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Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) Também denominada por doença de Lou Gehrig é uma doença do sistema nervoso de causa degenerativa, que leva a fraqueza muscular progressiva. Caracterizada pela degeneração dos neurônios motores no córtex, tronco encefálico e medula espinhal. A ELA é o subtipo mais frequente de doença dos neurônios motores superiores e inferiores. Ocorre uma degeneração dos neurônios motores periféricos do tronco encefálico e corno anterior da medula causando atrofia das fibras musculares, por isso Amiotrófica, levando a uma fraqueza muscular assimétrica e fasciculações. Epidemiologia A relação entre incidência maior pelo sexo masculino 1,5: 1. No Brasil, a incidência é de 1,5 casos/ 100.000 habitantes, totalizando 2.500 novos casos por ano. No mundo, a prevalência calculada é de 4 a 6 casos/100.000 habitantes. Manifesta-se a partir da 5ª década de vida, normalmente a partir dos 55- 65 anos. O tempo médio de sobrevida é de 3 a 5 anos, apresentando diferença por faixa etária. A causa óbito mais frequente é a insuficiência respiratória associada à disfagia com broncoaspiração. 70 a 80% dos casos iniciam nos membros (envolvendo as extremidades) e 20 a 30% início bulbar. A capacidade mental do paciente não é comprometida, caso o paciente venha a sofrer algum distúrbio cerebral ou mental, pode ser causado por outra patologia. Uma vez que não são afetados os neurônios sensoriais, a visão, audição, olfato, paladar e o tato mantêm-se funcionais, as faculdades intelectuais e a memória permanecem igualmente ativas. Subtipos Esclerose Lateral Amiotrófica: degeneração dos neurônios do córtex motor, tronco encefálico e das células do corno anterior da medula. Esclerose Lateral Primária: degeneração dos neurônios motores superiores Subtipos Paralisia Bulbar Progressiva: degeneração dos neurônios motores dos nervos cranianos IX ( glossofaríngeo) e XII (hipoglosso); sendo uma síndrome cognitiva associada à uma disfunção executiva. Atrofia Muscular Progressiva: perda dos neurônios motores da medula e do tronco encefálico. Etiologia Superóxido dismutases (SODs): mutação no gene SOD1que codifica a cobre-zinco superóxido dismutase citosólica; Excitotoxidade de Glutamato; Reação autoimune. Manifestações clínicas Dependem da localização e da extensão da perda neuronal (NMI e NMS). No início os sinais e sintomas normalmente são assimétricos e focais e a progressão da doença leva a maiores comprometimentos. A fraqueza normalmente se inicia nos MMII ou MMSS, ou uma fraqueza nos músculos bulbares, acometendo a maioria dos pacientes. Comprometimento Manifestações Clínicas NMI Fraqueza muscular, hiporreflexia, hipotônico, atrofia, câimbras musculares, fasciculações. NMS Espasmos, reflexos patológicos, hiperreflexia, fraqueza muscular. Bulbar Disfagia, disartria, sialorreia, afeto pseudobulbar. Respiratório Dispneia por esforço, dificuldade respiratória noturna, hipoventilação. Outros Demência, comprometimento cognitivo Raros Comprometimentos sensoriais, disfunção urinária e intestinal e paralisia ocular. Indiretos Fadiga, ADM diminuída, contraturas, dor, comprometimento de equilíbrio, distúrbio de marcha, depressão. Estágios Inicial: manifesta como uma variedade de sinais e sintomas causando limitações funcionais menores e não há nenhuma deficiência. Intermediário: intensificação dos sinais e sintomas, desenvolvendo um aumento do número ou grau da gravidade dos comprometimentos. Há limitações funcionais que vão de mínimas a moderadas, com desenvolvimento de deficiências. Estágios Tardio: inúmeros comprometimentos, cada vez mais graves. Existe a falta de controle motor voluntário e inúmeras deficiências. Paciente dependente em todos aspectos de mobilidade e autocuidado. Marcha Marcha escarvante Lesão de nervo fibular: fraqueza de tibial anterior, acarretando déficit dos músculos dorsiflexores do pé. Diagnóstico A ELA não é de fácil diagnóstico. Realiza teste genético e EMG (sinais de denervação ativa); Deve ter a presença de sinais de comprometimento do NMI e NMS em pelo menos 2 regiões. tratamento O tratamento da ELA conta com a participação de uma equipe multidisciplinar e inclui o tratamento farmacológico de base e o tratamento sintomático dos problemas associados. O início da terapia neuroprotetora deve ser o mais precoce possível, permitindo a desaceleração na taxa de perda neuronal. Tratamento medicamentoso Modulador sobre a transmissão de glutamato: lentifica a progressão da doença (Riluzol); Prescrição de agentes contra cãibras e espasmos (fenitoína e carbamazepina); Agentes secativos de sialorreia (atropina); Antidepressivos (fluvoxamina, fluoxetina); Gastrostomia; Ventilação não-invasiva; Traqueostomia. Disfagia: nutricionista, médico e fonoaudiólogo. Comprometimento Respiratório: fisioterapeuta. Prevenção da aspiração, VNI (BIPAP), Traqueostomia. Disartria: fonoaudiólogo. Ansiedade e depressão: médico. Fisioterapia Manter a independência com mobilidade funcional; Minimizar as deficiências através de adaptações; Educar o paciente e os familiares; Prescrever exercícios apropriados, importante considerarmos o estágio em que a doença se encontra antes de elaborarmos um plano de tratamento; Prevenir as complicações relacionadas à imobilidade; Contribuir para uma melhor qualidade de vida. Estágio Comprometimento/Limitações Funcionais Intervenções Inicial Fraqueza suave a moderada de músculos específicos. Dificuldade com AVD e movimentação no fim desse estágio. Exercícios de fortalecimento. ADM ativa, ativo-assistida e alongamento. Uso de dispositivos auxiliares. Conservação de energia. Educar o paciente sobre o processo da doença. Intermediário Diminuição progressiva de mobilidade. Utilização de cadeira de rodas para longas distâncias e no fim desse estágio. Fraqueza muscular grave. Diminuição das habilidades de AVD. Dor. Apoio ao músculos fracos (órteses, muletas). Modificação do local de trabalho/casa (rampas, não utilizar escadas). Prescrição de cadeira de rodas. Orientar aos cuidadores com relação ao treino funcional. ADM ativa, ativo-assistida, passiva e alongamento. Evitar escaras. Tardio Dependente da cadeira de rodas ou ao leito. Dependência completa às AVDs. Fraqueza grave dos músculos MMSS, MMII, cervicais e tronco. Disfagia, disartria, dor e comp. Respiratório. ADM passiva. Cuidados pulmonares. Evitar escaras. Órteses A prescrição de órteses podem ser indicadas como estratégias para otimizar a deambulação. Colar cervical para sustentação, cadeiras de rodas com apoio elevado para costas, reclinadas e com suporte para cabeça. Órteses sólidas tornozelo-pé (AFO) é uma ótima escolha. O fisioterapeuta deve considerar o equilíbrio entre fadiga por excesso de uso e atrofia por desuso. O programa de exercícios deve respeitar variáveis como estágio da doença, intensidade e carga dos exercícios . Intensidade do exercício: evitando-se a prática de atividades que levem à fadiga.
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