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-Cardiopatias Congênitas- -Introdução • No feto a placenta é o órgão responsável pela oxigenação e trocas metabólicas; ao passo que a resistencia no leito pulmonar é tão grande, que este só recebe cerca de 10% do debito cardíaco. • A placenta é o pulmão do feto, e eles se comunicam atraves do cordão umbilical, que tem duas artérias e uma veia. A veia transporta sangue oxigenado da placenta ao feto. • O sangue oxigenado proveniente da placenta sai da veia umbilical, passa pelo ducto venoso, e atraves deste, chega à veia cava inferior -> atingindo o AD, e atravessa para o AE pelo forame oval, chega ao VE -> e vai para o corpo fetal. Grande parte do fluxo que chega ao AD é direcionado ao AE atraves do forame oval patente; e o sangue proveniente da veia cava superior é lançado sobre a valva Tricúspide e alcança o VD. Como há alta resistencia pulmonar, a maioria do sangue (95%) passa do VD para a aorta descendente atraves do ducto arterioso; apenas 5% vai para os pulmões. • No feto, a circulação pulmonar e a sistêmica ocorrem em paralelo • Com o nascimento, há expansão pulmonar e queda da resistencia pulmonar; e a retirada do leito placentario faz aumentar a resistencia sistemica -> agora todo o fluxo do VD vai para o pulmão. O aumento do volume sanguineo proveniente do pulmão dentro do AE promove o fechamento do forame oval por volta de 3 meses de vida. O aumento da PaO2 e queda das prostaglandinas promove fechamento do ducto arterioso. • Cardiopatia congênita mais comum: CIV!!! Outras, em ordem: CIA, PCA, Coarctação de aorta, Tetralogia de Fallot..: -Cardiopatias acianóticas: oxigenação de sangue venoso (VD) está preservada, e por isso, nao há cianose • Sobrecarga de volume (DSAV, CIA, CIV, PCA): há comunicação entre sangue de VD e VE, levando a sobrecarga de volume. Logo após o nascimento, a resistencia no leito pulmonar ainda é alta e dificulta a passagem de sangue VE para VD; semanas após o nascimento há dilatação dos vasos pulmonares levando a queda da resistencia pulmonar -> aumenta o fluxo de VE para VD pelo defeito septal. Chegara mais sangue ao pulmão; o fluido extravasa preenchendo alvéolo e interstício -> edema pulmonar. A complacência pulmonar diminui e aumenta trabalho respiratório havera -> Taquipneia, BAN, tiragem. A elevação da Pre carga aumenta o trabalho cardíaco -> taquicardia e aumento do tonus simpático; o que leva a aumento do gasto metabólico e consumo de oxigênio -> insuficiente ganho de peso e estatura, aumento de sudorese e irritabilidade. Com o passar dos anos surge a hipertensão pulmonar secundaria-> Síndrome de Eisenmenger. • Sobrecarga de pressao (estenose de valva pulmonar, estenose de valva aórtica, coarctação de aorta): há obstrução no trato de saida. Quando a obstrução é leve, o debito é mantido as custas de hipertofria ventricular e dilatação de câmaras, com poucas manifestacoes. Mas se a obstrução for grave as manifestacoes são precoces. Há estenose pulmonar grave -> Falencia de VD com hepatomegalia, edema periférico e cianose. A estenose aórtica grave: Falencia de VE, edema pulmonar e sintomas de baixo debito cardíaco; e Falencia de VD. -Cardiopatias cianóticas: o sangue venoso nao é oxigenado adequadamente -> cianose • Hiperfluxo pulmonar: a principal é a transposição de grandes vasos -> saída da aorta de VD e a saida da arteria pulmonar de VE. A sobrevivência depende de outras comunicações que permitam mistura do sangue sistêmico com pulmonar -> persistência do forame oval e canal arterial, levando a mistura de sangue e cianose. • Hipofluxo pulmonar: há obstrução ao trato de saida do VD -> tetralogia de Fallot, Atresia Tricúspide e estenose pulmonar. Menor volume de sangue será oxigenado -> cianose. A existência de alguma comunicação esquerda direita minimiza a cianose, como CIA, CIV, PCA. Obs.: cardiopatia associada a Down: CIA, CIV, CoA. Cardiopatia associada a rubéola: PCA,EAP. -Tipos • Comunicação Interatrial (CIA): ao nascimento, a diminuição da resistencia pulmonar pára o Shunt direita - esquerda e há fechamento funcional da comunicação Interatrial; e o fechamento anatômico se dará no primeiro ano de vida. Nas crianças com CIA nao haverá esse fechamento; haverá Shunt esquerda - direita e turbilhonamento de sangue na arteria pulmonar -> sopro. A maioria é assintomatica; pode haver sopro sistólico na borda esternal esquerda média e alta; B2 desdobrada e fixa. Há um desdobramento fixo e amplo da segunda bulha, pelo hiperfluxo pulmonar!!!! •Tipos: •Ostium primum •Ostium secundum: mais comum. Tem válvulas com atrioventriculares normais. É localizada na lamina da fossa oval; a comunicação pode ser unica ou pode ser múltipla (fenestrada). Preocupa mais quando a abertura for maior que 2cm, e apresentar sintomas relacionados a IC. Opera entre 1-5 anos: quando o defeito é muito grande > ou = 2cm; relação entre fluxo sangüíneo pulmonar e sistêmico > ou = 2:1 (mesmo que a criança seja assintomatica); ou na presença de sintomas. Faz ráfia simples ou, principalmente, procedimento transcateter. Se nao for tratada pode levar a fenômeno de Eisenmeger •Seio venoso • Comunicação Interventricular (CIV): é a cardiopatia congênita mais frequente. Após o nascimento há pouca queda da resistencia pulmonar, e o Shunt esquerda direita é pequeno e nao manifesta muitos sintomas; mas com o decorrer do tempo a queda da pressao do leito pulmonar faz aumentar o Shunt esquerda - direita e os sintomas aparecem. A clínica é de ICC. Haverá frêmito paraesternal na borda esternal esquerda; ictus de VE deslocado lateral e inferiormente, sopro holossitolico na borda esternal esquerda. CIVs pequenos fecham espontâneamente; nas CIVs grandes pode usar diurético, digitálicos, restrição hídrica, IECA, se Falencia clínica faz cirurgia • Coarcataçao de aorta: estreitamento em qualquer ponto da aorta; mais frequente abaixo da emergencia da arteria subclávia esquerda na origem do ductus arterioso. Havera hipertensão nos mmss, e pulsos dos mmii são débeis ou impalpáveis. Se houver cianose, há cianose diferencial (apenas nos segmentos inferiores, com acidose metabolica) • Tetralogia de Fallot: cardiopatia congênita cianotica mais comum da criança. Corresponde a: estenose pulmonar (determina o prognostico), CIV, dextroposição da aorta, hipertrofia ventricular direita!!!!!!!!!! O sangue sai do AD para o VD, e quando este ultimo se contrai, o sangue venoso é desviado pela CIV para cavidade esquerda e aorta -> cianose. O fluxo pulmonar é restrito devido a estenose pulmonar. Mas se a obstrução de VD for discreta, o Shunt pode ser esquerda - direita e nao haverá cianose -> Fallot rosa ou acianóticas. No Rx há sinal do tamanco holandês. • Transposição de grandes vasos: a aorta sai do VD e o tronco da pulmonar do VE. O sangue vai do AD para o VD e para aorta, que vai para o corpo e retorna para o AD pela cava. O sangue do AE vai para o VE e vai para a arteria pulmonar, vai para o pulmão e volta pelas veias pulmonares para o AE. Se nao houver uma comunicação entre as câmaras direita e esquerda, é incompatível com a vida. A presença do forame oval patente e a persistência do canal arteria permite a mistura parcial do sangue oxigenado garantido sobrevida inicial, pois o sangue que vai para o corpo está parcialmente oxigenado. Faz prostaglandina com intenção de manter canal arterial prévio. -/-QUESTOES DE RESIDÊNCIA-/- • Mulher de 23 anos que teve cardiopatia congênita sem acompanhamento medico; começou a apresentar dispnéia aos pequenos esforços e anasarca (ICC) + cianose em mmii -> Sd de Eisenmenger (inversão do fluxo); e a cardiopatia que ela teve era persistência do canal arterial pois a cianose que ela tem é localizada (se fosse CIA ou CIV, a cianose seria generalizada) • Sopro vibratório de Still: predomina em crianças de 4-7 anos de vida, mas pode persistir na adolescência. É um sopro mesossitolico, que nao abafa B1 e B2; é de leve intensidade, sem frêmito. É sopro de caráter musical: em cuíca. Ele desaparece com manobras que reduz retorno venoso (sopro deitado que desaparece quando levanta). Nao esta associado a patologia. • Características do sopro fisiológico: idade tipica entre 3-7 anos (muito infreqüente em < 2 anos. Muito raro no RN -> se RN tem sopro, nao deve ser inocente, tem que fazer ao menos um eco); localização na borda esternal esquerda media inferior sem irriadiacao; sopro sistolico; altera com o decúbito (diminui no decúbito ventral e na posição sentada. Aumenta o sopro com decúbito dorsal) e com a respiração • Cardiopatias congênitas cianoticas: • Tetralogia de Fallot (mais comum fora do período neonatal), Atresia pulmonar, transposição de grandes artérias (principal cardiopatia congênita que cursa com cianose no período neonatal), drenagem anômala total dás veias pulmonares • Acianoticas (quem nao da cianose da insuficiencia cardiaca): CIA, persistência do canal arterial, CIV, anomalia d Ebstein (mal formação tricuspide), canal atrioventricular total (mais comum na Sindrome de Down), coarctação de aorta (a cianose que ocorre é a cianose diferencial)
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