, tornando-o Xa. Xa se liga ao V. Protrombina (II) se torna 
trombina. Fibrinogênio (I) se torna fibrina. Fator XIII é ativado em XIIa pelo colágeno e 
se liga à fibrina, estabilizando-a. 
8) Coágulo estável. 
 
Via extrínseca: mais curta, utiliza menos fator de coagulação. 
 
1)Lesão vascular; 
2)Além do colágeno, é liberada tromboplastina tecidual; 
3)Tromboplastina tecidual + VII; 
4)Via comum se segue (ver acima). 
 
A via intrínseca e a via extrínseca são interdependentes: para que ocorra coagulação estável, é 
preciso que ambas estejam funcionando. 
 
É preciso que haja um mecanismo para regular a produção da fibrina a fim de que essa 
coagulação não se tornasse excessiva. Esse mecanismo é a fibrinólise. 
 
Fibrinólise 
 
Fibrinólise é o mecanismo fisiológico que se contrapõe à coagulação. 
Ocorre da seguinte forma: 
 
1) Ativadores (células endoteliais, lisossomos) ativam plasminogênio quando há excesso 
da fibrina, produzido por fígado. 
2) Plasminogênio se torna plasmina, que quebra ligações estáveis feitas pelo fator XIII. 
3)Fibrina é degradada em produtos da fibrinólise (inertes), que sofrem depuração hepática. 
 
 
 
Distúrbios da hemostasia primária 
 
Podem decorrer de: 
 
- Baixa quantidade de plaquetas (deve estar acima de 50.000/mm3) - trombocitopenia 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 20 
 
- Baixa funcionalidade de plaquetas - trombocitopatia 
 
1)Trombocitopenias: distúrbios quantitativos das plaquetas. Trombocitopenias podem ser 
a) por insuficiência de produção 
b) por destruição aumentada. 
 
Por insuficiência na produção: 
A)Diminuição da produção na medula óssea; 
B)Hereditárias: púrpura amebacariocitocitária, Síndromes de Wiskott-Aldrich; 
C)Adquiridas: depressão medular por drogas, agentes químicos e físicos, agentes 
infecciosos, infiltração leucêmica ou tumoral, mielofibrose, mielodisplasias (diminuição de 
todas as linhagens hematológicas). 
 
Trombocitopenias por destruição aumentada: 
 
D1) Por mecanismo imunológico - púrpura trombocitopênica imunológica aguda 
(comum em crianças, desencadeada por agentes infecciosos; é benigna e 
autolimitada, podendo ser tratada com corticóides) ou crônica (mais comum em 
adultos; contagem plaquetária diminui ao longo do tempo; não há resolução 
espontânea*, é tratada com imunossupressores), púrpura trombocitopênica 
secundária a doenças auto-imunes ou a doenças linfoproliferativas. 
 
D2)Sem mecanismo imunológico - coagulopatias de consumo que acarretam 
trombocitopenia secundária ao consumo de plaquetas, tais como CID, PTT (púrpura 
trombocitopênica trombótica: pode ser acompanhada por acometimento encefálico e 
renal; há fase de hipercoagulabilidade e fase hemorrágica). O hiperesplenismo pode 
acarretar também pelo maior sequestro de plaquetas e células sanguíneas na 
circulação esplênica. 
 
Sempre que o paciente tiver sangramento por trombocitopenia, é indicada transfusão de 
plaquetas. Nessas situações com mecanismo imunológico, no entanto, é contraindicada a 
transfusão - A PRINCÍPIO - já que o anticorpo circulante do próprio paciente destrói as 
plaquetas transfundidas, além de que introdução enorme de antígenos estranhos acarreta 
estimulação antigênica adicional enorme, com tendência à elevação da produção de 
anticorpos. A única exceção a essa contraindicação são pacientes com hemorragia severa 
apesar do mecanismo imunológico, pois a plaqueta é rapidamente consumida no foco 
hemorrágico, sem que possa estimular mais o SI. 
 
2)Trombocitopatias: distúrbios funcionais das plaquetas (adesão + agregação) com 
contagem plaquetária normal. São raras. 
A) Hereditárias - Doença de Bernard-Soulier, trombastenia de Glanzman. 
B) Adquiridas - provocadas por medicamentos, principalmente por antiagregantes 
plaquetários (uso de anti-inflamatórios como AAS: é auto-limitada). 
 
 
Distúrbios da hemostasia secundária 
 
1) Coagulopatias hereditárias: herança gênica que impede produção de algum fator de 
coagulação. 
A) Hemofilias A (fator VIII - 85%), B (fator IX - 14%), C (fator XI - 1%) - deficiência de fatores 
da via intrínseca acarreta produção de fibrina por essa via reduzida. 
A hemofilia é uma herança ligada ao sexo. Quando hemorrágico caracteriza, 
dependendo do nível de atividade dos fatores. Pode ser leve, moderado ou grave. 
Acarreta hemorragias espontâneas (desde os primeiros meses de vida), hematomas 
musculares, hemartroses (sangramento para dentro da articulação: altamente 
dolorosas, podem deixar sequelas para cartilagem). Sintomas aparecem principalmente 
quando bebês começam a engatinhar. Atualmente não se vê tantos casos clássicos 
porque já há terapia de reposição dos fatores. 
 
B) Doença de vonWillebrand: fator de vonWillebrand é considerado fator adjuvante, 
 
 
PRISCILLA FARIA 21 
 
auxiliando agregação plaquetária e formação de complexo com fator VIII. A função 
deficiente deste fator pode levar a deficiência na agregação plaquetária ou na função do 
fator VII. Esse fator também pode ser reposto atualmente. 
 
2) Coagulopatias adquiridas: em geral são sistêmicas e acarretam consumo de diversos 
fatores. 
A) Consumo rápido de fatores; 
B) CIVD: acarretada por infecções, patologias obstétricas, neoplasias,traumatismos 
extensos, cirurgias. Todo tecido tem substâncias em seu interior capazes de ativar a 
cascata, por isso a exposição extensa desses tecidos por comprometimentos sistêmicos 
ou até mesmo pela exposição de tecidos placentários, ou então por focos de necrose 
neoplásicos pode acarretar CIVD. Ocorre da seguinte forma: 
1) Liberação de grande quantidade de substâncias tromboplásticas na circulação (fase 
de hipercoagulabilidade); 
2) Ativação dos fatores (fase de hipercoagulabilidade); 
3) Formação de fibrina (fase de hipercoagulabilidade); 
4) Consumo de plaquetas e fatores (contagem de plaquetas e de fatores baixa) (fase 
hemorrágica); 
5) Fenômenos hemorrágicos e tromboembólicos simultâneos (fase hemorrágica). 
Deve-se utilizar anticoagulantes, transfusão e, sobretudo, afastamento do fator 
desencadeador. 
C) Doenças do parênquima hepático: hepatopatias, geralmente crônicas, comprometem 
produção de fatores de coagulação. 
D) Deficiência de vitaminas K (fatores vitamina K-dependentes dependem da absorção 
adequada de vitamina K para serem produzidos pelo fígado: II, VII, IX, X): quadros de 
diarreia crônica (eliminação de gordura com vitamina K, que é lipossolúvel). É preciso 
repor vitamina K. 
 
 
Avaliação laboratorial da hemostasia: coagulograma. 
Para um paciente sob suspeita de distúrbio de hemostasia ou para paciente cirúrgico, deve-se 
pedir: 
- Hemograma normal: vê-se contagem de plaquetas 
 normal: acima de 150.000; 
 plaquetopenia: entre 50.000 e 150.000 =. 
 manifestações hemorrágicas brandas: entre 20.000 e 50.000 
 Manifestações hemorrágicas severas: menor que 20.000 
 
- Tempo de sangramento: avalia-se função das plaquetas; faz-se dois cortes de espessura e 
profundidade pré-determinados com avaliação do tempo de sangramento. 
 
- PT (tempo de protrombina: normal é 75% para cima): avalia hemostasia secundária (via 
extrínseca) por meio da administração de substância que bloqueie via intrínseca, observando 
quanto tempo o sangue leva para coagular. Se levar mais tempo do que padrão, via extrínseca 
está levando muito tempo pra formar fibrina. 
 
- PTT (tempo parcial de tromboplastina: relação normal próxima de 1): avalia hemostasia 
secundária (via intrínseca). Segue o mesmo princípio do anterior. 
 
Caso ambos estejam alterados, indica-se que o problema é na via comum. 
 
- Dosagem de fatores de coagulação: não é feito em qualquer laboratório. 
Ex1: Paciente com anticoagulante: tudo normal, exceto por tempo de sangramento. 
Ex2: Paciente com CIVD na fase hemorrágica: tudo estará anormal. 
 
 
 
 
PRISCILLA FARIA 22 
 
Terapia transfusional 
 
Consiste na transfusão de componentes sanguíneos para repor componentes em déficit no 
paciente. 
 
 
Transfusão do sangue total 
Inicialmente era feita transfusão do sangue retirado inalterado do paciente, apenas com 
substância anticoagulante e nutrientes que preservassem as células. 
• Conservação e validade: tem que ser conservado em geladeira. 
• Volume de cada unidade: 500 mL. 
• Hto: 38-50% (mantém hematócrito do doador). 
• Eficácia: 1U = 500 mL = elevação de 3-5% no hto ou 1-1,5g% na Hb em 48-72h. 
• Indicações relativas: perda aguda de sangue (superior a 1 volemia em menos de 24h), 
exsanguíneotransfrusão (troca total do sangue) em RN 
 
Com o tempo, passou-se a separar os componentes do sangue e transfundir apenas o 
necessário para o paciente, tanto devido aos efeitos adversos (decorrentes de transfusão 
heteróloga) evitados quanto pela necessidade restrita de certos componentes. 
Atualmente, todo sangue doado é fracionado em componentes. 
OBS: hemorragia maciça ocorre na perda de mais de uma volemia do paciente em menos de 
24h. 
 
Sangue sofre centrifugação que permite separação de plasma, plaquetas e hemácias, 
produzindo-se concentrados de cada um desses componentes. O plasma pode sofrer mais 
uma separação, que será vista posteriormente. 
 
 
Concentrado de hemácias 
• Conservação e validade: Tem que ser conservado em geladeira, e a validade é de 35 
dias. 
• Volume de cada unidade: 300mL 
• Hto: 65-75% 
• Eficácia: 1U = 300 mL = elevação de 3-5% no hto ou 1-1,5%g na hb imediatamente 
após transfusão. 
• Indicações: anemia sintomática, seja por (1)produção diminuída (aplasia, leucemia), por 
(2)destruição aumentada (anemias hemolíticas) ou por (3)perda sanguínea (hemorragias). 
• Parâmetros para indicação: depende da causa da anemia*, da velocidade de instalação 
da anemia**, da volemia*** e das condições clinicas do paciente****. 
*Anemias carenciais raramente necessitam de transfusão de concentrado de hemácias. 
**Anemia crônica geralmente não requer transfusão porque já ocorreram mecanismos 
adaptativos. 
***A coexistência de hipovolemia e anemia geralmente indica transfusão. 
****Condições clínicas, além da anemia, que dificultem oxigenação indicam transfusão. 
 
Concentração de plaquetas (randômica) 
É um componente mais difícil de conservar. Não pode der colocado na geladeira, mas 
conservada em temperatura ambiente controlada entre 20-24º C, na câmara de conservação 
de plaquetas, aonde ela fica em agitação permanente. 
• Conservação e validade: 5 dias após coleta, devido à chance de contaminação 
bacteriana pela temperatura e às propriedades das plaquetas que se perdem. 
• Volume de cada unidade: 50-70 mL (5,5x1010) 
• Dose: 1U/10kg 
• Eficácia: 1U = elevação de 5.000 a 10.000/mm3 
 
 
PRISCILLA FARIA 23 
 
• Plaquetas de aférese: doador é conectado em uma máquina que filtra o sangue e retém 
apenas as plaquetas. Volume de unidade coletada é de 300 mL (3,0 x1011), que 
equivale a um pool de 6 ou 7 unidades de plaqueta randômica. 
• Indicações: sangramento por trombocitopenia ou trombocitopatia, seja por (1) 
produção diminuída (leucemia, aplasia), ou por (2)destruição aumentada (hiperesplenismo, 
CID, destruição por anticorpos). 
OBS: transfusão de plaquetas para pessoas com plaquetopenia causada por anticorpos é 
evitada ao máximo, usada apenas em casos de sangramento, já que nesses elas serão 
consumidas rapidamente no foco de hemorragia, sem ativar o sistema imune para produção de 
anticorpos contra elas mesmas. 
 
A transfusão de plaquetas é classificada em duas modalidades: 
• Transfusão curativa: quanto há hemorragia independente do número de plaquetas. Visa 
correção do sangramento. 
• Transfusão profilática: quando há trombocitopenia sem sangramento. Visa profilaxia 
de sangramento. Antigamente era muito utilizada, mas atualmente avalia-se níveis* ou 
faz-se apenas anteriormente a procedimentos cirúrgicos (pré-operatório de 
trombocitopênicos**). Essa mudança decorreu da observação da refratariedade à plaqueta 
(irreversível) decorrente da transfusão de plaquetas que estimulava a produção de anticorpos, 
e estes destruíam a longo prazo. 
*Níveis críticos: <10000-2000/mm3. 
 
OBS: plaquetopenia em RN - toda vez que um RN tem contagem de plaquetas abaixo de 
50000, recomenda-se transfusão de plaquetas. 
**Pacientes adultos trombocitopênicos com plaquetas acima de 50000 podem ser submetidos 
a procedimento invasivo, exceto pacientes que serão submetidos à cirurgias oftalmológicas ou 
neurológicas, que tem que ter plaquetas acima de 100000. Pacientes sem trombocitopenia mas 
com trombocitopatia por medicamentos, por ex., devem ter medicamento suspenso. Caso isso 
não seja possível, deve-se fazer transfusão como se fosse paciente trombocitopênico. 
 
Concentrado de leucócitos 
• Volume da unidade: 200 mL 
• 1U>1,0 x 1010 PMN (obtidos por aférese). 
• Indicações: pacientes neutropênicos sépticos que não respondem à terapia antimicrobiana 
isolada (NT<500/mm3). Atualmente quase não se faz mais essa transfusão porque leucócitos 
produzem muitos efeitos adversos. 
 
Plasma fresco congelado 
O que interessa no plasma são (1) fatores de coagulação, (2)albumina, (3)imunoglobulinas, 
mas atualmente a transfusãoé feita basicamente para reposição de múltiplos fatores de 
coagulação deficientes. Deficiência de fatores isolados é sanada por meio da reposição 
farmacológica pelo fator específico produzido pela indústria. 
• Conservação e validade: é congelado em uma temperatura de -10 ou -30ºC, durando 
cerca de um ano e sendo descongelado para transfusão imediata. Congelamento 
permite preservação da atividade dos componentes de coagulação. 
• Volume da unidade: 200 mL. 
• Indicações: reconstituição do ST para EST (exossanguíneotransfusão) e reposições 
volêmicas maciças, reposição de albumina, distúrbios da coagulação causados pela 
deficiência de múltiplos fatores, enumerados abaixo. 
1)Hepatopatias; 
2)CID: coagulação intravascular disseminada; 
3)Uso de cumarínicos (anticoagulante); 
4)Deficiência de vitamina K. 
 
Crioprecipitado ou crioconcentrado de fator VIII 
Plasma congelado é descongelado, centrifugado e assim o fator VIII, fator de vonWillebrand 
e o fator XIII encontram-se precipitados no fundo. Retira-se o sobrenadante e se fica apenas 
com o precipitado. Atualmente não se utiliza muito, fazendo-se reposição específica de fatores, 
a não ser pela reposição em casos de deficiência de fibrinogênio, que é muito mais comum do 
que a deficiência de fator VIII. 
 
 
PRISCILLA FARIA 24 
 
• Conservação e validade: conservado como plasma, congelado; após o uso deve ser 
congelado novamente. 
• Volume da unidade: 30 mL. 
• Indicações: deficiências de fator VIII (hemofilia A), de fator de vonWillebrand, de 
fibrinogênio e de fator XIII. 
 
Hemoderivados 
Obtidos a partir do plasma. 
• Principais: concentrados de fator VIII, IX, albumina humana, complexo protrombínico. 
• Outros: imunoglobulinas poliespecíficas e especificas