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M.Sc. Gustavo José Luvizutto Doutorando em Neurologia Encefalopatia crônica não- progressiva Encefalopatia Crônica Não- Progressiva • 1843 – John litlle (Doença de Little) • 1897 – Freud: Paralisia Cerebral (PC) • 1959 – Simpósio de Oxford: ECNP • Grupo de desordens com comprometimento motor, não progressivas, mas sujeitas a mudanças, secundárias a lesões no cérebro nos estágios precoces de desenvolvimento • Condições: Comprometimento motor persistente √ Lesão “não progressiva” √ Lesão cérebro em desenvolvimento √ Neuroplasticidade Desenvolvimento Cerebral e Formação Sináptica Desenvolvimento Motor Movimento Normal Movimento Normal Movimento Anormal Movimento Anormal Incidência/Prevalência • Incidência vem se mantendo • Aumento na prevalência das formas moderadas e graves – 1,5 e 2,5:1000 nos países desenvolvidos – 7:1000 países em desenvolvimento • RNPT têm prevalência 20-30% maior que RNT Encefalopatia crônica não- progressiva Etiologia Pré-natais (durante gestação) = 11% Perinatais (primeiros 28 dias de vida) = 30% Pós-natais (28 dias à 2 anos) = 7% Encefalopatia crônica não- progressiva Etiologia pré-natal – Genéticas e/ou Hereditária/Causas Maternas – Infecções congênitas • STORCH (sífilis, toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes vírus), zyka vírus (mutante) – Abuso de álcool, drogas ou uso de medicamentos – Complicações obstétricas – Malformações congênitas (microcefalia) – Exposição a radiações (raios X) Encefalopatia crônica não- progressiva Encefalopatia crônica não- progressiva Etiologia perinatal – Prematuridade e Baixo peso – Distócias (Asfixia perinatal, Trauma cerebral) – Infecções (Menigites, Herpes) – Hiperbilirrubinemia (hemolítica ou por incompatibilidade) – Leucomalácia periventricular – Distúrbio Hidroeletrolíticos Encefalopatia crônica não-progressiva Leucomalácia periventricular • Fatores vasculares que aumentam o risco de hipoperfusão cerebral; • Vulnerabilidade intrínseca que ocorre devido à diferenciação das células oligodendrogliais na região da substância branca. Prematuridade e a perfusão cerebral insuficiente : maiores causas de lesão cerebral Hipotensão sistêmica Redução do FSC Ventrículos laterais Encefalopatia crônica não-progressiva Periventricular Representaçao cortical a. Cerebral anterior a. Cerebral média Encefalopatia crônica não- progressiva Hemorragia periventricular a. cerebral média região medial telencéfalo Diparesia espástica Homúnculo de Penfield Homúnculo de Penfield Encefalopatia crônica não- progressiva Hiperbilirrubinemia (Icterícia) -Degradação da hemoglobina = bilirrubina -Tóxica para o SNC -Kernicterus = coloração amarelada dos núcleos da base Encefalopatia crônica não- progressiva Hiperbilirrubinemia (Icterícia) -Kernicterus = encefalopatia hiperbilirubínica - Globo pálido (movimentos involuntários) Encefalopatia crônica não- progressiva Status marmoratus (lesão hipóxico-isquêmica) Núcleos da base Tálamo Hipermielinização (mármore) > Consumo de O2 Encefalopatia crônica não- progressiva Etiologia pós-natal – Infecções – Traumatismo cranioencefálico – Acidente vascular cerebral • Isquêmico: cardiopatias congênitas, anemia falciforme • Hemorrágico: malformação arteriovenosa (MAVs) – Encefalopatias desmielinizantes do SNC – Anóxia (ausência de O2 para o SNC) Encefalopatia crônica não- progressiva MAVs Síndrome de Moya-Moya Classificação • Espástico: 75% (+ comum) Liberação de atividade tônica reflexa tônus Musculatura antigravitacional Classificação Coreoatetóide Espástico Distribuição Topográfica 25-40% 10-35% 9-43% 9-22% 2% Prognóstico da ECNP • Comprometimento motor Habilidades Funcionais - marcha - função manual - fala e deglutição Prognóstico Marcha • Aquisição Postura Sentada – sentar sem apoio < 1 ano = > marcha I; 1-2 anos = > marcha com apoio > 3 anos = pg reservado • Tipo PC • GMFCS Outros sistemas envolvidos: – Cognitivo - distúrbios de aprendizagem: 50-75% – Distúrbios de linguagem: 65% – Distúrbios auditivos: 25% – Distúrbios visuais: 25% – Epilepsia: 25-35% Gross Motor Functional Classification System (GMFCS) • Nível I – anda sem restrições com limitação para correr, pular • Nível II – anda sem auxílio, mas com limitações na comunidade • Nível III – anda com apoio • Nível IV – mobilidade limitada, necessita CR na comunidade • Nível V – dependente CR GMFCS Nível I Nível II Nível III Nível IV Nível V Desenvolvimento médio previsto por nivel do GMFCS • 4 itens GMFM -66 D - 81: descer 4 degraus C - 56: 10 passos sem apoio B - 32: sentar sem apoio A -16:controle cervical Prognosis for gross motor function in CP, JAMA, 2002, 11, p.1361 Curvas de Crescimento motor Potencial para Deambulação Tipo PC % Deambulação / Idade Hemiparesia 100% / 2-3a Diparesia 86-91% / 4-7a Quadriparesia 15% Discinético Depende da gravidade Atáxico 100% /2-3a A. Nadire Berker, M. SelimYaln. Cerebral Palsy: Orthopedic Aspects and Rehabilitation, 2008 Avaliação do paciente Sim Há risco de complicações Gera desconforto Afeta função Não Sem necessidade de tto Remoção estímulos Cinesio/ Órtese Medicação oral Melhora Sim Não Manutenção Deformidade estruturada Sim Não Cirurgia Bloqueio neuroquímico Crescimento ósseo x muscular Arco de Movimento Teste de Thomas Arco de Movimento Ângulo Poplíteo Arco de Movimento Classificação: +++ 0 – 45º ++ 45 – 90º + superior 90º Teste de Ely Arco de Movimento Joelho 0° Joelho 90° Teste de Silverskold • TBA • Órteses • Fisioterapia • Cirurgias ortopédicas X Encurtamento dinâmico Encurtamento Fixo / estruturado Tratamentos para espasticidade Fisioterapia Bloqueio Químico Medicação oral Neurocirurgias Cinesioterapia, FES Baclofeno, Diazepan TBA e Fenol Rizotomias e Baclofeno intratecal Bloqueio Químico O uso se iniciou na década 80 estrabismo Scott, 1980 1989: FDA aprova uso em casos neurológicos Estética Hoje Reabilitação Tipos de Bloqueios Fenol Bloqueador químico TBA Fisiologia da TBA Toxina Botulínica tipo A • Bactéria Clostridum botulinum • Duração de 4 a 6 meses • Complicações: dor, fraqueza transitória e hematomas no local • Formação de anticorpos • Unidades por Kg Toxina Botulínica tipo A Indicações • Espasticidade avaliada pela Escala de Ashworth < 2 • Contraturas dinâmicas • Espasticidade que compromete a função Contra-indicações • Doenças neuromusculares • Contraturas fixas • Espasticidade que auxilia a função • Uso de relaxantes periféricos • Gestantes • Lactantes • Antes de 4 meses após primeira aplicaçãoObjetivos Posicionamento Cirurgia Função Fisioterapia após Bloqueio Objetivo Função Cirurgia Posicionamento Adequar equipamento Reabilitação Orientações TBA: gastrocnêmio Antes Depois Posicionamento Adequar Equipamento • Cadeira de rodas • Parapodium • Leito • Cadeira escolar • Refeição e Banho • Órtese e Tala Persistência de reflexos primitivos Imobilização Alteração do tônus muscular Crescimento ósseo Deformidades MMII Fatores causais de deformidades em MMII Estagio inicial • Espasticidade dinâmica • ADM na postura estática normal • ADM redutíveis a mobilização passiva Estagio final • Contraturas articulares • Alterações osteoarticulares • Limitação da mobilidade Intervenção inadequada, ausência de TTO conservador e crescimento Deformidades freqüentes na PC que necessitam de intervenção cirúrgicas Deformidades e indicações cirúrgicas • Quadril - Deformidade em flexão - diparesia espástica - 5° (quadril) : 10° (joelho) - Compensações lombares - Fraqueza abdominal e glútea Correção: Tenotomia psoas Indicação: - Thomas >15° com aumento da lordose - Limitação da extensão do quadril no final da fase de apoio (laboratório de marcha) • Quadril - Deformidade em adução - Espasticidade de adutores e IQT - Subluxação de quadril Correção: tenotomia adutores Indicação: - assimetria na abdução > 10° - < 45° abdução passiva - obliqüidade pélvica e aumento da adução do quadril durante a fase de apoio na marcha (laboratório de marcha) Deformidades e indicações cirúrgicas • Quadril - Deformidade em Rotação interna Correção: osteotomia derrotativa fêmur Indicação: - RI> 60° - RE < 25° - anteroversão do colo > 30° - rotação interna média > 10° (laboratório de marcha) Deformidades e indicações cirúrgicas • Joelho - Flexão - Secundária: flexão de quadril - Primaria: espasticidade dos flex. de J Correção: alongamento IQT mediais Indicação: - ângulo poplíteo > 50°, sem deformidade fixa - limitação para extensão do joelho ao final da fase de apoio (laboratório de marcha) Deformidades e indicações cirúrgicas • Pé e Tornozelo - Equino - espasticidade tríceps sural - eqüino dinâmico até 20°: TBA + órtese Correção: alongamento do TC Indicação: deformidades fixas > 30° Deformidades e indicações cirúrgicas Cirurgias Contraturas Deformidades Espasticidade Transferências Osteotomia, artrodese Alongamento, tenotomia • Quando operar? Quem se beneficia? • Corrigir deformidades estruturadas (fixas) que impedem maior independência ou prejudicam a função • Proporcionar posicionamento adequado • Facilitar a obtenção e/ou manutenção do ortostatismo • Melhorar o padrão de marcha diminuindo o gasto energético e tornando a marcha mais funcional • Prevenir ou minimizar a dor, principalmente ao nível dos quadris • Facilitar higiene e outros cuidados Objetivos da cirurgia Fisioterapia no PO Objetivo Função Reabilitação Posicionamento Adequar equipamentos Posicionamento Fisioterapia PO Hospitalar Ambulatorial • 3-4 dias • Orientação para posicionamento em casa • Gesso, tala e AFO • Exercícios ativos assistidos (DOR) • Alongamento • Fortalecimento • Aditamentos • Função • GMFM Orientações familiares • O tempo de internação é curto • Procedimento e objetivos a serem alcançados • Cuidados pós-operatórios • Posicionamento • Exercícios a serem realizados em casa • Após a cirurgia inicia-se o processo de reabilitação Cirurgia muscular - 30 dias Cirurgia óssea - 60 dias Tala de lona e órtese curta (AFO fixa) Paciente sentado com órtese curta (AFO sólida) Posicionamento com tala de lona, triângulo de espuma e órtese curta (AFO sólida) Orientações familiares de colocação das órteses • Cicatrização muscular e tendínea 3-4 semanas • Recuperação da força muscular após 6 meses • Aprimoramento da marcha continua por mais um ano até à criança incorporar o novo comprimento muscular • Fisioterapia Fisioterapia no pós-operatório Tenotomia • Imobilizados com gesso 6-8 semanas • Retardo na consolidação óssea Raio-X • Fisioterapia: Nas primeiras 6 semanas o fisioterapeuta deverá orientar posicionamento, exercícios respiratórios e transferência do paciente Fisioterapia no pós-operatório Osteotomia e Artrodese Fortalecimento Paciente neurológico: reflexos e padrões anormais; aprendizagem motora; uso funcional para manutenção FES EENM FES • Fortalecimento • Manutenção da ADM • Controle da espasticidade • Facilitação e reeducação • Função • Ortostatismo e marcha • Dorsiflexão assistida • Subluxação de ombro • Controle da escoliose Objetivos da EENM na Paralisia Cerebral • Contração seletiva • Recrutamento de motoneurônios α • Estimula percepção • Feedback motor e sensorial • Repetição do movimento • Redução do grau de espasticidade dos antagonistas à aplicação de toxina botulínica EENM OBRIGADO gluvizutto@fmb.unesp.br