O que é esclerose lateral amiotrófica

Prévia do material em texto

UNIVERSIDADE SALGADO DE OLIVEIRA
UNIVERSO/CAMPUS SÃO GONÇALO-RJ
ANATOMIA HUMANA – D1
VERIFICAÇÃO DE TRABALHO (VT)
Tema: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA)
Reinaldo Peres Galvão
 
São Gonçalo
 2020
Aluno: REINALDO PERES GALVÃO – Matrícula: 600287262.
Professor/Orientador: MAURÍCIO ALVES.
Título: ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA (ELA).
Resumo: A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa 
irreversível que compromete gravemente os neurônios motores, causando atrofia difusa dos músculos. As pessoas portadoras dessa patologia podem chegar ao ponto de conseguirem mover voluntariamente somente os músculos dos olhos. O que vão requerer, pelo resto da vida, cuidados paliativos multidisciplinares em diversas especialidades de saúde, incluindo a fisioterapia, para a melhora de sua qualidade de vida e aumento da sobrevida. O tratamento deve ser realizado em clínicas e instituições hospitalares, mas também se pode observar também o atendimento domiciliar, verificando os prós e contras deste para a saúde do paciente. As medicações que existem também ainda apresentam efeitos somente paliativos, e muitos fármacos encontram-se em fase de pesquisa para o tratamento da ELA. E, nesse sentido, os estudos genéticos começam a surgir como possíveis tratamentos a serem utilizados no futuro.
SÃO GONÇALO
 2020
Sumário
1. Introdução . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	03
2. Conhecendo a Esclerose Lateral Amiotrófica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	04
3. O diagnóstico . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	07 
4. Os sintomas . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	08 
5. O tratamento . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	09
6. Conclusão . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	13
7. Referências . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 	14
 1. Introdução
Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa que acomete o sistema nervoso e causa paralisia motora progressiva e irreversível. Ficou um pouco mais conhecida em 2014 através do filme A Teoria de Tudo, que é baseado na história do renomado astrofísico britânico Stephen Hawking, que morreu em 2018, aos 76 anos de idade, depois de lutar contra essa doença durante mais de 50 anos. O filme, inspirado na obra Travelling to Infinity: My Life with Stephen, de Jane Hawking, mostra não só descobertas relevantes do físico para o mundo da ciência como também a evolução da paralisia do personagem principal, até o ponto em que umas das mentes mais brilhantes da ciência moderna perdesse quase todos os movimentos voluntários do seu corpo. Também em 2014, as redes sociais ajudaram a divulgar e arrecadar fundos para pesquisa e ajudar pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica através da campanha do Desafio Balde de Gelo, em que pessoas famosas e anônimas jogavam um balde água gelada no corpo. 
No Brasil, foram arrecadados poucos recursos, mas se iniciou um esboço de divulgação da doença – tanto que em 2018, aconteceu a “2ª Caminhada e Cadeirata de Conscientização da E.L.A” como parte de uma campanha de conscientização da população sobre essa grave doença. Atualmente, em todo o mundo são 200 mil doentes; sendo 12 mil no Brasil. 
21 de Junho é o Dia Mundial de Conscientização da Esclerose Lateral Amiotrófica, mesmo assim, a ELA continua sendo pouco divulgada, o que não diminui nem a gravidade dessa patologia nem a importância de ser estudada.
Portanto, o objetivo desse trabalho é conhecer essa patologia denominada Esclerose Lateral Amiotrófica, destacando a consequência dessa doença para o nosso sistema nervoso, como ela pode ser diagnosticada, os seus sintomas, as possíveis medidas de tratamento e, finalmente, as expectativas para tratamentos mais eficientes.
2. Conhecendo a Esclerose Lateral Amiotrófica
 
A nomenclatura dessa patologia pode ser compreendida a partir dos significados dos termos usados nela. A “esclerose” de maneira geral significa endurecimento e cicatrização; a palavra “lateral” diz respeito à localização das lesões tendo a medula espinhal como referência; o prefixo “A” significa “não”; “mio” é músculo; e atrofia é o termo usado para diminuição ou enfraquecimento - assim, “Amiotrófica” é a fraqueza ocasionada pela atrofia muscular. Entendemos, então, que Esclerose Lateral Amiotrófica trata-se de uma fraqueza muscular secundária por comprometimento dos neurônios motores (SILVA, 2019). 
Nos Estados Unidos a Esclerose Lateral Amiotrófica é conhecida como doença de Lou Gehring; isto por conta de Henry Louis "Lou" Gehrig (1903), um jogador de beisebol norte-americano que faleceu em 1941, acometido pela doença. (ENCICLOPÉDIA BRITÂNICA, 2020). Já na França é chamada de doença de Charcot, em referência ao médico francês Jean Martin Charcot (1865) que realizou o primeiro estudo clinico e anatomopatológico com material de necropsia de duas pacientes. Naquele estudo, ficou constatada a atrofia espinhal progressiva, doença previamente descrita por Aran e Duchene (amiotrofia espinhal progressiva-APE, na atual classificação). No Brasil, a primeira descrição da ELA, foi de Cypriano de Sousa Freitas (1909) e os estudos epidemiológicos foram apresentados por José Mauro Braz de Lima em 1983 (INDC-UFRJ), correspondentes a um período de 15 anos (PALERMO, 2009).
No Brasil, a Esclerose Lateral Amiotrófica é conhecida através da sigla ELA. Trata-se de uma doença que causa a degeneração do corno anterior da medula, tronco cerebral e célula de Betz do córtex motor, causando morte no corpo celular do neurônio motor de maneira crônica e rapidamente progressiva. O Comprometimento dos neurônios motores superiores leva a espasticidade, clônus e hiperreflexia, enquanto a alteração dos neurônios motores inferiores resulta em fasciculação, atrofia, fraqueza e hiporreflexia. Somando a isso, podem-se presenciar sinais bulbares, incluindo disartria, disfagia, e labilidade emocional. (DURÁN, 2006). O sistema nervoso vai aos poucos perdendo a capacidade de enviar os impulsos elétricos do cérebro para o sistema muscular do corpo. De início, o paciente passa a ter dificuldades de se movimentar, perde a força para realizar movimentos simples, como caminhar ou gesticular. Com o passar do tempo o paciente tem os sintomas agravados e deixa de ter a capacidade de contrair seus músculos, deixando de movimentar seus membros inferiores, membros superiores; perdendo, também, a capacidade de articular a fala e da mastigar os alimentos; chegando a deixar de realizar os movimentos peristálticos, que são os são movimentos involuntários rítmicos que ocorrem graças a comandos do nosso sistema nervoso autônomo, como a respiração – levando à morte. 
O Ministério da Saúde brasileiro aponta que estudos confirmam a incidência de ELA, a sua maioria, em indivíduos do sexo masculino de cor branca, a idade é um fator muito importante para sua ocorrência, sendo mais prevalente nos pacientes com idade entre 55 e 75 anos. 
Acreditava-se que, apesar da paralisia da maioria dos movimentos voluntários dos músculos do corpo, os pacientes portadores de ELA mantinham as suas habilidades cognitivas e intelectuais intactas, haja vista as magníficas contribuições intelectuais do cientista Stephen Hawking no campo da teoria física. Entretanto, o médico pesquisador Lucas de Melo Teixeira Branco, em sua tese de doutorado (2019), observou que até 50% dos indivíduos portadores de ELA estudados apresentam variados graus de alterações cognitivas e comportamentais. Após a análise de exames clínicos, genéticos moleculares, de imagem e anatomopatológicos,ficou comprovada a existência de uma relação entre a ELA e a Demência Frontotemporal (DFT). 
De acordo com o Dr° Lucas Branco (2019), os pacientes que sofrem de ELA podem apresentar, por consequência dessa patologia, alterações cognitivas com sérios prejuízos nas suas funções executivas, causando impactos nas suas atividades cotidianas, desorganização das finanças e dificuldades no planejamento de atividades mais complexas. Há mudanças comportamentais que envolvem a apatia, a debilidade emocional, sintomas psicóticos, aumento da exposição a riscos, negligência no autocuidado, hipersexualidade e alterações de preferências alimentares. Além disso, podem ainda ocorrer alterações das cognições sociais, como: alterações de linguagem e memória verbal. Este pesquisador aponta um estudo realizado na Irlanda e publicado em 2012, que avaliou 160 pacientes com ELA de acordo com o desempenho cognitivo. Foi encontrado uma taxa de 21% de pacientes com alteração da função executiva – que são as habilidades cognitivas necessárias para controlar nossos pensamentos, nossas emoções e nossas ações – e a taxa de 14% de pacientes com alteração das funções não-executivas: memória, linguagem e capacidade visuoespacial; e outros 14% dos pacientes com ELA foram também diagnosticados com DFT. Em outro estudo, realizado na Itália e publicado em 2014, avaliando o desempenho cognitivo e análise comportamental 207 pacientes com ELA, foram diagnosticados cerca de 11% com alteração de função executiva e/ou não executiva (BRANCO, 2019).
Segundo LIMA (1979) o paciente acometido de ELA, por causa do grau de paralisia que pode chegar, torna-se prisioneiro do seu próprio corpo. E como o estado de consciência frequentemente permanece inalterado – inteligência, juízo, memória e órgãos dos sentidos não são afetados – o indivíduo costuma desenvolver problemas psicológicos como: preocupação excessiva com a família, depressão, ansiedade, crises de medo, pavor e um sentimento de que a vida para aquela pessoa terminou, como explica Dantas (2014): 
Descobrir um adoecer grave, crônico, progressivo e degenerativo pode permitir o sujeito à vivência de frustração, raiva, desespero, tristeza, sentimentos que podem aumentam quando a ele é dito sobre a impossibilidade de reverter o seu quadro clínico de adoecimento, impondo-lhe a experienciar a própria finitude. Compreender essa finitude não se trata de compreender apenas a subjetividade do paciente adoecido, mas sim saber sobre sua cultura, sociedade e como eles entendem a terminalidade (in SILVA, 2019).
 
Há três tipos de ELA: a esporádica, a familiar e a da Ilha de Guam. A esporádica é a mais comum, ocorre em 95% de todos os casos, e pode afetar qualquer pessoa. Ao passo que a familiar tem relação com a herança genética e acontece entre 5 a 10% dos pacientes. E a da Ilha de Guam tem esse nome por haver altas incidências de casos naquela ilha (LEITE, 2015). Em relação à Ilha de Guam, na década de 40, foi constatado que nesse local a frequência de ELA no povo Chamorro era 50 vezes maior que nos países industrializados. Durante muito tempo, cientistas de vários países pesquisaram a fundo a causa dessa anomalia, porém sem muito êxito. Acredita-se que as suas possíveis causas sejam por infecção por micróbios, vírus ou bactérias, ou fatores ambientais, como a exposição a algum tipo de toxina. Um estudo recente apontou que uma possível causa para uma incidência fora do normal da doença entre os habitantes daquele lugar, eles se alimentam de sementes de plantas contaminadas com uma toxina chamada: β-N-metilamino-L-alanina. Esta toxina é produzida por cianobactérias (conhecidas como algas azuis) que são comuns no entorno da Ilha (DAVIS; COX, 2016). Depois de décadas de pesquisas, finalmente a ciência pode estar perto da resposta para o mistério da quantidade anormal de casos de ELA da Ilha de Guam. 
3. O diagnóstico 
O tempo médio entre o aparecimento dos primeiros sintomas e o diagnóstico é cerca de doze meses. Muitos pacientes somente são diagnosticados em estágios avançados da doença, quando os neurônios motores já estão muito comprometidos. Por isso, é extremamente importante que o diagnóstico seja correto e o mais precoce possível, pois isso vai implicar diretamente no controle, prognóstico da doença e um plano de atenção terapêutica para uma melhor sobrevida do paciente. 
No entanto, ainda não se sabem, exatamente, quais são as causas da Esclerose Lateral Amiotrófica; isto porque até o momento não há nenhum exame que seja um marcador definitivo para essa patologia. O diagnóstico é baseado em aspectos clínicos que demonstram a presença de sinais de envolvimento dos neurônios motores. Para isso é feito o Eletroneuromiograma, exame fundamental para a caracterização do diagnóstico. De acordo com a Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica (ABRELA), alguns critérios são utilizados para a determinação e diagnóstico da ELA. Esses critérios foram estabelecidos pela federação mundial de neurologia e são apoiados nas premissas seguintes: 
· Avaliação da Eletroneuromiografia do NMI; 
· Alterações neurogênicas em músculos clinicamente normais, 
· Sinais de envolvimento do neurônio motor superior; 
· Progressão da doença de uma região para a outra. 
Em seu artigo sobre o assunto, Lima e Veiga (2017) asseveram que a certeza do diagnóstico precisa ser definida exatamente dentro da evidência de sinais de imparidade de neurônio motor inferior, por intermédio de exame clínico, alterações eletrofisiológicas ou neuropatológicas, associados à degeneração clinicamente comprovada de neurônio motor superior, com evolução crônica e progressiva. Esses estudiosos apontam também que outros fatores são importantes para a confirmação do diagnóstico, são eles: a ausência de achados eletrofisiológicos e patológicos característicos de outras doenças que explicam a degeneração dos neurônios motores, bem como alterações na neuroimagem para justificar os sinais eletrofisiológicos.
4. Os sintomas 
Os primeiros sintomas de ELA iniciam com uma fraqueza muscular, geralmente localizada em apenas um dos lados do corpo ou em uma parte dele, como a mão. Depois, o paciente apresenta atrofia muscular, ou seja, um músculo do corpo não consegue mais ser movimentado. Juntamente a isso, a pessoa começa a ter dificuldades para engolir (disfagia) e passa a ter dificuldades respirar (dispneia). 
 Nesse sentido, SILVA (2019) explica que a dificuldade de deglutição de alimentos ou líquidos que muitas vezes resulta no engasgamento ou tosse – a disfagia – é causada pela paralisia ou atrofia dos músculos bulbares. Pacientes com ELA em estágio avançado necessitam fazer a gastrostomia para que consiga se alimentar. Essa estudiosa também esclarece que a entre todas as complicações que podem surgir com a ELA, a dispneia é a que pode levar o paciente a óbito mais rapidamente. Todas essas perdas motoras são irreversíveis, ao final da doença resta apenas o movimento dos olhos. Apesar de tudo isso, as funções sexuais, cardíacas, digestivas e de controle da pressão arterial permanecem intactas.
Outro sintoma é a disartria, que é a dificuldade de utilizar músculos da fala ou a fraqueza destes. Isso ocorre por causo do comprometimento motor causado por danos no tronco cerebral ou nas fibras nervosas que ligam a camada externa do cérebro (córtex cerebral) ao tronco cerebral; estima-se 80% dos pacientes com ELA apresentam esse sintoma. Inicialmente, manifesta-se com rouquidão, passando não conseguir mais articular as palavras (anartria), necessitando assim de um auxílio terapêutico para buscar estratégias de comunicação (ABRELA, 2013). 
Dentre outros sintomas de ELA, também pode-se destacar:
– Perda progressiva de força;
– Problemas com a coordenação motora;
– Fala que se torna arrastada ou passa a ser mais lenta do que o normal;
– Dificuldades para respirar e engolir;
– Dificuldade em realizar as tarefas simples do dia a dia;
– Engasgos constantes;
– Tremores;
– Cãibras;
– Espasmos musculares;
– Perda de sensibilidadeno tato;
– Gagueira;
– Mudanças na voz;
– Dificuldade em manter a cabeça erguida e
– Perda de peso.
5. O tratamento
Ainda não existe uma cura para a Esclerose Lateral Amiotrófica, e alguns medicamentos apenas diminuem um pouco a progressão acelerada da doença. Os pacientes acometidos necessitam, então, de muitos cuidados paliativos, por meio da prevenção e do alívio do seu sofrimento. Nesse sentido, tornam-se muito importantes os tratamentos multidisciplinares e os variados cuidados paliativos, baseados no gerenciamento de sintomas, a fim de prolongar a sobrevida e manter melhores aspectos de qualidade de vida (CAMPOS; FAVEIRO, 2009). Isso quer dizer que a doença requer o acompanhamento com várias especialidades médicas e sessões de terapias com profissionais da psicologia, da fisioterapia, da nutrição, entre outros. Tudo isso envolvendo um programa de tratamentos paliativos para dor e outros problemas de natureza física, psíquica, social. Além disso, alguns desses cuidados como o portador de ELA também devem se estender às famílias e aos cuidadores desses pacientes – como, por exemplo, as consultas com um psicológico. Isto porque muitas vezes essas pessoas sofrem com a condição em que se encontra o paciente, sobretudo nos casos mais avançados de ELA. 
Enquanto a tão esperada cura não chega, os tratamentos paliativos são extremamente importantes, dentre eles, destaca-se o fisioterápico que é essencial para o portador de ELA. Esse tipo de tratamento deve ser específico e individualizado de acordo com o quadro clínico do paciente. Entretanto, é possível estabelecer diretrizes gerais para a reabilitação fisioterapêutica (DURÁN, 2006). O profissional da fisioterapia pode lançar mão de três tipos de tratamento reabilitador: a fisioterapia paliativa, a fisioterapia respiratória e a fisioterapia neurofuncional. A fisioterapia paliativa tem a função de aliviar as dores e minimizar os danos que afetam a integridade osteomioarticular. Ao passo que a fisioterapia respiratória visa à manutenção da integridade das vias áreas e da mecânica de ventilação, garantindo a máxima capacidade pulmonar comprometida pela progressão da neurodegeneração. E a fisioterapia neurofuncional, ou fisioterapia motora, tem como objetivo minimizar os efeitos da doença nos músculos do paciente, manter as habilidades funcionais e melhorar algumas condições físicas ainda preservadas, permitindo a realização das atividades da vida diária; além de minimizar as deficiências por meio de adaptações, prevenir as complicações relacionadas à imobilidade e diminuir ou prevenir a dor e a fadiga física. Mesmo não impedindo o curso natural da doença, esses três tipos de tratamento fisioterápico, em conjunto, têm a finalidade de proporcionar melhora na qualidade de vida (HONORATO; MARTINS, 2008). Todavia, nas palavras da estudiosas Guimarães e Vale (2016), existem ainda poucos estudos e muitas dúvidas sobre a aplicação de exercícios físicos em pacientes com ELA. No entanto, o questionamento não deve ser se os exercícios físicos devem ser prescritos para essa população, mas quanto e que tipo de exercícios prescrever.
Em relação ao medicamentos, temos o Riluzole que, mesmo com todas as limitações tenta diminuir a excitotoxicidade do Glutamato, a progressão da morte neuronal e um certo grau de prolongamento da vida. E há em andamentos várias pesquisas científicas na busca por medicações para o tratamento da ELA. Como por exemplos os fármacos: Minociclina, Tamoxifeno, Arimoclomol e Fenilbutirato Sódico. A Minociclina é um antibiótico (tetraciclina) com alta penetrabilidade no sistema nervoso central, podendo ser tomado por via oral. Com o uso dela, foi encontrado retardo no início da patologia e o aumento da sobrevida em modelos animais de ELA. Teria uma excelente aplicabilidade na ELA, pois é bem tolerado pelos pacientes, poderia agir sinergicamente com o Riluzole. Porém no estudo fase III, infelizmente não está sendo demonstrado a eficácia dos estudos pré-clínicos. O Tamoxifeno, medicamento utilizado há muito tempo para tratamento de câncer de mama, compete com receptores de estrogênio, além de inibir a Proteina-Kinase (PKC - enzima que age em uma das vias da excitotoxicidade do glutamato e foi constatado que sua ação está anormalmente aumentada na medula de pacientes com ELA) . Mas infelizmente trabalhos posteriores não confirmaram o benefício. Arimoclomol é uma droga que estimula a ação de proteínas citoplasmáticas que agem na interação de proteína com proteína, fazendo com que haja prevenção de agregação proteica indesejável. Portanto estimulam a reparação celular natural. Em estudos pré-clínicos foi encontrado melhora na função muscular e aumento na sobrevida do motoneurônio em 22%. E o Fenilbutirato Sódico que é um medicamento utilizado em erros inatos do metabolismo, tendo um mecanismo de ação “multi-alvo”, regulando a expressão gênica (MARRONE 2006). 
Um estudo mais recente concluiu que o fenilbutirato de sódio – taurursodiol resultou em declínio funcional neurológico mais lento do que o placebo, durante um período de 24 semanas. Os resultados secundários não foram significativamente diferentes entre os dois grupos. Ensaios maiores e mais longos são necessários para avaliar a eficácia e segurança desse fármaco em pessoas com ELA (NEWS.MED.BR, 2020). Como no momento não existe uma forma eficaz de tratar a ELA com medicamentos, busca-se realizar o tratamento paliativo com a utilização de multidrogas e multiterapias.
De acordo com o Blog da Saúde (2018), mantido pelo Ministério da Saúde, em nosso país, desde 2009, o SUS, com base no que já está cientificamente comprovado, oferece medicamentos gratuitos aos pacientes com ELA. Em 2014, o foi ampliado o cuidado às pessoas com doenças raras através da Política Nacional de Atenção Integral às Pessoas com Doenças Raras, incluindo a Esclerose Lateral Amiotrófica. Em novembro de 2015, houve a atualização do Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas para essa patologia. Além disso, o SUS oferece cuidados paliativos terapêuticos, ajudando na promoção e no tratamento de doenças raras, como ELA, através do a instituição chama de Práticas Integrativas e Complementares. Essas práticas possuem recursos tecnológicos simplificados, que podem contribuir ao longo de todo o tratamento, tanto para o paciente quanto para os familiares. 
Outro fator importante a ser considerado é que o atendimento domiciliar associado às medidas paliativas, para muitos casos, mostra-se mais vantajoso que internações hospitalares; isto, claro, quando não comprometer a vida do paciente, e quando a equipe médica responsável avalia ser mais benéfico à pessoa o tratamento em casa. Nesse sentido, a atenção domiciliar e os cuidados paliativos na ELA:
Remontam aos princípios da humanidade no cuidado, não substituindo a assistência hospitalar, mas sendo uma proposta de tratamento que possibilita ao paciente a manutenção da sua autonomia, visto que os cuidados no domicílio são executados no tempo do paciente e do seu núcleo familiar. Uma questão de significativa relevância é o menor risco de exposição dos pacientes a agentes infecciosos, reduzindo à associação de co-morbidades nosocomiais (SORIANI, 2017, in: ORSINI et al., 2017).
 
	
Devem-se ser observadas algumas vantagens do tratamento domiciliar, como: a desospitalização precoce, o que diminui o risco de infecções hospitalares; o conforto do paciente, já que vai estar em sua casa; o atendimento mais individualizado e humanizado, pois a pessoa vai estar próxima ao carinho da sua família. 
No entanto, para que tal forma de tratamento seja possível, é necessário um verdadeiro projeto de tratamento domiciliar que envolve: o treinamento de familiares com para facilitar a comunicação alternativa não-verbal; o gerenciamento da oferta via oral total, parcial ou suspensão da alimentação realizando manutenção do prazer oral; a possibilidade de uma equipe interdisciplinar treinada para monitorar a condição clínica dos pacientes; o conforto respiratório com adequação dospadrões ventilatórios – em casos de comprometimento da função respiratória recomenda-se a traqueostomia e ventilação mecânica, algo que atualmente já pode ser realizado no domicílio, e que pode prolongar a vida do paciente por anos; acompanhamento do status nutricional e metabólico. O envolvimento das clínicas especializadas compostas por médicos, enfermeiros, fisioterapeutas, fonoaudiólogos, psicólogos, nutricionistas promovem ações programadas e continuadas que podem ampliar a sobrevivência e melhorar o conforto do indivíduo portador de ELA (ORSIN, 2017). Para a realização tal projeto de atendimento em sua completude, o custo financeiro mensal não é baixo, o que inviabiliza esse tipo de tratamento no âmbito das famílias de menor renda, já que ainda não é ofertado pelo SUS. 
Todavia, há esperanças para tratamentos mais eficazes no futuro. Uma delas foi divulgada pela Agência USP de Notícias (2015), que é Project MinE, um consórcio internacional centralizado na Holanda que pretende analisar o genoma completo de pacientes com ELA, do qual o Brasil é um dos países participantes. A identificação do perfil genético da doença poderá facilitar o diagnóstico e os estudos de futuros tratamentos. A instituição brasileira associada ao consórcio é o Instituto Paulo Gontijo (IPG), que convidou a equipe do Centro de Estudos do Genoma Humano e Células-Tronco (CEGH-CEL) da USP para o desenvolvimento científico da pesquisa. 
Ademais, existem pesquisas sobre o tratamento da ELA com células-tronco. Essas células injetadas no organismo do paciente teriam a capacidade de melhorar as condições dos neurônios motores, ou pelo menos retardar a morte deles. Esses estudos são experimentais e ainda necessitam de validações científicas que comprovem a sua eficácia. A quantidade de células a serem aplicadas, por exemplo, quantas aplicações serão necessárias e qual é o melhor local de injeção ainda são pontos as serem estabelecidos antes de serem oferecidos como tratamento. O Dr. Miguel Mitne-Neto, Coordenador Científico do Instituto Paulo Gontijo, esclarece que a indicação do tratamento com células-tronco somente poderá ser feita após comprovadas a segurança e a eficácia, mas a terapia celular é uma grande esperança para a pessoa portadora de ELA.
6. Conclusão
Após a realização deste trabalho, podemos dizer que a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) trata-se de uma doença, rara, grave, degenerativa, que afeta seriamente os neurônios motores, tendo como consequência o comprometimento do Sistema Muscular, causando paralisia motora generalizada e irreversível. Infelizmente, ainda não existe uma cura, e algumas medicações somente diminuem um pouco a aceleração da doença. Os cuidados paliativos para as pessoas acometidas por ELA são muito importantes para que haja um certo alívio do seu sofrimento, alguma melhoria da sua qualidade de vida e, quando possível, o aumento da sobrevida do paciente. Em relação a esses tratamentos paliativos, destaca-se a necessidade de um atendimento multidisciplinar com vários especialistas médicos; com demais profissionais da saúde, como: psicólogo, nutricionista, fonoaudiólogo e fisioterapeuta; e também como a desospitalização pode minimizar o sofrimento do paciente. Dentre esses tratamentos que ajudam no combate às consequências da ELA, vimos, rapidamente, como fisioterapia tem a função de auxiliar na melhoria da qualidade do estado do paciente. No que diz respeito aos medicamentos, observamos que eles ainda apresentam pouca eficácia nos pacientes mais graves e que muitos outros estão em processo de desenvolvimento. A esperança de cura para os portadores de ELA fica por conta dos estudos genéticos em andamento, principalmente, os de células-tronto. 
7. Referências
ABRELA, Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica. Esclerose Lateral Amiotrófica. São Paulo: 2013. Disponível em: www.abrela.org.br›2018/05›abrela_ livreto_web. Acessado em: 23/10/2020.
AGÊNCIA BRASÍLIA. A importância de conscientizar sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica. 2019. Disponível em: https://www.agenciabrasilia.df.gov.br/2019 /06/16/ vice-governador-participa-de-acao-conscientizadora-sobre-doenca-degenerativa/. Acessado em: 25/10/2020.
BRANCO, Lucas de Melo Teixeira. Alterações cognitivas e comportamentais em pacientes brasileiros com esclerose lateral amiotrófica: frequência, características e substrato. Campinas: Universidade Estadual de Campinas, 2019. Disponível em: http://repositorio.unicamp.br/jspui/handle/REPOSIP/336090. Acessado em: 30/10/2020.
COX, Paul Alan; DAVIS, David A [et al]. Dietary exposure to an environmental toxin triggers neurofibrillary tangles and amyloid deposits in the brain. Royalsocietypublishing, 2016. Disponível em: https://royalsocietypublishing. org/doi/full/10.1098/rspb.2015.2397. Acessado em: 30/10/2020.
DURÁN, Martina Araújo. Fisioterapia Motora na Esclerose Lateral Amiotrófica. São Paulo: UNIFESP, Revista Neurociências, V14, N2 (supl-versão eletrônica) –abr/jun, 2006. Disponível em: https://periodicos.unifesp.br/index.php/neurociencias/article /view/8773. Acessado em: 28/10/2020.
ENCYCLOPAEDIA BRITANNICA. Lou Gehrig - American baseball player. Disponível em: https://www.britannica.com/biography/Lou-Gehrig. Acessado em: 20/10/2020.
GUIMARÃES, Maria Talita dos Santos; VALE, Vanessa Donato do. Os benefícios da fisioterapia neurofuncional em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica: revisão sistemática. SP: Médicas da Santa Casa de São Paulo, 2016. Disponível em: http://dx.doi.org/10.7322/abcshs.v41i2.874. Acessado em: 30/10/2020.
MARRONE, Carlo Domênico. Drogas com maior potencial de uso na Esclerose Lateral Amiotrófica. Porto Alegre: PUCRS, 2006. Disponível em: https://periodicos.unifesp.br/index.php/neurociencias/article/view/8771. Acessado em: 30/10/2020.
MITNE-NETO, Miguel. Células-Tronco: Tratamento Para A Esclerose Lateral Amiotrófica?. Agência USP de Notícias, 2015. Disponível em: http://www.usp.br/agen /?p=208710. Acessado em: 30/10/2020.
NEWS.MED.BR. Fenilbutirato de sódio e taurursodiol para esclerose lateral amiotrófica - droga experimental oferece resultados promissores. 2020. Disponível em: https://www.news.med.br/p/medical-journal/1378533/fenilbutirato-de-sodio-e-taururso diol-para-esclerose-lateral-amiotrofica-droga-experimental-oferece-resultados-promiss ores.htm. Acessado em: 28/10/2020.
ORSINI, Marco [et al]. Cuidados paliativos na esclerose lateral amiotrófica. Editorial Fisioter Bras, 2017. Disponível em: https://portalatlanticaeditora.com.br/index. php/fisioterapiabrasil/article/view/1047. Acessado em: 30/10/2020.
PALERMO, Simone [et al]. Epidemiologia da Esclerose Lateral Amiotrófica. Revista Brasileira de Neurologia, Volume 45, No 2, 2009. Disponível em: https://psy cnet .apa.org/record/2009-12869-001. Acessado em: 20/10/2020.
ROCHA, Gabriela. Entenda a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Canal Sáude Fio Cruz, 2018. Disponível em: https://www.canalsaude.fiocruz.br/noticias/noticiaAberta /entenda-a-esclerose-lateral-amiotrofica-ela-2018-03-14. Acessado em: 30/10/2020.
ROCHA, Gabriela. Blog da Saúde. Ministério da Saúde. 2018. Disponível em: http://www.blog.saude.gov.br/index.php/53254-entenda-a-esclerose-lateral-amiotrofica-ela. Acessado em: 30/10/2020.
SILVA, Silvia Almeida da; BROMOCHENKEL, Cattiúscia. Esclerose Lateral Amiotrófica: Manifestações Psicológicas do Enlutar-se. Revista Latino-Americana De Psicologia Corporal, No. 8, p.89-108, Outubro/2019. Disponível em: http://psicorporal.emnuvens.com.br/rbpc. Acessado em: 25/10/2020.
 
3